| 疾病名稱（英文) | anomalous pulmonary venous drainage |
| 拚音 | FEIJINGMAIJIXINGYINLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺靜脈畸形引流是指肺靜脈不進(jìn)入左心房而引流人體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。畸形引流的肺靜脈可包括所有的肺靜脈，也可只是部分的肺靜脈。 部分性肺靜脈畸形引流：部分性肺靜脈畸形引流為本病較多見(jiàn)的類型，常是右側(cè)肺靜脈引流入右心房或上腔靜脈，多同時(shí)合并心房間隔缺損。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 完全性肺靜脈畸形引流：完全性肺靜脈畸形引流是肺靜脈分別或總匯成一根后，引流到左無(wú)名靜脈、上腔靜脈、右心房、永存的左側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門(mén)靜脈等處，而不引流入左心房。由于右心房同時(shí)接受來(lái)自肺靜脈和腔靜脈的血液，血量大增，而左心房無(wú)血，病人將無(wú)法生存。但此類病人均有心房間隔缺損或卵圓孔未閉，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進(jìn)人體循環(huán)，供應(yīng)身體各部，完全性肺靜脈畸形引流到橫膈以下的靜脈者，常發(fā)生阻塞，導(dǎo)致肺靜脈淤血，引起肺動(dòng)脈高壓。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、部分性肺靜脈畸形引流：畸形引流入右心房或上腔靜脈的肺靜脈，使大量的氧合血從肺靜脈直接或間接地進(jìn)入右心房。其病理生理變化、臨床表現(xiàn)、X線和心電圖改變、心導(dǎo)管檢查結(jié)果、預(yù)后等與心房間隔缺損，特別是第二孔型心房間隔缺損極為相似（見(jiàn)“心房間隔缺損”條)。 2、完全性肺靜脈畸形引流：病人輕度發(fā)紺（有肺動(dòng)脈高壓者發(fā)紺明顯)、進(jìn)行性呼吸困難、乏力、發(fā)育不良和右心衰竭等癥狀。體檢可無(wú)特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音分裂并亢進(jìn)，胸骨左下緣可有舒張期隆隆樣雜音（相對(duì)性右房室瓣狹窄)，在相當(dāng)于畸形引流部位的胸部可聽(tīng)到連續(xù)性血管雜音。 |
| 體檢 | 完全性肺靜脈畸形引流：心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性沖動(dòng)，杵狀指（趾)一般較輕。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、部分性肺靜脈畸形引流：①胸部X線片，特別是斷層攝片，見(jiàn)到畸形引流的肺靜脈陰影。②右心房造影時(shí)，造影劑由于來(lái)自畸形肺靜脈血流的沖擊，而產(chǎn)生造影殘缺。選擇性肺動(dòng)脈造影時(shí)，向有畸形側(cè)的肺動(dòng)脈注人造影劑，可使畸形引流的肺靜脈顯影。③右心導(dǎo)管檢查時(shí)，心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入肺靜脈，X線透視下可見(jiàn)心導(dǎo)管從右心房陰影中不經(jīng)左心房而直接進(jìn)入肺野。④選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定時(shí)，當(dāng)指示劑注入無(wú)畸形的一側(cè)肺動(dòng)脈時(shí)，動(dòng)脈指示劑稀釋曲線正常且出現(xiàn)時(shí)間短：當(dāng)指示劑注入有畸形的一側(cè)肺動(dòng)脈時(shí)，曲線呈左至右分流類型，且出現(xiàn)時(shí)間長(zhǎng)：當(dāng)指示劑注入右心房或右心室時(shí)，曲線呈左至右分流類型，其出現(xiàn)時(shí)間則介于上述兩者之間（見(jiàn)“染料稀釋曲線測(cè)定”條)。 2、完全性肺靜脈畸形引流：X線片示肺血管增多，肺動(dòng)脈總于弧凸出，右心室、右心房增大�；我魅胗来娴淖髠�(cè)上腔靜脈的病人，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈“8”字形。心電圖檢查示右心室和右心房肥大。右心導(dǎo)管檢查示所有各心腔和大血管腔的血氧含量相近，右心房壓力和血氧含量增高，周圍動(dòng)脈血氧含量降低，心導(dǎo)管可進(jìn)入畸形引流的肺靜脈。選擇性肺動(dòng)脈造影時(shí)顯影肺靜脈，從而顯示其畸形引流的情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、部分性肺靜脈畸形引流：本病治療主要是施行肺靜脈改道手術(shù)，宜在學(xué)齡前后施行。手術(shù)適應(yīng)證與心房間隔缺損相同。右側(cè)肺靜脈畸形引流入右心房而同時(shí)合并心房間隔缺損者，可在直視修補(bǔ)心房間隔缺損時(shí)，將有畸形引流肺靜脈開(kāi)口的右心房壁轉(zhuǎn)而縫合于左心房側(cè)，則一次手術(shù)可同時(shí)解決兩種畸形。 2、完全性肺靜脈畸形引流：本病預(yù)后差，病人多在嬰幼兒期死亡。如能得到早期診斷，及時(shí)施行手術(shù)，將畸形引流的肺靜脈（肺總靜脈)改道，使血液回流到左心房，則可取得滿意療效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
