| 疾病名稱（英文) | rheumatic fever |
| 拚音 | FENGSHIRE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 風濕熱是一種常見的反覆發(fā)作的急性或慢性全身性結締組織炎癥，以心臟和關節(jié)受累最為顯著。臨床表現(xiàn)以心臟炎與關節(jié)炎為主，伴發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結、舞蹈癥等。急性發(fā)作后，常遺留顯著的心瓣膜病變，形成慢性風濕性心臟病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | 發(fā)作季節(jié)以寒冬、早春居多，寒冷和潮濕是本病的重要誘發(fā)因素。 |
| 地區(qū) | 風濕熱多發(fā)生在氣候多變的溫帶地區(qū)。中國以東北和華北地區(qū)發(fā)病率最高，華東、華中和西南、西北等地次之，華南較少。 |
| 人群 | 風濕熱發(fā)生于兒童和青少年，初次發(fā)作多在5—15歲，3歲以內嬰幼兒極為少見，男女罹病的機會大致相等。復發(fā)多在初發(fā)后3—5年內，兒童進入發(fā)育期后，復發(fā)有所減少。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 風濕熱的確實病因迄今尚未完全明了，但就臨床、流行學和兔疫學方面的一些資料分析，都支持甲組溶血性鏈球菌感染與本病的發(fā)病有關。 目前一般都認為風濕熱與鏈球菌的關系是一種變態(tài)或過敏反應。從免疫學上得知鏈球菌菌體及其代謝產物具有高度的抗原性和特異性，抗原和抗體能從血液滲入結締組織，也已證明這些抗原能滲入網狀內皮細胞的胞漿及顆粒，因此當人體產生足夠抗體時，這些抗體和抗原物質將廣泛存在于結締組織內，使組織退化和溶解。近年來發(fā)現(xiàn)甲組鏈球菌細胞壁上含有一層蛋白質，由M、T和R三種蛋白所組成，其中M蛋白最重要，是免疫學上特異抗原，亦稱“交叉反應抗原”。凡鏈球菌有M蛋白者即能抗拒白細胞的吞噬，毒力較大，機體只有產生特異的抗體方能有免疫保護作用。此外．在鏈球菌細胞壁的多糖成分內，亦具有一種特異抗原，稱為“C物質”．人感染鏈球菌后，體內可產生相應抗體，不僅作用于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，因而引起瓣膜病變。最近有人報告，心瓣膜的粘多糖成分隨年齡而變異，因而可解釋青少年與成年存在發(fā)生心瓣膜病變的不同發(fā)病率。另外，細胞免疫也可能參與風濕熱發(fā)生機制，還有人提出病毒感染與風濕熱有關。 鏈球菌感染后是否發(fā)生風濕熱還與人體的反應性有關，這種反應性的高低一方面與對鏈球菌抗原產生的抗體量的多少呈平行關系，即抗體量多的則發(fā)生變態(tài)反應的機會大；另一方面與神經系統(tǒng)功能狀態(tài)有關。也有考慮到遺傳與本病發(fā)病可能有關。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 風濕病的基本病理改變包括炎癥的一般變化和具有特征性的“風濕小體”，該小體是結締組織中膠原纖維素樣腫脹和變性，繼以炎性細胞浸潤而形成的肉芽腫．按照病變發(fā)生過程分為三期。 （1)變性滲出期：結締組織中膠原纖維分裂、腫脹，形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞等炎性反應的細胞浸潤。本期可持續(xù)1—2個月，后恢復正�；蜻M入第二、三期。 （2)增殖期：本期的特點是在上述病變的基礎上出現(xiàn)風濕性肉芽腫即風濕小體，這是風濕病特征性的病變。被認為是確診本病的病理依據(jù)和風濕活動的標志。后期的風濕細胞變成梭形，狀如成纖維細胞，進入硬化期。此期持續(xù)約3—4個月。 （3)硬化期：小體中央的變性壞死物質漸被吸收，滲出的炎性細胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。 風濕熱的炎癥病變累及全身結締組織的膠原纖維，早期以關節(jié)和心臟受累為最常見，爾后以心臟損害為最重要。由于本病常反覆發(fā)作，上述三期的發(fā)展過程可以交叉存在，歷時約需4—6個月。各期病變在受累器官中有所側重，如在關節(jié)和心包以滲出為主，形成關節(jié)炎和心包炎，以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，機化引起部分粘連；在心肌和心內膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕組織。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導致慢性風濕性心瓣膜病。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1.多數(shù)有風濕熱病史。 2.肺充血期有勞力性呼吸困難、紫紺、咯血及咳嗽等，少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫。肺動脈高壓期可出現(xiàn)右心衰竭。 3.體征有“二尖瓣面容”，心尖區(qū)可聽到局限、低調、隆隆樣舒張中晚期雜音，呈遞增型�？砂橛惺鎻埰�震顫。心尖區(qū)第一心音亢進，有時可聞及二尖瓣開放拍擊音。 4.肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進分裂，并有舒張早期吹風樣雜音，向胸骨左緣三、四肋間傳導，為功能性肺動脈瓣關閉不全所致（GrahamSteell雜音)。在三尖瓣區(qū)有高調全收縮期雜音，系相對性三尖瓣關閉不全所致。 5.本病的二尖瓣區(qū)舒張期雜音，需與左心房粘液瘤及二尖瓣相對性狹窄，縮窄性心包炎等疾病相鑒別。 6.X線檢查可見左心房、右心室增大，肺動脈段突出及肺門陰影增加，重度肺郁血時，肺外下野可見水平走向的線狀影，稱KerleyB線。 7.心電圖示二尖瓣P波及右心室肥大，部分伴有心房顫動。 8.超聲心動圖顯示二尖瓣瓣膜增厚反光增強，二尖瓣口面積小于2.5cm2，EF斜率減慢，呈“城墻”形改變，舒張期前后瓣葉同向運動，左房及右室內徑增大，多普勒超聲心音圖檢查，于二尖瓣口下可見舒張期湍流頻譜。 Jones診斷標準，將各項征象分為主要和次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)：心臟炎、游走及多發(fā)性關節(jié)炎、舞蹈癥、皮下小結和環(huán)形紅斑。 次要表現(xiàn)：發(fā)熱、關節(jié)痛、心電圖P-R間期延長，血沉增速、C反應蛋白陽性、白細胞計數(shù)增多、過去有風濕熱病史或現(xiàn)在有非活動性風濕性心瓣膜病者。 過去按兩項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)，可考慮診斷為風濕熱。根據(jù)1965年修訂的Jones風濕熱診斷標準，認為除按過去的診斷條件外．尚應具備最近溶血性鏈球菌感染的證據(jù)（包括血清抗鏈球菌溶血素“O”和其他鏈球菌抗體滴度的明顯升高、咽拭子培養(yǎng)示甲組溶血性鏈球菌感染或最近有猩紅熱病史)，才能建立診斷。在臨床應用上述診斷標準時若出現(xiàn)主要表現(xiàn)較多，則診斷可靠性大。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 主要依靠臨床表現(xiàn)。輔以實驗室檢查，但輔助檢查均無特異性。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 發(fā)病前1—3周，約半數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史。起病時周身疲乏、食欲減退及煩躁，典型表現(xiàn)有發(fā)熱、關節(jié)炎、心臟炎、皮下小結、環(huán)形紅斑及舞蹈癥等。 （1)發(fā)熱：大部分患者有發(fā)熱，以不規(guī)則的輕度或中度發(fā)熱為多見，但亦有呈弛張型高熱或持續(xù)性低熱者。脈搏快，大量出汗，往往與體溫不成正比。 （2)關節(jié)炎：在急性期發(fā)生率約為75％，典型表現(xiàn)是游走性的多關節(jié)炎，常累及雙側膝、踝、肩、腕、時、髓等大關節(jié)。局部呈紅、腫、熱、痛，但不化膿。不典型者僅有關節(jié)酸痛，而無其他炎癥表現(xiàn)。急性炎癥消退后，關節(jié)功能完全恢復，不遺留關節(jié)強直或畸形，但常反覆發(fā)作。 （3)心臟炎：為風濕熱最重要的臨床表現(xiàn)，約50％風濕熱首次發(fā)作者出現(xiàn)心臟炎（見“風濕性心臟病”條)。約1／3心臟炎病例既無發(fā)熱、關節(jié)炎等典型表現(xiàn)，心臟炎本身也不引起自覺癥狀，但卻發(fā)展為慢性心瓣膜病，即所謂隱匿型風濕性心臟炎，成人較多見。 （4)皮膚表現(xiàn)：①滲出型，以環(huán)型紅斑較多見，常見于四肢內側和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，邊緣略隆起，中心膚色正常。②增殖型，即皮下小結如豌豆大小，數(shù)目不等，帶硬性，觸之不痛。常位于時、膝、枕后、前額、棘突等骨質隆起或肌勝附著處。與皮膚無粘連，將皮膚拉緊撫摸最易發(fā)覺。常伴有嚴重的心肌炎。 （5)舞蹈癥：多發(fā)于5—12歲兒童，女性較多見。系風濕熱炎癥侵犯中樞神經系統(tǒng)基底節(jié)的表現(xiàn)，癥狀為四肢不自主、無目的、不協(xié)調的運動，睡眠時消失，病人常煩躁不安，可伴有怪異表情。肌張力減低，腱反射減弱或消失。舞蹈癥多單獨出現(xiàn)，很少伴有關節(jié)和心臟損害。 （6) 其他表現(xiàn)：風濕熱炎癥偶可侵犯其他器官而造成風濕性胸膜炎、腹膜炎、腎炎和脈管炎者，應引起注意。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 咽拭子培養(yǎng)，活動期時溶血性鏈球菌培養(yǎng)可呈陽性。 |
| 血液 | （1)一般檢查：白細胞計數(shù)輕度至中度升高，中性粒細胞稍增多。紅細胞計數(shù)和血紅蛋白輕度降低。 （2)血清溶血性鏈球菌抗體測定：溶血性鏈球菌能分泌各種酵素及毒素，這些細胞外產物可多至20種。其中較重要的有鏈球菌溶血素、紅疹毒素、鏈球菌激酶、透明質酸酶、蛋白酶等，它們也具有抗原性能，使人體產生相應抗體。這些抗體的增加，說明患者最近曾有溶血性鏈球菌感染，結合臨床表現(xiàn)和抗體滴定度增高的程度以及持續(xù)時間的久暫，可幫助診斷。臨床上較常測定的為以下三種抗體：①抗鏈球菌溶血素“O”（antistreptolysin“O”，ASO)500U以上為陽性。②抗鏈球菌激酶（antistrepto- kinase，ASK)80U以上為增高。③抗透明質酸酶（anti- hyaluronidase，AH，或稱抗粘糖酶)128U以上為陽性。 （3)非特異性的血清有關成分測定：這些血清成分在各種炎癥或其他疾病中也可發(fā)生變化，在風濕熱的急性期或活動期多呈陽性，用激素等治療后則又轉為陰性。常測定的有：①血紅細胞沉降率，風濕熱時由于某些蛋白質的增高（包括纖維蛋白原、α和γ球蛋白等)，可以加速紅細胞沉降。②“C”反應蛋白，風濕熱時血清中有與C物質（碳水化物)起反應的蛋白質，存在于α球蛋白中。其他如肺炎病人的血清與肺炎球菌菌體的C物質也有沉淀反應，病愈后即告消失。C反應蛋白陽性指示炎癥仍有活動的可能。③粘蛋白，結締組織病變時，基質內的粘蛋白在血漿中增高，其敏感性雖差，但如持續(xù)增高，則反映潛在慢性活動性病變。④蛋白電泳，白蛋白降低，而γ球蛋白和α2球蛋白常升高。⑤血清總補體（CH50)和補體3（C3)，活動期均降低，提示發(fā)生過補體性損害。 |
| 尿 | 尿常規(guī)可示少量蛋白、紅細胞和白細胞。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：經6～12周以上抗風濕治療，風濕活動的臨床表現(xiàn)完全消失已達2周。 2.好轉：經6～12周抗風濕治療后，體溫、血象及血沉基本恢復正常，而風濕活動的臨床癥狀尚未完全消失，尚須繼續(xù)治療者。 |
| 預后 | 風濕熱常有反覆發(fā)作的傾向，患者年齡越�。L濕病變往往越重，復發(fā)機會越多；25歲后復發(fā)機會即減少。急性發(fā)病期伴有明顯心臟增大，心力衰竭或全心炎者，預后不佳。急性初次發(fā)作期一旦侵犯心臟，以后發(fā)生瓣膜病變的機會極高。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 風濕熱的治療目的是消除風濕熱活動、預防復發(fā)和防止慢性風濕性心瓣膜病發(fā)生。治療要及時、積極和徹底。治療措施包括： 1．一般治療：臥床休息、保暖和避寒。若無明顯心臟受損，待血沉正常，即可起床活動。如有心臟擴大、心包炎、持續(xù)心動過速和明顯心電圖異常，則需在急性癥狀消失和血沉恢復正常后，繼續(xù)臥床休息3—4周。 2．藥物治療：主要有四方面。 （1)水楊酸制劑：為最常用的藥物，對本病退熱、消除關節(jié)炎癥和恢復正常血沉均有一定療效。但不能消除病理改變或防止心瓣膜病變的形成。常用制劑為阿司匹林和水楊酸鈉。前者尤為適宜，劑量為每日3—5g,小兒按每日0．1／kg體重，分3—4次服。本藥常引起胃部刺激癥狀，如惡心、嘔吐、食欲減退等，服用氫氧化鋁可緩解，本藥劑量過大時，可引起耳鳴、耳聾、頭暈、嘔吐、呼吸過度（酸中毒)、出血（凝血酶原時間延長)，甚至精神錯亂等毒性反應，應立即停藥，并給予碳酸氫鈉治療。為防止凝血酶原減少，可應用維生素K。不能耐受上述水楊酸制劑者，可用安乃近、保泰松或氨基比林，但均易引起白細胞減少，如降到4×l09／L以下，應即停藥。 （2)促腎上腺皮質激素和腎上腺皮質激素（以下簡稱激素)：激素治療心臟炎患者較為滿意。激素能抑制炎癥反應，減小血管壁的通透性，使炎性滲出物易于吸收；同時抑制體內抗體的產生，糾正抗體的變態(tài)反應。此外，有房室傳導阻滯者，激素能使房室傳導加快。 風濕性心臟炎應首選激素治療。激素治療開始劑量宜大，可用潑尼松，兒童每日2mg／kg體重，分3次口服，至癥狀控制后2—4周起每周減量一次，每次遞減5—10mg／d。潑尼松和潑尼松龍成人每日30—40mg，以后逐漸減量，以5—10mg維持，總療程約需2—3個月。嚴重患者可用氫可的松，兒童每日5—10mg／kg體重成人200—300mg，緩慢靜脈滴注，或地塞米松，兒童每日0．3—0．5mg／kg體重，靜脈滴注，用7—14d．以后繼續(xù)口服潑尼松。停藥后少數(shù)患者出現(xiàn)低熱、關節(jié)酸痛和血沉增快等“反跳現(xiàn)象”，如在停藥前后合并應用水楊酸制劑，或靜脈滴注促腎上腺皮質激素12．5—25mg，每日1次，連續(xù)3d可以減少“反跳現(xiàn)象”。 激素治療的主要副作用是肥胖、多毛、白細胞計數(shù)增加、痤瘡、糖尿、高血壓等，并可潴鈉排鉀。治療中可每日補充氯化鉀1—3也要注意合并其他繼發(fā)感染的可能，必要時給以青霉素預防。 （3)青霉素：風濕熱確診后，應給予一個療程的青霉素，以消除體內溶血性鏈球菌。一般應用普魯卡因青霉素共2周；對青霉素過敏者，可口服紅霉素共10d。 （4)治療舞蹈癥：主要應用巴比妥及鎮(zhèn)靜劑，也可應用氯丙嗪改善癥狀。盡量避免刺激。激素及水楊酸制劑對舞蹈癥無效。 風濕熱的病程常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，一般為2—5周。以上藥物治療療程，根據(jù)病情輕重，顯效有遲早，一般為6—12周。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 防止鏈球菌感染流行是預防風濕熱的重要環(huán)節(jié)，措施包括：①防止上呼吸道感染。②積極徹底治療猩紅熱、急性扁桃體炎、咽炎、中耳炎和淋巴結炎等急性鏈球菌感染。③慢性扁桃體炎常有急性發(fā)作者（指每年發(fā)作2次或2次以上)應在風濕熱活動停止后手術摘除扁機體。手術前1d及術后2—36用青霉素預防感染。④已患風濕熱者，應積極預防鏈球菌感染，一般以長效青霉素肌內注射進行預防（見“風濕性心臟病”條)，青霉素過敏者可以磺胺嘧啶或磺胺甲噁唑作為預防用藥，但應慎防粒細胞缺乏癥。 |
| 歷史考證 |
