| 疾病名稱（英文) | acute leukemia |
| 拚音 | JIXINGBAIXUEBING |
| 別名 | 血癌，中醫(yī)：急勞，熱勞，虛勞，血證，髎積，溫病, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 急性白血病是血液系統(tǒng)中的一種惡性疾病或稱為血癌。在骨髓和其他造血組織中任何一系列白細胞廣泛的異常增生，并向全身各組織、臟器浸潤。破壞。在外周血液中的白細胞有質(zhì)和量的改變，白細胞增多或減少，并伴有幼稚細胞增多。由于異常白細胞增生而影響造血組織的正常造血。臨床常有貧血、發(fā)熱、出血及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 白血病的病因比較復雜，迄今尚未被完全認識，其病因是非單一因素所引起的。目前認為與 1．物理因素 電離輻射能誘導致白血病。 2．化學因素 凡能引起骨髓不良增生的化學物質(zhì)都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物對造血組織有抑制作用，并可引起白血病，細胞毒藥物尤其是烷化劑等可引起繼發(fā)性白血病。 3．遺傳因素 有的遺傳疾病和免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病，如先天愚型約占20％可發(fā)生白血病，其它如范尼克貧血、遺傳性毛細血管擴張、共濟失調(diào)以及骨發(fā)育不全等遺傳缺陷者也有發(fā)生白血病的報道。 4．病毒因素 目前已有較多的證據(jù)證實，白血病病毒是一種逆轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下大多呈C型形態(tài)。逆轉(zhuǎn)錄病毒是RNA病毒，當逆轉(zhuǎn)錄細胞漿，去掉被膜后釋放出RNA。在逆轉(zhuǎn)錄酶的作用下，以病毒RNA為模板，轉(zhuǎn)錄為互補DNA（即前病毒DNA)再經(jīng)過DNA依賴性的DNA多聚酶作用，形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合于宿主細胞的DNA內(nèi)進行復制，但不影響宿主細胞的生存。 |
| 中醫(yī)病因 | 白血病發(fā)病原因比較復雜，其內(nèi)因為正氣不足，而先天已有“胎毒”內(nèi)伏，加之復感外邪瘟毒所致�！秲�(nèi)經(jīng)》中說：“邪之所湊，其氣必虛”，正氣虛，導致外感，內(nèi)外合邪而致病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 急性白血病多見于兒童及青壯年。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)統(tǒng)計白血病占惡性腫瘤發(fā)病率的第六位到第七位，約為3～4／10萬人，其中急性多于慢性，急性者占70％以上，其中又以急粒占首位，次為急淋和急單。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 由于正氣虛弱、先天“胎毒”內(nèi)伏又復感邪毒，由表入里致臟腑受邪，骨髓受損。邪毒耗氣傷陰，陰虛內(nèi)熱，內(nèi)熱熏蒸，熱傷脈絡，迫血妄行，氣耗日久致氣虛脾弱，氣不能攝血，脾虛不能統(tǒng)血，也可發(fā)生出血諸癥：鼻衄、齒衄、肌衄、咳血、吐血、便血、尿血、婦女可見崩漏等。由于正氣不足，瘟毒、邪毒反復侵襲營血，血熱熾盛，陰傷血敗，見高熱不退，故有“熱勞”、“急勞”之稱。病邪久戀不去，氣血更虛，故面色蒼白，乏力氣短，心悸頭暈，懶言嗜臥動則汗出，舌質(zhì)淡、體胖，苔薄白，脈沉細無力。氣為血之帥，氣行血則行，氣虛則血行不暢，日久則氣滯血瘀或脈絡瘀阻結(jié)于脅下等形成髎積，推之不移，臨床表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛等。白血病的整個疾病過程中，正邪的分爭貫徹其始終。若邪毒由盛而衰，正氣由虛而漸復，則疾病得以緩解。若外邪亢盛，日久不見平復，營血繼續(xù)內(nèi)耗，而致陰虛，陰虛則生內(nèi)熱，故兩頰紅、乙煩熱、手足心熱、口渴欲飲、夜間盜汗、舌質(zhì)微紅、脈細數(shù)等。由于熱傷氣損陽，久之陽氣耗之愈甚而致陽虛。陽虛則外寒，四肢冷涼，喜暖踡臥，自汗出，大便溏，小便清長，舌胖、苔薄白，脈沉細無力，若正氣仍不能機轉(zhuǎn)，邪仍不去，病情則進一步惡化，氣血陰陽虛甚，最后導致陰陽兩竭而死亡�？傊静〉陌l(fā)生發(fā)展有虛有實，是虛實夾雜、正邪分爭，復雜的病理過程。 |
| 病理 | 白血病的病理主要表現(xiàn)有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中，但也可出現(xiàn)在全身其它組織中，致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤，后期則淋巴結(jié)腫大。有50％～80％白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等�？偟目磥恚毙园籽〗䴘櫧M織臟器比較集中而且嚴重，破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中，大多伴有不同程度的出血，可發(fā)生在任何部位，但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細胞浸潤的基礎(chǔ)上。由于白血病細胞浸潤、出血，梗死及全身代謝障礙，局部或全部組織可有營養(yǎng)不良與萎縮，甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應用，其尸檢病理變化有新的表現(xiàn)，白血病細胞崩解浸潤消失，出現(xiàn)了纖維蛋白滲出，組織細胞吞噬，繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化，某些霉菌、原蟲的感染增多，藥物引起的病變增多。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣血（陰)兩虛為主： 證候：以血虛、氣虛為主，面色蒼白，頭暈心悸，疲乏無力，手足心熱，自汗盜汗，舌質(zhì)淡，脈象細數(shù)。 證候分析：面色蒼白乃血液虧少表現(xiàn)，頭暈心悸，屬血不養(yǎng)腦、血不養(yǎng)心所致，血屬陰，血少則陰虧，陰虛則生內(nèi)熱、陰虛盜汗。氣屬陽，氣虛則疲乏無力，陽虛則自汗。 （2)熱毒熾盛為主：證候：以發(fā)熱為主，往往感染灶不明顯，面赤，口渴思冷飲，周身不適，伴有貧血、輕度出血、胸骨壓痛或肝、脾稍腫大，大便結(jié)，小便黃，舌苔黃少津,脈數(shù)或弦數(shù)。 證候分析：發(fā)熱乃邪毒所致，外感邪毒后，正氣與之相爭，發(fā)熱又是邪氣與衛(wèi)氣相爭的表現(xiàn)，熱傷陰耗氣，故口渴思冷飲，便結(jié)溲黃，周身不適。邪郁于內(nèi)，故胸骨壓痛，肝脾腫大等癥出現(xiàn)。 （3)熱毒入血： 證候：以出血癥狀為主，發(fā)熱輕或重，有齒衄、鼻衄、皮膚瘀斑，甚者唇舌有血泡，咯血、吐血、便血、崩漏、中風，或有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，舌質(zhì)紅絳，苔薄黃，脈細數(shù)。 證候分析：出血可由外感、內(nèi)傷等多種原因所致，本病出血多由邪毒入血而發(fā)熱，火熱熏灼，迫血妄行，而致周身多部位出血。 （4)瘀血痰咳： 證候：面色晦暗，皮膚甲錯，痛有定處，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，伴有低熱，貧血或輕度出血，舌質(zhì)暗有瘀斑。脈象澀或弦數(shù)。 證候分析：上述諸癥屬一派瘀血癥候。由于邪毒阻塞脈絡，血行不暢，致血瘀內(nèi)停所致。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 診斷標準： 1.急性白血病發(fā)病急驟或緩慢，病情發(fā)展迅速。 2.進行性貧血，發(fā)熱，出血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛，尤其胸骨壓痛。 3.白細胞計數(shù)常增高，有的多至（300～500)×1O9/L，也有部分少至（0.2～0.5)×1O9/L。 4.血片中可有原始、幼稚細胞。 5.骨髓增生多明顯或極度活躍，也有少數(shù)增生不活躍或低下者。一般原始細胞加早幼粒（或加幼稚細胞)>30%，其他系細胞受抑。 [分型診斷標準] 1980年全國白血病分類分型交流討論會（于蘇州)擬訂，全國內(nèi)科學會血液病組會議（于廣州)修訂的根據(jù)細胞形態(tài)學分型的急性白血病診斷標準一、急性淋巴細胞型 1.第一型：以小淋巴細胞為主，核染色質(zhì)較粗，每例結(jié)構(gòu)較一致，核型規(guī)則，偶有凹陷或折迭，核仁少而不清楚，少或不見，胞漿量少，胞漿嗜堿性或中度，胞漿空泡不定。 2.第二型：以大淋巴細胞為主，核染色質(zhì)較疏松，每例結(jié)構(gòu)較不一致，核形不規(guī)則，凹陷和折迭常見，核仁清楚，1個或多個，胞漿量不定，常較多，胞漿嗜堿性不定，有些細胞深染，胞漿空泡不定。 3.第三型：以大淋巴細胞為主，大小較一致，核染色質(zhì)呈細點狀均勻，核仁明顯，1個或多個，呈小泡狀，胞漿量較多，胞漿嗜堿性深染，胞漿空泡常明顯，呈蜂窩狀。 上述各型不符合條件的細胞可高至20%左右，第一型的小細胞直徑可大于正常小淋巴細胞的兩倍（約13微米)，第二型大細胞的直徑可大于正常小淋巴細胞的兩倍以上，第三型似Burkitt型。 急淋第一型有時與原粒細胞白血病未成熟型不易區(qū)別，過氧化物酶或蘇丹黑染色有鑒別價值。原淋細胞呈陰性反應，陽性原始細胞一般不超過3%，可能是殘余的正常原粒細胞。 二、急性非淋巴細胞型 1.粒細胞白血病未分化型（M1)：骨髓中絕大多數(shù)為原粒細胞，早幼粒細胞很少，中幼粒以下各階段細胞不見或極罕見。過氧化物酶或蘇丹黑陽性細胞超過3%。 2.粒細胞白血病部分分化型（M2)：多數(shù)病例骨髓中原粒和早幼粒細胞占5%以上，尚見或多或少的中幼粒、晚幼粒和成熟粒細胞。 以上兩型的白血病細胞均可有Auer小體。 3.顆粒增多的早幼粒細胞白血病（M3)：骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，其細胞核大小不一，常不規(guī)則，可分兩型： （1)粗顆粒型：大多數(shù)早幼粒細胞的胞漿中布滿粗大、密集甚或融合的嗜苯胺蘭顆粒，可掩蓋整個胞漿甚至胞核，部分早幼粒細胞胞漿中可見較多的Auer小體，有時呈柴束樣。有柴束樣Auer小體的細胞，可無顆粒，胞漿清而淡染。 （2)細顆粒型：早幼粒細胞的胞漿中，嗜苯胺蘭顆粒密集而細小，但過氧化物酶染色呈強陽性。非特異性酯酶雖可呈陽性反應，但氟化鈉抑制不明顯，以此可與單核細胞白血病相鑒別。此型與M2也不同，后者以原粒細胞為主。前者以多顆粒異常早幼粒細胞為主，染色體分帶和透射電鏡技術(shù)可幫助診斷。 4.粒-單核細胞白血病（M4)：此型白血病的骨髓或/和外周血中的粒系和單核系兩種細胞，如以原粒和早幼粒細胞增生為主，則幼單和單核細胞應超過20%，如以原、幼單和單核細胞增生為主，則原粒+早幼粒細胞應超過20%，可藉過氧化物酶、蘇丹黑、非特異性酯酶等組織化學染色，與M2、M3、M5等相鑒別。 此型部分細胞中可見Auer小體。 5.單核細胞白血�。∕5)：骨髓或/和外周血中以原、幼單核細胞增生為主，少數(shù)細胞中可見Auer小體�？煞謨蓚�亞型： （1)未分化型：骨髓中以原單核細胞為主，幼單核細胞百分數(shù)較低，有時外周血中也以原單核細胞為主。 （2)部分分化型：骨髓和外周血中原單、幼單和單核細胞均可見，但以幼單核細胞為主，外周血中也可以單核細胞為主。 以上兩型與M2、M4的鑒別有賴于氟化物抑制的酯酶反應。 6.紅白血�。∕6)：骨髓有核細胞中紅系一般超過50%，且常有形態(tài)學異常，如幼紅細胞巨幼樣變、核碎裂、叢核、巨形核等。如“異形有核紅細胞超過10%，則骨髓中紅系占30%亦有診斷意義。原粒早幼粒細胞的比例不定，常在10%以上，外周血中可見數(shù)量不等的幼紅、幼粒細胞，部分幼粒細胞中可見Auer小體。 7.亞急性粒細胞白血病（M7)：中國醫(yī)學科學院血液學研究所（1962年)提出的一種急粒亞型，是另一種特異的粒系增生性白血病。此類白血病的形態(tài)學特點是骨髓中除原粒、早幼粒細胞異常增生外，可見較多核漿發(fā)育不平衡的異常中幼粒細胞，其胞漿中有較多的特異性顆粒，但核仁仍清楚可見，核染色質(zhì)較松，核仁較大，胞體較大，胞漿豐富，有時出現(xiàn)空泡。特異性顆粒較小、色淡、分布較密集。 [附1]急性非淋巴細胞性白血病診斷標準（修訂) 1986年召開白血病分類討論會（于天津)關(guān)于急性非淋巴細胞白血病分型修改建議的急性非淋巴細胞白血病診斷標準 中日血液學學術(shù)討論會對1980年9月在蘇州制訂的“全國白血病分類分型經(jīng)驗交流討論會關(guān)于白血病分型的建議”進行了討論，為便于國內(nèi)和國際間學術(shù)交流，綜合近年國內(nèi)外關(guān)于白血病分型的新發(fā)展，對1980年建議作若干修訂。 一、原粒細胞的形態(tài)分為二型 Ⅰ型：典型原粒細胞，胞漿中無顆粒； Ⅱ型：有原粒細胞的特征，胞漿量較少，有少量細小顆粒。 原單核細胞和原淋巴細胞的形態(tài)分型與原粒細胞相似。 二、將1980年建議中的亞急性粒細胞白血病（M2)改為M2型的亞型，命名為M2b。 三、急性非淋巴細胞白血病增設“急性巨核細胞白血病（M7)”。 四、會議對急性非淋巴細胞白血病各亞型的診斷標準中原始及幼稚細胞比例和形態(tài)特點作如下具體規(guī)定，供試行中參考。會議強調(diào)分型的原始及幼稚細胞的百分比是相對的。具體分型為： 1.原粒細胞白血病未分化型（M1)：骨髓中原粒細胞≥90%（非紅系細胞)，早幼粒細胞很少，中幼粒細胞以下階段不見或罕見。 2.原粒細胞白血病部分分化型（M2a)：骨髓中原粒細胞>30%～90%（非紅系細胞)，單核細胞<20%，早幼粒細胞以下階段>10%. 3.原粒細胞白血病部分分化型（M2b)：骨髓中異常的原始及早幼粒細胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞>30%。 4.顆粒增多的早幼粒細胞白血�。∕3)：骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，>30%（非紅系細胞)，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，可分為二型： （1)粗顆粒型（M3a)--顆粒粗大、密集，甚或融合的嗜苯胺蘭顆粒； （2)細顆粒型（M3b)--嗜苯胺蘭顆粒密集而細小。 5.粒-單核細胞白血�。∕4)：按粒和單核細胞系形態(tài)不同可包括下列四種類型： （1)M4a：原始和早幼粒細胞增生為主，原幼單和單核細胞>20%（非紅系細胞)； （2)M4b：原幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞>20%（非紅系細胞)； （3)M4c：原始細胞既具粒系又具單核系特征，>30%； （4)M4EO：除上述特點外，有嗜酸顆粒粗大而圓、著色較深的嗜酸粒細胞，占1%～30%； 6.單核細胞白血病（M5)：分以下二型。 （1)未分化型（M5a)：骨髓中原始單核細胞（非紅系細胞)≥80%； （2)部分分化型（M5b)：骨髓中原始和幼稚單核細胞>30%（非紅系細胞)，原單核細胞<80%。 7.紅白血�。∕6)：骨髓中紅系>50%，且常有形態(tài)學異常，骨髓非紅系細胞中原粒細胞（或原始+幼單核細胞)>30%；若血片中原粒（或原單)細胞>5%，骨髓非紅系細胞中原粒細胞（或原始幼單核細胞)>20%。 8.巨核細胞白血病（M7) （1)外周血有原巨核（小巨核)細胞； （2)骨髓中原巨核細胞>30%， （3)原巨核有電鏡或單克隆抗體證實； （4)細胞少，往往干抽，活檢有原始和巨核細胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。 [附2] 急性髓細胞性白血病（AML)的FAB分型診斷 1984年FAB（于倫敦)制訂 1.所有骨髓如診斷為AML或懷疑MDS者必須計數(shù)粒與紅之比。如原始細胞>30%和紅系（E)<50%，可診斷為M1～M5。 2.如（E)<50%，原始細胞等于或少于30%，則要考慮MDS。 3.如（E)>50%，則計數(shù)原始細胞值需除去（E)的數(shù)值。如（E)65%，原始細胞14%則換算為14/100-65，即40%原始細胞。此時應診斷為M6而不是MDS。 4.M1～M5進一步的分型要靠非紅系細胞（nonergtl hioidcell簡稱NEC)。 5.M1：≥90%原始細胞（NEC)，其余的細胞分化的粒和/或單核細胞 6.M2：>30%～90%原始細胞（NEC)，<20%單核細胞，>10%粒細胞。 7.M3：按原規(guī)定不變。 8.M4 （1)>30%原始細胞，20%～80%單核細胞（NEC)，其余為粒系細胞。 （2)外周血單核細胞≥5×1O9/L（即5000/mm3) （3)如單核細胞<5×1O9/L，需有溶菌酶大于正常值三倍以上者，和/或骨髓中的單核系統(tǒng)細胞的陽性酯酶細胞需>20%。 9.一種M4的新變異型稱為M4EO，即1%～30%NEC嗜酸粒細胞，往往會有顯著的嗜堿性顆粒以及其它的特征。 10.M5～M5A的判斷：≥80%（NEC)如原單；M5B的判斷：幼單和單核細胞占>20%， [附3]漿細胞白血病診斷標準 1988年第二屆全國血細胞學學會（于北京)建議 1.臨床癥狀：發(fā)熱、貧血、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 2.血片上漿細胞數(shù)>20%，絕對值≥2.O×1O9/L并有幼稚漿細胞。 3.骨髓增生不活躍或明顯活躍，原始、幼稚漿細胞占30%～90%。 4.IgD、IgE、或非分泌型MM易合并漿細胞白血病。 [附4]慢性中幼粒細胞白血�。–NL)診斷標準 1988年第二屆全國血細胞學學會（于北京)建議 1.血片中幼粒細胞持續(xù)明顯增高，≥80%，且伴有形態(tài)異常，ALP活動明顯增高。 2.骨髓粒系增生明顯活躍或極度活躍，以中幼粒為主，≥50%，可伴有幼稚粒細胞增多，紅系統(tǒng)受抑制≤10%。 [附5]幼淋巴細胞白血病（P-LL)診斷標準 1988年第二屆全國血細胞學學會（于北京)建議 1.血液中以幼淋巴細胞為主，常>20%。此類細胞中等或較大，核染色質(zhì)較粗糙，有核仁。 2.骨髓中幼淋巴細胞>40%，粒、紅、巨核三系均受抑制。 [附6]毛細胞白血病診斷標準 1988年第二屆全國血細胞學學會（于北京)建議 1.血液淋巴細胞增多，毛細胞>20%。 2.骨髓增生活躍，毛細胞≥30%。 3.細胞化學：ALP、酸性磷酸酶有特異性。 4.干抽時宜作骨髓活檢。 [附7]巨核細胞白血�。╩7)診斷標準 1988年第二屆全國血細胞學學會（于北京)建議 1.骨髓中原始巨核細胞≥30%，其形態(tài)大小不一，形態(tài)不規(guī)則。 2.血片呈現(xiàn)巨核細胞或碎片，血小板數(shù)量不定，但多有形態(tài)的改變。 3.電鏡PPO染色，核膜和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)呈陽性。 4.骨穿時有“干抽”現(xiàn)象，而骨髓活檢可見原始巨核和網(wǎng)狀纖維增多。 [附8]白血病前期診斷標準 1985年東北、華北六省一市第五屆血液學學術(shù)會議（于天津)作的關(guān)于白前的一些建議（參照FAB建議) 一、診斷標準 1.臨床以貧血為主要癥狀，兼有發(fā)熱或出血。 2.血象：全血細胞減少或任一二系血細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態(tài)造血現(xiàn)象。 3.骨髓：有三系血細胞或任二系血細胞的病態(tài)造血。 4.除外其他病態(tài)造血性疾病，如慢粒、骨髓纖維化、紅白血病、原發(fā)性血小板增多癥、亞急粒細胞白血病等。 5.除外其他紅系統(tǒng)增生性疾病，如溶血性貧血、巨幼細胞性貧血等。 6.除外全血細胞減少性疾病，如再障。診斷為白前或MDS后再進行分型或分期。 二、分型分期的建議 1.難治性貧血，血象原加早<1%，骨髓象原加早<5%。 2.難治性貧血伴有原始細胞增多，血象有原加早，骨髓血象原加早5%～20%。 3.難治性貧血伴有原始細胞增多，血象有原加早，骨髓象原加早20%～30%或出現(xiàn)Auer小體。 三、與白血病的分界 急粒血象為有原加早，骨髓象原加早>30%。紅白血病血象為有原加早，骨髓象原加早≥其它階段粒細胞紅系PAS（+)。原加早的數(shù)據(jù)以髂后穿刺的骨髓為準。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病臨床診斷主要依據(jù)病史發(fā)病急驟的特點，主要癥狀為發(fā)熱、出血、貧血及胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大體征。結(jié)合血象及骨髓穿刺報告：骨髓增生明顯活躍、極度活躍，有核紅細胞占全部有核細胞50％以下，原始細胞等于或大于30％，可診斷為急性白血病。 |
| 發(fā)病 | 1．起病急驟 多數(shù)患者以發(fā)熱、進行性貧血、出血或骨關(guān)節(jié)疼痛為特點。少數(shù)病例起病稍緩，往往以乏力、心悸、氣短、面色蒼白、 虛熱等表現(xiàn)。一旦癥狀明顯，病情急轉(zhuǎn)直下，則表現(xiàn)與發(fā)病急驟相同的特點。 |
| 病史 | 生活環(huán)境存在能誘發(fā)此病的物理、化學、遺傳、生物因素。 |
| 癥狀 | 1．發(fā)熱 發(fā)熱的主要原因是感染，可表現(xiàn)各種熱型，常見于呼吸道、泌尿系、肛周等，往往感染灶不明顯，嚴重者可致敗血癥。一般而言，中性粒細胞小于1．0×109／L時感染機會中度增加，小于0．5×109／L時感染機會顯著增加，當小于0．1×109／L時幾乎都有嚴重感染。由于粒細胞的趨化、游走、吞噬、殺菌功能降低，在感染時不產(chǎn)生正常的充血、紅腫的炎癥表現(xiàn)，且感染極易擴散。由于化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應用等而加重了免疫功能的紊亂，免疫球蛋白合成減少，血清中調(diào)理素、抗體缺乏，使機體對具有莢膜的細菌如：肺炎雙球菌、流感桿菌的防御能力減弱，患者易發(fā)生廣泛的各種病原體感染如沙門菌、結(jié)核桿菌、軍團菌、病毒、卡氏肺囊蟲等及皮膚粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、綠膿桿菌敗血癥等是白血病的主要死亡原因。 2．出血 出血部位可遍及全身，以皮下、口腔、鼻腔為最常見。顱內(nèi)出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板減少是出血的重要原因，尤其在（20～10)×109／L以下時極易出現(xiàn)嚴重出血；早幼粒細胞白血病與急性單核細胞性白血病容易并發(fā)播散性血管內(nèi)凝血，可表現(xiàn)為多部位出血，皮下大出血，極易出現(xiàn)顱內(nèi)出血而死亡。由于大量的白血病細胞在血管集聚停滯，損傷小靜脈、小動脈的內(nèi)皮，可引起局部嚴重的出血。感染細菌的多糖體有抑制凝血作用，因此感染常合并出血，抗白血病藥物如氨甲喋呤、強的松、門冬酰胺酶等，可引起肝損傷以及胃粘膜潰瘍出血等。 3．貧血 患者在早期即可出現(xiàn)面色蒼白、心悸、乏力、浮腫等。貧血原因是白血病細胞惡性增生，干擾幼紅細胞的增生，并使其對紅細胞生成素的反應降低，無效性紅細胞生成，出現(xiàn)隱性溶血。使用抗白血病藥物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔紅霉素等干擾核酸代謝，使幼紅細胞巨幼變，而加重貧血。 |
| 體征 | 1．肝、脾、淋巴結(jié)腫大 這是白血病常見的體征，急淋初起約50％的患者有淋巴結(jié)腫大，急性非淋巴細胞白血病中以M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大者多見。由于肝脾的腫大可引起食欲減退、腹脹、乏力、消瘦等。急性白血病中，急淋為顯著，少數(shù)急非淋白血病也有輕、中度腫大。 2．神經(jīng)系統(tǒng)的體征 由于化療藥物不易透過血腦屏障，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病成為突出的問題。白血病細胞浸潤臨床癥狀，有的與腦瘤癥狀相似。若浸潤腦膜者，癥狀類似腦膜炎，如顱內(nèi)高壓、頭痛，惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙等。腦脊液可查到白血病細胞，蛋白質(zhì)正常或輕度增加。白血病細胞浸潤顱神經(jīng)、脊髓，臨床可見口眼歪斜、眩暈、截癱、大小便失禁等。半數(shù)以上的患者可有腦電圖改變。病情嚴重者可出現(xiàn)昏迷，甚至死亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在白血病活動期或緩解期，尤其是兒童急淋發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可高達36％～83％。 3．骨骼和關(guān)節(jié)的體征 急性白血病多有胸骨壓痛，這對診斷有一定意義。白血病細胞浸潤破壞骨皮質(zhì)、骨髓和關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛多見于兒童，肢體骨骼痛多見于成人急淋。 4．口腔及皮膚的體征 白血病細胞浸潤口腔粘膜，表現(xiàn)為齒齦腫脹或巨舌，這多發(fā)生急性單核細胞白血病及急粒。單核細胞白血病，常伴有繼發(fā)感染、出血、口干燥癥等。白血病細胞浸潤皮膚，表現(xiàn)有皮疹及淡紫色小丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍等�；顧z皮膚印片有診斷意義。非特異性皮膚表現(xiàn)尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、瘙癢、多形紅斑等。 5．心肺的體征 白血病細胞對心臟的浸潤，多見于心包，偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表現(xiàn)。有報道發(fā)現(xiàn)60％以上嚴重白血病均有肺部浸潤，尤其是急粒-單核細胞白血病多見。肺部浸潤并發(fā)感染，在X線片上酷似結(jié)核，有時可出現(xiàn)胸腔積液。臨床有發(fā)熱。咳嗽、咯痰、胸悶、氣短等。 6．性腺 白血病細胞浸潤睪丸，在發(fā)病初期己約有2％。是中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的第二個髓外復發(fā)部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期發(fā)生睪丸浸潤者分別為3．7％、7．4％、23．5％。 睪丸被浸潤可無明顯癥狀，可呈單側(cè)或雙側(cè)彌漫性腫大、質(zhì)硬、不透光，可經(jīng)局部穿刺或活檢證實，個別白血病患者有陰莖異常勃起，可能與海綿體內(nèi)白血病細胞栓子有關(guān)。多見于急性淋巴細胞白血病。卵巢白血病癥少見。 7．綠色瘤 綠色瘤常見于兒童及青年急性粒細胞白血病患者，臨床可見眼眶骨膜下不對稱的突眼癥，其次見干顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等結(jié)節(jié)腫塊，骨髓腔內(nèi)，乳腺、肝、腎、肌肉等也可累及。綠色瘤浸潤之處皆呈綠色，其綠色是由于含大量骨髓過氧化物酶所致。 8．其它部位 胃腸道：約有25％患者在確診白血病時已發(fā)生白血病細胞的浸潤。臨床癥狀有腹痛、腹瀉、胃腸道出血、闌尾炎、腸梗阻等；泌尿系被浸潤主要癥狀是血尿、尿路感染等癥。白血病細胞浸潤甲狀腺、胰腺，并發(fā)糖尿病或低血糖等癥。 |
| 體檢 | 貧血貌及胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大的體征。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | （一)骨髓象: 骨髓象是診斷白血病的重要依據(jù)。典型骨髓象顯示有核細胞增生明顯活躍或極度活躍。但部分骨髓象顯示增生活躍或增生低下者。而相應系列的原始細胞或幼稚細胞呈明顯增高。其中原始細胞數(shù)大于30％，這些細胞大小不一，直徑在10～30μm，核呈圓形或橢圓形，占細胞大部分。核染質(zhì)呈細網(wǎng)狀，有1個或多個核仁。白血病細胞與正常原始細胞、幼稚細胞有區(qū)別，常有形態(tài)異�；蚝�、漿發(fā)育不一致，有的白血病細胞分化停滯狀態(tài)，或者成熟細胞極少，呈裂孔現(xiàn)象，正常造血細胞增生嚴重的受到了抑制。在急淋骨髓象：其原始淋巴細胞的核常有裂隙或折疊者稱為副原淋細胞。早幼粒細胞白血病骨髓象：早幼粒細胞一般在40％～50％ 以上，胞漿內(nèi)含有粗大、致密的紫紅色或紫色顆粒，可有呈束樣的Auer小體，細胞核往往呈腎形或雙葉。在急單骨髓象：以原單或幼單核細胞為主，也有組織細胞。在急粒－單核細胞白血病，在骨髓和外周血中有粒系和單核細兩個成分都增生。幼單和單核細細胞均超過20％，同時原粒和早幼粒細胞也超過20％；在急�；蚣眴伟籽≈锌梢娚兕w粒的、核畸型的中性粒細胞；在紅白血病中，常由急性紅血病開始，多有全血細胞減少，骨髓中紅系占百分率很高，甚至達80％以上。呈異形類巨幼紅細胞，核扭曲分葉或有多核。隨著原始白細胞增多，最后可變成急性白血病。在急性白血病的骨髓中，幼紅細胞大多減少，在急單，漿細胞易見，骨髓含鐵血黃素正常偏高，鐵粒幼細胞增多。 （二)組織化學: 目前組織化學檢查已成為診斷白血病的常規(guī)之一，借助組織化學的染色不同，可以幫助臨床進一步診斷、鑒別白血病細胞分型。 （三)骨髓培養(yǎng): 近年來對白血病患者進行了骨髓細胞培養(yǎng)研究，發(fā)現(xiàn)白血病活動期，正常粒單系祖細胞集落形成（GM-CFU)嚴重抑制，甚至一個集落也不形成，而白血病祖細胞集落（L-CFU)則增高。當白血病病情緩解時骨髓細胞培養(yǎng)，可見白血病祖細胞（L-CFU)極少量集落形成，甚至是零。而正常粒單祖細胞（GM-CFU)則恢復到正常水平。通過觀察發(fā)現(xiàn)集落生長恢復正常比形態(tài)學恢復為早，更早于臨床表現(xiàn)，故動態(tài)隨訪觀察，有預測療效和監(jiān)視復發(fā)的意義。另外，通過細胞培養(yǎng)可以測定患者對抗白血病藥物的敏感程度，從而指導化療藥物的個體化選擇。 |
| 血液 | 白血病典型外周血象顯示貧血，血小板減少，白細胞有質(zhì)與量的改變。 1．紅細胞和血紅蛋白一般顯示正細胞、正色素性貧血，血片中有時可見幼紅細胞，在紅血病的患者則幼紅細胞增多，網(wǎng)織紅細胞常減少，但少數(shù)病例可有輕度增生。 2．血小板 白血病的早期血小板的數(shù)目可正�；蜉p度減少，到中晚期可有明顯減少，血小板的凝血功能也異常。 3．白細胞 白細胞總數(shù)多時可達（300～500)× 109／L，低時少至（0．2～0．3)× l09／L （如低增生性白血病)�；颊叩陌准毎貏e低時往往病情嚴重，治療困難，療效很差。在外周血中出現(xiàn)白血病細胞是診斷白血病的重要依據(jù)。在急性白血病主要是原始細胞、早幼粒細胞 （幼稚細胞)大量出現(xiàn)。在白細胞總數(shù)高時診斷并不困難，在白細胞低時往往要濃縮涂片或在涂片的尾部才能找到白血病細胞。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 生物化學檢查: 1．核酸代謝酶和核酸代謝產(chǎn)物 核酸代謝在白血病病因診斷與治療有著重要意義。①腺嘌呤核苷脫氨酶（ADA)：它催化腺嘌呤核苷脫氨形成次黃嘌呤核苷，在ADA同功酶譜中，急單有一與正常白細胞不同的活性帶，此情況并不見于急粒與急淋。②核糖核酸酶（RNase)：RNase能將RNA或多聚尿嘧啶核苷或多聚胞嘧啶核苷分解成單核苷酸與寡核苷酸。RNase分堿性和酸性。成熟粒細胞RNase活性高，不成熟粒細胞其活性低。急粒的RNase活性為成熟粒細胞的1／10，慢粒則為1／2。③末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶（TdT)：TdT在正常人外周血白細胞中無活性，而在胸腺中具有較高的活性。 TdT在多數(shù)的非T非B細胞及T細胞急淋及慢粒急淋變時活性增高。④逆向轉(zhuǎn)錄酶（RT)：RNA腫瘤病毒中有RT活性，用特異的模板與引物可區(qū)別于正常組織的酶活性。RT是尋找白血病病毒病因的主要指標之一。 尿中排泄的尿酸和β-氨基異丁酸是嘌呤和嘧啶分解代謝的產(chǎn)物，在白血病活動時，特別是經(jīng)化療后上述產(chǎn)物明顯增加，患尿酸性腎病時，可有氮質(zhì)滯留。 腐胺、精胺、精瞇與細胞中核酸和蛋白質(zhì)的合成密切關(guān)系。核酸、蛋白質(zhì)合成速度快的哺乳動物中，上述胺濃度顯著增高。 2．其他酶: （1)溶菌酶：在人體血清中的溶菌酶，存在于許多組織中。人體血清中的溶菌酶主要來自血中的單核細胞、粒細胞。在急粒單、急單的血清中溶菌酶活性明顯增高，急粒也可增高，而在急淋則正�；驕p低。酶的活力隨著病情的緩解或復發(fā)而出現(xiàn)相應的改變。在正常時骨髓液的溶菌酶約為血漿的2～3倍。正常尿液中溶菌酶為陰性或活性很低，在急單的尿液中溶菌酶升高。 （2)堿性磷酸酶：在成熟粒細胞中活性最高，在原始細胞中缺乏。與正常粒細胞相比，慢�；蚣绷５拿富钚悦黠@降低，當治療獲完全緩解時若酶活性恢復正常，則表示緩解較好。 3. 維生素 急性白血病細胞含葉酸量增加，提示白血病細胞的葉酸代謝亢進，血清中葉酸往往降低。在正常情況下，腦脊液中的葉酸約為血清中的3倍。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，腦脊液中葉酸與血清中葉酸的比率降低。 維生素C在血漿和白細胞中含量的平均值，在各型白血病、淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤有明顯降低，其原因可能因瘤細胞對維生素C的代謝利用增加有關(guān)。 4. 微量元素 患慢粒、慢淋及急粒單白血病時的細胞中，鋅含量低于正常，經(jīng)治療獲得完全緩解時，又恢復正常。 5．血漿蛋白 白血病一般都有白蛋白減少、球蛋白增多，尤其急性白血病更明顯。球蛋白中以γ、α2、α1球蛋白增多更著。在急單的IgG、IgA、IgM均有增加，在急粒則IgG增加。6．電解質(zhì)、酸堿平衡在白血病治療過程中可發(fā)生電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。 |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病要與常見的血液病，如再生障礙性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、類白血病反應、傳染性單核細胞增多癥、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化等相鑒別。主要根據(jù)血象，骨髓象細胞的形態(tài)、分類、數(shù)量等檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)進行鑒別診斷。 1．首先與較常見的再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、白細胞減少癥相鑒別 白血病發(fā)病急驟、發(fā)熱、出血、貧血癥狀較突出，這些病血象、骨髓象無白血病細胞可資鑒別。 2．與傳染性單核細胞增多癥相鑒別 臨床癥狀較緩和，血象顯示紅細胞、血小板均正常，單核樣細胞核染色質(zhì)較粗，沒有核仁；嗜異凝集實驗滴定度常在1：100以上。牛細胞溶血素實驗滴定度常超過1：400。 3．與類白血病反應相鑒別 可因人體受嚴重感染、化學中毒、大量失血、溶血或體內(nèi)某些惡性腫瘤等因素，刺激于造血組織，致白細胞增多，一般可達50×109／L以上，120×109／L以下，同時出現(xiàn)少量幼稚白細胞，當除去誘因后血象可恢復正常，白細胞胞漿中有中毒性顆粒、空泡，粒細胞堿性磷酸酶活性測定顯著增高。 4．與骨髓增生異常綜合征相鑒別 以中老年人居多，臨床其發(fā)熱、貧血、出血等癥狀均比急性白血病輕，骨髓中的血細胞出現(xiàn)病態(tài)造血，骨髓或血象中，雖有原始細胞，但＜30％。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | （緩解標準) 1．完全緩解（CR) （1)骨髓象：原粒細胞Ⅰ型十Ⅱ型（原單十幼稚單核細胞或原淋十幼稚淋巴細胞)≤5％， 紅細胞及巨核細胞系正常。 M2b型：原粒Ⅰ型十Ⅱ型≤5％，中性中幼粒細胞比例在正常范圍。 M3型：原粒＋早幼�！�5％。 M4型：原粒Ⅰ、Ⅱ型十原單及幼稚單核細胞≤5％。 M6型：原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5％，原紅十幼紅以及紅系細胞比例基本正常。 M7型：粒、紅二系比例正常，原巨十幼稚巨核細胞基本消失。 （2)血象：Hb≥100g/L（男)或≥90g／L（女及兒童)，中性粒細胞絕對值≥1.5×１０9／L， 血小板≥100×１０9／L，外周血分類中無白血病細胞。 （3) 臨床：無白血病浸潤所致的癥狀和體征，生活正常或接近正常。 2．部分緩解（PR)骨髓原粒細胞Ⅰ型十Ⅱ型（原單十幼單或原淋十幼淋)＞5％≤20％；或臨床、血象2項中有1項未達完全緩解標準者。 3．未緩解（NR) 骨髓象、血象及臨床3項均未達上述標準者。 4．白血病復發(fā) 有下列三者之一者稱為復發(fā)： （1)骨髓原粒細胞Ⅰ型十Ⅱ型、（原單十幼單或原淋十幼淋)＞5％又＜20％，經(jīng)過有效抗白血病治療1個療程仍未能達到骨髓完全緩解標準者。 骨髓原粒細胞Ⅰ型十Ⅱ型（原單十幼單或原淋十幼淋)＞20％者。 （2)骨髓外白血病細胞浸潤者。 5．持續(xù)完全緩解（CCR) 指從治療后完全緩解之日起計算，其間無白血病復發(fā)達3～ 5年者。 6．長期存活 白血病自確診之日起，存活時間（包括無病或帶病生存)達5年或5年以 上者。 7．臨床治愈標準 指停止化療5年或無病生存達10年者。 注：凡統(tǒng)計生存率時，應包括誘導治療不足1療程者。誘導治療滿1療程以上的病例應歸入療效統(tǒng)計范圍。 急性白血病療效標準草案（全國白血病防治協(xié)作會議，1978,南寧) 分完全緩解（CR)、部分緩解（PR)、未緩解（NR)。 1.CR標準：①臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn)。②血象：血紅蛋白>1OOg/L（兒童90g/L)，白細胞計數(shù)正常或減低，分類無幼稚細胞，血小板>1OO×109/L。③骨髓象：原加早（幼)<5%，紅系及巨核細胞正常。 2.PR標準：臨床、血象、骨髓象三項中有1或2項未達完全緩解標準，骨髓象原始細胞加（早)幼稚細胞<20%. 3.NR標準：臨床、血像及骨髓象三項均未達到CR標準，骨髓象原始細胞加（早)幼稚細胞>20%。 紅白血病療效標準，按急性白血病標準，CR者血象中應無幼稚細胞。 |
| 預后 | 1. 本病或稱血癌，是惡性疾病，發(fā)病急驟者為多，如不及時正確的治療病情迅速惡化，尤其合并感染、出血等更為嚴重，是導致死亡的主要原因。 2．由于近年來免疫學的發(fā)展，分子醫(yī)學進展很快，對本病的診斷已從細胞形態(tài)學、組織化學發(fā)展到細胞免疫學標記、分子醫(yī)學、遺傳學水平。在治療方面由于新的抗白血病藥物不斷出現(xiàn)及細胞動力學的發(fā)展及許多有效的支持治療和技術(shù)的應用，使急性白血病療效明顯提高。CR率由20％提高至65％～80％，長期無病存活率可達10％～30％。 |
| 并發(fā)癥 | 1. 感染 由于化療、放療、骨髓移植等，常使中性粒細胞明顯減少而發(fā)生嚴重的感染， 如并發(fā)敗血癥，主要是由革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌等。由于急性白血病常用大量皮質(zhì)激素，免疫功能降低而常并發(fā)病毒感染所致的帶狀皰疹等。霉菌病也有發(fā)生，此外卡氏肺囊蟲、乙型肝炎、丙型肝炎等病也有發(fā)生。后兩者與輸血有明顯關(guān)系。 2．出血 約1/3的急性白血病有明顯出血，有的并發(fā)DIC，在并發(fā)DIC的患者，病情危重， 約有20％～25％患者死亡。 |
| 西醫(yī)治療 | 急性白血病化療 初治時的化療稱為誘導緩解治療，待其達到完全緩解（CR)后則進行緩后化療，這個治療過程，又可分為鞏固治療，早期強化治療與維持治療三個階段。一般急性淋巴細胞白血病經(jīng)化療緩解后，需要約3年的維持治療。急性髓性白血病經(jīng)化療完全緩解后，也還需要鞏固、強化、維持治療。比較安全的辦法是緩解后的2年時間內(nèi)，每隔4個月左右進行一次較強的化療。對白血病的治療應采取盡早期給予足量藥物治療、聯(lián)合方案治療為宜。尚要注意髓外白血病的治療，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、睪丸白血病等，還要注意化療藥對個體的敏感問題等，才能取得預期的效果。 1．常用的抗白血病藥物 。 （1)烷化劑：亦稱為細胞核毒類藥，如環(huán)磷酰胺、環(huán)己亞硝脲、雙氯己基亞硝脲等，且后二種藥物有通過血腦屏障的作用，能防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。此類藥物通常在4～6周血象才能明顯減少，因此需4～6周后應重復給藥。環(huán)磷酰胺是常用化療藥物之一，治療急淋、急非淋白血病均有效，常作為骨髓移植的預處理藥物。通過大劑量的靜脈點滴，同時伴用水化和堿化療法，以減少出血性膀胱炎的發(fā)生。環(huán)磷酰胺在體內(nèi)經(jīng)過腫瘤組織磷酰胺酶和磷酸酶水解后，釋放出氯乙烷基，后者與DNA磷酸鍵結(jié)合，形成不同類型的交差鍵鏈，因而使DNA變性。 （2)抗代謝類藥：有氨甲喋呤、6-巰基嘌呤、6-硫鳥嘌呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷等。如氨甲喋呤其化學結(jié)構(gòu)與葉酸相似，生物作用卻與葉酸拮抗，使核酸合成受障礙，故又稱核酸拮抗藥。此外尚有嘌呤拮抗藥6-巰基嘌呤、嘧啶拮抗藥阿糖胞苷等，這類藥物的原理主要是抑制DNA的合成。 （3)生物堿類：此類藥物包括長春新堿、三尖杉酯堿等，這類藥物對不同增殖周期的白血病細胞，均有不同程度的殺傷作用，其作用機理主要是對DNA合成的抑制，阻斷細胞增殖周期G1期向S期移行，使大部分G2期細胞不能進入M期，還使白血病細胞胞核固縮、碎裂，但同時也使心肌細胞受到損害，對心肌有明顯的毒副作用，表現(xiàn)為心動過速、心肌損害、完全性右束支傳導阻滯及ST段、T波的改變等。因此對原有心臟病的患者禁用上述藥物。 （4)蒽環(huán)類抗生素：此類藥物包括柔紅霉素、米托蒽醌、阿克拉霉素等，這類藥物對白血病細胞微粒體的功能和結(jié)構(gòu)產(chǎn)生破壞作用，而同時抑制鈉離子、鉀離子、ATP酶，故可對心肺產(chǎn)生毒性作用。本藥僅能靜脈注射且要快速滴注給藥。藥液若滲出血管外，易發(fā)生組織壞死。肝功能異常者要審慎用藥。 （5)其他類藥：如左旋門冬酰胺酶、羥基脲、胺苯吖啶、表鬼臼素、維甲酸等，這類藥物分別影響蛋白質(zhì)的合成、DNA合成或抑制白血病細胞分裂作用，誘導分化成熟作用。 2．急性淋巴細胞白血�。ˋLL)的治療目前對兒童的ALL的完全緩解（CR)已達95％以上，8年的生存率已達56％～70％，而成年人的完全緩解僅達50％～80％。 （1)誘導緩解： VP方案是治療ALL基本的有效方案：長春新堿1．5mg／m2靜注，每周一次，強的松40～60mg／日，每日分成2～4次口服，直至完全緩解（CR)為止。在治療VP方案基礎(chǔ)上，可加左旋門冬酰胺酶（L-ASP)或加蒽環(huán)類抗生素：如柔紅霉素、阿霉素、米托蒽醌、阿克拉霉素等。這樣完全緩解率可達50％～88％，但成人的急淋中數(shù)緩解期、5年存活率都遠不及兒童的急淋。另外， POMP方案對初治的或復發(fā)的ALL治療效果均較好，即在 VP方案基礎(chǔ)上再加MTX及6-MP。還有的學者用阿糖胞苷和柔紅霉素（DA方案)或阿糖胞苷和阿霉素（AA方案)，治療成人難治性ALL，緩解率可達68％。 （2)防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血�。–NL)：在ALL并發(fā)CNL者約占7％～75％，可發(fā)生白血病的活動期或緩解期。因為大部分化療藥物不能透過血腦屏障，白血病細胞卻能通過，中樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病的庇護所。預防CNL的方法： MTX10mg／m2加地塞米松5mg鞘內(nèi)注射，每周2次，共用5次，還應并用顱腦照射。若已發(fā)生CNL也用上述方法治療，治療時間以達到正常腦脊液指標為準。 （3)緩解后的治療：早期鞏固強化治療是取得長期無病存活的關(guān)鍵。一般在CR 2～4周開始治療。也可選用原誘導緩解方案，每1～2個月一次強化治療，持續(xù)進行1～2年。維持治療可選用二種藥聯(lián)合應用。如：MTX 10～20mg／m2每周2次，口服或靜注，6-MP 2～ 2．5mg／kg每日分三次服，CYT 200mg／每周2次口服。維持治療與強化鞏固治療方案交替進行，以達到長期緩解。目前睪丸逐漸成為ALL的CR期重要的復發(fā)部位之一。有人統(tǒng)計，長期隨訪7年以上者，睪丸白血病發(fā)生率為25％。其治療宜用放療或手術(shù)切除，繼以全身化療。對骨髓復發(fā)者應積極爭取二次緩解，可選用MOAD方案，緩解后也可考慮進行骨髓移植。 3．急性非淋巴細胞白血病（ANLL)的治療 。近年來對ANLL化療CR已達65％～68％，中數(shù)緩解期達10～16個月，5年存活率10％～15％。 （1) ANLL誘導緩解：目前DA方案或AA方案被認為是較好的方法。DA方案： Ara－C 100mg／m2每日分2次靜點，連續(xù)7天。柔紅霉素或阿霉素30mg／m2靜注或靜點每日一次，連續(xù)3天。CR達50％～80％，而VAP或COAP等方案療效都不及前者。 （2)ANLL緩解后治療：ANLL患者緩解后，其維持緩解時間約5周～13周，而后復發(fā)，所以宜在緩解2周后用阿糖胞苷加蒽醌類抗生素進行鞏固強化治療。有人用VAPA方案，分4個階段治療，第一個階段用DA方案，每3～4周為一療程，共進行4個療程，第二階段用DNR加5－氮雜胞苷（Aza－C. 即嘧啶環(huán)5位上的碳原子為氮原子所取代)。每4周1 療程，共4個療程；第三個階段用長春新堿（VCR)加甲基強的松龍加6-MP加MTX，每3周一個療程，共4個療程。第四個階段用阿糖胞苷，每3周一個療程，共4個療程。整個治療持續(xù)15個月。 （3)復發(fā)后再誘導緩解：ANLL復發(fā)后，可用原方案（如AA或DA)再誘導治療，約25％～40％的患者可再獲完全緩解（CR)。但緩解期短，主要原因是耐藥白血病細胞株的增殖。故應選用無交叉耐藥的新藥如阿克拉霉素、米托蒽醌、表鬼臼素、胺苯吖啶等，與阿糖胞苷聯(lián)合治療效果較好。也有應用大劑量阿糖胞苷而取得再緩解者。 （4)殘留白血病細胞的檢測與清除：殘留白血病細胞的檢測對指導化療，預防復發(fā)，了解骨髓凈化的效果有著重要意義。應用單克隆抗體、流式細胞儀光度計技術(shù)，能準確測定白血病細胞的殘存情況。因此定期應用這些技術(shù)可以測定出白血病患者的病情，以早期預測可能的復發(fā)，從而采取相應的控制治療的措施。 （5)特殊類型AML的治療：①既往對M3的聯(lián)合化療，往往易發(fā)生致命性的出血死亡。②對M7的治療，目前尚無滿意的方案，建議選用DT方案或小劑量（LD) Ara-C 方案。③對高細胞性AML的治療緩 解率較低，可采用細胞分離機單采白細胞的方法，分離出大部分白血病細胞，當白細胞總數(shù)小于50×109／L后，再應用DA方案，宜配合顱內(nèi)照射及口服別嘌呤醇，以防止尿酸性腎病發(fā)生等。 4．其它療法 （1)支持療法：①感染的防治非常重要，急性白血病緩解期由于感染而死亡者約占20～30％。發(fā)生感染時應用大劑量、聯(lián)合、廣譜抗生素，如青霉素類：氨芐青霉素、羧芐青霉素。 氨基糖甙類：慶大霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素。先鋒霉素類：第一代如：頭孢噻吩鈉、頭孢氨芐。第二代如：頭孢克羅等。第三代如：頭孢哌酮鈉（先鋒必)、頭孢噻甲羧肟。大環(huán)內(nèi)酯類：紅霉素、麥迪霉素、螺旋霉素。多肽類：硫酸多粘菌素E、鹽酸萬古霉素�？姑咕惾纾褐泼咕亍�克霉唑、酮康唑等。上述抗生素使用原則是由低級到高級，聯(lián)合應用兩種不同抗菌譜藥。若連續(xù)應用4天尚無效時，可更換其它種類抗生素。②如有明顯出血可輸成分血，輸血小板懸液。③有貧血者可適當輸新鮮全血。④高尿酸癥防治：要有充分的液體入量，鼓勵 多飲水，并服別嘌呤醇。⑤及時注意電解質(zhì)的失衡的糾正。（2)免疫療法：在鞏固化療的基礎(chǔ)上，應用免疫療法，可延長患者緩解期，如應用卡芥苗、百日咳疫苗、短小棒桿菌等以增強人體免疫力，或用左旋咪唑、豬呤多糖等。 （3)基因治療：這是應用基因工程治療疾病的方法。其基本原理是①使異常表達的癌基因得到逆轉(zhuǎn)，阻止癌基因的轉(zhuǎn)錄和翻譯。②引入抑癌基因。③將某些基因如白細胞介素等導入自身淋巴細胞中，以增強抗腫瘤作用，目前基因療法還有許多難題未解決，但在實驗室研究進展已取得一些令人鼓舞的結(jié)果。 （4)骨髓移植治療：骨髓移植（BMT)分為異基因BMT和同基因BMT。即將他人的骨髓移植到患者體內(nèi)。其目的是以具有正常造血和免疫活性的供者細胞，代替受者（患者)惡變、缺陷或缺乏的造血和免疫細胞，并重建受者（患者)的造血和免疫系統(tǒng)的作用。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)氣血（陰)兩虛為主： 治法：益氣補血滋陰佐以祛邪。 方藥：①黃芪、黨參（或人參)、當歸、生地、熟地、天冬、首烏、龜板、浮小麥、半枝蓮、土茯苓、龍葵。②人參（或黨參)、熟地、黃柏、砂仁、甘草、半枝蓮、山慈菇、紫草、 天冬、白英。 （2)熱毒熾盛為主： 治法：清熱解毒。 方藥：①白花蛇舌草、貫眾、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、梔子、黃芩、當歸、仙鶴草、生地、知母，②廣角、生地、生石膏、黃連、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、元參、連翹、丹皮、竹葉、生甘草。 （3)熱毒入血： 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：①廣角（或水牛角)、生地、白芍、丹皮、梔子、山豆根、白花蛇舌草、半枝蓮、旱蓮草、紫草、女貞子、黃芪。②廣角（或水牛角)、生地、元參、生石膏、地骨皮、龜板、鱉甲、大青葉、蘆薈、黃芪、生地榆、丹皮。 （4)瘀血痰咳： 治法：活血化瘀，行氣散結(jié)。 方藥：①當歸、川芎、三棱、莪術(shù)、夏枯草、山慈菇、牡蠣、木香、黃芪、黨參。②桃仁、紅花、熟地、白芍、川芎、當歸、山慈菇、黃芪、黨參、青皮、厚樸。其他治療 氣功療法：適合白血病患者緩解期，為調(diào)動機體各系統(tǒng)組織器官正常功能活動，增強體質(zhì)，可以按照《氣功自控療法》采用“松靜疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩腎益精功”、“踐步運化功”等，也可作太極拳等。 |
| 中藥 | （1)治療白血病中成藥：六神丸、牛黃解毒丸、當歸龍薈丸、紫金錠、西黃丸、豬苓多糖。 （2)單味藥：蟾酥、腫節(jié)風、雷公藤、青黛、雄黃、長春花、喜樹、廣豆根、白花蛇舌草等。 （3)復方：①殺癌七號方：白花蛇舌草、苡仁、黃藥子、烏梅、田三七。②青黃散：青黛、雄黃。③抗白丹：雄黃、巴豆、生川烏、郁金、檳榔各3g，朱砂為衣，大棗肉合丸。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1．中醫(yī)的辨證與西醫(yī)的辨病相結(jié)合，這對治療采取措施與判斷預后有積極意義。 2．化療與中藥治療相結(jié)合，如在化療期間可應用防治化療藥物毒副作用如小柴胡湯等方。在化療間歇期，可應用幫助機體盡快恢復化療損傷的補益藥物相配合，如十全大補湯等方。 3．感染發(fā)熱是白血病重要合并癥，可應用西藥廣譜抗生素與中藥清熱解毒之品相結(jié)合，中藥許多是有抗病毒感染功能的如用銀花、連翹、貫眾、大青葉、板藍根等可取得良好療效。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 目前認為白血病的病因與病毒、物理、化學、遺傳等因素有關(guān)，因此預防針對上述病因采取積極措施。 1．對接觸電離輻射的工作人員、接觸苯類化學物質(zhì)人員等，要按工作防護常規(guī)進行操作，并定期進行身體檢查。 2．對有抑制骨髓藥物、致癌的藥物如氯霉素、磺胺類、保泰松、環(huán)磷酰胺等藥物應用必須在醫(yī)生指導下謹慎應用，并及時檢查血象和用藥反應。 3．生活有節(jié)，起居有常，避寒暑，勞逸結(jié)合，適當鍛煉身體，保持健康的體魄。 4．精神思想應樂觀向上，心情舒暢、豁達，忌郁怒。“精神內(nèi)守，病安從來”。 |
| 歷史考證 |
