兒科學(xué)-實(shí)驗指導(dǎo):兒科學(xué)見習(xí)指導(dǎo)

兒科學(xué)見習(xí)指導(dǎo)

(供五年制臨床醫(yī)學(xué)用)

瀘州醫(yī)學(xué)院

2006年4月5日

目  錄

見習(xí)一  兒科病歷記錄與體格檢查 ——————————————————————（1)

見習(xí)二  生長發(fā)育、健康小兒喂養(yǎng)———————————————————————（5)  

見習(xí)三  佝僂病、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良—————————————————— ——（8)

見習(xí)四  小兒腹瀉、液體療法————————————————————————  （10)

見習(xí)五  小兒肺炎——————————————————————————————（15)

見習(xí)六  小兒貧血、小兒蠶豆病————————————————————————（17)

見習(xí)七  急性風(fēng)濕熱、先天性心臟病——————————————————————（22)

見習(xí)八  急性腎炎、腎病綜合征————————————————————————（26)

附錄 兒科常見診療操作

  一．股靜脈穿刺術(shù)——————————————————————————（31)

  二．腰椎穿刺術(shù)———————————————————————————（31)

  三．骨髓穿刺術(shù)———————————————————————————（32)

  四．胸腔穿刺術(shù)———————————————————————————（33)

  五．腹腔穿刺術(shù)———————————————————————————（33)

見習(xí)一  兒科病歷記錄與體格檢查

一．見習(xí)地點(diǎn)：兒科示教室

二．見習(xí)學(xué)時：三學(xué)時

三．目的要求

1．掌握兒科病歷記錄和體格檢查的特點(diǎn)。

2．學(xué)會正確的詢問病史及進(jìn)行體格檢查，并對所得材料加以分析寫出住院病歷。

四．見習(xí)方法：

1．教師介紹詢問病史的注意事項，詢問內(nèi)容及體格檢查特點(diǎn)。

2．分組由帶習(xí)教師帶進(jìn)病房，在教師指導(dǎo)下進(jìn)行病史詢問及檢查。

3．寫出完整病歷，交帶習(xí)教師進(jìn)行批閱。

五．見習(xí)內(nèi)容

(一)詢問病史注意事項

1．病兒大多需由家長或撫育人代述病史。所述資料的可靠性與他們觀察了解病情的能力，與病兒接觸的密切程度有關(guān)。

2．一般可讓家長自己敘述，醫(yī)生以耐心、同情的態(tài)度聽取，不宜輕易打斷，必要時，加以追問及引導(dǎo)，但切忌帶有成見的暗示引誘，避免主觀地下結(jié)論造成錯誤。

3．年長兒自訴病史，但為了逃避打針吃藥或住院而不準(zhǔn)確或因表達(dá)能力而誤說病情，醫(yī)生需反復(fù)誘導(dǎo)取得合作。

4．病情危急時可先重點(diǎn)簡單的詢問病史，邊檢查，邊詢問，以便及時搶救，待病情穩(wěn)定后再詳細(xì)詢問。

(二)體格檢查、注意事項：

   1．態(tài)度和藹，動作輕柔，盡量取得小兒合作，用鼓勵表揚(yáng)語句獲得其信任與合作，并觀察小兒一般反應(yīng)，精神狀態(tài)，智力情況。

   2．檢查室要光線充足，室溫適宜，檢查時患兒體位不強(qiáng)求一致，嬰幼兒可由父母抱著檢查。

   3．小兒免疫力弱，易感染疾病，檢查前要清洗雙手，檢查用具要清潔，注意安全。

   4．檢查順序不一定從頭頂?shù)阶愕�，趁小兒安靜時先檢查心肺聽診，捫摸腹部，口腔、咽部，結(jié)膜等對小兒刺激大，應(yīng)留在最后檢查。

（三)病歷記錄格式

入院病歷

(小兒年齡十分重要,必須記錄出生日期,以便計算實(shí)足年齡,新生兒到天數(shù),嬰幼兒到月數(shù),年長兒到幾歲幾個月.還應(yīng)記錄家長的工作單位、電話、便于聯(lián)系。)

病 史

主訴：主要癥狀或體征及經(jīng)過時間（幾小時或幾天)不能用診斷或檢查結(jié)果代替。

現(xiàn)病史：按先后順序記錄癥狀發(fā)生的時間、經(jīng)過、部位及性質(zhì)，以及發(fā)病的特征，時間須寫年月日或入院前幾日。凡有關(guān)的其他病史及意義的陰性病史均應(yīng)寫入。如曾接受治療，須詢問所有藥物、方法、劑量、效果、除主要癥狀外，一般情況均應(yīng)詢問。兒科病史有以下幾種特點(diǎn)：1.起病時間不易弄清,應(yīng)仔細(xì)回顧,2.嬰幼兒常不會敘述自覺癥狀而以特殊行為表示,如頭痛打頭,腹痛捧腹彎腰等.3.兒童缺乏限制能力,可涉及幾個系統(tǒng)。

個人史  與成人不同,詢問時根據(jù)不同年齡及不同疾病各有側(cè)重,主要包括以下幾點(diǎn):

1．出生史:問清第幾胎第幾產(chǎn),是否足月,順產(chǎn),母孕期情況,分娩時情況,出生體重,有無窒息,產(chǎn)傷.Apgar評分等,對新生兒和小嬰兒尤應(yīng)詳細(xì)了解,兩周以內(nèi)的新生兒這些資料可作為現(xiàn)病史。

2．喂養(yǎng)史：嬰幼兒以及營養(yǎng)性疾病和消化系統(tǒng)疾病者要詳細(xì)詢問喂養(yǎng)史，問清是母乳喂養(yǎng)還是人工喂養(yǎng)，添加輔食及奶情況，年長兒了解有無挑食等習(xí)慣。

3．生長發(fā)育史：具體記錄體格，動作及智力發(fā)育情況。

4．預(yù)防接種史：記錄計劃免疫情況，（包括乙肝，卡介苗，白，百，破，脊灰，麻疹)及其它預(yù)防接種，接種時間，反應(yīng)效果。

既往史  以往健康狀況，曾患過哪些疾病，特別是與現(xiàn)有疾病有密切關(guān)系者。注意詢問藥物、食物過敏史。

    家族史  家庭成員年齡、職業(yè)、健康情況，父母是否近親婚配。家庭經(jīng)濟(jì)、居住環(huán)境，教養(yǎng)情況等須問明。

體格檢查

體溫、脈搏、呼吸、血壓外，應(yīng)測量身長、體重、頭圍、胸圍等。

（不同年齡小兒所用血壓計袖帶寬度不一樣，應(yīng)為上臂長度的2/3，過寬使測得值較實(shí)   

際為低，過窄測量較實(shí)際為高，不同年齡血壓正常值，可用公式推算：收縮壓=年齡×2+80mmHg,舒張壓為收縮壓的2/3。)

表1-1  各年齡小兒呼吸脈搏次數(shù)

一般狀況  發(fā)育營養(yǎng)、體位、神態(tài)、哭聲、語言應(yīng)答，面色。

皮膚和皮下組織  最好在明亮的自然光線下觀察皮膚有無顏色蒼白，黃疸、紫紺、皮疹、淤點(diǎn)、脫屑、毛發(fā)異常等變化。觸摸皮膚彈性，皮下脂肪厚度。

淋巴結(jié)：部位、大小、活動度、有無紅腫、壓痛。

頭部及器官

頭顱：形態(tài)、大小、有無乒乓感，枕禿，囟門大小，緊張度，頭發(fā)分布，顏色，光澤，新生兒注意有無產(chǎn)瘤，血腫。注意有無特殊面容。

眼：注意分泌物、眼球（凹陷、運(yùn)動、斜視)，瞳孔（大小、對稱、光反射)，鞏膜有無黃疸、結(jié)合膜（充血、出血、干燥)。角膜（混濁、潰瘍)。

   鼻：鼻粘膜情況，副鼻竇有無壓痛、有無鼻阻、鼻扇。

   口腔：氣味、口唇顏色（紅潤、蒼白、紫紺)，口腔粘膜（顏色、潰瘍、柯氏斑、鵝口瘡)，牙齒

上右 左

數(shù)，有無禹齒，用  表示。舌質(zhì)、舌苔情況舌系帶有無潰瘍，咽部有無充血，分泌物，

 下

扁桃體是否腫大，有無皰疹，潰瘍，咽后壁有無膿腫。 

頸部  運(yùn)動是否受阻,甲狀腺有無腫大,氣管位置,頸靜脈充盈及搏動.  

胸部  形狀對稱度、呼吸動度、胸廓畸形（肋串珠、肋緣外翻、雞胸、漏斗胸，桶狀胸，心前區(qū)突出)。

肺臟

望：呼吸頻率、節(jié)律、呼吸型，有無三凹征。

捫：語顫（嬰兒捫哭顫)胸膜摩擦感。

扣：呼吸音（清音，過清音，濁音，鼓音，實(shí)音)

聽：呼吸音性質(zhì)、強(qiáng)弱、干濕性羅音，胸膜摩擦音，語音傳導(dǎo)。

心臟

望：心前區(qū)隆起，心尖搏動（位置、范圍、強(qiáng)度)

捫：心尖搏動、震顫、摩擦感。

扣：心界（大小、部位)用左右第二、三、四、五肋間距正中線的距離（厘米)表示，并注明鎖骨中線至正中線的距離。如下所示：

表1-2 小兒各年齡的心界

聽診：心率，心律，心音（強(qiáng)度、分裂、額外心音、奔馬律)雜音（性質(zhì)、部位、強(qiáng)度、傳導(dǎo)、時期)心包摩擦音

腹部

望：大小、形狀、胃腸蠕動、臍部（出血、分泌物、臍疝)。

捫：緊張、壓痛、包塊、肝、脾（大小、硬度、壓痛、表面光滑度)

表1-3  小兒各年齡的肝界

嬰兒期偶可捫到脾臟邊緣。

扣：移動性濁音，肝濁音界，肝區(qū)，腎區(qū)，扣擊痛。

聽：腸鳴音（正常、活躍、亢進(jìn)、減弱、消失)脊柱和四肢  畸形、運(yùn)動、壓痛、肌張力、關(guān)節(jié)情況。

會陰肛門及外生殖器  肛門有無畸形、肛裂、女孩陰道有無分泌物，畸形，男孩有無包皮過長，隱睪及畸形。

神經(jīng)系統(tǒng)  一般檢查（神志、精神狀態(tài)、反應(yīng)、動作、肢體動作能力等)腦膜刺激征及椎體束征、神經(jīng)反射。

（上述體檢結(jié)果不論檢查實(shí)施早晚，均按上述順序系統(tǒng)書寫，不僅陽性結(jié)果不可遺漏，重要陰性結(jié)果也要記錄)

輔助檢查

入院前門診，急診室或入院后24小時內(nèi)所做的檢查結(jié)果。

摘要

將病史、體檢、輔助檢查的主要資料扼要綜合，要重點(diǎn)突出陽性發(fā)現(xiàn)，能反映基本病情和提出診斷的根據(jù)。

診療計劃  入院診斷

1．列出擬做的檢查項目 主要疾病

2．提出初步治療措施并發(fā)疾病

 伴發(fā)疾病

  醫(yī)生簽名

見習(xí)二  生長發(fā)育  健康小兒喂養(yǎng)

一．見習(xí)地點(diǎn)：兒科示教室

二．見習(xí)學(xué)時：3學(xué)時

三．目的要求：

1．了解小兒生長發(fā)育的規(guī)律，掌握生長發(fā)育各項指標(biāo)的測量方法，計算方法及正常值。

2．熟悉小兒物質(zhì)代謝及營養(yǎng)需要。

3．掌握嬰幼兒的喂養(yǎng)方法。

四．見習(xí)方法：

1．觀看小兒生長發(fā)育及喂養(yǎng)的錄象片。

2．分組對一名小兒進(jìn)行各項指標(biāo)的測量并進(jìn)行評價。

3．計算小兒正常情況下各種營養(yǎng)物質(zhì)的需要量，奶粉的配制方法。

五．見習(xí)內(nèi)容

（一)生長發(fā)育

小兒機(jī)體總是處在生長發(fā)育的動態(tài)變化過程中，這是小兒機(jī)體的基本特點(diǎn)。

生長是指小兒整體和各個器官的長大，可以測出其量的增加；發(fā)育是指細(xì)胞、器官功能的成熟，為質(zhì)變化。二者緊密結(jié)合，不能截然分開，統(tǒng)稱為發(fā)育。

小兒生長發(fā)育遵循以下規(guī)律：1.生長發(fā)育是一個連續(xù)的過程；2.各個器官系統(tǒng)的發(fā)育不平衡。生長發(fā)育遵循由上到下，由近到遠(yuǎn)，由粗到細(xì)，由低級到高級，由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。小兒生長發(fā)育受到性別，內(nèi)分泌，妊母情況，營養(yǎng)，生活環(huán)境，疾病等因素的影響。

體格生長常用指標(biāo)及測量方法

1．體重   為各器官、骨骼、肌肉、脂肪等組織及體液的總量代表體格生長,尤其是營養(yǎng)狀況最易取得的重要指標(biāo).

新生兒出生體重一般為3000克,生后3個月體重等于出生時的體重的2倍。一歲時體重為出生時的3倍，平均9公斤。兩歲時體重是出生時的四倍，約12公斤，兩歲后到十一、二歲前體重增加2公斤，青春期前體格增長加速，平均每年增加4~5公斤，約持續(xù)2~3年。故小兒時期體重增長速度有兩個高峰，第一個是在嬰兒期，第二個高峰在青春期。兒童體重的增長為非等速的增加，不可用“公式”計算來評價，當(dāng)無條件測量體重時，可用以下公式估計體重：

3~12月 [年齡（月)+9]/2

1~6歲 年齡（歲)×2+8

7~12歲 [年齡（歲)×7-5]/2

2．身長（高)身長（高是指從頭頂?shù)阶愕椎拇怪遍L度，三歲以下測臥位身長，三歲以后測站位身高。身長的增長規(guī)律與體重相似。年齡越小增長越快，也同樣出現(xiàn)嬰兒期和青春期兩個高峰

新生兒出生時身長平均為50厘米，生后第一年身高增長最快約為25厘米；1歲時身長達(dá)75厘米。1~2歲增加約10厘米，2歲時身長為85厘米。2歲以后每年平均增長5~7厘米。

2~12歲身長（高)=年齡×6+77(厘米)

身長在青春期開始后加速增長、不能用此公式計算。身長為全身的長度，包括頭部、脊柱和下肢的長度。這三部分發(fā)育進(jìn)度不同。臨床上為了解小兒身體不同部位的發(fā)育，又將身長分為兩部分：上部量及下部量。

身長是反映骨骼發(fā)育的一個重要指標(biāo)。影響身長的原因很多，如遺傳、種族、地區(qū)、內(nèi)分泌、營養(yǎng)和疾病等。如果身長低于正常標(biāo)準(zhǔn)的30%，臨床上稱為侏儒癥，可見與嚴(yán)重營養(yǎng)不良、佝僂病、軟骨發(fā)育不良，呆小病等。

3．頭圍   用軟尺齊小兒眉弓上緣經(jīng)枕骨結(jié)節(jié)繞頭一周的長度為頭圍，反應(yīng)腦和顱骨的發(fā)育程度。出生時平均為32~34厘米。前半年增長8~10厘米，后半年增長2~4厘米，至1歲時平均為46厘米，2歲時達(dá)48厘米。頭圍過大（>50厘米)應(yīng)注意腦積水、嚴(yán)重佝僂��；頭圍過�。�<42厘米)，應(yīng)注意頭小畸形（腦發(fā)育不全)等。3歲以下小兒需定期測頭圍，以了解大腦發(fā)育情況，頭圍如果低于正常標(biāo)準(zhǔn)三個標(biāo)準(zhǔn)差以上基本可以診斷為智力低下。

4．骨骼發(fā)育

① 顱骨  前囟：為額骨和頂骨形成的菱形間隙，出生時為1.5~2.0厘米（對邊中點(diǎn)連線)，6個月后逐漸變小，到1~1.5歲閉和。后囟為兩塊頂骨和枕骨形成的三角形間隙，多數(shù)小兒出生時已閉合或很小，一般出生后6~8周閉合。

囟門和骨縫的測量可以幫助我們了解小兒顱骨及腦組織的發(fā)育程度，對診斷頭小畸形、腦積水、呆小病等有一定的價值，還可了解小兒顱內(nèi)壓力的變化情況。

② 牙齒  乳牙萌出時間一般為出生后4~10個月，12個月尚未出牙應(yīng)視為異常。乳牙2歲半出齊共20顆。2歲以內(nèi)乳牙數(shù)=月齡-6

③骨化中心  正常小兒的骨化中心按年齡出現(xiàn)，腕部骨化中心的數(shù)目約為小兒年齡（歲)+1。骨化中心的異常多見于某些內(nèi)分泌疾病如呆小病、性早熟等。

5．體格發(fā)育的評價

評價體格發(fā)育的方法很多，臨床上采用綜合評價方法。最常用的為均值離差法，百分位數(shù)法，標(biāo)準(zhǔn)差的離差法等。

神經(jīng)精神發(fā)育

小兒是生活在社會的生物個體，其神經(jīng)精神的發(fā)育既需要與自身機(jī)體內(nèi)各系統(tǒng)保持平衡。亦需與社會外環(huán)境保持平衡，借助小兒運(yùn)動技能的發(fā)育、語言的發(fā)育，智力的發(fā)育以及特定的神經(jīng)反射的發(fā)育來了解小兒神經(jīng)精神發(fā)育的程度，以及早發(fā)現(xiàn)發(fā)育的偏離，及時采取糾正措施。關(guān)于小兒神經(jīng)精神發(fā)育的內(nèi)容詳見教材。

(二)健康小兒喂養(yǎng)

小兒生長發(fā)育的一個必要前提是攝取足夠的能量以及各種營養(yǎng)素。能量平衡,蛋白質(zhì)的平衡以及蛋白質(zhì)與脂肪,碳水化合物之間的正常比例,足量的維生素和礦物鹽是保證小兒健康發(fā)育的基本要求。

各年齡階段對能量及各種營養(yǎng)素的攝取標(biāo)準(zhǔn)各不相同,詳細(xì)內(nèi)容見教材有關(guān)章節(jié)。

三種基本喂養(yǎng)方式

1．母乳喂養(yǎng)  是首選的喂養(yǎng)方式。母乳是小兒最理想的天然食品。母乳的優(yōu)點(diǎn)是任何其他乳類無法比擬的。喂養(yǎng)母乳要注意盡早開奶，無須定時定量，而是按需哺乳。母乳喂養(yǎng)的小兒在出生后四個月內(nèi)一般不需添加其他食物。

2．人工喂養(yǎng)  當(dāng)母乳缺乏或因其他原因不能哺以母乳時，應(yīng)首先選擇牛乳為代乳品。一般以配方奶為好，當(dāng)無法獲得配方奶時，可因地制宜的選擇代乳品。

一般奶粉的配制方法：奶粉：水按重量為1:8，若按容量的比例則為1:4（奶粉1平匙，加水4匙)。

   鮮牛乳的配制方法：

   按熱量計算，嬰兒每日需要110千卡/kg。牛奶每100毫升含66千卡熱量醫(yī)學(xué)全.在線，若加入8%糖，則8%糖牛奶每100ml含100千卡熱能，故小兒每日需要8%糖牛奶為100~110ml/kg，需水總量則150ml/kg.日。以一個三個月體重5kg的小兒為例計算熱量及水的需要：

每日需總熱量=5×110=550千卡

每日需8%糖牛奶=5×110毫升=550毫升（其中含糖44克)

每日所需水分總量=5×150=750毫升

除去牛乳后再加水分=750-550=200毫升

3．部分母乳喂養(yǎng)  當(dāng)母乳量不足時應(yīng)及時添加牛乳等代乳品，以防小兒因長期饑餓而出現(xiàn)體重不增等情況，混合喂養(yǎng)中以補(bǔ)授法更佳。

嬰兒食物轉(zhuǎn)換：嬰兒期隨著生長發(fā)育的逐漸成熟，需要由出生時的純?nèi)轭愊虺扇斯腆w食物轉(zhuǎn)換的過渡時期，過度時期食物常稱為換乳食物，亦稱輔食或斷乳食物。見表2-1

表2-1  過渡期食物的引入

見習(xí)三  佝僂病  蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良

   一．見習(xí)地點(diǎn)：兒科示教室

二．見習(xí)學(xué)時：三學(xué)時

   三．目的要求：

   1．熟悉維生素D缺乏性佝僂病的病因；掌握本病的臨床表現(xiàn)、診斷和防治方法。

   2．熟悉營養(yǎng)不良的原因、病理生理及臨床表現(xiàn)；掌握本病的治療與預(yù)防方法。

   四．見習(xí)方法：  在病房分別選擇由佝僂病和蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良患兒各1~2例，在教師指導(dǎo)下進(jìn)行簡單的病史詢問后做全面的體檢，對突出的臨床表現(xiàn)進(jìn)行重點(diǎn)檢查及講解，要求每一位學(xué)生掌握此兩種疾病的典型臨床表現(xiàn)。然后分組進(jìn)行討論及總結(jié)。

（一)佝僂病

[病史要點(diǎn)]

1.詢問病兒年齡、出生季節(jié)、日照情況、維生素D攝入量、母親孕期營養(yǎng)情況。

2．了解小兒生后喂養(yǎng)情況及體格發(fā)育情況。

3．詳細(xì)詢問病兒臨床癥狀如多汗、夜驚、出現(xiàn)的時間以及與進(jìn)食、睡眠的關(guān)系；出現(xiàn)脫發(fā)、方顱、乒乓顱、肋外翻等體征的時間。

4．詳細(xì)詢問治療及預(yù)防的方法，用維生素D的劑量時間等情況。

[體檢要點(diǎn)]

1．觀察病兒一般情況如反應(yīng)、面色等；

2．重點(diǎn)檢查病兒有無方顱、前囟寬大、顱骨軟化；檢查胸部有無雞胸、肋骨外翻、郝氏溝、肋骨串珠；下肢有無畸形（X或O型腿)。上肢髖關(guān)節(jié)有無手鐲樣改變；脊柱有無畸形。同時注意病兒有無脫發(fā)（帽圈、枕禿)。

3．檢查病兒有無伴發(fā)疾�。褐Х�、營養(yǎng)不良等。

[實(shí)驗室檢查]

1.生化檢查① 血清鈣、磷及堿性磷酸酶；②指血骨堿性磷酸酶；③血清25—羥維生素D。

2.X線攝片：選擇左腕部。

[討論要點(diǎn)]

1.重點(diǎn)討論本病的發(fā)病原因(維生素D攝入不足,日光照射不足,生長過速,疾病影響),結(jié)合病兒找出具體病因。

2.討論臨床癥狀與發(fā)病機(jī)理之間的關(guān)系。

3.討論本例病兒的診斷:有無佝僂病、分期情況（臨床癥狀、血生化、X線學(xué)資料)

4．佝僂病的治療尤其是極期佝僂病的治療方法。

5．預(yù)防措施：孕期預(yù)防，出生后預(yù)防。

（二)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良是由于各種原因所致的體內(nèi)蛋白質(zhì)和/或能量不足，造成機(jī)體不能維持正常代謝，消耗自身組織，影響生長發(fā)育的一種疾病。是嬰幼兒的常見病之一。

[病史要點(diǎn)]

1．詳細(xì)詢問病兒出生情況（早產(chǎn)、雙胎等)，體重，母親孕期營養(yǎng)情況，病兒出生后體格發(fā)育情況。

2．重點(diǎn)詢問病兒生后喂養(yǎng)情況（喂養(yǎng)方式、進(jìn)食量、輔食添加)。

3．詢問病兒有無慢性消化道疾病，近期有無腹瀉嘔吐等并發(fā)疾病，大便次數(shù)及量。

4．病兒體重不增或體重減低的時間、程度。

    [體檢要點(diǎn)]

1．準(zhǔn)確測量病兒體重、身長、頭圍等。

2．詳細(xì)檢查病兒腹部皮下脂肪厚度以及臀部、軀干、四肢、面頰部皮下脂肪減少情況，有無水腫；

3．檢查患兒有無貧血、消化道、呼吸道感染，有無先天性疾�。�腭裂、兔唇、消化道畸形等)

4．了解病兒一般情況：體溫、脈搏、神經(jīng)反射、精神狀態(tài)、肌張力情況。

[實(shí)驗室檢查]

血清蛋白濃度、某些轉(zhuǎn)運(yùn)快速的血漿蛋白質(zhì)水平如前白蛋白，甲狀腺結(jié)合前蛋白，轉(zhuǎn)鐵蛋白等，血清膽固醇、血糖、電解質(zhì)等均有不同程度變化。

[討論要點(diǎn)]

1．重點(diǎn)討論蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)病原因及預(yù)防措施

2．結(jié)合病例討論蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的分度診斷標(biāo)準(zhǔn)

3．討論蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的飲食療法和其他治療方法

4．討論定期進(jìn)行體檢對預(yù)防佝僂病、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的意義。

見習(xí)四  小兒腹瀉、液體療法

一．見習(xí)地點(diǎn)：兒科示教室及病房

二．見習(xí)學(xué)時：3學(xué)時

三．目的要求：

1．掌握本病的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則。

2．掌握小兒各型脫水，電解質(zhì)紊亂的診斷及補(bǔ)液原則。

四．見習(xí)方法：

1．教師結(jié)合病人講解，提問小兒腹瀉的病因、病理、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)等。

2．計算各型脫水補(bǔ)液量、酸中毒、低鉀、低鈣的具體補(bǔ)充方案。

3．分組對典型病例進(jìn)行詢問病史、觀看脫水體征、分析化驗單結(jié)果。

五．見習(xí)內(nèi)容：

（一)小兒腹瀉

[病史特點(diǎn)]

1．喂養(yǎng)飲食情況：病兒系母乳或人工喂養(yǎng)，新近添加飲食情況，質(zhì)與量如何？食具是否消毒？是否吃過變質(zhì)、不潔的食物。

2．有無腸道外感染，如上呼吸道、肺炎、皮膚感染等。

3．腹瀉嘔吐情況，如每天嘔吐、腹瀉次數(shù)，大便性狀如何？

4．有無發(fā)熱、口渴、尿少，精神狀況如何？如煩躁不安、萎靡、意識朦朧、昏迷等。

5．發(fā)病后在院外的治療情況。

[體檢要點(diǎn)]

1．  前囟、眼眶是否凹陷，哭時有無眼淚，皮膚彈性是否減退。

2．  口、唇、舌是否干燥，呼吸有無深、快及口唇櫻紅。

3．脈搏是否細(xì)弱、四肢厥冷，血壓是否正常。

4．精神狀況，對外界反應(yīng)如何？

[實(shí)驗室檢查]

1．大便常規(guī)：性狀如何？有無脂肪球、粘液、白細(xì)胞、紅細(xì)胞膿球、霉菌絲。

2．血液檢查：中度以上脫水者應(yīng)測CO₂結(jié)合力或血?dú)夥治�，血清鉀、鈉、氯有無改變，如出現(xiàn)驚厥，應(yīng)查血鈣及血鎂。

3．大便培養(yǎng)：找出致病菌及敏感抗生素。

4．疑為病毒感染者作病毒學(xué)檢查，包括電子顯微鏡檢查、病毒分離、免疫學(xué)檢查。

[討論要點(diǎn)]

1。結(jié)合病史、大便常規(guī)檢查，找出發(fā)病原因、病情較輕，有不合理的喂養(yǎng)史、不發(fā)熱，大便有酸味，少許粘液，大量脂肪球，多為飲食因素引起，先有發(fā)熱，有腸道外其他系統(tǒng)感染癥狀的，多為腸道外感染引起，腸道內(nèi)感染引起的一系列癥狀較重（結(jié)合大便檢查，考慮可能是病毒或是哪種致病菌引起)。

2．發(fā)病機(jī)理：引起腹瀉有四個方面：細(xì)菌直接侵襲腸粘膜，細(xì)菌毒素作用，病毒破壞作用及消化功能紊亂引起。

3．水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。

（1)脫水：由嘔吐、腹瀉喪失體液和攝入減少引起，脫水程度和脫水性質(zhì)不同，臨床表現(xiàn)不一樣。

脫水程度：分輕、中、重三度，體液損失不同，臨床表現(xiàn)也不一樣。見表，4-1

表4-1   脫水程度與臨床表現(xiàn)的關(guān)系

脫水性質(zhì)：由于水、電解質(zhì)喪失的比例不同，產(chǎn)生不同性質(zhì)的脫水，等滲性脫水血清鈉為130~150mmol/L，低滲性脫水血清鈉為<130mmol/L，高滲性脫水血清鈉>150mmol/L。

   （2)代謝性酸中毒：由于堿性物質(zhì)大量丟失，體內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物過多或排除障礙而產(chǎn)生酸中毒。脫水越重,酸中毒亦重，大致平行。臨床常測CO₂CP來判斷酸中毒程度。輕度：CO₂CP18~13mmol/L（HCO₃^-18~13 mmol/L)，中度：CO₂CP13~9mmol/L（HCO₃^-13~9mmol/L)，重度CO₂CP<9mmol/L（HCO₃^-<9 mmol/L)。

4．治療

（1)飲食療法：嚴(yán)重嘔吐者暫禁食4~6小時，一般只需調(diào)整和限制飲食，停食不易消化脂肪類食物，吃些稀釋牛奶、米湯、稀粥等。逐漸恢復(fù)正常飲食。

（2)控制感染：病毒引起者，可用病毒唑，10~15mg/kg.d，潘生丁3~5mg/kg.d，如為細(xì)菌引起。根據(jù)細(xì)菌種類，來選用抗生素，如第三代頭孢霉素、氨芐青霉素，6歲以下兒童禁用氨基糖甙類藥物，18歲以下禁用氟諾喹酮類藥物，如氟哌酸等。

（3)對癥治療：急性期、特別是感染性腹瀉，不宜用止瀉劑，經(jīng)抗感染治療后，腹瀉仍頻繁，可用鞣酸蛋白，次碳酸鉍等收斂劑。嘔吐可用氯丙嗪、胃復(fù)安等止吐。

（4)糾正水電解質(zhì)紊亂。

(二)液體療法

[常用的溶液]

1．非電解質(zhì)溶液：5%GS為等滲液，10%GS為高滲液。但輸入體內(nèi)，糖很快被氧化成CO₂和水，不能維持血的滲透壓，故在輸液時視為無張力溶液。

2．電解質(zhì)溶液

（1)生理鹽水（0.9%氯化鈉)為等張含鈉液。含Na⁺，Cl^-各154mmol/L。

（2)3%氯化鈉，每毫升含Na⁺0.5 mmol/ L，用于糾正低鈉血癥。

（3)10%氯化鉀，含K⁺、Cl^-各1342 mmol/L，稀釋后靜滴，濃度不超過0.3%，用于糾正低鉀血癥。

（4)5%碳酸氫鈉：含Na⁺和HCO₃^-各595 mmol/L，1.4%的濃度為等張掖,用于糾正酸中毒.

(5)混合溶液:為適用于不同情況的補(bǔ)液需要.常把各種等張液按不同比例配制成混合溶液應(yīng)用。常用溶液見下表4-2

表4-2  常用溶液成分

   (6)口服補(bǔ)液鹽,世界衛(wèi)生組織推薦的,療效好

   市售商品包括:氯化鈉 碳酸氫鈉 氯化鉀  葡萄糖

1.75g 1.25g 0.75g   10%

加水500ml,成為2/3張溶液

   [嬰兒腹瀉的液體療法]

   1.口服補(bǔ)液:用于輕度到中度脫水,無嘔吐者,選用口服補(bǔ)液鹽配成的口服液,輕度脫水50~80ml/kg，中度脫水80~100ml/kg，分次口服，8~12小時服完。

   2．靜脈補(bǔ)液，用于中度以上脫水或嘔吐重的病兒。

   （1)第一天的補(bǔ)液：

①總量：包括累計損失量、生理需要量和繼續(xù)損失量。一般輕度脫水補(bǔ)90~120 ml/kg，中度補(bǔ)120~150 ml/kg，重度補(bǔ)150~180 ml/kg。

②液體種類：根據(jù)脫水性質(zhì)而定，等滲性脫水用1/2張含鈉液，低滲性脫水用2/3張液，高滲性脫水用1/3張含鈉液。

③輸液速度：不是將一天總量均勻的24小時輸入，而是分階段、先是擴(kuò)容及補(bǔ)充累積損失量，速度要快些，輸?shù)暮�鈉液比例要高些。后輸生理需要量及繼續(xù)損失量，速度慢些，含鈉液比例低些。

擴(kuò)容階段：對重度脫水或中度脫水有明顯循環(huán)障礙者，用2:1含鈉液。20ml/kg，于30~60分鐘內(nèi)滴完。

補(bǔ)充累積損失階段：液量按累積損失量，如先己擴(kuò)容，應(yīng)把擴(kuò)容量扣除，液體種類根據(jù)脫水性質(zhì)而定。從理論上講，等滲脫水補(bǔ)等張液，低滲性脫水補(bǔ)高張液，高滲性脫水補(bǔ)低張液。為了避免補(bǔ)鈉過多，臨床上一般按低滲性脫水補(bǔ)2/3或等張液，等滲性脫水補(bǔ)1/2~2/3張液，高滲性脫水補(bǔ)1/3~1/5張液。8~12小時內(nèi)輸完，低滲性脫水可稍快，高滲性脫水可稍慢些。

補(bǔ)充生理及繼續(xù)損失量階段：計算一天的總量經(jīng)前面補(bǔ)充后，余下的于12~16小時內(nèi)滴完，可根據(jù)嘔吐腹瀉情況，可酌情減少或增加液量或改為口服補(bǔ)液。

④糾正酸中毒：輕中度酸中毒不須另外加堿糾正。重度酸中毒另加堿糾正，按公式計算堿量

（22-測的HCO₃^-)mmol/L×0.5×體重（kg)=堿需要量mmol數(shù)

（18-測的CO₂CP)mmol/L×0.7×體重（kg)=堿需要量mmol數(shù)

堿需要量mmol數(shù)÷0.595=5%NaHCO₃毫升數(shù)

一般是先給計算量的1/2，以后根據(jù)治療的情況決定是否再給堿性溶液。

⑤鉀的補(bǔ)充：腹瀉患兒均有缺鉀，輸液后有尿時即開始補(bǔ)鉀，一般每日3~4mmol/kg（10%KCl，1ml含K⁺1.342 mmol/L)，靜脈濃度不得超過0.3%。一般補(bǔ)4~6天。

⑥鈣和鎂的補(bǔ)充，佝僂病和營養(yǎng)不良兒，在輸液過程中如出現(xiàn)抽搐，用10%葡糖糖酸鈣5~10ml加10%GS5~10ml靜脈緩注。用鈣劑后無效應(yīng)考慮低鎂，用25%硫酸鎂每次0.1ml/kg,深部肌肉注射,每6小時一次.

(2)第二天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充生理和異常的繼續(xù)損失量，生理需要按60~80ml/kg，用1/5張含鈉液，繼續(xù)損失量按丟失多少補(bǔ)多少，用1/2~1/3張液，兩部分加在一起，于12~24小時內(nèi)輸入。

舉例：體重10公斤，等滲重度脫水，酸中毒（CO₂CP8 mmol/L)

第一天補(bǔ)液總量：（150-180)×10=1500~1800ml

液體性質(zhì)：用1/2張液，即糖水750~900ml，等張含鈉液750~900ml

① 擴(kuò)容：用2∶1等張含鈉液，每公斤體重20ml計算

10%GS 50ml

0.9%NS   140ml  靜滴  50~55滴/分(1小時輸完)

5%NaHCO₃   20ml

② 補(bǔ)充累積損失量:

液體量:(100~120) ×10(體重)=1000~1200ml,除去擴(kuò)容量

即 (1000~1200)-210=790~990,9小時內(nèi)輸入

1010%GS  80ml

0.9%NS   70ml     靜滴  22滴/分(4:3:2)

5%NaHCO₃   10ml

1010%GS  390ml

0.9%NS   210ml  靜滴  22滴/分(3:2:1)

5%NaHCO₃   30ml

③補(bǔ)充生理量繼續(xù)損失:一天總量除去擴(kuò)容和補(bǔ)充累積損失量

即150~1800-210-790=500~800ml(6:2:1)

1010%GS   470ml

0.9%NS 140ml  靜滴10~12滴/分(14小時輸入)

5%NaHCO₃20ml

10%KCl 15ml

全天實(shí)際補(bǔ)糖水790ml,等滲含鈉液840ml,共1630ml。

見習(xí)五  小兒肺炎（支氣管肺炎)

一．見習(xí)地點(diǎn)：兒科示教室及病房

   二．見習(xí)學(xué)時：3學(xué)時

   三．目的要求：

   1．了解小兒呼吸系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)。

   2．掌握上呼吸道炎、急性支氣管炎的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則。

   3．掌握呼吸系統(tǒng)輔助檢查及結(jié)果。

   四．見習(xí)方法：

   1．結(jié)合病例，復(fù)習(xí)肺炎的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則。

   2．觀看肺炎錄象帶

   3．在帶習(xí)教師指導(dǎo)下，學(xué)生分組進(jìn)行病史詢問，查體實(shí)驗室檢查及胸片報告進(jìn)行分析。

   [病史要點(diǎn)]

1．發(fā)病前的健康狀況及生活環(huán)境，有無受涼因素。

2．詳細(xì)詢問起病經(jīng)過、病情緩急情況，重點(diǎn)注意呼吸系統(tǒng)癥狀及其伴隨的其他臨床癥狀。

[體檢要點(diǎn)]

1．注意小兒一般狀況，包括發(fā)育營養(yǎng)及精神狀況，面色（有無紫紺)，呼吸（有無氣促，鼻扇、三凹征等)，脈搏，中毒癥狀等。

2．胸部檢查：為肺炎的重點(diǎn)部位檢查，包括望、捫、叩、聽的檢查，特別注意叩診及聽診，有無叩濁，過度反響等，有無呼吸音的改變，羅音的部位，性質(zhì)及心音心律的改變等。

3．有無腹部脹氣、肝臟大小及質(zhì)地（注意神經(jīng)系統(tǒng)的檢查)。

[實(shí)驗室檢查]

一．外周血檢查

1．白細(xì)胞檢查：細(xì)菌性肺炎白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高，可有核左移；；病毒性肺炎白細(xì)胞總數(shù)正常或降低。

2．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性測定：病毒感染可抑制此酶的活性，若此酶積分<60，則提示病毒感染的可能，細(xì)菌性肺炎>200。

   二．病原學(xué)檢查

  （一)病毒病原學(xué)檢查

   1．病毒分離：于起病7日內(nèi)取鼻、咽拭子或氣管分泌物標(biāo)本作病毒分離，但因需時間長，故不能早期診斷。

   2．血清學(xué)檢查：于急性期和恢復(fù)期取雙份血清測定IgG抗體，若恢復(fù)期較急性期血清抗體IgG滴定度有4倍升高，可肯定診斷。

   3．快速診斷：可于4小時內(nèi)得出結(jié)果，分兩大類。一類是直接測定標(biāo)本中的病毒抗原或病毒顆粒，另一類是測定急性感染期出現(xiàn)的特意性IgM，以判斷抗原。

  （二)細(xì)菌學(xué)檢查

   用免疫學(xué)方法檢測體液內(nèi)抗原可以證實(shí)相應(yīng)細(xì)菌感染的存在，從而可快速、特異性地作出病原學(xué)診斷。用對流免疫電泳法檢測金黃色葡萄菌感染患者血清中磷壁酸抗體的滴定度≧1：4為陽性，診斷率為94.6%，用鱟珠溶解物實(shí)驗有助于革蘭氏陰性桿菌肺炎的診斷。

  （三)其他微生物病原學(xué)檢查

   1．肺炎支原體

   ①咽拭子培養(yǎng)分離肺炎支原體，能提高診斷率。

   ②冷凝集試驗：病后1~2周，支原體肺炎患者血清冷凝集素效價升高，滴度≧1:32陽性。

  ③血清抗體測定：于急性期間檢測血清中IgM抗體。

④抗原檢測：用聚合酶鏈反應(yīng)檢測呼吸道分泌物中肺炎支原體抗原及DNA，特異而靈敏。

2.沙眼衣原體。

①用鼻咽分泌物進(jìn)行醫(yī)原體分離和培養(yǎng)。

②從感染局部直接涂片查細(xì)胞內(nèi)包涵體,有診斷意義。

③用微量免疫熒光法進(jìn)行血清學(xué)檢查,當(dāng)醫(yī)原體IgM抗體滴度≧1:16時有診斷價值.

[X線檢查]

支氣管肺炎早期有肺紋理增粗,以后出現(xiàn)小斑片狀陰影;支原體肺炎肺門陰影增濃突出.

[討論要點(diǎn)]

一.根據(jù)病史及檢查討論肺炎的診斷及臨床分型.

二.結(jié)合病兒討論肺炎的病因、發(fā)病機(jī)制及病理生理特點(diǎn)，尤其是在循環(huán)系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，消化系統(tǒng)及體液紊亂方面的表現(xiàn)。

三．討論支氣管肺炎以外的其他病原體所致肺炎的臨床特點(diǎn)，如呼吸道合胞病毒性肺炎，腺病毒肺炎，金黃色葡萄球菌肺炎，支原體肺炎等。

四．討論重癥肺炎合并心力衰竭和循環(huán)充血的臨床表現(xiàn)，肺炎并發(fā)心衰的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.突然煩躁不安,面色蒼白,發(fā)紺加重等。

2.心率突然增快,>180次/分,心音低鈍,甚至可出現(xiàn)奔馬律(注意體溫因素)。

3.呼吸增快, >60次/分,肺部濕羅音增多,發(fā)紺加重(注意體溫因素)。

4.肝臟迅速增大。

5.尿少或少尿,顏面眼瞼或下肢浮腫。

五.結(jié)合病例討論肺炎的治療.

1.一般治療:注意飲食與護(hù)理,呼吸道保持通暢.

2.抗生素治療:使用原則:根據(jù)病原選用敏感藥物,早期、聯(lián)合用藥、足量，療程夠，靜脈給藥。

一般可選用SMZ_CO（新生兒不宜用)、青霉素、氨芐青霉素、羥氨芐青霉素等。

目前我國常用頭孢類藥物：第一代頭孢菌素對G⁺球菌作用強(qiáng)；第二代頭孢菌素對革蘭氏陽性和陰性菌均可選用；第三代頭孢菌素有較強(qiáng)的抗革蘭氏陰性桿菌的作用。

大環(huán)內(nèi)酯類包括紅霉素、白霉素、乙酰螺旋霉素等對支原體、衣原體性肺炎均有效。

療程：一般肺炎用至體溫正常后5~7天，臨床癥狀基本消失后3天；支原體肺炎至少用2~3周；葡萄球菌肺炎用至體溫正常后還需用藥2周，總療程6周。

3. 抗病毒治療:

三氮唑核苷(即病毒唑)10mg/kg.d

干擾素:療程3~5天

聚肌胞:增強(qiáng)抗病毒能力.

4.對癥治療:

給氧、吸痰、鎮(zhèn)靜、止驚、祛痰、糾正心力衰竭。糾正心衰可選用西地蘭、毒K等洋地黃制劑。

西地蘭飽和量：<2歲0.03mg~0.04mg/kg

 >2歲 0.02mg~0.03mg/kg

 新生兒   0.02mg/kg

用法:首劑用飽和量的一半,余量分成2次,每隔6小時一次,加少量糖水靜滴緩?fù)?注意心率。

5. 激素的治療:用于重癥肺炎、中毒癥狀明顯，嚴(yán)重喘憋、腦水腫、中毒性腦病、感染性休克、呼吸衰竭等。常用地塞米松每次2~5mg，每日2~3次，連用3~5天。

6. 糾正體液失衡: 有心衰、腦水腫者或營養(yǎng)不良者，要限制液體入量，一般補(bǔ)液量按60~80ml/kg.d計算,可用5%碳酸氫鈉糾正酸中毒。

見習(xí)六  小兒貧血  小兒蠶豆病

一. 見習(xí)地點(diǎn):兒科示教室及病房

二. 見習(xí)學(xué)時:3學(xué)時

三.目的要求:

1. 掌握小兒造血及血液特點(diǎn)

2. 掌握缺鐵性貧血及營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷及防治方法。

3．了解小兒蠶豆病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷及防治方法。

四．見習(xí)方法

1．結(jié)合病人，復(fù)習(xí)小兒缺鐵性貧血及巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷及防治方法。

2．分組對貧血病人進(jìn)行詢問病史，查體并結(jié)合化驗檢查結(jié)果，進(jìn)行分析。

3．結(jié)合典型病例，講解小兒蠶豆病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷及防治方法。

五．見習(xí)內(nèi)容

（一)缺鐵性貧血

缺鐵性貧血（Iron deficiency anemia，IDA)是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血，本病是小兒貧血中最常見的一種貧血，尤以嬰幼兒發(fā)病率最高，對小兒危害較大，是目前我國重點(diǎn)防治的小兒疾病之一。

[病史要點(diǎn)]

1．誘發(fā)因素：人工喂養(yǎng)，未及時添加含鐵豐富的輔食，食欲不振，各種感染和腹瀉，牛奶過敏，慢性失血等均可造成攝入量不足和利用障礙而致發(fā)病。

2．臨床特點(diǎn)：發(fā)病年齡以6個月~2歲多見，起病緩慢。進(jìn)行性皮膚黏膜蒼白，乏力，納差，煩躁不安，生長發(fā)育遲緩為常見癥狀。年長兒可有頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴。精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒。少數(shù)患兒有異食癖，如喜食泥土，墻皮，煤渣等。

[查體要點(diǎn)]

1．皮膚黏膜蒼白，尤以口唇、耳垂黏膜及甲床蒼白明顯。

2．肝、脾淋巴結(jié)輕度腫大。

3．明顯貧血時，心率增快，心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心力衰竭。

4．部分患兒有反甲。

[實(shí)驗室檢查]

1．血象：小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不勻，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或正常。

2．骨髓：增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，鐵粒幼細(xì)胞<15%，細(xì)胞外鐵明顯減少或消失。

3．血清鐵蛋白：≤3個月為194~238μg/L；>3個月為18~91 μg/L；低于12 μg/L提示缺鐵。

4．血清鐵<9μmol/L；總鐵結(jié)合力>62.7μmol/L,(350μg/dl)。

[討論要點(diǎn)]

1. 病因

①先天儲鐵不足;②鐵攝入量不足;③生長發(fā)育快;④鐵吸收障礙;⑤鐵丟失過多.

2. 發(fā)病機(jī)理

① 缺鐵時血紅素形成不足,血紅蛋白合成減少,因而新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量不足,細(xì)胞漿較少,而缺鐵對細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。

②缺鐵還可影響肌紅蛋白的合成，可使某些酶（如細(xì)胞色素C，單胺氧化酶等)的活性降低。使細(xì)胞功能紊亂，因兒出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀，如影響小兒神經(jīng)精神行為等功能。

3．診斷

根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史，臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)，一般可作出診斷。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①血常規(guī)示小細(xì)胞低色素性貧血；

②血清鐵減低<9μmol/L；

③總鐵結(jié)合力>62.7μmol/L；

④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%；

⑤骨髓鐵粒幼細(xì)胞<15%，細(xì)胞外液明顯減少或消失；

⑥血清鐵蛋白<12μg/L；

⑦有明顯缺鐵病因和表現(xiàn)。

符合以上第①和第②~⑦條中2條以上者即可確診。

4．治療：以補(bǔ)充鐵劑和去除病因為原則

①鐵劑：對本病有特效。以元素鐵每日4~6mg/kg，分三次口服。常用硫酸亞鐵30mg/kg.d,富馬酸鐵20mg/kg.d,于兩餐之間服用。同時給予維生素C以增加鐵吸收,鐵劑治療7天后網(wǎng)織紅細(xì)胞多升高,然后血紅蛋白增加。治療應(yīng)持續(xù)至血紅蛋白恢復(fù)至正常后6~8周。對口服不耐受或腹瀉嚴(yán)重患兒,可深部肌注或靜脈注右旋糖酐鐵(1ml含鐵占50mg)1ml/次,每日一次。

②飲食調(diào)節(jié):本病的根治在改善飲食.

③病因治療:慢性失血患兒,應(yīng)針對不同病因治療原發(fā)病。

④輸血:對貧血嚴(yán)重伴有急性感染的患兒,可少量多次輸注濃縮細(xì)胞。

（二)營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(nutritional meg-aloblastic anemia)是由于缺乏維生素B12或（和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)為貧血、紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯，外周血中紅細(xì)胞體積變大，中性粒細(xì)胞分葉核增多和骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞。用維生素B₁₂或（和)葉酸治療有效。此病在部分農(nóng)村地區(qū)尚不少見。

[病史要點(diǎn)]

1．誘發(fā)因素：長期單純母乳喂養(yǎng)，添加輔食不當(dāng)，反復(fù)感染（或腹瀉)，年長兒嚴(yán)重偏食，肝臟疾病等。

2．臨床特點(diǎn)：①6月~2歲嬰兒多見；②進(jìn)行性皮膚蒼黃，可有輕度黃疸；③顏面稍腫，毛發(fā)稀疏，黃而細(xì)；④B₁₂缺乏者可有智力和體格的“倒退現(xiàn)象”，可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表情呆滯，對周圍無反應(yīng)，目光發(fā)直，少哭不笑，嗜睡，不認(rèn)親人，手足不規(guī)則震顫；⑤易發(fā)生腹瀉和呼吸道感染。

[查體要點(diǎn)]

1．皮膚黏膜蒼白，尤以口唇、口腔黏膜及甲床蒼白明顯，可有輕度黃染，皮膚出血點(diǎn)；

2．可有肝脾、淋巴結(jié)腫大；

3．心臟雜音，心臟擴(kuò)大。

[實(shí)驗室檢查]

1．血象：呈大細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞計數(shù)減低，粒細(xì)胞核分葉增多，血小板減少；核染色質(zhì)疏松，巨核細(xì)胞分葉過多，血小板大；

2．骨髓象：增生活躍，以紅細(xì)胞喜為主，粒紅系統(tǒng)各期細(xì)胞均可見巨幼變，胞體大，核染色質(zhì)疏松，巨核細(xì)胞分葉多，血小板大。

3．血清B₁₂測定低于74pmol/L(100ng/L),葉酸低于3μg/L為缺乏。

[討論要點(diǎn)]

1．病因

①攝入量不足；②吸收和運(yùn)輸障礙；③需要量增加；④藥物作用。

2.診斷及鑒別診斷

根據(jù)貧血癥狀,血象改變和骨髓中發(fā)現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞即可診斷巨幼紅細(xì)胞性貧血,在此基礎(chǔ)上:

①結(jié)合可能的病因如有喂養(yǎng)不當(dāng)史,特別是單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒,且其母有長期素食史,加上患兒有明顯的精神癥狀,即可考慮為缺乏B₁₂所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血,進(jìn)一步確診可通過測定血清的B₁₂含量,如<100μg/L,加之B₁₂治療有效,即可確定診斷。

本癥的精神癥狀十分突出,需與大腦發(fā)育不全相鑒別,后者喜先天性疾病,出生后即逐漸出現(xiàn)精神神經(jīng)發(fā)育落后癥候群,結(jié)合血液學(xué)檢查,可資鑒別。

②在形態(tài)學(xué)診斷基礎(chǔ)上進(jìn)一步測定葉酸含量降低,而血清B₁₂含量正常,即可診斷缺乏葉酸所至的巨幼紅細(xì)胞性貧血。

在嚴(yán)重貧血時，患者可因缺氧而出現(xiàn)一些精神神經(jīng)癥狀，易與缺乏B₁₂所至的巨幼紅細(xì)胞性貧血混淆，若無條件測定葉酸含量時,可作“小劑量葉酸治療試驗”。

3．治療

①一般治療

改善飲食和添加合適的輔食，控制感染和（或)腹瀉。

②特效治療：葉酸或（和)Vitb₁₂

葉酸15mg/日，分三次口服，連服數(shù)周到臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止，Vitb₁₂每次100μg，每周2次，肌內(nèi)注射，連用數(shù)周，2周后改為每月注射一次維持。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失緩慢，有些病例可在治療后出現(xiàn)震顫等，繼續(xù)治療可好轉(zhuǎn)。治療直至血象正常，神經(jīng)癥狀消失。

③同時服用VitC、VitB₆和鐵劑。

④對癥治療：有震顫時，應(yīng)用少量鎮(zhèn)靜劑，重癥病例可少量分次輸注紅細(xì)胞懸液。

（三)紅細(xì)胞葡萄糖—6—磷酸脫氫酶（G—6—PD)缺乏癥

本病是一種遺傳性溶血性疾病，為性連鎖不完全顯性遺傳病。G—6—PD基因定位于X染色體（Xq2.8)。男性發(fā)病率高于女性。在我國南部沿海諸省發(fā)病率較高。

[病史要點(diǎn)]

1．多有家庭史，過去溶血發(fā)病史，服用蠶豆史、（解熱鎮(zhèn)痛劑、黃胺、呋喃類、抗瘧疾等)或病毒、細(xì)菌感染史；

2．可發(fā)生于任何年齡，但以9歲以下多見；

3．多呈急性溶血，可出現(xiàn)血紅蛋白尿；

4．重者可引起休克或腎功能衰竭；

5．溶血過程呈自限性是本病的重要特點(diǎn)。

[查體要點(diǎn)]

1．皮膚黏膜蒼白，尤以口唇、口腔黏膜，甲床蒼白明顯，可有皮膚、粘膜黃染；

2．可有肝脾腫大。

[實(shí)驗室檢查]

1．血象：正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞計數(shù)增高。

2．變性珠蛋白小體（Heiz bodies)陽性；

3．高鐵血紅蛋白還原率>75%為正常，74~31%為雜合子，<30%為顯著缺陷。

4．紅細(xì)胞G—6—PD活性測定：活性降低。

5．熒光斑點(diǎn)試驗陽性。

6．紅細(xì)胞自溶試驗：增加，加葡萄糖后糾正溶血。

[討論要點(diǎn)]

1．遺傳方式

本病的遺傳方式是性聯(lián)不完全顯性遺傳。男性患者，由于只有一條X染色體，故其表現(xiàn)型多顯示酶的活性顯著缺乏，此男性與正常女性婚配，所生兒子全面正常，女兒中有50%概率為雜合子，女性雜合子在其酶活性顯著減低時也可表現(xiàn)臨床癥狀，女性雜合子與正常男性婚配所生子女中，兒子將有50%概率獲得此突變基因而表現(xiàn)G6PD活性顯著缺乏，女兒則半數(shù)可能為雜合子。

2．臨床表現(xiàn)

根據(jù)溶血發(fā)生時誘因的不同而分為下列4種類型

①蠶豆�。喝魏文挲g均可發(fā)病，以9歲以前小兒多見。食蠶豆后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)發(fā)病。輕癥僅有輕度貧血，去除誘因后自愈，重者出現(xiàn)急性溶血，貧血，黃疸，血紅蛋白尿，可伴發(fā)熱、嘔吐、腹痛、脾腫大，極重型患者有神志不清、休克、急性腎功能衰竭。

②新生兒G—6—PD缺乏，接觸樟腦丸貯藏之衣物或使用VitK1、K4等藥物可致發(fā)病，多表現(xiàn)生理性黃疸持續(xù)不退或進(jìn)行性加重，可致核黃疸。應(yīng)與新生兒溶血癥鑒別。

③藥物溶血性貧血：凡具有氧化作用的藥物如止痛退熱藥，抗瘧疾藥，黃胺類，呋喃西林類等均可誘發(fā)G—6—PD缺陷者發(fā)生急性溶血。與蠶豆病表現(xiàn)相似，病情較重。

④遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血：為性聯(lián)隱性遺傳，患者體內(nèi)存在G—6—PD的變異型酶，表現(xiàn)為慢性溶血性貧血，G—6—PD活性低于正常人1%，切脾無效。

3．治療要點(diǎn)

①去除病因：避免再進(jìn)食蠶豆或口服氧化性藥物；

②輸血：重癥貧血者，應(yīng)及時輸注新鮮濃縮紅細(xì)胞，供血者必須無G—6—PD缺陷。

③注意補(bǔ)液及糾正電解質(zhì)和酸堿失蘅，防止急性腎功能衰竭，重癥患者可使用皮質(zhì)激素；

④應(yīng)多飲水和防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。

4．預(yù)防要點(diǎn)

①在蠶豆病高發(fā)區(qū)進(jìn)行群體普查，宣傳預(yù)防蠶豆病的知識，發(fā)現(xiàn)患者，囑其勿吃蠶豆及有關(guān)藥物，及時防治感染。

②在散發(fā)地區(qū)，對有本病家庭史者，同樣應(yīng)宣傳預(yù)防蠶豆病的知識，對已確診者，在病歷中加以注明，以引起醫(yī)生用時注意。