| 疾病名稱（英文) | child Primary myocardiopathy |
| 拚音 | YUANFAXINGXINJIBING（XIAOER) |
| 別名 | 中醫(yī)：心悸，怔忡，胸痹，喘證。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 心血管系統(tǒng)疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性心肌病是指一組原因不明的以心肌病變?yōu)橹鞯男呐K病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因尚未明了，可能由多種因素作用所致。①部分病人是病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥，但此時心肌中已難以分離出病毒或找到特異抗原，因而難以肯定；②部分病人血中所有免疫球蛋白增多，也可有抗心肌抗體；③部分病人有家族性發(fā)病趨向，在肥厚性心肌病較突出；④有些病例與營養(yǎng)障礙相關(guān)，如缺硒可能引起心肌病變。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生與素體不足，復感外邪及內(nèi)傷飲食，勞倦過度等有關(guān)。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 病機要點為氣陰不足，心失所養(yǎng)，或瘀血阻絡(luò)，水氣凌心。病位主要在心，涉及肺、脾、腎。病性多屬本虛標實。 |
| 病理 | 在病理上本病的基本變化為心肌肥厚、心腔擴大和心肌纖維化。心肌肥厚或心腔擴大使心臟增大，可以一心腔為主，也可波及多個心腔。心肌纖維化也可涉及心內(nèi)膜，外觀呈灰白色，病程長者可有鈣化。心臟傳導系統(tǒng)可被侵犯。心腔內(nèi)尤其左心室可有附壁血栓形成。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病癥狀比較繁雜，但總以心悸胸悶為主要表現(xiàn)，臨證之時重在辨明病位，分清虛實緩急。若屬心肺同病，多見咳喘；心腎同病則見水腫、喘促；兼見氣促不得臥，四肢厥冷，尿少浮腫者屬重癥急癥。 1.心氣不足 主證：心悸怔忡，心神不寧，乏力氣短，眠差夢多，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細無力。 分析：本證由心氣不足，心失所養(yǎng)而致。神為心所主，心氣不足，氣弱血虛，故見心悸氣短，心神不寧，眠差夢多。氣血虧虛，肢體失于充養(yǎng)，故見乏力。 2.氣陰兩虛 主證：動則心悸，咳喘氣急，煩躁不安，頭暈目眩，盜汗乏力，舌質(zhì)紅，苔薄白或薄黃，脈細數(shù)。 分析：本證由心肺同病，氣陰兩虧所致。氣陰俱虧，陰不制陽，虛火上炎，肺失清肅，故見咳喘氣急。擾動心火，故見心悸而煩。陽盛于上，故見頭暈耳鳴。 3.心血瘀阻 主證：胸悶不舒，胸痛心悸，氣短乏力，舌質(zhì)紫暗，或有瘀點瘀斑，苔薄白，脈澀或結(jié)代。 分析：本證由心陽不振或外感六yin，血行不暢，心脈痹阻所致。血脈瘀阻，心氣被抑，胸陽不振，故見胸痛胸悶。心陽不足，鼓動無力，故見心悸氣短。 4.心腎陽虛 主證：怔忡心悸，頭暈目眩，形寒肢冷，自汗，浮腫，面色huang白，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，脈細弱無力。 分析：本證由心腎陽虛，水邪上泛所致。心腎陽虧，則下焦水寒，水氣上凌于心，故見怔忡心悸。水邪上犯清陽，故見頭暈目眩。陽氣不足，不能達于四末，故見形寒肢冷。陽虛不斂心液，故見自汗。 5.心陽虛脫 主證：極度喘促或呼吸微弱，倚息不得臥，煩躁不寧，大汗淋漓，四肢厥冷，口唇青紫，舌質(zhì)淡，舌苔白，脈細微或脈微欲絕。 分析：本證由心陽暴脫，宗氣大泄所致。心陽欲脫，心氣耗散，故見喘促，呼吸微弱。心液外泄，故見大汗淋漓。心陽不振，血脈痹阻，故見口唇青紫。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1.沒有明確的病毒性心肌炎病史。 2.除外其他心臟病，如先天性心臟病、風濕性心臟病、遺傳性代謝性疾病、繼發(fā)性及地方性心肌病和慢性縮窄性心包炎的可能。 3.具有下列各項中至少一項：①心臟增大，尤其是X射線檢查心影呈球形增大而無其他原因可尋者；②充血性心力衰竭，未能發(fā)現(xiàn)其他心臟病者；③心電圖示ST段和T波改變，或有各種心律失常，而無其他原因可解釋者；④有昏厥發(fā)作，同時有心臟增大，而無其他原因者；⑤體或肺循環(huán)動脈栓塞，無其他原因可解釋者。 (九省市心肌炎協(xié)作組修訂·小兒原發(fā)性心肌病診斷依據(jù)·中華兒科雜志1981：19(1)：62) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1、擴張性心肌病的診斷主要根據(jù)臨床有心力衰竭的表現(xiàn)，心臟檢查心界有明顯的擴大而聽診常聽不到雜音，排除了其他疾病，結(jié)合X線胸片、心電圖及超聲心動圖進行診斷。 2、肥厚性心肌病臨床癥狀差異較大，單純依據(jù)臨床診斷有一定的困難，應注意其家族史，對有陽性家族史且出現(xiàn)心悸、頭暈、胸悶尤其是暈厥者應及時給予超聲心動圖檢查以利早期診斷，心電圖檢查出現(xiàn)異常Q波對診斷有一定的意義。 3、限制性心肌病臨床有循環(huán)淤血的表現(xiàn)易與心力衰竭及縮窄性心包炎混淆。超聲心動圖顯示心內(nèi)膜心肌纖維增生，心室壁增厚，心室腔縮小且心室舒張功能測定出現(xiàn)異常則有助于診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | (一)擴張性心肌病 1.病史主要為進行性心臟擴大及反復心力衰竭。 2.癥狀以氣急及心悸最常見。 3.體征常有心臟擴大，可聞奔馬律，由于心臟擴大可出現(xiàn)相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期返流性雜音。心衰時肺部可聞羅音，肝大，浮腫。可出現(xiàn)各種心律失常。 4.可有腦、腎、肺等處栓塞。 (二)肥厚性心肌病 1.多見于男性學齡兒童，約1/3病例有家族史。 2.癥狀為運動后呼吸困難、心悸、心絞痛、頭痛或暈厥。罕有發(fā)生心力衰竭，但可致猝死。 3.查體心界向左擴大，有抬舉性心尖搏動，在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)可聞收縮期噴射性雜音，可伴有震顫。 (三)限制性心肌病 1.起病較慢，有乏力、心悸及呼吸困難等。 2.病變以右心室為主者表現(xiàn)有頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫、腹水等。 3.病變以左心室為主者表現(xiàn)有氣急、咳嗽、咯血、肺部羅音等。 4.查體心界輕度擴大、心搏弱�？梢妰�(nèi)臟栓塞征象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖：出現(xiàn)ST-T改變及各種心律失常。擴張性及肥厚性心肌病常表現(xiàn)為左心室肥厚，限制性心肌病常見右心室肥厚心電圖改變。肥厚性心肌�、颉ⅱ�、avF導聯(lián)及左側(cè)胸前導聯(lián)常出現(xiàn)異常Q波。 |
| 影像診斷 | 超聲心動圖：擴張性心肌病超聲心動圖示各心室腔明顯擴大，以左室為主，二尖瓣幅度普遍減低，室間隔和左室后壁運動幅度明顯減低。肥厚性心肌病室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3～1.5：1，可作為重要診斷依據(jù)。限制性心肌病部分患兒可顯示心室腔縮小、心室壁增厚。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：此癥2/3患兒的發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)，以心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)，查體心界擴大但雜音不明顯，心電圖示左心室肥厚，超聲心動圖可見左室心內(nèi)膜反光增強，一般無栓塞現(xiàn)象。 2.心包積液：臨床表現(xiàn)有時與心肌病易混淆，但此癥常出現(xiàn)奇脈，心電圖顯示低電壓，超聲心動圖可見心包有液性暗區(qū)。 3.縮窄性心包炎：臨床表現(xiàn)類似限制性心肌病。有急性心包炎病史，胸部X線可見心包鈣化，超聲心動圖或核磁共振顯示心包增厚，必要時應進行心內(nèi)膜心肌活檢。 4.主動脈縮窄：有頭暈或暈厥的表現(xiàn)，易與肥厚性心肌病相混。四肢血壓的測定十分重要，常表現(xiàn)為上肢動脈搏動強，血壓高，下肢動脈搏動減弱或消失，血壓低。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、一般治療 擴張性心肌病凡心臟擴大、心功能減退者宜長期休息，有心力衰竭者絕對臥床。肥厚性及限制性心肌病根據(jù)病情適當限制活動。 二、改善心肌代謝藥物 1.1，6-二磷酸果糖：劑量為每次0.7～1.6ml/kg，最大量不超過2.5ml/kg，速度為每分鐘10ml，療程7～10天，靜脈點滴。 2.輔酶Q10：劑量為每次10mg，每日3次口服。 三、抗心律失常藥物 應對不同的心律失常采取相應的抗心律失常藥物治療。 四、抗心力衰竭的治療 1.擴張性心肌病對地高辛耐受性較差，易出現(xiàn)毒性反應，劑量為常規(guī)用量的1/2～2/3，堅持長期應用。常規(guī)應用利尿劑及血管擴張劑。 2.限制性心肌病以利尿為主，必要時加用血管擴張劑。 3.肥厚性心肌病禁用洋地黃類藥物。 五、β腎上腺素能受體阻滯劑 肥厚性心肌病患兒采用β腎上腺素能受體阻滯劑可使心率緩慢，降低心肌收縮力，減少心肌耗氧量及減輕流出道梗阻程度，心律失常、心絞痛等其他癥狀也可明顯減輕。心得安口服，先從小劑量開始每日1～2mg/kg，劑量可逐步加大，以求改善癥狀而血壓心率不降低。選擇性β1受體阻滯劑效果更好。 六、鈣拮抗劑 1.異搏定：用量為每日3～5mg/kg口服。 2.硫氮zhuo酮：每次0.5mg/kg，每日3次，逐步可加至每次1mg/kg。 七、手術(shù)治療 肥厚性及限制性心肌病均可手術(shù)切除肥厚的心肌組織或增厚的心內(nèi)膜以緩解癥狀。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)治療本病應標本兼顧，虛實并治�？傄砸鏆怵B(yǎng)心，寬胸通絡(luò)為法。 一、辯證選方 1.心氣不足 治法：補益心氣，養(yǎng)心安神。 方藥：五味子湯加減。太子參、黃芪、麥冬各15g，黃精、茯苓、炒棗仁各12g，五味子、炙甘草各10g。眠差夢多加遠志、夜交藤；心神不安加生龍骨、生牡蠣。 2.氣陰兩虛 治法：益氣滋陰，養(yǎng)血安神。 方藥：生脈飲加減。黨參、麥冬、生地各12g，沙參、丹參、當歸各10g，炙甘草、五味子各6g。心悸明顯加黃芪、茯神；煩躁不安加合歡皮、柏子仁。 3.心血瘀阻： 治法：理氣活血，化瘀通絡(luò)。 方藥：血府逐瘀湯加減。桃仁、赤芍、丹參各12g，當歸、生地、郁金各10g，紅花、川牛膝、柴胡各6g。胸痛明顯加延胡索、降香；氣短較甚加太子參、黃精。 4.心腎陽虛 治法：補益心腎，溫陽利水。 方藥：真武湯加減。茯苓、白術(shù)、白芍各12g，太子參、枸杞子、山茱萸各10g，附子、 肉桂各3g。惡心嘔吐加半夏、陳皮、生姜；浮腫明顯加防己、車前子。 5．心陽虛脫 治法：回陽救逆。 方藥：參附龍牡湯加減。人參、附子各10g，干姜、補骨脂、炙甘草各12g，生龍骨、生牡蠣各20g。大汗淋漓、脈微欲絕重用人參、加山萸肉；心悸喘促明顯加黃芪、防己。 二、專方驗方 1.溫陽和血湯：制附子、yin羊藿、炙黃芪、黨參、丹參、澤瀉、茯苓、白術(shù)、麥冬、五味子、炒棗仁、夜交藤等。水煎服，每日1劑。用于治療原發(fā)性擴張型心肌病。 2.復方甘松湯：甘松、大青葉各9g，黨參、玄參各15g，桂枝3g，甘草5g，枳殼9g。水煎服，每日1劑。適用本病伴心律失常者。 3.人參、沉香、三七等量研末，每次0.3～1g，每日2～3次。用于本病伴心功能不全者。4.太子參、生龍骨、生牡蠣、麥冬、生地、丹參、夜交藤、靈磁石、當歸、炙甘草、五味子、酸棗仁。水煎服，每日1劑。用于本病屬氣陰兩虛者。 |
| 中藥 | 1.歸脾丸：功能益氣補血，健脾養(yǎng)心。適用于本病屬氣血兩虛者。3～6歲每服1/3丸，6～9歲每服1/2丸，9歲以上每服1丸，每日2～3次。 2.濟生腎氣丸：功能補腎益氣，溫陽利水。適用于本病屬陽氣不足，水邪上泛者。3～6歲每服1/3丸，6～9歲每服1/2丸，9歲以上每服1丸，每日2～3次。 3.復方丹參注射液：功能行氣活血，化瘀通絡(luò)。適用于本病屬心血瘀阻者。3～6歲每次4ml，6～9歲每次6ml，9～12歲每次8ml，12歲以上每次10ml，每日1次，加入5%葡萄糖中靜脈滴注。 4.生脈沖劑：功能益氣復脈，養(yǎng)陰生津。適用于本病屬氣陰兩虛者。3～6歲每服1/6包，6～9歲每服1/4包，9歲以上每服1/3包，每日2～3次。 |
| 針灸 | 1.體針：主穴內(nèi)關(guān)。配穴大陵、神門、通里、心俞、厥陰俞等。每次取3～4穴，平補平 瀉，留針20分鐘，隔日1次，10次為1療程。有改善心臟功能之作用。 2.耳針：取穴心、腎；皮質(zhì)下、交感、內(nèi)分泌、神門等。用王不留行籽穴位按壓刺激，每 次用一側(cè)耳，取3～4穴，每日刺激3～4次，2～3日更換另耳。適用于本病合并心律失常者。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1、目前本病尚無特效治療，臨床應采用中西醫(yī)結(jié)合的方法，以改善癥狀，緩解心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等到嚴重并發(fā)癥。 2、控制心力衰竭，西藥一般采用洋地黃類制劑、利尿劑等。些時中藥應配合溫陽利水，寬胸益氣之品，如附子、干姜、茯苓、黃芪、瓜蔞、半夏之類，能增強心肌收縮力，協(xié)同西藥發(fā)揮作用。 3、出現(xiàn)心律失常時，西藥通常根據(jù)其不同表現(xiàn)酌情選用相應藥物，如異博定、心律平、乙胺碘呋酮、安定、阿托品等。此時中藥則可在辨證的基礎(chǔ)上選用一些已被證實有抗心律失常作用之品，如苦參、甘松、青皮、生地、炙甘草之類，以提高療效。 4、并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎時，西藥應積極抗炎，及早、足量選用抗生素。中藥則應配合清熱解毒，涼血化瘀之品，如大青葉、公英、地丁、黃苓，丹參、丹皮之類，對緩解病情十分有益。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | 祖國醫(yī)學典籍對本病之癥狀、病機等早有記載。如《素問玄機原病式》云：“水衰火旺，心胸躁動，謂之怔忡”。文中不僅提出了怔忡之病名，且概括了怔忡之發(fā)病因素，對后世醫(yī)家頗有啟迪。 |
