疾病名稱(英文) | multiple myeloma |
拚音 | DUOFAXINGGUSUILIU |
別名 | 漿細胞骨髓病,中醫(yī):虛勞,血證,骨痹, |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤,血液和造血系統(tǒng)疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 多發(fā)性骨髓瘤是最常見的惡性漿細胞病。異常增殖的漿細胞(骨髓瘤細胞)浸潤骨髓、骨骼及軟組織,合成并分泌異常單克隆免疫球蛋白(M-蛋白)或其多肽鏈亞單位(輕鏈)是本病的病理特征。主要臨床表現(xiàn)為進行性骨質破壞、骨骼疼痛、病理性骨折、貧血、出血、反覆感染、腎功能損害等。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 1.遺傳因素 骨髓瘤具有一定的家族性,在一個家庭中可同時患漿細胞病。染色體研究所見為非特異性染色體異常,1號及4號染色體重排,3、5、7、9、11號染色體為三體性,8號及13號染色體為單體型。但一般認為眾多染色體異常系繼發(fā)性而非原發(fā)性改變。 2.電離輻射 高劑量的電離輻射可導致骨髓瘤,暴露于大于1Gy (100rads)放射空氣中者,其發(fā)生骨髓瘤比對照組高達5倍。 3.慢性抗原刺激 如膽囊炎、骨髓炎、類風濕關節(jié)炎、反復過敏原注射等曾被認為是骨髓瘤易發(fā)因素。 4.病毒感染 病毒感染可激活癌基因,有實驗用逆轉錄病毒為載體,將點突變激活H一ras基因植入經(jīng)EB病毒感染的人B淋巴細胞,導致B淋巴細胞轉化為惡性漿細胞。 |
中醫(yī)病因 | 導致本病的原因不外乎外感和內傷兩端。外感指的是邪毒,內傷主要為臟腑功能失調。 1.邪毒內侵 邪毒指的是六yin之邪及理化諸種致病因素。由于病患年老體衰,正氣虛弱,衛(wèi)外不固,外邪乘虛而入。正如《靈樞·刺節(jié)真邪》所云:“虛邪之中也,棲淅動形,起毫毛而腠理,其入深,內搏于骨,則為骨痹! 2.臟腑功能失調 腎藏精,肝藏血,肝腎同源。中老年之體腎氣漸衰,若房勞過度及情志所傷則精虧血少,骨失所養(yǎng)!吨信K經(jīng)·五痹》中云:“骨痹者,乃嗜欲不節(jié),傷于腎也,腎氣內消! |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 發(fā)病年齡多在50—60歲,<40歲者少見。男多于女。 |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | 發(fā)病率為2~4/10萬人。 |
發(fā)病機理 | 本病發(fā)生可能是遺傳因素和某種獲得因素綜合影響,促使某一株漿細胞無限增殖,進而,合成和分泌大量單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈。關于骨髓瘤細胞的起源,目前認為起源于前B細胞或更早階段,而表現(xiàn)于B淋巴細胞成熟階段,實驗證明患者前期B細胞胞漿中IgM 可與抗該患者M蛋白單克隆抗體發(fā)生免疫反應。 |
中醫(yī)病機 | 腎主骨、生髓、藏精,肝藏血,精血互生。腎虛骨失所養(yǎng),則骨不堅,故骨痛易折;腰為腎之府,腎精不足、滋養(yǎng)無力則易腰痛;腎精虧損則氣血生化乏源,故出現(xiàn)頭暈目眩、少氣懶言、心悸神疲等氣虛血少見癥。正氣虛弱,邪毒入侵,深傳至骨,毒邪閉阻,血行不暢;腎為陰陽之根,其他臟腑受其滋養(yǎng)和溫煦而各司其能。脾失健運,水濕內停,聚濕成痰;心氣不足則鼓動無力,致使氣虛血瘀;痰瘀互結,外合邪毒,閉阻經(jīng)絡,故易出現(xiàn)腫塊及骨痛,經(jīng)久難愈。正如《類證治裁·痹論》所云:“久而不痊,必有濕痰敗血瘀滯經(jīng)絡”。病深日久,正氣更衰,極易復感外邪,而呈現(xiàn)本虛標實的熱毒熾盛征象。 |
病理 | 病變的骨小梁被破壞,骨髓腔內為灰白色瘤組織所充填,骨髓皮質變薄或被腐蝕,骨質變軟而脆。瘤組織切面呈灰白色膠樣,有出血則呈暗紅色。瘤組織可穿破骨皮質、浸潤骨膜及周圍組織。顯微鏡下瘤細胞呈彌漫分布,間質量少而由纖維組織及薄壁血管構成。少部分腫瘤可有豐富的網(wǎng)狀纖維。瘤細胞是不同分化程度的漿細胞,大多數(shù)患者的骨髓瘤細胞為不成熟的漿細胞。骨髓外浸潤多見于肝、脾、淋巴結及其他網(wǎng)狀內皮組織,亦可見于腎、肺、心、甲狀腺、睪丸、卵巢、消化道、子宮、腎上腺及皮下組織。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標準 | 多發(fā)性骨髓瘤診斷標準: 1977年Hoffbrand等提出的多發(fā)性骨髓瘤診斷標準 主要條件: Ⅰ.組織活檢為漿細胞瘤 Ⅱ.骨髓內漿細胞增多>30% Ⅲ.M成分,伴有IgG>3.5g/dl.或IgA>2.0g/dl或尿輕鏈排泄>1.0g/24h 次要條件: a.骨髓漿細胞增高至10%~30% b.M成分,伴有IgG<3.5gg/dl或IgA<2.0gg/dl c.溶骨病變 d.正常Ig減少,IgG<600mg/dl、IgA<100mg/dl、IgM<50mg/dl 有癥狀者診斷依據(jù): 1.Ⅰ+b,Ⅰ+c,Ⅰ+d 2.Ⅱ+b,Ⅱ+c,Ⅱ+d 3.Ⅲ 4.a+b+c,a+b+d [附1]1980年美國西南腫瘤協(xié)會制定的診斷標準: 1.主要標準為組織活檢證實為漿細胞瘤加次要標準溶骨性損害; 2.主要標準為骨髓漿細胞增多大于30%加次要標準溶骨性損害。 上述兩項有一項者即可診斷。 [附2]骨髓瘤分期(見表14)表14 多發(fā)性骨髓瘤的臨床分期(Duriet和Salmon1975) Ⅰ期: 1.瘤細胞總數(shù)<0.6×1012個/m2 2. 血紅蛋白>10g% 3. 血鈣:正常 4. X線骨片:孤立溶骨病變 5. M成分:Ig/G<5g%、Ig/A<3g% 6. 尿中輕鏈<4g/24h 7. 血清蛋白>3g% Ⅱ期: 1.瘤細胞總數(shù)0.6~1.2×1012個/m2 2. 血紅蛋白10~8.5g% 3. 血鈣:<12mg% 4. X線骨片:較多溶骨病變 5. M成分:Ig/G:5~7g%、Ig/A: 3~5g% 6. 尿中輕鏈4~12g/24h 7. 血清蛋白<3g% Ⅲ期: 1.瘤細胞總數(shù)>1.2×1012個/m2 2. 血紅蛋白<8.5g% 3. 血鈣:>12mg% 4. X線骨片:多發(fā)性骨損,常伴有骨折 5. M成分:Ig/Gg>7%、Ig/A>5g% 6.尿中輕鏈>12g/24h 7. 血清蛋白<3g% 注A.腎功能尚正常:尿素氮≤30mg%,肌酐≤2mg%。B.腎功能明顯損壞:尿素氮>30mg%,肌酐>3mg%, |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病可根據(jù)下列各項做出診斷:①骨髓中出現(xiàn)較多的骨髓瘤細胞,漿細胞一般應>10%,并有形態(tài)異常,為最主要的診斷依據(jù)。②血清蛋白電泳出現(xiàn)M蛋白或尿中出現(xiàn)凝溶蛋白。③x線檢查表現(xiàn)有:彌漫性骨質疏松;溶骨病變表現(xiàn)為圓形穿鑿樣病變,為本病最典型的X線表現(xiàn),以顱骨、骨盆和肋骨多見。④病理性骨折,如無骨骼損害表現(xiàn)者診斷本病時,骨髓的漿細胞數(shù)要求更多。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 1.性別年齡:多發(fā)于40~60歲男性。 2.部位:病變侵犯成人造血性骨髓,多發(fā)于椎骨、肋骨、顱骨、骼骨,晚期侵犯股骨、肱骨,但膝、肘以下骨受損者罕見。病變多發(fā),"單發(fā)性"骨髓瘤實質上是全身彌漫性病變的一個局部病變。 3.局部表現(xiàn):主要癥狀為疼痛,以骨痛或腰腿痛為主的周身疼痛。合并病理性骨折時疼痛加劇。病變部可出現(xiàn)腫脹、畸形。脊椎受侵犯時,可出現(xiàn)劇烈放射性疼痛或截癱。 4.全身表現(xiàn):主要有消瘦乏力、頭暈、心悸、腹痛、惡心、嘔吐、胸痛、氣促、咳嗽及貧血、肺、腎臟損害。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | X線檢查在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異,F(xiàn)象。X線檢查有以下4種表現(xiàn):1.溶骨性病變 表現(xiàn)為多個圓形、邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影。常見顱骨、骨盆、脊椎、股骨,肋骨及弘骨頭。2.彌漫性骨質疏松 常見于脊椎骨、肋骨、骨盆和顱骨,亦可見于四肢骨。3.病理性骨折 常見胸椎和上腰椎,多為壓縮性骨折。其次為肋骨、胸骨、鎖骨、骨盆骨和四肢骨。4. 骨質硬化 僅見于少數(shù)患者,多為局限性硬化,并發(fā)生在溶骨性病變周圍。 |
實驗室診斷 | (一)骨髓象 骨髓象檢查對本病診斷具有決定性意義。骨髓常增生活躍,骨髓瘤細胞一般都在5%以 上,多者可達95%。瘤細胞有時呈不均勻分布,須多部位多次骨穿方能確診。孤立性骨髓瘤在X線確定位置后骨髓穿刺確診率高。本病瘤細胞在形態(tài)上有較大差異,分化良好者與正常成熟漿細胞形態(tài)近似;分化不良者與惡性網(wǎng)狀細胞相似。多數(shù)患者的骨髓瘤細胞形態(tài)為原始及幼稚漿細胞。 (二)尿本周蛋白(又稱凝溶蛋白) 為多余輕鏈通過腎小球排至尿中所形成。約50%的本病患者尿中可查出此蛋白。凝溶蛋白來自于血液,由尿中排出,因此尿中凝溶蛋白多時,血中M成分反而減少或不易發(fā)現(xiàn)高峰。 若將尿濃縮300倍,可提高凝溶蛋白檢測陽性率。 |
血液 | (一)血象 貧血一般為中度,屬于正常細胞正色素性貧血,白細胞及血小板早期可正常,淋巴細胞比例稍增高,晚期則全血細胞減少。血片中成熟紅細胞排列成絹錢狀,血沉明顯增快。外周 血可見到少量骨髓瘤細胞和幼稚細胞,若骨髓瘤細胞>20%或絕對值>2.0×109/L則可診斷為漿細胞白血病。 (二)血中異常球蛋白 高球蛋白血癥是本病重要特點之一,血清蛋白電泳在γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰,它是由單克隆漿細胞分泌的結構均一的免疫球蛋白或多肽鏈亞單位(輕鏈),即單克隆免疫球蛋白,或稱M成分。根據(jù)免疫電泳分析可將本病分為IgG型、IgA型、IgD型、IgE型及輕鏈型。此外,在極少數(shù)患者血及尿中無M成分稱為不分泌型。 (三)其他 血清尿素氮和肌酐增高。若骨質有廣泛破壞, 血清鈣可增高。血清堿性磷酸酶可正常、降低或升高。 |
尿 | 多數(shù)病人有蛋白尿,少量有血尿和管型,草酸鈣結晶、堿性磷酸鹽明顯增高;尿凝溶雖白(苯-瓊Bence-Jones蛋白)出現(xiàn)陽性,早期可間隙出現(xiàn)。但凝溶蛋白并非是特異性表現(xiàn)。 |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學 | |
組織學檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與下列漿細胞病相鑒別: 1.巨球蛋白血癥 其特點是血清中M成分為IgM,骨髓中為淋巴細胞樣漿細胞增生,在電子顯微鏡下可見內質網(wǎng)、線粒體增多,聚核糖體呈管狀排列。免疫熒光法檢查可見該細胞。 表面及胞漿含IgM。常有肝脾淋巴結腫大,少數(shù)患者尿中可有本周蛋白,但很少有骨骼破壞及腎功能損害。 2.反應性漿細胞增多癥 為淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)受到慢性感染刺激所致的良性反應性增生。多可查到原發(fā)病,如類風濕性關節(jié)炎及其他慢性感染等。其特點為骨髓中漿細胞>3%,但一般不超過10%,而且為成熟漿細胞,免疫球蛋白正;蛏栽龈,以IgG增高較為常見。無骨骼損害。 3.良性單克隆免疫球蛋白病臨床上無多發(fā)性骨髓瘤特點,僅有血中單克隆球蛋白增多,不超過30g/L,且保持數(shù)年不變,骨髓中漿細胞在10%以下,無幼稚及異型漿細胞。部分患者可發(fā)展成為巨球蛋白血癥、原發(fā)性淀粉樣變等,約1/5的患者最終演變成多發(fā)性骨髓瘤,稱為骨髓瘤前期。以下方法有助于鑒別:①用同位素法測定漿細胞標記指數(shù),骨髓瘤前期高于正常;②血清中β2球蛋白水平骨髓瘤前期多高于正常。若以骨痛骨質破壞為主要臨床表現(xiàn)者需與下列疾病相鑒別: 1.骨髓轉移癌 多數(shù)先有原發(fā)癌癥狀,相繼出現(xiàn)骨骼疼痛及貧血。血中無M成分,尿中無本周蛋白。X線示骨質破壞,邊緣模糊,缺乏彌漫性骨質疏松征象。病灶處骨髓穿刺可發(fā)現(xiàn)成堆及大小不一的轉移癌細胞。 2.甲狀旁腺功能亢進癥 該病除有溶骨性病變、高鈣血癥及腎功能損害外,常有骨質反應性增生,血清中堿性磷酸酶顯著升高。骨髓中漿細胞無明顯增多,而成骨細胞和破骨細胞多見。血清中無M成分,尿中亦無本周蛋白。 3.骨結核 多見于年輕人,有中毒癥狀,有時出現(xiàn)寒性膿腫,部分患者同時伴有其他臟器的結核灶。X線檢查有骨質破壞,但一般單部位發(fā)病,疼痛及貧血不重。骨髓穿刺陰性?拱A治療有效。 另外,多發(fā)性骨髓瘤以貧血及腎損害為主要表現(xiàn)時,常被誤診為腎炎。后者可有貧血、蛋白尿、管型尿、氮質血癥,但常有急性腎炎病史,往往伴有高血壓,而無骨痛、骨腫瘤及骨質破壞,血中無M成分,骨髓檢查無漿細胞增多。因此,對老年患者有腎損害、貧血及血沉明顯加快者、應進行有關多發(fā)性骨髓瘤方面的檢查,以免誤診。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | 美國慢性白血病-骨髓瘤專題組制訂 符合下列標準之一或幾項者即為有效。 1. 客觀療效的直接指標:①血清M成分較治療前減少50%以上;②尿中凝溶蛋白在治療前超過1g/24h者,治療后應減少50%以上,尿中凝溶蛋白在治療前為0.5~1.0g/24h者,治療后應減少至0.1g/24h以下;③骨髓瘤兩個最大直徑之積減少50%以上;④X線證實骨質損壞愈合。 2. 客觀療效的間接指標:①血紅蛋白增加2g以上(治療前有貧血者);②體重在無水腫條件下增加4.1kg;③血清鈣自12mg%降至10mg%以下;④血尿素氮在無脫水條件下從30mg%以上降至正常;⑤免疫球蛋白恢復正常;③血清白蛋白恢復正常;⑦骨髓中漿細胞至少達5%以下(如治療前在20%以上);③腫大的淋巴結或脾的最大直徑減少50%以上。 附:1980年美國西南腫瘤協(xié)會制定的療效判定標準: 1.完全緩解:需符合下列各點:①血清M成分下降≥75%(<2.5g/1OOml)。②尿中凝溶蛋白降低90%(<0.2g/24h)。③溶骨性病變-無變化或再鈣化。④血清鈣正常。 2.部分緩解:血清M成分降低50%~75%者。 |
預后 | 未經(jīng)任何治療的患者中位生存期為3.5~4.6個月,經(jīng)化療后中位生存期可達26~36個月。主要死亡原因為感染及腎功能衰竭。有下列因素者預后多不良: 1.確診時周身狀況差,體重下降>10%者。 2.血紅蛋白明顯減少、氮質血癥及血清鈣>2.982mmol/L。 3.出現(xiàn)凝溶蛋白尿,其含量越高,腎臟損害越重,預后就越差。 4.化療時血清M成分、尿中凝溶蛋白和骨髓中漿細胞迅速減少,但停止化療后有迅速增多者,其預后不如逐漸下降者佳。 5.瘤細胞升高快且瘤細胞總數(shù)多者。 6.有明顯多發(fā)性骨性病變預后較僅有骨質疏松者差。 7.瘤細胞分化不良及出現(xiàn)漿細胞白血病者。 8.IgD型預后差,其次為IgA型,再次為IgG。輕鏈型預后差,其中λ鏈預后更差。 9.β2-微球蛋白及漿細胞標記指數(shù)升高者預后差。 |
并發(fā)癥 | 少數(shù)多發(fā)性骨髓瘤患者在病程中可演變成為漿細胞白血病,其診斷標準為:①臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn);②外周血白細胞分類中漿細胞>20%或絕對值≥2.0×109/L;③骨髓中漿細胞明顯增生,原始及幼稚漿細胞明顯增多,伴形態(tài)異常。 |
西醫(yī)治療 | 1.支持療法 此療法在本病的治療上具有積極作用,不應忽視,包括下列5個方面。 (1)糾正貧血:貧血嚴重時,應予以輸血,并可同時應用雄性激素,以改善貧血狀使患者能耐受化療的毒副作用。 (2)防治感染:應加強預防措施,如房間消毒隔離,體表、口腔、會陰部清潔滅菌等。一旦發(fā)生感染,要及時選用有效足量抗生素使感染得到迅速控制,可配合丙種球蛋白靜脈注射。白細胞降低明顯時應給予粒。單系集落刺激因子(GM一CSF)150~300萬U皮下注射,直至白細胞達到理想水平。 (3)防治高鈣血癥:主要的預防方法為保證充足的液體入量,使每日尿量達1500ml以上為宜,若出現(xiàn)高鈣血癥,應給強地松30~60mg/日,口服。 (4)控制尿酸血癥:血尿酸增高者需口服別嘌呤醇300~600mg/日,持續(xù)約四周;碳酸氫鈉2.0~3.0g/日,口服。 (5)降低血粘滯度:當血高粘滯綜合證明顯時,可口服青霉胺200~400mg/日,嚴重者可采用血漿置換法迅速除去異常免疫球蛋白。 2.化學藥物治療 目前多發(fā)性骨髓瘤的治療首先是聯(lián)合化療。最常用的藥物為卡氮芥、馬法蘭、環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素及腎上腺糖皮質激素等。常用的方案如下(1)MP ,Melph 8mg/m2口服第1~4天 ,Pred 40~60mg/m2 口服第1~7天,每28天重復1次,有效率(%)45~63。(2)M2 , VCR 0.03mg/kg靜注第21天 。BCNU 0.5~1mg/kg 靜注第1天 。CTX 10mg/kg靜注第2天。Melph 0.25mg/kg口服第1~4天。Pred lmg/kg/日口服第1~7天。每35天重復1次 ,有效率(%)54~90(3)VCAP, VCR lmg 靜注第1天。CTX100mg/m2口服第1~4天 。Adro 25mg/m2 靜注第2天。Pred 60mg/kg/日口服第1~4天。 每28天重復1次,有效率(%)57 (CR)。(4)VBAP, VCRlmg靜注第1天。BCNU 30mg/m2靜注第1天Adro25mg/m2 靜注第1天。Pred l00mg/日口服第1~4天。 每28天重復1次。(5)VAD ,VCR 0·4mg/d 第1~4天,持續(xù)靜脈滴注。Adro 9~10mg/m2/日 第1~4天,持續(xù)靜脈滴注。每25~35天重復。有效率(%)40~63。(6) Dex 40mg/日口服1~4、9~12、17~20天。注:Melph——馬法蘭, Pred——強地松, VCR——長春新堿, BCNU——卡氮芥, CTX——環(huán)磷酰胺, Adro——阿霉素, Dex——地塞米松。 (1)誘導化療: MP方案仍為目前治療本病的標準化療方案;颊呖赡褪苄詮,副作用較小,其他諸多的多種藥物聯(lián)合化療方案與MP方案相比,既不能顯著提高有效率,也不能明顯延長中位生存期。對Ⅰ或Ⅱ期患者可選擇較緩和的MP方案,而對Ⅱ、Ⅲ病例應在加強支持療法的同時,進行較強烈的化療方案。 (2)維持化療:緩解后是否需要維持化療尚無定論,維持治療不能推遲抗藥性的產生,而且在維持化療期間復發(fā)的患者再治療有效率明顯減低,故一般不主張用維持化療。 (3)難治病例的治療:難治性病例是指用標準MP方案或其他化療方案不能使初治病例達到緩解者(良好反應),或不能使復發(fā)病例再次緩解者(良好反應)。其原因是骨髓瘤細胞對化療藥物產生耐藥,往往是多藥耐藥,此時細胞膜上P糖蛋白增多,該蛋白可將化療藥物從細胞內轉運至細胞外,使瘤細胞內化療藥物濃度下降。鈣離子通道阻滯劑異搏定可改善此現(xiàn)象。對難治性患者多采用VAD方案,若同時加用異搏定80~120mg口服,每日3次,可使部分對VAD耐藥的患者獲得緩解。對VAD方案反應不佳及對其耐藥者,可選擇下列方案: ①大劑量馬法蘭:馬法蘭50~140mg/m2,溶于5%葡萄糖溶液中,靜脈滴注1小時,有效率為44%~100%。中數(shù)有效率為69%。②中劑量馬法蘭聯(lián)合化療方案:馬法蘭25mg/m2,靜脈注射,第1天;甲基強地松龍60mg/m2,第1~7天,每4~6周重復1次。有效率為35%。③大劑量或沖擊量糖皮質激素:強地松100~200mg,隔日1次;或強地松每日60mg/m2,連用5天,每8天1療程;甲基強地松龍每日1g/m2,連用5天,每3周1次。 3.放射治療 其適應癥是孤立性、髓外漿細胞瘤、脊髓壓迫癥、截癱或椎板切除減壓后,對局部骨骼劇烈疼痛及病理性骨折有減輕癥狀的作用。此外,對復發(fā)性或耐藥性多發(fā)性骨髓瘤,也可用半身或周身治療。一般照射劑量可達1500~2000cGy。照射200~300cGy骨骼疼痛亦可減輕。上半身放療可照射625cGy,下半身照射850cGy。 4.干擾素 α-干擾素具有抗腫瘤效應。用法為(3~5)×106 單位皮下注射,每周3次,至少應用4~6周, 單獨應用干擾素治療,對初治有效率為10%~30%,與化療并用,不僅可提高初治病例的有效率。還可顯著延長化療有效反應期,而且能延長中數(shù)生存期。干擾素對難治性病例很難奏效。然而,干擾素是有效的維持治療藥物,應長期使用。 5.單克隆抗體 骨髓瘤細胞可分泌B淋巴細胞刺激因子一IL-6,其表面又有IL-6 受體,通過自身正反饋機制促進骨髓瘤細胞增殖,故有人應用抗IL-6 單克隆抗體治療本病有一定療效。 6.骨髓移植 鑒于化療尚不能治愈多發(fā)性骨髓瘤,骨髓移植已試用于本病的治療并取得了一定療效。預處理多采用馬法蘭140~200mg/m2 和全身照射(TBI)850cGy分次照射。還可采用卡氮芥120mg/m2、足葉乙甙250mg/m2 連用2天、馬法蘭140mg/m2及TBI作為預處理方案。也有用環(huán)磷酰胺60mg/kg連用2天加TBI 1000 cGy一次性照射,或1200~1570cGy分6~7天照射。對年齡在50歲以下并有合適供髓者可考慮異基因骨髓移植。對于無合適供髓者或年齡較大者,可行自身骨髓移植及外周血干細胞移植,F(xiàn)存在的問題是自身骨髓移植回輸?shù)墓撬枰汉泄撬枇黾毎庵苎泻黾毎。目前有用體外凈化方法以去除骨髓液及外周血中存在的瘤細胞,包括4一氫過氧環(huán)磷酰胺、足葉乙甙、LAK細胞、抗CD56和抗CD54單克隆抗體。 |
中醫(yī)治療 | (1)陰虛夾瘀: 治法:滋補肝腎,活血化瘀。 方藥:杞菊地黃丸合桃紅四物湯加減。杞菊地黃丸重在滋陰補腎、清利頭目。方中熟地、山萸肉滋腎填精,山藥補脾固精,茯苓淡滲脾濕,丹皮清瀉虛火,澤瀉通調水道,枸芪子、菊花清利頭目。桃紅四物湯為活血輕劑,方中桃仁、紅花、當歸、赤芍、川芎、熟地具有活血養(yǎng)血之功效。 若腎陰虛明顯可酌加女貞子、旱蓮草;無浮腫者可減澤瀉、茯苓;骨痛劇者可適當加用乳香、沒藥。 (2)陽虛痰阻: 治法:溫補脾腎,化痰通絡。 方藥:陽合湯和消瘰丸加減。陽和湯中的熟地滋腎填精,鹿角膠補腎壯陽;肉桂、姜炭溫陽散寒以通滯;白芥子祛出皮里膜外之痰;麻黃開發(fā)腠理,引導寒毒之邪從外解;生甘草解毒。消瘰丸中的玄參、貝母、牡蠣化痰散結。可適當加入昆布、夏枯草、南星、山慈菇等以增強散結之功效;浮腫可加豬苓、茯苓利水消腫。 (3)氣血兩虛: 治法:滋腎填精,益氣養(yǎng)血。 方藥:六味地黃丸合當歸補血湯加減。六味地黃丸中的熟地、山萸肉滋腎填精;山藥補脾固精;茯苓健脾祛濕;丹皮清瀉虛火;澤瀉通調水道;黃芪、當歸益氣生血。方中可適當加用太子參、黃精、首烏等益氣生血之品。 (4)熱毒熾盛: 治法:清熱解毒,涼血救陰。 方藥:清瘟敗毒飲加減。方中石膏、知母、甘草、竹葉即白虎湯加減,清瀉氣分邪熱;犀角、地黃、丹皮、赤芍、玄參即犀角地黃湯加味,涼血救陰;黃連、黃芩,梔子、連翹即黃連解毒湯加減,清熱解毒。三組藥物的配合,具有強大的清熱解毒,涼血救陰之功效。 皮膚癤腫加蒲公英、紫花地丁;腹瀉加白頭翁;尿痛加黃柏、白茅根。 |
中藥 | 黃鱔魚1~2條,生姜2片,水煎佐餐;躺虱魚(胡子鯰)1~2條,黑豆30~60g,紅棗6~10枚,水煎佐餐。兩者可交替應用。 |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結合治療 | 多發(fā)性骨髓瘤在誘導期以化療為主,中藥以益氣養(yǎng)陰,補腎生血治法,其主要目的是對抗化療所致的骨髓抑制等副作用;其次為增加機體的免疫力預防感染,促進正常造血功能恢復改善機體的一般狀態(tài),提高患者對化療的耐受性。取得良好反應后應以中藥為主,重點采用益氣養(yǎng)陰,解毒抗癌治法,延長患者的緩解期及生存期。常用的解毒抗癌中藥有半枝蓮、半邊蓮、龍葵、黃藥子、七葉一枝花、白花蛇舌草等。在病程中若出現(xiàn)感染發(fā)熱應及時使用抗生素。 |
護理 | |
康復 | |
預防 | 避免與致癌因素接觸,若有接觸史者,應定期體檢,爭取早期發(fā)現(xiàn)及時治療。中醫(yī)認為節(jié)制房室,避免情志所傷,以減緩腎之精氣衰減,可預防本病;疾『髴3种車h(huán)境和身體各部位清潔,預防感染的發(fā)生。 |
歷史考證 |