| 疾病名稱（英文) | eosinophilic granulomatous angiitis |
| 拚音 | SHISUANXINGROUYAZHONGXINGXUEGUANYAN |
| 別名 | 中醫(yī)：哮喘， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 本病特點(diǎn)為哮喘、嚴(yán)重過敏史、嗜酸性細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞與巨細(xì)胞為主組成的血管外肉芽腫，并有彌漫性動(dòng)脈病損。 |
| 中醫(yī)釋名 | 在中醫(yī)古籍中無本病名稱，因主要表現(xiàn)為哮喘，故首先屬中醫(yī)的"哮喘"。 |
| 西醫(yī)病因 | 病因?yàn)槟承┐碳ば钥乖l(fā)生免疫。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理特征是小的壞死性肉芽腫和侵犯小動(dòng)脈和靜脈的壞死性血管炎。病變類似結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，不同點(diǎn)為在結(jié)締組織血管外有肉芽腫性結(jié)節(jié)，多位于心（心包)、肺。肉芽腫以嗜酸性物質(zhì)為核心圍以嗜酸粒、巨噬及巨細(xì)胞，并近小動(dòng)脈靜脈旁。病變中心含有壞死細(xì)胞及（或)變異的膠原纖維。病變吸收后代以增生纖維組織，為1mm左右。在肉芽腫中以嗜酸性白細(xì)胞為主，可見多形核及淋巴細(xì)胞。在各期有壞死性血管炎。急性期以中性粒、嗜酸性細(xì)胞為主浸潤(rùn)的節(jié)段性類纖維壞死病變，在血管壁和其周圍間隙中可發(fā)生動(dòng)脈瘤或血栓。痊愈和慢性期，內(nèi)皮細(xì)胞增生，血管腔狹窄或纖維化。巨噬和巨細(xì)胞圍繞壞死區(qū)。支氣管哮喘發(fā)生，病變可見支氣管基膜透明性變，粘液分泌增加，管壁嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，肺實(shí)質(zhì)性浸潤(rùn)伴嗜酸性細(xì)胞滲出和巨細(xì)胞。肺動(dòng)脈見動(dòng)脈病損，肺炎時(shí)肺泡、間隔有嗜酸性粒細(xì)胞與巨細(xì)胞浸潤(rùn)。其他臟器均可有血管及血管外病灶，如心包或心外膜常有肉芽腫，心肌有間質(zhì)性嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)區(qū)和纖維化病灶。腎臟病變是彌漫性或局灶性間質(zhì)性腎炎。腎臟內(nèi)病灶是嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)和嗜酸性細(xì)胞肉芽腫及結(jié)節(jié)（肉芽腫性結(jié)節(jié))。但亦可呈局灶性腎小球壞死。皮膚結(jié)節(jié)血管周圍肉芽腫，含巨細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞。其他器官如肝、脾、淋巴結(jié)均見血管炎肉芽腫。末梢或外周神經(jīng)為神經(jīng)弓血管炎。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病診斷根據(jù)臨床和病理特征，如數(shù)年哮喘史、肺浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)性皮膚病變、心力衰竭、顯著嗜酸性粒細(xì)胞增多和IgE升高。組織活檢可確診，活檢組織如肺、皮膚、前列腺示酸性壞死性血管外肉芽腫和壞死性血管炎。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 發(fā)病前有哮喘及（或)過敏史，或有支氣管炎和肺炎 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 呼吸系統(tǒng)癥狀為最早表現(xiàn)。在發(fā)病前有哮喘及（或)過敏史，或有支氣管炎和肺炎，然后發(fā)展為本病。先兆為發(fā)熱和體重減輕，胸片為班點(diǎn)狀至肺炎樣浸潤(rùn)陰影或兩側(cè)性結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn)至彌漫性間質(zhì)肺疾病表現(xiàn)。出現(xiàn)血管炎時(shí)哮喘癥狀常消退。表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞增多性肺炎。本病呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)多種多樣，可為哮喘、支氣管炎或肺炎。嚴(yán)重時(shí)伴咯血、膿痰及胸膜滲液，晚期哮喘減輕或消失。痰液中含大量嗜酸粒細(xì)胞。胸片表現(xiàn)多變，可見空洞、實(shí)變浸潤(rùn)一處消散又在另一處顯現(xiàn)�？股刂委煂�(duì)陰影消散不起作用。腎臟病變常見為蛋白尿和血尿，但多不嚴(yán)重，尿毒癥很少見。嗜酸性肉芽腫浸及前列腺和下尿路，要發(fā)生尿潴留。皮膚表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)瘀點(diǎn)、紫癜或皮膚血管梗塞形成。外周神經(jīng)病變表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。心臟為心力衰竭。胃或小腸血管的肉芽腫性血管炎可梗塞、潰瘍或穿孔發(fā)生腹痛。大腸粘膜缺血可引起血性腹瀉，似慢性潰瘍性結(jié)腸炎。肉芽腫累及腸、肝或大網(wǎng)膜。腹部可觸及“腫塊”。關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛少見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可引起癲癇。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胸片表現(xiàn)多變，可見空洞、實(shí)變浸潤(rùn)一處消散又在另一處顯現(xiàn)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 有嗜酸性粒細(xì)胞增多，其絕對(duì)計(jì)數(shù)從（5～20)×109／L（5 000至20 000／mm3)，可高至60×109／L（60 000／mm3)； |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 免疫球蛋白檢查見IgE可增高達(dá)6mg／L（6 000ng／ml)，其他免疫學(xué)檢查多正常。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病必需和韋格內(nèi)肉芽腫病，類肉瘤病、支氣管肺曲霉病和嗜酸性肺炎鑒別，以及與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎區(qū)別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．皮質(zhì)激素（激素)激素可控制炎癥。開始用40～60mg強(qiáng)的松／日。急性發(fā)作期哮喘嚴(yán)重時(shí)，可用于100mg以上。激素可緩解癥狀，但不能延長(zhǎng)生存期。一旦血管炎播散可死于激素直接合并癥。2．免疫抑制劑 激素不能控制病情可試用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、6－巰基嘌呤等，但療效不顯著。頑固難治病例可試用。3．病程和預(yù)后1／3生存期為1年。死亡原因多為肺部疾病，少數(shù)為腎衰竭、心肌梗死和心力衰竭。其他死亡原因?yàn)槌掷m(xù)哮喘狀態(tài)、敗血癥、動(dòng)脈瘤破裂、肺炎、小腸梗塞形成等。 |
| 中醫(yī)治療 | 發(fā)作時(shí)為邪實(shí)，并辨其寒熱及痰濁而治之。緩解期屬腎脾兩虛，應(yīng)扶脾益腎，補(bǔ)土生金，調(diào)臟腑功能祛生痰之因而治之。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 從中西醫(yī)結(jié)合觀點(diǎn)看，哮喘屬Ⅰ型免疫損傷，系變應(yīng)原系列變化促使肥大或嗜堿細(xì)胞脫顆粒，釋放組胺等過敏介質(zhì)致支氣管平滑肌收縮、分泌增加。此外氣道反應(yīng)增高，β受體功能低下，反應(yīng)減弱，既為病因也為發(fā)病的主要病理生理環(huán)節(jié)。上述免疫反應(yīng)與非免疫反應(yīng)的兩個(gè)系統(tǒng)相互作用形成惡性循環(huán)致病情進(jìn)展。此發(fā)病機(jī)理在本病同樣適用。因此，中醫(yī)除補(bǔ)腎、祛風(fēng)、健脾、清肺法外，尚應(yīng)增加活血化瘀、清熱解毒，并加強(qiáng)抗Ⅰ型免疫反應(yīng)的抗敏治法。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
