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血吸蟲性肝硬化

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  血吸蟲性肝硬化見于血吸蟲病的晚期,是由蟲卵大量沉積引起。

診斷】 返回

  診斷靠病史、體格檢查。B型超聲檢查有特殊的診斷意義。其特征性表現(xiàn)為纖維網(wǎng)狀圖像,有長方形線性纖維結(jié)構(gòu)。

治療措施】 返回

  

   1.病原學(xué)治療。以吡喹酮為首選,該藥療效高,療程短,不良反應(yīng)少,服用方便,抗蟲譜廣。該藥口服后主要從腸道吸收,30min至1h后即獲最高血濃度,門靜脈內(nèi)濃度約10倍于周圍血,以肝內(nèi)濃度最高,肝內(nèi)代謝,由膽汁和尿排匯,無積蓄作用。蟲體接觸藥物后迅速死亡。糞檢約于服藥后2周轉(zhuǎn)陰。成人每日30mg/kg,分3次口服,連服2日,總劑量為60mg/kg。也可40~60mg/kg,一次口服。輕者口服一劑40mg/kg即有效。該藥對心、肝、腎無影響,可引起頭昏、頭痛、乏力及輕度腹痛。一般服藥后1h左右出現(xiàn),停藥后迅速消失,無需治療。偶可見昏厥、精神失常、癔病或癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、頻發(fā)早搏、心動過緩、房顫、皮疹等。

  2.門脈高壓治療,巨脾癥者可考慮脾切除,如并食管靜脈曲張反復(fù)出血可做門-體分流術(shù)或食管橫斷、胃底靜脈結(jié)扎剝脫術(shù)語。有人主張行遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù),該手術(shù)后腦病發(fā)病率低,且蟲卵不會進(jìn)入全身循環(huán)。內(nèi)鏡下硬化療法、心得安、鈣通道阻滯劑等對食管靜脈曲張?jiān)俪鲅蓄A(yù)防作用。

  3.針對并發(fā)癥治療,包括腹水肝性腦病、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。

發(fā)病機(jī)理】 返回

  成蟲寄生于門靜脈系統(tǒng),所致病變既非成蟲分泌毒素,也非死亡蟲體所引起,而是由蟲卵大量沉積引起。 沉積在肝組織中的蟲卵,產(chǎn)出后6日內(nèi)形成胚胎,未成熟的蟲卵僅引起很輕的反應(yīng),而成熟蟲卵則被淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞包圍,逐漸生成上皮樣細(xì)胞,然后成為成纖維細(xì)胞,蟲卵內(nèi)毛蚴死亡后漸成假結(jié)核結(jié)節(jié),最終被吸收,形成纖維性結(jié)節(jié),最終為發(fā)展為纖維化。

病理改變】 返回

  血吸蟲性肝硬化見于血吸蟲病的晚期,由于蟲卵在肝內(nèi)大量沉積,特別沉積在門靜脈干支系周圍的小分支內(nèi),引起門脈干支系統(tǒng),尤其是第2、3、4級分支周圍纖維化,即所謂干線型肝硬化。切面示各級干支周圍有大小不一的白色纖維團(tuán)塊,纖維化嚴(yán)重者可引起干支閉塞,這些團(tuán)塊的收縮可使肝臟變形,肝表面顯示本病特征性的塊圖狀溝紋,外觀凹凸不平,分界不甚清晰。由于肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支,血供營養(yǎng)不良可致肝細(xì)胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性,肝小葉有塌陷和纖維隔形成。也有人認(rèn)為,雖然進(jìn)入肝竇的門脈血流被陰,導(dǎo)致門脈高壓,但肝動脈仍可進(jìn)入肝竇,維持葉的血液供應(yīng)和營養(yǎng),因而肝小葉完整,肝細(xì)胞受損很輕,而肝硬化的確切定義完整,肝細(xì)胞受損很輕,而肝硬化的確切定義是肝細(xì)胞變性壞死,殘存肝細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié),網(wǎng)狀蛋白支架塌陷,結(jié)締組織增生形成纖維隔,最終導(dǎo)致原有肝小葉結(jié)構(gòu)破壞, 形成假小葉。因而從這個角度講,有人認(rèn)為血吸蟲病僅引起肝纖維化!

流行病學(xué)】 返回

  流行我國的血吸蟲病系日本血吸蟲所致!

臨床表現(xiàn)】 返回

  

   血吸蟲性肝硬化多有門脈高壓,可發(fā)生食管、胃底靜脈曲張破裂出血,脾腫大程度較肝炎后肝硬化為重。晚期營養(yǎng)不良加重肝細(xì)胞損害,出現(xiàn)腹水等肝功能衰竭的表現(xiàn)。脾功能亢進(jìn)與門脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核-巨噬系細(xì)胞吞噬三系血細(xì)胞使之減少有關(guān)。

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