| 疾病名稱（英文) | progressive system scleroderma |
| 拚音 | JINXINGXINGXITONGXINGYINGPIBING |
| 別名 | 中醫(yī)：痹病，皮痹， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病（PSS)是病原尚未闡明的多系統(tǒng)疾病，特征為皮膚和各內(nèi)臟器官（如腸道、肺、心和腎等)的炎癥、血管和纖維化的病損�；颊呖捎胁煌潭群头秶钠渌到y(tǒng)受累，且與病變進(jìn)行程度相一致。硬皮病的局灶型如硬斑病、線狀硬皮病、刀砍后硬疤病等。特征是在皮膚或鄰近皮膚的組織呈點(diǎn)狀纖維化，此型不伴有其他系統(tǒng)病損。在系統(tǒng)型其進(jìn)展不一定并有多度分期。每一期的臨床表現(xiàn)不一，可從輕度至嚴(yán)重，也可緩慢進(jìn)展至嚴(yán)重或?yàn)檠杆龠M(jìn)展。雖然本病稱為進(jìn)行性，但不意味均是進(jìn)展性，有的患者皮膚病變可呈穩(wěn)定性或自發(fā)性緩解。雖如上述一般局灶型不演變?yōu)橄到y(tǒng)型，但二者本質(zhì)并無(wú)區(qū)別，故局灶型可以隨病情進(jìn)展成為系統(tǒng)型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因尚未闡明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女性發(fā)病率為男性2～5倍。本病好發(fā)于女性育齡時(shí)期即20～45歲之間，小兒罕見(jiàn)，因此年齡和性別可能是本病重要的因素。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病較少見(jiàn)，在人群中的發(fā)病率為每年1/1萬(wàn)～1/10萬(wàn)。本病雖無(wú)顯著家族發(fā)病特征，但在某些家族中發(fā)病率有增高傾向。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 1．免疫機(jī)理：本病發(fā)病的免疫機(jī)理基于下列事實(shí)，即硬化癥的發(fā)生是由于微血管床內(nèi)皮細(xì)胞的免疫性炎癥引起血管的功能性器質(zhì)性損害，導(dǎo)致系統(tǒng)或器官纖維化。遺傳或環(huán)境因素可能起促發(fā)作用。本病多數(shù)患者有各種免疫異常，且常與其他結(jié)締組織病或（及)自身免疫病并存。相反，在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也常有不同程度硬化樣現(xiàn)象。 2．血管病變發(fā)病機(jī)理：血管病變的顯著病理變化部位是在小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈，在其處由于細(xì)胞密集在基質(zhì)的基層中形成不同程度的內(nèi)膜增生。這些細(xì)胞可能來(lái)源于中層的平滑肌細(xì)胞。由于內(nèi)皮細(xì)胞損傷后這些細(xì)胞轉(zhuǎn)移向內(nèi)膜。本病內(nèi)皮細(xì)胞損傷的現(xiàn)象有血管內(nèi)皮缺如伴有血栓形成、類纖維蛋白球壞和內(nèi)皮基膜的重迭。迄今本病內(nèi)皮細(xì)胞損傷的機(jī)理仍不明。實(shí)驗(yàn)血管病變研究表明內(nèi)皮細(xì)胞損傷后血小板與之相互作用中引起內(nèi)膜增生。內(nèi)膜病變還可激發(fā)凝血機(jī)制導(dǎo)致纖維蛋白沉積引起局部血流減少和缺血。某些因素控制著血小板與血管壁之間的相互作用，這些因素包括內(nèi)皮的損傷、血流率與其特性，Von Willebrand Ⅷ因子以及微循環(huán)中前列腺環(huán)素／血栓烷之間比率。在本病上述因素均可能起作用。本病活動(dòng)時(shí)纖維蛋白FG迅速轉(zhuǎn)換消失，在急進(jìn)型患者更明顯，纖維蛋白的沉積也觸發(fā)內(nèi)皮細(xì)胞收縮引起血小板粘附在血管壁導(dǎo)致纖維蛋白溶解障礙，最后形成增生性血管病變。 3．纖維變性的發(fā)病機(jī)理：本病膠原結(jié)締組織增加的原因是由于成纖維細(xì)胞膠原綜合的增加。每一個(gè)成纖維細(xì)胞（FB)所產(chǎn)生的膠原數(shù)倍于正常，并對(duì)血清中的絲裂原性刺激興奮不敏感，同時(shí)FB綜合其他的結(jié)締組織組分（如纖維結(jié)合素和蛋白多糖)也增加。本病中FB的異常有兩種解釋觀點(diǎn)：第一認(rèn)為是FB被激活；第二是細(xì)胞水平的膠原綜合調(diào)節(jié)變化。目前對(duì)本病和健康者膠原的降解以及FB增殖和膠原組織的綜合之間的調(diào)節(jié)還不夠了解。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為，本病的病機(jī)系脾腎陽(yáng)虛，腠理不密，衛(wèi)外不固，若寒邪乘虛侵襲，凝結(jié)于腠理，進(jìn)而經(jīng)絡(luò)痹阻，氣血不通，導(dǎo)致?tīng)I(yíng)衛(wèi)不和，腠理失養(yǎng)而發(fā)病。病程遷延。則邪循經(jīng)入臟，致臟腑功能失調(diào)，皮膚損害加重。所以本病病機(jī)主要在寒凝腠理、經(jīng)絡(luò)痹阻、臟腑失調(diào)三個(gè)方面，此三個(gè)過(guò)程由輕至重，又相互聯(lián)系、影響和轉(zhuǎn)化。本病正氣不足為本，硬化萎縮為標(biāo)，前者屬虛，后者屬實(shí)，故為本虛標(biāo)實(shí)之證。 |
| 病理 | 顯著病理變化部位是在小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈，在其處由于細(xì)胞密集在基質(zhì)的基層中形成不同程度的內(nèi)膜增生。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)緩慢進(jìn)展期： ①寒凝腠理，脾腎陽(yáng)虛型：主證畏寒肢冷，腰酸關(guān)節(jié)疼，納呆脫發(fā)便稀，口不渴。眼瞼、面、手背發(fā)緊腫脹，握拳不緊，皮硬，皮膚呈粉紅或黑白相間。舌胖大嫩，質(zhì)淡暗，苔灰無(wú)澤，脈沉細(xì)濡。 ②寒侵絡(luò)脈，肺衛(wèi)不宣型：主證低熱惡寒，身痛肌痛，咳稀痰，口不渴，便溏。皮膚發(fā)硬具蠟光澤，萎縮緊附深層組織上。關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，張口困難，皮色暗褐，毛發(fā)脫落，無(wú)汗或多汗。舌淡紅苔薄白，脈沉細(xì)數(shù)。 ③寒熱錯(cuò)雜，肝郁血瘀型：主證心煩意亂，嘔惡，婦女月事不調(diào)，齒齦出血，完谷不化，便溏或干。皮膚同2型可局部發(fā)紫、發(fā)涼、灼熱，瘙癢及雷諾現(xiàn)象。舌質(zhì)暗紅，苔薄白，脈弦。 ④氣血雙虛，脈絡(luò)痹阻型：主證神疲乏力，納呆消瘦，心慌氣短，頭昏，肌疼，肢體麻涼，皮損或輕或重，色瘀暗，四肢末梢發(fā)涼，舌淡暗，苔薄，脈細(xì)弱。 （2)急性發(fā)作期：上述4型均可能急性發(fā)作，常累及內(nèi)臟而出現(xiàn)咳嗽氣短、心慌心跳、黃疸、眩暈等癥；也可因寒邪郁久化熱或經(jīng)絡(luò)痹阻、氣血俱閉而發(fā)生指、趾端濕性或干性壞死，低熱，齒齦出血，舌紅脈數(shù)等癥。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 系統(tǒng)性硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn): 之一、日本厚生省制訂 （一)主要癥狀 1.皮膚癥狀：①初期：手背及上瞼發(fā)生原因不明的水腫及對(duì)稱性彌漫性硬化；②晚期，皮膚硬化及手指屈曲攣縮。 2.四肢癥狀：①雷諾現(xiàn)象；②指、趾末端潰瘍和疤痕形成。 3.關(guān)節(jié)癥狀：多關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。 4.肺部癥狀：肺纖維化。 5.消化道癥狀：食管功能低下。 （二)病理所見(jiàn) 1.前臂伸側(cè)皮膚活檢：膠原纖維腫脹或纖維化。 2.血管壁顯示上述類似變化。 以上臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)中除病理所見(jiàn)之外，主要癥狀隨病程及病情進(jìn)展快慢而異。因此，對(duì)無(wú)皮膚病變的患者診斷較為困難，必須進(jìn)行全面檢查，如食管的流體壓力計(jì)檢查及X線快速攝片、胸部X線攝片及肺功能測(cè)定，腎血漿流量測(cè)定及尿常規(guī)，以及上述的免疫學(xué)檢查等。這樣才能提高診斷率。 （三)診斷標(biāo)準(zhǔn)的具體使用如下 1.疑診：①具備主要癥狀中的第1項(xiàng)；②具備主要癥狀2～5中的二項(xiàng)，且能排除其他結(jié)締組織疾病者。 2.確診：①疑診病例具備病理所見(jiàn)一項(xiàng)者；②主要癥狀中具備三項(xiàng)以上者。 之二、1980年美國(guó)風(fēng)濕痛協(xié)會(huì)硬皮病標(biāo)準(zhǔn)研究委員會(huì)制訂（注) （一)近端硬皮病是單獨(dú)的主要標(biāo)準(zhǔn)，敏感性是91%，特異性超過(guò)99%。 （二)在缺乏近端硬皮病時(shí)，指（趾)端硬皮病、指端凹陷性硬皮病或遠(yuǎn)端手指的皮下墊物質(zhì)消失，亦可為主要標(biāo)準(zhǔn)。 （三)一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或二項(xiàng)及二項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)97%見(jiàn)于肯定的系統(tǒng)性硬皮病的患者，僅2%見(jiàn)于對(duì)照組病人（紅斑性狼瘡，多發(fā)性肌炎，皮肌炎或Raynaud現(xiàn)象)。 主要標(biāo)準(zhǔn)：皮膚硬化累及腕（踝)關(guān)節(jié)以上的部位。 次要標(biāo)準(zhǔn)： （一)指（趾)局限性皮膚硬化。 （二)手指端的基底部間質(zhì)纖維化。 注：（1)該標(biāo)準(zhǔn)不包括局限性硬皮病及假性硬皮病。（2)需要排除外傷引起者。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （1)前驅(qū)癥狀：在出現(xiàn)PSS皮膚和臟器病變之前除上述雷諾現(xiàn)象和浮腫手綜合征外，還可有肌肉疼痛、食欲減退、無(wú)力、體重減輕、疲乏、關(guān)節(jié)疼痛僵硬感等。早期70％～80％患者雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀。有人認(rèn)為出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象者50％為結(jié)締組織病，且多數(shù)為PSS。如雷諾現(xiàn)象2年后出現(xiàn)指端硬化癥則提示為PSS。 （2)皮膚表現(xiàn)90％～95％有皮膚表現(xiàn)，有5％～10％患者僅有內(nèi)臟硬化而無(wú)皮膚受累或雷諾現(xiàn)象，提示皮膚病變并不是診斷PSS的絕對(duì)依據(jù)。皮膚病變大多數(shù)從指（趾)或四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，以后逐步向前臂、頸、面、前胸、臀、腹、背部蔓延。皮膚病變可分三期，即腫脹期、硬化期和萎縮期。在腫脹期手與手指可呈無(wú)痛性、非壓陷性兩側(cè)對(duì)稱性浮腫，患者常晨起后感到繃緊腫脹，而在活動(dòng)后1天內(nèi)癥狀改善，檢查可見(jiàn)指趾與手足的遠(yuǎn)端呈無(wú)壓痕性繃緊狀，面部也有繃緊感。至硬化期浮腫被硬化繃緊代替，皮膚與深部的組織結(jié)構(gòu)粘著（如肌腱、關(guān)節(jié))從而妨礙其自由活動(dòng)。在病損皮膚部位表皮變薄、毛發(fā)脫落。上述病變以兩手最顯著而嚴(yán)重，但亦可累及其他部位。至萎縮期，皮膚的繃緊程度增加，薄而發(fā)光，病損部位活動(dòng)力顯著喪失。由于組織的收縮和硬化致使正常的皺紋和皮膚的折疊消失，以致發(fā)生特異的假面具樣面容和固定于曲屈位的下垂的手，常見(jiàn)的現(xiàn)象如下：手和手指常處于“固定的”屈曲位，最大口圍縮小，皮膚在色素沉著的基礎(chǔ)上點(diǎn)綴著脫色斑，似鹽撤在色紙上表現(xiàn)。在手指、常、唇和面部有毛細(xì)血管擴(kuò)張，在骨隆凸部皮膚常有疼痛性潰瘍，易繼發(fā)葡萄球菌的感染。指尖部可有皮下鈣化，在前臂、鷹嘴突、髕前部位皮膚也可有皮下鈣化區(qū)。有時(shí)在典型皮膚表現(xiàn)后的3～15年之間，繃緊的皮膚變軟或有折褶，它給人印象似乎可能已恢復(fù)至近正常，但這可能是PSS病程中的一個(gè)過(guò)程。因此堅(jiān)持同一期、同一程度的對(duì)照治療才能得出正確的結(jié)論。如以得分點(diǎn)數(shù)標(biāo)記各個(gè)關(guān)節(jié)間的皮膚病變系統(tǒng)，即正常為0，而繃緊的皮膚為4，則得分高的點(diǎn)數(shù)，表明預(yù)后不良。用超聲檢測(cè)PSS患者皮膚厚度，平均7．7mm，而正常為3．3mm。皮膚病變僅發(fā)生在指（趾)者，稱指（趾)皮硬化癥，可持續(xù)數(shù)年無(wú)變化。如皮下組織及關(guān)節(jié)周?chē)浗M織有廣泛鈣鹽沉積，稱為T(mén)hibierge－Weissenbach綜合征。 （3)消化系統(tǒng)表現(xiàn)：整個(gè)消化系統(tǒng)均可累及，但以食管病變最明顯。①口腔：口腔及其周?chē)M織均可累及，顳頜關(guān)節(jié)病變及口腔運(yùn)動(dòng)障礙引起咀嚼障礙。舌變硬活動(dòng)受阻而講話不清�？谇徽衬ぜ敖悄そY(jié)合膜干燥可能為繼發(fā)的干燥綜合征，多由腺體萎縮、腺管淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)引起。牙周膜可增厚，齒峪消失、間隙增寬、牙齒松動(dòng)。②食管：食管病變是PSS內(nèi)臟受累中最早和最多見(jiàn)的表現(xiàn)，但不一定有相應(yīng)癥狀，故可用多種檢查方法，包括薄鋇劑半臥位食管X線透視觀察，可見(jiàn)有食管蠕動(dòng)減弱或消失。食管下段擴(kuò)張、潰瘍性食道炎、賁門(mén)關(guān)閉不全、胃液返流等現(xiàn)象。初期癥狀有胸骨后燒的痛，以后為進(jìn)固體食物時(shí)阻塞感或吞咽困難。上述癥狀及檢查所見(jiàn)是由食管下1／2或1／3粘膜變薄、粘膜下膠原增多肌層萎縮代以瘢痕組織，以及食管小動(dòng)脈壁增厚、周?chē)z原沉積等引起的食管硬化病變所致。上述病變引起食管功能障礙、平滑肌收縮不協(xié)調(diào)、收縮蠕動(dòng)減弱。后期則平滑肌纖維化、神經(jīng)叢變性，引起賁門(mén)關(guān)閉不全、胃液返流，以及食道炎及食管狹窄。上述食管功能障礙亦可見(jiàn)于MCTD、SLE、肌炎、重疊綜合征等CTD。 但PSS者多見(jiàn)且較嚴(yán)重，然而其嚴(yán)重性與其他內(nèi)臟病變和皮膚病損并無(wú)明顯相關(guān)性。雖食管病變多見(jiàn)，但仍有50％病例無(wú)癥狀，故用食管流體壓力計(jì)可早期發(fā)現(xiàn)食管功能障礙。③胃和腸道：硬化癥累及胃可引起胃纖維病變發(fā)生胃擴(kuò)張。十二指腸受累則可引起該腸段萎縮，蠕動(dòng)減弱或消失，X線鋇透示粘膜皺襞消失、胃及十二指腸擴(kuò)張，臨床癥狀為消化不良和上腹脹滿不適。如病變波及其他段小腸（空腸)則引起腸道郁積和（或)吸收不良綜合征，其癥狀為腹脹、腹痛、惡心，可有類似機(jī)械性腸梗阻的麻痹性腸梗阻發(fā)生。吸收不良綜合征者可有腹瀉或與便秘交替發(fā)生，并發(fā)生消瘦和營(yíng)養(yǎng)不良。本病患者中有10％～44％發(fā)生吸收不良。鋇透可見(jiàn)空腸擴(kuò)張、囊狀變、鋇通過(guò)延緩。因空腸動(dòng)力下降可繼發(fā)細(xì)菌感染加重臨床癥狀，使用抗生素可能緩解癥狀。結(jié)腸病變?cè)缙跓o(wú)癥狀，偶然可發(fā)生假性腸梗阻、穿孔、梗塞和出血。結(jié)腸運(yùn)動(dòng)能力減弱。晚期結(jié)腸肌萎縮可引起調(diào)線寬口形憩室和結(jié)腸擴(kuò)張，結(jié)腸病變常與全身病變的進(jìn)展相平行。 （4)肺部病變：PSS肺損害的發(fā)生率僅次于皮膚、外周血管及食管，并為本病的死亡主要原因之一。早期常無(wú)癥狀，肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)有彌散功能障礙。肺損害可分為胸膜�。�胸膜炎)、肺動(dòng)脈高壓伴有或無(wú)肺心病，或肺原性心臟病以及彌漫性間質(zhì)肺病變。上述病變可單獨(dú)或聯(lián)合存在。最常見(jiàn)的癥狀是間歇性咳嗽并偶可有白色痰，活動(dòng)后輕度氣急，體檢常見(jiàn)兩肺底部有干性捻發(fā)羅音、肺底部肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)示有肺動(dòng)脈高壓，隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)右心室肥大和第二心音分裂。彌漫性肺損害早期發(fā)現(xiàn)和確診不易。限制性肺功能障礙可為其特征，單純本病進(jìn)展并不引起下氣道阻塞。典型X線所見(jiàn)為肺底彌漫性斑點(diǎn)及線樣致密陰影，早期多呈肺泡型，后期呈顯著對(duì)稱纖維化，并可呈蜂窩狀肺表現(xiàn)。偶可見(jiàn)有胸膜滲液。本病常有肺血管受累，用右心導(dǎo)管研究本病患者均可有肺血管阻力增加。其中50％患者肺動(dòng)脈血管阻力輕度增加不產(chǎn)生右心室肥大的臨床和X線征象。其余患者肺動(dòng)脈高壓常合并右心室肥大的特征及有右心室衰竭病史。必須指出肺動(dòng)脈高壓明顯不與間質(zhì)肺病變和肺功能改變相一致。有25％病例有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈中小動(dòng)脈的病損惡化，有的病例并無(wú)明顯間質(zhì)纖維化。這種特殊類型的惡性肺動(dòng)脈高血壓與本病的系統(tǒng)性惡性高血壓不同，它在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高血壓的同時(shí)有進(jìn)行性呼吸衰竭，從而易導(dǎo)致死亡。此外，少數(shù)患者可發(fā)生支氣管擴(kuò)張及并發(fā)細(xì)支氣管或肺泡癌。 （5)心臟病變：PSS的心臟病變常在臨床識(shí)別前即隱襲進(jìn)行，除上述肺動(dòng)脈高壓引起繼發(fā)心臟病變外可有心包、心肌、心內(nèi)膜的病損。兩種心包病變類型較常見(jiàn)：第一是慢性心包滲液，常伴有下垂性凹陷性浮腫、潛隱性呼吸困難、雷諾現(xiàn)象、心肌肥大、充血性心力衰竭（有或無(wú)心包填塞征)以及胸腔滲液。其中50％患者在心包病變6個(gè)月以內(nèi)發(fā)生腎功能衰竭，腎衰的發(fā)生率高于本病無(wú)心包滲液患者數(shù)倍；第二類是伴有胸膜炎性胸痛的較急性患者，其臨床表現(xiàn)尚有發(fā)熱、呼吸困難、心包摩擦音以及乳膠固定試驗(yàn)的滴度增高。PSS患者中心包病變相當(dāng)常見(jiàn)，尸檢研究其發(fā)生率為62％，雖然超聲心動(dòng)圖檢測(cè)心包滲液為20％，心包滲液檢查分析為滲出液，無(wú)自身抗體、免疫復(fù)合體，或缺乏補(bǔ)體。心肌和傳導(dǎo)系統(tǒng)病變?cè)赑SS患者的真正發(fā)生率不詳，但其臨床表現(xiàn)方式可從隱伏性至暴發(fā)性的變異，血管造影示冠狀動(dòng)脈正常的PSS患者可發(fā)生心肌梗死、心絞痛和突然死亡。PSS表現(xiàn)心律失常常見(jiàn)，臨床有心悸、暈厥和突然死亡，也可出現(xiàn)心室性心動(dòng)過(guò)速。事實(shí)上約1／3～1／4患者在皮膚表現(xiàn)前即出現(xiàn)心臟病變，體檢可見(jiàn)心臟增大（心肌肥大)、奔馬律（S3和S4)，無(wú)特異性的收縮期雜音和心音的強(qiáng)度減弱。主要的病變是心肌的慢性纖維化和收縮索壞死，以及冠狀動(dòng)脈再灌注的急性組織病理學(xué)表現(xiàn)。心電圖檢查最常見(jiàn)的是左前半阻滯和第一度房室傳導(dǎo)阻滯，24小時(shí)連續(xù)心電圖監(jiān)護(hù)約有62％PSS患者有室上性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)紊亂，如二聯(lián)的心室期前收縮。還可見(jiàn)0RS一QT延長(zhǎng)，ST段和T波異常。超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)為左心室壁增厚，左心室順應(yīng)性減低，左心房容量增加，二尖瓣關(guān)閉速率減低及心包滲液。此外，少數(shù)病人有內(nèi)膜病變引起慢性心瓣膜功能不全，如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，還可見(jiàn)有肺動(dòng)脈瓣疾病，合并全身高血壓病，以及動(dòng)脈粥樣硬化引起的心臟病變。 （6)腎臟病變：PSS腎臟病變的發(fā)生率差異很大，從8％～45％，這可能與腎病變發(fā)現(xiàn)遲早有關(guān)，腎病變是PSS死亡的最常見(jiàn)原因。因此早期發(fā)現(xiàn)腎臟病損是本病防治中的重要環(huán)節(jié)。腎病損早期表現(xiàn)為輕度或間斷性蛋白尿，繼之持續(xù)少量至中量蛋白尿，持續(xù)蛋白尿期間約70％伴高血壓，其中約30％演變?yōu)閻盒愿哐獕�。PSS患者的腎臟病變以葉間動(dòng)脈、弓形動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈為最著，主要為小葉間動(dòng)脈，其內(nèi)膜有成纖維細(xì)胞增殖、水腫，粘液樣變及酸性粘多糖沉積，繼之內(nèi)膜中膠原增多細(xì)胞減少并有纖維蛋白樣壞死，血管平滑肌細(xì)胞透明變性、成纖維細(xì)胞增殖性增厚。血管外膜及周?chē)w維化。腎小球系膜增殖，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹及增殖。纖維蛋白血栓可使腎小球毛細(xì)血管閉塞，小球基膜增厚并劈裂，增殖的系膜基質(zhì)伸入其間。腎小動(dòng)脈及毛細(xì)血管壁內(nèi)有1gM及補(bǔ)體沉積，并可有抗核抗體。腎小管呈彌漫性缺血性萎縮。由于免疫復(fù)合物（Ic)引起上述病變，有時(shí)在Ic作用血管病變中，經(jīng)腎素－血管緊張素－醛固酮的作用引起血管收縮、血管內(nèi)凝固使腎皮質(zhì)血流突然下降，甚至可并發(fā)微血管變性溶血性貧血，伴氮質(zhì)血癥、高腎素血癥。急性腎血管病變表可有突發(fā)性頭痛、視力模糊、高血壓、視網(wǎng)膜病變、乳頭水腫、少尿和突然死亡。 （7)神經(jīng)系統(tǒng)病變：雖然在PSS患者可見(jiàn)外周神經(jīng)鞘結(jié)締組織增生并鞘增厚，但引起顯著臨床癥狀者少見(jiàn)。一旦引起神經(jīng)系統(tǒng)病變可侵犯各種神經(jīng)，出現(xiàn)多神經(jīng)根炎、多神經(jīng)炎，腦膜腦炎、腦炎及腦血管硬化等病變。其中以外周神經(jīng)病變多見(jiàn)，常在患本病10年以上者發(fā)生。面部硬化癥者易發(fā)生三叉神經(jīng)痛。 （8)肌肉、關(guān)節(jié)、骨骼病變：PSS患者關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)強(qiáng)直常見(jiàn)。真正的腫、痛、紅、熱性關(guān)節(jié)炎雖不常見(jiàn)，但在開(kāi)始發(fā)病時(shí)可發(fā)生此類關(guān)節(jié)炎。一般將PSS關(guān)節(jié)癥狀分為三類：①多關(guān)節(jié)炎，與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似，以手指、腕及膝等關(guān)節(jié)常見(jiàn)。關(guān)節(jié)疼痛晨起明顯，活動(dòng)時(shí)可聞革擦音；②多關(guān)節(jié)痛，呈對(duì)稱性為早期常見(jiàn)癥狀，多見(jiàn)于四肢或指關(guān)節(jié)；③假關(guān)節(jié)炎，主要由于關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維化使關(guān)節(jié)變形，X線檢查關(guān)節(jié)本身無(wú)病變，此外，由于嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象的血管病變可見(jiàn)特征性未端指趾骨吸收現(xiàn)象，在椎突、肋骨及下頜角也可有骨吸收現(xiàn)象。PSS患者常有橫紋肌病變，故臨床常有肌疼和無(wú)力，肌電圖檢查可有炎癥性肌炎特征，但可正常。血清谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST)，肌酸磷酸激酶（CPR)和醛縮酶（aldolase)可輕度增高及尿肌酸排泄增高。 少數(shù)以肌炎為特征性表現(xiàn)者有顯著嚴(yán)重近端肌肉無(wú)力、疼痛及異常肌電圖，肌酶的明顯增高。這種有嚴(yán)重肌炎的PSS患者可稱為“硬化癥肌炎”。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病必須與能引起硬化樣綜合征和各種伴有硬化的綜合征各疾病相區(qū)別，此外還需考慮與本病各種變異型的鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：皮膚變軟，自覺(jué)癥狀消失；各臟器系統(tǒng)病變基本控制。 2.好轉(zhuǎn)：皮膚明顯變軟，其他癥狀大部消失。 |
| 預(yù)后 | 本病一旦內(nèi)臟受累則5年存活率為36％～73％，男性、老年患者預(yù)后更差。肺、心、腎病變常為預(yù)后不佳的標(biāo)志，因?yàn)樗：喜?nèi)臟病損。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病無(wú)特殊療法，亦無(wú)一種特效藥以治療本病所有的臨床表現(xiàn)。只有根據(jù)發(fā)病機(jī)理和臨床表現(xiàn)以制訂相應(yīng)的治療方案。本病的治療方法包括全身支持療法，應(yīng)用藥物阻斷或改善病理?yè)p害的綜合治療以及各病變臟器的特異療法。 1．全身支持療法：廣義的支持療法包括社會(huì)、家屬、心理因素及病人本身克服疾病的信心，必須取得各方面的密切配合，避患者受冷或（和)創(chuàng)傷的刺激，配合適宜的物理治療。心因性因素常被醫(yī)生忽視，必須加強(qiáng)心理治療、鼓勵(lì)或說(shuō)服病人建立正常的生活（在可能范圍內(nèi)的)。醫(yī)生必須與病人及其家屬、工作單位的有關(guān)人員討論疾病的變化和生活方式的適應(yīng)及改變。體育、物理治療是一個(gè)重要的輔助療法，包括被動(dòng)和主動(dòng)的鍛煉，以改善心血管的功能以防止纖維化性皮膚和關(guān)節(jié)所致的收縮。重要的是疾病活動(dòng)的消退其保持最佳的功能狀態(tài)。應(yīng)用按摩及熱療法（如熱水浴、熱液蠟等)，必要時(shí)應(yīng)用牽引法以減少收縮，當(dāng)活動(dòng)時(shí)可用潤(rùn)滑的羊毛脂或石蠟以保護(hù)皮膚。 2．藥物治療：作用于硬化癥各病理環(huán)節(jié)的各種藥物有：血管擴(kuò)張劑；抗血小板制劑；皮質(zhì)激素；免疫抑制劑；D青霉胺；秋水仙鹼；組成代謝激素等。雖然從理論上認(rèn)為這些藥物可起到一定作用，但事實(shí)上在治療某一位患者時(shí)必須根據(jù)該患者的發(fā)病機(jī)理中的主要方面予以用藥，并觀察其療效，評(píng)價(jià)其優(yōu)缺點(diǎn)，不斷改變治療方案。切忌堆積藥物，因藥物與藥物之間相互作用并作用于機(jī)體使病情復(fù)雜化，中西醫(yī)藥綜合相加治療更會(huì)使這一矛盾突出，在硬化臨床個(gè)案治療的教訓(xùn)中可說(shuō)明這個(gè)問(wèn)題。 （1)抗血小板凝聚治療：應(yīng)用抗血小板制劑的目的是認(rèn)為血小板激活在形成或激發(fā)硬化癥血管病中起重要作用。因此，在硬化癥血管病變時(shí)�？捎茫孩�阿司匹林150mg／3日，或40mg／日以抑制血管收縮作用的產(chǎn)生和抑制血栓烷A2的凝聚，但阿司匹林并不起血管擴(kuò)張作用以及消除血小板凝聚的前列腺素Ⅰ2的作用。②潘生丁每日200～400mg分次服用，以增加血小板內(nèi)環(huán)5單磷酸腺苷的濃度而使血管擴(kuò)張。③持續(xù)靜脈滴前列腺素Ⅰ2，劑量每分鐘為2～20mg／kg，共3日，上述方法聯(lián)合應(yīng)用可能對(duì)硬化癥雷諾現(xiàn)象起暫性顯著改善作用，但長(zhǎng)期效果尚待進(jìn)一步驗(yàn)證。 （2)血管擴(kuò)張和交感神經(jīng)阻滯劑的應(yīng)用：主要用于防治雷諾現(xiàn)象的發(fā)作或惡化。特別是有潰瘍、指端梗塞、壞疽及持續(xù)和感染性的甲溝炎存在時(shí)。即使無(wú)上述現(xiàn)象，選擇應(yīng)用此類藥物也是正確的。因?yàn)閮?nèi)臟型的雷諾現(xiàn)象并無(wú)上述表現(xiàn)但可有其他癥象。下列藥物選擇應(yīng)用可能有較好的療效：①三硝酸甘油酯，直接針對(duì)指趾病變：每日2～3次，每次1～2片；②灰黃霉素125～150mg每日2次；③妥拉蘇林80mg每日2次；④利血平0.25mg每日1～2次；⑤ａ甲基多巴，1～2g每日分次服用；⑥胍乙啶12.5mg，每日2～3次；⑦哌唑嗪1～5mg每日2～3次，⑧酚芐明5～20mg每日3～4次：⑨心痛定（硝苯吡定)10～20mg，每日3次；此類鈣通道阻滯劑在治療雷諾現(xiàn)象時(shí)有一定作用，目前在試用中，上述藥物選用時(shí)劑量必須從小至大逐漸增量至出現(xiàn)療效或發(fā)生副作用時(shí)為止。其中最麻煩的副作用是甲基多巴、胍乙啶的姿式性低血壓和酚芐明的竇性或心房性心動(dòng)過(guò)速以及利血平的鼻塞、抑郁反應(yīng)。偶然甲基多巴可引起肝功能損害或自身免疫性貧血。長(zhǎng)期藥物應(yīng)用可以產(chǎn)生副作用累積現(xiàn)象。因此當(dāng)天氣轉(zhuǎn)暖時(shí)可以暫停治療至天冷時(shí)再應(yīng)用。長(zhǎng)期用藥也可發(fā)生藥物耐受性，此時(shí)可間斷增加藥物劑量。此外，上述藥物勿堆積應(yīng)用。 （3)免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用：①皮質(zhì)類固醇：此類藥物治療硬化癥有爭(zhēng)議，雖然有反對(duì)用此類藥物，但無(wú)使人信服的證據(jù)證實(shí)它可促發(fā)或加劇病變。尤其當(dāng)本病炎癥病變進(jìn)展確定，如皮膚腫脹、炎癥肌病、炎癥性肺部疾病時(shí)，均可能是纖維化前奏現(xiàn)象，故可用強(qiáng)的松10～15mg，每日2～3次或更小劑量，維持8～12周。在治療后必須對(duì)治療藥物在病理過(guò)程中的效果作出臨床評(píng)價(jià)，如已改善則需將劑量減為最小有效量。皮質(zhì)類固醇在治療硬化癥的長(zhǎng)期應(yīng)用中是沒(méi)有地位的，除非發(fā)生活動(dòng)性肌炎。此外，硬化癥的皮膚、血管、內(nèi)臟病變均對(duì)皮質(zhì)類固醇的應(yīng)用無(wú)效。②青霉胺：雖然近來(lái)認(rèn)為本藥對(duì)進(jìn)行性皮膚硬化癥有一定效益，且從理論上認(rèn)為它可抑制分子內(nèi)和分子間的膠原交聯(lián)，使可溶性膠原增多、不可溶性膠原減少使皮膚變軟，但該藥的副作用較多，發(fā)生率為10％～98％，包括皮疹、味覺(jué)障礙、腎臟病變、骨髓抑制和消化不良。如試用青霉胺開(kāi)始劑量為每日0.25g，逐漸每1～2月增加劑量，直至每日1g，可用藥至1年左右。③秋水仙堿：此藥的應(yīng)用目的為抑制從成纖維細(xì)胞釋放出前膠原，從而減少和防止膠原在細(xì)胞外的堆積。應(yīng)用劑量為0.5mg （片)每日1～3次。尤其是在硬化癥慢性階段，如硬皮癥的纖維化期，可考慮應(yīng)用。長(zhǎng)期小劑量應(yīng)用較安全，雖然有認(rèn)為本藥無(wú)效。④其他藥物治療：近報(bào)道用組成代謝或同化的類固醇激素康力龍可以增加手的血流，特別能有效緩解雷諾現(xiàn)象。在硬化癥，可見(jiàn)血中纖溶酶活性減低及病變血管腔內(nèi)纖維蛋白沉積。因此，應(yīng)用康力龍0.5mg，每日2次口服，可以刺激纖溶酶原致活物質(zhì)的綜合增加以使纖溶增強(qiáng)，但其副作用有體液潴留、痤瘡、多毛癥的無(wú)月經(jīng)。如副作用嚴(yán)重可改變治療方案，如治療2～3個(gè)月，休息2周，以后再用藥2個(gè)月，如此輪流治療。抗氧化劑（ａ-生育酚)（維生素E)以及免疫抑制劑如硫唑嘌呤、瘤可寧雖可試用，但迄今尚無(wú)有效的結(jié)論。 （4)系統(tǒng)或器官病變的特異性治療：①外周血管系統(tǒng)：雷諾綜合征、營(yíng)養(yǎng)性潰瘍和壞疽的處理。雷諾綜合征的處理：雷諾征的治療主要在于增加指端血流，一套對(duì)四肢保暖衣著可能有助益。此外，強(qiáng)迫禁煙是使藥物起作用的有效方法。心須加強(qiáng)生物反饋療法的訓(xùn)練，延緩手指在冷刺激下的降溫率，改善休息時(shí)手指皮膚溫度。血管擴(kuò)張劑是否應(yīng)用有效很難預(yù)測(cè)，因?yàn)橐L(zhǎng)期維持血管擴(kuò)張反應(yīng)是困難的。因此對(duì)某一個(gè)病人要達(dá)到最優(yōu)療效，必將是一個(gè)"試驗(yàn)一錯(cuò)誤"的不斷進(jìn)程。藥物可選擇使用：上述血管擴(kuò)張劑可考慮選用，利血平可考慮動(dòng)脈內(nèi)注射，直接注射至橈或肱動(dòng)脈可能是有效的。每日間歇性頸交感神經(jīng)阻滯術(shù)可能增加皮膚的溫度，如附加硝酸甘油酯應(yīng)用可更有效。早期加強(qiáng)局部和全身抗生素應(yīng)用，對(duì)感染性潰瘍的處理是防止慢性骨髓炎的重要措施。手術(shù)胸腔交感神經(jīng)切除術(shù)雖可暫時(shí)性解除血管痙攣但皮膚內(nèi)臟硬化癥無(wú)顯著影響，指切除術(shù)由于創(chuàng)口不易愈合，故一般不主張。此外，低分子右旋糖酐500ml，每日1次靜脈滴注，敏樂(lè)啶10mg，一日3～4次，心得安20～50mg每日2～3次，均可試用（但應(yīng)注意上述藥物的免疫反應(yīng)，尤其過(guò)敏反應(yīng))。②消化道病變：定期（時(shí))的口腔、牙齒檢查和清潔衛(wèi)生是很重要的，因?yàn)橛不Y者的口圍縮小、牙齒松動(dòng)、口腔干燥（合并干燥綜合征)易發(fā)生口腔感染。硬化癥引起的食管運(yùn)動(dòng)低下及反流和食管炎者應(yīng)在餐后避免平臥，餐時(shí)多喝飲料使食物軟化有助于食物進(jìn)入胃內(nèi)。噯酸顯著時(shí)規(guī)律用制酸劑，必要時(shí)用西米替了。吞咽困難或嘔惡明顯可應(yīng)用胃復(fù)安，可改善食管運(yùn)動(dòng)障礙而增加括約肌的壓力。小腸病變伴有消化不良性腹瀉時(shí)，或者發(fā)生吸收不良綜合征時(shí)可考慮使用廣譜抗生素以減少細(xì)菌生長(zhǎng)。如間歇周期應(yīng)用（每月2周)紅霉素、四環(huán)素和氨芐青霉素可能有效。當(dāng)腸道蠕動(dòng)功能減低時(shí)可考慮用少渣飲食，脂肪類食物中以含中鏈甘油三酯為佳。上述治療方法可能延緩不可逆性小腸病變惡化，一旦發(fā)生小腸病變很難治療，必要時(shí)可用局部節(jié)段性腸切除以緩解之。嚴(yán)重腸胃病變者產(chǎn)生間歇性腸梗阻、營(yíng)養(yǎng)不良，可應(yīng)用高營(yíng)養(yǎng)靜脈滴注治療。③肺部病變：早期肺血管病變及變態(tài)反應(yīng)炎癥可用皮質(zhì)類固醇激素治療，如強(qiáng)的松40mg～60mg／日，用8～10周，約半數(shù)病人可獲效。如已發(fā)生肺纖維化目前尚無(wú)理想藥物能改變其病程，中醫(yī)治法可試用（見(jiàn)后)，激素治療主要針對(duì)肺泡炎，因此激素治療肺泡炎的效果至何種程度，目前尚無(wú)正確評(píng)價(jià)方法，一旦肺泡炎可引起肺泡。毛細(xì)血管單位破壞形成不可逆代之以肺纖維化時(shí)，激素治療即無(wú)效。雖有人認(rèn)為青霉胺和用胞二磷膽堿lg溶于5％葡萄糖液500ml中靜脈滴注，每日1次共1周或有一定療效，由于肺纖維化剩余正常肺減少，因此只要局部肺細(xì)菌感染即可致命。肺動(dòng)脈高壓患者可選擇試用哌唑嗪、硝苯吡啶、肼苯噠嗪及異丙基腎上腺素。血管擴(kuò)張藥的應(yīng)用有時(shí)可引起嚴(yán)重副作用，包括進(jìn)行性腎衰竭、嚴(yán)重缺氧和低血壓而使癥狀惡化。肺動(dòng)脈高壓?jiǎn)渭冇梦魉幮Ч幻黠@，幾乎可以說(shuō)是不可逆性血管病變。但可應(yīng)用中醫(yī)治法試治之。④心臟病變：硬化癥的心臟病變治療用藥，包括減低后負(fù)荷、抗心律失常、應(yīng)力性心肌藥物。如有心力衰竭可用洋地黃，但利尿劑應(yīng)盡量避免應(yīng)用，因可產(chǎn)生低血容量性腎功能衰竭。如發(fā)生急性心包炎可用非甾體或非激素類抗炎藥物如消炎痛。慢性心包炎并有血液動(dòng)力學(xué)變化者可行心包穿刺放液或心包切除術(shù)。仔細(xì)觀察血管內(nèi)容量變化及腎功能敏感指標(biāo)是很重要的。⑤腎臟病變：硬化癥者常發(fā)生高腎素血性高血壓或惡性高血壓，后者常致命，目前聯(lián)合應(yīng)用各種較新的抗高血壓藥物可能減慢病情進(jìn)展，少數(shù)患者甚至可完全中止病情發(fā)展。有報(bào)道以巰甲丙脯酸（血管緊張素、腎素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)口服可以使硬化癥腎危象緩解。其他可應(yīng)用的藥物有肼苯噠嗪、心得安（達(dá)到能抑制血尿腎素活性的劑量)等。輕度硬化性腎病變主要應(yīng)維持有效腎灌注血量，避免脫水及利尿劑應(yīng)用，其他降血壓藥物或?qū)е逻x擇性腎血管收縮的藥物也應(yīng)盡量避免使用，由于在硬化癥腎病危象中，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)是起主要發(fā)病機(jī)理作用，因此有必要再敘述利尿劑治療降壓的危害性。因?yàn)檫@種容量缺失性利尿治療不僅僅增加氮質(zhì)血癥的濃度和增加血紅蛋白血癥的程度，這樣就引起反應(yīng)性腎素增高及血管收縮。巰甲丙脯酸類，包括洛丁新、海心康等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE)抑制劑是治療硬化癥腎性高血壓較新藥物，同時(shí)它還可減低硬化癥血管病變的內(nèi)皮損害。雖然如此，但此類藥還有一定缺點(diǎn)也可能使疾病惡化，可參閱藥物治療。如內(nèi)科治療失敗可考慮應(yīng)用血液透析法以延長(zhǎng)生命。硬化癥腎病成功的治療可影響此病其他器官的表現(xiàn)，如皮膚病變、雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)病變的改善�？傊�，在硬化癥中巰甲丙脯酸類ACE抑制劑應(yīng)用的療效尚待臨床證實(shí)。⑥肌肉骨骼病變：硬化癥時(shí)有兩種類型的肌肉病變，一是慢性進(jìn)行性肌萎縮，它表現(xiàn)為肌肉的虛弱和肌痛，很少有肌酶的升高，此型對(duì)治療無(wú)影響；另一型不常見(jiàn)，為急性炎癥性肌炎，它類似特發(fā)性炎癥性多肌炎，用激素治療有效。一般用量成人強(qiáng)的松20mg日2次，如無(wú)效可應(yīng)用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或瘤可寧等。 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| 中醫(yī)治療 | 應(yīng)采用溫經(jīng)解肌、活血通絡(luò)、益氣養(yǎng)血之法治療。國(guó)內(nèi)關(guān)于本病的辨證分型治療有多，今舉1～2種分型及其治法以供參考。四型結(jié)合病情分期辨證施治法： （1)緩慢進(jìn)展期： ①寒凝腠理，脾腎陽(yáng)虛型： 治宜溫腎散寒、健脾利濕、活血化瘀。 方選①陽(yáng)和湯加味：熟地、鹿角霜、炒白芥子、肉桂、炮姜炭、炙麻黃、苡米、鹿壽草、紅花、炙甘草。②回陽(yáng)通脈1號(hào)：附片、肉桂、干姜、黃芪、蒼術(shù)、甘草、黨參、白芍、桂枝、穿心蓮、當(dāng)歸（劑量根據(jù)病情加減)。 ②寒侵絡(luò)脈，肺衛(wèi)不宣型： 治宜解肌散寒，宣肺利濕，通絡(luò)化瘀。 方選荊防敗毒散加味：荊芥、防風(fēng)、前胡、柴胡、羌活、獨(dú)活、茯苓、枳殼、甘草、桔梗、川藥、生姜、薄荷、黃芪、當(dāng)歸、烏梢蛇、地龍、全蟲(chóng)、蟬衣。虛甚者加黨參、熟地、白芍。熱者加銀花、連翹、蒲公英、地丁。瘙癢者加白蘚皮、白蒺藜。 ③寒熱錯(cuò)雜，肝郁血瘀型： 治宜舒肝解郁，健脾和胃，通絡(luò)化瘀。 方選丹梔消遙散加味：丹皮、梔子、柴胡、當(dāng)歸、白芍、茯苓、白術(shù)、甘草、生姜、薄荷、木香、荊芥、地骨皮、紅花、苡米。 ④氣血雙虛，脈絡(luò)痹阻型： 治宜氣血雙補(bǔ)、通絡(luò)化瘀。 方選逐痛湯加味：黃芪、當(dāng)歸、天花粉、肉桂、元胡、車(chē)前子。牛膝、秦艽、落得打。 （2)急性發(fā)作期：治宜滋陰降火、清熱解毒、舒肝理氣。方選：1號(hào)蘇脈飲：當(dāng)歸、元參、銀花、甘草、郁金、澤蘭，紫草、夏枯草、赤芍。 硬腫病的中醫(yī)辨證分型施治：硬腫病為硬化癥的一種類型，或?yàn)橛不瘶泳C合征。為真皮內(nèi)有大量酸性粘多醣類蛋白，使真皮明顯腫脹，其原因可能與感染后使皮膚膠原纖維變性有關(guān)。臨床以女性常見(jiàn)，皮膚腫脹多始于面部、頸部漸延及軀干與四肢或僅在腹腰以上腫脹明顯，皮膚腫脹僵硬，無(wú)凹注水腫，邊緣不明顯，為彌漫性，毛發(fā)無(wú)改變，關(guān)節(jié)無(wú)障礙、發(fā)病前有感染史。病程慢性，數(shù)月至數(shù)年可自然消退。中醫(yī)認(rèn)為本病是寒證、陰證，由于肌膚受風(fēng)寒侵襲，使其氣血流通受阻，故皮膚表現(xiàn)為腫脹，僵硬。中醫(yī)治療可分辨證施治（分型)及固定方或一定治則治法施治。 1．辨證分型 （1)脾失健運(yùn)，氣虛血瘀：治以黨參、黃芪、白術(shù)、云苓、升麻、陳皮、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍、丹參等。 （2)氣陰兩虛，瘀血阻滯型：治以生地、天花粉、太子參、五味子、沙參，玄參、丹皮、丹參、桃仁、紅花、當(dāng)歸等。 （3)脾腎俱虛，氣滯血瘀：治以補(bǔ)骨脂、肉豆蔻。吳茱萸、五味子、yin羊藿、黨參，白木、炙黃芪、茯苓、雞血藤、郁金、益母草、澤蘭、赤芍、白芍等。有合并癥者輔以必要措施。 2．通陽(yáng)祛瘀化硬湯治療硬腫癥：治法以益氣活血壯陽(yáng)祛瘀法為主。藥用黃芪、鹿角膠：當(dāng)歸、川芎、桃仁、熟地、麻黃、赤芍、桂枝、細(xì)辛、紅花、甘草、鮮生姜、紅棗，一日1劑，水煎服。病程長(zhǎng)者加黨參；四肢逆冷者加熟附片。 3. 麻桂各半湯 治則調(diào)和營(yíng)衛(wèi)、祛風(fēng)散寒：方藥：麻黃，桂枝、赤芍、杏仁、生姜、紅棗、甘草。服1～2周。如寒凝血瘀證明顯者可用桂枝紅花湯（桂枝、牛膝、干姜、細(xì)辛、威靈仙、歸尾、赤芍、紅花、雞血藤、甘草)，以溫通祛寒、活血化瘀、消腫散結(jié)。有熱邪者可用清熱解毒、活血化瘀法。 硬化癥（硬皮病為主)的其他治法方藥:其他治法總的原則仍以溫陽(yáng)通絡(luò)、活血化瘀、祛風(fēng)益氣養(yǎng)血之法，但在藥物的選擇和劑量上加以變化。雖多為散在的病例報(bào)道，然而均為痊愈者，故可作為參考。 （1)麻黃桂枝細(xì)辛湯治愈硬皮�。簝�(nèi)服桂枝、麻黃、細(xì)辛、威靈仙、當(dāng)歸尾、紅花、羌活、獨(dú)活、生川烏、黃芪、熟地。水煎服，一日1 劑。腎陽(yáng)不足加肉蓯蓉，菟絲子；腫硬太甚加穿山甲珠。外搽方：歸尾60g、肉桂60g、干姜30已紅花30g、山花椒30g、樟腦15g、細(xì)辛15g，加95％酒精1000ml浸泡1周后揉搽患處至發(fā)熱為度，一日2～3次。治2例均痊愈。 （2)溫腎散寒、活血通絡(luò)法：藥用桂枝、制沒(méi)藥、干姜、附子，羌活、獨(dú)活、絲瓜絡(luò)、當(dāng)歸、菟絲子、雞血藤、生薏苡、丹參。4劑后手指疼痛消失，原方去沒(méi)藥加炒白術(shù)、仙靈脾、黃芪。 （3)散寒開(kāi)腠、回陽(yáng)通脈、溫補(bǔ)脾腎方：藥用附片（先煎1小時(shí))，肉桂、干姜、黃芪、蒼術(shù)、甘草、穿心蓮。黨參、白芍、桂枝。上方服3．5劑后低熱，關(guān)節(jié)痛消失，肢體活動(dòng)恢復(fù))皮膚較前軟。再以下方：附片、干姜、肉桂、黨參、白術(shù)、甘草、銀花、蒲公英、苡米、蒼術(shù))黃芪、連翹。與上方交替使用。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 硬皮病的中西醫(yī)結(jié)合治療可用上述辨證分型方藥加上西醫(yī)藥物，與中醫(yī)治法相輔相成。如中醫(yī)用溫陽(yáng)活血法，則西醫(yī)可酌加皮質(zhì)激素以輔助溫陽(yáng)之效。如用中醫(yī)活血法瘀藥物，則可加用血管擴(kuò)張藥和抗凝藥，如妥拉蘇林25mg一日2～3次，或苯芐胺25mg，每日3次，或用低分子右旋糖酐靜脈滴注，以助活血法瘀之效。其他如尿激酶類、秋水仙堿類也均可合中醫(yī)藥同用，并觀察療效。以下中西醫(yī)結(jié)合方法可供參考。 1．按痹辨證施治加用低分子右旋糖酐和丹參注射液靜滴辨證用黃芪桂技五物湯加減，偏氣虛血瘀加黨參、白術(shù)、丹參、王不留行、穿山甲；偏陽(yáng)虛寒凝血瘀加附子鹿角霜、桂元、丹參、紅花；偏痰濕阻絡(luò)加薏苡、絲瓜絡(luò)、雞血藤、”白芥子、僵蠶。部分病人加用低分右旋糖酐及丹參靜滴。 2．用上述活血化瘀、調(diào)和營(yíng)衛(wèi)、補(bǔ)氣養(yǎng)血、溫補(bǔ)腎陽(yáng)為主基本方部分病例有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉快加用皮質(zhì)激素，部分病例用三磷酸腺苷肌注。口服菸酸、維生素、抗生素。細(xì)胞免疫低下者加用轉(zhuǎn)移因子。并作各種實(shí)驗(yàn)室測(cè)定，如肝腎功能、疫學(xué)指標(biāo)、X線各器官檢查、心電圖、皮膚硬度計(jì)、甲皺微循環(huán)等，觀察其指標(biāo)與病情好轉(zhuǎn)的關(guān)系，并作為客觀標(biāo)準(zhǔn)。 3．以上述活血化瘀基本方分組觀察并用各種實(shí)驗(yàn)室檢查及生化、電鏡等觀察療效，部分病人作交感神經(jīng)切除術(shù)。認(rèn)為活血化瘀藥物可改善本病微循環(huán)及結(jié)締組織代謝，對(duì)植物神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌可起調(diào)節(jié)作用，交感神經(jīng)切除術(shù)的部分病例可說(shuō)明之。 4．中醫(yī)藥分期分型辨證與西藥同用根據(jù)本病早期熱毒為主要表現(xiàn)，初起應(yīng)用清熱解毒為主治療。辨證始終為寒凝血滯，則用活血化瘀、溫補(bǔ)腎陽(yáng)為施治。根據(jù)辨證可分為毒熱型、毒熱郁結(jié)型、氣血郁滯或凝滯型，也可出現(xiàn)腎陽(yáng)虛損證�？勺C型結(jié)合施治。 （1)毒熱型：治以清熱解毒、活血化瘀。用解毒清營(yíng)湯加減。方藥白茅根、銀花、薏苡仁、連翹、生地、丹皮（赤芍、川連、茯苓皮、元胡、川楝子、生玳瑁。 （2)血瘀毒熱型：治以活血化瘀、清熱解毒。用硬皮病方（天津)藥用何首烏、雞血藤、元胡、乳香、沒(méi)藥、澤蘭、銀花、丹參、夏枯草、元參、郁金、血竭。氣血虧者加黃芪、桂枝、當(dāng)歸、白芍等；陽(yáng)虛者加附子、肉桂。 （3)氣血凝滯型：可用復(fù)春片，其主要藥味有丹參、降香、雞血藤等。 （4)腎陽(yáng)虛損證：為本病侵及內(nèi)臟，見(jiàn)面白、形寒，耳鳴腰酸，尿清，舌胖，苔白，脈沉。治以溫腎壯陽(yáng)。如用二仙湯合右歸飲，藥用仙靈脾、仙茅、桂枝、巴戟天、當(dāng)歸、熟地、附子、菟絲子、杜仲、炙甘草等。病情控制后可用十全大補(bǔ)湯、右歸飲等。西藥可用皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張藥、抗血小板凝聚藥，包括潘生�。�25mg一日3次)、妥拉蘇林（25mg一日3次)、菸草酰胺（0．1每日3次)，以其他鈣通道阻滯劑的血管擴(kuò)張藥物。也可加用丙酸睪丸酮、ATP （每日20mg肌注)、低分子右旋醣酐脈滴注及秋水仙堿等。其余參考本節(jié)西醫(yī)治療節(jié)內(nèi)容中的藥物選擇性應(yīng)用并觀察療效。但應(yīng)避免中西藥物堆積療法。 （5)基本方為主隨證加減配合西藥應(yīng)用：根據(jù)本病小動(dòng)脈攣縮、血管內(nèi)膜增生管腔狹窄、血流減緩、后管腔閉塞痙攣等病理變化與瘀滯怔符合，采用活血祛瘀、調(diào)補(bǔ)氣血、溫通經(jīng)脈、和營(yíng)通痹法。選用桃仁四物湯。十全大補(bǔ)湯、黃芪桂枝五物湯三方合方，藥用黃芪、黨參、當(dāng)歸、川芎、桃仁、紅花、赤芍、雞血藤、桂枝、丹參、細(xì)辛。陽(yáng)虛者加附子、肉桂、熟地；氣虛者用黨參、黃芪；血虛者加首烏、黃精、烏豆衣；氣血兩虛加十全大補(bǔ)湯（丸)；腎陽(yáng)虛配合腎氣丸、全鹿丸；脾虛胃弱加淮山藥、蓮子、大棗；脾腎陽(yáng)虛選加熟附子、肉桂、細(xì)辛、炙甘草；肺虛咳嗽氣促選加冬花、紫菀、蘇子、百部、細(xì)辛；心虛加重用參、芪，選加遠(yuǎn)志、酸棗仁、柏子仁；便秘選加枳殼、枳實(shí)、郁李仁、火麻仁、肉蓯蓉；腰膝關(guān)節(jié)酸軟，疼痛無(wú)力，選加菟絲子、川斷、杜仲、獨(dú)活、羌活、防已。西醫(yī)藥用小劑量皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松，每日10～15mg或隔日15mg或加小劑量免疫抑制劑硫唑嘌呤50mg，一日1次。輔助治法：①丹參或川芎嗪注射液，用于活動(dòng)期及雷諾征顯著者。丹參10～20ml （2ml含生藥3g)，川芎嗪注射液每安瓶50mg，每次用200～250mg，加入低分子右旋糖酐（川芎嗪用5％葡萄糖溶液)500ml中靜滴。每日或隔日1次，15次為1療程，療程問(wèn)休息7～10日，可繼續(xù)應(yīng)用。②尿激酶注射，用于壞死性血管炎型病例，尿激酶1萬(wàn)～3萬(wàn)U，加入5％葡萄糖溶液500ml中靜脈滴注，每日1次， 10次為1療程。療程間及緩解期，配合用腎氣丸、十全大補(bǔ)丸、補(bǔ)中益氣丸。外治法：可用復(fù)活硬皮病外洗方：大黃、桂枝、川芎 、細(xì)辛、蘇木、紅花、肉桂、伸筋草、豆鼓、姜、艾葉、劉寄奴等，選其中5～6味組成，各20～45g，水煎，浸泡或熏洗患肢與手足，每次20～40分鐘，保持藥溫，每日1～2次（可復(fù)煎)，1個(gè)月為1療程。個(gè)別病例配合按摩、針灸。比較上述中醫(yī)、中醫(yī)藥加西藥及中西醫(yī)結(jié)合治療方案，以最后中西醫(yī)結(jié)合治療本病優(yōu)于純西醫(yī)或純中醫(yī)治療。主要是把握病情，辨證施治，因勢(shì)利導(dǎo)，發(fā)揮所長(zhǎng)，減少不良反應(yīng)，提高療效，從而取得較滿意的治療效果。必須著重指出，在病例中原有部分已用中加西的治法而無(wú)效，后用此中西醫(yī)結(jié)合法，主要是減少西藥用量，取西藥之長(zhǎng)而避其短有利于與中醫(yī)藥起協(xié)同作用，是治療中的關(guān)鍵。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 《素問(wèn)·痹論》：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……以至陰遇此者為肌痹，以秋遇此者為皮痹”，本病與類風(fēng)濕和系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣，當(dāng)疾病進(jìn)行至各系統(tǒng)則形成各種痹證，如皮脈筋肌骨之痹。而上述各痹如繼續(xù)受邪，則傳腎、心肺等器官。故《素問(wèn)·痹論》又曰：“骨痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于腎。筋痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肝。脈痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于心。……皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺”，即出現(xiàn)腎、腎、心、脾、肺的五臟之痹。還可發(fā)展為胞痹。腸痹，如“腸痹者，數(shù)飲而出不得，中氣喘爭(zhēng)，時(shí)發(fā)饗泄”，此頗似系統(tǒng)性硬化癥腸道受累，吸收不良之腹瀉。在本病的進(jìn)展期，病變?cè)谘堋⒓∪忾g，則稱周痹。《靈樞·周痹》言：“周痹者，在于血脈之中，隨脈以上，隨脈以下，不能左右，各當(dāng)其所，……風(fēng)寒濕氣，客于外分肉之間，迫切而為沫，沫得寒則聚，聚則排分肉而分裂也，分裂則痛，痛則神歸之，神歸之則熱，熱則痛解，痛解則厥，厥則他痹發(fā)，發(fā)則如是。……此內(nèi)不在藏，而外未發(fā)于皮，獨(dú)居分肉之間，真氣不能周、故命曰周痹”。 古代中醫(yī)對(duì)本病的治法：認(rèn)為本病最應(yīng)補(bǔ)真陰，因本病乃陰邪直走陰分，真陰衰弱，精血虧損，故風(fēng)塞濕氣得而乘之所致。是以治痹之法，最宜峻補(bǔ)真陰，使血?dú)饬餍�，則寒邪隨去，若過(guò)用風(fēng)濕痰滯等藥，而再傷陰氣，必以增其病。在上述補(bǔ)陰法的基礎(chǔ)上可辨癥施治：痹在皮，越婢湯（麻黃、生石膏、生姜、炙甘草、大棗)加羌活、細(xì)辛、白蒺藜。痹在腸，吳茱萸散。周痹，用蠲痹湯（羌活、姜黃、當(dāng)歸、黃芪、赤芍、防風(fēng)、炙甘草)。 |
