| 疾病名稱（英文) | left atrioventricular valve stenosis |
| 拚音 | ZUOFANGSHIBANXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 臨床所見的左房室瓣狹窄大多屬風濕性，但有肯定的風濕熱病史者僅占60％。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病較多見于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 在風濕熱病程中，左房室瓣最易被侵犯：一般從初次感染到形成狹窄，約需2年。先為瓣膜的交界線和基底部發(fā)生水腫、炎癥和贅生物，以后瓣膜粘連和纖維化而致瓣口狹窄。狹窄顯著時，瓣口成為一個裂隙樣的洞孔。按病變程度，分為隔膜和漏斗兩型： （1)隔膜型：主瓣體沒有病變或病變較輕，活動尚佳。有三個亞型：①邊緣粘連型：瓣葉的交界處相互粘連。使瓣口狹窄，其邊緣呈纖維樣增厚，或有鈣質沉著。②瓣膜增厚型：最常見，除上述病變外，瓣膜本身亦增厚，致其活動受到一定限制，可伴有輕度關閉不全。③隔膜漏斗型：因腱索和乳頭肌粘連、縮短，而將瓣葉向下牽拉，狀如漏斗，瓣葉本身亦有不同程度的改變，但主瓣仍有相當?shù)幕顒佣�，偶可伴較明顯的關閉不全。 （2)漏斗型：瓣膜、腱索和乳頭肌的病變程度較嚴重，纖維化組織縮短后，使瓣膜變硬呈漏斗狀，常伴有較顯著的關閉不全。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 正常左房室瓣質地柔和，口徑面積約為4cm2，直徑為3—3．5cm。根據(jù)臨床表現(xiàn)和手術發(fā)現(xiàn)，瓣孔縮小程度分三種：①輕度狹窄：瓣口面積在2cm2左右。②中度狹窄：瓣口面積在1．1—1．5cm2。③重度狹窄：瓣口面積縮小至1cm2以下。 輕、中度左房室瓣狹窄可無明顯血流動力學改變。狹窄嚴重，則可出現(xiàn)相應的病理生理改變。根據(jù)不同的階段，分為三期：①代償期：尚無明顯的血流動力學改變，患者有典型左房室瓣狹窄的體征，但無明顯的自覺癥狀，一般體力活動不受限制。②左心房衰竭期：因心臟在舒張期，左心房血液流注左心室受到障礙，于是左心房壓力增高，出現(xiàn)左心房與左心室間的舒張期壓力差，同時左心房擴張及肥大。隨著左心房壓的增高，肺靜脈和肺毛細血管壓力亦升高，肺靜脈和毛細血管遂擴張和淤血，形成慢性肺阻塞性充血�；颊咴谛菹⒖蔁o明顯癥狀；體力活動后，血流增快，左心房不能克服左房室瓣狹窄所產生的機械性障礙時，肺靜脈和肺毛細血管內血容量進一步增加，可出現(xiàn)急性肺充血或肺水腫。③右心衰竭期：肺循環(huán)的血容量長期超過其代償量時，肺動脈壓即逐漸上升，長期肺動脈高壓使肺小動脈由痙攣而硬化，并致右心室排血受阻，久之產生肥大和擴張。最后由于長期機械性勞損和風濕性心肌損害，右心室發(fā)生衰竭。右心室衰竭癥狀多逐漸加重，有時也可突然發(fā)生。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1.多數(shù)有風濕熱病史。 2.肺充血期有勞力性呼吸困難、紫紺、咯血及咳嗽等，少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫。肺動脈高壓期可出現(xiàn)右心衰竭。 3.體征有“二尖瓣面容”，心尖區(qū)可聽到局限、低調、隆隆樣舒張中晚期雜音，呈遞增型�？砂橛惺鎻埰�震顫。心尖區(qū)第一心音亢進，有時可聞及二尖瓣開放拍擊音。 4.肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進分裂，并有舒張早期吹風樣雜音，向胸骨左緣三、四肋間傳導，為功能性肺動脈瓣關閉不全所致（GrahamSteell雜音)。在三尖瓣區(qū)有高調全收縮期雜音，系相對性三尖瓣關閉不全所致。 5.本病的二尖瓣區(qū)舒張期雜音，需與左心房粘液瘤及二尖瓣相對性狹窄，縮窄性心包炎等疾病相鑒別。 6.X線檢查可見左心房、右心室增大，肺動脈段突出及肺門陰影增加，重度肺郁血時，肺外下野可見水平走向的線狀影，稱KerleyB線。 7.心電圖示二尖瓣P波及右心室肥大，部分伴有心房顫動。 8.超聲心動圖顯示二尖瓣瓣膜增厚反光增強，二尖瓣口面積小于2.5cm2，EF斜率減慢，呈“城墻”形改變，舒張期前后瓣葉同向運動，左房及右室內徑增大，多普勒超聲心音圖檢查，于二尖瓣口下可見舒張期湍流頻譜。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | ①代償期：無癥狀或僅有輕微癥狀，且大多數(shù)能勝任一般的體力活動或勞動，但有明顯的體征。②左心房衰竭期：慢性肺充血引起下列癥狀。呼吸困難多發(fā)生在勞累后，有時為陣發(fā)性，最后可發(fā)展為端坐呼吸。發(fā)生急性肺水腫時呼吸困難更為嚴重（見“慢性心力衰竭”條)。咳嗽常見，多在夜間睡眠時及勞動后加重。若由于左心房擴大而壓迫支氣管所致，常為干咳，如因肺淤血所致，痰為泡沫樣�？┭杀憩F(xiàn)為痰中帶血絲，為支氣管內膜微血管或肺泡內毛細血管破裂所致；大量咯血是由于支氣管粘膜下層曲張的靜脈破裂（因肺靜脈和支氣管靜脈間存在側支循環(huán))。多見于較早期的患者，以及妊娠期或較劇烈的體力活動時。晚期患者并發(fā)肺梗死時亦可出現(xiàn)較大量咯血。并發(fā)急性肺水腫的患者，咯血往往呈粉紅色泡沫粘液。其他：如擴張的左肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，擴張的左心房壓迫食管而產生吞咽困難等。③右心衰竭期：右心衰竭產生體循環(huán)靜脈淤血，肝臟腫大和壓痛，皮下水腫和腹水等。右心衰竭的發(fā)生雖可減輕肺充血，但長期肺動脈高壓可引起肺硬化，因而呼吸困難和發(fā)紺等依然存在。 若心房內血栓脫落，可引起栓塞癥狀。 左房室瓣狹窄較重的病人，口唇輕度發(fā)紺，兩顴紫紅色，呈所謂“二尖瓣面容”。如左房室瓣狹窄發(fā)生于兒童期，心前區(qū)可有隆起。伴房顫者心尖搏動彌散。心尖區(qū)常可觸及舒張期震顫。中度以上狹窄的患者，叩診時心濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴大，表示肺總動脈和心房增大。心尖搏動短促，第一心音亢進，呈拍擊樣，心尖區(qū)可聽到局限、低調、隆隆樣的舒張中、晚期雜音。雜音呈遞增型，并于收縮期前增強，以左側臥位或或略進行體力活動后向左側臥時最明顯，多伴有舒張期震顫。80％—85％的患者在胸骨第三、四肋間或心尖區(qū)的內上方可聽到緊跟第二心音之后、高調、短促而響亮的左房室瓣開放拍擊音（左房室瓣開瓣音)，系隔膜型瓣膜的主瓣在開放達到頂點時，瓣膜突然停放，致瓣膜與血栓發(fā)生震動所致。拍擊樣第一心音和左房室瓣開放拍擊音均提示瓣膜病變程度不嚴重，瓣葉仍有彈性和活動力，有助于診斷病變屬隔膜型，對決定手術治療有參考價值。漏斗型病變的左房室瓣口僵硬而呈漏斗狀，瓣膜失去彈性，故心尖第一音減弱，無開放拍擊音，且�？砂橛嘘P閉不全的收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，并可伴有輕度分裂。重度肺動脈高壓患者，由于肺動脈及其瓣環(huán)的擴張，在胸骨左緣第二、三肋間緊接第一心音后可有收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，呼氣時最響，吸氣時減輕或消失。也可聽到由于相對性肺動脈瓣關閉不全引起的柔軟、高調、吹風樣的舒張早期或早中期雜音。雜音呈遞減型，在吸氣未增強，呼氣未減弱。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖檢查輕度狹窄者可完全正常。典型改變?yōu)镻波增寬，有切跡，或在右胸導聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波，表示左心房肥大。電軸右偏，并可有右心室肥大的表現(xiàn)。晚期常有心房顫動。 |
| 影像診斷 | X線檢查，輕度左房室瓣狹窄者，心影正常，或僅于鋇餐透視下，見左心房輕度壓迫食管。病變較重時，左心房明顯增大，食管向后移位，肺動脈及其分支增寬，肺門陰影加深，右心室增大，構成所謂”梨形心”。左心室一般不大，且搏動可較弱。主動脈弓較小。有長期肺淤血的重度左房室瓣狹窄病例，由于肺組織內有含鐵血黃素沉積，肺野可出現(xiàn)散在的點狀陰影。 右心導管檢查主要顯示右心室、肺動脈及“肺毛細血管”壓（反映左心房壓)增高，肺循環(huán)阻力增大，心射血分數(shù)降低。 超聲心動圖檢查主要為左房室瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后下降緩慢，E A之間F點消失，呈一平段。即呈城墻樣改變。兩維超聲心動圖顯示左房室瓣葉活動受限，舒張期前葉呈圓隆狀突向左室流出道，并可顯示瓣葉增厚、變形、回聲增強，特別以瓣孔邊緣和沿交界處最為顯著，左房、右室可見不同程度增大。并可直接測量左房室瓣瓣孔的面積，評價瓣口狹窄的程度。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：二尖瓣分離術后，癥狀消失，心功能基本正常，超聲心動圖示二尖瓣活動功能大致正常。 2.好轉：經(jīng)內科治療或二尖瓣分離術后癥狀改善。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 并發(fā)癥治療：內科治療的重點在于治療并發(fā)癥。①充血性心力衰竭：是左房室瓣狹窄的主要并發(fā)癥，頑固性充血性心力衰竭是左房室瓣狹窄的主要死因。對于竇性心律的患者，若有輕度心功能不全癥狀出現(xiàn)，一般主張應用低鹽飲食和利尿劑治療，或可加用擴血管藥物治療，但不宜用洋地黃類強心甙治療，因其加強右心室收縮力，增加心輸出量，加重肺淤血)同時也增加左心房壓力，必然加重左房室瓣狹窄的癥狀。中、重度心力衰竭者，洋地黃類藥物可根據(jù)病情謹慎使用，以防中毒。有活動性風濕性心肌炎時，洋地黃類藥物的應用更需小心，此時應用腎上腺皮質激素治療，有時可得到良好效果。心力衰竭伴快速房顫者，應首選洋地黃類強心甙。②心房顫動：亦是左房室瓣狹窄的常見并發(fā)癥之一，且�？烧T發(fā)或加重心力衰竭，尤其快速房顫。此時宜首選快速作用的洋地黃類藥物治療，有效控制心室率，心律有可能同時或以后自行轉為竇性。持續(xù)性心房顫動，在1年以內，未經(jīng)過復律治療者，可考慮復律（包括電復律)但遠期隨訪發(fā)現(xiàn)僅有25％患者能維持竇性節(jié)律到兩年，因此對轉律后迅速回復心房顫動的患者，似無必要多次反覆應用電復律治療。對這些患者，除適當給予洋地黃類控制心室率外．尚可在心室率明顯增快時，加用小劑量β受體阻滯劑，往往可以取得較好療效。 左房室瓣狹窄者尚可并發(fā)亞急性細菌性心內膜炎、血栓栓塞、急性肺水腫，治療參見有關條目。 左房室瓣狹窄的根本解決在于外科治療，主要為左房室瓣交界分離術。本手術中國已開展了20多年，有效率達70％—80％，選擇手術對象時應注意下列情況才能取得滿意效果： （1)心臟功能情況：臨床無癥狀者，不需手術；心臟功能在二級或三級者可考慮手術；心臟功能四級者一般不宜手術。有心力衰竭者，須待癥狀改善，病情穩(wěn)定時進行。急性左心衰竭伴有大量咯血，且其他治療無效時，可考慮作急診手術。 （2)瓣膜病變情況：隔膜型以左房室瓣分離術療效最好，其中隔膜漏斗型亦可考慮左房室瓣分離術，但術后可能出現(xiàn)輕度關閉不全。漏斗型由于本身有不同程度的關閉不全，故臨床上僅為輕度關閉不全者施行本手術。左房室瓣狹窄合并左房室瓣關閉不全時，左房室瓣分離術可導致左房室瓣關閉不全程度加重，故不宜進行。此類患者可考慮行人造瓣膜替換術或直視下瓣膜修補術。合并明顯的主動脈瓣關閉不全也是本手術的禁忌證，但若以左房室瓣狹窄為主，主動脈瓣關閉不全僅屬輕度，則左房室瓣分離術仍可考慮。 （3)風濕活動情況：有明確風濕活動表現(xiàn)者，暫不宜施行手術，可在水楊酸制劑或激素治療后，風濕活動停止6個月以上時再考慮手術。若左房室瓣狹窄嚴重，反覆發(fā)生肺水腫而不能控制，則可在短期激素控制后進行手術，術后繼續(xù)進行抗風濕治療。 （4)年齡因素：最適合手術的年齡為2O—45歲；但若狹窄較嚴重，心功能惡化較快，雖在20歲以下亦可考慮手術。年齡若超過45歲，心功能在二級至三級以上，且心功能的減退系左房室瓣狹窄所致，而不伴有冠狀動脈性心臟病或明顯的肺部病變者，亦可考慮手術。 （5)心房顫動和動脈栓塞：心房顫動并非左房室瓣分離術的禁忌證�？梢圆捎糜覀韧緩剑�(jīng)房間溝進入，以避免左心耳內的血栓脫落而引起的動脈栓塞。術后盡可能予以電復律。若術前已有動脈栓塞，則手術時再發(fā)生栓塞的機會可能增加；但左房室瓣分離術后，動脈栓塞的發(fā)生率則較未分離者減少。故動脈栓塞的患者如一般情況良好，仍可施行手術治療。 （6)有關妊娠期手術問題：妊娠3個月內手術容易引起流產，一般以4—6個月時施行手術為宜，7個月后心臟負擔過重，亦不適宜。狹窄嚴重，在妊娠期中或分娩時，若發(fā)生急性心力衰竭而內科治療無效者，也可考慮緊急手術。 對病變嚴重，造成左房室瓣病損、鈣化，狹窄兼有關閉不全，以及瓣下乳頭肌、腱索縮短融合的病例，交界分離手術既不易成功，亦不能糾正血流動力學的改變，在此情況下，只能施行瓣膜切除和人造瓣膜替換術。 經(jīng)皮穿刺氣囊導管左房室瓣交界分離術是治療風濕性單純左房室瓣狹窄的一種新技術，自Inoue等1984年首次報道后，世界各國多有所開展，即刻療效顯著，但遠期療效尚不知，有待進一步研究。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 左房室瓣狹窄程度較輕，心臟無明顯擴大，亦無明顯癥狀者，則活動量不必過分限制，但應避免過重的體力勞動，保護心臟功能，預防風濕熱的復發(fā)（見 “風濕熱”條)。 |
| 歷史考證 |
