| 疾病名稱（英文) | pulmonary histiocytosis X |
| 拚音 | FEIZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG X |
| 別名 | 郎格罕組織細(xì)胞增生癥 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 呼吸系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 組織細(xì)胞增多癥X可累及全身多種器官。最先發(fā)生于肺臟。病灶僅局限于肺臟者稱為“原發(fā)性肺組織細(xì)胞增多癥X”。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病變?cè)诜尾砍Ｇ址阜闻荼�、肺泡管、支氣管和血管周圍組織，并可有出血和壞死，原有結(jié)構(gòu)被破壞、纖維組織增生。按年齡、病程、累及部位的不同可分為：①急性型即Letterer-Siwe綜合征常發(fā)生于肺臟呈廣泛囊腫及肉芽腫病變。囊腫大小不一，大者直徑可達(dá)1cm，其壁有顯著組織細(xì)胞浸潤(rùn)而形成灰白色腫瘤樣組織。細(xì)胞漿常呈泡沫狀，內(nèi)含類脂質(zhì)�？砂橛惺人峒�(xì)胞浸潤(rùn)。肉芽腫病變常累及肺泡壁、支氣管和血管周圍組織。。②慢性型即Hand- Schuller-Christian綜合征：為組織細(xì)胞高度增生、纖維組織增生、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽腫病。晚期組織細(xì)胞含有膽固醇，形成泡沫細(xì)胞，成為充脂性肉芽腫。又名黃色肉芽腫。③局限性即肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 肺部病變合并特征性皮疹、溶骨性病變、突眼癥或尿崩癥，則應(yīng)考慮本病。皮疹活檢找到成簇網(wǎng)狀細(xì)胞，或淋巴結(jié)、骨以及肺受累部位的組織活檢，可協(xié)助診斷。確診需在組織細(xì)胞內(nèi)找到郎格罕細(xì)胞的Birbeck顆�；騎6抗原決定簇。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | Letterer-Siwe綜合征：常發(fā)生于3歲以下小兒，。起病急、惡性程度大、病程短。常于繼發(fā)感染后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難、衰竭、體重下降、貧血等。多伴有頭頸及軀干部位皮疹。皮疹初起為棕黃色或暗紅色斑丘疹，繼為出血性，以后結(jié)癡、脫屑。常有肝、脾及淋巴結(jié)腫大，顱骨或長(zhǎng)骨骨質(zhì)缺損性病變。病情緩解時(shí)，疹退、體溫下降、肝脾縮小。 Hand-Schiuler-Christian綜合征：病變常侵犯顱底骨垂體區(qū)，因此可累及蝶鞍及垂體、眼眶骨、顱骨等。骨盆、股骨、肋骨、肱骨也可受侵犯。若累及垂體和下視丘則發(fā)生尿崩癥、發(fā)育障礙、肥胖癥等；累及眶骨可有單側(cè)或雙側(cè)眼球突出；累及顱骨及扁骨則呈地圖樣缺損的局部凸起。累及肺臟可見肺內(nèi)散在粟粒狀或結(jié)節(jié)狀病灶，有時(shí)肺門淋巴結(jié)腫大。兒童病灶可自行吸收，成人可發(fā)展為肺纖維化，少數(shù)發(fā)生蜂窩肺、肺心病等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)有兩肺彌漫性斑片狀或小結(jié)節(jié)狀與網(wǎng)狀陰影，以中下肺野分布較多，可合并5—10mm大小的厚壁透亮區(qū)或薄壁肺大泡。晚期常呈多囊性蜂窩樣肺，可并發(fā)氣胸。骨骼X線表現(xiàn)為溶骨性的點(diǎn)狀缺損。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 皮疹活檢找到成簇網(wǎng)狀細(xì)胞，或淋巴結(jié)、骨以及肺受累部位的組織活檢，可協(xié)助診斷。確診需在組織細(xì)胞內(nèi)找到郎格罕細(xì)胞的Birbeck顆�；騎6抗原決定簇。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | Hand-Schiuler-Christian須與丘腦腫瘤、蝶鞍腫瘤、耳咽管瘤等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | Letterer-Siwe綜合征未經(jīng)治療者病情很快惡化，80％于2年內(nèi)死亡。患兒經(jīng)化療后預(yù)后大為改觀。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無(wú)特效治療方法，無(wú)癥狀者不必治療。有明顯癥狀或有進(jìn)行性損害者，腎上腺皮質(zhì)激素有一定療效。抗代謝藥物，如甲氨蝶呤與長(zhǎng)春堿，對(duì)本病亦可能有效。兒童患者使用化療，療效較好。并發(fā)氣胸、肺部感染、肺心病，可給予相應(yīng)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
