| 疾病名稱（英文) | sicca syndrome |
| 拚音 | GANZAOZONGHEZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：干燥病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 干燥綜合征（SS)是慢性炎癥性自身免疫性疾病。是以淋巴細胞介導的病變，主要侵犯淚腺和大小唾液腺等外分泌腺，導致腺體的破壞和分泌減少或缺乏。臨床表現(xiàn)以眼和口腔粘膜為主的干燥癥候群,常合并類風濕性關節(jié)炎或其他自身免疫性疾病。眼、口干燥和并發(fā)的其他自身免疫性疾病是SS的三聯(lián)征。慢性淋巴細胞增生常局限于腮腺、淚腺等外分泌腺內(nèi)，也可至腺體外組織，引起多臟器損害。淋巴細胞增生一般為良性，偶可向惡性轉變。 |
| 中醫(yī)釋名 | 本病是以口鼻干燥、眼于及澀痛、異物感等為主要表現(xiàn)的虛弱性疾病。 |
| 西醫(yī)病因 | 1．遺傳因素 研究表明免疫反應基因可能參與本病發(fā)病。原發(fā)性和繼發(fā)性SS均可能與遺傳因素有關。本病有家族發(fā)病的傾向。動物模型也支持遺傳因素參與發(fā)病的觀點。 2．感染因素：某些證據(jù)支持EB病毒在SS＋RA的發(fā)病中起作用。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病見于40歲以上婦女。確診時年齡在17～75歲之間，女性發(fā)病率約為90％，男：女為1：9。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 有人認為本病在結締組織病中的發(fā)病率僅次于RA，居第二位。女性發(fā)病率約為90％。 |
| 發(fā)病機理 | 通過動物模型研究認為本病是通過遺傳因素決定兩種免疫反應功能異常而發(fā)病，即原發(fā)性B細胞反應性過高、原發(fā)性抑制性T細胞功能缺陷。兩種免疫異�；ハ嘤绊憦亩永m(xù)和加重自身免疫現(xiàn)象。 |
| 中醫(yī)病機 | 干燥病是因素體陰虛，或感染邪毒而致津液不足，清竅、關節(jié)失其濡養(yǎng)所致。 |
| 病理 | 本病病變部位為淚腺、唾液腺及上呼吸道、口腔和食道上端的粘液腺。為腺體周圍與小管周圍淋巴細胞與漿細胞為主的慢性炎性細胞浸潤，常伴有腺泡萎縮、小葉減少。嚴重時腺體為脂肪所代替，并有纖維組織增生。有時在大唾液腺中有腺小管上皮增生、小管正常結構為“上皮肌上皮小島”代替，管腔變窄、閉塞。其他病變有胸膜粘連、心包粘連、間質性肺炎、吸入性肺炎、支氣管肺炎、肺氣腫、輕度至中等度脾腫大、心肌肥厚、心肌間質纖維化、腎基底膜增厚、壞死性血管炎、肌炎、皮膚萎縮或硬化、全身淋巴腺腫大、食道與結腸潰瘍、肺動脈硬化等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．根據(jù)臨床表現(xiàn)分為陰虛型（陰虛型又可分肺腎陰虛、肝腎陰虛、脾腎陰虛、脾胃陰虛)、氣陰兩虛型、脾胃氣虛型及血瘀血虛型。 （1)陰虛型：見口咽干燥，渴不欲飲或飲不解渴，進干食需水道下，面色潮紅、五心煩熱、頭暈、失眠；偏于肺陰虛者、干咳無痰、嗆咳、陣咳、咳痰粘干不易咯出，咽干痛，胸片常見網(wǎng)狀纖維化陰影增加，病重者可有咳喘、氣急。偏脾胃陰虛、胃陰不足者則有舌干口燥、干嘔呃逆、饑不飲食、胃隱痛或脘痞不適。偏肝腎陰虛者則見證兼有眩暈、目干澀、視物模糊、肢體麻木、筋脈拘攣、脅痛、耳鳴耳聾、盜汗、腰膝酸軟。偏脾腎陰虛者有上述脾胃陰虛及腎陰虛見證。以上辨證時如陰虛火旺顯著、迫血妄行、血溢脈絡者可有齒齦出血、口腔出血、鼻有血痂。上述陰虛之證雖五臟均可侵及，但以肝腎為主。 （2)脾胃氣虛型：見口干咽燥、渴不欲飲或飯后胃脘脹悶不適、嘔惡心煩、腹脹便溏、納谷不香、四肢無力伴浮腫、苔白膩、脈細滑。 （3)氣陰兩虛型：見形倦神疲、少氣懶言、口干咽燥少津、口渴不欲飲水或飲水不解渴、眼干澀無淚、手足心熱或手足逆冷、胃脘脹痛、大便干結或溏稀，舌淡嫩、少苔、脈沉細弱。 （4)血瘀血虛型：此型少見，約占5％。除口干咽燥外有頭暈目眩、面色黧黑、皮膚發(fā)斑點暗、脅痛或脅下癥瘕、肢體末端遇寒后發(fā)紅青紫。肝經(jīng)支脈行頰里，肝血瘀滯。則見兩頤腫大結包塊，并有皮膚紅斑紅點散在并融合成片，下肢多見。舌淡暗或青紫，舌下瘀筋增粗、四周有瘀點，舌少津，脈細澀。 2．根據(jù)臨床表現(xiàn)分型 （1)肝腎陰虛型：陰虛內(nèi)熱、濕熱、氣陰兩虛、舌紅或紅絳起刺，苔薄而干、或中剝、少苔、無苔。證屬肝腎陰虛，陽亢化火、灼傷津液。 （2)濕熱型：涎腺腫大、口眼干燥，伴口苦、口臭、口中粉膩不適、口角有白色分泌物，舌紅、苔白膩、或薄黃膩或黃厚膩。證屬濕熱阻遏，氣機不暢，津上不承。 （3)風熱型：口眼干燥伴涎腺、腮腺腫張、腺體導管口有混濁雪花樣滲出物。伴感冒諸癥。舌偏紅或舌紅，苔薄白或薄白膩。證屬體虛外感風熱之邪灼傷津液，肺氣失宣，水津不布。 （4)氣陰兩虛型：口眼干涎腺腫大、倦怠、便溏、腰膝酸軟，易感冒，舌淡胖，邊有齒印尖梢紅，苔白膩，可有口糜。證屬脾胃虛弱、津枯液少。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1．干燥性角膜結膜炎（KCS)的診斷 （1)淚流量測定：取長3．5mm、寬5mm 濾紙條，在距一端5mm處折疊，將折疊處置于下眼瞼結膜囊的外1／3與中1／3連接處，閉目5分鐘，取下濾紙，從折縫處開始測量濕潤長度，濕潤少于15mm為淚液分泌減少。 （2)角膜熒光素或孟加拉紅染色檢查：以1％孟加拉紅或2％熒光素1滴，滴入臉結膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水沖洗，裂隙燈檢查角膜和結膜。角膜表現(xiàn)點狀或絲狀著色為陽性。證實有淚液量分泌減少，同時有絲角膜炎，可診斷干燥性角膜結膜炎。 2．唾液腺功能驗測： （1)唾液腺功能驗測。 （2)分泌性涎管造影。本病患者腮腺造影表現(xiàn)可分為四型：①點狀：分支導管呈顆粒狀擴張，圓形，直徑小于1mm，大小一致，發(fā)布均勻。②小球狀：分支導管呈小球狀擴張，直徑大小不一，多數(shù)大于1mm，分支導管基本消失，呈桑椹狀。③空腔型：擴張的小球體融合成囊狀。④破壞型：腮腺小規(guī)則充盈。 3．組織病理學檢查 （1)下唇小唾液腺活檢：小唾液腺腺周慢性炎性細胞浸潤可分為5級（0～4級)，2級以上為SS的組織學診斷標準。 （2)鼻粘膜活檢：鼻粘膜組織學改變與唇小唾液腺相似。上腭粘膜活檢亦可用作SS的組織學診斷。 4．診斷標準與分型診斷標準有三項即： （1)組織學檢查與功能測驗證實有唾液腺侵犯和分泌功能低下。 （2)淚腺被侵犯。功能測驗證實有干燥性角膜結膜炎。 （3)合并任何一種自身免疫性疾病，如類風濕性關節(jié)炎（RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)，進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS)、多發(fā)性肌炎（PM)等。凡具備上述三項中的二項，可以診斷本病。本病可分為5個亞型：①A型：合并"典型的"RA （SS＋RA)；②B型：合并。"可能的"RA （SS＋RA)；③C型：合并SLE或PSS或結節(jié)性多動脈炎（SS＋SLE或SS＋PSS)；④D型：合并多發(fā)性肌炎（SS＋PM)；⑤E型：不合并其他自身免疫性疾病，故稱單純干燥綜合征。 美國國家健康研究所將本病分為兩型： ①原發(fā)性。即單純干燥綜合征，不合并其他自身免疫疾��；②繼發(fā)性。與下列一種自身免疫性疾病并發(fā)： RA、SLE、PSS、PM、結節(jié)性多動脈炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、慢性活動性肝炎、血管炎、甲狀腺炎、混合型結締組織病，高球蛋白血癥性紫癜。 干燥綜合征（SS)診斷標準: 目前臨床上普遍采用的是Bunim與Bloch診斷標準，其內(nèi)容有三項： 1.組織學檢查與功能測驗：證實有唾液腺侵犯和分泌功能低下者。 2.淚腺被侵犯：能測驗證實有干燥性角膜結膜炎。 3.合并另一種自身免疫性疾病：如類風濕性關節(jié)炎（RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)、進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS)、多發(fā)性肌炎（PM)等。 具備上述三項中二項，可以診斷為干燥綜合征（SS)。 Bunim與Bloch將SS分為5個亞型：①A型：合并“典型的”（Classic)RA（SS十RA)；②B型：合并“可能的”（Probable)RA（SS十RA)；③C型：合并SLE或PSS或結節(jié)性多動脈炎（SS十SLE或SS十PSS)；④D型：合并多發(fā)性肌炎（SS十PM)；⑤E型：不合并其他自身免疫性疾病，或稱單純干燥綜合征。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病診斷前可先出現(xiàn)非特異性癥狀，如頭暈、軟弱、關節(jié)痛等，幾年后才有干燥癥群表現(xiàn)。但干燥表現(xiàn)多不為人注意。且可為并存的自身免疫病的癥狀掩蓋而漏診。血沉增快、高丙種球蛋白血癥和類風濕因子肝性而不能解釋時，應作唾液腺、淚腺的功能測定和組織學等項檢查，以確定有無淚腺和唾液腺的侵犯。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 原發(fā)性干燥綜合征的臨床表現(xiàn)： 1．眼部表現(xiàn) 干燥性角膜結膜炎的癥狀無特異性，常不引起病人注意，經(jīng)詢問才能發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人無眼部癥狀，檢查才發(fā)現(xiàn)。干燥性角膜結膜炎的表現(xiàn)為持續(xù)眼有異物感、砂礫感、燒灼感，眼瞼沉重感，眼睛干燥、眼前幕狀遮蔽感。還有畏光、眼痛、反復發(fā)作的角膜炎或結膜炎。檢查時可見淚腺腫大，球結膜血管擴張，白或黃色粘稠絲狀分泌物，角膜小血管增生，結膜或角膜干燥，失去光澤。由于淚液分泌減少，局部防御機制解體，眼易引起細菌、霉菌病毒感染。嚴重病例有角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前房積膿。 2．口腔、患者有不同程度口干。輕度干燥常易忽視。較重時，影響咀嚼，不能將干食物形成食物團塊，并有吞咽困難，需飲湯水將食物送下�？诟蓱c藥物引起、唾液腺摘除后及其他原因引起者鑒別。由于唾液分泌減少和抗菌能力降低，常發(fā)生重度齲齒，牙齒呈粉末狀或小塊狀破碎，最后脫落�；蚩煞磸桶l(fā)生舌與口腔潰瘍或口角皸裂，檢查舌系帶底部很少有唾液積聚，按摩腮腺，很少或無唾液流出。雙或單側腮腺或與頜下腺腫大，應與其他原因引起的腮腺腫大鑒別。本病患者的唾液腺有實感，但不硬，無波動感，無壓痛，多數(shù)表面光滑。如有可疑時，應作活體組織檢查。 3．其他外分泌腺 （1)呼吸系統(tǒng)：侵犯鼻粘膜腺體，可引起鼻腔干燥和鼻痂。鼻痂阻塞歐氏管可發(fā)生漿液性中耳炎，導致傳導性耳聾�？捎形队X和嗅覺異常。因咽部干燥而有持續(xù)性聲音嘶啞。下呼吸道受累表現(xiàn)為慢性支氣管炎、復發(fā)性間質性肺炎、胸膜炎、肺不張和支氣管肺炎。病理可見呼吸道粘膜下腺體周圍有淋巴和漿細胞浸潤伴腺體萎縮，并有彌漫性間質性肺纖維化。有的患者可無明顯肺部病變，但有限制性肺通氣功能障礙與彌散能力降低。 （2)胃腸道：咽和食道干燥可引起吞咽困難。偶見環(huán)狀軟骨后食道狹窄及食道運動功能紊亂。本病有胃酸缺乏。胃粘膜活檢顯示慢性炎癥細胞浸潤。血中有胃壁細胞抗體，并可發(fā)生惡性貧血。 （3)肝臟：本病患者可伴有肝腫大。已知它是SS自身免疫性肝病的表現(xiàn)，其線粒體抗體的陽性率為10％。本病的自身免疫性肝病中，有慢性活動性肝炎、隱原性肝硬化與原發(fā)性膽汁性肝硬化。 （4)胰腺：本病并發(fā)急與慢性復發(fā)性胰腺炎罕見。但可能有亞臨床型的胰腺疾病。 （5)腎臟：本病患者可有腎小管功能缺陷。1／4患者尿酸化機制障礙，可發(fā)生腎小管酸中毒。尿濃縮功能降低，低滲尿，有時表現(xiàn)為腎性尿崩癥及腎小管功能不全，還可有氨基酸尿、尿酸尿、葡萄糖尿和磷酸鹽尿。腎活檢可見腎間質淋巴細胞與漿細胞浸潤伴腎鈣質沉著和腎小管萎縮。發(fā)病機理可能與高丙種球蛋白血癥引起的血液高粘稠度及腎實質淋巴細胞浸潤，引起腎小管免疫損傷和腎小管基底膜中免疫復合物沉積有關。少數(shù)病例可合并腎小球腎炎，有IgM和補體在腎臟沉積并有低補體血癥。 （6)皮膚表現(xiàn)：本病常見皮膚干燥�？砂槌龊箿p少�？赡芎瓜儆新匝装Y。并可有皮脂腺的完全缺失與嚴重汗腺萎縮。外生殖器分泌腺常受累，可有外陰皮膚、陰道粘膜干燥和萎縮，有時伴燒的感，易繼發(fā)陰道念珠菌感染。 4．非外分泌器官病變 （1)甲狀腺疾�。翰糠只颊卟l(fā)自身免疫性甲狀腺病，血清中可有抗甲狀腺球蛋白抗體與抗甲狀腺微粒體抗體。 （2)糖尿病：本病少數(shù)患者并發(fā)糖尿病。 （3)神經(jīng)病變：少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)血管炎并發(fā)左側偏癱，及孤立性顱神經(jīng)多發(fā)性顱神經(jīng)受侵犯和三叉神經(jīng)病變。也可以發(fā)生外周神經(jīng)病變，臨床表現(xiàn)為知覺型或知覺運動型。血管炎可能是本病神經(jīng)病變的直接因素。 （4)肌肉病變：本病可發(fā)生重癥肌無力，以及局灶性肌炎而無肌纖維壞死。肉芽腫性肌炎也可發(fā)生。 （5)關節(jié)�。杭s半數(shù)合并RA�？沙瘦p型復發(fā)性多關節(jié)炎，主要侵犯膝和肘關節(jié)，為自限性，不引起關節(jié)畸形。發(fā)病機理可能是免疫復合物引起。 （6)血管炎和血管變化：少數(shù)合并結節(jié)性多動脈炎，重者可發(fā)生肌性動脈和小動脈的動脈炎，并發(fā)皮膚潰瘍和外周神經(jīng)病，伴高球蛋白血癥性紫癜者為毛細血管炎。部分患者有雷諾現(xiàn)象，冷和情緒激動均可誘發(fā)。 （7)皮膚表現(xiàn)，本病除有皮膚干燥、紫癜和皮膚潰瘍外，可有脂肪營養(yǎng)不良、皮膚毛細血管擴張、網(wǎng)狀青斑、慢性蕁麻疹和全身瘙癢等皮膚病變。 （8)藥物過敏：本病2／3患者藥物過敏，主要藥物為青霉素和左旋咪唑，表現(xiàn)為過敏性皮疹。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 1．一般血液學檢查：常見輕度貧血，為正細胞正色素性，偶為低色素性貧血。1/3病例白細胞減少，原因不明。約10％患者嗜酸細胞增多。4／5患者血沉增快。 2．血清蛋白：約80％本病患者有高丙種球蛋白血癥，血清3種主要免疫球蛋白皆可增高，但以IgG的增高較顯著。少數(shù)患者有巨球蛋白和冷球蛋白。冷球蛋白以混合型為主，二者均可引起高粘綜合征。當良性淋巴細胞增生轉變?yōu)閻盒栽錾鷷r，高丙種球蛋白血癥可變?yōu)榈捅N球蛋白血癥，類風濕因子陽性轉變?yōu)殛幮浴? |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | 1. 唾液蛋白質 患者唾液中IgG與IgM水平增高，以及β微球蛋白（β2M)濃度較血清中高，提示它是從組織中的淋巴細胞分泌至唾液中的。血β2M 球濃度在疾病活動期升高，緩解期降低。定期測血β2M 可作為疾病活動性的判斷指標。唾液β2M 測定可用為估計唾液腺慢性細胞浸潤程度。 2. 自身抗體：本病最常見的自身抗體為類風濕因子，多數(shù)為IgM型，本病患者的抗核抗體陽性率為17．4％～68％，本病抗核抗體是免疫熒光核染色類型多為混合型。常見的核染色類型有均質型、斑點型、核仁型。周邊型極少見，均質型最常見�；颊哐逯杏�4個不同的自身抗體：1個為器官特異性抗唾液腺小管抗體；3個為非器官特異性抗體。后者即：①抗SS-B; ②抗SS一A抗體；③SS-C，或稱RAP和RANA抗體。這些抗體在診斷上有一定的參考價值（見表11-1O-1)。原發(fā)性SS常有SS-B與SS-A抗體，很少有SS-C和抗唾液腺小管抗體。SS合并SLE患者常有SS-B抗體。SS合并RA與原發(fā)性SS相反，常有SS-C和抗唾液腺小管抗體。 3．血清補體 SS患者血清補體水平正常，但并發(fā)血管炎時，可發(fā)生重度低補體血癥，合并RA則增高。 4．免疫復合物（CIC) 本病患者的CIC約85％陽性。 5．網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)（RCS)功能SS患者RCS功能測定有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fe受體功能缺陷。 6．細胞免疫 本病患者有細胞免疫功能缺陷，淋巴細胞轉化率低，皮膚超敏反應不敏感。說明可能有T細胞成熟障礙。 |
| 組織學檢驗 | 取唇粘膜活檢。可見成簇的淋巴細胞、漿細胞浸潤，記錄腺泡組織內(nèi)淋已細胞聚集程度，每４ｍｍ３細胞數(shù)在５０只以上。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 淋巴細胞增生與惡性淋巴瘤：患者的淋巴細胞增生一般為良性，少數(shù)可由良性增生轉變?yōu)閻盒浴S患者的淋巴細胞浸潤一般是輕度的，但有時可特別明顯。約1/4患者淋巴細胞增生擴展至腺外組織，有時增生類似腫瘤性，但又不符合惡性淋巴瘤的診斷，或可稱為假性淋巴瘤。本人可表現(xiàn)淋巴腺腫大，肺部浸潤，肝或脾腫大，腎浸潤和唾液腺侵犯。假性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)取決于受侵犯的器官。肺部侵犯引起肺部浸潤，病灶或彌漫性間質肺纖維化綜合征的臨床表現(xiàn)，腎侵犯可引起腎小管性酸中毒和腎源性尿崩癥。唾液腺假性淋巴瘤表現(xiàn)為腫塊性唾液腺腫大，伴頸淋巴腺腫大。有時淋巴結的正常結被破壞，浸潤超出現(xiàn)淋巴結的包膜，使與惡性的鑒別困難。 SS患者惡性淋巴瘤的發(fā)生率顯著增加。為對照人群的44倍。但其他淋巴瘤也可發(fā)生。惡性淋巴瘤多發(fā)生于重癥患者，腮腺、脾、淋巴腺的腫大，血管炎和神經(jīng)病變?yōu)榘l(fā)生惡性增生的危險因子。發(fā)生淋巴瘤之前血清免疫球蛋白濃度下降，類風濕因子陰轉。目前尚無根治療法。但可進行中西醫(yī)結合治療，迫蹤觀察，定期復查，以便早期發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤和其他并發(fā)癥。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | 應注意尪痹、皮痹的合病。 |
| 療效評定標準 | 1.治愈：癥狀體征消失，實驗室檢查全部恢復正常。 2.好轉：癥狀體征減輕，實驗室檢查部分恢復正常。 |
| 預后 | 預后良好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．干燥性角膜炎的治療：用0．5％羧甲基纖維素滴眼以形成人工淚，可以使約50％患者緩解癥狀，防止眼部并發(fā)癥。對尚保存部分淚腺功能的患者，用電凝固法閉塞鼻淚管，可使有限淚液聚積，緩解干燥癥狀。一般患者用羧甲基纖維素滴眼較為方便，不需作這種手術�？嫉厮裳鄹嘤写偈菇悄兇┛椎目赡�，應避免應用。 2．口腔干燥的治療：可用液體濕潤口腔，緩解癥狀�？谇煌僖簻p少易發(fā)生感染，常見念珠菌感染，可局部用制霉菌素。平時注意口腔衛(wèi)生，定期作牙科檢查，有助于防止或延緩齲齒發(fā)生。腮腺唾液減少，可發(fā)生化膿性腮腺炎，及早應用適當抗生素。 3．其他干燥癥狀的治療 鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，不可用含油劑潤滑劑，以免吸入，引起類脂性肺炎。皮膚干燥一般不需治療，出汗減少者，天熱時應防止高熱中暑。 4．全身治療 可采用皮質激素與環(huán)磷酰胺等兔疫抑制劑；亦可試用免疫激活劑如轉移因子、輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等。但應注意藥物利弊。 （1)皮質激素：病情穩(wěn)定者，應避免皮質激素治療。合并各種結締組織病者為皮質激素應用的指征�？梢杂脧姷乃�30～40mg／日，分次口服，緩解后遞減劑量，盡早地撤除激素。如需要維持治療，以隔日用藥為妥。 （2)免疫抑制：常用的有環(huán)磷酰胺、（CTX)硫唑嘌呤， CTX每日100～200mg／日（成人)，硫唑嘌呤為每日100～200mg／日（成人)，6一MP為每日50～100mg／日。緩解后如需要維持治療，應選擇最小維持劑量。治療期每周觀察外周血象，如白細胞總數(shù)低于4．0×109／L（4000)或血小板低于100×109／L（10萬)，應停藥觀察。本病用皮質素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。 （3)免疫激活劑：本病可試用轉移因子治療，部分病例可緩解癥狀，但免疫學指標無變化，且有發(fā)熱反應，輔酶Q10每日5～10mg肌肉注射，部分病例可緩解癥狀。本病可試用胸腺素治療，雖有一定療效。但要達到治療作用，常需治療2～3月，甚至更長時間。對病情進展迅速的病例，不能及時控制癥狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病治療的評價有待觀察。本病患者良注淋巴細胞增生如已轉變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，按淋巴瘤中西醫(yī)結合治療方案進行治療。 |
| 中醫(yī)治療 | 辨證論治： （1)陰虛型：此型偏肺陰虛者可選用養(yǎng)陰清肺湯，或百合固金湯加減。偏脾胃陰虛、胃陰不足者方可選益胃湯加減。偏肝腎陰虛者方可選杞菊地黃（丸)湯加減、知柏地黃湯或左歸飲加減。偏脾腎陰虛者方選上兩偏型方加減。喉中凝唾或凝痰難咯者可加葛根、烏梅、玄參、青果、天花粉、五味子、桔梗等生津、甘酸化陰、養(yǎng)陰、化痰諸藥。以上辨證時如陰虛火旺顯著、迫血妄行、血溢脈絡者方選大補陰丸和二至丸加減。滋陰之品，多礙脾胃，即使胃陰不足，單純滋陰，恐濕阻水谷不化，故應在滋陰之品中稍加理氣、消導、溫陽之藥，以助化陰則能達滋養(yǎng)陰津之目的。 （2)脾胃氣虛型：方可選參苓白術散加減。 （3)氣陰兩虛型：可用右歸飲合參苓白術散加減或六味地黃丸合八珍湯加減。在選用上合方時宜注意陰陽互根，陰中求陽之意，因此附子、肉桂雖溫補腎陽而祛寒，但多用則助燥，故宜用少量，既化陰祛寒而又不助燥。 （4)血瘀血虛型：宜在生津保津法基礎上選用活血化瘀方藥，如桃紅四物湯、血府逐瘀湯加減。 （5)肝腎陰虛型：治宜養(yǎng)陰清熱、生津潤燥。方選一貫煎加減：生地12g、石斛9g、天花粉12g、太子參30g、全瓜蔞12g、淮小麥30g、枸杞子9g、菊花9g、仙靈脾12g、大棗12g、生甘草6g。 （6)濕熱型：治宜化濕清熱。方選平胃散合二妙散加減：蒼術9g、川樸6g、藿香9g、佩蘭9g、黃柏9g、陳皮6g、苡仁12g、廣玉金9g、夏枯草15g、生甘草3g。 （7)風熱型：治以疏風清熱，宣肺布津。方選桑杏湯加減：桑葉9g、杏仁9g、荊芥9g、防風9g、炙僵蠶9g、半夏9g、陳皮6g、桔梗6g、沙參9g、麥冬9g、板藍根30g、生甘草3g。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 其他治療： １．忌食辛辣刺激飲食，多飲服湯水流汁、水果汁等。預防因長期干燥而造成口、眼局部的損傷和糾正臟器對身體的影響。 ２．西醫(yī)學對癥治療，干燥性角結膜炎可給人工淚液以減輕角膜的損傷，睡眠前以眼藥膏涂抹眼皮以保護角膜，必嗽平也可用于減輕口、眼干燥。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
