疾病名稱(英文) | giant cell temporal arteritis and rheumatic polymyalgia |
拚音 | JUXIBAOXINGNIEDONGMAIYANHEFENGSHIXINGDUOJITONGZHENG |
別名 | 風(fēng)濕性多肌痛癥(PMR),老年風(fēng)濕性痛風(fēng),老年肌痛綜合癥伴全身反應(yīng),老年性關(guān)節(jié)炎,非關(guān)節(jié)炎性類風(fēng)濕疾病,肱肩胛的關(guān)節(jié)周圍病、肢根(髖與肩)假性多關(guān)節(jié)炎, 巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎 西醫(yī):顳動(dòng)脈炎,顱動(dòng)脈炎,巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎(GCA),肉芽腫性動(dòng)脈炎, 中醫(yī):頭痛 |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎是中等和大動(dòng)脈的炎癥,為全身性疾病,可累及多部位動(dòng)脈,但以頸動(dòng)脈及其分支多見,特別顳動(dòng)脈常見,故本病與PMR密切相關(guān)。 風(fēng)濕性多肌痛癥特征為晨起四肢近端和軀干僵硬不靈活伴有疼痛。定義是肩岬帶、骨盆帶和頸部三處中二處累入,病情持續(xù)1個(gè)月以上伴血沉增快,對(duì)每日10mg強(qiáng)的松有良好反應(yīng)。如有其他疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性感染、肌炎或惡性腫瘤,則可排除本病。PMR和巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎有特殊聯(lián)系。近年來(lái)不斷發(fā)現(xiàn)兩病之間越來(lái)越密切的關(guān)系,兩病可同時(shí)累及同一人群且可在同一體發(fā)生。故認(rèn)為PMR是動(dòng)脈炎的現(xiàn)象。 |
中醫(yī)釋名 | 巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎在中醫(yī)古籍中并無(wú)此病名,但可屬于“頭痛”范疇,或風(fēng)熱頭痛更為相當(dāng)。 |
西醫(yī)病因 | GCA的病因:免疫學(xué)機(jī)制可參與發(fā)病,血總補(bǔ)體、IgG、C3、C4 輕度升高,免疫球蛋白(Ig)及其抗體在動(dòng)脈壁內(nèi),是免疫復(fù)合體在血管壁沉積的證據(jù)。病理肉芽腫表明抗原在近動(dòng)脈壁的彈力組織引起細(xì)胞免疫反應(yīng)。PMR的病因:上呼吸道感染、乙型肝炎表面抗原、鳥類接觸、各種毒物及病毒感染。 PMR隨年齡增加而發(fā)病率增加,年齡也為一因素。某些家族和地區(qū)好發(fā),表明PMR具遺傳傾向,以HLA-B6 較常見。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎發(fā)病女性較男性多見。 |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | 巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎并不少見,在50歲以上年齡組本病的發(fā)病率為11.7/1000,隨社會(huì)人群老化,高年齡組增多加上本病隨年齡增加,故本病的發(fā)病率可能比記載為高。實(shí)際本病較臨床發(fā)現(xiàn)常見,發(fā)病率可達(dá)1.6%,因此本病的亞臨床型更多。PMR的發(fā)病率遠(yuǎn)較顳動(dòng)脈炎多見,但精確的發(fā)病率不詳。有認(rèn)為本病為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的3倍。 |
發(fā)病機(jī)理 | GCA時(shí)顳動(dòng)脈為常見病變部位,但多數(shù)中等及大動(dòng)脈均可有炎癥,血管累及范圍廣泛。累及血管包括頸、主動(dòng)脈、鎖骨下、冠狀、腸系膜、髂、股動(dòng)脈、腘和頸動(dòng)脈的各分枝。有人認(rèn)為腎和肺動(dòng)脈不受累為鑒別診斷依據(jù)和特征,但并不能除外,因不僅大的腎動(dòng)脈甚至小動(dòng)脈及腎小球也可發(fā)生病變。由于顳動(dòng)脈炎引起的主動(dòng)脈瘤可占15%,有人認(rèn)為夾層主動(dòng)脈瘤是由于GCA和PMR引起。本病炎癥累及動(dòng)脈以主動(dòng)脈弓分支最多,病變多呈節(jié)段或斑狀,亦可長(zhǎng)段累及,最嚴(yán)重的是淺表顳動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼及睫后動(dòng)脈。內(nèi)外頸動(dòng)脈及中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈很少波及。 |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | 炎癥部位有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)于內(nèi)外彈力膜層或外層。內(nèi)膜增厚一般無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn),但病變顯著部位各層均被累及。動(dòng)脈壁的壞死和肉芽腫處可見含異體的巨細(xì)胞及多核組織細(xì)胞性巨細(xì)胞、組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞,但多形核白細(xì)胞少見。炎癥部位有血栓形成,可再形成管道。由于巨細(xì)胞浸潤(rùn)堆積,彈力纖維碎裂并為巨細(xì)胞吞噬。血管管腔因增厚而水腫的內(nèi)膜可引起狹窄并發(fā)生閉塞?砂l(fā)生肉芽腫性心肌炎、肝炎、肝細(xì)胞壞死。風(fēng)濕性多肌痛癥除血管炎外幾無(wú)其他病理異常,肌活檢正;?yàn)榉翘禺愋寓蛐图∪馕s。但膝、胸鎖及肩關(guān)節(jié)有淋巴細(xì)胞性滑膜炎,骶髂關(guān)節(jié)可有類似反應(yīng)。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | GCA診斷根據(jù)典型臨床表現(xiàn)及病理檢查。凡病人在50歲以上有新添加的頭痛、視力暫時(shí)或突然喪失、風(fēng)濕性多發(fā)性肌肉疼痛、無(wú)法解釋的長(zhǎng)期發(fā)熱、貧血及顯著血沉增快,均應(yīng)疑及GCA。由于表現(xiàn)有顯著的差異,且可能為一過(guò)性出現(xiàn),因此疑及本病時(shí)必須仔細(xì)詢問(wèn)最近的癥狀,并對(duì)頭、頸、軀干上部、臂及顳動(dòng)脈檢查其觸痛、增大、血栓形成和雜音,可疑者均應(yīng)做動(dòng)脈活檢。除顳動(dòng)脈外,面或枕骨動(dòng)脈也可作活檢。應(yīng)選擇有異常節(jié)段的動(dòng)脈作活檢。顯著疑為GCA時(shí),應(yīng)對(duì)顳動(dòng)脈作幾厘米長(zhǎng)一段活檢,縱向或橫向多組織學(xué)斷面檢查。如一側(cè)顳動(dòng)脈正常,需考慮對(duì)側(cè)活檢。動(dòng)脈觸診正常時(shí),表淺顳動(dòng)脈造影或描記圖有助于確診動(dòng)脈炎部位,如動(dòng)脈壁不規(guī)則、管腔狹窄等。有大動(dòng)脈病變征象者應(yīng)作主動(dòng)脈弓其分支的血管造影檢查。典型的顳動(dòng)脈炎患者活檢的陽(yáng)性率為40%~80%,不合并GCA的PMR其陽(yáng)性率較低。PMR因無(wú)特異檢查方法和指標(biāo),因此診斷采取除外法。凡年齡在50歲以上有較急性的頸、肩岬、腰和四肢近端的疼痛、僵硬以及顯著的血沉增快,首先應(yīng)考慮本病。晨僵現(xiàn)象常有助于診斷,無(wú)其他關(guān)節(jié)炎,血液化學(xué)基本無(wú)異常,肌電圖正?勺鲄⒖家罁(jù)。其次,本病未經(jīng)治療癥狀要持續(xù)1個(gè)月以上是一主要依據(jù)。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | GCA和PMR的平均發(fā)病年齡近70歲,在50~90歲之間,女:男為2:1。發(fā)病呈急性或隱匿進(jìn)行,在確診前癥狀已出現(xiàn)數(shù)周或數(shù)月,早期表現(xiàn)為疲乏、厭食、體重減輕。1.巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎 GCA的特征是倦怠、疲乏、食欲減退、體重減輕、發(fā)熱、出汗、頭痛和關(guān)節(jié)疼痛。頭痛最常見于病程早期,為初發(fā)癥狀,性質(zhì)如刀割,可使患者焦慮煩惱,疼痛限于頭皮動(dòng)脈部位,但亦可無(wú)定處。頭痛程度與疾病活動(dòng)不成比例,如顱動(dòng)脈觸診正常,頭痛可很嚴(yán)重。疾病活動(dòng)繼續(xù),但頭痛可能消退。多數(shù)有頭皮觸痛,頭痛者更明顯。觸痛局限于顳動(dòng)脈或枕動(dòng)脈,亦可呈彌漫性。頭皮任何部位均可觸痛或有搏動(dòng)可消失。頭痛為單側(cè)或兩側(cè)伴頭皮疼痛及頜、舌的運(yùn)動(dòng)障礙,在咀嚼和講話時(shí)疼痛、時(shí)緩解。眼癥狀有復(fù)視、臉下垂、視力喪失。失明的原因是睫后動(dòng)脈或眼支動(dòng)脈炎癥所致視神經(jīng)及其傳導(dǎo)束的缺血。也可為視網(wǎng)膜小動(dòng)脈閉塞。枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈病變引起梗塞也可引起失明。失明者眼底所見是缺血性視神經(jīng)炎,視神經(jīng)乳頭水腫、蒼白,并有散在絮狀斑點(diǎn)和小量出血。失明可為始發(fā)癥狀,或可為一過(guò)性失明,但多數(shù)是永久性的。失明發(fā)病率可達(dá)20%。一過(guò)性視力障礙有視力模糊、蒙面罩感、一時(shí)性黑朦等,預(yù)示可能永久性失明。復(fù)視為暫時(shí)性也可預(yù)示失明。復(fù)視的原因是神經(jīng)原性,多在向上凝視時(shí)得復(fù)視,可能為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)缺血引起。眼受累兩側(cè)均可同時(shí)發(fā)生,未治療者視力障礙的發(fā)生率可高達(dá)40%。姿式改變可加劇視覺癥狀,眼前金星火花飛濺可為失明前的前驅(qū)癥狀。視神經(jīng)萎縮為最終結(jié)局。間歇性運(yùn)動(dòng)障礙可發(fā)生在四肢、咀嚼肌、舌肌或咽下肌肉。頜肌群累及可在嚼肉食時(shí)不適,一側(cè)顯著。面動(dòng)脈累及可引起頷肌痙攣。血管狹窄可導(dǎo)致四肢、頭皮或舌的壞疽。大動(dòng)脈病變可有上肢“間歇性運(yùn)動(dòng)障礙”、頸動(dòng)脈雜音及鎖骨下、腋及臂動(dòng)脈雜音。頸或臂脈搏減弱或消失,并可發(fā)生主動(dòng)脈弓壁分離、破裂而致死亡,但有治療成功者。血管造影示動(dòng)脈壁平滑肌肌性狹窄或阻塞,也可發(fā)生主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤和夾層動(dòng)脈瘤。并可見正常區(qū)和口徑增大區(qū)相交替,其他有雷諾現(xiàn)象、卒中,心肌梗死、四肢麻木、感覺異常。內(nèi)臟梗塞等。還有兩側(cè)血壓不等和脈搏不等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有精神分裂癥,抑制癥、精神錯(cuò)亂,輕偏癱,味覺及嗅覺減退,定向力障礙,昏迷,復(fù)視,腦干卒中,記憶力減退,急性耳聾等。周圍神經(jīng)病變有腕管綜合征,第5頸神根分布的肌肉無(wú)力,右肩不能抬起。聽器血管受累,可發(fā)生耳癥狀有耳聾、眩暈、耳疼痛。其他有心絞痛、充血性心力衰竭及冠狀動(dòng)脈炎引起的心肌梗塞等。 GCA可發(fā)生低增生性及微血管病變性溶血性貧血,其機(jī)理是紅細(xì)胞與血管內(nèi)纖維蛋白接觸破碎。冷凝集素及其他自身免疫也可引起貧血。2.風(fēng)濕性多肌痛癥 發(fā)病前可無(wú)前驅(qū)癥狀或誘發(fā)因素,與感冒勞累可能有關(guān)。低熱、體重減輕。關(guān)節(jié)肌肉痛是主要癥狀。虛弱和無(wú)力常為疼痛掩蓋,休息時(shí)疼痛可緩解,活動(dòng)引起劇痛,但僵直不存在。疼痛可突然發(fā)生,也可緩慢發(fā)生。確診前數(shù)月多為全身違和、疲乏、精神抑郁伴疼痛和晨僵。PMR的疼痛部位在頸、肩胛帶和臂部近端,疼痛可在臀和背一側(cè)以后發(fā)展為兩側(cè)。病變累及大部分肢體近端,軸肌肉系統(tǒng)和附著肌腱。晨僵顯著,疼痛在近端肢體明顯,夜間多見,可因肢體活動(dòng)疼痛驚醒。無(wú)顯著肌力減退,末期可發(fā)生肌肉萎縮綜合征。由于運(yùn)動(dòng)疼痛病人起床或出浴困難,肩岬囊攣縮可引起運(yùn)動(dòng)限制。膝和胸鎖關(guān)節(jié)可有一過(guò)性滑膜炎。輕度滑膜炎及少量滲出液體檢時(shí)不能觸知;ぱ滓约、胸鎖關(guān)節(jié)、膝和髖關(guān)節(jié)多見,具局部壓痛、運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛及滑膜積液。晨僵不累及手小關(guān)節(jié),故不出現(xiàn)細(xì)小動(dòng)作困難,肌肉檢查無(wú)肌無(wú)力現(xiàn)象,肌電圖、酶檢查常正常。3.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)和風(fēng)濕性多肌痛癥(PMR)的相互關(guān)系GCA和PMR之間的關(guān)系為PMR中25%有GCA。在GCA中40%有PMR, PMR可有動(dòng)脈炎,但可無(wú)臨床證據(jù),有認(rèn)為GCA患者有PMR者為60%,其中40%為首發(fā)癥狀群。相反,在PMR患者中80%有GCA。無(wú)動(dòng)脈炎癥狀體征的PMR患者顳動(dòng)脈活檢陽(yáng)性率為15%;顧z證實(shí)為GCA的PMR患者除肌肉骨骼疼痛外其他癥狀均與動(dòng)脈累及有關(guān)。PMR可在動(dòng)脈炎癥狀之前、同時(shí)或以后發(fā)生。輕度的疼痛和僵直可在GCA其他癥狀緩解后數(shù)月或數(shù)年持續(xù)存在;硷D動(dòng)脈炎者即使大血管(如鎖骨下、腋、臂)有病變,也可無(wú)風(fēng)濕性多肌痛。某些病人的關(guān)節(jié)腫脹可能是PMR的特殊類型——近端滑膜炎。也可能是一種疾原因子引起兩種不同病變,即動(dòng)脈炎和滑膜炎,其差異(PMR/GCA)可能與遺傳的易感性有關(guān)。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1.風(fēng)濕性多肌痛癥的特征是血沉增快,一般50mm/小時(shí)以上,約1/4病例可超過(guò)100mm/小時(shí)(魏氏法),但有正;蚪U。可有輕、中度貧血。貧血原因?yàn)殍F儲(chǔ)量和粒紅比例增加,鐵利用障礙。激素治療可恢復(fù)正常,鐵制劑多無(wú)效。白細(xì)胞計(jì)數(shù)正;蜉p度增加,分類正常。尿檢正常,偶有管型,肝功、血電解質(zhì)、酶免疫試驗(yàn)均正常。蛋白電泳α2球蛋白、β和γ球蛋白輕度升高。白蛋白輕度減低。纖維蛋白原輕度增高;乙簷z查可見輕度炎癥,白細(xì)胞計(jì)數(shù)為(1~4)×109/L(1000~8000/mm3),多形核自細(xì)胞占40%~50%,并有少量粘蛋白凝塊,滑膜活檢可為淋巴細(xì)胞性滑膜炎。 2. 巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎(GCA)因巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎常合并PMR,故除上述PMR實(shí)驗(yàn)室檢查特征外,可有肝動(dòng)脈異常,特別是合并PMR者約60%病人有肝功能異常,常見為BSP異常,鹼性磷酸酶增加,可有低蛋白血癥、高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶增高, AST增高和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。 3.特殊檢查 PMR患者肌肉活檢、肌電圖正常。滑膜液可有焦磷酸鈣鹽結(jié)晶及細(xì)胞漿包含體。顳動(dòng)脈活檢呈肉芽腫性或巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎,可有動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。X線斷層攝片有胸鎖關(guān)節(jié)侵蝕糜爛者占1/2病例。GCA患者肝活檢多正常,少數(shù)呈非特異性脂肪變、肝細(xì)胞壞死、肝血竇周圍脂肪細(xì)胞增生及肉芽腫性肝炎?傊,在GCA和PMR的發(fā)病期間以血沉為指標(biāo),其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)作參考。激素治療后血沉可恢復(fù)正常,復(fù)發(fā)時(shí)血沉仍可正常。有認(rèn)為急性期蛋白與血沉有密切關(guān)系,且能反映疾病活動(dòng)程度或復(fù)發(fā)。 |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1、 GCA應(yīng)與其他血管炎鑒別,尤應(yīng)與主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎鑒別。 顳動(dòng)脈炎與多發(fā)性大動(dòng)脈炎鑒別如下: 1)病人特征:顳動(dòng)脈炎:老年人疾病,女多于男;多發(fā)性大動(dòng)脈炎:年青女性多見,東方常見,但無(wú)種族、地理界限; 2)血管累及特征:顳動(dòng)脈炎:全身動(dòng)脈炎均可發(fā)生,可侵及任何中或大動(dòng)脈,特別易侵犯頸動(dòng)脈分支;多發(fā)性大動(dòng)脈炎:侵犯大及中等動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支受累,肺動(dòng)脈亦受損; 3)組織病理學(xué):顳動(dòng)脈炎:全動(dòng)脈炎,炎癥性單核細(xì)胞浸潤(rùn),血管壁常有巨細(xì)胞形成,內(nèi)彈力層碎片,內(nèi)膜增生;多發(fā)性大動(dòng)脈炎:同前,內(nèi)膜增生和纖維化,中層疤痕和血管形成,彈力膜變性破壞; 4)臨床表現(xiàn):顳動(dòng)脈炎:典型者發(fā)熱、貧血、血沉增快、肌肉疼痛、頭痛顯著,常與PMR合并存在;多發(fā)性大動(dòng)脈炎:全身癥狀、局部體征和癥狀與病變血管有關(guān),與血管閉塞明顯相關(guān); 5)合并癥:顳動(dòng)脈炎:眼(常突然失明)多發(fā)性大動(dòng)脈炎:與病變血管的分布有關(guān),常因充血性心力衰竭或腦血管意外而死亡; 6)診斷:顳動(dòng)脈炎:顳動(dòng)脈活檢,病變呈節(jié)段性。多片斷切片、血管造影、頭部顳動(dòng)脈兩側(cè)活檢有助于診斷;多發(fā)性大動(dòng)脈炎:血管造影、病變血管活檢; 7)治療:顳動(dòng)脈炎:皮質(zhì)激素顯著有效;多發(fā)性大動(dòng)脈炎:皮質(zhì)激素不能證明有效,近試用細(xì)胞毒制劑,中醫(yī)中藥有一定療效。 2、GCA和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過(guò)敏性血管炎、韋格內(nèi)肉芽腫病鑒別,由于病灶分布、臟器累及和組織病理學(xué)的差別一般鑒別無(wú)困難。但少數(shù)壞死性血管炎侵及顳動(dòng)脈、組織病理學(xué)有重疊現(xiàn)象者,應(yīng)注意鑒別。臨床及實(shí)驗(yàn)室資料可助綜合判斷和鑒別。 3、PMR應(yīng)與病毒感染后肌痛僵硬鑒別,后者時(shí)間短,僅數(shù)日至1周即消失。PMR早期需與慢性關(guān)節(jié)風(fēng)濕相鑒別,后者以外周關(guān)節(jié)滑膜為主,而前者以肌肉僵硬疼痛為特點(diǎn)可區(qū)別。PMR肌痛和僵硬應(yīng)與多發(fā)性肌炎相鑒別,前者雖有肌肉運(yùn)動(dòng)限制和功能障礙,但肌無(wú)力不顯著,而后者主要為肌無(wú)力引起運(yùn)動(dòng)障礙。后者肌酶升高和肌電圖異?少Y鑒別。骨關(guān)節(jié)炎也需與PMR相鑒別:X線所見不同;血沉不增快;手指末梢的特征所見,如Heberden結(jié)節(jié)可資鑒別。腫瘤病人可有全身肌肉骨骼疼痛,但和PMR之間無(wú)聯(lián)系,除非臨床有其他腫瘤證據(jù),一般PMR不必作腫瘤搜尋。 PMR需與老年人無(wú)力狀態(tài)、食欲不振相鑒別,無(wú)肌痛、血沉正?设b別。 PMR須與多發(fā)性骨髓瘤鑒別,作血蛋白電泳、尿蛋白(本周蛋白)、X線和骨髓檢查可區(qū)別。纖維織炎綜合征也可有胸、背和腰部疼痛和僵硬,但血沉不增快。此外,慢性感染患者如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亦可有類似PMR的臨床表現(xiàn),應(yīng)予區(qū)別。功能性肌痛者無(wú)典型晨僵,實(shí)驗(yàn)室檢查正常可鑒別。最后,診斷困難病例可以少量皮質(zhì)激素試驗(yàn)治療。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | PMR積極治療定期隨訪,和GCA一樣有自限性,多數(shù)治療緩解自限后,不一定為非良性疾病。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | GCA的診斷一經(jīng)確定后,即應(yīng)激素治療,尤以將發(fā)生血管并發(fā)癥時(shí)。激素能改善組織病理變化,檢查無(wú)動(dòng)脈炎但臨床提示為血管炎時(shí),仍可用激素作治療試驗(yàn)。開始用45~60mg強(qiáng)的松或相等量其他激素,每日2次,開始可以注射給藥,治療反應(yīng)不明顯,則增加劑量,直至恢復(fù)正常。這過(guò)程一般為2~4周,以后每1或2周減少每日量的10%以逐步減量。減量可根據(jù)臨床和檢查指標(biāo)進(jìn)行。減量過(guò)快,指標(biāo)可反跳,可暫;蜓娱L(zhǎng)間隔期并減少所減劑量。隔日療法療效不佳。輕型者有療效,每日用激素有嚴(yán)重副作用者可一試。 其他 如細(xì)胞毒制劑、抗瘧藥物、青霉胺等對(duì)本病的療效尚缺乏研究。非甾體抗炎劑如消炎痛等雖 能減輕或控制部分癥狀,但不能防止失明或其他缺血性并發(fā)癥。本病的并發(fā)癥如主動(dòng)脈瘤,可予以切除治療。 PMR患者需用激素治療至少1年以上,部分PMR患者仍需用10mg或以上的強(qiáng)的松在治療一年后繼續(xù)治療。故有人認(rèn)為PMR不是良性疾病。有規(guī)則的隨訪可使有效激素量減至最低。平均治療31個(gè)月后停止激素治療。部分病例在停藥后21個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),可無(wú)明顯誘發(fā)因素。因此認(rèn)為本病無(wú)一定治療方案可循。PMR的激素治療,開始用強(qiáng)的松10~30mg,1~2周內(nèi)臨床癥狀即消失。如用激素治療1周癥狀仍無(wú)改善則應(yīng)考慮其診斷。在服藥2周后可根據(jù)臨床癥狀及血沉值等指標(biāo)逐步減量。大部分病例均需應(yīng)用激素1~2年。非甾體抗炎劑對(duì)本病治療的效果雖較激素為慢,但治后3個(gè)月兩種藥物無(wú)差異,但激素停后復(fù)發(fā)率較高。因此輕型者可用非甾體抗炎劑治療。并發(fā)GCA尤其是有視力障礙仍以激素為第一選擇藥物。PMR的癥狀如晨僵對(duì)激素反應(yīng)良好, 15mg強(qiáng)的松即可緩解。輕癥可先試用水楊酸類,如2~4周后療效不佳可試用激素。有血管炎者需用強(qiáng)的松40~60mg/日治療,大劑量激素可使實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)好轉(zhuǎn)及血管炎并發(fā)癥減少。一旦有顳動(dòng)脈活檢證據(jù)應(yīng)以大劑量激素治療以后逐漸減量。 |
中醫(yī)治療 | (一)巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎: 1.清上散 主治風(fēng)熱(火)頭痛。組成:石膏(辛散邪、寒清熱)、薄荷(辛發(fā)散、涼清利)、甘菊(清熱養(yǎng)血)、忍冬、黑豆(祛風(fēng)除熱)、黃芩、松蘿(清上降火)、土茯苓(祛風(fēng)、祛濁,分清)。 2.選奇湯 主治風(fēng)火相煽,眉棱骨痛。組成:羌活、防風(fēng)(辛甘發(fā)散祛風(fēng))、黃芩(清熱以助祛風(fēng))、甘草、生姜。 3.清空膏 治頭風(fēng)濕熱上盛,遇風(fēng)即發(fā)。組成:羌活90g、防風(fēng)60g、甘草45g、黃芩90g、草連30g、柴胡21g、川芎15g。研細(xì)末混合,每服12g,即選奇湯加下三味。如系肝炎引起本病頭痛,或有肝火病因或挾肝火者,宜養(yǎng)血清熱。因肝開竅于目,故如不治肝,必致?lián)p目。可以下列方藥參照治之。 4. 沉香降氣散加減 真沉香、砂仁、蘇子、橘紅、玉金、枇杷葉、白茯苓、麥冬、甘菊、鉤藤、羚羊角。 5.六味地黃湯加減 熟地、萸肉、山藥、丹皮、茯苓、澤瀉、甘菊、銀花、天麥冬、牛膝,枸杞、白芍(或五味子)、烏梅。 6.清上瀉火湯 羌活根9g、知母5g、黃芩5g、黃柏3g、炙甘草3g、黃芪3g、防風(fēng)2g、天麻2g、生地2g、柴胡2g、黃連2g、藁本2g、蔓荊子1g、當(dāng)歸身1g、蒼術(shù)1g、荊芥穗1g、川芎1g、細(xì)辛1g、紅花1g。上方煎水2盞,煎至1盞,食后服。 (二)風(fēng)濕性多肌痛癥:風(fēng)濕性多肌痛癥是以大關(guān)節(jié)晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特征,與風(fēng)寒濕均有關(guān),但亦與老年肌肉血管氣血灌注不足,脾虛、肺虛、腎虛有關(guān)。因此在祛風(fēng)、祛寒、祛濕的同時(shí)應(yīng)予健脾益氣、益腎潤(rùn)肺兼治。治法參閱風(fēng)濕、類風(fēng)濕和肌炎節(jié)。一般輕癥,寒而身痛、痛處冷或如濕狀,用甘草附子湯。內(nèi)傷勞倦兼風(fēng)濕相搏一身盡痛者用補(bǔ)中益氣湯加羌活、防風(fēng)、藁本、蒼術(shù)。濕熱相搏,肩痛沉痛,疼痛上熱,胸膈不利,遍身上下沉重疼痛者,用當(dāng)歸拈痛湯(見前)。肩痛痛者可用二陳湯加黃芩、蒼術(shù)、羌活。大腿痛者,前廉為陽(yáng)明,加白芷、升麻、乾葛為引經(jīng);后廉為太陽(yáng),加羌活、防風(fēng);外廉為少陽(yáng),加柴胡、羌活;內(nèi)廉為厥陰,加青皮、吳茱萸;內(nèi)前廉為太陰,加蒼術(shù)、白芍;內(nèi)后廉為少陰,加澤瀉、獨(dú)活。 |
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