營(yíng)養(yǎng)是維持肝臟正常結(jié)構(gòu)與功能的物質(zhì)基礎(chǔ),肝臟作為參與物質(zhì)代謝最活躍的器官,對(duì)營(yíng)養(yǎng)的要求也最高。而結(jié)構(gòu)完善、功能精細(xì)的肝臟又是充分發(fā)揮營(yíng)養(yǎng)效能的重要條件。在肝膽疾病的防治措施中，合理營(yíng)養(yǎng)具有特殊意義。本章包括肝膽疾病的營(yíng)養(yǎng)性病因和營(yíng)養(yǎng)治療兩方面的內(nèi)容。
27.1.1 營(yíng)養(yǎng)不良
營(yíng)養(yǎng)缺乏雖不是肝臟損害的原發(fā)性病因，但它可為中毒性和感染性物質(zhì)侵襲肝臟創(chuàng)造條件。毒物在肝臟代謝的重要酶類——肝微粒體混合功能氧化酶（簡(jiǎn)稱MFO)及細(xì)胞色素P450可受營(yíng)養(yǎng)因素的影響。如缺乏必需脂肪酸、蛋白質(zhì)量少質(zhì)差、葡萄糖不足以及缺乏維生素（E、B、C)和鈣、鎂、鋅等，都可以通過(guò)不同途徑，抑制MFO的活性及降低P450水平，增強(qiáng)毒物在體內(nèi)的毒性。如缺乏蛋白質(zhì)可引起肝細(xì)胞發(fā)生不同程度的損害。輕度缺乏肝細(xì)胞中蛋白質(zhì)及核蛋白減少，肝細(xì)胞成分重新分配，肝內(nèi)線粒體等有形成分減少，肝中酶活力降低，造成代謝紊亂，嚴(yán)重缺乏可致肝壞死。在蛋白質(zhì)缺乏的人群中病毒性肝炎的發(fā)病率高。惡性營(yíng)養(yǎng)不良兒童的重要病變之一是肝臟脂肪變性。兒童時(shí)期營(yíng)養(yǎng)不良可損害肝臟，，成年后對(duì)肝毒物更為敏感，易患肝病。實(shí)驗(yàn)動(dòng)物因缺乏趨脂（抗脂肪肝)物質(zhì)（蛋氨酸、肝堿等)而發(fā)生脂肪肝。缺乏胱氨酸、維生素E和硒可引起彌散性肝細(xì)胞壞死。這種營(yíng)養(yǎng)性損傷與人類急性黃色肝萎縮、大塊性肝壞死相類似。缺乏蛋白質(zhì)和B族維生素可引起肝壞死、脂肪性變、纖維化最后惡變成肝癌。絕食或長(zhǎng)期饑餓可使肝臟縮小、肝細(xì)胞內(nèi)脂褐質(zhì)增加、肝糖原消失、肝細(xì)胞內(nèi)谷胱甘肽減少、肝細(xì)胞脂肪變性有利于毒物在肝內(nèi)蓄積而加劇毒性。這都表明營(yíng)養(yǎng)缺乏可加重肝細(xì)胞損害，影響肝臟的結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致肝臟病變惡化或遷延不愈。
另一方面，由于營(yíng)養(yǎng)過(guò)度、熱能入超、導(dǎo)致肥胖而誘發(fā)脂肪肝的病例并不少見(jiàn)。一般經(jīng)過(guò)控制熱能攝入，使患者減輕體重，其肝臟功能亦隨之恢復(fù)正常。此外，營(yíng)養(yǎng)不平衡亦可影響肝臟。如靜脈營(yíng)養(yǎng)液配比不當(dāng):碳水化物過(guò)高、蛋白質(zhì)不足，可使患者肝臟腫大、肝臟功能發(fā)生某些改變（門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶活性增高)，通過(guò)高速糖氮比值，病人肝臟功能即可恢復(fù)正常。其它如長(zhǎng)期服用尼克酰胺或大量維生素A引起的慢性中毒都可損害肝臟。
27.1.2 乙醇（酒精)中毒
長(zhǎng)期或間斷性大量飲酒可引起乙醇性肝損傷，包括乙醇性肝炎、乙醇性脂肪肝，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化。這三種情況可以單獨(dú)或以聯(lián)合形式存在。飲酒量越大，持續(xù)飲用時(shí)間越長(zhǎng)，其后果也越嚴(yán)重。妊娠婦女嗜酒，乙醇可通過(guò)母體胎盤影響胎兒造成胎兒乙醇綜合征（Fetal alcohol syndrome,FAS)。急性乙醇中毒所引起的急性肝損傷，使肝細(xì)胞嚴(yán)重變性和壞死，引起急性肝功能衰竭，多因消化道出血，誘發(fā)肝昏迷而死亡。
乙醇在肝中被氧化為乙醛，繼而在乙醛脫氫酶的催化下，迅速脫氫轉(zhuǎn)化為乙酸，最后生成二氧化碳和水放出能量。長(zhǎng)期飲酒迫使肝細(xì)胞的乙醇代謝亢進(jìn)，正常酶系統(tǒng)功能遭到破壞，肝中NADH增多，NADH/NAD比值增大。乙醛濃度上升，線粒體的呼吸機(jī)能與氧化反應(yīng)受到抑制，乙醛代謝率降低。乙醇直接毒害肝細(xì)胞。影響其結(jié)構(gòu)及功能。引起代謝紊亂，不能利用或無(wú)力貯存營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。隨病程進(jìn)展，肝內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)耗竭，遂出現(xiàn)各種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥狀和體征。在飲食質(zhì)量差，營(yíng)養(yǎng)不良的嗜酒者中發(fā)生維生素缺乏癥比其它人群更為普遍。
27.1.3 飲食因素（含有向肝性毒物)
（1)霉菌毒素污染的食物 許多霉菌毒素對(duì)肝臟有劇毒，不但本身可誘發(fā)肝癌，而且它們還是一種免疫抑制劑或促進(jìn)其它毒物的致（突)變作用。如黃曲霉毒素可阻止胸腺嘧啶核苷與DNA結(jié)合，抑制RNA聚合酶影響蛋白質(zhì)合成。除造成肝臟損傷，肝細(xì)胞脂肪變性、壞死、硬變，膽管增生進(jìn)而發(fā)生肝癌外，還可引起機(jī)體免疫水平下降，從而有利于乙醋埒炎病毒的持續(xù)感染、演化和癌變。
其它如從糧食中分離出的島青霉毒素、雜色曲霉等毒素的代謝物，都對(duì)肝臟有劇毒。
（2)化學(xué)物質(zhì)污染的食物亞硝胺有很強(qiáng)的致癌作用。它在自然界分布很少。僅在煙草、谷類、灑精中含有微量。煙熏的魚和肉中含有少量。但亞硝酸鹽和促胺在自然界廣泛存在，并可在胃中合成致癌的亞硝胺。肝癌高發(fā)區(qū)水土中普遍含有較多的硝酸鹽和亞硝酸鹽。當(dāng)?shù)鼐用癯３缘南挑~、咸菜中可檢出亞硝胺。在被有機(jī)氯農(nóng)藥嚴(yán)重污染或過(guò)量施用硝酸鹽肥料的土壤中生長(zhǎng)的農(nóng)作物可積蓄大量硝酸鹽或亞硝酸鹽。某些細(xì)菌有促使硝酸鹽還原為亞硝酸鹽的作用。食物發(fā)霉后，仲胺、亞硝酸鹽和硝酸鹽的含量均很高。
（3)誤食有毒的食物誤食毒蕈（瓢蕈、白毒傘蕈等)可引起致命性肝臟損害。中毒者早期呈胃腸炎癥狀，出現(xiàn)黃疸、脂肪肝，短時(shí)間便進(jìn)入肝腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和心肺等臟器的損害。病情兇險(xiǎn)，死亡率甚高。
其它如木薯淀粉（蘇鐵苷)、千里光生物堿等植物毒素也可引起肝臟損害。
（4)污水我國(guó)學(xué)者發(fā)現(xiàn)不潔飲水與肝癌發(fā)病有關(guān)。生長(zhǎng)于污水中的貽貝及牡蠣，食前加工處理不當(dāng)，食之亦可損害肝臟。
27.1.4 遺傳缺陷引起的代謝異常
這類代謝性肝病包括由于先天性碳水化物代謝障礙引起的果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原積累癥（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型)，先天性脂質(zhì)代謝障礙引起的Wolman病、膽固醇酯積存病，由于先天性蛋白質(zhì)障礙引起的酷氨酸血癥，膽汁酸代謝障礙引起的Byler病（肝脾腫大、吐瀉、發(fā)育不良、對(duì)稱性腎上腺鈣化、貧血、許多器官有甘油三酯和膽固醇酯沉積)，Zellweger綜合征，以及由于銅和鐵等先天性代謝障礙所致的肝豆?fàn)詈俗冃?/a>和血色病等等。證明遺傳易感性也決定著個(gè)體易于發(fā)生某些肝病。雖然對(duì)其發(fā)病機(jī)理尚未徹底弄清，有的還缺乏特效的治療藥物。不過(guò)有些代謝性肝病，如能早期發(fā)現(xiàn)并已確診，及時(shí)采取相應(yīng)的營(yíng)養(yǎng)治療措施，終生限食或免食某些食物，對(duì)控制或緩解病情，延遲其發(fā)展惡化是有益的（表27-1)。
表27－1 先天性遺傳缺陷所引起的一些代謝性肝病及其飲食治療措施
| 遺傳缺陷 | 缺乏的酶 | 臨床表現(xiàn) | 飲食治療 |
| 一、碳水化物代謝異常 1.先天性果糖不耐受癥 | 果糖，磷酸醛縮酶 | 肝腫大、嘔吐、黃疸、低血糖、血尿酸及SGOT升高、腎功能不良 | 免果糖蔗糖膳食 |
| 2.半乳糖血癥 | 半乳糖1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶 | 肝腫大硬化、肝功異常、嘔吐、黃疸、智力發(fā)育障礙、低血糖、白內(nèi)障 | 免乳糖膳食 |
| 3.糖原積累癥Ⅰ型 | 葡糖-6-磷酸（酯)酶 | 肝腫大、發(fā)育不良、低血糖、高血脂、血中尿酸酸中毒 | 高蛋白膳食、夜間鼻飼防止發(fā)生低血糖 |
| 4.糖原積累癥Ⅲ型 | 淀粉-1，4-糖苷酶 | 肝腫大、發(fā)育不良、肌無(wú)力、低血糖、高血脂 | 高蛋白膳食少食多餐 |
| 5.糖原積累癥Ⅳ型 | α-1，4淀粉糖苷轉(zhuǎn)移酶 | 肝脾腫大、吐瀉、肝功異常、酸中毒 | 高蛋白飲食少食多餐 |
| 二、蛋白質(zhì)代謝異常先天性酪氨酸血癥 | 延胡索酸酶 | 肝脾腫大、發(fā)育不良、黃疸、佝僂病、肝功異常、腎功能不良 | 低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食 |
27.2.1 病因及發(fā)病機(jī)理
本病是由肝炎病毒所引起的急性性肝細(xì)胞損傷，肝臟實(shí)質(zhì)發(fā)生彌溫性炎癥。從病原學(xué)角度可分為甲型、乙型和非甲非乙型肝炎。
甲型肝炎有較短的潛伏期（2～8周)和病毒血癥期。經(jīng)口傳染性很高，經(jīng)常在一個(gè)集體內(nèi)流行。很少轉(zhuǎn)為慢性，更沒(méi)有長(zhǎng)期帶毒者，幾乎沒(méi)有肝外癥狀，也很少發(fā)生肝功能衰竭的結(jié)局。
乙型肝炎是一種傳染病，也是一種免疫性疾病。有很長(zhǎng)的潛伏期（2～8個(gè)月)和較長(zhǎng)的抗原血癥期。病人和乙型肝炎表面抗原攜帶者是本病的傳染源。本病經(jīng)血傳染的機(jī)會(huì)很多；并隨病人的唾液、汗、尿、羊水、乳汁、精液、膽汁等途徑進(jìn)行傳播。昆蟲叮咬、密切接觸、理發(fā)、針灸、注射、采血針管、拔牙等口腔科操作、內(nèi)窺鏡等極微量血液污染。以及通過(guò)手等接觸也可傳播。約10%病例可演變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023958_78100.shtml" target="_blank">慢性肝炎，有的還發(fā)展為肝硬化，甚至發(fā)生癌變。
乙型肝炎的免疫病理可能有以下二種情況:一種是由于B細(xì)胞功能不足，所產(chǎn)生的抗體量不足以中和乙型肝炎病毒，使其在肝細(xì)胞內(nèi)不斷地復(fù)制。在復(fù)制過(guò)程中可能有一部分HBsAg或HBcAg與肝細(xì)胞膜成分結(jié)合成自身搞原，后者不斷刺激B細(xì)胞。雖然抑制性T細(xì)胞正常，但對(duì)B細(xì)胞已失去控制能力，因而B細(xì)胞得到繼續(xù)不斷地產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)物質(zhì)（臨床表現(xiàn)為HBsAg陽(yáng)性慢活肝)。另一種情況是體內(nèi)有足夠的抗體量來(lái)清除乙型肝炎病毒，但由于抑制性T細(xì)胞（Ts)功能缺陷，不能控制產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的B細(xì)胞。后者持續(xù)發(fā)生自身免疫反應(yīng)引起肝細(xì)胞損傷（臨床表現(xiàn)為HBsAg陰性慢活肝)。
非甲非乙型肝炎病毒主要是通過(guò)輸血、皮膚破裂等腸道以外途徑進(jìn)入體內(nèi)，但并不排除日常生活接觸而傳播的可能性。
不同類型肝炎并無(wú)交叉免疫。
27.2.2 臨床分型及其主要表現(xiàn)
根據(jù)病毒性肝炎的臨床經(jīng)過(guò)及其病理改變，可分為急性型（黃疸型和無(wú)黃疸型)、慢性型（活動(dòng)型和遷延型)及暴發(fā)型肝炎。
急性型肝炎以無(wú)黃疸型最為多見(jiàn)。其主要癥狀為食欲不振、惡心、腹脹、肝區(qū)不適或隱痛、低熱、乏力等。多數(shù)病例有肝臟腫大和壓痛。肝臟功能損害較輕。部分病例可毫無(wú)自覺(jué)癥狀而被漏診。急性黃疸型者起病急，黃疸前多有高燒及胃腸癥狀。隨后進(jìn)入黃疸期,尿色加深，鞏膜、皮膚先后出現(xiàn)黃疸，大便呈粘土色，肝腫大而有壓痛。谷丙轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，濁絮反應(yīng)異常。血清膽紅素在17μmol·L-1以上，尿膽紅素陽(yáng)性。
慢性活動(dòng)性肝炎癥狀明顯。肝腫大而質(zhì)硬，脾腫大，轉(zhuǎn)氨酶反復(fù)或持續(xù)升高，有的病例反復(fù)出現(xiàn)黃疸，一般健康情況下降。個(gè)別病例可發(fā)展至肝硬化甚至癌變。病程超過(guò)半年未愈者是慢性遷延性肝炎。這種肝炎病情較輕，肝臟組織仍保持完整結(jié)構(gòu)，肝細(xì)胞壞死不顯著肝臟功能輕度受損。大部分病列預(yù)后良好。
暴發(fā)性肝炎黃疸型，肝紅素超過(guò)170μmol·L-1，凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)，高度乏力，食欲減退或惡心、嘔吐、重度腹脹合并腹水，急性肝壞死，并迅速出現(xiàn)煩躁不安、譫妄、躁狂、抑郁等神經(jīng)精神癥狀，隨后進(jìn)入肝昏迷。病人多于數(shù)日內(nèi)因肝腎綜合征、肝功能衰竭或嚴(yán)重出血而死亡。
27.2.3 一般治療原則
（1)適當(dāng)休息肝炎活動(dòng)期及時(shí)靜養(yǎng)，可減輕肝臟的生理負(fù)擔(dān)，并使其能有較充分的血液供應(yīng)，從中攝取充足的氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。據(jù)對(duì)肝臟血流量測(cè)定：以臥床時(shí)血流量為100,則靜立時(shí)為60，運(yùn)動(dòng)時(shí)減到20～50。過(guò)度勞累可加重病患的肝臟缺氧、缺血情況，肝細(xì)胞因得不到足夠的血液供應(yīng)而壞死。休息則應(yīng)適當(dāng)掌握。根據(jù)個(gè)人病情和體質(zhì)，每日起床活動(dòng)1～2個(gè)小時(shí)，做些力所能及的活動(dòng)，以不感覺(jué)疲勞為度。過(guò)分休息會(huì)引起血行不良，加重消化功能障礙，降低身體抵抗力，甚至由于熱能入超，導(dǎo)致體重增加，不利于肝臟功能的恢復(fù)。
（2)合理營(yíng)養(yǎng)（見(jiàn)27.4.4“營(yíng)養(yǎng)治療”)。
（3)慎用藥物許多藥物都需要在肝中代謝。濫用藥物，病變肝臟無(wú)力解毒，肝細(xì)胞反受其害。因此，對(duì)于肝炎治療多主張慎用藥、少用藥、藥量不宜過(guò)大，以免加重肝臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致病情遷延。一般是有針對(duì)性地選用一些能夠高速人體免疫功能，對(duì)肝細(xì)胞無(wú)害且有保持性作用的中西藥物，以緩解病情、有利康復(fù)。祖國(guó)醫(yī)學(xué)對(duì)肝炎的治療是根據(jù)其不同類型和病程所處階段，采用清熱祛濕、疏肝理氣、活血化瘀、補(bǔ)肝益腎等療法，因人而異地進(jìn)行辨證施治。所用中草藥如茵陳蒿、五味子、黃芩甙、田基黃等可制成不同劑型或單味成藥作為肝炎的輔助治療。常用西藥如葡萄糖、維生素、酶和酶制劑等作為肝臟病人的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充或促進(jìn)肝細(xì)胞代謝。近年來(lái)免疫療法取得相當(dāng)進(jìn)展。一些調(diào)節(jié)免疫功能的藥物如轉(zhuǎn)移因子、免疫核糖核酸、胸腺素，類固醇激素等已應(yīng)用于臨床，治療肝炎取得一定的療效。但療程長(zhǎng)，有些免疫抑制劑還有副作用。在使用過(guò)程必須經(jīng)常觀察肝臟功能的動(dòng)態(tài)變化，維護(hù)重要器官的功能和預(yù)防發(fā)生合并癥。
27.2.4 營(yíng)養(yǎng)治療
營(yíng)養(yǎng)治療是肝炎治療的基本措施之一。其目的是減輕肝臟負(fù)擔(dān)，同時(shí)給予充分營(yíng)養(yǎng)以保護(hù)肝臟，并促使肝臟組織與功能的恢復(fù)。
在急性肝炎初期或慢性肝炎發(fā)展惡化，病人常感倦怠、厭食、納差、脂肪吸收障礙。此時(shí)不可強(qiáng)迫進(jìn)食。飲食供應(yīng)須量少、質(zhì)精、易消化，盡可能照顧病人口味，并考慮其吸收利用情況。如病人惡心、拒食或食量太少，無(wú)法滿足其生理需要，可由靜脈輸入葡萄糖、維生素和電解質(zhì)以維持基本營(yíng)養(yǎng)和保持水和電解質(zhì)平衡。對(duì)急性暴發(fā)型肝炎病人可采用靜脈營(yíng)養(yǎng)。如病人病情急劇變化，血氨高，有肝昏迷先兆，則應(yīng)減少其蛋白質(zhì)攝入量，或短時(shí)間內(nèi)采用無(wú)蛋白質(zhì)飲食（見(jiàn)27.7肝昏迷的營(yíng)養(yǎng)治療)。
慢性肝炎（或肝炎康復(fù)期)病人的飲食，基本是平衡膳食。其具體要求是：
（1)熱能的供給應(yīng)適當(dāng) 過(guò)去許多學(xué)者主張采用高熱能飲食治療肝炎，認(rèn)為可以改善病人的臨床癥狀，甚至認(rèn)為增加熱能攝取比高速熱源的質(zhì)量更為重要。但臨床實(shí)踐證實(shí)效果適得其反，如Calwell采用16800～21000kJ的飲食治療肝炎。結(jié)果近半數(shù)病例發(fā)生脂肪肝。國(guó)內(nèi)亦有類似報(bào)道。說(shuō)明高熱能飲食不但增加肝臟負(fù)擔(dān)，加重消化機(jī)能障礙，且可導(dǎo)致肥胖，甚至誘發(fā)脂肪肝、糖尿病，影響肝臟功能的恢復(fù)，反而延長(zhǎng)病程。而熱能攝入不足，亦可增加身體組織蛋白質(zhì)的損耗。不利于已損傷的肝細(xì)胞的修復(fù)與再生。因此對(duì)肝炎病人的熱能供給，須與其體重、病情及活動(dòng)情況相適應(yīng)，盡可能保持熱能收支平衡，維持理想體重。
一般認(rèn)為臥床病人每日每公斤（理想)體重約需84～105kJ。從事輕度和中等活動(dòng)者則分別需要126～147kJ·kg-1和147～168kJ·kg-1。根據(jù)病人活動(dòng)情況，每日可供給8400～10500kJ，并須按照個(gè)人的具體情況作相應(yīng)的調(diào)整。
（2)供給質(zhì)優(yōu)、量足、產(chǎn)氨少的蛋白質(zhì)肝臟是蛋白質(zhì)合成和分解的主要場(chǎng)所，也是蛋白質(zhì)代謝速率快的器官。病毒性肝炎血清蛋白及內(nèi)分泌發(fā)生改變，如急性肝炎可見(jiàn)α1-抗胰蛋白酶、銅藍(lán)蛋白及運(yùn)鐵蛋白下降。慢性活動(dòng)性肝炎尚見(jiàn)補(bǔ)體C1及血漿纖維結(jié)合素下降，在黃疸性肝炎血清前白蛋白也有所下降，重癥肝炎常有多種蛋白代謝紊亂，因而引起酶的活性異常，機(jī)體免疫功能、凝血系統(tǒng)等一系列內(nèi)環(huán)境平衡紊亂。供給足量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)可以維持氮平衡，提高肝中各種酶的活性，使肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)消失，增加肝糖原含量，改善肝臟功能，有利于肝細(xì)胞損傷的修復(fù)與再生。國(guó)外學(xué)者認(rèn)為對(duì)肝炎病人應(yīng)供給高蛋白飲食，即每日1.5～2.0g·kg-1，或占全日總熱能的18%以上。國(guó)內(nèi)一些資料表明每日供給1.5～1.8g·kg-1的蛋白質(zhì)（約占總熱能的15～16%)，即可取得比較滿意的效果。
采用高蛋白飲食治療肝炎，有其有利的一面。但是蛋白質(zhì)代謝過(guò)程產(chǎn)生多量廢物，增加肝、腎負(fù)擔(dān)。如超出肝臟的解毒能力，可使血氨升高，成為肝昏迷的潛在誘因。因此，片面強(qiáng)調(diào)高蛋白是不恰當(dāng)?shù)�。保持各種氨基酸的適當(dāng)配比，提高蛋白質(zhì)的質(zhì)量比單純強(qiáng)調(diào)數(shù)量更為重要。對(duì)于慢性肝炎或處于康復(fù)期的病人，食物要易于消化、量少質(zhì)精，動(dòng)植物性蛋白質(zhì)可以混用，充分發(fā)揮其互補(bǔ)作用，力求減少一些氨的來(lái)源，每日供給80～100g蛋白質(zhì)。如有其它合并癥。蛋白質(zhì)供給量須作相應(yīng)的調(diào)整。
（3)碳水化物要適量碳水化物對(duì)蛋白質(zhì)有庇護(hù)作用，并能促進(jìn)肝臟對(duì)氨基酸的利用。補(bǔ)充碳水化物能增加肝糖原儲(chǔ)備，對(duì)維持肝微粒體酶的活性，增強(qiáng)肝細(xì)胞對(duì)毒素的抵抗力有十分重要意義。因此對(duì)肝炎的營(yíng)養(yǎng)治療一直沿用高糖飲食或輸入葡萄糖。不過(guò)碳水化物最好由主食及副食品中所含天然糖類來(lái)供給，如攝入量已滿足需要，則不宜過(guò)多食用甜食或簡(jiǎn)要單糖類，以免影響食欲，妨礙其它營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝取，或引起胃腸脹氣。而且糖類超出實(shí)際需要，將轉(zhuǎn)化為脂肪積存，引起血脂升高及肥胖，反而加重病情，不利肝臟功能恢復(fù)。只有在病人食欲不振、納差、熱能不足的情況下可適量食用一些葡萄糖、麥芽糖等以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。尤其蜂蜜中40%是果糖，轉(zhuǎn)化為糖原量比葡萄糖多一倍以上，對(duì)肝炎病人是有益的。全日碳水化物總量約為300～400g。
（4)脂肪不必過(guò)分限制關(guān)于肝炎治療膳食中的脂肪用量，意見(jiàn)不一。有人認(rèn)為用高脂肪膳食治療肝炎，可以增加熱能供應(yīng)，縮短病程。但肝炎病人厭油膩，脂肪過(guò)多，延長(zhǎng)胃排空時(shí)間，影響食欲。脂肪代謝嚴(yán)重障礙可導(dǎo)致酮癥，不利于肝細(xì)胞的修復(fù)和再生。過(guò)多脂肪未必相宜。肝炎病人血中亞油酸濃度下降，膽固醇酯化作用減弱，限油烹調(diào)又不甚可口，因此過(guò)分限制脂肪亦無(wú)必要。肝炎病人每日脂肪的供給量應(yīng)以本人能夠耐受，又不影響其消化功能為度，烹調(diào)時(shí)用植物油，可供給必需脂肪酸。全日脂肪供給量一般不超過(guò)60g，或占全日總熱能的25%左右為宜。對(duì)伴有脂肪肝或高脂血癥者則應(yīng)限制脂肪�；寄懼俜e型病毒性肝炎者易發(fā)生脂肪痢，減少脂肪攝取可以改善癥狀。發(fā)生嚴(yán)重脂肪痢嚴(yán)格限制食油時(shí)可采用中鏈甘油三酯（MCT)作為烹調(diào)油，以增加熱能攝入，改善菜肴風(fēng)味而刺激食欲。
（5)維生素供應(yīng)須充裕維生素對(duì)肝細(xì)胞的解毒、再生和提高免疫等方面有特殊意義。在臨床上有人提出用多種維生素治療肝炎來(lái)消除或減輕肝臟損傷。如日本東京大學(xué)醫(yī)院用維生素K、C、E或與其它藥物協(xié)同作“強(qiáng)力療法”治療肝炎。治療1583例中，99.49%急性病例在一周內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶下降，20～30日內(nèi)臨床全愈；慢性病例的治愈率亦達(dá)81.91%。對(duì)于復(fù)發(fā)病例再用同樣方法治療。大部分全愈。國(guó)內(nèi)資料亦有用維生素K3注射治療病毒性肝炎的肝區(qū)疼痛，或用維生素K1作“激飼療法”。認(rèn)為可以促使肝細(xì)胞活力增強(qiáng)，激發(fā)肝細(xì)胞對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收，加速肝臟功能的恢復(fù)。維生素K應(yīng)用于黃疸性肝炎的治療，可使血清膽紅素及膽固醇濃度下降，黃疸時(shí)發(fā)生的搔癢有所緩解，對(duì)單項(xiàng)轉(zhuǎn)氨酶升高的病例，亦有使其降低的效果。
對(duì)于臨床上采用維生素C治療肝炎的效果并不一致。有人曾給肝炎病人每日靜滴維生素C10g，使其血清膽紅素下降到正常水平，肝臟功能亦有所改善，病程縮短。但也有的報(bào)道未能肯定維生素C對(duì)于肝炎的明顯療效。
重癥和慢性肝炎病人常有不同程度的維生素缺乏，影響康復(fù)。因而在攝入不足的情況下，適量補(bǔ)充還是有益的。
（6)戒酒、不吃霉變食物，避免加重肝細(xì)胞損傷肝炎病人由于肝實(shí)質(zhì)損害，肝臟功能減退，特別是乙醇代謝所需要的各種酶分泌量減少，活力降低，因而影響了肝臟對(duì)乙醇的解毒能力，即使少量領(lǐng)酒，也會(huì)使肝細(xì)胞受到進(jìn)一步損害，導(dǎo)致肝病加重。因此肝炎病人應(yīng)戒酒，不吃霉變和含有防腐劑，著色劑等的食品。對(duì)于一些辛辣或有強(qiáng)烈刺激性的調(diào)味品，都應(yīng)慎用或不用，以保護(hù)肝臟，避免飲食不當(dāng)，加重肝細(xì)胞損害。
（7)少食多餐 肝炎病人每日可用4～5餐。每次食量不宜太多，以減少肝臟負(fù)擔(dān)。食物應(yīng)新鮮、可口、易消化，在不妨礙營(yíng)養(yǎng)原則下，應(yīng)盡量照顧病人飲食習(xí)慣。
（8)肝炎飲食舉例（表27-2)。
表27-2 肝炎飲食舉例
| 半流質(zhì)飲食 | 軟飯 | |
| 早餐 | 大米粥（大米50) | 大米粥（大米50) |
| 蛋糕（蛋糕50) | 棗絲糕（紅棗50玉米面50) | |
| 白腐乳（少量) | 鹵雞蛋（雞蛋35) | |
| 加餐 | 牛奶（牛奶200、糖20) | 維生素強(qiáng)化峰蜜水（蜂蜜20) |
| 脆片（脆征30) | 蛋糕50 | |
| 午餐 | 西紅柿面片湯（西紅柿100、面粉50) | 軟飯（大米100) |
| 蒸蛋羹（雞蛋35) | 溜肝片（黃瓜50（去皮切薄)、豬肝50) | |
| 西紅柿燴豆腐（西紅柿100、豆腐100) | ||
| 加餐 | 肝湯豆腐腦（嫩豆腐50肝湯適量) | 赤豆沙（過(guò)籮紅小豆50、糖10 |
| 鮮果汁（梨汁、桔汁、藕汁、西紅柿汁均可) | 煮水果（水果200或熟香蕉、軟柿子) | |
| 晚餐 | 去油肉湯煮稀飯（大米50) | 小米粥（小米20) |
| 松糕（面粉50) | 餃子（面粉150、瘦肉100、白菜150) | |
| 肉松20 | 海米萵筍絲（海米2、萵筍100) | |
| 加餐 | 茶湯（茶湯粉30、糖15) | |
| 咸餅干（咸餅干30) | ||
| 大致?tīng)I(yíng)養(yǎng)成分含量 | 蛋白質(zhì)83g，脂肪36g，碳水化物423g | 蛋白質(zhì)86g、脂肪44g、碳水化物413g |
| 熱能9861kJ | 熱能10046kJ（全日烹調(diào)油10g) |
* 維生素強(qiáng)化飲料補(bǔ)充劑量如下:維生素C100～500mg,葉酸1.0mg,維生素B13～15mg,尼克酸20～50mg,泛酸10～20mg,維生素B65～25mg(以上為全日補(bǔ)給量),如臨床上已另行補(bǔ)充,則不一定要配制成飲料
肝臟是脂類的合成、運(yùn)轉(zhuǎn)和利用的場(chǎng)所，但并不大量貯存脂肪。正常人肝臟脂類總量約占肝臟濕重的3～5%，其中半數(shù)以上為磷脂，甘油三酯和膽固醇僅占少量。當(dāng)肝內(nèi)脂肪的分解與合成失去平衡，或運(yùn)出發(fā)生障礙，脂肪（主要是甘油三酯和脂肪酸)就會(huì)在肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)過(guò)量積聚。如其總量超過(guò)常量的一倍，或組織學(xué)上肝實(shí)質(zhì)脂肪浸潤(rùn)超過(guò)30～50%時(shí)，稱為脂肪肝。
27.3.1 病因及發(fā)病的生化機(jī)理
肝脂肪變性是肝臟對(duì)多種損害因子的一種非特異性反應(yīng)，也可能是某些疾病的病理表現(xiàn)。
據(jù)國(guó)內(nèi)資料以肥胖、糖尿病、高脂血癥、肝炎而引起的脂肪肝較多，其它類型的脂肪肝如乙醇性脂肪肝、妊娠急性脂肪肝、藥物中毒及營(yíng)養(yǎng)不良性脂肪肝則相對(duì)少見(jiàn)。
不同病因引起的脂肪肝機(jī)理各異，也可能幾種因素同時(shí)起作用。促使脂肪肝形成的有關(guān)因素為：
（1)進(jìn)入肝臟的脂肪酸過(guò)多，攝入脂肪過(guò)多引起脂血癥。攝入碳水化物太少或代謝障礙、利用不良、皮質(zhì)激素分泌增加和交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)，從脂庫(kù)中動(dòng)員的脂肪酸增多，大量進(jìn)入肝臟，超出它的處理能力，促使脂肪肝的形成。
（2)肝內(nèi)形成甘油三酯增多或氧化減少糖類攝取過(guò)量，在代謝過(guò)程形成α-磷酸甘油和乙酰輔酶A增多，為大量合成甘油三酯提供了原料；肝內(nèi)脂肪酸氧化減少或酯化作用增強(qiáng)；都直接或間接地使肝內(nèi)甘油三酯增多。
（3)脂蛋白合成減少或釋放障礙甘油三酯主要是與載脂蛋白結(jié)合以脂蛋白形式輸送至血流。肝細(xì)胞合成載脂蛋白需要ATP和多核糖體。由于肝細(xì)胞粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)損傷，ATP水平下降，載脂蛋白合成減少；磷脂是合成脂蛋白的原料，缺乏必需脂肪酸和膽堿，使肝內(nèi)磷脂的合成減少，影響脂蛋白的合成；肝細(xì)胞功能減退，引起甘油三酯與載脂蛋白結(jié)合發(fā)生障礙；脂蛋白合成減少，甘油三酯不能有效地輸出，而在肝中積蓄。
27.3.2 臨床表現(xiàn)
不同病因所引起的脂肪肝，其臨床表現(xiàn)隨原發(fā)病而異。輕癥患者可無(wú)自覺(jué)癥狀或并無(wú)特異性臨床癥狀。部分病例有食欲不振、乏力、腹脹、在上腹或劍突下有疼痛感。肝可觸及，質(zhì)軟或韌，邊緣圓鈍，表面有充實(shí)感。一般無(wú)壓痛（或只有輕度壓痛)。病程長(zhǎng)的病例可有脾腫大和肝掌。重癥病例可有血漿蛋白過(guò)低，電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)浮腫及腹水。肝功能嚴(yán)重減退，對(duì)其它致病因子更為敏感。如進(jìn)一步發(fā)展惡化，可發(fā)生肝細(xì)胞壞死與纖維性變和肝硬變。少數(shù)病例可有黃疸，膽紅素增多或有蜘蛛痣和門靜脈高壓。不少病例伴有不同程度的維生素缺乏癥狀。
27.3.3 一般治療原則
脂肪肝是多種疾病的一個(gè)病理表現(xiàn)，如及時(shí)發(fā)現(xiàn)，早期治療是可以全愈的。但如不采取有效措施加以控制，亦可發(fā)展為不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重病變。對(duì)脂肪肝的一般治療原則包括消除病因，治療原發(fā)病。在病因治療的基礎(chǔ)上，可采用抗脂肪肝藥物，以促進(jìn)脂肪酸氧化，增加脂蛋白的合成，加速肝內(nèi)脂肪的輸出。在治療過(guò)程中，飲食管理十分重要。而且對(duì)不同病因所引起的脂肪肝，營(yíng)養(yǎng)治療應(yīng)該有所側(cè)重。第一節(jié)重點(diǎn)討論營(yíng)養(yǎng)過(guò)度所致的脂肪肝的營(yíng)養(yǎng)治療。
27.3.4 營(yíng)養(yǎng)治療
（1)控制熱能攝入對(duì)脂肪肝患者的熱能供應(yīng)不宜過(guò)高。一般認(rèn)為對(duì)從事輕度活動(dòng)的肝炎恢復(fù)期病人，每日每公斤體重可供給126～147kJ熱能，以防止發(fā)胖誘發(fā)脂肪肝。對(duì)于肥胖或超重者，每公斤體重可供給84～105kJ，以控制或減輕體重。韓康玲等采用減少熱能攝入，適當(dāng)增加體力活動(dòng)等綜合措施治療肝炎取得較好療效。隨病人體重減輕，肝內(nèi)脂肪浸潤(rùn)明顯減少，肝臟功能、高血脂和糖耐量也隨之改善。
但對(duì)熱能的控制不能驟然劇減，以免病人不能適應(yīng)，感覺(jué)饑餓，甚至引起全身衰弱和低血糖反應(yīng)。為解決“低熱能”與“飽腹感”的矛盾，實(shí)施營(yíng)養(yǎng)治療時(shí)，必須注意食物選擇及其制備方法。如魚、蝦、內(nèi)臟、雞、兔等肉食，含蛋白質(zhì)高而含脂肪少，所供給熱能比等量豬肉少3～6倍。
（2)適當(dāng)?shù)靥岣叩鞍踪|(zhì)量肝細(xì)胞中核糖核酸含量取決于膳食中蛋白質(zhì)含量。當(dāng)細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)合成增加時(shí)，核糖核酸含量及其代謝活性增高。因此供給高蛋白膳食（1.5～1.8g·kg-1)可以避免體內(nèi)蛋白制裁損耗，有利于肝細(xì)胞的修復(fù)與再生；并可糾正低白蛋白血癥，和防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害。
蛋白質(zhì)中許多氨基酸如蛋氨酸、胱氨酸、色氨酸、蘇氨酸和賴氨酸等都有抗脂肪肝作用。而且蛋白質(zhì)有較高的食物特殊動(dòng)力作用，可以刺激新陳代謝，有利于減輕體重。病人飲食必須保持必需氨基酸的平衡。
（3)減少糖類和甜食碳水化物主要由谷糖供應(yīng)。除蔬菜、水果中所含天然碳水化物外，不用精制糖類、蜂蜜、果汁、果醬、蜜餞等甜食和甜食和甜點(diǎn)心。因?yàn)檫^(guò)多的糖類可轉(zhuǎn)變?yōu)橹�，�?dǎo)致肥胖，促使脂肪肝形成。限制碳水化物可減少肝內(nèi)二碳基團(tuán)的供應(yīng)，減少胰島素分泌，從而減少肝內(nèi)脂肪的生成。因此，有人認(rèn)為控制碳水化物的攝入量比降低脂肪更有利于減輕體重和治療脂肪肝。
（4)控制脂肪和膽固醇關(guān)于脂肪的供給量有兩種不同意見(jiàn):國(guó)外有些學(xué)者認(rèn)為糖類可刺激脂肪酸的合成，而脂肪則否。因而主張對(duì)脂肪肝病人的飲食應(yīng)限制糖類而不一定限制脂肪。但我們認(rèn)為高脂肪低碳水化物飲食并不符合我國(guó)民族習(xí)慣。而且脂肪太高，熱能難以控制，對(duì)減輕體重不利。植物油不含膽固醇，所含谷固醇或豆固醇和必需脂肪酸有較好的趨脂作用，可阻止或消除肝細(xì)胞的脂肪變性，對(duì)治療脂肪肝是有益的。對(duì)脂肪肝病人，全日食物和烹調(diào)油所供給脂肪總量不宜超過(guò)40g；對(duì)含膽固醇高的食物宜作適當(dāng)控制。
（5)補(bǔ)充維生素、礦物質(zhì)和食物纖維補(bǔ)充對(duì)治療肝病有益的各種維生素和礦物質(zhì)，特別是富含葉酸、膽堿、肌醇、尼克酸、維生素E，維生不經(jīng)C、維生素B12、鉀、鋅、鎂等的食物和制劑，以促進(jìn)和維持正常代謝，糾正或防止?fàn)I養(yǎng)缺乏。對(duì)肝臟功能明顯障礙、伴有腹水或浮腫者則應(yīng)限制鈉鹽。
飲食不宜過(guò)分精細(xì)，主食應(yīng)粗細(xì)雜糧搭配，多用蔬菜，水果和藻類，以保證攝入足夠數(shù)量的食物纖維。既可增加維生素、礦物質(zhì)的供應(yīng)，又有利于代謝廢物的排除，對(duì)調(diào)節(jié)血脂、血糖水平也有良好作用。其它方面同病毒性肝炎。
（6)脂肪肝治療飲食舉例
早餐：
大米粥（大米25)
薄皮菜餡小蒸包（面粉50，扁豆50，蝦皮2)
煮老雞蛋二小個(gè)（雞蛋70)
午餐：
軟飯（大米100)
家常熬魚（帶骨魚100)
蝦皮小白菜湯（蝦皮5，小白菜100)
晚餐：
小米粥（小米25)
薄餅（面粉100)
香干50，拌芹菜100
注：
①含糖量低的瓜果（西瓜、西紅柿、梨等)可加餐生吃
②全日烹調(diào)油8g
③上述食譜的大致?tīng)I(yíng)養(yǎng)含量:蛋白質(zhì)90g，脂肪35g，碳水化物240g，熱能5700kJ
肝硬變是肝臟結(jié)構(gòu)發(fā)生慢性彌漫性病變的一種疾病。常見(jiàn)病因?yàn)椴《拘愿窝�，乙醇和藥物中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝障礙、肝臟循環(huán)阻滯及膽道阻塞、充血性心力衰竭及多種感染等。一種或多種致病因素單獨(dú)或聯(lián)合作用，反復(fù)或持續(xù)地?fù)p害肝臟，使肝細(xì)胞變性、壞死、再生、肝結(jié)節(jié)與纖維化形成。以致肝臟結(jié)構(gòu)失常、肝內(nèi)血循環(huán)障礙、肝臟硬化變形。晚期肝臟功能失去代償，引起許多系統(tǒng)的功能紊亂，即所謂肝硬變（或肝硬化)。
在我國(guó)則以肝炎性肝硬化及血吸蟲性肝硬化較為多見(jiàn)。
27.4.1 肝硬變的代謝障礙
（1)蛋白質(zhì)代謝障礙
①蛋白質(zhì)合成障礙:人體白蛋白、凝血因子和多種氨基酸等都是由肝臟合成，并加以貯存、運(yùn)轉(zhuǎn)。彌漫性肝實(shí)質(zhì)損害使蛋白質(zhì)合成功能減退，血漿中許多蛋白質(zhì)參數(shù)發(fā)生變化（表27-3)。
表27-3 肝硬變時(shí)血中一些蛋白質(zhì)臨床指標(biāo)的變化
| 項(xiàng)目 | 對(duì)照組 | 肝硬變病人 |
| 白蛋白（g·L-1) | 35～50 | 18～27 |
| 凝血酶原時(shí)間（%) | 90～100 | 43～70 |
| 凝血因子Ⅱ（%) | 75～100 | 18～49 |
| 凝血因子V（%) | 75～100 | 23～56 |
| 膽堿酯酶（kU·L-1) | 4.5～7.9 | 0.5～2.5 |
| 結(jié)合珠蛋白（mg·L-1) | 700～2200 | 0～400 |
| 銅藍(lán)蛋白（mg·L-1) | 200～450 | 50～180 |
其它凝血因子（Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ)濃度顯著降低。多種凝血因子的缺乏是肝硬變未代償期的可靠指標(biāo)，常提示預(yù)后不良。蛋白電泳分析可見(jiàn)白蛋白的α1、α2部分減少，β輕度增加，γ顯著增加。血清中總蛋白值一般均屬正常。
②凝血障礙:凝血因子幾乎全部由肝臟制造，以酶原形式存于血流，一旦被激活即迅速被肝臟清除。纖溶酶原與抗纖溶酶亦在肝內(nèi)合成。肝臟可將纖溶酶原激活物質(zhì)從循環(huán)中清除出去,避免發(fā)生纖維蛋白溶解。進(jìn)行性未代償期肝硬變，常因凝血因子合成減少或消耗過(guò)多而發(fā)生凝血障礙。此外，脾功能亢進(jìn)，血小板生成減少，或大量被扣留在脾內(nèi)，或因血小板的其它缺陷，也會(huì)發(fā)生血液凝固障礙與血塊收縮不良。
③氨基酸代謝紊亂（見(jiàn)“肝性腦病”)。
（2)碳水化物代謝障礙由于內(nèi)源性胰島素被滅活，其它激素在肝硬變時(shí)的代謝紊亂，絕大部分肝硬變病人的糖耐量曲線呈病理性改變。據(jù)Bockus對(duì)1967個(gè)肝硬變病例的統(tǒng)計(jì)，其中16.4%發(fā)生肝源泉性糖尿病，血胰島素免疫反應(yīng)（簡(jiǎn)稱IRI)呈高反應(yīng)值。肝硬變病人葡萄糖激酶活力降低，肝細(xì)胞攝取血糖的反應(yīng)受抑制。
（3)脂類與膽汁酸的代謝紊亂肝硬變時(shí)內(nèi)源性腫固醇合成減少，及其在血漿中半衰期縮短，酯化作用減弱，因而血漿中膽固醇濃度降低，膽固醇酯含量減少。甘油三酯的轉(zhuǎn)化時(shí)間延長(zhǎng)及其廓清率降低而出現(xiàn)甘油三酯增多。
膽固醇是肝細(xì)胞合成膽汁酸的唯一前體。肝硬變病人可有膽汁酸合成及排泌障礙。肝細(xì)胞內(nèi)膽固醇7α-羥化酶及12α-羥化酶活力降低，膽酸的合成明顯減少，血中三羥膽酸/二羥膽酸的比值下降。肝臟排泌膽汁酸的功能障礙，使膽汁酸從血中的清除速率減慢，導(dǎo)致血中膽汁酸的濃度升高，尿中膽汁酸的排出量可達(dá)正常人的10倍以上。皮膚中膽汁酸濃度的升高，可能使病人感覺(jué)搔癢。體內(nèi)膽汁酸鹽不足，影響脂類和脂溶性維生素的吸收和代謝，可發(fā)生乳糜瀉及暗適應(yīng)障礙。
（4)電解質(zhì)紊亂肝硬變病人常有電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)腹水或其它合并癥后，這種改變更為顯著。
①低鈉血癥:肝硬變雖有繼發(fā)性醛固酮增多，但低鈉血癥仍較多見(jiàn)，且與肝功能代償不全有一定的關(guān)系。重度腹水病例低血鈉（＜125mmol·L-1)的發(fā)生率比無(wú)腹水者多見(jiàn)而且嚴(yán)重。
病人因血鈉低而出現(xiàn)水腫、肌張力降低，甚至出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀、尿少及尿中排鈉減少與氮質(zhì)血癥。
②低鉀血癥與代謝性堿中毒:肝硬變病人體內(nèi)鉀儲(chǔ)備不足，嚴(yán)重肝功能損害者鉀儲(chǔ)備更低。病人進(jìn)食少、吐瀉、繼發(fā)性醛固酮增多及長(zhǎng)期應(yīng)用排鉀利尿劑，都可使鉀丟失。由于熱能攝入不足，使肝糖原消耗及組織蛋白分解增加，釋放出鉀由尿排出。長(zhǎng)期注射高滲葡萄糖或使用激素，亦可加重血鉀降低。低鉀血癥發(fā)生后常導(dǎo)致代謝性堿中毒，因而加重病情或誘發(fā)肝昏迷。
③低血氯:由于繼發(fā)性醛固酮增多或應(yīng)用利尿劑致尿中排氯增多。尿鈉/氯比例可由正常的0.92降至0.25。嘔吐丟失大量胃液，也是造成低氯的常見(jiàn)原因。低血氯亦可導(dǎo)致代謝性堿中毒。
④其它:肝硬變病人血磷、鈣均有所降低。一般肝硬變病人鐵的吸收正常，但肝內(nèi)可有大量鐵沉積，發(fā)生繼發(fā)性血色病。
27.4.2 臨床表現(xiàn)
在肝硬變?cè)缙诳蔁o(wú)特異性臨床癥狀。病人的一般健康減退、易感疲勞、食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、上腹不適或隱痛。肝脾腫大，肝質(zhì)地較硬（晚期明顯縮小)，常有肝掌和蜘蛛痣。隨病情進(jìn)展，肝臟功能減退，喪失代償能力。出現(xiàn)門脈高壓、脾功能亢進(jìn)，胃底靜脈曲張、輕度或中度黃疸，免疫功能異常，內(nèi)分泌失調(diào)。血漿白蛋白減少，球蛋白增加，絮狀反應(yīng)陽(yáng)性。75%以上病人晚期出現(xiàn)腹水，并有出血傾向和凝血缺陷。
肝硬變的并發(fā)癥主要有上消化道出血（多為食道、胃底靜脈曲張破裂出血)、感染、肝腎綜合征、肝性腦病等可導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
27.4.3 一般治療措施
肝硬變的基礎(chǔ)治療包括臥床休息、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，應(yīng)用一般護(hù)肝藥物，積極消除致病因素，控制腹水等。
（1)臥床休息臥床可減輕肝臟的代謝負(fù)擔(dān)，增肝臟血流量（正常人肝血流量為764～1713ml·min-1，而肝硬變者為495～1266ml·min-1),有利于肝臟功能的恢復(fù)。而且臥床時(shí)腎臟血流量增加，醛固酮分泌量減少，有利于改善鈉、水的潴留。
（2)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)對(duì)改善肝臟功能極為重要（見(jiàn)27.4.4“營(yíng)養(yǎng)治療”)。
（3)治療原發(fā)病如藥物中毒引起的肝損害，則應(yīng)停用致病藥物；如果繼發(fā)于其它疾病的肝損害，應(yīng)積極治療原發(fā)�。蝗缡茄x等寄生蟲感染則應(yīng)治療寄生蟲��；如因病毒性肝炎演化成的壞死后肝硬變，則應(yīng)采取免疫療法，消除病毒感染；如為營(yíng)養(yǎng)不良所引起的肝損害，則應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；并須根據(jù)病情，隨證施治。
27.4.4 營(yíng)養(yǎng)治療
（1)通過(guò)各種途徑保證足夠的熱能，并根據(jù)病情的動(dòng)態(tài)變化及時(shí)調(diào)整蛋白質(zhì)的供給量。
高熱能、高蛋白質(zhì)飲食可能改善病人的肝臟功能及其營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。對(duì)于那些血漿蛋白過(guò)低，伴有浮腫及腹水者高蛋白飲食尤為必要。蛋白質(zhì)的供給量應(yīng)以病人能夠耐受、足以維持氮平衡、并能促進(jìn)肝細(xì)胞再生而又不誘發(fā)肝性腦病為度。開(kāi)始時(shí)可試用含蛋白質(zhì)50g、熱能2520kJ的基本膳食。一周后如無(wú)不良反應(yīng)（消化良好、血氨亦未升高，其它指標(biāo)并未惡化)，則每周可遞增10～15g蛋白質(zhì)，直到一日蛋白質(zhì)供給量達(dá)85～100g。熱能供應(yīng)隨活動(dòng)情況而定，臥床、坐起或起床活動(dòng)都有所不同，大致為8400～12600kJ。伴有頑固性腹水者，食欲極度減退，必要時(shí)可采用要素膳、經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)或靜脈營(yíng)養(yǎng)。如出現(xiàn)肝昏迷先兆，則需將蛋白質(zhì)供給量降低到25～35g，以免血氨升高，加重病情。發(fā)生肝昏迷時(shí)，則應(yīng)暫時(shí)不給蛋白質(zhì)，采用無(wú)蛋白質(zhì)流質(zhì)或其它營(yíng)養(yǎng)支持措施（見(jiàn)27.5“肝性腦病”)。
在肝性腦病的發(fā)病機(jī)理中氨中毒是一個(gè)重要的致病因素。肝硬變病人地銨鹽尤其敏感。一個(gè)50kg重的健康人服用2g氯化銨，并不影響血氨，但肝硬變病人即使服用微量（0.063g)亦足以引起起其血氨濃度發(fā)生變化。因此，營(yíng)養(yǎng)治療就面臨著必須解決的矛盾：既要閏少氨的食物來(lái)源，又要提高蛋白質(zhì)的供給量。
各種食物蛋白質(zhì)和氨基酸的產(chǎn)氨量并不相同（表27-8)。
表27-4 不同含鈉量的常用食物
| 每100g含量在50ml以下者： 面粉、玉米、大麥米、高粱米、稻米、蕎麥面、稻米、薏米、西米、無(wú)鹽面包、無(wú)堿饅頭、面筋、干豆類豆腐、豆?jié){、腐竹、香干、千張、油豆腐、百頁(yè)、馬鈴薯、山藥、毛豆、青豆嘴、蘆筍、豇豆、韭菜、豌豆、番茄、青蒜、蒜黃、櫻桃蘿卜、莧菜、茄子、洋蔥、小蔥、茭白、龍須菜、薺菜、鮮蘑、瓜類、冬菇、核桃、桃、杏、楊桃、草莓、櫻桃、西瓜、葡萄、柚子、橙子、檸檬、牛肉、豬肉、小黃魚、白鰱、黃鱔、對(duì)蝦、青蝦、蜂蜜、果醬、無(wú)鹽人造黃油、代乳品、藕粉、烹調(diào)油、蔗糖 |
| 每100g含量在50～100mg之間者： 玉米粉、燕麥片、黃豆芽、冰吉凌、扁豆、圓白菜、胡蘿卜、甘蘭菜、黃瓜、萵苣、鮮蘑、芥菜、洋蔥、甜薯、白蘿卜、大白菜、小白菜、太古菜、油菜、藕、棗、李子、粟子雞、鴿子、羊肉、野兔、舌、肚子、鯉魚、草魚、鰻魚、比目魚、鯡魚、鮭魚、河鱒魚、大黃魚、色拉油、蕃茄醬。 |
| 每100g含量在100mg以上者: 掛面、切面、蘇打餅干、加堿饅頭、油餅、油條、脆麻花、紫菜頭、芹菜、金花菜、紅蘿卜、菠菜、芥菜、茴香、蕹菜、水蘿卜、生菜、茼蒿、杏、無(wú)花果、動(dòng)物內(nèi)臟和腦、鴨肉、鵝肉、牛肉、火腿、咸肉、香腸、蛤貝、甜面醬、黃醬、醬油、蝦油、味精、榨菜、冬菜、紫菜、冬菇、豆豉、豆腐干、魚干、豆付皮、炸豆面丸子、熏魚、魚子、帶魚、大蝦米、海米、魚、肉罐頭、雞蛋、鴨蛋、松花蛋、牛奶。 |
表27-5 不同含鉀量的常用食品
| 每100g含量在150mg/100g以下者： 稻米 小麥粉 粉絲 粉皮 水面筋 炸面筋 南豆腐 豆腐片 雞蛋 鴨蛋 松花蛋 豬肉 豬 心墨斗魚 南瓜 西葫蘆 冬瓜 茄子 菜瓜瓠瓜 蛇瓜 辣椒 大蒜 洋蔥 葡萄 檸檬 蘋果 沙果 京白梨 鴨梨 煙臺(tái)梨 紅肖梨 菠蘿 |
| 每100g含量在150～250mg/100g之間者： 小麥粉 小米 芋頭 帶魚 大黃魚 鮮豇豆 胡蘿卜 白蘿卜 心里美蘿卜 大白菜 圓白菜 蒿子桿 芹菜（莖) 青韭 蒜黃 蒜苗 小蔥黃瓜 絲瓜 茄子 黃瓜 番茄（紅) 柿椒 香瓜 橙子 柑桔 鴨廣梨 柿子 牛奶 帶魚 大黃魚 |
| 每100g含量在250mg/100g以上者： 玉米 玉米面 高粱米 鮮豌豆 扁豆 甜薯 馬鈴薯 山藥 變蘿卜 藕 荸薺 小白菜 油菜 香菜 紫菜頭 菠菜 莧菜 萵筍 韭菜 青蒜 大蔥菜花 倭瓜 番茄（黃) 鮮蘑 香菇 銀耳 木耳 海帶 紫菜 榨菜 柚子 桃 杏 紅棗 紅果 香蕉 川冬菜 雪里紅 牛肉 豬肉 雞肉 |
據(jù)臨床觀察每日供給65～75g蛋白質(zhì)即可維持肝硬變病人的正氮平衡。過(guò)多的蛋白質(zhì)，不但增加病人的代謝負(fù)擔(dān)，超出其耐受限度即有誘發(fā)肝性腦病的潛在危險(xiǎn)。因此，按病人的理想體重每日供給1.5～1.8g·kg-1蛋白質(zhì)比較穩(wěn)妥。一般不宜超過(guò)100g。如用生物價(jià)高的蛋白質(zhì)，其供給量還可略為降低。不過(guò)不宜少于1.2g·kg-1。
（2)脂肪雖不必過(guò)分限制，但敢不宜太高，對(duì)肝硬變病人的脂肪供給量一般為40～50g。如發(fā)生脂肪痢，則需對(duì)脂肪的攝入量加以限制，改用低脂膳食。有人在肝硬變病人膳食中采用中鏈甘油三酯（MCT)作烹調(diào)油，2周后發(fā)現(xiàn)其肝脂成分發(fā)生變化（但亞油酸含量未變)，血清白蛋白濃度增加，表明其肝臟功能有所恢復(fù)。說(shuō)明MCT不但能提高熱能供應(yīng)，改善食物味道，且對(duì)肝硬變也有良好作用。
（3)充足的碳水化物以保肝、解毒充分的糖原貯備有利于解毒、保肝。并可糾正肝臟功能不良時(shí)可能發(fā)生的低血糖。每日可供給碳水化物300～450g。食欲不振、主食攝入量少時(shí)可適量補(bǔ)充一些甜食、蜂蜜、以及按病人需要配制的維生素強(qiáng)化飲料。也可口服或靜脈注射葡萄糖。
（4)防止微量營(yíng)養(yǎng)素的缺乏給予大量葉酸和鋅可加速脫氧核糖核酸的合成，增強(qiáng)組織修復(fù)能力，有利于肝細(xì)胞的再生。維生素C可促進(jìn)糖原合成和葉酸、鐵等的利用，對(duì)氨基酸和脂質(zhì)代謝都有特殊意義。但有人認(rèn)為維生素C對(duì)原膠原合成有促進(jìn)作用，是否用于治療肝硬變尚有爭(zhēng)議。對(duì)有出血傾向和凝血缺陷者應(yīng)補(bǔ)充維生素K，對(duì)暗適應(yīng)閾提高者定期服用維生素A和硫酸鋅。
臨床觀察到肝硬變病人血中鐵、鋅等含量都低于肝為病人。說(shuō)明微量元素含量變化與肝臟的病理?yè)p害程度有一定的關(guān)系。如肝硬化病人常有程度不等的貧血。因此，膳食應(yīng)充分供給利于補(bǔ)血的各種微量營(yíng)養(yǎng)素，國(guó)外已將含不同成分的維生素、鐵、鈷、錳、鉬和肝等制成補(bǔ)血藥物用于臨床。
（5)采取限鹽、限水等治療腹水的措施一般認(rèn)為肝臟血流出受阻與血漿白蛋白降低是形成腹水的主要因素，腎臟血流動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致水、鈉潴留，是腹水形成的促進(jìn)因素。此外，肝臟功能失代償所致某些體液物質(zhì)的生成和滅能作用的改變，對(duì)腹水的形成和持續(xù)也有一定影響。
嚴(yán)格限制鈉和水的攝入是治療腹水的重要措施。據(jù)Shear等經(jīng)給3例肝硬變病人每日進(jìn)食112mmol鈉鹽。經(jīng)4～6日后觀察到病人體重劇增，幾乎所食的鈉全被潴留。其中36～47%是以腹水形式存在。鈉的正平衡導(dǎo)致水的潴留（每1g鈉可滯留200ml液體)。在嚴(yán)重病例，甚至大量應(yīng)用利尿劑也不能抵消攝入高鈉飲食的水潴留作用。鈉的負(fù)平衡要相應(yīng)地失水，頑固性腹水常與不能堅(jiān)持低鹽飲食有關(guān)。
據(jù)臨床觀察肝硬變伴有腹水者，每日尿中排出200mg鈉。腎外性鈉的損耗約為500mg。一日鈉的攝入量多于750mg，則將引起腹水。因此，如要通過(guò)飲食控制消退腹水，其一日鈉的攝入量必須限制在500mg以下。根據(jù)限鹽或限鈉程度，大致可分為“少鹽”、“低鹽”、“無(wú)鹽”和“低鈉”四種：（常用食物的鈉含量見(jiàn)表27-4)。
少鹽膳食：禁用一切鹽漬、醬制、腌熏及含鹽分高的咸味食品和調(diào)味品及含鈉或蘇打的食物。對(duì)含鈉低的食物隨量，含鈉中等者適量，含鈉高者少用。烹調(diào)時(shí)允許加5g·d-1食鹽（或25ml醬油)。
低鹽膳食：禁用食品原則同上。不過(guò)烹調(diào)用鹽要更少些。即2～3g·d-1食鹽或10～15ml醬油。
無(wú)鹽膳食：禁用食品原則同上。但烹調(diào)時(shí)不允許加鹽或醬油，限制含鈉高的蔬菜。注意水和藥中含鈉量。
低鈉膳食：限500mg·d-1鈉。比上述三種限鹽膳食更為嚴(yán)格。除上述限制外，蔬菜限用含鈉量在50mg·100g-1以下者。牛奶用量不超過(guò)500ml（或用奶粉沖服，減少液體攝入量)。水中含鈉量亦應(yīng)計(jì)算在內(nèi)，限250mg·d-1鈉。低鈉膳食飲食限制更為嚴(yán)格。停用所有乳類制品及含鈉多的食物。全日鈉量應(yīng)包括飲水、食物所含的鈉及食品加工過(guò)程所用的各種形式的鈉鹽。如調(diào)味品中的食鹽、味精（谷氨酸鈉)、發(fā)酵粉，小蘇打、磷酸二氫鈉、亞硫酸鈉、安息香酸鈉以及其它食品添加劑都不許食用。含鈉藥物也應(yīng)慎用。目前我國(guó)醫(yī)院臨床上常用的是“低鹽”、“無(wú)鹽”、“低鈉”（限500mg·d-1鈉)三種膳食。
祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為許多食物如鮮鯉魚、甲魚、赤小豆、絲瓜、冬瓜、南瓜、楊桃等對(duì)治療肝硬變腹水有效。可適量用于食療。對(duì)一些能夠提高免疫功能改善病人營(yíng)養(yǎng)狀況的食品如白木耳等，條件允許時(shí)，可以采用。
單憑飲食控制腹水療效不顯，則應(yīng)在限鈉、限水的基礎(chǔ)上合并應(yīng)用利尿藥物進(jìn)行治療。果、干豆類、肉、魚、蕈類都是鉀的豐富來(lái)源。如患者每日尿量不少于1000ml，還可采用“無(wú)鹽醬油”（只含鉀而不含鈉)代替食鹽調(diào)味。但如患者尿量過(guò)少，或血鉀超過(guò)5.0mmol·L-1，則不宜食用無(wú)鹽醬油或其它含鉀多的食物，以免引起高血鉀，產(chǎn)生嚴(yán)重后果（見(jiàn)表27-5)。
由于腸腔內(nèi)膽汁酸鹽減少，脂肪吸收不良，而與鈣形成“鈣皂”排出體外。維生素D攝入不足及代謝障礙也能影響鈣的吸收利用。偶見(jiàn)骨質(zhì)變化病例，說(shuō)明鈣鎂的補(bǔ)充也是非常需要的。
（7)烹調(diào)方法及食物選擇烹調(diào)方法多樣化，注意菜肴的色、香、味型。對(duì)于限鹽飲食更要精心調(diào)配，以刺激食欲。但對(duì)辛辣刺激性食品和調(diào)味品盡量少用或不用。
食物應(yīng)力求新鮮，無(wú)霉變。由于肝硬變時(shí)肝臟解毒能力差，對(duì)含有食物添加劑的食品和附有殘效農(nóng)藥的水果、蔬菜，都應(yīng)特別慎用，以免食后加重肝細(xì)胞損害。
飲食的質(zhì)地應(yīng)細(xì)軟，避免一切生、硬、脆和粗糙的食物：如帶刺的魚塊，帶碎骨的肉或雞，干炸丸子、脆排叉以及含粗纖維多、未經(jīng)切碎、剁細(xì)、煮軟的蔬菜（如芹菜、韭菜、黃豆芽等)，以免食物制備不當(dāng)，引起曲張的食道靜脈破裂出血，造成嚴(yán)重后果。
（8)供給足夠的食物纖維食物纖維可以利膽、通便。有些食物纖維并不粗糙。如果膠、海藻等可以做成點(diǎn)心（如果汁凍、西瓜糕、杏仁豆腐等)、小食品（羊羹全糕)、果醬等；都很受肝硬變病人歡迎、但制作過(guò)程不可添加人工香料、防腐劑、著色劑等。
（9)特殊情況的處理對(duì)伴有食道靜脈曲張者應(yīng)供應(yīng)流食、半流食或軟食。上消化道出血時(shí)應(yīng)禁食。改用其它途徑（經(jīng)腸或靜脈)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
對(duì)膽汁性肝硬變者應(yīng)采用低脂肪、低膽固醇飲食。定期補(bǔ)充維生素A、D。凝血酶原時(shí)間超長(zhǎng)者補(bǔ)充維生素K和鈣質(zhì)。
其它措施同病毒性肝炎。
（10)肝硬變高蛋白飲食舉例
早餐：
大米粥（大50)
開(kāi)花饅頭（面粉50，糖20)
茶葉蛋（雞蛋35，免五香粉)
加餐：
山楂酪（鮮山楂50，藕粉20，糖20)
棗泥山藥（紅棗泥50，山藥100)
午餐：
軟飯（大米100)
番茄魚丸（西紅柿150，魚肉100)
腐竹燜扁豆（腐竹20，扁豆80)
加餐：
酸牛奶（去脂酸奶200，糖10)
水果（烤蘋果或熟香蕉，軟柿子)
晚餐：
稠粥（大米30煮稠粥半碗)
饅頭（面粉100)
燉牛肉（牛肉100，胡蘿卜50)
青菜燒豆腐（碎嫩菜葉100，南豆腐50)
加餐：
豆?jié){（豆?jié){200，糖20)
蛋糕（蛋糕50)
全日烹調(diào)油10g
上述食譜的大致含量：蛋白質(zhì)100g、脂肪40g、碳水化物440g、熱能10584kJ。
在臨床上出現(xiàn)黃疸、腹水、腎功能障礙、出血傾向、代謝紊亂等表明“肝功能衰竭”（以上簡(jiǎn)稱“肝衰”)。急性或慢
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| 原因 | 誘發(fā)肝性腦病的機(jī)理 |
| 消化道出血 | 1.增加氨的產(chǎn)生。消化道積血，含蛋白質(zhì)150～200g·L-1，經(jīng)腸道細(xì)菌作用產(chǎn)生氨等毒性物質(zhì)并吸收入血 |
| 2.低血容量可損害肝、腎腦功能。腎功能障礙使尿素的肝腸環(huán)增強(qiáng)，因而產(chǎn)氨較多 | |
| 3.輸入庫(kù)存血含氨較多（在4℃時(shí)保存一天含氨100μmol·L-1，保存4天為193μmol·L-1，31天為428μmol·L-1) | |
| 4.休克或/和缺氧時(shí)組織分解增強(qiáng)、產(chǎn)氨增多，加重了肝細(xì)胞的損害與腦組織對(duì)毒性物質(zhì)的敏感性。 | |
| 水、電解質(zhì)平衡失調(diào) | 1.利尿劑導(dǎo)致低鉀性堿中毒，增加腎靜脈中氨含量使血氨增高，通過(guò)血腦屏障的氨量增多。 |
| 2.利尿、放腹水、腹瀉等使血容量減少，加重腦、肝缺氧，易形成腎前性氮質(zhì)血癥 | |
| 鎮(zhèn)靜劑麻醉劑 | 1.對(duì)腦的直接抑制作用 |
| 2.用后加重腦組織缺氧 | |
| 3.外科手術(shù)麻醉劑的毒性作用，組織分解增加失血等 | |
| 尿毒癥 | 1.增加尿素的腸肝循環(huán)，產(chǎn)氨增多 |
| 2.對(duì)腦有直接毒性作用 | |
| 1.組織分解增強(qiáng)，產(chǎn)氨增多 | |
| 2.脫水和腎功能受損 | |
| 3.微生物的內(nèi)外毒素加重肝損害 | |
| 4.缺氧和發(fā)燒均可加重氨的毒性 | |
| 便秘 | 氨和其它含氮毒物產(chǎn)生和吸收增多 |
27.5.2 發(fā)病的生化機(jī)理
肝性腦病的發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。早年有氨中毒學(xué)說(shuō)，七十年代初Fischer提出假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)，繼而發(fā)展為氨基酸平衡失調(diào)學(xué)說(shuō)。1975年Munro發(fā)現(xiàn)了高胰島素血癥、血漿氨基酸失衡與肝性腦病的關(guān)系。對(duì)上述假說(shuō)作了補(bǔ)充。發(fā)病與某些物質(zhì)的代謝紊亂、平衡失調(diào)也有一定關(guān)系。
（1)氨中毒正常情況下，體內(nèi)氨不斷產(chǎn)生，又不斷被清除，血氨濃度不超過(guò)67μmol·L-1。當(dāng)肝臟功能衰竭時(shí)體內(nèi)產(chǎn)氨過(guò)多，肝清除能力下降，都可破壞血氨的相對(duì)穩(wěn)定，使其濃度增高（超過(guò)117μmol·L-1，甚至高達(dá)587μmol·L-1)。游離狀態(tài)的氨能透過(guò)細(xì)胞膜對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生素性，誘肝性腦病。
體內(nèi)的氨主要來(lái)源于胃腸道、腎臟和骨胳肌。
攝入的蛋白質(zhì)、消化道積血以及胃腸道脫落細(xì)胞的分解產(chǎn)物氨基酸，部分經(jīng)腸道細(xì)菌作用分解為氨，在肝內(nèi)經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成尿素而被消除。肝衰時(shí)腸道細(xì)菌絲紊亂，繁殖旺盛，分泌的氨基酸氧化酶和脲酶增多，使腸內(nèi)產(chǎn)氨增多。但由于肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷，其線粒體攝取氨的能力降低，同時(shí)ATP生成減少，儲(chǔ)備不足，鳥氨酸循環(huán)缺乏能量供應(yīng)，有關(guān)酶的活力降低，合成尿素的功能減弱或喪失，以致血氨升高。近年發(fā)現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)的形成，腸內(nèi)產(chǎn)生的氨不經(jīng)肝臟直接進(jìn)入體循環(huán)，也是血氨升高的重要因素。
在生理pH的情況下氨和銨離子并存。絕大部分氨基氮是Ngydjdsj.org.cn/job/H4+，不跨越細(xì)胞膜。肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)常合并低血鉀性堿中毒，使細(xì)胞外液中NH3-NH4+平衡起變化，同時(shí)腎小管形成的氨亦難以排出，致使血氨濃度增加，彌散到細(xì)胞內(nèi)，通過(guò)血腦屏障，產(chǎn)生毒害作用。
腦清除氨的機(jī)理之一是將氨先與α-酮戊二酸相結(jié)合，再與谷氨酸形成谷氨酰胺，其中消耗大量還原型圃酶I（NADH)和ATP。線粒體NADH儲(chǔ)備減少，妨礙呼吸鏈中的遞氫過(guò)程。ATP消耗過(guò)多而生成不足。而α-酮戊二酸是三羧循環(huán)的重要中間產(chǎn)物，與氨不斷結(jié)合被消耗掉，腦組織得不到補(bǔ)充，三羧循環(huán)不能順利進(jìn)行。能量供應(yīng)不足，不能維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮活動(dòng)。
另一方面神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變。谷氨酸、谷氨酰胺、γ-氨基丁酸及天門冬氨酸約占腦內(nèi)氨基酸及其酰胺的75%。這些氨基酸的轉(zhuǎn)化與腦的功能密切相關(guān)。谷氨酸與增高的血氨相結(jié)合而被消耗掉，其脫羧產(chǎn)物γ-氨基丁酸（簡(jiǎn)寫為GABA是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì))的生成相應(yīng)減少，由GABA轉(zhuǎn)化為琥珀酸進(jìn)入三羧循環(huán)亦減少，影響腦細(xì)胞代謝及供能。及至肝病晚期，氨對(duì)γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的抑制，使原本減少的γ-氨基丁酸反而在腦內(nèi)積蓄。由于氨阻礙，丙酮酸生成乙酰輔酶A與ATP不足，乙酰膽堿及其它興奮性神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸、天門冬氨酸都減少，而出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能障礙。
也有人認(rèn)為氨能抑制細(xì)胞膜上Na+-K+-ATP酶，減少ATP生成，對(duì)神經(jīng)原細(xì)胞膜產(chǎn)生直接毒性作用。肝性腦病所表現(xiàn)的臨床癥狀與氨對(duì)中樞神經(jīng)原的刺激有關(guān)。
但血氨增高并不能完全解釋肝性腦病的發(fā)病相理。不少深度昏迷的肝病患者血氨卻是正常的。氨中毒可能不是引起肝性腦病的唯一原因。
（2)假性神經(jīng)遞制裁的形成正常情況下蛋白質(zhì)水解產(chǎn)物苯丙氨酸和酷氨酸（都是芳香族氨基酸，簡(jiǎn)寫為AAA)，經(jīng)腸道細(xì)菌脫羧酶的作用，分別生成苯乙胺和酶胺，由門靜脈吸收入肝，被肝中單胺氧化酶氧化分解。肝衰時(shí)苯乙胺與酷胺未經(jīng)肝代謝而進(jìn)入體循環(huán)，并透過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織為神經(jīng)末梢所攝取。經(jīng)過(guò)β-羥化酶催化，分別生成苯乙醇胺和胺，其化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺不經(jīng)和多巴胺相近似（圖27-1、27-2)被稱為假性神經(jīng)遞質(zhì)。它們排擠和取代了正常的神經(jīng)遞質(zhì)，但其效能僅相當(dāng)于后者的十分之一，不能完成神經(jīng)傳導(dǎo)功能。由于正常神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)形成減少，或假性神經(jīng)遞質(zhì)在神經(jīng)末梢突觸處積存，或由于上述兩種因素同時(shí)起作用，使神經(jīng)興奮沖動(dòng)受阻，傳導(dǎo)發(fā)生障礙，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，發(fā)生一系列神經(jīng)精神癥狀，終于導(dǎo)致昏迷。
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圖27-1 正常神經(jīng)遞質(zhì)與假性神經(jīng)遞質(zhì)的化學(xué)構(gòu)造
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圖27-2 腎上脈素與假性神經(jīng)遞質(zhì)形成過(guò)程示意圖
酪氨酸經(jīng)腸道細(xì)菌作用除產(chǎn)生酪胺外，還可產(chǎn)生酚類如甲苯酚和苯酚。肝衰時(shí)未被代謝或經(jīng)側(cè)枝循環(huán)直接進(jìn)入體循環(huán)而產(chǎn)生毒性作用。
（3)血漿氨基酸平衡失調(diào)肝功能不全病人血漿內(nèi)假性神經(jīng)遞質(zhì)增多，與血漿中氨基酸平衡失調(diào)有關(guān)。
除亮氨酸，異亮氨酸和纈氨酸三種支鏈氨基酸（簡(jiǎn)寫為BCAA)外，必需氨基酸的代謝主要或只能在肝中進(jìn)行。由于肝功能不全或門腔側(cè)枝循環(huán)形成，使血漿中芳香族氨基酸（AAA)的濃度明顯增高。另一方面，由于胰島素在肝中滅活減弱，流入體循環(huán)的高濃度胰島素增強(qiáng)，骨胳肌對(duì)支鏈氨基酸的攝取和分解導(dǎo)致BCAA/AAA的比值由正常的3～3.5下降到0.6～1.2，反映肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的損害。
肝組織壞死可釋放出色氨酸，血漿白蛋白嘗試下降及游離脂肪酸增多，也可使血漿中游離色氨酸增多，進(jìn)入腦組織的量也增多。色氨酸是5-羥色胺的前身。高胰島素血癥可引起5-羥色胺合成增多、更新加速。色氨酸與支鏈氨基酸比值的改變，能反映肝性腦病的嚴(yán)重程度，對(duì)肝性腦病的發(fā)生及其嚴(yán)重性有重要意義。
芳香族氨基酸與支鏈氨基酸是由同一載體運(yùn)轉(zhuǎn)，通過(guò)血腦屏障時(shí)相玭競(jìng)爭(zhēng)。過(guò)多的芳香話話基酸進(jìn)入腦內(nèi)（表27-7)，使假性神經(jīng)遞質(zhì)形成增多，抑制了正常神經(jīng)遞質(zhì)的合成，干擾了神經(jīng)細(xì)胞的正常功能。此外，腸道中蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的色氨酸，在腸道細(xì)菌作用下生成毒性物質(zhì)吲哚，正常情況下可在肝內(nèi)解毒，但在肝功能不全時(shí)，無(wú)力解毒。高濃度的吲哚對(duì)腦細(xì)胞的呼吸有抑制作用。有人認(rèn)為色氨酸在誘發(fā)肝性腦病中起著關(guān)鍵作用。
表27-7 健康人與肝病患者血漿中氨基酸含量
| 氨基酸 | 健康人 | 慢性肝病患者* |
| 纈氨酸 | 30.1±1.9 | 14.8±1.5 |
| 亮氨酸 | 18.5±1.2 | 8.26±0.9 |
| 異亮氨酸 | 10.0±0.7 | 3.80±0.69 |
| 蘇氨酸 | 14.5±1.8 | 9.20±0.69 |
| 蛋氨酸 | 3.7±0.2 | 10.86±3.5 |
| 苯丙氨酸 | 8.2±1.1 | 22.84±1.4 |
| 色氨酸 | 9.0±1.0 | 12.65±2.2 |
| 谷氨酸 | 7.7±0.8 | 29.35±7.8 |
| 丙氨酸 | 33.6±2.2 | 24.28±2.22 |
| 酪氨酸 | 11.3±1.3 | 25.48±3.1 |
摘自Rosen H.M.等（1977)
*肝性腦病患者每日攝入蛋白質(zhì)20g。
（4)短鏈脂肪酸與硫醇含量增高 含10個(gè)以內(nèi)碳原子的短鏈脂肪酸如丁酸、戊酸、辛酸等，可來(lái)源于食物中脂肪的分解，也可由碳水化物或氨基酸經(jīng)腸道細(xì)菌作用而形成。含硫氨基酸（包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸)在腸內(nèi)經(jīng)脫氨基等一系列反應(yīng)而生成硫醇，在肝內(nèi)代謝解毒。肝功能衰竭時(shí)，不能從血中攝取短鏈脂肪酸加以利用，或由于從脂肪組織動(dòng)用增多，而使務(wù)右短鏈脂肪酸增加。同時(shí)，硫醇亦未能在肝內(nèi)解毒。它們對(duì)腦組織有毒性作用。與氨協(xié)同可以誘發(fā)肝性腦病。其發(fā)生機(jī)理有以下幾種說(shuō)法。
①阻礙氧化磷酸化偶聯(lián)，干擾腦組織的能量供應(yīng)。
②直接與神經(jīng)膜或突觸部位結(jié)合，影響神經(jīng)膜的電生理效應(yīng)。
③在神經(jīng)突觸部位與正常神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)如多巴胺、5-羥色胺相結(jié)全，使正常神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)生障礙。
（5)代謝紊亂和肝性因子缺乏
①糖代謝障礙：肝臟損害糖原的合成與分解以及貯備均減少，引起低血糖，影響腦細(xì)胞的能量供應(yīng)。糖代謝產(chǎn)物丙酮酸不能繼續(xù)氧化以致血液和腦組織中丙酮酸堆聚、乳酸增多而發(fā)生代謝性酸中毒，促使發(fā)生肝昏迷。
②腦正常代謝的進(jìn)行必須有肝性因子和ATP等有關(guān)物質(zhì)參加。
③電解質(zhì)紊亂：進(jìn)食過(guò)少，嘔吐、腹瀉到及長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑、糖皮腩激素，注射葡萄糖等�？梢鹑扁浶瞧谄谌扁浺滓鹉I損害和低鉀性堿中毒，氨更易透過(guò)血腦屏障。血氨升高可以刺激呼吸中樞。鎂、鈉、鋅、鐵等元素的缺乏都可以加重病情，誘發(fā)肝性腦病，或促其發(fā)展惡化。
由此可見(jiàn)肝性腦病的發(fā)生往往是多種因素綜合作用的結(jié)果。如對(duì)慢性肝病（肝硬變尤其是有門腔側(cè)枝循環(huán)者)，氨中毒可能是其發(fā)生肝昏迷的主要致病因素；而繼發(fā)于其它肝�。ㄈ绫┌l(fā)性肝炎)的肝昏迷，可能與神經(jīng)遞質(zhì)失常，以及碳水化物、電解質(zhì)、微量元素的代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)、缺氧狀態(tài)以及內(nèi)毒素毒血癥等有密切關(guān)系。
27.5.3 營(yíng)養(yǎng)治療原則
（1)供給足夠熱能和碳水化物以滿足生理需要發(fā)現(xiàn)有肝昏迷先兆應(yīng)，停止攝入蛋白質(zhì)，暫時(shí)供給無(wú)蛋白流質(zhì)飲食。每日由葡萄糖供給5040～6720kJ熱能。完全不能經(jīng)口進(jìn)食者，可由靜脈滴注10%葡萄糖，或通過(guò)鼻飼輸入葡萄糖、維生素、能量合劑、電解質(zhì)等。
足夠的熱能和充足的葡萄糖，可以滿足腦組織能量代謝的需要。避免發(fā)生低血糖，減少體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的分解，增強(qiáng)肝細(xì)胞對(duì)毒素的抵抗力，促進(jìn)肝臟功能的恢復(fù)，對(duì)保肝、解毒、恢復(fù)和改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能都有良好作用。
病人復(fù)蘇后，隨其病情好轉(zhuǎn)每日可供給6300～8400kJ的熱能，其中含蛋白質(zhì)20～30g，碳水代物仍占相當(dāng)大的熱量比重（70～75%)，并可由脂肪供給一小部分熱能。
病人上消化道出血時(shí)應(yīng)嚴(yán)格禁食，通過(guò)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
（2)控制蛋白質(zhì)的質(zhì)與量，減少外源性氨的來(lái)源從飲食上減少氨的來(lái)源，抑制其產(chǎn)生或減少其吸收，仍是對(duì)肝衰及肝昏迷營(yíng)養(yǎng)治療的重點(diǎn)�？刂骑嬍持械鞍踪|(zhì)的攝入量是防止血氨升高的基本措施之一。重癥肝衰，臨近昏迷必須停用蛋白質(zhì)或降到極微量。在肝昏迷期間采用葡萄糖維持營(yíng)養(yǎng)。但停用蛋白質(zhì)時(shí)間不宜太久，以免身體組織蛋白質(zhì)分解，增加內(nèi)源性氨的形成。且導(dǎo)致負(fù)氮平衡以影響肝細(xì)胞的修復(fù)與再生，也不利于控制腹水或浮腫。因此，病人復(fù)蘇后（或持續(xù)昏迷超過(guò)3天)，每日可經(jīng)口服或鼻飼含有20～30g蛋白質(zhì)的流質(zhì)飲食。以后可根據(jù)其病情變化，病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受程度，逐步高速其蛋白質(zhì)的供給量。開(kāi)始時(shí)可按病人的理想體重供給0.5g·kg-1的蛋白質(zhì)（一日總量約為20～30g)。試用后密切觀察病人的臨床表現(xiàn)。如食后能充分消化，血氨并未升高，肝功、腦電圖等指標(biāo)亦未惡化，且神經(jīng)精神癥狀有所好轉(zhuǎn)，則每隔2～3日在病人飲食中遞增10g蛋白質(zhì)，直至其全日蛋白質(zhì)供給量能達(dá)到1.0g·kg-1。有人認(rèn)為每日供給50g蛋白質(zhì)即可維持肝性腦病患者的氮平衡，并能促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，控制浮腫和促進(jìn)肝細(xì)胞的修復(fù)與再生。如在調(diào)整過(guò)程中血氨再次升高，或出現(xiàn)肝昏迷先兆，則需將其蛋白質(zhì)攝入量重新降低到25～35g。慢性病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受量常為40～60g。Rudman根據(jù)服用氨基酸后血氨升高程度將它們分為三組：形成氨最多的是甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、組氨酸、賴氨酸以及谷氨酰胺和天門冬酰胺；其次為亮氨酸、丙氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸、酪氨酸和脯氨酸；形成氨最少的是精氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸和色氨酸。
故選用的蛋白質(zhì)應(yīng)是量少質(zhì)優(yōu)、產(chǎn)氨少的食物（表27-8)。植物性蛋白質(zhì)含蛋氨酸較低，代謝產(chǎn)生的硫醇類衍生物也較少，不致助氨為害。它所含的苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸亦較動(dòng)物性食品低。另一方面它含較多精氨酸、天門冬氨酸和谷氨酸，對(duì)降低血氨有益。且機(jī)體為植物性蛋白質(zhì)的消化吸收率較低。素食含纖維素較多有利通便，并能改變腸道細(xì)菌叢，從而減少內(nèi)源性氨的產(chǎn)生和吸收。在動(dòng)物性食品中乳類、蛋類產(chǎn)氨少于肉類（表27-9)而且酸奶可降低腸道pH，減少致病菌的繁殖，減少氨的產(chǎn)生和吸收。其它動(dòng)物性食品中魚肉和雞肉所含支鏈氨基酸比畜肉多（表27-10)，亦可酌量采用。
表27-8 一些常用食物的產(chǎn)氨量
| 食物 | 含氮量（g·100g-1) | 氨氮/總氮（%) | 食物 | 含氮量（g·100g-1) | 氨氮/總氮（%) |
| 大米 | 0.320 | 0.04 | 長(zhǎng)豇豆 | 0.160 | 0.46 |
| 面包 | 0.320 | 0.94 | 甜薯 | 0.288 | 0.61 |
| 玉米屑 | 0.192 | 0 | 洋白菜 | 0.208 | 0.82 |
| 咸肉 | 4.864 | 0.33 | 胡蘿卜 | 0.176 | 0.81 |
| 雞肉 | 3.808 | 0.45 | 菜花 | 0.302 | 1.41 |
| 火腿 | 2.704 | 0.58 | 芹菜 | 0.144 | 0 |
| 漢堡包 | 3.872 | 0.26 | 黃瓜 | 0.144 | 3.27 |
| 意大利香腸 | 2.800 | 3.97 | 菠菜 | 0.480 | 0.20 |
| 乳酪 | 0.576 | 2.75 | 青豆 | 1.008 | 0.60 |
| 牛奶 | 0.560 | 0.35 | 西紅柿 | 0.167 | 2.09 |
| 牛奶+奶油（各半) | 0.512 | 2.27 | 南瓜 | 0.192 | 4.28 |
| 蛋清 | 0.744 | 0.05 | 馬鈴薯 | 0.416 | 2.33 |
| 蛋黃 | 2.560 | 0.16 | 萵苣 | 0.144 | 0.55 |
| 各式干酪 | 3.44～4.0 | 1.75～4.00 | 扁豆 | 1.433 | 0.21 |
| 蘋果 | 0.032 | 0.36 | 鮮蘑 | 0.304 | 2.18 |
| 香蕉 | 0.176 | 0 | 蔥頭 | 0.240 | 11.20 |
| 葡萄柚 | 0.80 | 2.07 | 小蘿卜 | 0.160 | 2.77 |
| 葡萄 | 0.208 | 4.20 | 法式色拉醬 | 0.096 | 14.00 |
| 桃 | 0.064 | 3.78 | 人選黃油 | 0.096 | 21.96 |
| 梨 | 0.112 | 2.67 | 蛋黃醬 | 0.176 | 23.33 |
| 檸檬汁 | 0.080 | 2.90 | 葡萄酒 | 0.016 | 11.20 |
| 橘汁 | 0.112 | 3.16 | 明膠 | 13.096 | 0.25 |
| 葡萄干 | 0.400 | 2.37 | 啤酒 | 0.048 | 1.62 |
| 花生醬 | 4.448 | 1.10 | 酵母 | 6.208 | 0.35 |
根據(jù)Rudman MD et al(1973)資料整理
表27-9 含有7g蛋白質(zhì)的奶、蛋、肉中產(chǎn)氨最多的幾種氨基酸含量（mg)
| 氨基酸 | 牛奶（200g) | 雞蛋（55g) | 牛肉（44g) |
| 甘氨酸 | 138 | 249 | 436 |
| 絲氨酸 | 412 | 591 | 285 |
| 蘇氨酸 | 322 | 350 | 311 |
| 組氨酸 | 184 | 169 | 245 |
| 賴氨酸 | 544 | 450 | 615 |
| 總量 | 1600 | 1809 | 1892 |
摘自Mitchell HS等（1976)
表27-10 魚、雞、肉中支鏈氨基酸含量*（mg·100g-1)
| 氨基酸 | 魚 | 雞 | 豬肉 |
| 纈氨酸 | 1071 | 1012 | 853 |
| 亮氨酸 | 1751 | 1490 | 1207 |
| 異亮氨酸 | 1011 | 1088 | 842 |
| 總量 | 3833 | 3590 | 2902 |
*根據(jù)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院衛(wèi)生所《食物成分表》計(jì)算
肝功能不全，肝內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶活力降低，氨基轉(zhuǎn)換作用等發(fā)生障礙，膳食中供給一部分非必需氨基酸對(duì)蛋白質(zhì)的合成比較有利。必需氨基酸和非必需氨基酸應(yīng)保持1:1的比例。因此，充分利用動(dòng)植物性蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用，以提高蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值就更有實(shí)際意義。
優(yōu)質(zhì)、少量蛋白質(zhì)質(zhì)合理地分配于膳食中（4～6餐)。每次食入量不多，不致增加肝臟負(fù)擔(dān)和引起血氨升高，透過(guò)血腦屏障，加重病情。
（3)脂肪不必過(guò)分限制肝衰病人對(duì)脂肪的消化吸收能力降低，厭油膩，或食后感覺(jué)不適。且血中游離脂肪酸增多與血漿白蛋白相結(jié)合，使后者與負(fù)氨酸結(jié)合減少，以致游離色氨酸增多，透入腦中影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。但脂肪可供給必需脂肪酸和脂溶性維生素，增加食物美味促進(jìn)食欲，并能潤(rùn)腸通便。肝衰病人血中亞油酸含量降低。在病人無(wú)膽系合并癥，本人又能耐受的情況下，膳食中的脂肪無(wú)需過(guò)分限制。每日供給量可在50g左右。
（4)維持水-電解質(zhì)平衡及酸堿平衡由于大量注射葡萄糖和過(guò)分利尿，可出現(xiàn)低血鉀癥和低鉀性堿中毒，從而增加腎靜脈氨的輸出，加重氨向血腦屏障轉(zhuǎn)移。低血鉀還可影響細(xì)胞膜ATP酶的活力，影響細(xì)胞的正常代謝，一旦發(fā)生腎功能障礙，出現(xiàn)尿少或腎衰，則又可引起高鉀血癥，誘發(fā)心律不齊的嚴(yán)重后果。因此必須密切注意血鉀及其它電解質(zhì)的變化。及時(shí)采取相應(yīng)措施進(jìn)行防治。對(duì)于低血鉀病人可補(bǔ)充鉀鹽和含鉀多的食物，如濃縮果汁、菜汁、蘑菇等，出現(xiàn)高鉀血癥則需避免用含鉀多的食物，并注射葡萄糖以糾正之。
鈉鹽的限制是根據(jù)病人合并腹水的程度與排尿量、體重變化及臨床生化指標(biāo)而定。見(jiàn)肝硬變一節(jié)。
對(duì)因腎功能不全、缺氧、呼吸循環(huán)衰竭而引起的酸中毒，除病因處理外，可適當(dāng)補(bǔ)充谷氨酸鈉予以糾正。
易于缺乏的鋅、鎂、鈣、鐵等，應(yīng)根據(jù)臨床檢驗(yàn)結(jié)果予以補(bǔ)充。
（5)防止維生素缺乏肝衰時(shí)各種維生素?cái)z入量少，吸收障礙、利用不良、丟失增多與貯存耗竭。大量注射葡萄糖或長(zhǎng)時(shí)間用激不經(jīng)治療也增加了對(duì)維生素的需要。對(duì)已知與肝臟功能有關(guān)的維生素（B1、B2、B6、B12、C、A、E、K、葉酸、泛酸、生物素、尼克酸等)必須全面補(bǔ)充。所補(bǔ)充劑量常超過(guò)正常生理需要量的幾倍或十幾倍。所以最好聯(lián)合補(bǔ)給，以免影響素生素之間的平衡。
有不少作者認(rèn)為采用游離型維生素?zé)o效時(shí)改用活化型注射可取得較好的臨床效果。為促進(jìn)維生素活化可與ATP等促磷酸化物質(zhì)合并使用或與葡萄糖合用都可以提高其利用率。有些維生素B1的衍生物如丙基-硫胺素（thiamine propyl disulfide,TPD)、呋喃硫胺（thiamine tetrahydrofurfuryl disulfide,TTFD)等在消化道的吸收良好，排泄慢，不易被硫胺分解，作用也較持久，可在血中維持較高水平，并能轉(zhuǎn)變?yōu)檩o酶型，但長(zhǎng)期服用有副作用（如頭暈、眼花、焦躁等)。四氫呋喃二硫胺素毒性較小，與硫辛酸合用治療肝臟病人，一周后其血中丙酮酸濃度明顯下降。
許多學(xué)都對(duì)大量補(bǔ)充多種維生素持保留態(tài)度。認(rèn)為如有維生素缺乏應(yīng)予以補(bǔ)充，并保持充裕。但對(duì)應(yīng)用大劑量的必要性，或長(zhǎng)期使用有無(wú)副作用等問(wèn)題，尚有爭(zhēng)論。
（6)正確掌握液體的攝入量肝衰時(shí)，特別進(jìn)入肝昏迷階段不能正常進(jìn)食。液體全靠人工補(bǔ)給。如攝入量不足，則將影響其它措施的療效；而攝入過(guò)量又會(huì)加重浮腫和腹水，甚至誘發(fā)腦水腫。因此正確掌握液體攝入量是治療成功的重要環(huán)節(jié)。通常是參考前一日排出奶粉，使等溶量的乳液中營(yíng)養(yǎng)更為豐富。又如等量做成軟飯所含水分就少于稀飯。余類推。
（7)供給適量質(zhì)軟而無(wú)刺激性的食物纖維便秘對(duì)于肝衰者（特別是有側(cè)枝循環(huán)或有上消化道出血者)是十分有害的。它使腸內(nèi)容物或因出血凝成的血塊，經(jīng)細(xì)菌分解產(chǎn)生氨，被吸收入血，而增加血氨濃度。此外，腸內(nèi)產(chǎn)生的吲哚、糞臭素等有害物質(zhì)，也會(huì)增加肝臟代謝負(fù)擔(dān)。食物纖維不但有利膽作用，且能刺激腸道蠕動(dòng)，有利通便。但為減少其對(duì)伴有食道軟化�？衫觅|(zhì)地柔軟的食物纖維如水果中的果膠（pectin)，海藻中的藻膠以及豆類中的古柯豆膠（guar)，做成各種美味食品，以利通便。
（8)少食多餐。
（9)限制蛋白質(zhì)飲食的計(jì)劃與實(shí)施
①限制蛋白質(zhì)飲食的食品用量：低蛋白質(zhì)飲食可由各種不同的食物組成。根據(jù)患者病情、飲食習(xí)慣、食量等具體情況靈活掌握。每提供20g和30g蛋白質(zhì)的飲食組成及所用食品量如表27-11。
表27-11 低蛋白飲食的食品用量舉例
| 食品 | 20g蛋白質(zhì)飲食 | 30g蛋白質(zhì)飲食（g) | |
| 半流質(zhì)（g) | 軟飯（g) | ||
| 面粉 | 50 | 50 | 150 |
| 大米 | 100 | 150 | 150 |
| 麥淀粉 | 100 | 100 | 0 |
| 蔬菜（或菜汁、菜泥) | 100 | 300～400 | 300 |
| 水果（或果汁)* | 250 | 250 | 250 |
| 蜂蜜 | 20 | 20 | 20 |
| 糖 | 80 | 60 | 60 |
| 藕粉 | 10 | 20 | 0 |
| 瓊脂 | 5 | 5 | 5 |
| 油脂 | 8 | 25 | 20 |
| 牛奶 | 100* | 0 | 0 |
| 蛋糕 | 25 | 0 | 0 |
| 粉絲（粉條) | 0 | 30 | 10 |
| 紅棗泥 | 0 | 0 | 20 |
| 果醬 | 0 | 0 | 0 |
*用量為ml。
肝衰肝性昏迷限制蛋白質(zhì)飲食舉例
限制蛋白質(zhì)（30g)飲食舉例
早餐：
大米粥（大米50)
果膠面包（果膠10糖20面粉50)
加餐：
維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20克)
果汁糕（果汁50瓊脂5糖10)
午餐：
西紅柿湯面（西紅柿100面粉50)
豐糕（大米粉50糖10)
炒嫩黃瓜片（黃瓜100去皮)
加餐：
煮水果（水果200)或熟香蕉、軟柿子
晚餐：
素餛飩（面粉50粉絲10西葫蘆100)
棗泥發(fā)糕（大米粉50紅棗泥20)
全日烹調(diào)油用量20g。
上述食譜的大致?tīng)I(yíng)養(yǎng)含量：蛋白質(zhì)29.8g，脂肪25.6g，碳水化物369.2g，熱能7669kJ。
表27-12 限制蛋白質(zhì)（20g)的半流質(zhì)飲食和軟飯舉例
| 半流質(zhì)飲食 | 軟飯 | |
| 早餐 | 大米粥（大米25煮粥150毫升) | 大米粥（大米25煮粥半碗) |
| 餅干（麥淀粉50糖10) | 米糕（大米粉50糖10) | |
| 加餐 | 維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20水150) | 維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20水150) |
| 烤蘋果（蘋果100去核加糖10) | 烤蘋果（蘋果100去核加糖10) | |
| 午餐 | 稠菜粥（大米50菜泥50用油8炒過(guò)) | 軟飯（大米100) |
| 蛋糕卷（蛋糕25果醬10) | 烙餅（麥淀粉50) | |
| 糖醋胡蘿卜黃瓜丁（胡蘿卜50黃瓜50糖10) | ||
| 加餐 | 素炒小白菜粉條（小白菜50粉條10) | |
| 山楂酪（過(guò)籮鮮山楂50藕粉20糖20) | 山楂酪（過(guò)籮鮮山楂50藕粉20糖20) | |
| 脆片餅干（麥淀粉50糖10) | 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10) | |
| 晚餐 | 大米粥（大米粥25煮粥半碗) | 大米粥（大米25煮粥半碗) |
| 豐糕（面粉50糖10，切薄片) | 素餡蒸餃（面粉50麥淀粉50粉條20西葫蘆100) | |
| 西紅柿燒茄子（西紅柿100茄丁50) | ||
| 加餐 | 牛奶沖藕粉（牛奶100藕粉10糖10) | |
| 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10) | ||
| 全日烹調(diào)8g | 全日烹調(diào)油25g | |
| 大致?tīng)I(yíng)養(yǎng)素含量 | 蛋白質(zhì)19.4g，脂肪16.3g，碳水化物347.5g，熱能6779kJ | 蛋白質(zhì)20.7g，脂肪29.0g，碳水化物399.8g熱能8160kJ |
②調(diào)整蛋白質(zhì)供給量：下列各組食物（或一種食物)約含蛋白質(zhì)10g。根據(jù)病情好轉(zhuǎn)，需要遞增飲食中蛋白質(zhì)量。每調(diào)整一次遞增10g蛋白質(zhì)�？稍诤鞍踪|(zhì)20g飲食的基礎(chǔ)上（表27-12)選用下列任何一組（或一種)食物進(jìn)行調(diào)整。當(dāng)然也可以全部食物重新組合。約含10g蛋白質(zhì)的食品用量（g或ml)如下：
| 牛奶150加雞蛋35 | 肝50或雞肉50或牛肉50 |
| 酸奶150加雞蛋35 | 魚60或蝦60 |
| 牛奶150加酸奶150 | 魚粉20或海米20 |
| 牛奶300或酸奶300 | 南豆腐200或豆腐腦200 |
| 雞蛋70（約2個(gè)小的) | 南豆腐100加豆腐腦30 |
| 瘦豬肉100 | 北豆腐100加豆腐干15 |
| 瘦豬肉50+雞蛋35 | （余類推) |
如限液則需控制飲食中液體的攝入量。如以增加10g蛋白質(zhì)為例，增加牛奶300ml不如用牛奶150ml另加雞蛋35g。稀粥（米25g)用半量（約150ml)。用稠粥不如用蒸軟飯，有利于控制流體攝入量。
食量小，或蛋白質(zhì)增加時(shí)，則不必用麥淀粉，而改用其它方法增加熱能。
27.5.4 危重肝病的營(yíng)養(yǎng)支持
如危重病人不能耐受蛋白質(zhì)，且血漿中芳香話氨基酸明顯升高，則可輸注高濃度的支鏈氨基酸作為肝衰和肝性昏迷的營(yíng)養(yǎng)支持。
（1)支鏈氨基酸的臨床意義目前認(rèn)為輸注支鏈氨基酸是治療肝性腦病的最有效的措施。其臨床意義是：
①肝衰時(shí)葡萄糖生物氧化作用不能正常進(jìn)行，生酮作用發(fā)生障礙時(shí)，支鏈氨基酸可為機(jī)體提供其總需熱量的30～40%，以維持腦的能量代謝。
②補(bǔ)充支鏈氨基酸可減少體內(nèi)組織蛋白的分解，使從肌肉中釋出和流入體循環(huán)的芳香族氨酸減少。
③支鏈氨基酸能促進(jìn)肝臟和肌肉中蛋白質(zhì)的合成，有利于肝細(xì)胞的修復(fù)和再生，恢復(fù)肝臟功能。
④由于芳香族氨基酸用于合成新蛋白質(zhì)，其在血中的濃度降低，透入血腦屏障者相應(yīng)地減少，從而維持血液和腦中氨基酸的平衡，腦組織中正常神經(jīng)遞質(zhì)增多，從而改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能，有利于提高肝性昏迷病人的復(fù)蘇率和存活率。
（2)支鏈氨基酸的應(yīng)用方式
①大劑量作為應(yīng)急治療藥物單獨(dú)使用：24h輸注60g支鏈氨基酸，對(duì)肝性腦病的復(fù)蘇率隨病情輕重而定。由于利尿劑使用不當(dāng)所誘發(fā)的肝昏迷病例，于1.5～6h即可使病人復(fù)蘇。對(duì)繼發(fā)于其它誘因（如上消化道出血)的肝昏迷例，應(yīng)用支鏈氨基酸注射液平均經(jīng)19h亦可取得滿意療效。大劑量支鏈氨基酸作為臨床急救措施之一，可贏得搶救時(shí)間或可減少死亡。短期應(yīng)用，并未發(fā)現(xiàn)有毒性作用。但應(yīng)用時(shí)間不宜太久，否則將因缺乏其它必需氨基酸而導(dǎo)致負(fù)氮平衡，對(duì)肝細(xì)胞再生和肝臟功能恢復(fù)不利。病人復(fù)蘇之后即需改用營(yíng)養(yǎng)更為全面的平衡氨基酸溶液繼續(xù)進(jìn)行治療。
②支鏈氨基酸與葡萄糖合用：對(duì)急性或慢性腦病患者都可以靜脈滴注35%的支鏈氨基酸與高滲葡萄糖混合液。糖對(duì)蛋白質(zhì)有節(jié)省作用，并為合成蛋白質(zhì)提供所需能源，兩者合用可增加病人營(yíng)養(yǎng)，維持氮平衡，防止病情惡化或緩解其臨床癥狀，并改善全身狀態(tài)。其療效超過(guò)單獨(dú)使用葡萄糖溶液；也比應(yīng)用葡萄糖和新霉素更能提高病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受力。
③作為長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)支持：支鏈氨基酸與要素膳合用可提高病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受力，防止慢性肝臟功能衰竭者病情惡化或發(fā)展為肝昏迷（即使發(fā)展為肝昏迷，病情亦較輕)。許多臨床指標(biāo)（如血漿蛋白、膽紅素、凝血時(shí)間等都會(huì)有所改善)。
其它氨基酸制劑如谷氨酸、精氨酸、鳥氨酸等亦可降低腦細(xì)胞內(nèi)氨的毒性，改善腦的代謝。Herlong等認(rèn)為應(yīng)用必需氨基酸的α-酮酸類似物，在與氨結(jié)合后可轉(zhuǎn)變?yōu)楸匦璋被�，既能抵消高血氨，又能彌補(bǔ)蛋白質(zhì)的不足，有助于蛋白質(zhì)的合成。采用由支鏈氨基酸類似物與其他必需氨基酸的混合液更比較理想。Walser等（1980)報(bào)道采用支鏈酮酸的鳥氨酸鹽（ORN-BCKA)于慢性肝性腦病有利。
國(guó)內(nèi)外已有專供肝病用的氨基酸配方，如國(guó)產(chǎn)的BCAA-3H，肝腦清（HE-1)、肝醒靈、肝安等以及國(guó)外臨床應(yīng)用較久的HepatAmine、A662、Travasorb Hepatic,Hepatic Aid等。各種商品所含的支鏈氨基酸含量不等，除含有必需氨基酸外，還含有一定量的非必需氨基酸，可用于口服、腸外營(yíng)養(yǎng)（parenteral nutrition)和經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)（enteral nutrition)。其中HepaticAid還可做成方便食品即食布丁（Instant pudding)。每小包含蛋白質(zhì)14.5g，可與無(wú)蛋白飲食或低蛋白飲食聯(lián)合使用。
選用那種配方，取決于肝功能受損程度、肝性腦病的嚴(yán)重程度，是否合并腹水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡情況。肝臟功能衰竭引起的肝昏迷選用高濃度（35～50%)的支鏈氨基酸比較有益。當(dāng)伴有高醛固酮血癥，有水、鈉潴留，出現(xiàn)腹水及浮腫時(shí)則需選用含鈉少和含適量鉀鹽的氨基酸配方。熱能密度應(yīng)＞6.3kJ·mg-1。如胃腸功能正常，最好采用經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)而不用腸外營(yíng)養(yǎng)。如病人已能耐受40g蛋白質(zhì)，水電解質(zhì)情況穩(wěn)定，則可改用其它價(jià)格比較便宜的配方膳。
27.6.1 病因及發(fā)病情況
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N先天代謝缺陷病。其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡。全身組織內(nèi)有銅的異常沉積。本病散見(jiàn)于世界各地不同的民族。從遺傳學(xué)研究估計(jì)本病發(fā)病率約為人口的16萬(wàn)分之一。我國(guó)（包括臺(tái)灣)的不完全統(tǒng)計(jì)有220例。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10～25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬慢性型。
27.6.2 發(fā)病機(jī)理
銅是生命所必需的微量元素。正常人體含銅量約為100～150mg，其中大部分分布或貯存于不同組織的蛋白質(zhì)和血液中，以肝和腦的含量最高。肝是銅代謝的中心。腸道吸收的銅，絕大部分（約90～95%)在肝內(nèi)與α2-球蛋白牢固結(jié)合形成銅藍(lán)蛋白，僅少量與血中白蛋白疏松地結(jié)合為轉(zhuǎn)運(yùn)銅，進(jìn)入各組織與紅細(xì)胞結(jié)合。由肝細(xì)胞溶酶體排入膽汁，并經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)和排出。正常情況下攝入的銅與排出者維持動(dòng)態(tài)平衡。
由于肝內(nèi)肽酶缺陷或缺乏，銅藍(lán)蛋白的合成減少，與白蛋白疏松結(jié)合的銅顯著增加，彌散到組織，主要沉積于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟、腎臟、角膜等處（基底神經(jīng)節(jié)內(nèi)含銅量為正常量的10倍，肝臟、腎臟、胰臟等器官含銅量為正常量的7～10倍)。引起各臟器形態(tài)結(jié)構(gòu)破壞與功能改變。與此同時(shí)，肝細(xì)胞溶酶體無(wú)力將銅分泌入膽汁，而從腎小球?yàn)V過(guò)大量排出。由每日低于80μg的排泄量增加到300～1200μg。血清中銅藍(lán)蛋白降低（表27-13)。
表27-13 肝豆?fàn)詈俗冃圆∪梭w內(nèi)銅含量的改變
| 項(xiàng)目 | 正常含量 | 肝豆?fàn)詈俗冃?/td> |
| 血漿銅總量μmol·L-1 | 18（13～23) | 10.5(3.3～18) |
| 血漿直接反應(yīng)銅（μmol·L-1) | 1.2（0～3.5) | 4.6(2.1～7.0) |
| 血漿間接反應(yīng)銅（μmol·L-1) | 5.8（3.9～7.5) | 1.6（0～1.6) |
| 尿銅（μg/24小時(shí)) | (5～25) | 522（95～1300) |
| 肝臟銅（μg/g肝，濕重) | 5(3～10) | 79（53～100) |
據(jù)Richterich研究認(rèn)為引起銅藍(lán)蛋白合成減少的可能機(jī)理是：銅藍(lán)蛋白因分子量不同分為貯存型和轉(zhuǎn)運(yùn)型兩部分。其中20%為貯存型銅藍(lán)蛋白，80%為轉(zhuǎn)運(yùn)型。正常情況下，貯存型銅藍(lán)蛋白經(jīng)肝內(nèi)肽酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)運(yùn)型者。肝豆?fàn)詈俗冃圆∪�，由于肽酶缺陷或缺乏，肝臟只能合成貯存型銅藍(lán)蛋白，不能形成和轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)運(yùn)型銅藍(lán)蛋白，以致血中銅藍(lán)蛋白濃度降低。
27.6.3 臨床表現(xiàn)
早期表現(xiàn)為一般消化道癥狀：消化不良、噯氣、食欲不振等，脾腫大、黃疸、肝功能異常、類似肝類、遷延不愈。以后肝臟逐漸縮小、質(zhì)硬，表面有結(jié)節(jié)，發(fā)展為壞死性肝硬化。
精神癥門面常表現(xiàn)為性格異常、憂郁癔病樣發(fā)作，以及智力、記憶力減退、言語(yǔ)等表達(dá)能力障礙。
神經(jīng)方面癥狀以錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙為主：不自主運(yùn)動(dòng)、震顫、共濟(jì)失調(diào)、甚至肌強(qiáng)直、全身痙攣。
眼部出現(xiàn)Kayser-Fleischer角膜色素環(huán)。銅濃縮在溶酶體中，肝銅含量顯著增加。血銅藍(lán)蛋白濃度降低。銅在紅細(xì)胞內(nèi)沉著引起溶血性貧血和黃疸。白細(xì)胞的細(xì)胞色素氧化酶明顯減少。
腎臟損害主要表現(xiàn)為氨基酸尿、尿中銅、尿膽素原、鈣、磷酸和尿酸的排泄量增加。磷、鈣的丟失可引起骨、關(guān)節(jié)異常。
27.6.4 治療措施
本病主要采用驅(qū)銅療法阻止銅的吸收，促使銅的排出。包括服用青霉胺或注射二巰基丙醇（BAL)增加尿銅的排出。有人主張飯后服用硫化鉀，使銅與硫結(jié)合阻止其吸收。補(bǔ)充鉀鹽也有助于糾正腎小管酸中毒。
在采用驅(qū)銅療法的同時(shí)，應(yīng)給予高蛋白飲食，嚴(yán)格限制銅的攝入。嚴(yán)格限制飲食中的銅鹽比較困難，但應(yīng)盡量避免含銅高的食物。如肝、血、豬肉、蛤貝類（蛤蜊、牡蠣、田螺)、堅(jiān)果、干豆類（黃豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆)、芝麻、可可、巧克力、明膠、櫻桃和一些含銅高的茉蔬（蘑菇、薺菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋頭、龍須菜等)。（表27-14)。對(duì)銅制餐具、食具也應(yīng)慎用。
表27-14 不同含銅量的食物
| 含銅量高的食物（＞8ppm) | 豬肉、肝、動(dòng)物血、牡蠣、蛤蜊、田螺、干豆、（黃豆、青豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆)、芝麻、堅(jiān)果、可可、巧克力、明膠、櫻桃、蔬菜類（芋頭、蘑菇、油菜、菠菜、茴香、薺菜、茄子、龍須菜、芥菜、蘿卜纓、蔥等) |
| 含銅量中等的食物（2～8ppm) | 谷糧類（糙米、小麥、面粉、蕎麥、小米、黃米、玉米面、高梁、高梁面)、豇豆、薯類（土豆、甜薯、甜薯干、山藥)、蔬菜類（胡蘿卜、紫皮蘿卜、蔓菁、苤蘭、大白菜、小白菜、瓢兒菜、藕、南瓜、芹菜等) |
| 含銅量低的食物（＜2ppm) | 白米、玉米、牛奶、黃油、干酪、蔗糖、其它蔬菜和水果。 |
此外，還需補(bǔ)充維生素B6和鋅。為防止缺鈣磷引起的骨胳變薄需要補(bǔ)充鈣和維生素D3。病兒貧血者應(yīng)給予鐵劑治療。合理使用保肝藥和調(diào)節(jié)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可根據(jù)病情對(duì)癥治療。
Starzl主張采用肝移植以恢復(fù)銅的正常代謝。不過(guò)還有待進(jìn)一步研究。
27.7.1 膽石癥的歷史和現(xiàn)狀
膽石癥是膽道系統(tǒng)的常見(jiàn)病。我國(guó)出土古尸中即發(fā)現(xiàn)過(guò)膽系結(jié)石。祖國(guó)醫(yī)學(xué)早在1700多年前即對(duì)本病有所認(rèn)識(shí)。認(rèn)為是由于“氣血郁積膽腑”、“濕熱淤結(jié)于中焦”造成膽道梗阻、膽汁淤積、感染、蟲積所致。
當(dāng)代醫(yī)學(xué)分析表明:組成膽石的主要化學(xué)萬(wàn)成為膽固醇、膽紅素鈣、碳酸鈣等，以不同比例形成各類膽石。不同種族、環(huán)境因素作用下所形成的膽石種類及膽石癥的發(fā)病率亦有所不同。西方國(guó)家以美國(guó)、瑞典、捷克等國(guó)發(fā)病率最高，以代謝性結(jié)石和膽囊結(jié)石最為多見(jiàn)。而東方各國(guó)如日本、泰國(guó)等發(fā)病率較低，且代謝性結(jié)石亦較少見(jiàn)。東非的土著居民發(fā)病率最低。
本病發(fā)病率大致與年齡成正比。發(fā)病率往往隨年齡增長(zhǎng)而明顯增高。國(guó)外以40～60歲病例較為常見(jiàn)，女性病例較男性高1～2倍。我國(guó)膽石癥在病因病理學(xué)和治療方法上與國(guó)外有很大不同。發(fā)病年齡早于國(guó)外，多在20～45歲之間，男女病例幾乎相等。結(jié)石發(fā)生于膽總管者約占50～80%，發(fā)病與膽道感染、膽道蛔蟲病等關(guān)系密切。以膽紅素鈣為主的混合性泥消結(jié)石占首位。但在華南、西南、西北等地膽固醇結(jié)石并不少見(jiàn)。常因反復(fù)感染或發(fā)生膽汁性肝硬化而死亡。
27.7.2 膽石癥的病因及發(fā)病機(jī)理
不同類型的膽結(jié)石，其病因和發(fā)病機(jī)理各不相同。目前有代謝障礙、膽道感染、異物核gydjdsj.org.cn/pharm/心等理論，但仍有許多問(wèn)題尚未完全弄清。
①肝臟膽固醇代謝異常或膽汁酸的肝腸循環(huán)障礙：正常膽汁中膽汁酸與膽汁酸鹽、卵磷脂保持一定比例形成微膠粒、呈分散溶解狀態(tài)。Admirand對(duì)膽固醇在膽汁中溶解和析出進(jìn)行了研究，用三角座標(biāo)表示膽汁中脂質(zhì)成分比例（圖27-3)。當(dāng)膽囊發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變時(shí)，膽汁中膽固醇含量過(guò)高，或膽汁酸鹽及卵磷脂濃度降低，破壞了三者的正常比例，則形成可致結(jié)石的膽汁（Lithogenic bile)。
膽固醇結(jié)石患者，肝內(nèi)β-羥-β-甲戊二酰輔酶A（HMG-GoA)活性增加，7α-羥化酶（促使膽固醇轉(zhuǎn)化為膽汁酸的限速酶)活性減低，于是膽固醇的合成增多，膽汁酸的形成減少，肝腸循環(huán)障礙，隨糞便丟失的膽汁酸和膽鹽增多，而肝細(xì)胞合成數(shù)量又不足以彌補(bǔ)損失，以致膽汁酸代謝池縮小，膽汁酸組成亦有所改變，使膽固醇從膽汁中析出，沉淀、融合，集結(jié)而成為膽石。膽汁酸代謝紊亂與膽汁成分改變及理化特性異常，可能是形成膽石的生化基礎(chǔ)。
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圖27-3 膽汁中脂類成分比例的三角座標(biāo)
注：1.三角座標(biāo)表示膽汁中膽鹽，卵磷脂、膽固醇三者與膽汁物理狀態(tài)的相關(guān)
2.圖中百分比表示每種物質(zhì)占三者總毫克分子數(shù)的百分比
3.曲線表示膽固醇與各種比例的膽鹽與卵磷脂混合的最大溶解度
4.（a)點(diǎn)落在曲線以下，（膽固醇占5%，卵磷脂15%膽汁酸和膽鹽占80%)膽固醇溶解于混合膠粒中
（b)點(diǎn)落在曲線以上表示膽汁中含有過(guò)量的膽固醇（處于過(guò)飽和狀態(tài))形結(jié)成石性膽汁，膽固醇結(jié)晶析出。
②膽系感染:膽囊粘膜因濃縮的膽汁或反流的胰液的化學(xué)性刺激而產(chǎn)生炎變。在此基礎(chǔ)上又極易招致斷發(fā)性感染而加重炎癥。細(xì)菌能分解膽汁酸為游離膽酸，后者形成微粒的能力較差。感染性膽汁中的細(xì)菌多為大腸桿菌。細(xì)菌性β-葡萄糖醛酸酶（β-glucuronidase)能將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)橛坞x膽紅素。膽系炎癥時(shí)膽汁中鈣離子含量增多，膽囊粘膜分泌的鈣明顯增加，膽紅素鈣更易形成沉淀和析出（圖27-4)。此外，寄生蟲殘?bào)w、蟲卵、膽囊中脫落的上皮細(xì)胞和粘液等常可構(gòu)成膽石的核心，有助于膽固醇結(jié)晶的不斷沉積，形成膽石或膽沙。粘液又可中增加膽汁的粘稠性，使之易于網(wǎng)羅膽固醇結(jié)晶，促使膽石增大。在我國(guó)膽道寄生蟲（蛔蟲、華枝自睪吸蟲)感染相當(dāng)多與膽紅素鈣石的發(fā)生有重要的因果關(guān)系。但這種關(guān)系并不是絕對(duì)必然的。其中還涉及個(gè)體差異性或內(nèi)在因素的問(wèn)題。
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圖27-4 形成膽紅素鈣結(jié)石示意圖
Y（Z)蛋白系肝細(xì)胞內(nèi)兩種載體蛋白，能特異地與膽紅素結(jié)合，經(jīng)肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的酶使膽紅素轉(zhuǎn)化為膽紅素-葡萄糖醛酸酯
③膽汁淤積：膽系炎癥使膽總管痙攣、膽道梗阻或膽道口括約肌功能失調(diào)、肌囊運(yùn)動(dòng)障礙以及長(zhǎng)時(shí)間靜坐少動(dòng)、肥胖、妊娠可使腹壁松弛，內(nèi)臟下垂、膽囊張力減低，排空延緩。此外，精神抑郁、緊張導(dǎo)致內(nèi)肘植物神經(jīng)功能失調(diào)，影響膽囊功能，以致膽汁淤積。膽汁滯留于膽囊，增加水分的重新吸收。膽汁過(guò)度濃縮，使已處于臨界飽和度的膽固醇易于形成過(guò)飽和狀態(tài)，刺激膽囊粘膜而產(chǎn)生炎變。膽汁堿度增高，膽鹽溶解膽固醇的能力降低，膽汁成分比例失調(diào)。膽汁淤積及其理化性質(zhì)的改變，是促使膽紅素結(jié)石形成的內(nèi)因。
④飲食因素：膽石的形成在桔柑種程度上與營(yíng)養(yǎng)過(guò)度、缺乏或不平衡有一定的關(guān)系。如西方膳食中熱能高、多動(dòng)物性脂肪和精制糖，但缺少食物纖維，成為誘發(fā)膽石癥的飲食因素。實(shí)踐證明：食物纖維（如麥麩)可與膽酸相結(jié)合，使膽汁中膽固醇的溶解度增加。膽汁成分的改變而可減少膽石的形成。非洲土著居民膳食中多食物纖維而少精制糖，其膽石癥的發(fā)病率最低。攝入大量精制糖可使肝內(nèi)合成膽固醇增多，并能抑制肝臟分泌膽汁酸，使膽汁酸代謝池縮小。多食、少動(dòng)與熱能入超可使人發(fā)胖，肝中合成和分泌的膽固醇增多，為形成膽石提供了有利的條件。
動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明:飼料中缺乏必需脂肪酸,可促使肝臟合成膽固醇,并使其在膽汗中的分泌量增加2～3倍,為形成膽固醇結(jié)石提供了物質(zhì)基礎(chǔ)。人服用亞油酸后,其膽汗中膽汗酸和卵磷脂含量有所增加,膽固醇的形成率有所降低.不過(guò)有些作者不同意上述論點(diǎn),認(rèn)為增加植物油和限制膽固醇的飲食反而會(huì)增加膽石的形成。是否還有其它成石因素,有待進(jìn)一步探討。
其它如缺乏維生素C或使膽固醇轉(zhuǎn)化為膽汁酸的速率減慢。低蛋白飲食可能成為膽石癥的一個(gè)致病因素也日益引起重視。
此外，膽石的形成與飲食制度也有一定的關(guān)系，饑餓時(shí)縮膽囊素不分泌，膽汁滯留于膽囊而過(guò)度濃縮，可誘發(fā)炎癥或形成膽石。尤其是夜間分泌的膽汁比白晝分泌者更富于成石性。因此，省去早餐或全天只吃一、二餐者，患膽石癥的可能性就更大些。
⑤雌激素:雌激素直接影響肝臟的酶系統(tǒng)，使甘油三酯增多，并抑制膽汁酸的合成，膽固醇濃度增加，超過(guò)飽和而析出結(jié)晶。它還能干擾膽囊的張力和排空，造成膽汁淤積，促使膽石形成。因而成年女性、多次妊娠者膽固醇結(jié)石的發(fā)生率顯著高于男性及不育女性。長(zhǎng)期應(yīng)用雌激素者其膽固醇結(jié)石的發(fā)生率亦高。表明雌激素對(duì)膽石形成可能有一定的關(guān)系。
⑥遺傳:部分遺傳性“膽石素質(zhì)”者，先天性膽汁中膽汁酸鹽含量過(guò)低，使膽固醇易于過(guò)飽和而析出沉淀形成結(jié)石，表現(xiàn)為膽石癥的“家庭集聚性”。
⑦其它:某些疾病如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能低下、血中膽固醇濃度升高、膽汁中膽固醇排出量也相應(yīng)增多，易于發(fā)生膽固醇結(jié)石�；既苎约膊≌吣懯Y發(fā)病率高，溶血時(shí)大量形成結(jié)合膽紅素而不能完全重吸收，膽汁中膽紅素增多，沉積成結(jié)石。長(zhǎng)期服用安妥明、菸酸等藥物也會(huì)增加患本病的危險(xiǎn)性。此外某些手術(shù)，破壞膽囊的排空功能造成膽汁淤積及膽紅素重吸收減少。小腸遠(yuǎn)端廣泛切除引起腸肝循環(huán)障礙，使發(fā)生膽石的可能性增加。膽道手術(shù)引起的膽道狹窄、慢性炎癥、留置導(dǎo)管、或結(jié)扎線，都可能促使膽石的形成。
27.7.3 膽石癥的臨床表現(xiàn)
膽石癥可反復(fù)發(fā)作，有時(shí)可持續(xù)數(shù)十年。膽囊結(jié)石可無(wú)癥狀或間斷性右上腹悶重鈍痛感。當(dāng)結(jié)石阻塞膽囊管時(shí)即發(fā)生疼痛并向右肩放射。常伴有惡心，嘔吐、發(fā)熱。可誘發(fā)急性膽囊炎。膽囊腫大�？蓲屑安⒂杏|痛。X-線檢查可現(xiàn)結(jié)石。
膽總管結(jié)石除有上述癥狀外，還因結(jié)石阻塞膽總管而發(fā)生黃疸、疼痛、寒戰(zhàn)和發(fā)熱，并可發(fā)生化膿性膽管炎，還可并發(fā)急性胰腺炎。肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)可影響凝血因子的制造，可有出血傾向，忍甚至發(fā)生纖維性變導(dǎo)致膽汁性肝硬變。膽道造影可見(jiàn)膽總管增粗或透亮區(qū)。
27.7.4 膽石癥的防治
國(guó)外以手術(shù)取石為治療本病的主要手段，但復(fù)發(fā)率高，對(duì)肝內(nèi)膽管結(jié)石手術(shù)效果亦不夠理想。目前對(duì)某些病例的非手術(shù)療法包括內(nèi)窺鏡取石、服藥消石，體外震波碎石或針刺排石等。我國(guó)采用中西醫(yī)結(jié)合治療膽石癥取得肯定療效，為防止本病復(fù)發(fā)，還應(yīng)注意以下各點(diǎn)：
①保持精神愉快、科學(xué)安排作息、勞逸結(jié)合與動(dòng)靜結(jié)合，避免長(zhǎng)時(shí)間伏案靜坐。
②調(diào)整飲食，避免高熱能、高糖、高膽固醇飲食，充分供應(yīng)必需脂肪酸，維生素C和蛋白質(zhì)食物，限制脂肪，合理安排餐次，防止熱能入超和中年發(fā)胖。
③積極防治膽囊炎、糖尿病、腎炎等疾病和寄生蟲感染。合理使用激素和降脂藥物。盡量避免誘發(fā)因素。
27.7.5 膽囊炎的病因
急性腫囊炎是一種非特異性為癥，多發(fā)于有結(jié)石的膽囊，也可繼發(fā)于膽管結(jié)石和膽道蛔蟲等疾病。膽道阻塞、細(xì)菌感染是常見(jiàn)病因。鄰近臟器化膿性病變也可直接波及膽囊。此外，膽囊粘膜可因濃縮的膽汁或反流胰液的化學(xué)性刺激而產(chǎn)生炎變，因而招致繼發(fā)性細(xì)菌感染，加重炎癥。一般好發(fā)于40歲以上的人，尤以肥胖、多子女女性多見(jiàn)。
慢性膽囊炎多為急性腫囊炎的后遺癥，也有人說(shuō)急性膽囊炎是慢性膽囊炎的急性發(fā)作。膽石是慢性膽囊炎最常見(jiàn)的病因（膽囊炎并發(fā)膽囊結(jié)石乾占65～75%)。膽道結(jié)石阻塞膽道可造成感染。進(jìn)而波及膽囊。膽囊壁增厚、萎縮或膽囊積水。膽囊機(jī)能喪失，膽汁成分改變，也可造成慢性膽囊炎。起病前常有誘因：如飲食不當(dāng)、過(guò)勞、精神刺激等。
27.7.6 膽囊炎的臨床表現(xiàn)
急性膽囊炎的主要癥狀是右上腹部持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性痠痛，腹肌緊張或強(qiáng)直，常有右肩放射痛，伴有惡心、嘔吐，當(dāng)發(fā)生化膿性膽囊炎或炎癥波及膽總管時(shí)，可有寒戰(zhàn)、高燒、黃疸。膽囊區(qū)觸痛明顯。
膽囊粘膜發(fā)生水腫、充血，繼而波及膽囊壁可使膽囊膨脹。嚴(yán)重者，特別是老年病例，膽壁化膿、壞死、穿孔而易發(fā)生休克。在炎癥消失后可造成纖維化瘢痕灶。炎癥可影響膽汁成分比例，促使膽石形成。結(jié)石又可使膽道引流不暢，促使炎癥發(fā)作，兩者常并存，互為因果。由于膽總管結(jié)石梗阻并發(fā)的急性膽囊炎，當(dāng)結(jié)石排出、梗阻解除后，膽囊炎可逐漸消退。
有些慢性膽囊炎病例可毫無(wú)癥狀。有的則感到右上腹隱痛、腹脹、噯氣和厭食。在進(jìn)食高脂肪飲食后，消化不良明顯。除上腹部有輕度觸痛外，無(wú)其它陽(yáng)性體征。
27.7.7 膽系結(jié)石和感染的營(yíng)養(yǎng)治療
（1)手術(shù)前的飲食管理急性發(fā)作時(shí)嘔吐頻繁、痠痛嚴(yán)重應(yīng)禁食。采用解痙、利膽、排石、消炎、抗感染等中西醫(yī)結(jié)合的綜合性措施，并由靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，保護(hù)肝臟功能。維持水-電解質(zhì)平衡。當(dāng)癥狀緩解或癥狀較輕的病例，能經(jīng)口進(jìn)食，可采用低脂肪、高蛋白質(zhì)、高碳水化物、多維生素的飲食以加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，作好手術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)前12h禁食。
（2)手術(shù)后的飲食調(diào)配 術(shù)后24h完全禁食，由靜脈注射葡萄糖、電解制和維生素等以維持營(yíng)養(yǎng)。當(dāng)腸蠕動(dòng)恢復(fù)，不腹脹，并有食欲時(shí)，可進(jìn)些低脂肪清淡流食。爾后逐步過(guò)渡到采用易于消化的低脂肪半流質(zhì)飲食和低脂肪（少渣)軟飯。
（3)營(yíng)養(yǎng)治療原則
①熱能供應(yīng)要能滿足生理需要，但要防止熱能入超。一般為7560～8400kJ。不過(guò)要根據(jù)病人的具體情況區(qū)別對(duì)待。對(duì)于肥胖者須限制其熱能攝入以利減輕體重。而對(duì)于消瘦病例則應(yīng)酌量增加熱能供應(yīng)，以利康復(fù)。
②限制脂肪，避免刺激膽囊收縮以緩解疼痛。手術(shù)前后飲食中脂肪應(yīng)限制在20～30g。隨病情好轉(zhuǎn)，如病人對(duì)油脂尚能耐受可略為增多（40～50g)以改善菜肴色、香、味，而刺激食欲。烹調(diào)用植物油，既能供給必需脂肪酸，又有利膽作用。忌用油膩、煎、炸以及含脂肪多的食物。如肥豬肉、羊肉、填鴨、肥鵝、黃油、奶油、油酥點(diǎn)心、奶油蛋糕等。
③控制含膽固醇高的食物以減輕膽固醇代謝障礙，防止結(jié)石形成。對(duì)于運(yùn)動(dòng)內(nèi)臟、蛋黃、咸鴨蛋、松花蛋、魚籽、蟹黃等含膽固醇高的食物應(yīng)該少用或限量食用。
④充足的蛋白質(zhì)。膽囊炎在靜止期，肝臟功能并未完全恢復(fù)，或有不同程度的病理?yè)p害。供應(yīng)充足的蛋白質(zhì)可以補(bǔ)償損耗，維持氮平衡，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，對(duì)修復(fù)肝細(xì)胞損傷、恢復(fù)其正常功能有利。魚、蝦、瘦肉、兔肉、雞肉、豆腐及少油的豆制品（大豆卵磷脂，有較好的消石作用)都是高蛋白質(zhì)和低脂肪食物，每日蛋白質(zhì)供給量為80～100g。
⑤適量的碳水化物以增加糖原貯備，和節(jié)省蛋白質(zhì)，維護(hù)肝臟功能。它易于消化、吸收，對(duì)膽囊的刺激亦較脂肪的蛋白質(zhì)弱。但不可過(guò)量免引起腹脹。每日供給量約為300～350g，對(duì)肥胖病人應(yīng)適當(dāng)限制主食、甜食和糖類。
⑥維生素和礦物質(zhì)須充裕。選擇富含維生素、鈣、鐵、鉀等的食物，并補(bǔ)充維生素制劑和相應(yīng)缺乏的礦物質(zhì)。維生素B族、C和脂溶性維生素都很重要。特別是維生素K，對(duì)內(nèi)臟平滑肌有解痙鎮(zhèn)痛作用，對(duì)緩解膽管痙攣和膽石癥引起的痠痛有良好效果。
⑦不可忽視膳食中的食物纖維和水分。多食物纖維飲食可減少膽石的形成，嫩菜心、西紅柿、土豆、胡蘿卜、紫菜頭、菜花、瓜類、茄子等鮮嫩蔬菜以及熟香蕉、軟柿子和去皮水果，可切碎煮軟，使食物纖維軟化。并可選用質(zhì)地軟、刺激性小的食物纖維品種如古柯豆膠、藻膠、果膠等作成風(fēng)味食品或加入主食，都可增加食物纖維的供應(yīng)量，有利于防止便秘，減少膽石形成（便秘是膽結(jié)石、膽囊炎發(fā)作的誘因)。同時(shí)要多飲水，以利膽汁稀釋。
⑧節(jié)制飲食、少量多餐、定時(shí)定量。暴飲暴食，特別是高脂肪餐，常是膽石癥或膽囊炎發(fā)作的一個(gè)誘因。因此，飲食要有規(guī)律，避免過(guò)飽，過(guò)饑。膽汁淤積，易發(fā)生感染，甚至導(dǎo)致膽病復(fù)發(fā)。飲食宜清淡、溫?zé)徇m中、易于消化，有利膽汁排出，避免胃腸脹氣。
⑨戒酒以及不用一切辛辣食物和刺激性強(qiáng)的調(diào)味品。它們可以促使縮膽囊素的產(chǎn)生，增強(qiáng)膽囊收縮，使膽道口括約肌不能及時(shí)松弛流出膽汁，可能引起膽石癥或膽囊炎的急性發(fā)作或惡化。
⑩食療便方：
甲.冬瓜皮（60～90g，鮮品加倍)加水濃煎，一日飲2～3次，作為急性膽囊炎的輔助治療。
乙.鯽魚（一尾)、赤小豆（120g)、陳皮（6g)煮爛食用。適用于慢性膽囊炎。
丙.核桃仁、冰糖、香油混合搗泥服用，可供給不飽和必需脂肪酸，有利膽作用，適用于膽石癥。此外，白扁豆粥、綠豆（去皮)粥、荷葉粥等都具有止嘔、解吐、清熱的療效，其它如酸梅湯、西瓜水等冷食品也可采用。
表27-15 膽道疾病低脂飲食舉例
| 低脂半流質(zhì)飲食 | 低脂膳食 | |
| 早餐 | 稠米粥（大米50) | 稠米粥（大米50) |
| 脆片（面粉50) | 開(kāi)花饅頭（面粉50糖10) | |
| 醬豆腐20 | 鹵雞蛋（雞蛋35) | |
| 加餐 | 脫脂乳（脫脂牛奶200糖20) | 維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20) |
| 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10 | 同左 | |
| 午餐 | 寬湯小餛飩（蝦肉50面粉50油5 | 軟飯（米100) |
| 棗泥山藥（棗泥50山藥100金糕10) | 清湯魚丸（魚肉100加小白菜50) | |
| 素燴（香菇5面筋50胡蘿卜50黃瓜50 | ||
| 加餐 | 去油肝湯豆腐腦（嫩豆腐50) | 水果200（烤蘋果或熟香蕉) |
| 山楂酪（山楂泥50藕粉20糖30) | 棗泥山藥（紅棗50山藥100金糕10) | |
| 晚餐 | 西紅柿湯面（西紅柿100面粉50油5) | 大米粥（大米30) |
| 蒸蛋羹（雞蛋35) | 蒸面龍（面粉150西葫蘆200廋肉50) | |
| 香干拌萵筍絲（香干50萵筍100切細(xì)絲) | ||
| 加餐 | 茶湯（茶湯粉30糖15) | 全日烹調(diào)油5g |
| 蛋糕（蛋糕25) | ||
| 大致?tīng)I(yíng)養(yǎng)含量 | 蛋白質(zhì)52.4g脂肪22.4g碳水化物390.4g熱能8287kJ | 蛋白質(zhì)96.6g脂肪39.2g碳水化物337g熱能8765kJ |
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