| 疾病名稱（英文) | child disseminated intravascular coagulation |
| 拚音 | MISANXINGXUEGUANNEININGXUE（XIAOER) |
| 別名 | DIC,中醫(yī)：血證，瘀血， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 彌散性血管內(nèi)凝血(簡(jiǎn)稱DIC)是由某種致病因素造成微循環(huán)中廣泛微小血栓形成，使血小板和凝血因子大量消耗，臨床以出血、休克、栓塞、溶血和貧血為主要特征的多臟器功能失調(diào)綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可以促發(fā)DIC的原因很多，兒科的感染最多見，其次為嚴(yán)重創(chuàng)傷及物理化學(xué)因素，血液系統(tǒng)疾病和腫瘤等亦能導(dǎo)致DIC。 |
| 中醫(yī)病因 | 引起本病的病因較為復(fù)雜，感受外邪，久病體虛以及外傷等因素均可傷及臟腑，從而使血液運(yùn)行不暢，瘀血停滯，引發(fā)本病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 主要由于血循環(huán)內(nèi)的凝血機(jī)制被激活，產(chǎn)生過量凝血酶，破壞了體內(nèi)凝血與抗凝血的平衡。微循環(huán)內(nèi)形成血栓，引起微循環(huán)障礙而發(fā)生休克。紅細(xì)胞通過堵塞的血管受到機(jī)械性損傷而溶血。隨著疾病的發(fā)展，血小板及凝血因子被大量消耗，血液由初起時(shí)的高凝狀態(tài)轉(zhuǎn)為低凝；同時(shí)體內(nèi)形成血栓后，可發(fā)生繼發(fā)性的纖維蛋白溶解，形成纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP／FgDP)。這些因素結(jié)合在一起即引起十分廣泛的大量出血。 病因和發(fā)病機(jī)制 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 小兒時(shí)期臟腑嬌嫩，氣血未充，感受外邪常易傷及血絡(luò)，而致廣泛出血，久病臟腑虛損，無力推動(dòng)血液運(yùn)行，則導(dǎo)致血瘀。嚴(yán)重外傷脈絡(luò)破損亦可發(fā)生瘀血，氣血凝滯，進(jìn)而則必致出血。本病的發(fā)生原因雖多，但其基本病理機(jī)制則主要在于瘀血停滯。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病的發(fā)生常有明顯的病因可尋，在辨證上首先要辨明病因，分清虛實(shí)。一般說來，感受外邪和外傷所致者多屬實(shí)證，久病而致者多屬虛證。其次要辨病性之寒熱及血瘀之部位。病性的寒熱與原發(fā)病有密切關(guān)系，熱證血瘀多由熱邪溫毒所致，寒證血瘀多由陽氣虛衰而成。血瘀的部位根據(jù)相應(yīng)的證候即可判斷。 1.熱盛瘀血 主證：壯熱口渴，心煩不寧，肌膚大片瘀斑，甚或吐血、衄血、便血、尿血，或見神昏嗜睡，便干尿黃，舌質(zhì)絳，苔黃而干，脈數(shù)。 分析：本證多系外感熱毒之邪所致。熱邪亢盛，氣營(yíng)兩燔，故見發(fā)熱神昏。營(yíng)血熱盛，迫血妄行，則見多處出血。 2.血虛瘀血 主證：面色蒼白，心悸氣短，皮膚瘀斑，或伴吐血、衄血，精神萎靡，四肢不溫，舌質(zhì)淡，有瘀點(diǎn)，脈細(xì)無力。 分析：本證多見于出血較多者。氣血不足，不能榮于肌膚，故見面白。血少不能溫養(yǎng)四末，故見肢冷。瘀血阻于脈絡(luò)，故發(fā)為廢膚瘀斑。 3.陰虛血瘀 主證：低熱盜汗，五心煩熱，頭暈心悸，或見神昏，兩目干澀，皮膚瘀斑，鼻衄齒衄，舌有瘀斑，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證多由熱病或久病而致。熱邪久羈，或久病不愈，陰液耗傷，故見虛熱諸證。血 脈不充，血行不暢，瘀血阻滯，故發(fā)出血。 4.陽虛血瘀 主證：四肢厥冷，面色蒼白，口唇青紫，汗出不止，倦怠乏力，兩目無神，皮膚瘀斑，三見衄血、便血，舌質(zhì)淡紫有瘀斑，脈細(xì)數(shù)，甚則脈微欲絕。 分析：本證多由氣虛發(fā)展而來，為病之危重階段。陽虛則陰寒內(nèi)盛，故見肢冷面自籌證陽虛則血行瘀滯，故見皮膚瘀斑等血瘀征象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、存在易于引起DIC的基礎(chǔ)疾病。 二、有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn) 1.多發(fā)性出血傾向。 2.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。 3.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。 4.抗凝治療有效。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查有下列3項(xiàng)以上異常 1.血小板低于1OO×10（9)/L或呈進(jìn)行性下降 (肝病DIC低于50×10（9)/L)。 2.纖維蛋白原低于1.5g/L或進(jìn)行性下降，或高于4g/L(肝病DIC低于1g/L)。 3.3P試驗(yàn)陽性或FDP高于20mg/L，(肝病DIC高于60mg/L)。 4.凝血酶原時(shí)間縮短或延長(zhǎng)3秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化，或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上。 5.優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短，或血漿纖溶酶原減低。 6.疑難、特殊病例應(yīng)有下列一項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)室檢查異常。 (1)因子Ⅷ：C降低，vWF：Ag升高，Ⅷ：C/vWF：Ag比值降低。 (2)AT-Ⅲ含量及活性減低。 (3)血漿β-TG或TXB2，升高。 (4)血漿纖維蛋白肽A(FPA)升高或纖維蛋白原轉(zhuǎn)換率增速。 (5)血栓試驗(yàn)陽性。 (首屆全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議有關(guān)出凝血疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)·中華血液學(xué)雜志1987；8(3)：183) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 有誘發(fā)DIC的原發(fā)病存在，如嚴(yán)重感染、敗血癥、嚴(yán)重創(chuàng)傷、急性白血病、癌腫轉(zhuǎn)移，以及其他血液系統(tǒng)疾病、免疫性疾病等。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.出血：為最主要的癥狀，輕重程度不一。表現(xiàn)為皮膚、粘膜自發(fā)性出血、瘀斑、血腫，注射針孔或手術(shù)創(chuàng)面滲血不止，可有胃腸道、泌尿道出血，重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。 2.休克：嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間不一致，多發(fā)生在急性期。輕者為一過性低血壓，重者可出現(xiàn)嚴(yán)重休克，甚至發(fā)展為不可逆的休克而造成死亡。 3.栓塞：由于多發(fā)性微血管栓塞，導(dǎo)致多器官功能紊亂。腎栓塞可出現(xiàn)少尿、無尿或血尿，甚可發(fā)生腎功能衰竭。肺栓塞可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺。肝栓塞可出現(xiàn)肝臟腫大、黃疸、腹水。腦栓塞出現(xiàn)偏癱、抽搐、腦水腫、昏迷。 4、溶血：表現(xiàn)為發(fā)熱、腰背痛、血紅蛋白尿，重者發(fā)生黃疸，進(jìn)行性貧血。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1.篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)下降，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低。 2.反映纖維蛋白溶解的試驗(yàn)：魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))陽性或醇膠試驗(yàn)陽性，優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間 (ELT)縮短。 3.紅細(xì)胞形態(tài)改變：鏡下觀察血涂片可見紅細(xì)胞呈盔狀、三角形、新月形及碎片狀者超過總數(shù)的2%。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.肝臟疾�。河行└闻K疾病時(shí)也會(huì)出現(xiàn)凝血因子缺乏性出血，但纖維蛋白降解產(chǎn)物不增加，無纖溶亢進(jìn)現(xiàn)象，多不貧血，血小板大多正常。檢查血小板、纖維蛋白及其降解產(chǎn)物、副凝試驗(yàn)及優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)等對(duì)鑒別診斷有意義。 2.原發(fā)性纖維蛋白溶解癥：本病少見。臨床表現(xiàn)以出血為主，但出血發(fā)展快，廣泛出血不多。與DIC顯著區(qū)別是，優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)明顯縮短，副凝試驗(yàn)陰性。血液能形成凝塊，但溶解完全。 3.血小板減少癥：本病血小板減少而無其他凝血因子缺少。臨床以皮膚出血點(diǎn)為主。而DIC的皮膚出血多為出血斑，有栓塞性出血，并且發(fā)展快，二者鑒別一般不難。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.痊愈：經(jīng)治療后，臨床癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)>100×109/L，凝血象正常。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)治療臨床癥狀消失，凝血象部分恢復(fù)正常，血小板<100×109/L。 3.無效：以上諸指標(biāo)無明顯好轉(zhuǎn)或病情進(jìn)一步惡化者。 |
| 預(yù)后 | 本病發(fā)病急，病情變化快，病死率高。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 及早確診，盡快采取相應(yīng)措施是取得療效的關(guān)鍵。及時(shí)去除病因是終止DTC的最重要措施。同時(shí)應(yīng)積極改善微循環(huán)，糾正休克，適當(dāng)應(yīng)用抗凝治療，阻止血管內(nèi)凝血。 一.去除病因 去除病因是治療DIC的根本措施。對(duì)感染者應(yīng)積極有效地控制感染。急性溶血或暴發(fā)性血小板減少引起的DIC應(yīng)用大劑量激素減緩紅細(xì)胞和血小板的破壞。 二、改善微循環(huán) 1.低分子右旋糖酐：可以擴(kuò)充血容量，降低血液粘滯性，疏通微循環(huán)。一般用量可按15ml/kg靜脈滴注，每日1次。 2.血管擴(kuò)張劑：能解除血管痙攣，降低周圍血管阻力，改善微循環(huán)。常用山茛菪堿或阿托品等。山茛菪堿 (654-2)每次0.5～1mg/kg，或阿托品每次0.01～0.015mg/kg，靜脈注射。 3.靜脈補(bǔ)液，糾正酸中毒，改善缺氧狀態(tài)。 三、阻斷血管內(nèi)凝血 1.抗血小板凝聚藥：輕癥或高凝期的早期，可用足量抗血小板凝聚藥。一般多采用潘生丁，每日10～20mg/kg，分3次口服，必要時(shí)可靜脈滴注。亦可用阿司匹林每日10～20mg/kg或消炎痛每日2～3mg/kg口服。 2.肝素：為強(qiáng)有力的抗凝血?jiǎng)m于早期高凝狀態(tài)和凝血進(jìn)行階段。每次劑量為0.5～1mg/kg，加入葡萄糖掖或生理鹽水中緩慢靜脈注射或滴注，每4～6小時(shí)1次。將凝血時(shí)間控制在20～30分鐘內(nèi)(試管法)，白陶土部分凝血活酶時(shí)間維持在50秒左右，一般維持3～7天，以后視病情減量或延長(zhǎng)給藥的間隔時(shí)間。若用藥后凝血時(shí)間超過30分鐘，說明肝素劑雖過大或纖溶亢進(jìn)，可暫停肝素或減量應(yīng)用。肝素過量可用等量魚精蛋白對(duì)抗。應(yīng)用肝素應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，以繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主或病情進(jìn)入繼發(fā)性纖溶為主階段不宜單獨(dú)應(yīng)用。肝素主要在肝臟滅活，腎臟排出，因此肝腎功能不良時(shí)應(yīng)慎用。 3.補(bǔ)充凝血物質(zhì)：茌凝血因子消耗的低凝期，出血嚴(yán)重者，在應(yīng)用肝素和潘生丁治療的同時(shí)，輸入新鮮血或血漿，每次1Oml/kg，或輸入濃縮血小板懸液。 4.抗纖溶藥：僅適于繼發(fā)纖溶亢進(jìn)為主時(shí)。常用約有6-氨基己酸和對(duì)羧基芐胺等。6-氨基己酸每次0.1～0.12g/kg口服，或靜脈滴注。對(duì)羧基芐胺每次0.1g，靜脈注射，每日1～2次。應(yīng)用抗纖溶藥之前和同時(shí)應(yīng)給肝素治療。在高凝期及消耗性低凝期均忌用抗纖溶藥物。 5.促纖溶藥：對(duì)新形成的血栓有溶解作用，但應(yīng)嚴(yán)格掌握時(shí)機(jī)，以免加重出血。常用鏈激酶或尿激酶。鏈激酶對(duì)3天以內(nèi)的新鮮血栓效果良好，使用前半小時(shí)給非那根或地塞米松。初次量50萬u。加入葡萄糖或生理鹽水50ml中于20～30分鐘內(nèi)靜脈注射，6小時(shí)后改維持量，即60萬。加入葡萄糖或低分子右旋糖酐250～500ml中，加地塞米松2～4mg靜脈滴注，速度每小時(shí)l0萬u，6小時(shí)1次，每日4次，維持3～7天。尿激酶初次量每日3～6萬：溶于3～5ml注射用水中，加入5%葡萄糖500ml中靜脈滴注，第二天以后每日1～3萬。維持，連用3～7天。原發(fā)病需用，或在血小板明顯減少、出血嚴(yán)重或DIC晚期纖溶亢進(jìn)現(xiàn)象明顯時(shí)可以考慮短期應(yīng)用。 6 抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)的補(bǔ)充對(duì)抗凝治療亦有重要意義。DIC時(shí)抗凝血酶Ⅲ通過與凝血因子結(jié)合成復(fù)合物而使之滅活，用肝素治療DIC時(shí)，凝血酶Ⅲ濃度進(jìn)一步下降，使血液凝固性增高。有報(bào)告用抗凝血酶Ⅲ與肝素同時(shí)靜脈滴入，可增強(qiáng)抗凝效果，減少肝素用量，減輕肝素副作用。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病屬兒科急重癥，病因復(fù)雜，變化多端，病勢(shì)發(fā)展迅速。在治療方面，首先要在辨痄病因的基礎(chǔ)上盡怏消除致病因素。熱者清之，虛者補(bǔ)之。本病之病機(jī)主要在于血瘀，故活血化瘀應(yīng)貫穿于整個(gè)冶療過程。 一、辨證選方 1.熱盛瘀血 治法：清熱解毒，活血化瘀。 方藥：清瘟敗毒飲加減。生石膏15g，生地、丹皮、知母、黃芩各1Og，紅花、桃仁、丹參各6g。出血嚴(yán)重者加仙鶴草、三七；熱閉心包加服安宮牛黃丸。 2.血虛瘀血 治法：補(bǔ)血養(yǎng)血，活血化瘀。 方藥：圣愈湯加減。黃芪15g，黨參、當(dāng)歸、赤芍、丹參各1Og，桃仁、紅花各6g。出血嚴(yán)重者加仙鶴草、三七；心悸乏力加五味子、炒棗仁；貧血重者加阿膠、鹿角膠。 3.陰虛血瘀 治法：滋陰養(yǎng)血，活血化瘀。 方藥：一貫煎加減。沙參、麥冬、枸杞子、生地各15g，當(dāng)歸、茯苓、旱蓮草、女貞子各1Og，紅花、桃仁、丹參各6g。便秘加玄參、花粉；心煩不安加生牡蠣、炒棗仁。 4.陽虛血瘀 治法：溫陽益氣，活血化瘀。 方藥：急救回陽湯加減。人參、附子各5g，干姜、白術(shù)各6g，桃仁、紅花、丹參各1Og。肢冷畏寒加附子、肉桂；出血不止加艾葉炭、血余炭。 二、專方驗(yàn)方 1.活血化瘀方：紅花9g，桃仁6g，赤芍6g，川芎5g，丹參10g，當(dāng)歸6g，甘草5g。水煎服，每日1劑，分3～4次服。用于各型DIC。 2.涼血化瘀方：生地20g，玄參15g，梔子15g，惻柏葉15g，水牛角1Og，丹參30g，赤芍20g，紅花15g。水煎取汁140ml，每服20～30ml，日服3～4次。用于熱盛所致DIC。 3.三黃木香解毒湯：黃連、黃芩、黃柏、丹皮各9g，青木香、廣木香各10g，花粉、板藍(lán)根各12g。水煎服，每日1劑，分3次服。用于邪毒所致DIC。 4.益氣活血湯：人參10g，黃精15g，黃芪15g，紅花10g，桃仁6g，丹參12g，川芎6g.當(dāng)歸10g。水煎服，每日1劑，分3次服。用于氣虛所致DIC。 |
| 中藥 | 1.清瘟至寶丸：具有清瘟瀉熱，解毒化濁之功效。適于感染、敗血癥所致的DIC，中醫(yī)辨證屬熱毒熾盛者。3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服2～3次。 2.抗熱牛黃散：具有清熱解毒，辟穢通竅之功效。適于嚴(yán)重感染所致的DIC，中醫(yī)辨證屬氣營(yíng)兩燔者。3～6歲每次0.2～0.3g，6～9歲每次0.3～0.6g，9歲以上每次0.6～0.9g，日服2次。 3.血府逐瘀丸：具有活血化瘀之功效。適于各種原因所引起的DIC。3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服2～3次。 4.喜字阿膠，具有滋陰養(yǎng)血的功效。適于嚴(yán)重出血所致的DIC，中醫(yī)辨證屬血虛血瘀者。3～6歲每次1～2g，6～9歲每次2～3g，9歲以上每次3～5g，日服2～3次，以溫水溶化后服用。 5.參茸黑錫丸：具有益氣溫陽，救逆固脫之功效。適于休克或休克后的虛弱階段，中醫(yī)辨證屬氣虛血瘀者。3～6歲每次0.5～1g，6～9歲每次1～2g，9歲以上每次2～3g，日服1～2次。 6.復(fù)方丹參注射液：具有活血化瘀的功效。適于各種原因引起的血管內(nèi)凝血。3～6歲每次2～4ml，6～9歲每次4～6ml，9歲以上每次6～8ml，每日1次，靜脈滴注。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1、對(duì)DIC的治療首先是去除原發(fā)病及誘發(fā)因素。在西醫(yī)病因治療的同時(shí)，配合中醫(yī)辯證論治，常可提高療效。中醫(yī)治療主要是從整體出發(fā)，針對(duì)不同癥候類型，熱則清之，虛則補(bǔ)之。病因得以控制，即可阻止DIC的發(fā)展。 2、在DIC高凝期治療以抗凝療法為主，西藥以肝素為首選，療效肯定。肝素是一種強(qiáng)有力的抗凝劑，在使用中需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證及劑量，用之不當(dāng)則加重出血。在使用肝素指證不明確時(shí)，可先以活血化瘀類中藥治療�；钛鏊幘哂懈纳莆⒀h(huán)障礙的作用，其對(duì)DIC的療效已臨床證實(shí)。 3、在DIC基本控制，出血停止，凝血象恢復(fù)后，應(yīng)停用肝素，繼以中藥活血化瘀治療，以促進(jìn)器官功能的恢復(fù)。同時(shí)，應(yīng)根據(jù)患兒體質(zhì)及臨床癥狀，采用益氣養(yǎng)血、滋陰等治療方法，扶正補(bǔ)虛，以利康復(fù)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 古代醫(yī)籍對(duì)小類證候及治法有很多論述�！毒霸廊珪分赋觯骸把刑摱鴾撸搜a(bǔ)之活之�！薄堆C論》申亦有 “凡治血者，必先以祛瘀為要”的記載。這些原則對(duì)本病的治療很有指導(dǎo)意義。 |
