| 疾病名稱（英文) | epidermolysis bullosa |
| 拚音 | DAPAOXINGBIAOPISONGJIEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa)是一類以皮膚、粘膜脆性增加，受輕微機械性外傷或摩擦后即形成大皰及糜爛的大皰性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 近年來，對水皰的形成機制有較多研究，大多數(shù)認為與皮膚內(nèi)蛋白酶的異常有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 在表皮與真皮交界區(qū)，由于某些因素，使蛋白酶的合成增加或被激活，使之相應(yīng)部位的結(jié)構(gòu)蛋白，如基底細胞、半橋粒、錨纖維、膠原纖維等發(fā)生降解作用，進一步形成水皰。如在隱性營養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥的新鮮皰液中可測得高于正常含量的膠原酶、中性巰基蛋白酶、彈性硬蛋白酶、胰蛋白酶樣蛋白酶；顯性營養(yǎng)不良型皰液中膠原酶含量升高；單純型皰液中主要為中性琉基蛋白酶升高。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)皮膚在受輕微外傷即形成水皰，皰壁緊張，無炎癥反應(yīng)，可診斷為本病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 根據(jù)臨床表現(xiàn)光鏡和電鏡檢查所見水皰的位置及遺傳方式，可將本病分為遺傳性和獲得性兩大類，而前者又可分為單純型、交界型和營養(yǎng)不良型三型，每型中又可分為兩種病。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 在日常生活中要避免外傷。用大劑量維生素E及膠原酶抑制劑----苯妥英治療，有一定療效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
