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佝僂病和骨軟化癥

  
疾病名稱(英文) rickets and osteomalacia
拚音 GOULOUBINGHEGURUANHUAZHENG
別名 佝僂病,軟骨病,維生素D缺乏性佝僂病,
西醫(yī)疾病分類代碼 代謝及營養(yǎng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 是主要表現(xiàn)均為骨痛及骨骼畸形的兩個(gè)疾病。佝僂。╮ickets)發(fā)生在兒童,骨和骨骺軟骨皆受侵犯,可造成明顯的侏儒和特征性骨骺畸形。骨軟化癥(osteomalacia)發(fā)生在已經(jīng)停止生長(zhǎng)的成人,病史多比較模糊,癥狀不典型。
中醫(yī)釋名 佝僂病是以小兒發(fā)育遲緩,骨軟變形為主要表現(xiàn)的勞病類疾病。包括古代所說五遲、五軟、雞胸、背等病癥。
西醫(yī)病因 1、營養(yǎng)缺乏:常見于維生素D、鈣、磷缺乏。維生素D缺乏是主要原因。 2、吸收不良性:見于胃大部切除,慢性肝、膽、胰腺疾病及小腸吸收不良綜合征的患者。 3、腎小管功能缺陷性:是指腎小管吸收和分泌功能有缺陷所致的佝僂病或骨軟化癥,而腎小球功能基本正常。 4、低血磷抗維生素D性:其特點(diǎn)是近端腎小管回吸磷障礙,尿磷增多,血磷低,血、尿鈣基本正常、血25-羥維生素D及甲狀旁腺激素水平一般也正常。骨活檢顯示單純性骨質(zhì)軟化。 5、范可尼(Fanconi)綜合征 本病很少見。1936年Fanconi描述3例兒童具有頑固性佝僂病,血清磷低減,而尿磷增加,血液酸中毒而尿不呈酸性,尿中含有葡萄糖和氨基酸。Toni-Fanconi綜合征是一種常染色體隱性遺傳疾病,基本病變?cè)谟诮四I小管回吸收磷酸鹽、葡萄糖、氨基酸、水、電解質(zhì)、碳酸氫鈉和遠(yuǎn)端腎小管分泌氫離子有障礙,表現(xiàn)為明顯的佝僂病或骨軟化癥,以及代謝性酸中毒、電解質(zhì)和水代謝紊亂。 6、腎小管性酸中毒所致: 7、腎性骨營養(yǎng)不良所致:兒童或成人患先天性腎發(fā)育不全、尿道阻塞、慢性腎盂腎炎、慢性腎小球腎炎等,在腎病晚期,可致腎功能減退,有時(shí)產(chǎn)生顯著的骨質(zhì)病變,稱為腎性骨營養(yǎng)不良。 8、抗癲癇藥物所致:這可能與藥物影響肝臟,使維生素D代謝改變,血25-羥維生素D水平降低,血鈣降低,而堿性磷酸酶及甲狀旁腺激素水平增高有關(guān)。 9、骨和軟組織腫瘤伴低血磷性佝僂病和骨軟化癥 某些骨和軟組織腫瘤,如神經(jīng)纖維瘤,大腿海綿狀血管瘤、喉部骨性間質(zhì)腫瘤等可引起低血磷抗維生素D性佝僂病或骨軟化癥。 10、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>伴佝僂病或骨軟化癥 又稱Wilson病,為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。
中醫(yī)病因 佝僂病系因先天不足或后天調(diào)養(yǎng)失當(dāng)所致。
季節(jié)
地區(qū)
人群 佝僂病發(fā)生在兒童,骨軟化癥發(fā)生在已經(jīng)停止生長(zhǎng)的成人。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理 ①維生素D缺乏:由于陽光照射不足、營養(yǎng)不良、飲食攝入不足及腸道疾病吸收不良所致。②25-羥維生素D缺乏:由于肝病或藥物所致的肝臟25-羥化酶不正常所致。③1,25- 二羥維生素D缺乏:腎功能衰竭可伴有1α-羥化酶衰竭以及先天性1α-羥化酶缺乏都可導(dǎo)致1,25- 二羥維生素D缺乏,后者于兒童發(fā)病,又稱為抗維生素D佝僂病Ⅰ型。④靶器官對(duì)1,25-二羥維生素D抵抗:病人血中1,25-二羥維生素D水平很高,又稱為抗維生素D佝僂、蛐。⑤低磷血癥:由于腎小管回吸收磷減少(可為家族性、散發(fā)性或腫瘤所致),或藥物在腸道與磷酸鹽結(jié)合,阻礙磷的吸收所致。
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷 辨證:
1.脾肺氣虛證:多汗,夜驚,煩躁不安,發(fā)稀枕禿,舌淡,苔薄白,脈緩弱。
2.腎精虧虛證:形體瘦弱,面色無華,出牙、坐立、行走延遲,可見方顱、雞胸、龜背、下肢彎曲等骨胳異常,舌質(zhì)淡,少苔,脈遲弱。
3.腎虛髓虧證:急性期癥狀消失,但有不同程度骨胳畸形。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 一、佝僂病診斷標(biāo)準(zhǔn):
1980年全國佝僂病防治科研協(xié)作組第二次會(huì)議(于黑龍江)修訂
(一)佝僂病激期以骨骼改變程度分
1.輕度(Ⅰ),顱骨軟化,方顱、串珠等骨骼改變輕。
2.中度(Ⅱ):有中度骨骼改變,如典型串珠及手鐲、肋軟溝、雞胸,可有輕度或中度下肢畸形、前囟閉合及出牙均延遲。
3.重度(Ⅲ):有嚴(yán)重骨骼畸形,如雞胸、下肢重度畸形和脊柱彎曲等。
(二)以活動(dòng)程度分
1.初期:有多汗、夜驚、煩躁不安等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。血生化改變輕微,血清鈣稍低或稍下降,堿性磷酸酶正;蜉p度升高。
X線可無改變或見長(zhǎng)骨臨時(shí)鈣化帶稍模糊。
2.激期:多汗、夜驚、煩躁不安等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯,可有運(yùn)動(dòng)功能障礙等臨床表現(xiàn),血清鈣磷下降(磷下降程度比鈣下降明顯),堿性磷酸酶繼續(xù)升高,X線可見長(zhǎng)骨臨時(shí)鈣化帶消失、骨骺軟骨加寬,干骺端呈毛刷狀、杯口狀改變。
3.恢復(fù)期:上述臨床癥狀及體征減輕或接近消失,血清鈣、磷逐漸回升,堿性磷酸酶逐漸下降恢復(fù)正常,X線見長(zhǎng)骨端臨時(shí)鈣化帶重現(xiàn),以及其它恢復(fù)期X線所見。
后遺癥:原有佝僂病已治好,留有程度不同的骨骼畸形或有運(yùn)動(dòng)功能障礙。臨床癥狀消失,血生化正常,X線正;騼H留有臨時(shí)鈣化帶增厚等(不屬于活動(dòng)性佝僂病范圍)。


[附]簡(jiǎn)易診斷標(biāo)準(zhǔn)(供一般防治用,適用于沒有X線及生化檢查的基層單位)
應(yīng)注意病史詢問,如早產(chǎn),出生體重不足(<2500g),居住條件差、營養(yǎng)不足、日照時(shí)間短等。
1.初期:病史中有可能發(fā)生佝僂病的條件。如有多汗、夜驚、煩躁不安等臨床表現(xiàn)及有輕度骨骼改變等。
2.激期:有明顯多汗、夜椋、煩躁不安等臨床癥狀,有典型串珠和手鐲以及運(yùn)動(dòng)功能障礙臨床體征重者可伴有貧血或腹大,肝易觸及等。
3.恢復(fù)期:上述癥狀及體征減輕,好轉(zhuǎn)或接近消失。

二、先天性佝僂病診斷標(biāo)準(zhǔn):
1980年全國佝僂病防治科研協(xié)作組第二次會(huì)議(于黑龍江)修訂
1.骨骼改變特征:可出現(xiàn)顱骨軟化(須與生理性、非營養(yǎng)性鑒別)、串珠、漏斗胸、雞胸等。
2.X線改變特征:可見干骺端模糊、骨骺軟骨加寬、干骺端凹陷或呈杯狀、骨質(zhì)疏松、臨時(shí)鈣化帶模糊或不清。
3.孕婦情況:妊娠后期多有低鈣癥狀,如牙齒松動(dòng)、下肢麻木酸痛感,或腓腸肌痙攣。鈣、磷乘積常低于40。
4.血生化改變:由于新生兒時(shí)期,特別是一周內(nèi)的新生兒血生化學(xué)常不穩(wěn)定,變化大,按幼嬰兒血生化標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷圍產(chǎn)新生兒佝僂病,尚需進(jìn)一步研究探討。

[附]先天性佝僂病病理診斷參考標(biāo)準(zhǔn)(注意正常胎兒骨發(fā)育及鈣化特點(diǎn)與病理的區(qū)別):據(jù)哈爾濱、長(zhǎng)春等地的動(dòng)物試驗(yàn)及胎兒性佝僂病理學(xué)研究,認(rèn)為先天性佝僂病的病理改變?yōu)椋?br> 主要診斷指標(biāo):化骨線不規(guī)則,軟骨細(xì)胞肥大層顯著變寬呈舌狀向骨干突出。
次要診斷指標(biāo):①軟骨細(xì)胞排列不整齊:②鈣沉著不規(guī)則、缺乏染色線;③骨樣組織增多;④骨小梁不規(guī)則、少。

[附]有關(guān)佝僂病的癥狀和體征的說明
(一)神經(jīng)精神癥狀
1.多汗:經(jīng)常在哺乳、睡眠、哭鬧時(shí)頭部多汗,每睡浸濕枕頭而與衣著、室溫、暖氣、季節(jié)無關(guān)。
2.夜間啼哭:經(jīng)常有睡時(shí)椋跳或外界輕微刺激而突然驚醒、哭鬧。
3.煩躁不安:脾氣乖張,失去小兒活潑性。
上述癥狀多見于佝僂病活動(dòng)期,尤以小嬰兒期為著,如能除外其它引起以上癥狀的因素,并有輕度骨骼改變的體征,可作為早期診斷參考。
(二)骨骼特征
1.頭部
(1)顱骨軟化:多發(fā)生于3~9個(gè)月的嬰兒,輕者前囟邊緣變軟,重者顳枕部呈乒乓球樣軟化。
(2)方顱:額、頂部呈對(duì)稱性顱骨圓突。
(3)乳牙遲出:10個(gè)月以上尚未出牙。
(4)前囟閉合延遲:指18個(gè)月尚未閉合者。
2.胸部
(1)肋骨與肋軟骨交界處呈鈍圓形隆起。
(2)肋軟溝(檢查時(shí)以仰臥位為準(zhǔn))輕者應(yīng)與因腹部膨隆或胸大肌肥厚而形成的假象鑒別。
(3)雞胸:胸前凸者可使胸廓變形。
3.脊柱后突或側(cè)彎:檢查時(shí)應(yīng)注意體位以免誤診。
4.四肢
(1)手鐲:手腕部呈鈍圓形隆起。
(2)下肢畸形:“O”型或“X”型腿。
“O”型腿:1歲以上已能穩(wěn)步行走的小兒,取立位,兩是跟靠攏,兩關(guān)節(jié)相距3cm(約兩橫指)以下者為輕度;3~6cm者為中度;6cm以上者為重度。此外,股骨頸、股骨及小腿的彎曲,呈軍刀腿、馬蹄內(nèi)翻,可視其影響運(yùn)動(dòng)機(jī)能的輕重而定其程度。
“X”型腿:檢查方法與檢查“O”型腿相同,兩膝關(guān)節(jié)靠攏,測(cè)兩踝間距離,3cm以下為輕度,3~6cm為中度;6cm以上為重度。
“O”及“X”型腿,重度時(shí)多影響步態(tài)。
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 兩病的臨床表現(xiàn)主要為骨痛及骨骼畸形。
1.佝僂病發(fā)生在兒童,多見于母孕營養(yǎng)差,早產(chǎn),人工喂養(yǎng),生后生長(zhǎng)過快,或冬春季出生的小兒。初期主要表現(xiàn)為多汗,煩躁,易哭,夜驚,枕部禿發(fā),肌肉松軟等。后期除上述癥狀加重外逐漸出現(xiàn)骨胳改變的各種體征,骨和骨骺軟骨皆受侵犯,可造成明顯的侏儒和特征性骨骺畸形。頭顱骨軟化,骨縫變寬,前后囟門關(guān)閉延緩,頭呈正方形。胸廓畸形,肋骨有串珠樣改變。脛骨、股骨、橈骨和尺骨彎曲及末端膨大,肘、腕、膝、踝關(guān)節(jié)周徑增加,出現(xiàn)程度不同的雞胸或漏斗胸,O形或X形腿,脊柱彎曲,病理性骨折;謴(fù)期則臨床癥狀逐漸消失,骨胳體征逐漸減輕。后遺癥期留有不同程度的骨胳畸形。
2.骨軟化癥發(fā)生在已經(jīng)停止生長(zhǎng)的成人,病史多比較模糊,癥狀不典型,最初呈腰腿疼痛,隨后骨痛,行動(dòng)困難,四肢長(zhǎng)骨、肋骨、骨盆及脊椎骨可發(fā)生骨折、畸形及萎縮。身材日漸矮小。骨盆畸形使婦女分娩困難。部分病人有手足搐搦癥。
根據(jù)病因可分為:
1、營養(yǎng)缺乏性佝僂病和骨軟化癥
常見于維生素D、鈣、磷缺乏。維生素D缺乏是主要原因。食物中僅蛋類、乳類及肝臟含有維生素D。一般人不依賴食物供應(yīng)維生素D,而靠戶外活動(dòng),陽光照射,使皮膚中7-脫氫膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D,以供身體之需。在北方出生的小孩,冬天戶外活動(dòng)少,如不補(bǔ)充維生素D,易發(fā)生佝僂病。初生嬰兒的骨骺含鈣約為23g,主要來自母體,哺乳時(shí)每日乳汁丟失的鈣約為30O-400mg,如缺乏維生素D,又無鈣補(bǔ)充,特別多次生育的婦女,易發(fā)生骨軟化癥。
2、吸收不良性佝僂病和骨軟化癥
見于胃大部切除,慢性肝、膽、胰腺疾病及小腸吸收不良綜合征的患者。由于腸道吸收脂肪功能障礙,脂溶性維生素D吸收減少,鈣與脂肪結(jié)合成不溶性的鈣皂,以及腸道蠕動(dòng)增快等因素,鈣、磷的吸收減少,以致發(fā)生佝僂病及骨軟化癥。
營養(yǎng)缺乏性及吸收不良性佝僂病或骨軟化癥患者,血鈣、磷及25-羥維生素D水平一般降低,而血堿性磷酸酶及甲狀旁腺激素水平升高。
3、腎小管功能缺陷性佝僂病和骨軟化癥
是指腎小管吸收和分泌功能有缺陷所致的佝僂病或骨軟化癥,而腎小球功能基本正常。
4、低血磷抗維生素D性佝僂病和骨軟化癥
其特點(diǎn)是近端腎小管回吸磷障礙,尿磷增多,血磷低,血、尿鈣基本正常、血25-羥維生素D及甲狀旁腺激素水平一般也正常。骨活檢顯示單純性骨質(zhì)軟化。有的病例可伴有近端腎小管回吸葡萄糖障礙而有糖尿。多數(shù)病人有家族史,主要是性連鎖顯性遺傳,也有散發(fā)的;颊呒易逵袝r(shí)并無骨質(zhì)病,但血清磷低減。本病以兒童多見,表現(xiàn)為佝僂病及侏儒癥,也有到青春期或成人時(shí)才發(fā)現(xiàn),但無佝僂病表現(xiàn)。
5、范可尼(Fanconi)綜合征
本病很少見。1936年Fanconi描述3例兒童具有頑固性佝僂病,血清磷低減,而尿磷增加,血液酸中毒而尿不呈酸性,尿中含有葡萄糖和氨基酸。Toni-Fanconi綜合征是一種常染色體隱性遺傳疾病,基本病變?cè)谟诮四I小管回吸收磷酸鹽、葡萄糖、氨基酸、水、電解質(zhì)、碳酸氫鈉和遠(yuǎn)端腎小管分泌氫離子有障礙,表現(xiàn)為明顯的佝僂病或骨軟化癥,以及代謝性酸中毒、電解質(zhì)和水代謝紊亂;純撼錾罂裳杆偎劳觥3扇艘部苫即司C合征,但多為慢性疾病,如多發(fā)性骨髓瘤、重金屬中毒(如鎘)等所致。Lignac-Fanconi綜合征除有胱氨酸沉積在軟組織中(肝、腎、角膜、骨髓等)外,其余皆基本與deToni-Fanconi綜合征相同;純憾嗨烙诘脱、酸中毒、脫水、感染,也可死于肝硬化及腎小球病變;純汉苌倌芑畹10歲。
6、腎小管性酸中毒所致佝僂病和骨軟化癥
近端腎小管酸中毒(Ⅱ型)僅為近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的再吸收功能障礙,伴有高氯性酸中毒,臨床表現(xiàn)主要為生長(zhǎng)發(fā)育障礙。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(Ⅰ型)可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,前者為先天性缺陷,后者繼發(fā)于慢性腎盂腎炎、慢性活動(dòng)性肝炎、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、維生素D中毒等。發(fā)病機(jī)制主要是由于遠(yuǎn)端腎小管不能排泌足夠的氫離子,與NH3結(jié)合后形成NH4+減少,造成堿性尿、代謝性酸中毒、高氯血癥、骨質(zhì)溶解、尿鈣增多、低血鈣,并由于失去鉀、鈉、鈣等陽離子造成低血磷、低血鉀、尿比重低及多尿等。臨床癥狀主要表現(xiàn)為佝僂病、骨軟化癥或低血鉀所致的周期性麻痹,以及食欲不振、惡心、嘔吐等酸中毒所致的癥狀。
7、腎性骨營養(yǎng)不良所致佝僂病和骨軟化癥
兒童或成人患先天性腎發(fā)育不全、尿道阻塞、慢性腎盂腎炎、慢性腎小球腎炎等,在腎病晚期,可致腎功能減退,有時(shí)產(chǎn)生顯著的骨質(zhì)病變,稱為腎性骨營養(yǎng)不良。這是由于有功能的腎單位減少,25-羥維生素D在腎臟合成1,25-二羥維生素D減少,血鈣降低并繼發(fā)甲狀旁腺分泌增多而導(dǎo)致骨的病變。臨床表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥或尿毒癥及(或)佝僂病、骨軟化癥的癥狀。血鈣大多下降,血磷、堿性磷酸酶大多升高,早期血磷可以正常,尿鈣減少,腎小球功能及腎小管回吸磷率減低,血1,25-二羥維生素D水平降低,甲狀旁腺激素水平升高。X線表現(xiàn)有骨質(zhì)脫鈣、佝僂病或骨軟化、纖維性骨炎、骨密度增高、轉(zhuǎn)移性軟組織鈣化等。骨活檢具有骨質(zhì)軟化及甲狀旁腺功能亢進(jìn)的特點(diǎn)。
8、抗癲癇藥物所致佝僂病和骨軟化癥
癲癇病人長(zhǎng)期服用苯妥英鈉、苯巴比妥類抗癲癇藥物,可發(fā)生佝僂病或骨軟化癥,這可能與藥物影響肝臟,使維生素D代謝改變,血25-羥維生素D水平降低,血鈣降低,而堿性磷酸酶及甲狀旁腺激素水平增高有關(guān)。
9、骨和軟組織腫瘤伴低血磷性佝僂病和骨軟化癥
某些骨和軟組織腫瘤,如神經(jīng)纖維瘤,大腿海綿狀血管瘤、喉部骨性間質(zhì)腫瘤等可引起低血磷抗維生素D性佝僂病或骨軟化癥。
10、肝豆?fàn)詈俗冃园樨䞍E病或骨軟化癥
又稱Wilson病,為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由于銅鹽沉積于各種組織,而表現(xiàn)為肢體震顫、肌張力增高、構(gòu)音障礙、肝脾腫大、腎功能障礙、角膜有KP環(huán)、血漿銅氧化酶水平減低以及各種骨質(zhì)病,如低血磷抗維生素D性佝僂病或骨軟化癥、范可尼綜合征、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥等。典型的X線表現(xiàn)還有腕部骨質(zhì)碎裂、腕骨呈棱角形、掌骨端變方等。
體檢
電診斷
影像診斷 X線檢查:兒童佝僂病之骨骺改變是高度特異的,臨時(shí)鈣化帶模糊不清,密度比正常人低,骨骺板橫徑增寬,可呈環(huán)狀改變。佝僂病或軟骨病的骨質(zhì)密度普遍減低,骨皮質(zhì)變薄,骨小梁輪廓模糊、粗糙、不規(guī)則。假骨折是軟骨病的特征性改變,這是一種對(duì)稱性的橫斷帶狀骨密度減低,常見于股骨頸內(nèi)側(cè)、恥骨支、肋骨、鎖骨和肩胛骨的腋緣。有時(shí),長(zhǎng)期軟骨病者有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的特征,是指骨的皮質(zhì)和鎖骨的遠(yuǎn)端有侵蝕樣改變。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液 血鈣正常或降低,血總鈣低于1.5-1.75mmol/L(6-7mg%)時(shí),常伴有手足搐搦癥。血磷降低。血鈣和血磷乘積小于30則有利于診斷,但大于40也不能完全排除診斷,血清堿性磷酸酶明顯升高?捎休p中度貧血。近年來用放射免疫方法測(cè)定血甲狀旁腺激素,血25-羥維生素D及1,25-二羥維生素D水平對(duì)診斷、分型及了解發(fā)病機(jī)制很有幫助。
尿 尿鈣的減少有重要診斷意義。腎小管回吸收磷降低,小于85%有臨床意義。腎小管有病變者,有酸中毒、氨基酸尿及糖尿。
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn) 骨活組織檢查:軟骨病者骨樣組織過多,而骨礦物化不足。口服四環(huán)素后在骨組織中可見具有熒光性質(zhì)的四環(huán)素螫合物,可借此作為動(dòng)態(tài)觀察骨轉(zhuǎn)移的指標(biāo)。由于四環(huán)素僅結(jié)合不成熟的骨礦物質(zhì),故于軟骨病者,可見在骨樣組織-礦物化骨組織的交界面上呈現(xiàn)寬而不規(guī)則的四環(huán)素?zé)晒狻>S生素D缺乏所致的骨質(zhì)軟化,由于低血鈣伴繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),骨組織表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化兼有骨纖維化的特點(diǎn),即過多的骨樣組織,大量的骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞和骨小梁周圍骨髓纖維化。磷缺乏所致的軟骨病,骨組織僅表現(xiàn)為單純性骨質(zhì)軟化,即有過多的骨樣組織,無骨髓纖維化,骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞減少。
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別 1.呆小病:以小兒發(fā)育遲緩,身材矮小,特殊外貌,智力遲鈍為主要表現(xiàn),血清鈣、磷正常,x線見骨齡雖較正常同齡兒遲,但鈣化正常。
2.疳。阂匀硖撊踬轂橹饕憩F(xiàn),無血清鈣、磷降低及堿性磷酸酶的升高,骨胳x線正常。
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 一、佝僂病療效判定標(biāo)準(zhǔn);
治愈:神經(jīng)精神癥狀消失,顱骨軟化消失,串珠手鐲由鈍圓變銳。方顱、雞胸、下肢彎曲等癥狀顯著減輕,血生化及X線恢復(fù)正;騒線僅留臨時(shí)鈣化帶增寬等。

[附]簡(jiǎn)易療效判定標(biāo)準(zhǔn)(供一般防治用,適用于沒有X線及生化檢查的基層單位):
治愈:神經(jīng)精神癥狀消失1~3個(gè)月,顱骨軟化消失,串珠和手鐲由鈍變銳,方顱、雞胸、下肢彎曲等癥狀顯著減輕。

二、先天性佝僂病療效判定標(biāo)準(zhǔn):
1.治愈:癥狀消失,實(shí)驗(yàn)室檢查正常,長(zhǎng)骨X線檢查正常,但仍可留有下肢彎曲等骨骼畸形。
2.好轉(zhuǎn):癥狀減輕或接近正常,實(shí)驗(yàn)室檢查接近正常,長(zhǎng)骨X線檢查有不同程度的修復(fù)。
預(yù)后 如能早期進(jìn)行正確的護(hù)養(yǎng)和治療,均可痊愈;若護(hù)理不周,營養(yǎng)失調(diào),病后未能及時(shí)治療,可遺留骨胳畸形。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1、營養(yǎng)缺乏性佝僂病和骨軟化癥
每日用維生素D1000-10000IU及元素鈣1g治療,可取得良好療效。1g元素鈣相當(dāng)于8g乳酸鈣或5.5g氫化鈣或11g葡萄糖酸鈣。
2、吸收不良性佝僂病和骨軟化癥
治療主要針對(duì)腸道疾病。同時(shí)每日補(bǔ)充維生素D1500-2500IU及元素鈣1-2g。
3、低血磷抗維生素D性佝僂病和骨軟化癥
應(yīng)每日補(bǔ)充磷1-3g,由于對(duì)一般劑量維生素D有抵抗性,每日給維生素D2萬-5萬IU或更多。
4、骨和軟組織腫瘤伴低血磷性佝僂病和骨軟化癥
切除腫瘤后,骨質(zhì)代謝迅速恢復(fù)正常。
5、范可尼(Fanconi)綜合征
治療可每日給維生素D2萬-5萬IU,元素鈣1g,磷1-2g,以及糾正酸中毒、低血鉀、脫水等。
6、腎小管性酸中毒所致佝僂病和骨軟化癥
治療主要是糾正酸中毒及低血鉀,同時(shí)每日給維生素Dl萬-5萬IU,但要防止維生素D過量。
7、腎性骨營養(yǎng)不良所致佝僂病和骨軟化癥
治療應(yīng)針對(duì)腎臟疾病處理,同時(shí)減少磷的攝入量,口服氫氧化鋁以減少磷吸收,每日給予維生素D2萬-20萬IU及元素鈣1.0-3.0g。近年來1,25-二羥維生素D3及其類似物10α-羥維生素D3已開始在臨床應(yīng)用,對(duì)維生素D抵抗性佝僂病或骨軟化癥,特別是腎性骨營養(yǎng)不良很有用。其優(yōu)點(diǎn)是劑量容易控制,一旦發(fā)生高血鈣,停藥1-2d血鈣即下降,而應(yīng)用大量維生素D而引起之高血鈣,需停藥數(shù)月血鈣才漸下降。
8、抗癲癇藥物所致佝僂病和骨軟化癥
此種骨質(zhì)病對(duì)中等劑量維生素D反應(yīng)良好。
中醫(yī)治療 辨證論治:
1.脾肺氣虛證:健脾益氣。歸脾湯加減。
2.腎精虧虛證:補(bǔ)腎益精。補(bǔ)腎地黃丸加減。
3.腎虛髓虧證:補(bǔ)腎填髓。金匱腎氣丸加減。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療 1.多作戶外活動(dòng),多曬太陽,注意添加輔食,多食富含維生素D的食物。
2.按病情輕重應(yīng)用維生素D劑,同時(shí)給予適量的鈣劑。
3.可內(nèi)服龍牡壯骨沖劑、炒雞蛋殼粉。
4.對(duì)遺有骨胳畸形者,應(yīng)加強(qiáng)體格鍛煉,嚴(yán)重者,適時(shí)手術(shù)矯形。
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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