| 疾病名稱（英文) | malignant lymphoma |
| 拚音 | EXINGLINBAZHONGLIU |
| 別名 | 淋巴瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和（或)結(jié)外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤，來源于淋巴細胞或組織細胞的惡性變。惡性淋巴瘤有非何杰金淋巴瘤（NHL)和何杰金病（Hodgkin’sdisease，HD)兩大類。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明了，與以下幾方面有關(guān)： 1．病毒感染現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)E-B（Epstein一Barr)病毒，一種DNA瘡疹病毒，與非洲兒童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因相關(guān)，該病毒DNA已從其細胞核中提取出來。1980年美國GalloRC等從皮膚淋巴瘤患者的培養(yǎng)細胞中也發(fā)現(xiàn)人類T細胞淋巴瘤病毒（HTLV)，本病毒在成人T細胞白血病（ATLL)病因?qū)W上有重要意義。 2．免疫功能障礙在遺傳性免疫系統(tǒng)障礙的患者，淋巴瘤的發(fā)生率明顯增加；長期使用免疫抑制劑的接受腎移植患者淋巴瘤發(fā)生率也明顯增加。由于T抑制細胞的缺失或功能障礙，淋巴細胞缺少自動調(diào)節(jié)的反饋控制導致淋巴細胞無限增殖，最終形成淋巴瘤。 3．染色體異常第14q異常發(fā)現(xiàn)于成人T細胞淋巴瘤及Burkitt淋巴瘤的淋巴瘤細胞中，說明遺傳因素可能是淋巴瘤發(fā)生的因素之一。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的致病原因尚不清楚，但中醫(yī)認為此病的發(fā)生與臟腑虧損、氣血虧虛、陽氣不足、然后毒發(fā)五臟所致。王維德《外科證治全生集》中“陰疽治法篇”中指出“夫色之不明而散漫者，乃氣血兩虛也，患之不痛而塌者，痰毒凝結(jié)也�！币嘤腥苏J為外邪為感受風熱而致血燥引起皮損。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多發(fā)于青壯年，但也可見于任何年齡。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 根據(jù)我國病理學者的調(diào)查結(jié)果，我國各地何杰金病所占比例平均為10．9％（6．7％～18．4％)，非何杰金淋巴瘤（non一Hodgkin’s lymphoma，NHL)為89．1％（81．6％～93．3％)，T細胞淋巴瘤在NHL所占比例為26．1％，HD與濾泡性淋巴瘤所占比例遠較西方國家為低，而T細胞與首發(fā)在結(jié)外的淋巴瘤則遠較西方為高。我國淋巴瘤總的發(fā)生率遠較西方國家為低，而惡性程度則較高。近年來，在惡性淋巴瘤的診斷和治療方面已取得長足的進展，并已成為有可能治愈的惡性腫瘤之一。 |
| 發(fā)病機理 | 由于持續(xù)或反覆的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者的反覆感染，免疫細胞發(fā)生增殖反應。遺傳性或獲得性免疫障礙導致T抑制細胞的缺失或功能障礙。淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應、缺少自動調(diào)節(jié)控制，最終出現(xiàn)無限增殖，導致淋巴瘤發(fā)生。 |
| 中醫(yī)病機 | “陰疽之癥，皮色皆同……不痛而堅，形大如拳者，惡核朱榮也；.....不痛而堅如金石，形如升斗，石疽也。此等癥候盡屬陰虛，無論平塌大小，毒發(fā)五臟，皆曰陰疽”（王維德《外科證治全生集》卷一)。中醫(yī)認為本病的成因是由于臟腑受損虧虛，氣血兩虛是發(fā)病因素，由于陽氣不足致使痰毒凝結(jié)而成結(jié)腫，有的因氣滯氣郁，久而化火化熱與外感風熱相結(jié)形成毒熱瘀結(jié)而成腫核；沖醫(yī)還認為本病是毒發(fā)五臟，速長難消／多生于耳、項、時、腋等處。 |
| 病理 | 1．何杰金淋巴瘤根據(jù)其組織病理學特性，1966年在Rye會議上正式分為四型，即①淋巴細胞為主型；②結(jié)節(jié)硬化型；③混合細胞型；④淋巴細胞消減型。 何杰金淋巴瘤組織學表現(xiàn)包括兩大類細胞。 （1)即腫瘤性細胞和反應性細胞：腫瘤成分細胞主要有三種細胞①異型的組織細胞；②非診斷性的S-R細胞（Reed-sternberg 細胞稱為單核的S-R細胞或何杰金細胞；③診斷性S-R細胞又稱為特異性或典型的S-R細胞，具有診斷意義。 （2)反應性細胞：是宿主對瘤細胞的免疫學反應，細胞往往構(gòu)成何杰金淋巴瘤的主要背景成分，對診斷有重要參考價值。 2. 非何杰金淋巴瘤（NHL)1985年我國學者提出了NHL的分類（成都分類)。1982年提出了一個集各分類方法所長的供臨床使用的NHL國際工作分類。 NHL的基本形態(tài)特點，主要表現(xiàn)淋巴細胞（T或者B細胞)或組織細胞的單一性的腫瘤性異常增生，具不同程度的去分化，核分裂相多，瘤細胞多呈單克隆增殖。在結(jié)內(nèi)淋巴瘤，主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，淋巴濾泡多數(shù)不見，淋巴竇消失，被異常增生的淋巴細胞所替代，呈浸潤性生長。80％的NHL來源于B細胞，5％來源于T細胞，其余的來源于未分化細胞。已知NHL有一系列明顯的染色體易位改變。NHL有25％的病人可以出現(xiàn)14、18的易位。在80％的濾泡型淋巴瘤病人中可見這種典型改變，主要是小、大裂細胞混合型。小淋巴細胞型與第11和14對染色體的易位有關(guān)；100％的小無裂細胞型NHL都有染色體易位（8、14)或其變異體易位（2、8和8、22)。這些易位包括原癌基因C－myc（位于第8對染色體的q24帶)被跳位并置于第14對染色體q32帶的免疫球蛋白重鏈部位、第2對染色體ql2帶的免疫球蛋白K輕鏈部位或第22對的q11帶的λ輕鏈部位。通過這些重組，C-myc基因受到有活性的免疫球蛋白組成部位的轉(zhuǎn)錄激活順序的影響，依次可導致C一myc失控，轉(zhuǎn)錄活性增加和腫瘤形成。第11與14和第14與18對染色體易位也可出現(xiàn)上述同樣的分子生物學改變。將未有關(guān)基因重組與癌基因功能性的過度表達的研究，必然影響NHL的診斷和預后。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | 中醫(yī)分型：根據(jù)惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)，一般將本病分為五個中醫(yī)證型：（1)寒痰凝滯型；（2)氣滯毒瘀型；（3)血熱風燥型； （4)肝腎陰虛型；（5)氣血雙虧型。 |
| 中醫(yī)診斷 | （1)寒痰凝滯型： 主證：此癥初起，項頸耳下腫核，不痛不癢，皮色不變，核硬如石，不伴發(fā)熱，或形寒怕冷，神倦乏力，面蒼少華，脈沉細，苔白。 辨證：寒痰凝滯，毒結(jié)腫核。 （2)氣滯毒瘀型： 主證：胸悶不舒、脅脹，全身多處淋巴結(jié)腫大或皮下硬結(jié)，局部疼痛有定處，小便短赤、舌質(zhì)暗紅，或者有瘀點、薄黃苔、脈沉細或細弦。 辨證：氣滯毒瘀，石疽惡核。 （3)血熱風燥型： 主證：口干煩躁，時有發(fā)熱惡寒，局部淋巴結(jié)腫大，皮疹或皮膚搔癢，血熱內(nèi)燥，尿少便干、毒熱內(nèi)盛，舌質(zhì)暗紅、苔黃、脈滑數(shù)。 辨證：血虛內(nèi)燥、風熱瘀毒。 （4)肝腎陰虛型： 主證：午后潮熱，口干咽燥，腰酸腿軟，頭暈眼花，手足心熱，夜間盜汗，多處淋巴結(jié)腫大，脈細弦或沉細略數(shù)，舌質(zhì)紅，薄白苔。 辨證：肝腎陰虛，熱毒內(nèi)結(jié)。 （5)氣血雙虧型： 主證：面蒼唇淡，疲乏無力，納少胃呆，面肢虛腫，心悸氣短，多處淋巴結(jié)腫大，脈細弱無力，舌淡胖齒跡，薄白苔。 辨證：氣血雙虧，正虛邪實。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 何杰金病的病理診斷主要基于R－S細胞的存在，此類細胞的形態(tài)學和數(shù)目依組織學的亞型而改變，其分類見前述西醫(yī)病理項下。 非何杰金淋巴瘤的分類見淋巴瘤的國際工作分類（1982)表如下： 1、低度惡性 A. 小淋巴細胞型（相當于慢性淋巴細胞白血病及漿細胞樣 B. 濾泡性小裂細胞為主型（彌漫性或硬化性) C. 濾泡性小裂與大細胞混合型（彌漫性或硬化性) 2、中度惡性 D. 濾泡性大細胞為主型 E. 彌漫性小裂細胞型（硬化性) F. 彌漫性大、小細胞混合型 G. 彌漫性大細胞型（裂細胞型或無裂細胞型) 3、高度惡性 H. 彌漫性大細胞、原免疫細胞型（漿細胞樣、透明細胞型、多形性上皮樣細胞成分) I．原淋巴細胞型（扭曲細胞型或非扭曲細胞型) J．小無裂細胞型（Burkitt或非Burkitt) 4、雜類：混合型惡性淋巴瘤 蕈樣霉菌病 骨髓外漿細胞瘤 不能分類 其他 （引自：UICC：臨床腫瘤學手冊，第五版) 惡性淋巴瘤的病理和臨床分期，可參考1970年的AnnArbor會議分期，NHL也應用這種分期法。 何杰全病的 Ann Arbor分期如下： Ⅰ期：病變涉及一個淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ)或一個淋巴系統(tǒng)以外的器官或部位的局部侵犯（Ie) Ⅱ期： 病變涉及膈肌一側(cè)的二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ)或一個以上的淋巴結(jié)區(qū)伴發(fā)一個結(jié)外器官或組織的局部侵犯（Ⅱe) Ⅲ期：病變涉及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅲ),或伴發(fā)結(jié)外器官或組織的局部侵犯（Ⅲe)，或脾臟的侵犯（Ⅲs)或兩者都受侵犯（Ⅲse) ⅢA2期：病變侵犯下腹部淋巴結(jié)伴或不伴上腹部淋巴結(jié)受侵 Ⅳ期：一個或多個淋巴結(jié)外器官或組織的彌漫或括散性病變，伴或不伴有淋巴結(jié)受侵。 每期又分為A和B, A為無全身癥狀，B具有下列一個以上癥狀：6個月內(nèi)原因不明的體重減輕10％或以上；原因不明的發(fā)熱38℃以上；盜汗。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 確立惡性淋巴瘤的診斷需要做淋巴結(jié)的組織學檢查，檢查應是有完整包膜的整個淋巴結(jié)。多數(shù)取頸部淋巴結(jié)切除，所切除的淋巴結(jié)分為兩部分，一部分作病理組織學檢查，另一部分放入液氮中冰凍以便行免疫組織化學研究，縱隔淋巴結(jié)的活檢是困難的，開胸術(shù)較縱隔鏡檢查更好。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 由于病變部位及范圍的不同，淋巴瘤的臨床表現(xiàn)變化多端。原發(fā)病變可見于淋巴結(jié)，也可見于淋巴結(jié)以外的組織器官，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾臟、骨骼及皮膚等處，結(jié)外病變尤多發(fā)生于非霍淋�；羝娼鸩〕脑l(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次傳播。非霍淋時有越過鄰近而向遠處淋巴結(jié)傳播者。非霍淋還可以多中心發(fā)源，所以疾病早期常已全身播散。霍奇金病常以淺表淋巴結(jié)腫大為首見癥狀，首發(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％—70％，原發(fā)在淋巴結(jié)以外組織器官者僅9％，而非霍淋原發(fā)在淋巴結(jié)以外者較多見，轉(zhuǎn)化為白血病的也不少。 1．淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大為本病特征。淺表淋巴結(jié)的無痛性、進行性腫大常是首發(fā)癥狀，尤以頸部淋巴結(jié)為多見，其次為腋下。鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散，右側(cè)自縱隔或兩肺而來，左側(cè)常自腹膜后而來。腫大的淋巴結(jié)可以活動，有軟骨樣感覺；隨病程發(fā)展，周圍出現(xiàn)大小不一新的腫大淋巴結(jié)，并可融合成團塊狀。如果淋巴結(jié)增大迅速，甚至侵犯神經(jīng)，可引起疼痛。少數(shù)患者僅有深部而無淺表淋巴結(jié)腫大�？v隔淋巴結(jié)腫大多見于霍奇金病，尤以年輕患者(結(jié)節(jié)硬化型者常有雙側(cè)腫大)，也見于彌漫型原淋巴細胞性非霍淋；預后均相對較差。深部淋巴結(jié)腫大可引起壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經(jīng)麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫征；肝門淋巴結(jié)腫大，壓迫總膽管引起黃疸和肝腫大；腹膜后淋巴結(jié)腫大，可引起背痛及下肢、會陰部或陰囊水腫，偶爾壓迫輸尿管，引起腎盂積水。 2．全身癥狀：發(fā)熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等為主要全身癥狀，其次有食欲減退、易疲勞、瘙癢等。無全身癥狀者，共存活率較有癥狀者大3倍。 (1)發(fā)熱：熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，霍奇金病患者可有周期熱。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30％—50％，但非霍淋一般在病變較廣泛時才發(fā)熱熱退時大汗淋漓可為本病特征。 (2)皮膚瘙癢：這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶 性瘍癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。 (3)乙醇疼痛：約17％—20％霍奇金病患者，在飲酒 后20 min，病變局部發(fā)生疼痛。乙醇疼痛的機制不明。 3．淋巴結(jié)外病變的臨床表現(xiàn)： (1)胃腸道：淋巴結(jié)外淋巴組織發(fā)生淋巴瘤病變最 多見于胃腸道，在非霍淋占13％—25％，霍奇金病僅2％。臨床表現(xiàn)有食欲減退、腹痛、腹瀉、腹塊、腸梗阻和 出血等。侵及部位以小腸為多，其次為胃，結(jié)腸很少受累。原發(fā)性小腸腫瘤以非霍淋最多見，可以吸收不良綜合征或脂肪瀉為主要臨床表現(xiàn)。 (2)肝脾：肝實質(zhì)受侵可引起腫大、肝區(qū)疼痛及壓 痛。肝內(nèi)彌漫浸潤或腫大淋巴結(jié)壓迫總膽管時，可發(fā)生黃疸。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴散而來。 (3)呼吸道：可有肺部病變、胸腔積液等。 (4)骨骼：臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛、按壓痛、病理 生骨折、骨腫瘤及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀�；羝娼鸩∮泄琴|(zhì)累及者占10％—35％，非霍淋更多。偶可原發(fā)自骨骼組織；患者年齡較輕，多在長骨，主要是溶骨性變化。該項原發(fā)病灶對放射線敏感，臨床有一定意義。 (5)皮膚：特異性皮膚損害多見T細胞成人白血病(淋巴瘤)綜合征或蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)多樣化，包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹、斑疹等，常先見于頭頸部，非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85％)，可先于其他皮疹而出現(xiàn)。此外，帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病。 (6)扁桃體和口、鼻、咽部：淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍淋。 (7)腎：有腎臟浸潤者，表現(xiàn)為腎腫大、高血壓及尿素氮潴留。其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗死、淀粉樣變等。淋巴瘤合并腎病綜合征可因免疫復合物在腎內(nèi)沉淀所致。 (8)神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可產(chǎn)生脊髓壓迫征，引起截癱和尿潴留等。顱內(nèi)腦膜受浸潤，而骯實質(zhì)累者少見。 (9)其他：淋巴瘤尚可浸潤胰腺、心包、乳腺、甲狀腺、淚腺、膀胱、睪丸和卵巢等麗引起相應癥狀者很罕見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | （一)常規(guī)檢查項目 1. 實驗室檢查血細胞計數(shù)、血沉、尿素、尿酸、電解質(zhì)、肝功能測定等。 2．影像學檢查胸片及體層攝影，胸部與腹部的CT掃描，雙下肢淋巴管造影，靜脈尿路造影，B型超聲波同位素骨掃描等檢查。 （二)剖腹探查 了解腹腔內(nèi)情況，同時可作脾切除，淋巴結(jié)與肝臟活檢。 （三)骨髓液吸取涂片及活檢：可明確是否已侵犯骨髓。 |
| 血液 | 1．血象：淋巴瘤的血象變化多為非特異性，各種類型及各病例之間的差異很大。 (1)霍奇金病血象變化發(fā)生較早，常有輕或中度貧血偶為伴有抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。白細胞多數(shù)正常，伴中性粒細胞增加。約1／5病例有嗜酸粒細胞增多，晚期淋巴細胞減少。 (2)非霍淋患者就診時白細胞數(shù)多正常，伴有相對或絕對淋巴細胞增多，形態(tài)正常。疾病進展期可見淋巴細胞減少及細胞免疫反應降低。約20％彌漫性原淋巴細胞型淋巴瘤患者晚期可轉(zhuǎn)化至白血病期，此時血象酷似急性淋巴細胞白血病。極個別患者化療后也可發(fā)生髓性白血病。 (3)當骨髓被腫瘤細胞廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞減少癥。 2．骨髓象：大多為非特異性，對診斷意義不大。淋巴瘤累及骨髓者很少經(jīng)骨髓液涂片細胞形態(tài)學檢查而發(fā)現(xiàn)，如作骨髓活檢，則陽性率可提高9％—22％。在霍奇金病骨髓象中，如能找到里-斯細胞，對診斷有幫助。里-斯細胞的大小不一，直徑在20一60um，形態(tài)極不規(guī)則，胞質(zhì)嗜雙色性；核外形不規(guī)則，如相互聯(lián)結(jié)呈鏡影狀最為典型；核染質(zhì)呈網(wǎng)狀，粗細不均，核仁可大達核的1／3。當非霍淋轉(zhuǎn)化至白血病期，骨髓象呈現(xiàn)典型白血病象。 3．其他化驗：疾病活動期血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增加。有多克隆球蛋白增多或血??球蛋白過低癥。在蛋白電泳中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白(以IgM為多見)。患者的細胞免疫功能低下。 染色體變化最常見是由第8號染色體移位至染色體14，所謂“14q＋”異常。這種由染色體8癌基因的易位有重要意義。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 淋巴瘤伴有淺表淋巴結(jié)腫大者，需與淋巴結(jié)結(jié)核、慢性白血病、血管性原免疫細胞淋巴結(jié)病、淋巴結(jié)癌腫轉(zhuǎn)移等相鑒別。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需與結(jié)核病、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎、布氏桿菌病、風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病以及惡性組織細胞病相鑒別。以淋巴結(jié)外淋巴組織為原發(fā)病灶者，需與相應器官的其他惡性腫瘤相鑒別。 抗驚厥藥物如苯妥英鈉等可引起淋巴瘤樣的臨床表現(xiàn)，包括淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、皮疹、嗜酸粒細胞增多、肝脾腫大等。淋巴結(jié)活檢顯示正常結(jié)構(gòu)消失，單核-巨噬細胞增生，分裂相易見，嗜酸粒細胞浸潤等類似淋巴瘤的病理變化，但找不到里-斯細胞。停藥后臨床癥狀及病理變化均可恢復正常。根據(jù)上述各點可與淋巴瘤相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.完全緩解：可見的腫瘤完全消失，維持1個月以上。 2.部分緩解：病灶最大直徑及其最大垂直直徑的乘積縮小達50%，其他病灶無增大，維持1個月以上。 3.好轉(zhuǎn)：病灶兩徑乘積縮小25%～50%，維持1個月以上。 4.無效：病灶兩徑乘積縮小不足25%，腫瘤無變化或增大均列為無效。 |
| 預后 | 何杰金病目前已成為治愈率相當高的一種惡性腫瘤。I期何杰金病5年生存率可達92％以上，Ⅱ期為86.3％，Ⅲ期為69．5％，Ⅳ期為31．9％, 對晚期和復發(fā)病例通過適當?shù)木C合治療，亦有半數(shù)以上可能治愈。伴全身癥狀的病人比無全身癥狀者差。 對非何杰金淋巴瘤適當?shù)鼐C合治療，亦可治愈相當多的病人；以不同病理類型而言彌漫型淋巴細胞分化好者較分化差者生存率高。中度惡性NHL（包括免疫母細胞淋巴瘤)治療主要采用聯(lián)合化療，應用CHOP為主化療方案CR率達53％12年無病生存率30％。 近20年來，NHL特別是中、高度惡性NHL的化療取得長足進步，首先通過誘導化療使中高度惡性NHL爭取達到CR，繼以2～3周期的鞏固治療，整個化療時間縮短，約8～9個周期化療，完全緩解病例70％～80％將長期無病生存。復發(fā)多發(fā)生于治療后2年內(nèi)。30％～60％的中、高度惡性病例治療失敗，主要由于原發(fā)或獲得性耐藥或腫瘤復發(fā)。80年代以來應用大劑量化療聯(lián)合自體骨髓移植或外周血干細胞移植、配合造血生長因子如GM一CSF、G一CSF治療部分緩解或化療后復發(fā)病例，其中約三分之一病例可獲長期生存，結(jié)果令人鼓舞，今后可望進一步改善預后。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 放射與化學治療是當前治療惡性淋巴瘤的主要措施，且已取得顯著療效，尤其是霍奇金病。但合理治療方案的制訂，有賴于正確的病理分型和臨床分期。 (1)放射治療：60Co治療機或直線加速器均有效。照射方法有局部、不全及全淋巴結(jié)照射等3種。不全淋巴結(jié)照射除照射受累淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚齋包括附近可能侵及的淋巴結(jié)區(qū)。 霍奇金�、馎、ⅠB、ⅡA、ⅡB及ⅢA等首先使用放療較為合適。10年(中數(shù))追蹤生存率達80％以上，療效較好。非霍淋Ⅰ及Ⅱ期對放療也敏感，但復發(fā)率高。 (2)化學療法：化學治療的適應證有：①不適于放射治療者即第Ⅲ、Ⅳ期患者。②在緊急情況下需迅速解除壓迫癥狀者，如脊髓壓迫癥、心包積液、上腔靜脈受壓、氣管受壓窒息等。③對局部淋巴瘤患者可作為放射治療的輔助療法，因化學療法可能破壞照射范圍以外的腫瘤隱匿灶，以補局部放射的不足。 根據(jù)病情，亦可在上述方案中加入甲氨蝶呤、博來霉素、表鬼臼素等組成更強烈的化療方案。 對全身腫瘤播散或有全身癥狀不能耐受聯(lián)合化療者可單獨給以苯丁酸氮芥4—12mg，每日口服或環(huán)磷酰胺100mg，每日口服，以減輕癥狀。如血象抑制不明顯，可連續(xù)口服幾個月。 (3)骨髓移植：對60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長緩解期和無病存活期。 (4)手術(shù)治療：由于局部放療較手術(shù)切除有更高緩解率，故手術(shù)僅限于活組織檢查。淋巴瘤合并脾功能亢進者則有切脾指征。 (5)干擾素：有生長調(diào)節(jié)及抗增殖效應，目前已試用于淋巴瘤治療。病程和預后霍奇金病預后與組織類型及臨床分期密切相關(guān)�；羝娼鸩〉闹委熜Ч讶〉弥卮筮M展。總的10年生存率已提高到50％以上，其中絕大多數(shù)可能已經(jīng)治愈。發(fā)現(xiàn)較早的、低度惡性的非霍淋經(jīng)合理治療可取得5—10年甚至更長的存活期，即使晚期病例也可延長至2年以上。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)藥的辨證分型治療從中醫(yī)對惡性淋巴瘤病因，病機的認識，可以看到中醫(yī)治療本病應辨證施治為主，再結(jié)合有效的單方驗方，除在放療或化療時伍用相關(guān)的中藥外，對惡性淋巴瘤可按下列證型辨證治療。 （1)寒痰凝滯型：治法：溫化寒痰，解毒散結(jié)。 方藥：陽和湯加減，熟地15g、麻黃I0g、白芥子10g、肉桂4g、炮姜5g、生甘草10g、鹿角膠10g、天南星9g、皂刺10g、夏枯草15g、生牡蠣30g、草河車15g。 （2)氣滯毒瘀型： 治法：理氣舒肝，化瘀解毒。 方藥：舒肝潰堅湯加減。柴胡9g、青皮6g、當歸10g、赤芍10g、香附10g、夏枯草15g、僵蠶10g、姜黃10g、雞血藤30g、紅花3g、穿山甲6g、莪術(shù)10g、山慈姑15g、蚤休15g、蒲黃10g、五靈脂10g。（3)血熱風燥型： 治法：養(yǎng)血潤燥、疏風清熱、解毒散結(jié)。 方藥：清肝蘆薈丸加減，生地15g、當歸10g、赤芍10g、川芎10g、天花粉15g、沙參15g、女貞子15g、蘆薈10g、丹皮10g、青皮10g、黃蓮10g、牛蒡子10g、防風10g、連翹10g。 （4)肝腎陰虛型： 治法：滋補肝腎，解毒散結(jié)。 方藥：知柏地黃湯加減，熟地12g、山萸肉10g、山藥10g、丹皮10g、知母10g、黃柏10g、女貞子15g、土茯苓15g、枸杞子10g、蚤休10g、白花蛇舌草30g、鱉甲10g、生牡蠣30g。（5)氣血雙虧型： 治法：氣血雙補, 扶正祛邪。 方藥：八珍湯加減，熟地10g、當歸10g、白芍10g、川芎10g、人參10g、白術(shù)10g、茯苓10g、炙甘草4g、夏枯草15g、浙貝母10g、半枝蓮20g、草河車15g、蛇舌草30g、砂仁10g、雞內(nèi)金10g、生黃芪30g。 隨證加減：低熱加青蒿、地骨皮、銀柴胡；高熱用寒水石、牛黃清熱散等。 盜汗：煅牡蠣、浮小麥、山萸肉、五倍子、麻黃根。 肝脾腫大：三棱、莪術(shù)、鱉甲煎丸等。 貧血：加何首烏、生黃芪、阿膠、鹿角膠、枸杞子、紫河車、大棗、女貞子等。 皮癢：秦艽、白蘚皮、地膚子、苦參、赤芍、烏梢蛇、干蟾、全蝎、蜈蚣等。 有效單方：小金丹、犀黃丸、梅花點舌丹等。 惡性淋巴瘤常用抗腫瘤中草藥：天門冬、天花粉、黃藥脂、土貝母、龍葵、馬鞭草、白花蛇舌草、半枝蓮、羊蹄根、徐長卿、墓頭回、土茯苓、菝葜、蚤休、石上柏、黃柏、貓爪草、干蟾、六方藤、兒茶、澤漆、天葵子、了哥王、鮮商陸、獨角蓮、蛇毒等。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | （一)中西醫(yī)結(jié)合綜合治療的原則和合理選擇 祛邪與扶正治療相結(jié)合：在惡性淋巴瘤放療、化療或手術(shù)前后應用中西醫(yī)結(jié)合的扶正治療可以起到增強治療效果、減輕毒副反應的雙重效應，在整個的祛邪抗腫瘤治療過程中時刻注意保護患者自身的抗病能力，積極提高病人的免疫功能和一般營養(yǎng)和生活狀態(tài)生存質(zhì)量，使“祛邪而不傷正”，效果更好。 重視完全緩解的鞏固及加強，提高治愈率是一項重要原則。臨床上出現(xiàn)完全緩解，并不等于腫瘤細胞完全消滅，著不采取鞏固治療，一定時間內(nèi)將會出現(xiàn)復發(fā)，故此在完全緩解后還必須序貫采用鞏固與加強治療，而未達完全緩解的病人則應盡量爭取采用中西醫(yī)結(jié)合的方法使達到完全緩解。 急則治標、緩則治本原則：惡性淋巴瘤患者有的起病緩慢、機體狀況尚好可重點抗腫瘤治療以圖本；如病情急驟引起并發(fā)癥如白血病時出血和發(fā)熱感染等，則應急則治標，根據(jù)具體情況予以緊急處理治療。 局部與全身治療的相結(jié)合的原則與合理選擇：對于早期而惡性程度又較低的患者，局部放療療效很好，甚至可以根治；如病期已晚或已有全身播散傾向，應以化療為主。何杰金病較少侵犯結(jié)外器官或組織，多侵犯鄰近淋巴區(qū)，故應對病灶局部較大面積的淋巴區(qū)行放療；而非何杰金淋巴瘤較少侵犯遠處淋巴結(jié)或結(jié)外器官，故應行全身化療。單一的消化道器官的非何杰金淋巴瘤應盡可能做手術(shù)切除，術(shù)后再配合其他治療。 （二)惡性淋巴瘤的綜合治療方案 1．何杰金病、結(jié)節(jié)型非何杰金淋巴瘤 （1)初治病例： 何杰金�、馎：斗蓬或倒Y野照射45－60Gy ⅠB：次全淋巴結(jié)照射 ⅡA：全淋巴結(jié)照射（TLI) ⅡB、ⅢA：TLI需要時加化療（MOPP或COPP) 結(jié)節(jié)型非何杰金淋巴瘤、咽淋巴環(huán)病變 Ⅰ、Ⅱ期：局部根治性放療和加腹部預防性放療或COPP3～4周期 Ⅲ、Ⅳ期：A腫塊＜5cm：化療MOPP或COPP 6周期，如達CR（完全緩解)休息3個月后再用3周期或換用ABVD3周期。如PR（部分緩解)行ABVD化療3～4周期。 B 腫塊＞5cm：化療MOPP或COPP，6周期，加局部放療40Gy，CR或PR均同上。 （2)復發(fā)病例（各期均含)：化療ABVD或ABCE，4～6周期，達CR者休息3個月，繼續(xù)2～4周期，達PR者繼續(xù)治療。 2．彌漫型非何杰金淋巴瘤 （1)初治病例 Ⅰ期：根治性放療可加化療CHOP或COPP，4～6周期。 Ⅱ期：先化療COPP3周期，加局部大野照射40Gy后再化療COPP3周期。達CR則觀察；達PR再用COPP或ABCVP3～6周期。 Ⅲ、Ⅳ期：A腫塊＜5cm：化療COPP6周期，或CHOP或BACOP6周期，如CR，休息3個月后再用CHOP或BACOP3周期；如PR則可用COPP或BACOP3～6周期。B腫塊＞5cm：化療CHOP或BACOP6周期，然后局部放療。達CR或PR治療同上。 （2)復發(fā)病例：化療BACOP6周期。達CR，休息3個月再作BACOP2～4周期；PR則繼續(xù)治療。 3．放射治療、化學治療與中醫(yī)藥結(jié)合放療前后給予化療，可使病人存活期延長。放療期間伍用中醫(yī)藥治療，膈上病變的斗蓬放療主要影響頭、頸及肺部，放療常引起氣虧陰傷，津虧液少而致乏力、口干、咽痛、納少等證中藥以益氣活血、養(yǎng)陰潤燥為主（藥用沙參、麥冬、石斛、天花粉、五味子、女貞子、雞血藤、川芎、生黃芪、西洋參等)，如病變在膈下行倒Y野照射時，主要影響腹腔盆腔及腹股溝等處，中藥則以調(diào)理脾胃、益氣活血為主（藥用生黃芪、太子參、白術(shù)、茯苓、赤白芍、砂仁、山楂、莪術(shù)、雞血藤、女貞子、川楝子等)。如放療期間出現(xiàn)嚴重的放射損傷，則應按中醫(yī)辨證施治，臨床研究表明，放射治療對病人的損傷除耗氣傷陰外，常出現(xiàn)氣虛血瘀證，病人血瘀證增多和明顯，故在放療期間常佐以活血化瘀中藥，與補氣行氣藥合用能使氣血運行流暢，增加腫瘤對放射線的殺傷敏感性，增加放射治療效果。 在化療的同時及化療間期，均可伍用中藥治療以減少化學藥物的毒副作用及增強化療效果，提高患者的免疫功能，改善機體的一般狀況，由于不同的化學藥物的毒性作用不同，引起的機體的反應和損傷也不盡相同。臨床上可出現(xiàn)多樣化癥狀，如乏力疲倦、面蒼乏華、惡心嘔吐、腹瀉腹脹、厭食納少、脫發(fā)蛻皮、尿少尿黃、腰腿酸軟、肌肉酸痛、月經(jīng)衍期，以及心、肝、腎功能障礙等，表現(xiàn)為中醫(yī)氣虛血虧，脾胃不和、肝腎虛虧等證，故化療時伍用中藥以益氣養(yǎng)血、調(diào)和脾胃、滋補肝腎為主要法則，常用中藥有生黃芪，黨參、太子參、白術(shù)、茯苓、雞血藤、當歸、女貞子、枸杞子，菟絲子、補骨脂、山萸肉、紫河車、丹參、阿膠、大棗、甘草、砂仁、雞內(nèi)金、山楂等以及四君子湯、六君子湯、八珍湯、十全大補湯、補中益氣湯等。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 本病被懷疑是感染性的，EB病毒是主要因素之一，減少常見感染是防止本病手段之一。免疫缺陷者是高危人群，如各種原發(fā)性免疫缺陷綜合征，接受腎臟和心臟移植因而應用免疫抑制劑治療的病人易患B細胞來源的NHL，需及時早期檢查早期發(fā)現(xiàn)，并迅速提高其免疫功能。企望應用某些生物反應調(diào)節(jié)劑有助于預防。但本病的預防是極其困難的。 |
| 歷史考證 | 中醫(yī)文獻中有許多描述與惡性淋巴瘤相似如惡核、失榮、石疽、痰核等，這些腫塊因皮膚顏色如常，不痛不癢，中醫(yī)都認為屬于陰疽范疇，惡性淋巴瘤侵及脾臟、骨髓、皮膚等部位時，又出現(xiàn)其他許多癥候，散見于中醫(yī)古籍文獻中的有關(guān)記載。 |
