| 疾病名稱（英文) | puerilism |
| 拚音 | YOUZHIBING |
| 別名 | 中醫(yī)：五遲，五不女 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 幼稚病是指身體發(fā)育不良，仍保持嬰兒期狀態(tài)、整個(gè)機(jī)體發(fā)育均停止于幼稚階段稱全身性幼稚��；僅某一器官或某一系統(tǒng)呈幼稚者稱為局部性幼稚病。某些器官按正常發(fā)育過程應(yīng)移動(dòng)其位置，如仍停留在原處，稱為部位性幼稚病，如盆腔腎、隱睪等。構(gòu)造性幼稚病是指某一器官形態(tài)發(fā)育不全，如小葉腎、雙角子宮等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 全身性幼稚病可能為遺傳基因缺陷所致，是兩性畸形的一個(gè)屬型。但也可因慢性酒精中毒、鉛或汞中毒等引起生殖細(xì)胞損傷，或妊娠子宮受X線照射使宮內(nèi)胎兒發(fā)育停頓，或妊娠早期患風(fēng)疹、梅毒、痢疾等使胚胎受到損害，引起發(fā)育停頓。嬰兒期、兒童期患全身性營(yíng)養(yǎng)不良及心、肺疾患、慢性腎病等也可使發(fā)育停止，而致幼稚病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 本病的發(fā)生是由父母氣血虛弱，先天虧損，致嬰兒生后稟賦不足，肝腎氣血不充，筋骨瘦弱，天癸匱乏，或后天調(diào)養(yǎng)失宜，或疾病纏綿不愈等均可導(dǎo)致身體虛弱，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，生殖器官發(fā)育不良、畸形等。因此，治療本病應(yīng)以補(bǔ)肝腎強(qiáng)筋骨，調(diào)脾胃補(bǔ)氣血為其大法。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病屬于虛證，其主證是發(fā)育遲緩，總由臟腑氣血不足所致，尤其與腎的關(guān)系最為密切。 "腎藏精，主發(fā)育與生殖，主骨生髓"。腎精不足，則發(fā)育緩慢，因此，臨證時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的證候表現(xiàn)進(jìn)行辨證。 1．腎陽不足 主證：發(fā)育遲緩，身材矮小，腰膝酸軟，形寒肢冷，面白，月經(jīng)初潮延遲或閉經(jīng)，舌質(zhì)淡，脈沉遲。 分析：腎主骨生髓，腎陽不足，腎府空虛，故發(fā)育遲緩，身材矮小，腰膝酸軟；腎陽不足，命門火衰故形寒肢冷、面白；先天不足，腎精虧損、沖任虧虛，故月經(jīng)初潮延遲或閉經(jīng)；舌淡、脈沉遲均為腎陽不足之征。 2. 肝腎木足 主證：發(fā)育遲緩，坐立、行走、生齒較遲或月經(jīng)超齡未至，或初潮延遲，量少，色紅或淡，漸至閉經(jīng)，頭暈耳鳴，腰膝酸軟，疲倦喜臥，潮熱盜汗，五心煩熱，舌淡，脈細(xì)弱。 分析：肝腎虧虛，精血不足，不能濡養(yǎng)筋骨，筋骨不健，故發(fā)育遲緩。坐立行走、生齒均較遲。肝藏血，腎藏精，精血不足，沖任虛損故月經(jīng)超齡未至或初潮較遲，量少漸至閉經(jīng)。腎主骨生髓，腦為髓海，腎虛則頭暈耳鳴，腰膝酸軟，疲倦喜臥，陰虛生內(nèi)熱，熱則迫津外泄而潮熱盜汗；熱則神志浮動(dòng)，故五心煩熱。舌淡，脈細(xì)弱為肝血不足之征。 3. 脾虛氣弱 主證：智力不健，精神呆滯，數(shù)歲不語或言語不清，發(fā)疏細(xì)黃，月經(jīng)稀發(fā)漸至停閉，面包萎黃或蒼白，神倦肢軟，食少鋼呆，舌談，脈細(xì)弱。 分析：脾氣虛弱，氣血化源不足，氣血虧虛，髓腦不充，神氣怯弱故智力不健，精神呆滯，數(shù)歲不語或能言語而不清晰；氣血不足不能上達(dá)頭面放面色萎黃或蒼白；發(fā)為血之余，血虛發(fā)失所養(yǎng)，故發(fā)疏細(xì)黃；氣血兩虛，沖任虧損故月經(jīng)稀發(fā)量少，漸至停閉；脾虛中陽不振則神疲肢軟，食少納呆。舌淡脈細(xì)弱為氣血俱虛之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 本病的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： （一)全身性幼稚病 1．身高：多數(shù)患者身材矮小＜130Cm。 2．骨骼：骨骼發(fā)育遲緩，骨齡幼稚；軀干比較長(zhǎng)而四肢短；牙齒發(fā)育不全，小鞍鼻，腭窄；胸廓呈圓桶狀，恥骨聯(lián)合高，恥骨弓呈銳角。 3．生殖系統(tǒng)：生殖器官不發(fā)育或發(fā)育不良，常伴有子宮畸形。并有月經(jīng)初期延遲，月經(jīng)稀發(fā)或間經(jīng)。常有不孕，即使懷孕亦易流產(chǎn)及難產(chǎn)。第二性征缺乏，性感缺乏，性交困難。 （二)局部性幼稚病 患者的體格發(fā)育完全成熟，僅有性器官或某些第二性征發(fā)育不全，如乳腺發(fā)育差，毛發(fā)稀少。局部性幼稚病對(duì)內(nèi)分泌治療效果較差。（丁曼琳．婦產(chǎn)科疾病診斷與鑒別診斷．第1版．北京：人民衛(wèi)生出版社．1989：323～324罰(c) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 幼稚病原因很復(fù)雜，需作詳細(xì)的病史詢問，包括母親的妊娠期疾病及治療情況；病人出生時(shí)是否難產(chǎn)、有無產(chǎn)傷史；出生后的身體發(fā)育情況及家族中有無類似疾病，其兄弟姊妹發(fā)育情況等。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | l．軀體生長(zhǎng)遲緩：嬰兒期起病者，出生時(shí)發(fā)育雖正常，但自1～2歲后身體生長(zhǎng)較慢，停滯于幼兒期。兒童期起病者常于感染后生長(zhǎng)明顯減慢，一般在10歲以下（特別是從5～6歲)起病者軀體大小，形態(tài)仍似兒童期之比例，即上身長(zhǎng)于下身。 2．骨骼發(fā)育不全：一般長(zhǎng)骨均短小，故病者身高大都不滿130cm。骨骼方面的特征是骨化中心生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，骶部常不融合，骨齡幼稚，停留于起病時(shí)水平，骨小而脆弱，與年齡常不相稱。 3．性器官不發(fā)育與第二性征缺乏：外陰及小陰唇發(fā)育不良，會(huì)陰呈溝槽狀，陰道狹短，陰道穹隆淺，陰道壁粘膜橫行皺襞明顯，有時(shí)可延伸至子宮頸陰道部前段。宮頸長(zhǎng)，呈圓錐狀；宮體小，它體與宮頸長(zhǎng)度之比為1：1～2，宮體顯著前屈。乳房、臀部均不發(fā)達(dá)，身材無女性成年人特征，無腋毛及陰毛。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1．X線檢查：一般先作手部骨骼X線攝片，確定骨骼發(fā)育所屬時(shí)期，骨骼發(fā)育與年齡不相稱。垂體性幼稚病顱骨片蝶鞍部縮小甚至消失。 2．B型超聲：可見子宮與卵巢發(fā)育不良，處于幼稚階段，并可觀測(cè)子宮有無畸形。 3．宮腔碘油造影：顯示宮腔小于正常，子宮頸管相對(duì)延長(zhǎng)，可發(fā)現(xiàn)子宮有否畸形。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血清生長(zhǎng)激素濃度明顯低下，常低于5mug/ml；雌激素特別是雌二醇的水平很低。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．先天愚型：先天愚型患者的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，頭�。簧焐�，眼睛呈倒八字形，兩眼內(nèi)眥之間距離很遠(yuǎn)，內(nèi)眥贅皮，陰囊樣舌；幼稚病除身材及骨骼的異常，無上述特征。 2．維生素D缺乏病又稱佝僂病和軟骨�。核陀字刹∫粯�，均有骨發(fā)育遲緩，骨骼崎形的特點(diǎn)，但佝倭病是一種全身性疾病，除骨骼系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)亦受影響，患兒全身骨路肌萎縮無力，關(guān)節(jié)松懈，腹部膨大，胃腸擴(kuò)張，姿勢(shì)維持和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩，獨(dú)立行走開始的較晚，實(shí)驗(yàn)室檢查血清堿性磷酸酶增高，血清磷減低，血清鈣正常或減低，糞鈣、磷含量增加，尿鈣、磷含量減低。 3．原基性侏儒：出生時(shí)體格細(xì)小，嬰兒期即顯侏儒癥，但以后骨齡、性器官的發(fā)育均正常，可伴有其他畸形。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病的治療主要根據(jù)其發(fā)病原因而采取治療措施，因激素缺乏而引起的全身性幼稚病，如能及時(shí)作出診斷，進(jìn)行性激素治療，不僅可誘發(fā)月經(jīng)，更能促進(jìn)全身發(fā)育直至完全成熟，最后可發(fā)生正常排卵性月經(jīng)。因此，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)，正確鑒別發(fā)生全身性幼稚病的病因，以期獲得及時(shí)和適當(dāng)?shù)闹委�。在婦科較常見的是局部性幼稚病，患者的體格發(fā)育基本成熟，而僅性器官或某些第二性征發(fā)育不全。如果是由其它原因引起的全身性幼稚病，雖有原發(fā)性閉經(jīng)，但主要需從神經(jīng)、內(nèi)分泌及普通內(nèi)科等方面進(jìn)行治療。 一、一般治療 1．注意營(yíng)養(yǎng)，保證豐富的蛋白質(zhì)，并加強(qiáng)體格鍛煉，可以促進(jìn)機(jī)體發(fā)育。 2．適當(dāng)進(jìn)行溫泉浴、太陽浴、泥療等戶外鍛煉。 二、對(duì)癥治療 l．生長(zhǎng)激素：對(duì)身材矮小者，可用本藥治療。一般采用周期療法，每1周隔日肌肉注射2～3mg，用2周停2周，數(shù)月后可減量，在初用階段往往生長(zhǎng)率明顯加速，身長(zhǎng)體重迅速增長(zhǎng)擔(dān)骨齡及性證方面變化不顯著，治療過程中必須保證蛋白質(zhì)供應(yīng)，治療愈早愈好。 2．苯丙酸諾龍：具有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成作用，而雄激素作用甚弱，為治療本病的首選藥物，開始劑量為25mg，肌肉注射，每周2次，2周以后減為每周1次，再遞減到每10日1次。由于苯丙酸諾龍有促骨骺融合而限制長(zhǎng)骨生長(zhǎng)副作用，故不應(yīng)過早應(yīng)用，一般可在12歲以后小劑量間歇應(yīng)用。 3．絨毛膜促性晚激素：12歲以上者應(yīng)用，一般采用肌肉注射，每2～3日給500～1000lU，以 10000～20000lU為一療程，可反復(fù)應(yīng)用 6月至 1年以上，對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。 4．甲狀腺于制劑；對(duì)甲狀腺性幼稚病4～12歲可給90～180mg，視病情需要而隨時(shí)調(diào)整，對(duì)成人，尤其有心臟病者，初治劑量宜小，每日甲狀腺于制劑量不可超過15～30mg，以后逐漸增加至每日90～240mg，維持量120～180mg。 5．青春期后可以使用雌激素及孕激素的治療。已烯雌酚0．5～1mg，每日1次，有月經(jīng)者可從月經(jīng)周期第5天開始使用，連服20天，從服藥的第16天起加用黃體酮，每次20mg，每日1次，肌注，連用5天，二者同時(shí)停藥，2～3天后引起撤退性出血，可視為月經(jīng)。再按上法應(yīng)用三個(gè)周期停藥觀察病情。 |
| 中醫(yī)治療 | 幼稚病多因腎陽不足，肝腎虧虛，脾胃虛弱，氣血不足而致，故調(diào)補(bǔ)肝腎，益氣養(yǎng)血為其主要治療原則。其中調(diào)補(bǔ)脾胃在治療幼稚病中占重要位置，因脾胃為后天之本，氣血生化之源，脾胃健運(yùn)，氣血充足則有利于機(jī)體的生長(zhǎng)、發(fā)育。因此治療本病應(yīng)從調(diào)肝腎，補(bǔ)脾胃，益氣養(yǎng)血幾方面入手。 一、辨證選方 l. 腎陽不足 治法：溫補(bǔ)腎陽。 方藥：右歸飲加味、熟地15g，山萸肉15g，枸杞子10g，菟絲子15g，山藥10g，鹿角膠10g，當(dāng)歸10g，杜仲15g，肉桂10g，炙附子10g。引火歸元加牛膝15g；子宮發(fā)育不良者加紫河車15g，巴戟15g。 2．肝腎不足 治法：滋補(bǔ)肝腎。 方藥：歸腎丸加味。熟地12g，杜仲10g，菟絲子10g，枸杞子12g，山萸肉12g，當(dāng)歸9g，山藥10g，茯苓10g。陰虛血少者加龜版10g，阿膠10g，雞血藤15g。 3．脾虛氣弱 治法：補(bǔ)脾益氣。 方藥：四君子湯加味。人參15g，白術(shù)15g，茯苓15g，甘草10g、血虛者加何首烏15g，熟地15g，白芍15g，當(dāng)歸15g；月經(jīng)量少、稀發(fā)者加雞血藤15g，紫河車15g，牛膝15g，枸杞子15g。 二、專方驗(yàn)方 1．熟地、山藥、首烏、山萸肉、枸杞子、龜版各10g；肉蓯蓉、益智仁、杜仲、牛膝各15g，紫河車60g，鹿茸3g。共為細(xì)木，每服9～15g，日l～2次，長(zhǎng)期服用。該方具有補(bǔ)腎益肝益智之功，適用于性腺發(fā)育不全性幼稚病。 2. 雞內(nèi)金、穿山甲、炙鱉甲、榧子仁、炒檳榔各15g，番瀉葉l．5g，焦山楂、炒陳曲、炒麥芽、砂仁各6g，紫河車100g。共為細(xì)末，每服9～159，日l～2次，長(zhǎng)期服用該方有健脾開胃，補(bǔ)腎滋陰之功效，適用于甲狀腺性幼稚病。 |
| 中藥 | 1．十全大補(bǔ)丸；本方具有補(bǔ)氣養(yǎng)血之功效，適用于氣血不足者。每丸重9g，每次服1丸，日服2次。 2. 金匱腎氣丸：本方具有溫補(bǔ)腎陽之功效，適用于腎陽不足引起腰膝酸軟，畏寒肢冷者。 每丸重9g，每服1丸，日服2次。 3．右歸丸：本方具有溫補(bǔ)腎陽、填充精血之功效，適用于腎陽不足，命門火衰者。每丸重9g，每次服1丸，日服2次。 4．鹿胎膏：本方具有漏腎壯陽，補(bǔ)虛生精之功用，適用于不孕癥、崩漏、小兒五遲、五軟者。煎膏劑，每瓶60g，每次10～15g，每日2次，閉經(jīng)者，黃酒沖服。 |
| 針灸 | 1．體針療法：主穴：腎俞、脾俞、肝俞、足三里。配大：三陰交、關(guān)元、中極。每日1次，10次為1療程。 2．耳針療法：主穴：取腦干、腎。配穴；皮質(zhì)下、肝、心。每日1次，兩耳交替。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
