漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。
漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。
1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
2.漏斗指數(shù)(FI) 是另一種表達(dá)畸形的方法(圖1)。
FI | = | a×b×c |
A×B×C |
圖1漏斗指數(shù)及其測量方法示意圖
a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離
判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2
3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)(圖2),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。
圖2漏斗胸的X線檢查
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
。ㄒ)手術(shù)適應(yīng)證
漏斗胸影響心肺功能及有精神負(fù)擔(dān)的,應(yīng)該手術(shù)治療。漏斗指數(shù)大于0.2的均應(yīng)手術(shù)。手術(shù)時機的選擇尚有爭論,多數(shù)專家認(rèn)為3~10歲手術(shù)為宜,也有人主張只要看到明顯的畸形,無論年齡大小都應(yīng)立即手術(shù),而不應(yīng)該等到有嚴(yán)重的臨床癥狀以后再手術(shù),年齡越輕,治療效果越好,需要手術(shù)的范圍越小。嬰幼兒手術(shù)時很少需要輸血,也很少需要切除肋骨軟骨關(guān)節(jié)以外的部分,較大年齡的患者往往需切除骨質(zhì)肋胃,也往往需要輸血。實際上有些癥狀在手術(shù)前可能并未覺察,而在手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內(nèi)陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者認(rèn)為當(dāng)用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應(yīng)認(rèn)為是有恒定的畸形,應(yīng)該手術(shù)糾正。
。ǘ)手術(shù)方法
1.肋骨成型術(shù) 單側(cè)較深而不涉及胸骨的漏斗胸,可以行肋骨成型術(shù)。方法是從中線向患側(cè)作一曲線切口,在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨,做多個橫行切口糾正畸形后,將肋軟骨向上拉向胸骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然后縫合骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然后縫合皮膚,這種手術(shù)簡單,適合于較輕的漏斗胸。
2.胸骨抬高術(shù) 是將畸形的全長肋軟骨(第3~6肋軟骨),自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游離,在胸骨的上端相當(dāng)于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨,在截骨處鉗入肋軟骨片,并縫合固定,這樣就使胸骨抬起了。然后再將第2肋軟骨由內(nèi)前向外后斜行切斷,將肋軟骨的內(nèi)側(cè)端重疊在肋軟骨的外側(cè)端上縫合固定,即三點固定法,最后將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上,并縫合皮膚。這種方法術(shù)后可能出現(xiàn)反常呼吸,有人用金屬針或金屬板加強固定,可以避免術(shù)后反常呼吸及術(shù)后胸骨再度塌陷。此法的缺點是需要再次手術(shù)取除固定金屬材料,因此不太受歡迎。
3.胸骨肋骨抬高術(shù) 特別適用于肋軟骨肋骨骨質(zhì)都比較柔韌的較年輕的患者。正中切開皮膚后,顯露凹陷的胸骨及肋軟骨,在肋軟骨骨膜下將肋骨游離出來,在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨,并將各肋間肌向側(cè)方切開,使肋骨及肋軟骨前端具有充分的游離性,將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除,使肋軟骨向上抬起,恢復(fù)到正常的走行位置,剪除過長的肋軟骨,用滌綸線將相應(yīng)的肋軟骨斷端縫合,使胸廓的前后徑加大接近正常形態(tài),兩側(cè)肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起,故稱胸骨肋骨抬高術(shù)。
4.帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù) 胸腹部正中皮膚切口將兩側(cè)胸大肌分別向外側(cè)游離,顯露凹陷的胸骨和兩側(cè)畸形的肋骨及肋軟骨,并沿腹直肌外緣游離腹直肌至臍水平,切開肋弓下緣,用手指游離胸骨及兩側(cè)肋軟骨內(nèi)面的胸膜,直至凹陷畸形的外側(cè),自畸形肋軟骨的兩側(cè)起始部切斷第7至第3肋軟骨及肋間肌,在第2肋間水平分離出兩側(cè)的胸廓內(nèi)動靜脈,并向上下各游離出4~5cm,用線鋸在此水平橫斷胸骨,使凹陷的胸骨和兩側(cè)肋軟骨完全游離,然后將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態(tài)。翻轉(zhuǎn)后的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分,可以適當(dāng)加以修剪,使胸骨變平整。用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端,并用滌綸線縫合相應(yīng)的每一根肋軟骨斷端及肋間肌,縫合時切除過長的肋軟骨,使翻轉(zhuǎn)后的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置,固定后在胸骨后放置閉式引流管,然后縫合胸大肌、皮下組織和皮膚。
本法術(shù)中不切斷胸廓內(nèi)動靜脈和腹直肌,胸骨的血液循環(huán)能夠保持正常,確保了術(shù)后胸骨的正常成長發(fā)育,只要術(shù)中將胸廓內(nèi)動靜脈充分游離4~5cm長度,手術(shù)翻轉(zhuǎn)時一般不會遇到任何困難,胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉,但動脈搏動有力,靜脈不會淤滯。手術(shù)后胸壁穩(wěn)定,無反常呼吸,患者可以早日下地活動,畸形糾正效果板滿意。個別患者術(shù)后2~3個月后出現(xiàn)上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷,有人主張用胸骨牽引架進(jìn)行牽引,可以糾正上述缺陷。
5.帶腹直肌蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù) 此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的不同在于本法切斷胸廓內(nèi)動靜脈,只保留腹直肌蒂作為血液供應(yīng)的來源。手術(shù)操作與前法基本相同,只是在橫斷胸骨時先結(jié)扎切斷胸廓內(nèi)動靜脈,然后再橫斷胸骨,將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉(zhuǎn)180°,修整變形的胸骨板后縫合固定在原來的位置。
6.無蒂胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)(和田法) 采用胸骨正中或雙側(cè)乳腺下橫切口,游離胸大肌和腹直肌,顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨,從畸形開始凹陷的部位稍骨側(cè)自肋弓開始向上依次切開兩側(cè)肋軟骨骨膜,切斷肋軟骨,并將肋軟骨和胸肌自骨膜內(nèi)剝出,在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨,完整并剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等,用抗生素溶液沖洗后,用鋼絲將翻轉(zhuǎn)180°的胸骨板固定在胸骨柄處,剪除過長的肋軟骨,然后用滌綸線縫合固定在相應(yīng)的肋骨部位,縫合肌內(nèi)及皮膚。
7.胸骨翻思索加重疊術(shù) 部分患者上胸部扁平或凹陷,手術(shù)中可以在胸骨板翻轉(zhuǎn)后,將胸骨上端的前面切成斜面狀,插入胸骨柄前面的骨膜,使部分胸肌重疊,胸骨板向上移間,用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定,用滌綸線縫合肋軟骨,部分過長的肋軟骨也重疊縫合,這樣術(shù)后的胸廓外形糾正的更加滿意。
胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)比較適合于成后患者,因為成年胸骨抬高術(shù)等均難以整復(fù)。胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)后并未發(fā)現(xiàn)胸骨血運障礙,而使胸骨遭到破壞或被機體排斥。手術(shù)效果滿意。
大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過度,胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
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漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道 感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。