| 疾病名稱（英文) | tetralogy of Fallot |
| 拚音 | FALUOSILIANZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 法洛四聯(lián)癥是復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制和臨床：本病的心室間隔缺損位于心室間隔膜部。肺動(dòng)脈口狹窄可能力瓣膜、右心室漏斗部或動(dòng)脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動(dòng)脈根部右移，騎跨于缺損的心室間隔之上，故與左、右心室直接相連。20％—25％的病人主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈位于右側(cè)。右心室壁顯著肥厚。肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重而致閉塞時(shí)，則形成假性主動(dòng)脈于永存。本病可合并右位心、雙側(cè)上腔靜脈、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、右房室瓣關(guān)閉不全等。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 本病由于肺動(dòng)脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室輸出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，肺部血流減少，而動(dòng)靜脈血在主動(dòng)脈混合被送達(dá)身體各部，造成動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)紫紺，并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。肺動(dòng)脈口狹窄程度輕的病人在心室水平可有雙向性分流，右心室壓力增高，其次縮壓與左心室和主動(dòng)脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動(dòng)脈壓降低。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病兒自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加劇。伴有杵狀指（趾)和紅細(xì)胞增多。平時(shí)易感乏力，勞累后呼吸困難和乏力常使病兒采取下蹲位休息，部分病兒由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥，甚至有癲癇樣抽搐。胸痛和心律失常較少見，偶有咯血。如不治療，體力活動(dòng)大受限制且不易成長，影響發(fā)育。 |
| 體檢 | 體檢見胸前部可有隆起。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致，其響度與狹窄程度呈反比，因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈越多，而進(jìn)入肺動(dòng)脈的越少。與單純性肺動(dòng)脈口狹窄雜音的不同是歷時(shí)較短、高峰較早，吸人亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng)，伴有震顫者少，肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾乎消失而出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起。非典型的法洛四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室間隔缺損引起的收縮期雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音可能減弱或正常，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來)。心濁音界正�；蚵栽龃蟆Ｐ那皡^(qū)和中上腹可有抬舉性沖動(dòng)。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | （1)X線檢查：顯示肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總于弧不明顯或凹人，右心室增大，心尖向上翹起；在正位片上心臟陰影呈木鞋狀（猶如橫置的長方形)。在近1/4病人可見右位主動(dòng)脈弓。 （2)心電圖：示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人有右心房肥大的表現(xiàn)，在標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)、P波高尖。心電軸右偏。心向量圖示水平面和右側(cè)面0RS環(huán)主要在前，順鐘向運(yùn)行，T環(huán)方向與QRS環(huán)相反，P環(huán)長，額面QRS環(huán)最大向量右偏。 （3)超聲心動(dòng)圖檢查示主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，位置前移并騎跨在心空間隔上，主動(dòng)脈前壁與室間隔間的遷續(xù)性中斷，而主動(dòng)脈后壁與左房室瓣則保持連續(xù)。由靜脈注射含氣泡的超聲造影劑，可見后者由右心室進(jìn)入主動(dòng)脈。多普勒超聲心動(dòng)圖可直接見到右心室血液注入騎跨的升主動(dòng)脈。 （4)右心導(dǎo)管檢查：可有下列發(fā)現(xiàn)：①肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室與肺動(dòng)脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態(tài)可幫助判定狹窄的類型。②心導(dǎo)管可能由右心室直接進(jìn)入主動(dòng)脈，證實(shí)有騎跨的主動(dòng)脈或心室間隔缺損。 ③動(dòng)脈血氧飽和度降低至89％以下，說明有右至左分流。如同時(shí)有通過心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。④心室間隔缺損較大而主動(dòng)脈騎跨明顯者，主動(dòng)脈、左心室和右心室的收縮壓相等。 （5)選擇性指示劑稀釋曲線測定：通過右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動(dòng)脈注射指示劑（染料或維生素C等)，在周圍動(dòng)脈記錄指示劑稀釋曲線（用耳血氧計(jì)或鉑電極系統(tǒng)等)．可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時(shí)，記錄到出現(xiàn)時(shí)間縮短，曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動(dòng)脈及其下游注入指示劑時(shí)則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。（6)選擇性心血管造影；通過右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑，可見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并可了解肺動(dòng)脈口狹窄的類型，此外還可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 血常規(guī)檢查示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度和血細(xì)胞比容均顯著增高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病臨床表現(xiàn)比較具有特征性，一般不難診斷，但需與其他有紫紺的先天性心臟血管病特別是肺動(dòng)脈瓣狹窄合并房間隔缺損伴紫紺、Eisenmenger（艾森曼格)綜合征、右房室瓣下移畸形或右房室瓣閉鎖伴心房間隔缺損、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位等相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心室造影可以確立診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后差，如不手術(shù)治療，多數(shù)病人在20歲以前死于心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿瘍、肺部感染等。 |
| 并發(fā)癥 | 本病由于紅細(xì)胞增多可引起腦或肺動(dòng)脈血栓形成，體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血栓可隨右至左分流的血液進(jìn)入腦動(dòng)脈而引起腦栓塞（反常栓塞)或腦膿腫。其他并發(fā)癥尚有感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染、心力衰竭等。 |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)：本病的手術(shù)治療有三種方法： （1)分流手術(shù)：在體循環(huán)和肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合，肺靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，目前僅偶在病兒中應(yīng)用，使病兒能成長，以后再施行直視下手術(shù)。 （2)肺動(dòng)脈瓣狹窄的切開或右心室漏斗部狹窄的部分切除術(shù)：可以增加肺循環(huán)血流，糾正一部分畸形。 （3)直視下手術(shù)：在體外循環(huán)條件下，切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣或切除右心室漏斗部的狹窄，必要時(shí)補(bǔ)片，可徹底糾正本病畸形，療效好。宜在3—5歲后施行，癥狀嚴(yán)重者手術(shù)應(yīng)予提前。本病的昏厥發(fā)作與右心室漏斗部痙攣，使肺血流進(jìn)一步減少有關(guān)，可用靜脈注射小劑量普萘洛爾（心得安)治療或口服普萘洛爾預(yù)防，同時(shí)給氧。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
