| 疾病名稱（英文) | vasculitis |
| 拚音 | XUEGUANYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血管炎(vasculitis)是血管壁節(jié)段性的非化膿性炎癥。致病因素作用于血管壁直接引起者為原發(fā)性血管炎，在其基礎(chǔ)上引起一定癥狀和體征者就是血管炎疾��；由鄰近組織病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，但這只是其病變之一，故不是血管炎疾病。而在所謂膠原血管疾病中，血管損傷是重要的伴發(fā)病變之一，則宜屬于廣義的血管炎疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要是由免疫異常引起，而研究較多的是體液免疫，對(duì)細(xì)胞免疫等研究則較少。其致敏原有內(nèi)源性和外源性兩種，在內(nèi)源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等；外源性抗原中為多種藥物和感染因素等，但在大多數(shù)疾病中，其病因仍是不易確定的。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 如同其他組織炎癥病變一樣，血管炎的組織病理改變也呈急性變質(zhì)-滲出和慢性增生過(guò)程，其間尚可能有過(guò)渡形式。一般是內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生或破壞，或由于內(nèi)膜下膠原組織增生而內(nèi)膜增厚；基底膜損傷而血管通透性改變，纖維蛋白滲出，或管壁纖維蛋白樣變性甚至壞死，有時(shí)肉芽腫形成，也有產(chǎn)生動(dòng)脈瘤者；血小板或白細(xì)胞凝集而形成血栓，導(dǎo)致管腔狹窄以致閉塞，引起組織缺血，嚴(yán)重者組織壞死。由于病期和發(fā)生機(jī)制不同，而有不同程度的中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞以及嗜酸粒細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，分別形成不同類(lèi)型血管炎。有時(shí)紅細(xì)胞外溢。慢性增生性炎癥可以是急性病變發(fā)展的結(jié)果，而肉芽腫形成可以是幾種因素所致的共同表現(xiàn)。 |
| 病理生理 | 所謂體液免疫異常引起的血管炎，即免疫復(fù)合性血管炎。進(jìn)入體內(nèi)抗原刺激B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體IgG或IgM，在抗原持續(xù)存在并略多于抗體量時(shí)形成可溶性抗原抗體復(fù)合物，循環(huán)于血流中，沉積于細(xì)小血管壁及其周?chē)M織內(nèi)，主要激活補(bǔ)體傳統(tǒng)途徑，產(chǎn)生過(guò)敏毒素C3a、C5a和C567，吸引中性粒細(xì)胞，引起肥大細(xì)胞脫顆粒，釋放組胺等血管活性物質(zhì)，使血管通透性升高，更有利于免疫復(fù)合物沉積。中性粒細(xì)胞在吞噬和消化復(fù)合物過(guò)程中，自身溶解，釋放膠原酶、彈力纖維酶等，破壞血管壁及其周?chē)M織，而產(chǎn)生血管炎。 與免疫復(fù)合物引起血管炎相比，對(duì)細(xì)胞免疫異常引起血管炎研究較少。其機(jī)制是抗原刺激T淋巴細(xì)胞成為淋巴母細(xì)胞，進(jìn)而成為致敏淋巴細(xì)胞，當(dāng)再接觸到相應(yīng)抗原時(shí)，即釋出淋巴因子，引起一系列細(xì)胞反應(yīng)。首先是加強(qiáng)和動(dòng)員巨噬細(xì)胞的作用，如巨噬細(xì)胞趨化因子、巨噬細(xì)胞游走抑制因子、巨噬細(xì)胞激活因子和武裝因子。在以上因子聯(lián)合作用下，巨噬細(xì)胞可以形成多核臣細(xì)胞，還在吞噬和消化過(guò)程中，也釋放溶兩體酶，破壞靶細(xì)胞，引起組織損傷；其次為淋巴細(xì)胞趨化因子和促分裂因子，促使淋巴細(xì)胞在局部分化增殖成硬結(jié)；轉(zhuǎn)移因子使一般淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化成致敏淋巴細(xì)胞以增強(qiáng)細(xì)胞反應(yīng)；皮膚反應(yīng)因子引起血管通透性升高，使體液因子參與組織反應(yīng)，從而加重了非特殊性炎癥反應(yīng)。所以細(xì)胞免疫異常的組織反應(yīng)多表現(xiàn)為沿小血管及其周?chē)M織內(nèi)的單核細(xì)胞浸潤(rùn)。另外，免疫復(fù)合物不僅激活補(bǔ)體，還經(jīng)過(guò)其Fc段與淋巴細(xì)胞表面的Fc受體結(jié)合，以及巨噬細(xì)胞趨化因子還能吸引一部分中性粒細(xì)胞，這樣可能解釋一部分復(fù)雜的組織細(xì)胞反應(yīng)。還有，在補(bǔ)體被激活后，可以引起凝血、纖溶和激肽三個(gè)系統(tǒng)活動(dòng)，從而產(chǎn)生一系列活性物質(zhì)，在其相互作用下加重炎癥反應(yīng)，并成為復(fù)雜的病理過(guò)程。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷血管炎疾病應(yīng)有關(guān)于血管的解剖、生理、生化、免疫和組織病理等基礎(chǔ)知識(shí)及較全面的臨床醫(yī)學(xué)知識(shí)，在實(shí)踐中還應(yīng)詳細(xì)而認(rèn)真地詢問(wèn)病史和體格檢查。故病人有原因不明的發(fā)熱，多系統(tǒng)損害，特別是腎受累及出現(xiàn)缺血性癥狀，可觸及的淤斑和多發(fā)性單神經(jīng)炎等表現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)懷疑有否系統(tǒng)性血管炎疾病之可能。皮膚損害的出現(xiàn)和不同形態(tài)損害的識(shí)別，在診斷血管炎疾病中也是比較重要的，它不但是診斷皮膚血管炎疾病的主要依據(jù)，對(duì)系統(tǒng)性血管炎疾病的診斷也有重要參考價(jià)值。進(jìn)行皮膚或其他器官的活體組織檢查在診斷中是需要的，若為皮膚應(yīng)包括皮下脂肪組織。這種檢查可以了解病變血管種類(lèi)和細(xì)胞反應(yīng)類(lèi)型，也可同時(shí)作免疫病理檢查。系統(tǒng)而有分析地進(jìn)行有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，其目的在于發(fā)現(xiàn)臟器損害、探討病因或發(fā)病機(jī)制。如血、尿常規(guī)、血沉、血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物、C2、C3和C4、CH50、類(lèi)風(fēng)濕因子、纖維蛋白原、抗心肌抗體、HBsAg、DNCB、OT試驗(yàn)、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化形成等。按需要進(jìn)行血管造影、多普勒超聲檢查及X線攝片等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 出于原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要與免疫異常有關(guān)，所引起的組織病變或有一定特征性，據(jù)此進(jìn)行分類(lèi)，再依其不同損害表現(xiàn)分為不同臨床亞型，便于臨床應(yīng)用。 (1)白細(xì)胞破碎性血管炎：這是由體內(nèi)外多種致敏原引起的一組過(guò)敏性血管炎疾病。主要是累及細(xì)小血管，而特別是毛細(xì)血管后靜脈。以管壁及其周?chē)M織內(nèi)纖維蛋白沉積或纖維蛋白樣變性甚至壞死，以及大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)與核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常是多系統(tǒng)損害，而皮疹往往是其顯著的臨床表現(xiàn)之一。本組疾病同義名較多，如超敏性血管炎、變應(yīng)性血管炎等。主要臨床類(lèi)型有：①變應(yīng)性皮膚血管炎。②變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎。③過(guò)敏性紫癜。④低補(bǔ)體性(蕁麻疹性)血管炎。⑤持久性隆起性紅斑。 (2)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：典型病例是累及中、小動(dòng)脈，以管壁炎癥和壞死為特征，進(jìn)而動(dòng)脈瘤形成，為少見(jiàn)而嚴(yán)重的多系統(tǒng)損害疾病，有時(shí)只皮膚血管受累，即為皮膚型。主要臨床類(lèi)型有：①經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。②系統(tǒng)性壞死性血管炎。③嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(皮膚-粘膜-淋巴結(jié)綜合征)。④皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。 (3)血栓形成性血管炎：這類(lèi)疾病原因不明，主要累及中小動(dòng)脈和靜脈，以管壁不同程度炎癥和管腔內(nèi)不同性質(zhì)血栓形成為特征，呈不同臨床表現(xiàn)，主要臨床類(lèi)型有：①血栓閉塞性脈管炎。②血栓性靜脈炎。③Mondor病。④惡性萎縮性丘疹病。⑤網(wǎng)狀青斑性血管炎。⑥節(jié)段性透明性血管炎。⑦血栓性血小板減少性紫癜。 (4)肉芽腫性血管炎：這是一組原因不明的以大、中和小血管受累，并以管壁內(nèi)外肉芽腫形成或肉芽腫性組織壞處為特征的多系統(tǒng)損害疾病，病程慢性，病情多較嚴(yán)重，主要臨床類(lèi)型有：①Wegener肉芽腫。②變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。③淋巴瘤樣肉芽腫病。④顳動(dòng)脈炎。⑤大動(dòng)脈炎。 (5)淋巴細(xì)胞性血管炎：這類(lèi)疾病原因不明，以皮膚細(xì)小血管受累和管壁及其周?chē)M織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，產(chǎn)生不同形態(tài)皮膚損害，病程慢性，反覆發(fā)作。主要臨床類(lèi)型有：①淋巴瘤樣丘疹病。②急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。③進(jìn)行性色素沉著癥。 (6)結(jié)節(jié)性血管炎：這是一組以皮下脂肪組織小葉間隔內(nèi)細(xì)小血管受累，產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚病。主要臨床類(lèi)型有：①皮膚變應(yīng)性結(jié)節(jié)性血管炎。②硬紅斑。 (7)血液異常成分引起的血管炎：這是由血液中出現(xiàn)某些異常成分后引起的細(xì)小血管炎，從而產(chǎn)生皮膚和內(nèi)臟損害的慢性疾病。主要臨床類(lèi)型有：①冷球蛋白血癥。②冷纖維蛋白原血癥。③高球蛋白血癥。④巨球蛋白血癥。 (8)其他：主要臨床類(lèi)型有：①Behcet綜合征。②Cogan病。 血管分布于所有組織和器官，而僅一種血管或某一器官局限性血管受累而發(fā)生的血管炎疾病是比較少見(jiàn)的，多數(shù)是不同種類(lèi)和節(jié)段的血管受累及小同臟器和部位發(fā)病，所以血管炎疾病的臨床表現(xiàn)是多種多樣的。在急性或進(jìn)行性發(fā)展的系統(tǒng)性血管炎疾病中，發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛是比較常見(jiàn)的，并累及腎、肌肉、胃腸道和周?chē)窠?jīng)，有時(shí)可能有肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，而累及肝和副睪等者一般較少。由于細(xì)小血管多存在于臟器內(nèi)，故在這些血管發(fā)病時(shí)，可能出現(xiàn)臟器受損表現(xiàn)。 四肢較大動(dòng)脈閉塞病變的共同特點(diǎn)是閉塞部位以下動(dòng)脈血流減少或停止，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，由此引起一系列癥狀和體征，如肢體疲乏感、刺痛或麻木等，隨肢體運(yùn)動(dòng)或上舉而加重，下垂而減輕，重者呈間歇性跛行。皮膚溫度降低，蒼白或青紫，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)障礙，進(jìn)而發(fā)生缺血性潰瘍。靜脈病變的一般表現(xiàn)是血栓形成和管壁炎癥，其閉塞遠(yuǎn)端出現(xiàn)凹陷性組織水腫，并因肢體抬高而減輕，下垂而加重，或深部組織壓痛，若靜脈瓣膜受損，可能引起靜脈功能不全，出現(xiàn)靜脈擴(kuò)張和血循淤滯性癥狀。 在血管炎疾病中，皮膚損害是一比較常見(jiàn)而又突出的表現(xiàn)，它可以是某種獨(dú)立的血管炎疾病，也可以是系統(tǒng)性血管炎疾病的損害表現(xiàn)之一。不同形態(tài)損害可以是由同一原因引起，而不同發(fā)病機(jī)制又可產(chǎn)生相似損害。但在不同類(lèi)型血管炎疾病中，皮膚損害形態(tài)和發(fā)生部位仍各有其相對(duì)特征性，若對(duì)這些特點(diǎn)有所了解，再結(jié)合其他表現(xiàn)，可以提示或診斷某一類(lèi)型疾病。罕見(jiàn)的皮膚損害類(lèi)型有水腫性紅斑、可觸及淤斑、出血性丘疹、風(fēng)團(tuán)樣損害、皮下結(jié)節(jié)及索狀損害、網(wǎng)狀青斑以及缺血性組織壞死和潰瘍等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 原發(fā)性血管炎疾病的治療應(yīng)依其發(fā)生機(jī)制和病情而定，如系免疫復(fù)合物沉積引起的疾病，則應(yīng)發(fā)現(xiàn)和清除抗原，特別是對(duì)白細(xì)胞破碎性血管炎尤為重要。針對(duì)管壁炎癥，在于阻斷其引起炎癥的不同環(huán)節(jié)，如防止血管內(nèi)免疫復(fù)合物沉積，可用血漿交換療法；抑制由免疫復(fù)合物引起的炎癥，可用吲哚美辛(消炎痛)和秋水仙堿等；針對(duì)產(chǎn)生炎癥機(jī)制可用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物。對(duì)血管內(nèi)凝血疾病可用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)或抗纖溶藥物等。 |
| 中醫(yī)治療 | 可應(yīng)用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青、雷公藤和生地黃等。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
