疾病名稱(英文) | epilepsy |
拚音 | DIANXIAN |
別名 | 中醫(yī):癇證,癲疾, |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 癲癇是一種發(fā)作性的疾病,有反復(fù)發(fā)作傾向者稱為癲癇癥。臨床上可表現(xiàn)為短暫的感覺障礙、肢體抽搐、意識(shí)喪失、行為障礙或植物神經(jīng)功能異常等不同癥狀,或兼而有之。 |
中醫(yī)釋名 | 祖國(guó)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇大發(fā)作臨床表現(xiàn)的描述是非常詳盡的,例如《古今醫(yī)鑒·五癇》說:“夫癇者有五等,發(fā)則卒然倒仆,口眼相引,手足搐愵,背脊強(qiáng)直,口吐涎沫,聲類畜叫,食傾乃蘇”,又如《證治準(zhǔn)繩·癲狂癇總匯》說:“癇病發(fā)則昏不知人,眩仆倒地,不省高下,甚至瘈疭抽掣,目上視,或口眼歪斜,或口作六畜之聲! |
西醫(yī)病因 | 原因不明的稱為原發(fā)性癲癇。大多數(shù)病人的癲癇(發(fā)作)是由腦內(nèi)外各種疾病所引起,稱為繼發(fā)性癲癇。 1.原發(fā)性癲癇 目前原因仍未探明,其發(fā)病年齡有二個(gè)高峰:5歲前后和青春期。其陽性家屬史明顯高于一般人群(4~7.2倍)。器質(zhì)性癲癇病人家屬中的癲癇患病率也高于人群中癲癇患病率,為后者的2~3.6倍。但由常染色體顯性基因所遺傳的癲癇僅占癲癇病人的0.5%~3%。屬于幾個(gè)基因有關(guān)的遺傳現(xiàn)象,主要表現(xiàn)為驚厥閾值低于正常,可在腦部疾病 或內(nèi)、外環(huán)境因素的影響下,引起一過性的或周期性的閾值降低,而產(chǎn)生原發(fā)性癲癇、繼發(fā)性癲癇或發(fā)熱驚厥。 2.繼發(fā)性癲癇 (1) 腦部病變 ① 先天性:腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦面血管瘤病、腦性癱瘓等。 ② 損傷:顱腦外傷和產(chǎn)傷。 ③ 炎癥:包括細(xì)菌性、病毒性、真菌性、寄生蟲性顱內(nèi)感染。 ④ 腫瘤:腦瘤(主要為天幕上腫瘤)和腦轉(zhuǎn)移癌。 ⑤ 腦血管疾。猴B內(nèi)出血、血栓形成、腦血管畸形、腦動(dòng)脈硬化、結(jié)締組織疾病的腦血管損害等。 ⑥ 變性疾。哼M(jìn)行性肌陣攣性癲癇、Alzheimer病、Pick病等。 ⑦ 脫髓鞘疾病:多發(fā)性硬化(約5%可有癲癇發(fā)作)、schilder病。 (2) 全身性疾病 ① 缺氧:一氧化碳中毒等。 ② 代謝及內(nèi)分泌障礙:急、慢性腎功能衰竭,低血糖(胰島細(xì)胞瘤),低血鈣(甲狀旁腺功能減退),急性肝壞死等。 ③心血管疾。高血壓腦病、房室傳導(dǎo)阻滯(阿一斯綜合征)、子癇等。 ④有關(guān)兒童的某些情況:軟骨病、急性感染(發(fā)熱驚厥)、維生素B缺乏等。 ⑤其他:長(zhǎng)期服用安定、苯巴比妥,和嗜酒后突然戒斷,常可誘發(fā)癲癇發(fā)作。鉛、汞中毒等,也可引起癲癇。 |
中醫(yī)病因 | 1、先天原因 (1)孕婦失調(diào)養(yǎng):《素問·奇病論》指出:“此得之在母腹中時(shí),其母有所大驚,氣上而不下,精氣并居,故令子發(fā)為巔疾也”!痘钣仔臅ぐB證》:“胎癇者,或未產(chǎn)前腹中被驚,或因母食酸咸過多,或?yàn)槠咔樗椋聜,兒生百日?nèi)有者是也” (2)胎兒發(fā)育不全:《備急千金方·驚癇》指出:“新生即癇者,是其五臟不收斂,血?dú)獠痪,五脈不流,骨枯不成也,多不全育”。北京閻孝誠統(tǒng)計(jì)一組130例兒童癲癇,腦發(fā)育不全占3.8%,家族中有癲癇病史者占6.7%。 2、后天原因 (1)七情失調(diào):《景岳全書·癲狂癡呆》指出:小兒癇證“有從胎氣而得者,有從生后受驚而得者,蓋小兒神氣尚弱,驚則肝膽奪氣而神不守舍,舍空則正氣不能主而痰邪足以亂之。” (2)腦外傷:可因產(chǎn)傷或跌仆撞擊引起。 (3)其他:六yin外邪或飲食不節(jié),勞累過度,或患它病之后可致臟腑受損發(fā)為癇證。 |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | 癲癇發(fā)作為常見的神經(jīng)癥狀。據(jù)國(guó)內(nèi)外調(diào)查,癲癇的患病率約為0.5%,在神經(jīng)科疾病中僅次于中風(fēng)。 |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | 1、先天因素 若母體突受驚恐,一則導(dǎo)致氣機(jī)逆亂,一則導(dǎo)致精傷而腎虧,所謂“恐則精卻”,使胎兒發(fā)育產(chǎn)生異常,出生后發(fā)生癇證。 2.七情失調(diào) 主要是突受大驚大恐,造成氣機(jī)逆亂,正如《素問·舉痛論》說:“恐則氣下”,“驚則氣亂”。進(jìn)而損傷臟腑,如肝腎受損,可生熱動(dòng)風(fēng);脾胃受損則痰濁內(nèi)聚,一遇誘因,風(fēng)火痰熱上竄腦神,蒙蔽清竅,是以癇證作矣。 3.腦部外傷外傷之后,神志逆亂,氣血瘀阻,絡(luò)脈不和,發(fā)為癇證。 4.外邪、內(nèi)傷致癇 外感時(shí)疫瘟毒,或蟲積腦絡(luò),均可直接損傷腦竅發(fā)為癇證。飲食不節(jié),勞累過度,或患它病之后,均可造成臟腑虛損,功能失調(diào),如脾失健運(yùn),痰濁內(nèi)生,腎陰虧損,水不涵木,風(fēng)陽夾痰,上巔犯腦,致成癇證。 綜上所述,癇證多由驚恐傷腎,先天稟賦不足,或跌仆撞擊,瘀阻腦絡(luò),或食積傷脾,痰濁內(nèi)生,一旦肝失條達(dá),氣機(jī)逆亂,陽升風(fēng)動(dòng),觸及宿痰,乘勢(shì)上逆,蒙蔽清竅,即致癲癇發(fā)作。因而癇證與腎、脾、肝三臟關(guān)系最為密切,病機(jī)轉(zhuǎn)化與風(fēng)、痰、瘀有關(guān),尤以痰邪作祟最為重要。若癇證久發(fā)不愈,必致臟腑愈虛,痰濁愈結(jié)愈深,而成頑痰;痰濁不除,則癇證復(fù)作,乃成痼疾。痰濁需由逆亂之氣上引巔頂,引發(fā)癲癇。氣聚也易散,散則諸癥緩解,假若逆氣不散,則可導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)。 |
病理 | 癲癇腦組織的基本病理學(xué)改變?yōu)椋孩龠x擇性神經(jīng)元喪失。主要是位于癲癇灶內(nèi)抑制性神經(jīng)元(GABA能)數(shù)目的選擇性減少。②神經(jīng)元樹突棘的喪失。受累神經(jīng)元細(xì)胞突起可見明顯脫失,經(jīng)證實(shí),這些脫失的樹突或樹突棘屬于GABA能抑制性細(xì)胞突。③星型膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)化。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | 1、風(fēng)痰閉阻: 證候:發(fā)病急驟,病史較短,發(fā)作前可有先兆,如眩暈、肢體麻木、身體局部抽動(dòng)等,發(fā)作時(shí)突然跌仆,啼叫,不省人事,強(qiáng)直抽搐,口眼相引,小便失禁,痰聲漉漉,涎沫較多,發(fā)作后神識(shí)昏朦,困倦多睡。也有短暫神志不清,或精神恍惚,動(dòng)作漠然,而無抽搐者。舌苔白膩,脈多弦滑。 證候分析:眩暈、肢體麻木、身體局部抽動(dòng)等癥,均為風(fēng)痰上逆之先兆癥狀。肝風(fēng)挾痰很快上至巔頂,因而迅即癇證大作,痰蒙清竅,神不守舍,因而不省人事、小便失禁;強(qiáng)直抽搐,口眼相引,皆為風(fēng)象;風(fēng)痰上涌因而口吐涎沫,痰聲漉漉;痰濕蒙蔽清竅,因而發(fā)作后還可神識(shí)昏朦,困倦多睡;如痰濁不重,偏于風(fēng)者,可僅有短暫神志不清或精神恍惚,動(dòng)作漠然,忽至忽過。 2、痰火內(nèi)盛: 證候:平素情緒急躁,心煩失眠,大便秘結(jié),內(nèi)熱口臭,咯痰不爽。發(fā)作前可有頭痛、胸悶。發(fā)作時(shí)卒倒叫吼,不省人事,牙關(guān)緊閉,兩目上視,強(qiáng)直抽搐,氣粗痰鳴,口吐涎沫或血沫,身熱,舌紅苔黃膩,脈弦滑數(shù)或浮數(shù)。 證候分析:肝火偏旺,因而平素情緒急躁,心煩失眠,大便秘結(jié),內(nèi)熱口臭,火動(dòng)生風(fēng),煎熬津液,結(jié)而為痰,且咯痰不爽;痰熱壅盛,故有胸悶,頭痛之癥;痰火上竄,神明受擾,則卒倒叫吼,不省人事,且牙關(guān)緊閉,兩目上視,強(qiáng)直抽搐,氣粗痰鳴,身熱;舌紅苔黃膩,脈弦滑數(shù)或浮數(shù);均為肝火痰熱偏盛之征。 3、脾虛痰濕: 證候:平日倦怠乏力,胸悶,眩暈。發(fā)作時(shí)面色晦滯或晄白,四肢厥冷,神識(shí)昏朦,蜷臥拘攣,或抽搐頻發(fā),嘔吐涎沫,啼聲低怯。苔白膩,脈滑細(xì)。 證候分析:脾胃陽虛,濕痰內(nèi)蘊(yùn),因而平日倦怠乏力、眩暈、胸悶。陽氣不足,無以溫煦肢體,故發(fā)作時(shí)面色晦滯、四肢厥冷、啼聲低怯。痰濕蒙蔽清竅,因而神識(shí)昏朦、拘攣、抽搐。舌淡胖,苔白膩,脈滑細(xì),乃脾陽不足之象。 4、髓海虧虛: 證候:癲癇頻繁發(fā)作,神思恍惚,面容憔悴晦暗,失眠,健忘,頭暈?zāi)垦,腰膝酸軟,神疲乏力。苔薄膩,脈細(xì)弱。 證候分析:由于癲癇反復(fù)發(fā)作、導(dǎo)致髓海虧虛,因精氣虧耗,心肝腎俱虛,故出現(xiàn)健忘、失眠,頭暈?zāi)垦,腰膝酸軟,神疲乏力,脈象細(xì)弱。 5、瘀阻脈絡(luò): 證候:多有頭部跌撞、腦部受傷史,或癲癇日久不愈。平時(shí)可有頭痛、精神抑郁、肢體麻木或頭面麻木等。發(fā)作時(shí)癥狀較固定,抽搐或全身或局部。發(fā)作后常頭痛,舌質(zhì)紫黯或瘀點(diǎn),苔薄白,脈澀或弦緊。 證候分析:頭部外傷,血苑于腦、瘀阻腦絡(luò),久病人絡(luò)等均可引起頭痛,且痛有定處。脈絡(luò)瘀阻,可引起麻木。發(fā)作時(shí)抽搐也較固定不變,發(fā)作后頭痛較明顯,舌紫黯或有瘀點(diǎn),苔薄,脈澀,為血瘀之征。 |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn): 一、診斷依據(jù) (一)以反復(fù)發(fā)作性抽搐、意識(shí)障礙、感覺、精神或植物神經(jīng)功能異常為主征。 (二)常在過勞、驚恐、暴飲暴食、感染、過度換氣和月經(jīng)來潮等情況下誘發(fā)。 (三)常規(guī)腦電圖或誘發(fā)試驗(yàn)?zāi)X電圖可見癲癇波型(棘波、尖波、慢波或棘慢波綜合等)。 (四)通過病史詢問、查體和必要的輔助檢查(如血、尿、便、腦脊液、X線檢查、造影和CT等),除原發(fā)性癲癇外,一般?烧业街虏≡蚣捌溆嘘P(guān)征象。 (五)對(duì)抗癇藥物有較好反應(yīng)。 二、癲癇分類法 (一)癲癇發(fā)作分類法(草案)中華醫(yī)學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議制定(1985年11月) 1.部分性發(fā)作(Partical Seizures) (1)單純部分性發(fā)作:無意識(shí)障礙。運(yùn)動(dòng)[局限性擴(kuò)展性(jacksonian)轉(zhuǎn)動(dòng)性等]、感覺(軀體及特殊感覺)、自主神經(jīng)發(fā)作。精神癥狀見復(fù)雜部分性發(fā)作。 (2)復(fù)雜部分性發(fā)作:(通稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇)伴有意識(shí)障礙,包括僅有意識(shí)障礙、精神癥狀(感知、情感、記憶、錯(cuò)覺、幻覺等)、自動(dòng)癥。 (3)部分性發(fā)作發(fā)展至全身性發(fā)作。 2.全身性發(fā)作(generalized seizures普遍性)非局限性開始 (1)全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)。 (2)失神發(fā)作(小發(fā)作)典型或不典型。 (3)其他:肌陣攣發(fā)作、陣攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、失張力發(fā)作。 3.不能分類:因資料不足或不能歸入上述各類的發(fā)作。 [附] 1.癲癇持續(xù)狀態(tài):①全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài);②失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài);③復(fù)發(fā)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài);④部分性癲癇連續(xù)發(fā)作。 2.在某些特定情況下發(fā)生的發(fā)作:①反射性發(fā)作;②各種誘發(fā)因素引起的發(fā)作(如飲酒、疲勞、情緒等);③周期性發(fā)作(如月經(jīng)、覺醒睡眠周期等)。 (二)國(guó)際癲癇和癲癇綜合征分類草案簡(jiǎn)介(由國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟分類和名詞委員會(huì)提出,于1985年在西德漢堡舉行的第16屆國(guó)際癲癇大會(huì)上討論后建議試用) 1.與一定部位有關(guān)的(局灶性、局限性、部分性癲癇和綜合征) (1)自發(fā)性(特發(fā)性):與發(fā)病年齡有關(guān),目前確定了二個(gè)綜合征:①良性兒童期中央?yún)^(qū)-顳部棘波灶癲癇;②兒童期枕部陣發(fā)放電性癲癇。 (2)癥狀性:這一項(xiàng)包括很多不同的綜合征。主要根據(jù)解剖部位、臨床特點(diǎn)、發(fā)作類型和病因(如屬已知)來區(qū)分。其主要例子和描述見附錄1。 2.全身性癲癇和癲癇綜合征 (1)自發(fā)性(按發(fā)病年齡次序排列):①良性家族性新生兒驚厥;②良性新生兒驚厥;③嬰兒期良性肌陣攣癲癇;④兒童期失神癲癇(頻發(fā)失神小發(fā)作);⑤少年期失神癲癇;⑥少年期肌陣攣癲癇(前沖性小發(fā)作);⑦覺醒期大發(fā)作(GTCS)癲癇。其他自發(fā)性全身性癲癇。如不屬于上述綜合征之一,仍可歸于本項(xiàng)內(nèi)。 (2)自發(fā)性和/或癥狀性全身性癲癇和綜合征(按年齡先后次序排列):①West綜合征(嬰兒痙攣癥);②Lennox-Gastaut綜合征;③肌陣攣-傾跌性發(fā)作癲癇;④肌陣攣失神癲癇。 (3)癥狀性全身性癲癇和綜合征:①無特異病因:早發(fā)性肌陣攣腦;②有特異性病因:癲癇發(fā)作可作為許多疾病狀態(tài)的并發(fā)癥狀。 可歸于本項(xiàng)內(nèi)的有以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或?yàn)橹饕憩F(xiàn)的一些疾病,詳見附錄Ⅱ。 3.不能確定究竟為局灶性還是全身性癲癇和綜合征 (1)既有全身性,又有局灶性發(fā)作的:①新生兒發(fā)作;②嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癇;③在慢波睡眠期有持續(xù)性棘-慢波的癲癇;④后天性(獲得性)癲癇性失語癥。 (2)沒有明確的全身性還是局灶性特征的癲癇:這一項(xiàng)包括所有臨床和腦電檢查都不能明確區(qū)分為全身性或與一定部位有關(guān)的全身性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,如很多在睡眠中發(fā)作的大發(fā)作。 4.特殊的綜合征 (1)與某些情況有關(guān)的發(fā)作:①發(fā)熱驚厥;②因其他特定的因素如緊張(應(yīng)激)狀態(tài)、內(nèi)分泌改變、藥物、酒精或剝奪睡眠發(fā)作。 (2)孤立的、明顯的非誘發(fā)的癲癇性發(fā)作。 (3)由特殊形式誘發(fā)發(fā)作的癲癇(即反射性癲癇)。 (4)兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇連續(xù)發(fā)作。 [附錄1]按解剖部位來分的與部位有關(guān)的癥狀性癲癇①額葉癲癇;②運(yùn)動(dòng)輔區(qū)癲癇;③扣帶回癲癇;④額葉前(額極)區(qū)癲癇;⑤額葉眶面癲癇;⑥額葉背外側(cè)癲癇;⑦顳葉癲癇;⑧頂葉癲癇;⑨枕葉癲癇。 [附錄Ⅱ]有特異性病因的癥狀性全身性癲癇①畸形(胼胝體發(fā)育不全綜合征,Aicardi Syndrome)、腦回發(fā)育不全、斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病、West綜合征、腦面血管瘤病);②證實(shí)或疑為先天性代謝異常的疾;③新生兒期(非酮性高葡萄糖血癥、D-甘油酸血癥);④嬰兒期[苯丙酮尿癥及其變異性、黑矇性家族性癡呆和急性早期型GM2神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病、早年嬰兒型蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積病(Santuavori Haltia Hagberg disease、吡哆辛依賴癥)];⑤兒童期[晚期嬰兒型蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積。↗ansky Bielschoweki disease,嬰兒型亨丁頓病)];⑥兒童和青少年期(少年型葡萄糖腦苷脂。℅aucher)、青少年型蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積病(Spielmeyer-Vogt-Sjo-gren病)、Lafora病、所謂的退行性肌陣攣癲癇(Lundborg type),有癲癇的協(xié)同障礙性小腦性肌陣攣、櫻桃紅點(diǎn)肌陣攣綜合征、類Ramsy-Hunt;⑦成人期Kuf病、乃一種比較緩慢的、進(jìn)行性的沉積病。 |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷包括二方面:一是確定是否癲癇;二是病因診斷。在多數(shù)情況下,詳細(xì)和精確的病史、臨床特點(diǎn)、仔細(xì)的體格檢查結(jié)合腦電圖等輔助檢查是不難作出癲癇診斷的。確定癲癇診斷后,必須進(jìn)一步明確其病因。發(fā)病年齡對(duì)于推測(cè)癲癇病因有較大幫助,18歲以下考慮先天性、原發(fā)性為多;35歲以上腫瘤可能性增大;55歲以上腦血管病變居多。 其次根據(jù)以往病史、家族史、臨床發(fā)作類型、有無神經(jīng)系統(tǒng)局灶體癥以及腦電圖、頭顱CT、MRI等檢查,一般可以明確為原發(fā)性抑或繼發(fā)性癲癇,如為腫瘤、顱內(nèi)血腫、腦寄生蟲、腦萎縮、腦卒中等病因,一般也不難明確,對(duì)于先天性、代謝性疾病的病因還需進(jìn)一步作血液生化檢查。 對(duì)于大發(fā)作發(fā)病年齡在中年以上的患者,以及部分性發(fā)作除良性兒童中央?yún)^(qū)一顳部棘波癲癇、兒童枕部放電灶癲癇及原發(fā)性閱讀癲癇為原發(fā)性外,一時(shí)找不到腦部明確的損害部位的病人,尚須隨訪復(fù)查。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | (一)癥狀 癇性發(fā)作的癥狀可表現(xiàn)為多種形式。各類發(fā)作既可能單獨(dú)地也可能不同組合地出現(xiàn)于同一個(gè)病人身上。各類發(fā)作由于異常放電的擴(kuò)散還可能轉(zhuǎn)化。例如,單純部分性發(fā)作可以發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作或進(jìn)而出現(xiàn)大發(fā)作。隨著病程的發(fā)展,也可能開始表現(xiàn)為一種類型的發(fā)作,以后轉(zhuǎn)為另一類型。例如,在兒童期出現(xiàn)的失神小發(fā)作可在青春后期轉(zhuǎn)為大發(fā)作;也有起初大發(fā)作,以后發(fā)生復(fù)雜部分性發(fā)作等。 癲癇(發(fā)作)的共同特點(diǎn)為間歇性、短時(shí)性和刻板性。癇性發(fā)作反復(fù)發(fā)生者為癲癇癥(epilepsy或epilepsies),包括繼發(fā)性癲癇和原發(fā)性癲癇,表現(xiàn)為各種臨床綜合征。癇性發(fā)作的類型: 1.全面性發(fā)作 (1)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic一clonic seizure,GTCS)也稱大發(fā)作,以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征,可為原發(fā)性或繼發(fā)性,目前認(rèn)為大部分屬繼發(fā)性。發(fā)作可分三期: 1)先兆期:部分繼發(fā)性大發(fā)作病人在發(fā)作前一瞬間可出現(xiàn)一些先兆癥狀,有感覺性(如上腹部不適、胃氣上升感、眩暈、心悸等);運(yùn)動(dòng)性(如身體局部抽動(dòng)或頭、眼向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)等)或精神性(如無名恐懼、不真實(shí)感或如入夢(mèng)境等)。先兆歷時(shí)極短暫,但大多能回憶。 2)強(qiáng)直期:全身肌肉強(qiáng)直性收縮,表現(xiàn)為雙眼上翻;喉部痙攣,發(fā)出叫聲;口先強(qiáng)張而后突閉,可能咬破舌尖;頸部、軀干先后反張;上肢內(nèi)收、屈曲、前旋,下肢強(qiáng)烈伸直,足內(nèi)翻;呼吸肌強(qiáng)直收縮,呼吸暫停,臉色由蒼白或充血轉(zhuǎn)為青紫。強(qiáng)直期一般持續(xù)10~20秒。 3)陣攣期:全身肌肉間歇性痙攣,即間有短促的肌張力松弛,呈現(xiàn)一張一弛交替抽動(dòng)。由于胸部的陣攣活動(dòng),氣體反復(fù)由口中進(jìn)出,形成白沫或血沫。陣攣頻率逐漸減慢,松弛時(shí)間逐漸延長(zhǎng),在最后一次強(qiáng)烈痙攣后,抽搐突然中止。此期一般持續(xù)約1/2~3分鐘。意識(shí)由昏迷、昏睡、意識(shí)模糊而轉(zhuǎn)為清醒。醒后感頭痛(常為搏動(dòng)性)、全身酸痛和疲乏,對(duì)抽搐全無記憶。個(gè)別患者在完全清醒前有自動(dòng)癥或情感變化,如暴怒、驚恐等。 大發(fā)作若在短期內(nèi)頻繁發(fā)生,以致發(fā)作間歇時(shí)意識(shí)亦持續(xù)昏迷者,稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。常伴有高熱、脫水、血白細(xì)胞增多和酸中毒,如不及時(shí)中止發(fā)作,病人可因衰竭而死亡。突然停用抗癲癇藥物和全身感染是誘發(fā)持續(xù)狀態(tài)的重要原因。繼發(fā)性癲癇的大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)較原發(fā)性者為多。 (2)失神發(fā)作,以意識(shí)障礙為主。單純型僅有意識(shí)喪失,復(fù)合型則伴有簡(jiǎn)短的強(qiáng)直、陣攣,或自動(dòng)癥,以及自主神經(jīng)癥狀。 1)典型失神發(fā)作:也稱小發(fā)作,以5~10歲起病者為多,15歲以后發(fā)病者絕無僅有。癥狀可為 ①僅有意識(shí)障礙,突然發(fā)生,突然中止,既無先兆,事后立即清醒,對(duì)發(fā)作亦無記憶,一次持續(xù)5~30秒;純寒(dāng)時(shí)停止活動(dòng),呼之不應(yīng),兩眼凝視無神,既不跌倒,亦無抽搐。 ②同時(shí)伴有輕微陣攣,表現(xiàn)為眼瞼、口角或上肢的3次/秒顫抖。 ③或伴有失張力表現(xiàn),出現(xiàn)頭部、上肢的下墜,則手中持物可能墜落。此種情況才偶見患兒跌倒。 ④或伴有肌強(qiáng)直,出現(xiàn)頭后仰或偏向一側(cè),背部后弓,可能造成突然后退動(dòng)作。⑤或伴有自主神經(jīng)癥狀,如蒼白、潮紅、流涎、失禁等。 ⑥或伴有各種自動(dòng)癥,特別在失神持續(xù)狀態(tài)中多見。 典型小發(fā)作的腦電圖呈彌漫性雙側(cè)同步的3次/秒棘-慢波;純褐橇Σ皇苡绊,但發(fā)作頻繁,一天達(dá)數(shù)十次以至百余次者,可影響學(xué)習(xí)。 2)不典型失神發(fā)作:意識(shí)障礙的發(fā)生和中止并不很突然,但肌張力改變則較明顯。腦電圖呈不規(guī)則2.5次/秒以下的棘-慢波,常不對(duì)稱或不同步。 2.部分性發(fā)作 (1)單純部分性發(fā)作:為大腦皮質(zhì)局部病灶引起的發(fā)作,腦電圖變化在癥狀對(duì)側(cè)相應(yīng)的皮質(zhì)區(qū)域。意識(shí)通常清醒,但可發(fā)展至大發(fā)作,這時(shí)意識(shí)就喪失,并出現(xiàn)全身性驚厥發(fā)作。若局限性發(fā)作很快轉(zhuǎn)成全身性發(fā)作,這種部分性發(fā)作或感受就成為“先兆”。有時(shí)這種擴(kuò)展非常迅速,甚至病人還來不及“感受”或“意識(shí)”到有先兆時(shí)即失去意識(shí),四肢抽搐,醒后不能回憶,則難于區(qū)別究竟為原發(fā)性還是繼發(fā)性發(fā)作。單純部分性發(fā)作可表現(xiàn)為: 1)單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:強(qiáng)直性或陣攣性抽搐局限于一側(cè)口角、手指或足趾或更廣部位。較嚴(yán)重的發(fā)作后,發(fā)作部位可能遺留暫時(shí)性的癱瘓,稱為Todd癱瘓。局部抽搐偶然持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)月,甚至更長(zhǎng)時(shí)間,而意識(shí)始終清醒,稱為部分性癲癇連續(xù)發(fā)作(持續(xù)狀態(tài))。 擴(kuò)延型(Jacksonian發(fā)作)是指局限性單純運(yùn)動(dòng)性(或軀體感覺性)發(fā)作沿大腦中央前回或后口順序擴(kuò)展至整個(gè)對(duì)側(cè)半身;體感性發(fā)作還可越過中央溝擴(kuò)展至中央前回,產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性發(fā)作;若放電進(jìn)一步擴(kuò)展至對(duì)側(cè)大腦半球,便如前述,出現(xiàn)大發(fā)作。此外尚有轉(zhuǎn)動(dòng)性發(fā)作、姿勢(shì)性發(fā)作、語言性(發(fā)聲或言語中斷)發(fā)作。 2)體感性或特殊感覺性發(fā)作:包括體感性、視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性、眩暈性發(fā)作。多為簡(jiǎn)單幻覺,例如針刺、閃光、嗡嗡聲等。 3)自主神經(jīng)癥狀發(fā)作:如胃氣上升感、嘔吐、腹痛、蒼白、出汗、潮紅、豎毛、瞳孔擴(kuò)大等。 4)精神癥狀發(fā)作:包括記憶障礙性發(fā)作(似曾相識(shí)感、快速回顧往事等);認(rèn)識(shí)障礙性發(fā)作(環(huán)境失真感、夢(mèng)樣狀態(tài)等);情感性發(fā)作(恐懼、發(fā)怒、憂郁、欣快等);錯(cuò)覺性發(fā)作視物變大或變小,聽聲變強(qiáng)或變?nèi)酰约案杏X本人身體一部分變化等);復(fù)雜幻覺性發(fā)作(人物、音樂、景像)。 (2)復(fù)雜部分性發(fā)作:又稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,顳葉癲癇或邊緣(腦)發(fā)作。以意識(shí)障礙與精神癥狀為突出表現(xiàn),即突然與外界失去接觸,對(duì)別人語言不起反應(yīng),精神模糊,進(jìn)行一些無意識(shí)的動(dòng)作(自動(dòng)癥),如咂嘴、咀嚼、吞咽、舔舌、搓手、撫面、解扣、脫衣、或機(jī)械地繼續(xù)其發(fā)作前正在進(jìn)行的活動(dòng),如行走、騎車或進(jìn)餐等。也可表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)性興奮,如突然外出、無理吵鬧、唱歌、脫衣裸體、爬墻跳樓等。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間,神志逐漸清醒,事后不能回憶。顳葉癲癇也可能發(fā)展為大發(fā)作,腦電圖上最典型的表現(xiàn)為在一側(cè)或雙側(cè)前部有棘波或尖波發(fā)放。病灶常在顳葉內(nèi)側(cè)面或底面。部分患者的異常放電灶位于額葉。 3.特殊綜合征 (1)嬰兒痙攣癥:又名West綜合征。以屈曲的嬰兒痙攣、智能運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯和腦電圖高峰節(jié)律紊亂構(gòu)成本病的三聯(lián)癥。發(fā)病皆在出生后1年內(nèi),3~7月嬰兒為多。發(fā)作表現(xiàn)為短促的全身性強(qiáng)直性痙攣,以屈肌為主,出現(xiàn)突然的屈頸、點(diǎn)頭、彎腰動(dòng)作,涉及四肢,并出現(xiàn)上肢屈曲上舉,下肢亦卷曲,因此也稱為點(diǎn)頭或敬禮痙攣或折刀樣抽搐。每次發(fā)作極為短暫,約1~15秒,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,每次痙攣時(shí)可伴有發(fā)聲。這種“叢集”性發(fā)作,每天可發(fā)生數(shù)次,以睡前和醒后最為密集。腦電圖呈“高峰失律”,即彌漫性不規(guī)則的高電位尖波、棘波和慢波發(fā)放,每次發(fā)放后有一低電位的間歇期。病因有先天、難產(chǎn)、代謝疾病,以及結(jié)節(jié)性硬化病、脂肪沉積病等,小部分為隱原性。預(yù)后取決于正確診斷與應(yīng)用激素治療的早晚,一般較差,常有智能運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,并可轉(zhuǎn)化為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作或不典型失神發(fā)作, 成為L(zhǎng)ennox一Gastaut綜合征(一種兒童多形式的發(fā)作),預(yù)后不良。 (2)良性兒童中央?yún)^(qū)一顳葉棘波癲癇:發(fā)病多在3~13歲間(9~10歲最多)。發(fā)作較稀少,表現(xiàn)為睡眠中開始的一側(cè)口唇、齒齦、頰粘膜的感覺異常,以及一側(cè)面部、口唇、舌和咽喉部肌肉的強(qiáng)直性、陣攣性抽搐,偶然涉及同側(cè)上肢,使患者驚醒,但不能言語,往往在發(fā)展為大發(fā)作后才驚醒了家長(zhǎng),所以很少發(fā)現(xiàn)局限性口、面部抽搐而誤認(rèn)為單純大發(fā)作,但腦電圖常規(guī)或睡眠檢查可發(fā)現(xiàn)在一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)(C3、C4)和(或)顳葉(T3、T4)有尖波棘慢波)放電灶。本癥約占兒童癲癇的15%~20%,不管治療與否,至15~16歲前自愈,可能以往認(rèn)為預(yù)后較好的原發(fā)性大發(fā)作實(shí)際上一部分是這類癲癇。 (3)兒童枕部放電灶癲癇:發(fā)病年齡為1歲半~17歲(平均7歲)。發(fā)作先有視覺癥狀如黑朦、視幻覺(移動(dòng)的光點(diǎn)等)或錯(cuò)覺(視物變小等),常繼以偏側(cè)陣攣發(fā)作或自動(dòng)癥,偶可有大發(fā)作。發(fā)作后可有頭痛。閉眼時(shí)腦電圖上在枕部有高幅棘波或尖波,睜眼時(shí)消失,可與不典型失神發(fā)作等鑒別,此型較少見,基本為良性。 (4)誘發(fā)性癲癇:約有5%的癲癇患者,在某些特定體內(nèi)、外因素如缺睡、酒精或藥物撤除等情況下誘發(fā)發(fā)作;如奕棋時(shí)亦可誘發(fā)發(fā)作,稱為反射性癲癇。某些刺激如閃光、聲音是否可引起,或需作出判斷。此類病人用抗癲癇藥的治療效果不佳,需避免誘發(fā)因素。防止電視性癲癇可用單眼觀看或不要過于靠近電視機(jī),室內(nèi)電燈不要全閉。 (二)體征: 繼發(fā)性癲癇可有神經(jīng)系統(tǒng)局限性體征,原發(fā)性者發(fā)作間期一般無神經(jīng)系統(tǒng)體征。 |
體檢 | |
電診斷 | 腦電圖:腦電圖是常規(guī)和重要的檢查方法。發(fā)作間歇期的腦電圖加上各種誘發(fā)方法,對(duì)各型癲癇發(fā)作的陽性率可達(dá)80%~85%,若能在發(fā)作時(shí)作描記,則更有診斷意義。應(yīng)用6~24小時(shí)連續(xù)遙測(cè)腦電圖和病人情況的錄像,非但可使診斷的陽性率提高,而且對(duì)發(fā)作的類型確定具有重要作用。由于某些正常人可以有輕度節(jié)律紊亂,有些非癲癇性疾病的腦電圖也可有陣發(fā)性發(fā)放,而抗癲癇藥物又可使部分腦電圖趨向正常,所以腦電圖的結(jié)果必須結(jié)合臨床。腦電圖對(duì)典型失神小發(fā)作,應(yīng)用深呼吸等誘發(fā)試驗(yàn),絕大部分可以起診斷作用;對(duì)嬰兒痙攣癥、不典型小發(fā)作及肌陣攣發(fā)作的診斷也是可靠的;對(duì)發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)而有些自動(dòng)癥表現(xiàn)的失神發(fā)作,包括以精神錯(cuò)亂為表現(xiàn)的小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和顳葉癲癇的鑒別尤其有用。一些彌漫性腦病,如慢病毒感染引起的亞急性硬化性全腦炎(SSPE),亞急性海綿狀腦。ㄓ置べ|(zhì)-紋狀體-脊髓變性)等,腦電圖上的周期性放電,具有較大的特征性意義。大發(fā)作病人在發(fā)作間歇期描記到對(duì)稱性同步化棘波-慢波等可考慮為原發(fā)性癲癇,有時(shí)可出現(xiàn)未曾料到的局部病灶,提示繼發(fā)性癲癇的可能。藥物誘發(fā)試驗(yàn)(靜注戊四氮或美解眠)因在正常人也可引起癇樣放電,已不主張應(yīng)用。深部病灶(如顳葉內(nèi)側(cè)面、底面)可試用鼻咽電極、蝶骨電極、皮質(zhì)電極和深電極等。腦電地形圖容易顯示局灶病變。 |
影像診斷 | 頭顱CT、磁共振成像(MRI)、腦血管造影(數(shù)字減影血管造影DSA)等可發(fā)現(xiàn)占位病變、先天性異常、結(jié)節(jié)硬化、腦萎縮等。 正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可能發(fā)現(xiàn)致癰灶的糖代謝變化;單光子發(fā)射斷層掃描(Spect)可能發(fā)現(xiàn)致癇灶的血流變化。 |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | 昏迷較長(zhǎng)時(shí)間而有抽搐患者需作血糖、腦脊液檢查等以與糖尿病或腦部炎癥等疾病引起者鑒別。 |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1、癔病 癔病有時(shí)表現(xiàn)為全身肌肉的不規(guī)則收縮,而且反復(fù)發(fā)生,其與大發(fā)作鑒別一般并不困難。前者發(fā)病常有一定的情緒因素,總有他人在場(chǎng)時(shí)發(fā)生,神志并不喪失,反而可有哭叫,揮臂踢腿等隨意動(dòng)作,無跌傷及大小便失禁,瞳孔對(duì)光反應(yīng)不消失,發(fā)作歷時(shí)數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間,經(jīng)他人撫慰或暗示性治療后可中止發(fā)作。 但值得注意的另一方面是有精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的患者,發(fā)作時(shí)有精神癥狀,包括情感色彩、無理吵鬧、自動(dòng)癥等需仔細(xì)判別,這類病人是有意識(shí)障礙的,事后也無記憶,腦電圖往往可發(fā)現(xiàn)顳葉病灶。 2. 暈厥 暈厥是體循環(huán)障礙導(dǎo)致腦部短暫缺血引起的短暫意識(shí)喪失,可跌倒,但其發(fā)生不如失神發(fā)作那樣突來突去而較緩慢,常先有頭昏、眼前黑朦,甚至心慌、出汗、惡心、胸悶等癥狀,無抽搐,平臥后逐漸恢復(fù),但體力恢復(fù)較緩慢。暈厥發(fā)生常有引起體循環(huán)障礙的誘因,如情感刺激或疼痛刺激、持久站立、出血、脫水、排尿、突然起立等。 3.偏頭痛 偏頭痛的視覺先兆以及偶然出現(xiàn)的肢體感覺異;蜉p偏癱需與局限性發(fā)作鑒別。偏頭痛的先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),至少數(shù)分鐘,隨后有更長(zhǎng)時(shí)間的搏動(dòng)性頭痛,常伴惡心、嘔吐。腦電圖一般正常,但某些偏頭痛病人的腦電圖有癇樣放電,有人認(rèn)為可能為頭痛性癲癇,但目前很多人持否定或疑問態(tài)度。 某些藥物偶爾能在某些人引起癲癇發(fā)作,例如促腎上腺皮質(zhì)激素、腎上腺皮質(zhì)激素、普魯卡因、異煙肼、吩噻嗪類(如氯丙嗪)、水楊酸鹽等,詢問病史時(shí)需加以注意。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | (一)臨床療效判定標(biāo)準(zhǔn) 1. 近愈:癲癇發(fā)作得到控制,短期內(nèi)無復(fù)發(fā),病因已盡可能查明,并得到相應(yīng)處理。 2. 好轉(zhuǎn):癲癇發(fā)作減少或減輕。 (二)抗癲癇藥物療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn):對(duì)有明確診斷依據(jù)的癲癇病例,在接受抗癇藥物試驗(yàn)治療之前的3~6個(gè)月內(nèi),每月發(fā)作的次數(shù)至少不少于1~2次,總的次數(shù)不少于6次。試驗(yàn)治療的療程至少不少于6個(gè)月。 顯效:發(fā)作次數(shù)減少76%~100。 有效:發(fā)作次數(shù)減少51%~75%。 改善:發(fā)作次數(shù)減少26%~50%,或發(fā)作的間歇期延長(zhǎng)和/或發(fā)作程度減輕,發(fā)作持續(xù)時(shí)間縮短。 無效或惡化:發(fā)作減少25%以下或增多者。 |
預(yù)后 | 癲癇的預(yù)后取決于病因,一般來說,原發(fā)性癲癇包括大發(fā)作、典型失神發(fā)作、良性兒童中央?yún)^(qū)放電灶癲癇等預(yù)后較好,不影響壽命。但如用藥不及時(shí)、不規(guī)則,一會(huì)兒用西藥,一會(huì)兒換中藥,以及隨便減、撤、停藥,易使癲癇反復(fù)發(fā)作,頑固難治。不典型失神發(fā)作和嬰兒痙攣等較難控制,并可出現(xiàn)智能障礙。癲癇發(fā)作當(dāng)時(shí)對(duì)生命的威脅很小,僅個(gè)別大發(fā)作因窒息或吸入性肺炎而發(fā)生危險(xiǎn);也偶然導(dǎo)致骨折、脫臼或嚴(yán)重跌傷,在危險(xiǎn)場(chǎng)合也偶可喪身。繼發(fā)性癲癇,腦部有器質(zhì)性病損者往往不易控制發(fā)作,但中西醫(yī)結(jié)合治療可提高其有效率。癲癇持續(xù)狀態(tài)則是嚴(yán)重情況,如不及時(shí)控制,將引起腦水腫、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、循環(huán)衰竭和肺部感染等,可導(dǎo)致死亡。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 除一小部分患者能針對(duì)病因進(jìn)行治療(包括手術(shù))外,大多數(shù)均需長(zhǎng)期藥物治療。癲癇病人的身心衛(wèi)生相當(dāng)重要,應(yīng)使患者正確認(rèn)識(shí)疾病,樹立信心,使生活有規(guī)律,飲食有節(jié)制,避免過勞、缺睡、食辛辣食物,戒除煙酒。不要從事高空或水上作業(yè)以及駕駛,機(jī)器、爐火旁工作,以免發(fā)生危險(xiǎn)。 診斷一旦確立,出現(xiàn)第二次癲癇發(fā)作后,即應(yīng)開始抗癇藥物治療。根據(jù)發(fā)作類型選擇適當(dāng)藥物,一般從小劑量開始,撲癇酮初服時(shí)反應(yīng)大,更應(yīng)從小劑量開始。逐漸調(diào)整至能控制發(fā)作而又不出現(xiàn)毒性反應(yīng)為止,可測(cè)定血中抗癲癇藥物濃度作參考,便于調(diào)整劑量。若增加至最大耐受量或有效血液濃度而仍不能控制發(fā)作時(shí)可考慮更換或合并應(yīng)用其他藥物。但用藥務(wù)求精簡(jiǎn),切忌雜藥亂投,反而增加毒副作用。更換藥物應(yīng)逐漸過渡,可先在原用藥物基礎(chǔ)上加用新藥,然后逐漸減少至停止原用藥物。藥物維持劑量應(yīng)保持穩(wěn)定,突然減少或撤、換藥物可引起癲癇發(fā)作,甚至癲癇持續(xù)狀態(tài)。遇有影響發(fā)作的因素如發(fā)熱、疲勞、睡眠不足,婦女經(jīng)期等情況,可暫時(shí)酌加劑量。應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥,至完全控制癲癇發(fā)作3~5年以上才可考慮逐漸減藥,減藥過程亦需1~2年以上。 各類癲癇發(fā)作首選藥物有所不同:大發(fā)作宜選用苯妥英鈉或卡馬西平;其次為丙戊酸鈉,魯米那或撲癇酮;或苯妥英鈉加卡馬西平,苯妥英鈉加魯米那等。但苯巴比妥(魯米那)不應(yīng)與撲癇酮合用,后者的代謝產(chǎn)物之一亦為苯巴比妥,可致副作用相加。苯妥英鈉和卡馬西平的作用可能與限制放電的擴(kuò)散。丙戊酸鈉可能通過使腦內(nèi)γ-氨基丁酸的濃度增高而提高癲癇閾。但苯妥英鈉與撲癇酮有時(shí)可使失神小發(fā)作增多,應(yīng)注意。失神發(fā)作可選用丙戊酸鈉(鎂)或氯硝安定,但個(gè)別失神發(fā)作患兒應(yīng)用氯硝安定后失神發(fā)作控制,但發(fā)生大發(fā)作。過去應(yīng)用乙琥胺治療失神小發(fā)作,也有誘發(fā)大發(fā)作,丙戊酸鈉用較大劑量而不能控制發(fā)作時(shí)可加用小劑量氯硝安定。應(yīng)用丙戊酸鈉頭半年應(yīng)每月檢查肝功能。不典型小發(fā)作的治療困難,可試用氯硝安定、丙戊酸鈉,或丙戊酸鈉加卡馬西平。單純部分性發(fā)作可選用苯妥英鈉或卡馬西平,其次為撲癇酮、苯巴比妥。復(fù)雜部分性發(fā)作首選卡馬西平,其次為苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥。 嬰兒痙攣癥需用激素治療。如促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH,每日25~40U,2~4周后改為口服地塞米松0.3~0.5mg/kg共4周,然后再減量維持。也可用強(qiáng)的松5~10mg每日3次口服,4周后減去5mg,每2~4周后再減去5mg,然后以每日或隔日5mg維持10~12個(gè)月。硝基安定對(duì)控制痙攣發(fā)作有效,可以同激素合用。肌陣攣癲癇亦較難控制,可選用丙戊酸鎂和氯硝安定,而苯妥英鈉可使之加重。良性兒童中央?yún)^(qū)-顳葉棘波癲癇如發(fā)作稀少,不必服藥,如發(fā)作次數(shù)較多可首選卡馬西平, 其次為苯妥英鈉和丙戊酸鎂。 上述藥物除苯妥英鈉和苯巴比妥的半衰期較長(zhǎng)可每日1次服用外,其余藥物應(yīng)分次服用。現(xiàn)有抗癲癇藥物均有不同程度的鎮(zhèn)靜嗜睡作用,繼續(xù)服用后逐漸減輕。一部分病人出現(xiàn)輕度過敏反應(yīng)如發(fā)熱、皮疹、粒細(xì)胞減少、血小板減少等。多數(shù)藥物在血濃度超過治療濃度后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等神經(jīng)癥狀,甚至精神癥狀和不自主動(dòng)作,由于苯妥英鈉治療量所致的血藥濃度個(gè)體差異大(2~50μg/ml)可能服藥不多,即已產(chǎn)生此不良反應(yīng),應(yīng)適當(dāng)減量,并測(cè)定血藥濃度調(diào)整劑量。少數(shù)病人在長(zhǎng)期服藥后(尤其是苯妥英鈉)可引起葉酸缺乏性巨幼紅細(xì)胞貧血,應(yīng)加服葉酸。卡馬西平、苯妥英鈉等可能產(chǎn)生剝脫性皮炎,嚴(yán)重骨髓抑制;丙戊酸鈉可產(chǎn)生肝臟中毒等嚴(yán)重副反應(yīng),則應(yīng)停藥。治療過程中必須定期檢查外周血象和肝腎功能等。 癲癇發(fā)作時(shí)的治療主要是對(duì)大發(fā)作和有自動(dòng)癥病人的防護(hù)措施。大發(fā)作者應(yīng)即扶其側(cè)臥,使唾液和嘔吐物流出口外,不致吸入氣道。在其張口時(shí),迅速將折疊成條狀的小毛巾或手帕等塞入上下臼齒之間,以免舌部咬傷,解松衣領(lǐng)及褲帶,以利呼吸通暢。抽搐時(shí)不可用力按壓患者的肢體,以免骨折。對(duì)癲癇自動(dòng)癥病人,應(yīng)防止其自傷、傷人或毀物。 對(duì)于癲癇持續(xù)狀態(tài)則必須設(shè)法從速制止發(fā)作,并保持氣道通暢和正常換氣,給予吸氧。在積極治療誘因的同時(shí),可選用下列藥物之一。但這些藥物對(duì)呼吸循環(huán)功能都有不同程度的抑制,必須嚴(yán)密觀察。 1、安定10mg,于5~10分鐘內(nèi)靜脈注射,可以每隔15~20分鐘重復(fù)應(yīng)用,總量不超過30mg。兒童劑量為0.25~1mg/kg,一次不超過10mg。安定注射偶可產(chǎn)生呼吸抑制、呼吸道分泌物大量增加或血壓降低,應(yīng)即停止注射。 2、苯妥英鈉 用安定作用時(shí)間短,故在靜注安定后可給予作用較持久的藥物,一般用苯妥英鈉(成人)0.5~1.0g(5%溶液10~20ml)靜脈注射,注射速度每分鐘不超過50mg。總量至少13mg/kg,甚至18mg/kg。有心臟病、低血壓和肺功能損害史者應(yīng)小心。 3、氯硝安定 1~4mg靜脈注射,但此藥物對(duì)心臟、呼吸的抑制作用較安定力強(qiáng)。亦可用氯羥安定(lorazepam)4~8mg靜注,于2分鐘內(nèi)注完,作用較安定持久,對(duì)心臟呼吸的抑制較安定為弱。 4.異戊已比妥鈉 0.5~0.75g,溶于注射用水10ml內(nèi)緩慢靜注,速度不超過每分鐘0.1g,密切注意呼吸,心律、血壓,出現(xiàn)呼吸抑制立即停止注射。兒童劑量為:1歲0.1g,5歲0.2g。 5.水合氯醛 10%,20~30ml(兒童0.5ml/kg)保留灌腸。少數(shù)病人如仍難以控制,則可應(yīng)用利多卡因,甚至全身麻醉。給藥同時(shí)應(yīng)注意水、電解質(zhì)及酸堿平衡,高熱可給體表降溫,腦水腫可靜注甘露醇。抽搐停止后,可給苯巴比妥鈉0.2g肌肉注射,隔8~12小時(shí)一次維持控制24~48小時(shí)不再復(fù)發(fā)。清醒后改口服抗癲癇藥物。用間歇期劑量。 |
中醫(yī)治療 | 癇證多由驟受驚恐,先天稟賦不足,跌仆撞擊等因素,導(dǎo)致風(fēng)痰閉阻,心腎虧虛,氣血瘀滯,引發(fā)癲癇,因此用藥總不離鎮(zhèn)驚、熄風(fēng)、豁痰、順氣、化瘀諸法。歷代醫(yī)家重視從痰論治(尤以痰火與痰熱為多),例如《古今醫(yī)鑒·五癇》指出:“夫癇者有五等……皆是痰迷心竅治之不須分五,俱宜豁痰順氣,清火平肝”。又如《張氏醫(yī)通·癇》說:“丹溪主痰與熱,以星、半、芩、連為主”,F(xiàn)代,活血化瘀法常用于癇證取得較好療效。此外,平降逆氣,調(diào)整臟腑、經(jīng)絡(luò)、氣血功能諸法在疾病的不同時(shí)期均被選用。臨證時(shí)須分清標(biāo)本虛實(shí),輕重緩急。頻繁發(fā)作時(shí),以治標(biāo)為主,著重豁痰順氣,熄風(fēng)開竅定癇。平時(shí)以治本為重,宜健脾化痰,補(bǔ)益肝腎;養(yǎng)心安神,并輔以調(diào)攝精神,注意飲食、起居、勞作。癇證需長(zhǎng)期藥治,當(dāng)避免敗胃拒食。 古代醫(yī)家曾按癲癇的病因,發(fā)作時(shí)聲、形,以及臟腑辨證等分為多種類型,F(xiàn)多已不采用,現(xiàn)代中醫(yī)臨床對(duì)癲癇的分型,各家報(bào)道亦多寡不一。但中醫(yī)對(duì)癲癇的病因病機(jī)分析,不外驚、郁、風(fēng)、痰、熱、瘀、虛七端,結(jié)合臨床表現(xiàn),一般多分為風(fēng)痰閉阻(或肝風(fēng)痰濁)、痰火內(nèi)盛(或肝火痰熱)、脾虛痰濕、髓海虧虛(或肝腎陰虛)、瘀阻脈絡(luò)(或瘀血阻竅)等型而論治。 (1) 風(fēng)痰閉阻: 治法:滌痰熄風(fēng),開竅定癇。 方藥:定癇丸(《醫(yī)學(xué)心悟》)為主方。方用竹瀝、菖蒲、膽星、半夏、川貝等以豁痰開竅;天麻、全蝎、僵蠶以平肝熄風(fēng)定癇;琥珀、辰砂、茯神、遠(yuǎn)志以鎮(zhèn)驚安神。 (2) 痰火內(nèi)盛: 治法:清肝瀉火,化痰開竅。 方藥:龍膽瀉肝湯合滌痰湯加減。前方用龍膽草、木通、生地等瀉肝清熱為主;后方用半夏、南星、枳實(shí)、菖蒲等滌痰開竅為主。并可加入天麻、鉤藤、石決明、全蝎、地龍、竹瀝等以加強(qiáng)平肝熄風(fēng)、化痰定癇之力,若痰火壅實(shí),大便秘結(jié),可加入大黃、磺石或用竹瀝達(dá)痰丸以祛痰瀉火通腑。 (3) 脾虛痰濕: 治法:健脾祛濕,化痰定癇。 方藥:六君子湯加南星、菖蒲、地龍、蜈蚣等。方中參、苓、術(shù)、草健脾化濕;陳皮、半夏、南星、菖蒲等化痰開竅,地龍、蜈蚣鎮(zhèn)驚定癇。如有形寒肢冷,偏于陽虛者可加附子、干姜以溫陽化濕。 (4)髓海虧虛: 治法:滋養(yǎng)精血,補(bǔ)益肝腎。 方藥:河車大造丸或大補(bǔ)元煎加減。前方補(bǔ)腎填精,功效較好,但難辦到,可用后方調(diào)治,方中熟地、山藥、萸肉、杞子、當(dāng)歸、杜仲補(bǔ)養(yǎng)肝腎;人參、甘草補(bǔ)益心氣:可加菖蒲、遠(yuǎn)志、以安神宣竅;加天麻、鉤藤以熄風(fēng)定癇。 (5)瘀阻脈絡(luò): 治法:活血化瘀,通絡(luò)定癇。 方藥:血府逐瘀湯加僵蠶、地龍、蜈蚣等。方中桃紅四物湯活血化瘀而養(yǎng)血,合四逆散行氣和血而舒肝;桔梗載藥上行;而牛膝通利血脈,引血下行。加入僵蠶、地龍、蜈蚣等以通絡(luò)定癇。 以上諸型可交錯(cuò)互見,其中風(fēng)、痰、瘀、虛最為常見;钛龇ǔ擞糜谕鈧、久病夾瘀之外,尚可配合用于其他各型,因癲癇發(fā)作均屬動(dòng)風(fēng)之象,可根據(jù)“治風(fēng)先治血,血行風(fēng)自滅”的理論,配合熄風(fēng)定癇藥物,往往效果更佳。 熄風(fēng)定癇之品常用全蝎、蜈蚣、僵蠶、地龍、壁虎、烏梢蛇等蟲類藥,尤以前二種常用,但此二藥入湯劑效差,而以研細(xì)粉或制成丸藥、片劑吞服為宜。 |
中藥 | 醫(yī)癇丸(1985年中國(guó)藥典),3g,每日2次,用于各型癲癇,孕婦禁用。 |
針灸 | 1、體針 治則:豁痰開竅,平肝熄風(fēng)。 發(fā)作時(shí):百會(huì)、人中、后溪、涌泉。均用瀉法。 間歇期:鳩尾、大椎、腰奇、間使、豐隆,大發(fā)作加申脈、照海;小發(fā)作加內(nèi)關(guān)、神門、神庭;局限性發(fā)作加合谷、太沖、陽陵泉、三陰交;精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作加神門、巨闕。 2、穴位埋線 雙側(cè)豐隆穴、內(nèi)關(guān)穴皮下埋植羊腸線,3個(gè)月埋1次,共埋3次。 3、水針 取足三里、內(nèi)關(guān)、大椎、風(fēng)池穴,交替注入0.5~1ml維生素B1、B12或γ-氨酪酸或乙酰谷酰胺溶液,每日1次,10天一療程。注射γ-氨酪酸時(shí),有些患者即感全身麻木、咽喉發(fā)燙,甚至氣急,一般10分鐘后可消失。 4、頭針 在腦電圖出現(xiàn)異常放電灶的相應(yīng)部位或運(yùn)動(dòng)區(qū)、感覺區(qū)作頭針治療,手法為快速,大幅度捻轉(zhuǎn),隔日1次,30次為一療程。 5.耳針 雙側(cè)神門穴各注復(fù)方冬眠靈0.1ml,每日1次,注后靜臥休息。也可選神門、心、枕、腎、皮質(zhì)下、腦點(diǎn)等穴作耳穴貼敷。以上各種方法治療期間,均不能驟減或?拱B藥物。 |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | 祖國(guó)醫(yī)學(xué)的癇證,與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的癲癇所描述的臨床癥狀基本上是一致的,因此,無論是原發(fā)性癲癇或繼發(fā)性癲癇,均可參照中醫(yī)對(duì)癰證的辨證施治原則加以處理。對(duì)于每一位有癲癇發(fā)作或已經(jīng)診斷為癲癇的病人,首先應(yīng)查找原因,對(duì)因治療,包括手術(shù)治療,然后可根據(jù)下述情況采用中醫(yī)中藥或中西醫(yī)結(jié)合治療。僅有1次發(fā)作,診斷尚難確定,可用中醫(yī)中藥治療,并進(jìn)一步檢查和隨訪。如果診斷已明確,但發(fā)作稀少,如一年或數(shù)年一次,又無特殊對(duì)因治療,可用中醫(yī)中藥治療。良性兒童中央?yún)^(qū)-顳葉棘波癲癇,可采用中醫(yī)中藥治療,如仍不能控制,可加用西藥。應(yīng)用現(xiàn)有抗癲癇西藥大約可使60%以上癲癇的發(fā)作得到控制,其余約30%的病人仍不能控制或只能部分控制,可采用中西醫(yī)結(jié)合療法。尤其對(duì)某些病人,西藥耐受性差,副反應(yīng)大,劑量提不高,應(yīng)采用中西醫(yī)結(jié)合療法。即使大部分病人正規(guī)服用西藥能有效控制癲癇發(fā)作,但服藥是長(zhǎng)期的,目前抗癲癇藥物,均有不同程度副作用,因此亦可以采用中西醫(yī)結(jié)合療法,以減少西藥用量和副作用,提高療效。繼發(fā)性癲癇的病因治療除可以手術(shù)者外,有的也以中藥治療為主,例如腦血管疾病等,如中藥不能控制癲癇發(fā)作,可加用苯妥英鈉。即使已經(jīng)手術(shù)的患者,也可因殘余的病灶和手術(shù)疤痕形成等使約半數(shù)病人術(shù)后繼續(xù)發(fā)作,這部分病人術(shù)后可采用中西醫(yī)結(jié)合治療。 癲癇發(fā)作時(shí)一般只需采取防護(hù)措施,不必給予藥物,但可針刺(百會(huì)、人中、后溪、涌泉)治療。中西醫(yī)結(jié)合療法應(yīng)注意西藥使用仍需規(guī)則,不能隨意撤、換、停藥,唯劑量可由小開始,副作用將減至最低。 |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | 降低產(chǎn)傷和預(yù)防腦外傷,降低腦部感染性疾。ㄓ绕湓趮胗變),以及降低中風(fēng)等疾病的發(fā)病率,可以降低癲癇的發(fā)病率。對(duì)于新生兒和嬰兒期可能導(dǎo)致腦缺氧的情況,如高熱驚厥,必須及時(shí)控制,發(fā)作頻繁的宜長(zhǎng)期服用抗癇藥物或中藥,至3~5歲不再發(fā)生為止。原發(fā)性癲癇與遺傳有關(guān),屬于常染色體隱性遺傳病,其有關(guān)的親屬中有較多致病基因攜帶者,因此如果進(jìn)行近親婚配,則其子女中發(fā)病率比非近親婚配者為高。而由常染色體顯性基因所遺傳的癲癇僅占癲癇病人的0.5~3%,且屬于多基因遺傳現(xiàn)象(這些基因?qū)Ρ憩F(xiàn)型的影響都較小,但具有累加作用)。因此癲癇病人應(yīng)避免近親結(jié)婚,而婚前或胎兒尚無遺傳學(xué)檢查方法可以預(yù)防子代發(fā)病。 |
歷史考證 | 西醫(yī)“癲癇”(epilepsy)一詞來源于希臘詞,意思是“抓住”(toseize upon),說明癲癇是一種發(fā)作性的疾病。有反復(fù)發(fā)作傾向者稱為癲癇癥。19世紀(jì)神經(jīng)病學(xué)家Jackson假設(shè)癲癇發(fā)作是由腦部某些神經(jīng)元突然過度的病態(tài)放電引起的腦功能短暫紊亂,而現(xiàn)代電生理學(xué)尚無反面的證據(jù)。由于過度放電神經(jīng)元的部位不同和擴(kuò)散的范圍不同,臨床上可表現(xiàn)為短暫的感覺障礙、肢體抽搐、意識(shí)喪失、行為障礙或植物神經(jīng)功能異常等不同癥狀,或兼而有之。在《內(nèi)經(jīng)》稱為“癲疾”,亦稱“巔疾”。內(nèi)容包括了精神異常的 “癲狂”!鹅`樞·癲狂》所云:“癲疾始作,先反僵,因而脊痛”,“癲疾始作而引口啼呼喘悸者”是指癇證發(fā)作時(shí)肌肉強(qiáng)直,發(fā)出畜類啼叫聲,因而俗稱“羊癲風(fēng)”或“羊癇風(fēng)”。至隋、唐以后,癲、狂、癇逐漸明確為三個(gè)不同的病證!肚Ы鹨健肥状翁岢觥鞍d癇”的病名,并將證候歸納計(jì)12條。因痛證初發(fā)年齡多為兒童,因而在兒科醫(yī)著中論述頗多,且首先使用癇證之名。后世多數(shù)醫(yī)家稱癲癇為癰證,有別于癲狂之證!峨s病廣要·癇》說:“癇字從病,從間,以病間斷而發(fā),不若別證相連而病也。” |