| 疾病名稱(chēng)（英文) | periodic paralysis |
| 拚音 | ZHOUQIXINGMABI |
| 別名 | 遺傳性周期性麻痹 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 神經(jīng)肌肉疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 周期性麻痹是一組以反覆發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，亦稱(chēng)遺傳性周期性麻痹。根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀離子水平分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀性周期性麻痹。國(guó)內(nèi)以散發(fā)性低血鉀性周期性麻痹最常見(jiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1.低血鉀性周期性麻痹 常有家族史，呈常染色體顯性遺傳而稱(chēng)為家族性周期性麻痹。 2.高血鉀性周期性癱瘓 又稱(chēng)遺傳性發(fā)作性肌無(wú)力癥。屬常染色體顯性遺傳，男女同等發(fā)病。 3.正常血鉀性周期性癱瘓 或稱(chēng)鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性癱瘓。常染色體顯性遺傳。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1.低血鉀性周期性麻痹 國(guó)內(nèi)病例以散發(fā)多見(jiàn)，男性多于女性，多在青年期起病。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.以對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓為主，近端較重。有時(shí)可侵犯呼吸肌，但頭、頸部肌肉一般不受累。 2.常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，并可反復(fù)發(fā)作。 3.多見(jiàn)于青壯年男性，可有家族史，常因受涼、過(guò)飽和疲勞而誘發(fā)。 4.發(fā)病中可有血清鉀降低、增高或正常，心電圖可呈低鉀型，有T波降低或倒置，U波出現(xiàn)，S-T段下降，P-R、QRS與QT間期延長(zhǎng)等，高鉀型者可有高鉀性心電圖改變。 5.發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)日不等，不經(jīng)治療可自行緩解，發(fā)作間隔周期不等。 6.已排除由其他原因所致的低血鉀癥，如甲亢、醛固酮增多癥，棉酚油中毒和排鉀性腎炎等。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.低血鉀性周期性麻痹 隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)作次數(shù)減少，強(qiáng)度減輕，繼而停止發(fā)作。誘發(fā)因素包括激烈運(yùn)動(dòng)、飽食、寒冷與焦慮等。典型發(fā)作常在夜間，醒來(lái)時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對(duì)稱(chēng)性無(wú)力、癱瘓�；驈南轮鸩。蛏涎蛹吧现�，均以近端為重，可涉及軀體肌。少數(shù)重癥發(fā)作影響呼吸、吞咽，或見(jiàn)瞼垂，但罕見(jiàn)眼外肌癱瘓。偶而癱瘓僅見(jiàn)于一側(cè)或一組肌肉。病肌肌張力減退，腱反射減低或消失，對(duì)機(jī)械刺激或電刺激反應(yīng)減弱，甚至消失。反覆發(fā)作的重癥病例可有下肢近端肌、腔前肌與背部肌無(wú)力、萎縮。部分病例發(fā)病時(shí)更見(jiàn)心率緩慢、室性早博、血壓上升等。心電圖示U波明顯、T波平坦，PR與QT時(shí)間延長(zhǎng)，QRS波群增寬，ST段壓低，或見(jiàn)傳導(dǎo)阻滯。每次發(fā)作持續(xù)幾小時(shí)—數(shù)天不等，長(zhǎng)者可達(dá)7—8d。在發(fā)病前可有肢體酸脹、脹痛、麻重、煩渴、多汗、少尿、潮紅、恐懼等前驅(qū)癥狀。在前驅(qū)期或癱瘓?jiān)缙诨顒?dòng)病肢可能抑制發(fā)作。癱瘓最早的肌肉首先恢復(fù)�；謴�(fù)同時(shí)，常伴多尿、大汗。部分病例在肌力恢復(fù)后短期內(nèi)仍感病肌僵硬與疼痛。 2.高血鉀性周期性癱瘓 癱瘓發(fā)作與低血鉀性癱瘓類(lèi)同，但程度可能較輕。常伴痛性痙攣與輕度肌強(qiáng)直征，故又稱(chēng)強(qiáng)直性周期性癱瘓。起病年齡多在10歲以前，日間發(fā)作，甚者可達(dá)一日數(shù)次，每次持續(xù)時(shí)間較短，約數(shù)十分鐘到數(shù)小時(shí)，偶見(jiàn)有2d以上者。劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、寒冷、饑餓、感染、全麻可以誘發(fā)。發(fā)作當(dāng)時(shí)或發(fā)作前血鉀增高，尿鉀增多；心電圖示高鉀性改變。個(gè)別出現(xiàn)心律不齊如二聯(lián)律或陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等。 3.正常血鉀性周期性癱瘓 罕見(jiàn)，發(fā)病多在10多歲以前。常在夜間或晨醒時(shí)發(fā)病，當(dāng)時(shí)肢體或部分肌肉癱瘓，每次持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，可幾日至幾周，運(yùn)動(dòng)后可誘發(fā)。部分病人平時(shí)嗜鹽，減鹽或給鉀鹽可誘發(fā)或惡化癥狀。癱瘓發(fā)作時(shí)血鉀、尿鉀正常。肌活檢可見(jiàn)線(xiàn)粒體增大增多。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 1.低血鉀性周期性麻痹 發(fā)病當(dāng)時(shí)血鉀降低，尿鉀減少。血鉀可僅輕度降低，提示病人對(duì)低鉀過(guò)度敏感。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.低血鉀性周期性麻痹 本病需與原發(fā)性醛固酮增多癥以及失鉀性腎炎、腎小管性酸中毒、藥物中毒（棉酚)、等低鉀性癱瘓相鑒別。 2.高血鉀性周期性癱瘓 診斷時(shí)尚須鑒別腎功能不全、腎上腺皮質(zhì)功能下降、醛固酮缺乏癥與藥物性高血鉀性癱瘓。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀和體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查正常，伴發(fā)疾病控制，無(wú)復(fù)發(fā)跡象。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀和體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查正常，伴發(fā)疾病控制，發(fā)作次數(shù)減少。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1.低血鉀性周期性麻痹 發(fā)病時(shí)給10％氯化鉀溶液30ml口服，隔1—2h后再服一次。亦可于急性發(fā)病時(shí)給予林格液或0.9％生理鹽水500ml中加入氯化鉀2g靜脈滴注。病情好轉(zhuǎn)后即時(shí)減量。發(fā)作間歇期要給予低鹽飲食。口服氯化鉀0．5g，每日2—3次，有預(yù)防發(fā)作之效。合并甲狀腺功能亢進(jìn)者，國(guó)內(nèi)并不少見(jiàn)。隨甲亢治療，周期性麻痹發(fā)作自行終止。 2.高血鉀性周期性癱瘓 發(fā)作時(shí)可用葡萄糖酸鈣或氯化鈣靜注，進(jìn)食，或葡萄糖加胰島素靜滴，可以減輕癥狀。對(duì)頻發(fā)者可給高碳水化合物飲食；乙酰唑胺125—250mg，每日3次，氫氯噻嗪（雙氫克尿塞)25mg，每日2—3次，或二氯苯二磺胺100mg，每日1次幫助排鉀，可能預(yù)防發(fā)作。規(guī)律而不過(guò)劇的運(yùn)動(dòng)也是有益的。 3.正常血鉀性周期性癱瘓 治療用大劑量氯化鈉或生理鹽水靜滴。9-α-氟氫可的松每日0．1—0．2mg和乙酰唑胺125—250mg，每日2—4次或可預(yù)防發(fā)作。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
