| 疾病名稱（英文) | child systemic lupus erythematosus |
| 拚音 | XITONGXINGHONGBANLANGCHUANG(XIAOERR) |
| 別名 | 中醫(yī):紅蝴蝶瘡,溫熱發(fā)斑,虛勞， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，累及許多系統(tǒng)和器官。臨床表現(xiàn)有皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、內(nèi)臟及神經(jīng)系統(tǒng)多臟器損害，其中以腎臟病變最為嚴重且常見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的確切病因尚不清楚。但目前認為是一種自身免疫性疾病，患兒可測出多種自身抗體陽性。自身抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，激活補體引起組織損害。另外，遺傳因素、內(nèi)分泌因素以及感染、藥物等因素在發(fā)病中也起到一定的作用。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生內(nèi)因緣于先天稟賦不足，肝腎虧虛；外因由于感受外邪、日曬火毒、用藥不當?shù)榷喾N因素。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以女性學(xué)齡兒童多見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 近年來由于對本病認識的提高及臨床免疫實驗的不斷開展，發(fā)病率有所增加。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 病機要點為熱毒阻絡(luò)，內(nèi)傷臟腑，外損肌膚，使臟腑氣血功能失調(diào)，陰陽失于平衡。病位涉及腎、肝、脾等多臟。本病臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，早期多表現(xiàn)為實證，病久則出現(xiàn)一系列虛損證候，病程中緩解與惡化常交替出現(xiàn)，虛實夾雜。 |
| 病理 | 主要病理改變?yōu)閺浡?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113021944_76287.shtml" target="_blank">血管炎性病變，累及全身多種臟器的結(jié)締組織，發(fā)生纖維蛋白樣變性。 腎活組織檢查:狼瘡腎炎的病理改變和成人一樣有4種類型。 1．局灶型狼瘡腎炎； 2．彌漫增殖型狼瘡腎炎； 3．膜型狼瘡腎炎； 4．系膜型狼瘡腎炎。 其中彌漫增殖型狼瘡腎炎常見，臨床病情最嚴重，病死率高，易發(fā)展至腎功能衰竭。系膜型病情最輕，亦可轉(zhuǎn)為彌漫增殖型。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，多臟受累，虛實互見。一般急性期多以邪實為主，可見發(fā)熱、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛等癥。病久不愈，則肝腎虧虛明顯，表現(xiàn)為紅斑不顯、下肢浮腫、腰酸乏力等癥。此外，病中尚可出現(xiàn)上熱下寒，上盛下虛等虛實夾雜之證。因而臨證之時應(yīng)辨明虛實寒熱，審清病變所在臟腑。 1.熱毒熾盛 主證：皮膚紫斑，斑色鮮紅，伴高熱，煩渴，便結(jié)溲赤，或見鼻衄，舌紅絳，苔黃糙而干，脈弦滑或洪數(shù)。 分析：本證為外感熱邪，日光暴曬所致。兩熱相結(jié)，熱毒入里，阻于脈絡(luò)，外發(fā)肌膚，故見肌膚紫斑。邪熱yin內(nèi)，耗傷津液，故見發(fā)熱，口干便結(jié)。舌紅絳，苔黃，脈滑數(shù)均為熱毒熾盛之象。 2.陰虛火旺 主證：斑疹暗紅，低熱起伏，口干唇燥，頭昏乏力，耳鳴目眩，關(guān)節(jié)疼痛，頭發(fā)稀疏脫落，舌質(zhì)紅，苔少而干，脈細數(shù)。 分析：本證為元陰素虛，熱毒內(nèi)盛所致。素體肝腎不足，加之熱毒內(nèi)盛，灼傷陰津，致陰液虧乏，脈絡(luò)受損，故見斑疹暗紅。陰虛火旺，故見低熱，口干，耳鳴等癥。 3.氣滯血瘀 主證：紅斑暗滯，皮膚萎縮，伴脅部脹痛，癥瘕可及，壓之疼痛，腹脹納呆，舌暗紅，苔白，脈細數(shù)。 分析：本證為肝腎虧虛，邪熱內(nèi)劫所致。邪熱內(nèi)盛，肝陰不足，氣滯不通，故脅部脹痛。氣滯血瘀，故癥瘕內(nèi)生。血脈不通，肌膚失養(yǎng)，則皮膚萎縮。 4.脾腎陽虛 主證：紅斑不顯，面色無華，眼瞼及下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，關(guān)節(jié)疼痛，口干不渴，尿少，心悸，畏寒肢冷，舌質(zhì)淡，苔少，脈沉細。 分析：本證為邪氣內(nèi)yin，氣陰虧虛，陰損及陽所致。脾腎陽虛，水濕不化，泛溢肌膚，則眼瞼下肢浮腫。膀胱氣化無權(quán)，則尿少。脾腎虧虛，虛寒內(nèi)生，則見腰酸肢冷乏力。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 一、臨床表現(xiàn) 1.蝶形或盤狀紅斑。 2.無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。 3.脫發(fā)。 4.雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎。 5.口腔粘膜潰瘍。 6.漿膜炎。 7.光過敏。 8.神經(jīng)精神癥狀。 二、實驗室檢查 1.血沉增快。 2.白細胞降低 (<4×10（9)/L)和/或血小板降低 (<80×10（9) /L)和/或溶血性貧血。 3.蛋白尿和/或管型尿。 4.高丙種球蛋白血癥。 5.狼瘡細胞陽性 (每片至少2個或至少2次陽性)。 6.抗核抗體陽性。 7.抗DNA抗體陽性。 8.低補體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性。 9.狼瘡帶試驗陽性。 10.腎活檢陽性。 11.Sm抗體陽性。 符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群及慢性活動性肝炎等。臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 (系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷參考標準·中華內(nèi)科雜志1982；21(6)：376) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.全身癥狀：不規(guī)則發(fā)熱，體溫可呈高熱或低熱，抗生素治療無效。 2.皮疹：典型的皮疹位于面部，呈蝴蝶狀。皮疹對日光很敏感，常與發(fā)熱等其他癥狀伴隨發(fā)生。 3.關(guān)節(jié)癥狀：多數(shù)表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，但不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。 4.心血管病變：最常見的是心包炎，可出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛、心動過速及心包摩擦音等。心肌炎及心內(nèi)膜炎也可發(fā)生。 5.腎臟病變：腎臟是本病最常侵犯且病變最嚴重的器官。臨床可表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，尿改變以蛋白尿多見，也可有血尿。后期可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、尿毒癥及高血壓。 6.血液系統(tǒng)病變：常見貧血、血小板減少、白細胞數(shù)減少、肝脾及淋巴結(jié)腫大。7.肺部病變：可見胸腔積液、胸膜肥厚，有時可出現(xiàn)肺出血。 8.神經(jīng)系統(tǒng)病變：多見于重癥病例�？沙霈F(xiàn)頭痛、驚厥、偏癱及顱內(nèi)壓增高等。 9、新生兒狼瘡患SLE的母親可將體內(nèi)抗核抗體經(jīng)胎盤傳遞給胎兒。新生兒狼瘡常見為面部、軀干或四肢盤狀皮疹，有表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少癥或白細胞減少癥，體內(nèi)抗核抗體在生后4～6月時即消失，于年長兒時期可發(fā)展為SLE。也可始終無SLE的臨床表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 1.外周血象示全血細胞減少。 2.血沉明顯增快。 3.肝臟及腎臟功能異常，心肌酶譜異常。 |
| 尿 | 尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白、血細胞及管型。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 1.α2及γ球蛋白增高，補體C3下降。 2.抗核抗體陽性，抗DNA抗體、抗ENA抗體陽性。 3.紅斑狼瘡細胞陽性。 |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.風(fēng)濕熱：多表現(xiàn)為全心炎，可聞及器質(zhì)性雜音。外周血白細胞增高，無血小板減少。抗核抗體陰性，找不到狼瘡細胞，補體C3不降低。 2.幼年型類風(fēng)濕病：一般不侵犯腎臟，尿檢查無異常。關(guān)節(jié)易出現(xiàn)畸形。補體C3不降低，抗核抗體如陽性則滴度不高，抗DNA抗體陰性。外周血白細胞及血小板不降低。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | SLE患兒少數(shù)病情輕，緩解期長，無危象發(fā)作。多數(shù)逐漸起病，病情時輕時重，常見危象發(fā)作，重者死亡。另有少數(shù)急性起病，病情嚴重，急劇惡化死亡，其中部分可長期緩解。 死亡原因有狼瘡腎炎、感染、心力衰竭、肺部疾患。 各種治法不能根本改變SLE基本臨床過程。但近年來預(yù)后有改善。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病在兒童期發(fā)病者，病情一般較重，不易緩解，需長期治療。治療首先要判明受累系統(tǒng)，并根據(jù)疾病程度制訂治療方案。 一、一般治療 1.適當休息，注意營養(yǎng)，預(yù)防感染。 2.避免日光照射。 3.避免應(yīng)用易引起過敏的藥物，可暫不作預(yù)防注射。 二、腎上腺皮質(zhì)激素治療 潑尼松：一般多采用較大劑量，每日60mg/m2或1.5～2mg/kg(總量每日之100mg)分3～4次口服。維持用藥至臨床癥狀緩解，化驗檢查基本正常。一般約需2～3個月，后改為隔日用藥。如病情穩(wěn)定可逐漸減量至0.5～1mg/kg，隔日用藥1次，長期維持治療數(shù)年。如在減量過程中病情反復(fù)，此時激素應(yīng)再加量，直至臨床癥狀和化驗指標恢復(fù)正常再減量。 對激素不敏感或病情進行性惡化者多采用甲基強的松龍沖擊。每次15～30mg/kg，加入10%的葡萄糖液中靜點，連用3日為1療程，隔數(shù)日后再用，重復(fù)2～3療程。 三、細胞毒性藥物與激素聯(lián)合治療 常用環(huán)磷酰胺，一般多采用靜脈沖擊療法。劑量為每次8～12mg/kg，加至100ml生理鹽水中，1～1.5小時勻速靜脈輸入，連用2次為1療程。每間隔2周用1療程，累積用量為150～200mg/kg。亦可口服環(huán)磷酰胺，每日2～3mg/kg，或苯丁酸氮芥每日0.2mg/kg，或硫唑嘌呤每日2mg/kg。 四、血漿置換療法 去除血漿中抗原、抗體及免疫復(fù)合物并改善單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬功能。對危重病例、多臟器損害應(yīng)用激素及細胞毒藥物效果不好者，可考慮應(yīng)用此療法。 五、透析療法及腎移植 晚期腎損害病例伴腎功能衰竭，如一般情況尚好，可考慮透析療法。腎移植需在腎外病變靜止時進行。 |
| 中醫(yī)治療 | 治療總以益氣養(yǎng)陰，培補肝腎為基本原則。本病治療重在清熱解毒，益氣養(yǎng)陰，補益肝腎。早期陽熱毒邪為盛時，以祛邪清熱解毒為先。后期毒熱傷陰為主時，則以滋陰清熱為要。陰損日久，殃及陽氣，應(yīng)以溫陽補虛為重。但因本病為肝腎不足，后夾外邪致病，故臨證之時當相佐用藥。 一、辨證選方 1.熱毒熾盛 治法：清熱解毒，涼血消斑。 方藥：犀角地黃湯加減。水牛角30g，生地、丹皮各12g，白芍、紫草、銀花各10g，黃連6g。紫斑嚴重加側(cè)柏葉；熱盛驚厥加鉤藤；神昏加安宮牛黃丸。 2.陰虛火旺 治法：滋陰降火，補肝益腎。 方藥：六味地黃丸加減。生地、山藥、茯苓各12g，丹皮、黃柏、知母各10g，鱉甲、龜板各15g。低熱不退加青蒿、地骨皮；盜汗加生牡蠣、浮小麥。 3.氣滯血瘀 治法：疏肝解郁，理氣活血。 方藥：逍遙散加血府逐瘀湯加減。茯苓、白芍、當歸各12g，柴胡、丹皮、陳皮各10g，桃仁、紅花各6g。脅肋脹痛加青皮，郁金；癥瘕內(nèi)生者加川芎、赤芍。 4.脾腎陽虛 治法：溫腎壯陽，健脾利水。 方藥：真武湯加減。茯苓、白芍、澤瀉各12g，仙靈脾、熟地各10g，炮附子3g。腰酸乏力加黃芪、桑寄生；水腫重加車前子、大腹皮。 二、專方驗方 1.玄生湯：玄參10g，生地10g，丹皮10g，知母10g，石斛10g，白茅根15g，金銀花10g，天花粉10g，黃柏6g，生玳瑁10g。水煎服，每日1劑。用于本病屬毒熱熾盛者。 2.生地三石湯：生地10g，生石膏20g，寒水石15g，滑石10g，知母10g，生薏仁10g，生甘草5g。水煎服，每日1劑。用于本病急性期，屬實熱證者。 3.清熱涼血方：生玳瑁10g，生地炭10g，銀花炭15g，板藍根15g，白茅根12g，草河車6g，花粉9g，丹皮10g，赤芍6g，玄參10g，石斛10g，白花蛇舌草15g。水煎服，每日1劑。用于本病屬熱毒熾盛者。 4.益氣養(yǎng)陰方：北沙參15g，石斛10g，玉竹10g，黃精12g，丹參15g，黨參10g，雞血藤12g，草河車10g，秦艽6g，川連3g，白花蛇舌草15g。水煎服，每日1劑。用于本病屬氣陰兩傷者。 5.抗狼瘡靈膠囊；丹參15g，連翹15g，白鮮皮15g，防風(fēng)10g，桃仁10g，紅花10g。共研細末裝入膠囊。每服2～3粒，日服2次。用于本病各型。 |
| 中藥 | 1.犀角地黃丸：具有清熱解毒，涼血止血之功。治療本病屬熱毒迫血妄行者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 2.犀角化毒丹：具有清熱解毒之功。治療本病屬火熱邪毒蘊積者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 3.狼瘡?fù)?/a>：具有清熱解毒，涼血活血之功。治療本病屬熱毒蘊結(jié)血分者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 4.紫草丸：具有清熱解毒，涼血化斑之功。適用于本病急性或亞急性期。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 5.清熱養(yǎng)陰丹：具有養(yǎng)陰清熱，降火解毒之功。適用于本病屬陰虧有熱型。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1.中西醫(yī)結(jié)合治療該病，在臨床上具有明確優(yōu)勢。目前西藥治療對危重癥或夾雜合并癥者，其緩解病情的速度優(yōu)于中醫(yī)藥；但從長遠看，中藥治療以全身調(diào)節(jié)、整體治療為優(yōu)。因而兩者結(jié)合應(yīng)用，可揚長避短，提高療效。 2.中西醫(yī)結(jié)合治療紅斑狼瘡時，應(yīng)在辨證、辨病、辨病期、辨病機、辨病理生理、辨主要矛盾等各方面綜合考慮，嚴格掌握中西醫(yī)結(jié)合的方法和給藥時機。在急性發(fā)作或加劇惡化期，應(yīng)以西藥治療為主，選用大劑量激素或甲基強的松龍沖擊治療。在激素治療期間，配合應(yīng)用中醫(yī)清熱、養(yǎng)陰等治療方法，可減輕激素的副作用。在撤減激素時，可酌加益腎壯陽類中藥，以避兔發(fā)生激素撤除綜合征。對長期或反復(fù)應(yīng)用激素的患者，應(yīng)同時加用滋陰益腎類中藥，并酌情適時地加用疏風(fēng)清熱類中藥，以防止繼發(fā)病毒或細菌感染。對發(fā)生感染者，應(yīng)大劑量應(yīng)用清熱解毒類中藥，既可發(fā)揮抗病毒作用，又有助于免疫功能紊亂的改善。在疾病緩解期，應(yīng)以中藥治療為主，側(cè)重整體調(diào)節(jié)，改善臟腑功能。 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多臟器損害，形成不同組型，如腎型、心臟型、關(guān)節(jié)型等。在應(yīng)用中西藥治療時，應(yīng)考慮治法與系統(tǒng)損害的關(guān)系。如嚴重肝腎損害者，雷公藤及昆明山海棠類具有毒性的中草藥應(yīng)禁用，中藥應(yīng)投以補益肝腎之品。對心臟損害者，中藥應(yīng)根據(jù)不同癥狀，采用益心陽、養(yǎng)心陰等方法。對關(guān)節(jié)型可按痹證施治。同時，中藥在辨證論治的基礎(chǔ)上，應(yīng)重視活血化瘀藥的應(yīng)用。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
