疾病名稱(英文) | linear epidermal naevus |
拚音 | XIANXINGBIAOPIZHI |
別名 | 疣狀痣, |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病, |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 線形表皮痣(linear epidermal nevus)又稱疣狀痣,是屬于表皮的一種局限性、先天性發(fā)育異常,表現(xiàn)為較硬的贅疣樣隆起。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 多在嬰幼兒時發(fā)病,偶可在10多歲發(fā)生。 |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | 組織病理示表皮肥厚、角化過度、乳頭瘤樣增殖、棘層肥厚、釘突延長,沒有痣細(xì)胞?砂榘l(fā)皮脂腺痣或乳頭狀汗管囊腺瘤,尤以發(fā)生在頭面部者多見。局限性線狀表皮痣的真皮無明顯變化,而炎癥性線狀表皮痣除真皮有慢性炎癥細(xì)胞浸潤外,尚可見點(diǎn)狀角化不全,偶而輕度海綿形成。此外,在雙側(cè)性,偶爾單側(cè)性系統(tǒng)性線狀表皮痣中,常見到表皮的"顆粒狀變性"或稱為"表皮松解性角化過度"的顯著組織學(xué)特征,即表皮細(xì)胞漿皺縮,引起核周空泡化。細(xì)胞邊界模糊,由淡染物質(zhì)和角質(zhì)透明顆粒組成。角質(zhì)透明顆粒與角化過度。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 有三種臨床類型: 1、局限性線形表皮痣:損害為粟粒至扁豆大、表面粗糙的角化過度性丘疹和脫屑性斑塊,呈正常膚色或淡紅、污灰、淡褐、深褐甚至黑色,境界清楚,單發(fā)或多發(fā)。一般只發(fā)生于身體的一側(cè)(因此又稱為一側(cè)痣),連續(xù)地或斷續(xù)地排列成條狀或片狀隆起性損害。如發(fā)生于四肢,多呈縱形線形排列;如發(fā)生于軀干,往往與肋間神經(jīng)分布一致。損害范圍不定,小的僅1-2cm,大的可橫亙軀干甚或覆蓋軀體的一半。若手指受累,手指可變粗大,伴指甲畸形和復(fù)發(fā)性甲溝炎。口腔粘膜(包括唇、舌、頰粘膜、軟腭和齒齦)亦可受累,唇粘膜可呈乳頭狀突起。外陰和陰道粘膜波及者很似尖銳濕疣。本病是一種良性痣樣瘤,隨發(fā)育而增大,有時間斷,緩慢生長至一定程度后就停止變化。少數(shù)病例皮損消退但遺留痕跡。亦有極少數(shù)病例可惡變成基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞癌。 2、炎癥性線形表皮痣:線形損害由略高出皮面的紅色疣狀丘疹組成,表面附有鱗屑和結(jié)痂,排列成一行或數(shù)行,常見于單側(cè)下肢,伴有瘙癢。易與條紋狀苔蘚、線狀扁平苔蘚和線狀銀屑病混淆。 3、系統(tǒng)性線形表皮痣:線形損害同局限性。但不限一條,而是多條。單側(cè)或雙側(cè)對稱分布泛發(fā)全身可呈螺旋狀或曲線型分布,后者又稱高起魚鱗病。常伴有同側(cè)發(fā)育異常、牙齒和骨骼畸形及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如智力遲鈍、癲癇和神經(jīng)性耳聾等。本病可為顯性遺傳,也可與顯性遺傳的大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病發(fā)生在同一家庭。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 本病尚無特殊療法,小的損害可試用冷凍或激光治療。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |