| 疾病名稱（英文) | aortic sinus aneurysm |
| 拚音 | ZHUDONGMAIDOUDONGMAILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤是一種較少見的先天性心血管畸形，但在中國并不太少，后天原因如感染性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱與梅毒等亦可引起本病，但我國少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男性多于女性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 本病是在胎兒發(fā)育過程中主動(dòng)脈根部管壁上有結(jié)構(gòu)的弱點(diǎn)，在血流的沖擊下，形成動(dòng)脈瘤。本病常伴有室上嵴上型心室間隔缺損。三個(gè)主動(dòng)脈竇都可發(fā)生動(dòng)脈瘤，其中以右主動(dòng)脈竇最多，后主動(dòng)脈竇次之，左主動(dòng)脈竇最少。在其發(fā)展過程中，瘤體突人心臟內(nèi)，逐漸增大，壓迫附近組織，妨礙血流，可造成右心室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、房室傳導(dǎo)阻滯或冠狀動(dòng)脈栓塞。瘤壁逐漸變薄而破裂，可破人右心房、右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室或心包腔，其中以右主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破人右心室最為多見。瘤體一旦破裂即產(chǎn)生顯著的血流動(dòng)力改變。如瘤體破裂至心包腔可引起急性心包填塞。瘤體破裂至右心各腔可造成主動(dòng)脈一心臟瘺，破裂至肺動(dòng)脈造成主動(dòng)脈一肺動(dòng)脈瘺，均引起左至右的分流。引起血流動(dòng)力改變的輕重與破裂口的大小呈正比，但右心室多小能適應(yīng)此突然增加的工作負(fù)擔(dān)而發(fā)生心力衰竭。瘤體破裂多發(fā)生在20歲以后。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：瘤體未穿破前，病人無明顯癥狀或體征，胸部X線和心電圖檢查也無異常，診斷困難，但超聲心動(dòng)圖檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)瘤體。瘤體穿破后，癥狀和體征都很明顯，不難診斷。穿破到右心室者X線片示肺充血、肺門血管影粗大，肺動(dòng)脈總干弧凸出，左右心室增大。穿破到右心房者，右心房顯著增大。穿破到肺動(dòng)脈者，可見肺門舞蹈。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 瘤體未破裂時(shí)多無明顯癥狀，可能有心悸、胸痛、房室傳導(dǎo)阻滯（瘤體壓迫房室傳尋組織)或有與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和右心室流出道狹窄相關(guān)的癥狀。瘤體破人心包腔時(shí)，迅速出現(xiàn)心臟壓塞癥狀，病人常迅速死亡。瘤體破人右側(cè)心腔時(shí)，病人可突覺胸痛或胸部不適、心悸、氣喘、咳嗽、可能自覺左胸有震顫，隨后逐漸出現(xiàn)右心衰竭。有些病人可無突然起病感覺而僅逐漸出現(xiàn)右心衰竭。 瘤體破裂前多無明顯體征，偶有右心室流出道狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的雜音。瘤體破裂到右側(cè)心腔后出現(xiàn)的典型體怔，主要是在胸骨左緣第三、四肋間聽到連續(xù)性響亮的機(jī)器聲樣雜音，舒張期更響，伴有震顫；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)；心臟濁音界增大；舒張壓降低，脈壓增大，有水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)；頸靜脈怒張，肝臟增大，下肢常有水腫，右側(cè)胸腔可有積液。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 心電圖可正常，左心室肥大或左、右心室合并肥大。超聲心動(dòng)圖示左心室負(fù)荷過重的表現(xiàn)，可能在右心見到瘤囊的反射光團(tuán)，多普勒超聲心動(dòng)圖可測到破口的血液分流。 右心導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定顯示瘤體破裂前多無異常發(fā)現(xiàn)，或可發(fā)現(xiàn)由于右心室流出道阻塞引起的右心室與肺動(dòng)脈間的壓力階差。瘤體破人右側(cè)心腔后可發(fā)現(xiàn)在右心房、右心室或肺動(dòng)脈水平有左至右分流，同時(shí)該心腔壓力增高。經(jīng)動(dòng)脈的逆行選擇性升主動(dòng)脈造影可顯示出有病變的主動(dòng)脈竇明顯擴(kuò)大并呈囊狀突出（在瘤囊未破裂時(shí))或見造影劑從升主動(dòng)脈進(jìn)入右心房、右心室或肺動(dòng)脈（瘤囊破裂后)，從而可判定主動(dòng)脈-心臟瘺的部位所在。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與動(dòng)脈尋管未閉、主動(dòng)脈肺動(dòng)脈問隔缺損、心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等相鑒別。選擇性升主動(dòng)脈造影可以確定診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病瘤體一旦破裂，預(yù)后不良。穿破到右側(cè)心腔者多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)因心力衰竭死亡，本病亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防冶要點(diǎn)：本病可在體外循環(huán)條件下，施行心臟直視手術(shù)治療，切除破裂的瘤體，修補(bǔ)主動(dòng)脈竇。手術(shù)療效佳，故確診后宜盡早手術(shù)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
