| 疾病名稱（英文) | coarctation of aorta |
| 拚音 | ZHUDONGMAISUOZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 主動(dòng)脈縮窄是主動(dòng)脈的局部狹窄，為較常見(jiàn)的先天性血管畸形�？s窄多發(fā)生在主動(dòng)脈峽部。多見(jiàn)于男性，男女比例為4—5:1。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見(jiàn)于男性，男女比例為4—5:1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 主動(dòng)脈發(fā)生局限性狹窄（縮窄〕大多數(shù)是在主動(dòng)脈弓左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的遠(yuǎn)端靠近動(dòng)脈導(dǎo)管連接處。少數(shù)病人，縮窄可發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以上或在降主動(dòng)脈的一段中，不少病人伴有二葉式主動(dòng)脈瓣、鎖骨下動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心房或心室間隔缺損或左房室瓣狹窄等畸形�？s窄段后的主動(dòng)脈常有擴(kuò)大或形成動(dòng)脈瘤，其近段也擴(kuò)張。嚴(yán)重的縮窄可使主動(dòng)脈腔完全閉塞，造成“主動(dòng)脈弓離斷”，左心室肥厚并可擴(kuò)大。 |
| 病理生理 | 縮窄引起血流障礙，使縮窄段以上血壓升高，頭部及上半身的血供正常或增加；縮窄段以下血壓降低，下半身血供減少；在縮窄處上下動(dòng)脈分支之間發(fā)展廣泛的側(cè)支循環(huán)，主要是鎖骨下動(dòng)脈的分支（包括上肋間分支、肩腫部分支和乳房?jī)?nèi)動(dòng)脈分支)與降主動(dòng)脈的分支（包括肋間分支和髂外動(dòng)脈分支)之間的吻合，借以維持身體下半部的血液供應(yīng)。左心室后負(fù)荷增加，于是逐漸肥厚擴(kuò)大。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷本病往往從年輕病人身上發(fā)現(xiàn)高血壓或聽(tīng)到雜音開(kāi)始，檢查下波動(dòng)脈搏動(dòng)和測(cè)定下肢血壓而進(jìn)一步提示本病的可能。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 在產(chǎn)生并發(fā)癥前，往往無(wú)明顯的自覺(jué)癥狀，但有時(shí)可由高血壓引起頭痛、頭脹、耳鳴、失眠等，或下肢血供不足引起下肢無(wú)力、冷感、酸痛、麻木等，年長(zhǎng)者可有間歇性跛行。粗大的側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈可壓迫脊髓而引起下肢癱瘓、壓迫臂神經(jīng)叢而引起上肢麻木和癱瘓等。后期可發(fā)生左心衰竭和肺水腫。 主要體征有：①上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著地低于上肢且脈壓也小，正常時(shí)股動(dòng)脈收縮壓較肱動(dòng)脈收縮壓高2．7kPa（20mmHg)以上。胸骨上和鎖骨上區(qū)常有顯著搏動(dòng)（由于鎖骨下動(dòng)脈增粗引起)。腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和足背動(dòng)脈脈搏微弱或不能觸及。如股動(dòng)脈可觸到，則與橈動(dòng)脈比較，可發(fā)現(xiàn)股動(dòng)脈波較橈動(dòng)脈波遲到0．1s（正常時(shí)兩者同時(shí)到達(dá))。上肢血壓增高常在10歲以后才明顯�？s窄部位在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的近端者，左上肢血壓可低于右上肢，②側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈曲張、有顯著搏動(dòng)、其上有震顫和雜音。較常見(jiàn)于肩腫間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹部，當(dāng)病人向前彎腰時(shí)尤其明顯。③心臟體征示心濁音界向左向下增大，心尖區(qū)有抬舉性沖動(dòng)。沿胸骨左緣、中上腹、左側(cè)背部有收縮中后期吹風(fēng)樣雜音（2—4級(jí))呈噴射型，為主動(dòng)脈縮窄所產(chǎn)生。肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可聽(tīng)到收縮期或連續(xù)性雜音，為側(cè)支循環(huán)血流所引起。主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，心尖區(qū)可有第三心音。④成年病人體格多較魁梧。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查可見(jiàn)：①左心室增大。②升主動(dòng)脈擴(kuò)大并略向右凸出且搏動(dòng)明顯；縮窄后主動(dòng)脈段也擴(kuò)大。在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)“3”字征，“3”字的上半為左鎖骨下動(dòng)脈形成，下半為縮窄后擴(kuò)張的主動(dòng)脈形成。③肋骨下緣因受曲張肋間動(dòng)脈侵蝕而呈凹缺狀，出現(xiàn)在第三肋骨以下的肋骨，且多在后半段，兒童常不明顯。 心電圖和心向量圖正常或有左心室肥大伴勞損，年長(zhǎng)者可有左束支傳導(dǎo)阻滯或心房顫動(dòng)。切面超聲心動(dòng)圖顯示左心室肥厚，升主動(dòng)脈增寬，搏動(dòng)強(qiáng)。磁共振斷層顯象主動(dòng)脈矢面象可顯示主動(dòng)脈縮窄部位和程度。 經(jīng)動(dòng)脈逆行左心導(dǎo)管檢查，可發(fā)現(xiàn)縮窄段的近端主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力增高，脈壓增大：縮窄處的遠(yuǎn)段主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力降低，脈壓減低。在縮窄的動(dòng)脈段附近行選擇性血管造影，可顯示縮窄段位置、長(zhǎng)短和程度，該段近端和遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈擴(kuò)張以及側(cè)支循環(huán)血管分布情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與高血壓病或其他癥狀性高血壓相鑒別。由后天性炎癥引起的多發(fā)性大動(dòng)脈炎可以導(dǎo)致主動(dòng)脈炎癥性的縮窄，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果與先天性主動(dòng)脈縮窄極為類似，甚難鑒別。但前者縮窄段往往較長(zhǎng)，且常是多處動(dòng)脈受累，可作鑒別診斷參考。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 本病并發(fā)癥有腦血管意外（特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血)、主動(dòng)脈破裂和左心衰竭。縮窄部可發(fā)生感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，由此而引起的動(dòng)脈栓塞則局限于下肢血管。預(yù)后視病變輕重而不同，成年病人平均壽命40歲左右，可因心力衰竭、腦血管意外、主動(dòng)脈破裂等死亡。 |
| 西醫(yī)治療 | 治療要點(diǎn)：采用外科手術(shù)將主動(dòng)脈縮窄部切除，然后作對(duì)端吻合；寬窄段較長(zhǎng)，切除后不能作對(duì)端吻合時(shí)，可行同種異體血管或人造血管移植；不能切除時(shí)，也可行旁路移植術(shù)。目前常用的方法是將鎖骨下動(dòng)脈靠近主動(dòng)脈弓數(shù)厘米處截?cái)�，將近端血管剖開(kāi)后來(lái)修補(bǔ)縮窄段，可避免年長(zhǎng)后發(fā)生再狹窄。手術(shù)以1O—26歲之間施行較好�？s窄部位發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口之前的，往往在嬰兒期即須手術(shù)治療。如術(shù)后發(fā)生再狹窄，宜應(yīng)用球囊導(dǎo)管進(jìn)行血管成形術(shù)，效果較好。預(yù)防本病見(jiàn)“先天性心臟血管病”條。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
