| 疾病名稱（英文) | diffuse sclerosis |
| 拚音 | MIMANXINGYINGHUA |
| 別名 | Schilder病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 彌漫性硬化是腦白質(zhì)中有廣泛脫髓鞘的疾病。主要見于兒童，以視力障礙、進(jìn)行性精神紊亂、痙攣性癱瘓、驚厥發(fā)作等為主要癥狀。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童及青年人為多見。性別無明顯差異。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病的病理特征是大腦半球白質(zhì)中有界限分明的廣泛脫髓鞘，而皮質(zhì)下的弓形纖維受累較輕或正常。兩側(cè)病變常不對(duì)稱，以一側(cè)枕葉為主，頂、顳、額區(qū)亦可受累。在慢性病例，可以發(fā)現(xiàn)小的斑狀病灶融合而成為大片髓鞘脫失。在新鮮的病變可以看到血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。急性病例可以發(fā)生腦水腫，引起顱內(nèi)壓增高。有些病例除大腦半球的彌漫性病灶外，視神經(jīng)、腦干、脊髓可見到散在、典型的多發(fā)性硬化脫髓鞘斑，稱為移行性硬化。上述病理現(xiàn)象可以說明彌漫性硬化是多發(fā)性硬化的一個(gè)類型，而以移行性硬化為兩者的中間型。此外，有些病例病變部位的髓鞘脫失呈同心環(huán)狀分層排列，各層之間以相對(duì)正常的髓鞘保留區(qū)為間隔，如樹木的年輪狀。稱為同心圓性硬化（Balo病)．也是一種多發(fā)性硬化的變異型。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.幼兒及兒童多見，可有家族史。 2.慢性或亞急性發(fā)病，病程為進(jìn)行性。 3.以兩側(cè)大腦半球白質(zhì)彌散性損害為主征，常有皮層盲、癲癇發(fā)作和肢體癱瘓等。病變多自構(gòu)葉或額葉開始，向前或向后發(fā)展。晚期可有智能衰退及去大腦皮層狀態(tài)。 4.腦脊液正常，少數(shù)可有細(xì)胞數(shù)及蛋白含量輕度增高。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 在兒童或青年人具有急性發(fā)病或逐漸進(jìn)展的皮質(zhì)性黑蒙，特別是伴有精神障礙，痙攣性癱瘓及驚厥時(shí)，診斷并不困難。如起病部位不在枕葉，視力無損或至晚期才出現(xiàn)，則診斷上有一定困難。急性起病的病例需要同散發(fā)性腦炎相鑒別；有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)時(shí)要同腦瘤相鑒別。同亞急性包涵體腦炎鑒別有時(shí)困難，在這種情況下，腦電圖、頭顱CT檢查及麻疹病毒補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)有一定價(jià)值。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 罕見家族史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 急性起病，但以漸進(jìn)者為多見。因病變多起自枕葉，所以常有視野缺損、同側(cè)偏盲，最后導(dǎo)致皮質(zhì)性黑蒙。當(dāng)病變累及額、顳、頂葉時(shí)�？砂l(fā)生精神異常、驚厥、肢體癱瘓、假性球麻痹、皮質(zhì)性聾及失語(yǔ)等。當(dāng)視神經(jīng)受累時(shí)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。腦水腫時(shí)可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、視乳頭水腫。晚期則呈癡呆及去大腦皮質(zhì)狀態(tài)。病情多持續(xù)進(jìn)展或間斷性加重。偶可多年停止進(jìn)展或輕度好轉(zhuǎn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液檢查一般正常，但有時(shí)單核細(xì)胞和蛋白可輕度增多。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：癥狀和體征改善。 |
| 預(yù)后 | 多數(shù)病人于發(fā)病數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，但有的病人的存活期可長(zhǎng)達(dá)10年以上。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療：主要是對(duì)癥治療。腎上腺皮質(zhì)激素值得試用。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
