| 疾病名稱(chēng)（英文) | child systemic lupus erythematosus |
| 拚音 | XITONGXINGHONGBANLANGCHUANG(XIAOERR) |
| 別名 | 中醫(yī):紅蝴蝶瘡,溫?zé)岚l(fā)斑,虛勞， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 結(jié)締組織病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，累及許多系統(tǒng)和器官。臨床表現(xiàn)有皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、內(nèi)臟及神經(jīng)系統(tǒng)多臟器損害，其中以腎臟病變最為嚴(yán)重且常見(jiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的確切病因尚不清楚。但目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，患兒可測(cè)出多種自身抗體陽(yáng)性。自身抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體引起組織損害。另外，遺傳因素、內(nèi)分泌因素以及感染、藥物等因素在發(fā)病中也起到一定的作用。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生內(nèi)因緣于先天稟賦不足，肝腎虧虛；外因由于感受外邪、日曬火毒、用藥不當(dāng)?shù)榷喾N因素。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以女性學(xué)齡兒童多見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 近年來(lái)由于對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高及臨床免疫實(shí)驗(yàn)的不斷開(kāi)展，發(fā)病率有所增加。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 病機(jī)要點(diǎn)為熱毒阻絡(luò)，內(nèi)傷臟腑，外損肌膚，使臟腑氣血功能失調(diào)，陰陽(yáng)失于平衡。病位涉及腎、肝、脾等多臟。本病臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，早期多表現(xiàn)為實(shí)證，病久則出現(xiàn)一系列虛損證候，病程中緩解與惡化常交替出現(xiàn)，虛實(shí)夾雜。 |
| 病理 | 主要病理改變?yōu)閺浡?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113021944_76287.shtml" target="_blank">血管炎性病變，累及全身多種臟器的結(jié)締組織，發(fā)生纖維蛋白樣變性。 腎活組織檢查:狼瘡腎炎的病理改變和成人一樣有4種類(lèi)型。 1．局灶型狼瘡腎炎； 2．彌漫增殖型狼瘡腎炎； 3．膜型狼瘡腎炎； 4．系膜型狼瘡腎炎。 其中彌漫增殖型狼瘡腎炎常見(jiàn)，臨床病情最嚴(yán)重，病死率高，易發(fā)展至腎功能衰竭。系膜型病情最輕，亦可轉(zhuǎn)為彌漫增殖型。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，多臟受累，虛實(shí)互見(jiàn)。一般急性期多以邪實(shí)為主，可見(jiàn)發(fā)熱、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛等癥。病久不愈，則肝腎虧虛明顯，表現(xiàn)為紅斑不顯、下肢浮腫、腰酸乏力等癥。此外，病中尚可出現(xiàn)上熱下寒，上盛下虛等虛實(shí)夾雜之證。因而臨證之時(shí)應(yīng)辨明虛實(shí)寒熱，審清病變所在臟腑。 1.熱毒熾盛 主證：皮膚紫斑，斑色鮮紅，伴高熱，煩渴，便結(jié)溲赤，或見(jiàn)鼻衄，舌紅絳，苔黃糙而干，脈弦滑或洪數(shù)。 分析：本證為外感熱邪，日光暴曬所致。兩熱相結(jié)，熱毒入里，阻于脈絡(luò)，外發(fā)肌膚，故見(jiàn)肌膚紫斑。邪熱yin內(nèi)，耗傷津液，故見(jiàn)發(fā)熱，口干便結(jié)。舌紅絳，苔黃，脈滑數(shù)均為熱毒熾盛之象。 2.陰虛火旺 主證：斑疹暗紅，低熱起伏，口干唇燥，頭昏乏力，耳鳴目眩，關(guān)節(jié)疼痛，頭發(fā)稀疏脫落，舌質(zhì)紅，苔少而干，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證為元陰素虛，熱毒內(nèi)盛所致。素體肝腎不足，加之熱毒內(nèi)盛，灼傷陰津，致陰液虧乏，脈絡(luò)受損，故見(jiàn)斑疹暗紅。陰虛火旺，故見(jiàn)低熱，口干，耳鳴等癥。 3.氣滯血瘀 主證：紅斑暗滯，皮膚萎縮，伴脅部脹痛，癥瘕可及，壓之疼痛，腹脹納呆，舌暗紅，苔白，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證為肝腎虧虛，邪熱內(nèi)劫所致。邪熱內(nèi)盛，肝陰不足，氣滯不通，故脅部脹痛。氣滯血瘀，故癥瘕內(nèi)生。血脈不通，肌膚失養(yǎng)，則皮膚萎縮。 4.脾腎陽(yáng)虛 主證：紅斑不顯，面色無(wú)華，眼瞼及下肢浮腫，胸脅脹滿(mǎn)，腰膝酸軟，關(guān)節(jié)疼痛，口干不渴，尿少，心悸，畏寒肢冷，舌質(zhì)淡，苔少，脈沉細(xì)。 分析：本證為邪氣內(nèi)yin，氣陰虧虛，陰損及陽(yáng)所致。脾腎陽(yáng)虛，水濕不化，泛溢肌膚，則眼瞼下肢浮腫。膀胱氣化無(wú)權(quán)，則尿少。脾腎虧虛，虛寒內(nèi)生，則見(jiàn)腰酸肢冷乏力。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、臨床表現(xiàn) 1.蝶形或盤(pán)狀紅斑。 2.無(wú)畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。 3.脫發(fā)。 4.雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎。 5.口腔粘膜潰瘍。 6.漿膜炎。 7.光過(guò)敏。 8.神經(jīng)精神癥狀。 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血沉增快。 2.白細(xì)胞降低 (<4×10（9)/L)和/或血小板降低 (<80×10（9) /L)和/或溶血性貧血。 3.蛋白尿和/或管型尿。 4.高丙種球蛋白血癥。 5.狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性 (每片至少2個(gè)或至少2次陽(yáng)性)。 6.抗核抗體陽(yáng)性。 7.抗DNA抗體陽(yáng)性。 8.低補(bǔ)體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性。 9.狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。 10.腎活檢陽(yáng)性。 11.Sm抗體陽(yáng)性。 符合以上臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查6項(xiàng)者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群及慢性活動(dòng)性肝炎等。臨床表現(xiàn)不明顯但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷者，可暫稱(chēng)為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 (系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷參考標(biāo)準(zhǔn)·中華內(nèi)科雜志1982；21(6)：376) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.全身癥狀：不規(guī)則發(fā)熱，體溫可呈高熱或低熱，抗生素治療無(wú)效。 2.皮疹：典型的皮疹位于面部，呈蝴蝶狀。皮疹對(duì)日光很敏感，常與發(fā)熱等其他癥狀伴隨發(fā)生。 3.關(guān)節(jié)癥狀：多數(shù)表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，但不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。 4.心血管病變：最常見(jiàn)的是心包炎，可出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛、心動(dòng)過(guò)速及心包摩擦音等。心肌炎及心內(nèi)膜炎也可發(fā)生。 5.腎臟病變：腎臟是本病最常侵犯且病變最嚴(yán)重的器官。臨床可表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，尿改變以蛋白尿多見(jiàn)，也可有血尿。后期可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、尿毒癥及高血壓。 6.血液系統(tǒng)病變：常見(jiàn)貧血、血小板減少、白細(xì)胞數(shù)減少、肝脾及淋巴結(jié)腫大。7.肺部病變：可見(jiàn)胸腔積液、胸膜肥厚，有時(shí)可出現(xiàn)肺出血。 8.神經(jīng)系統(tǒng)病變：多見(jiàn)于重癥病例�？沙霈F(xiàn)頭痛、驚厥、偏癱及顱內(nèi)壓增高等。 9、新生兒狼瘡患SLE的母親可將體內(nèi)抗核抗體經(jīng)胎盤(pán)傳遞給胎兒。新生兒狼瘡常見(jiàn)為面部、軀干或四肢盤(pán)狀皮疹，有表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少癥或白細(xì)胞減少癥，體內(nèi)抗核抗體在生后4～6月時(shí)即消失，于年長(zhǎng)兒時(shí)期可發(fā)展為SLE。也可始終無(wú)SLE的臨床表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 1.外周血象示全血細(xì)胞減少。 2.血沉明顯增快。 3.肝臟及腎臟功能異常，心肌酶譜異常。 |
| 尿 | 尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白、血細(xì)胞及管型。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 1.α2及γ球蛋白增高，補(bǔ)體C3下降。 2.抗核抗體陽(yáng)性，抗DNA抗體、抗ENA抗體陽(yáng)性。 3.紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.風(fēng)濕熱：多表現(xiàn)為全心炎，可聞及器質(zhì)性雜音。外周血白細(xì)胞增高，無(wú)血小板減少�？购丝贵w陰性，找不到狼瘡細(xì)胞，補(bǔ)體C3不降低。 2.幼年型類(lèi)風(fēng)濕病：一般不侵犯腎臟，尿檢查無(wú)異常。關(guān)節(jié)易出現(xiàn)畸形。補(bǔ)體C3不降低，抗核抗體如陽(yáng)性則滴度不高，抗DNA抗體陰性。外周血白細(xì)胞及血小板不降低。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | SLE患兒少數(shù)病情輕，緩解期長(zhǎng)，無(wú)危象發(fā)作。多數(shù)逐漸起病，病情時(shí)輕時(shí)重，常見(jiàn)危象發(fā)作，重者死亡。另有少數(shù)急性起病，病情嚴(yán)重，急劇惡化死亡，其中部分可長(zhǎng)期緩解。 死亡原因有狼瘡腎炎、感染、心力衰竭、肺部疾患。 各種治法不能根本改變SLE基本臨床過(guò)程。但近年來(lái)預(yù)后有改善。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病在兒童期發(fā)病者，病情一般較重，不易緩解，需長(zhǎng)期治療。治療首先要判明受累系統(tǒng)，并根據(jù)疾病程度制訂治療方案。 一、一般治療 1.適當(dāng)休息，注意營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防感染。 2.避免日光照射。 3.避免應(yīng)用易引起過(guò)敏的藥物，可暫不作預(yù)防注射。 二、腎上腺皮質(zhì)激素治療 潑尼松：一般多采用較大劑量，每日60mg/m2或1.5～2mg/kg(總量每日之100mg)分3～4次口服。維持用藥至臨床癥狀緩解，化驗(yàn)檢查基本正常。一般約需2～3個(gè)月，后改為隔日用藥。如病情穩(wěn)定可逐漸減量至0.5～1mg/kg，隔日用藥1次，長(zhǎng)期維持治療數(shù)年。如在減量過(guò)程中病情反復(fù)，此時(shí)激素應(yīng)再加量，直至臨床癥狀和化驗(yàn)指標(biāo)恢復(fù)正常再減量。 對(duì)激素不敏感或病情進(jìn)行性惡化者多采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊。每次15～30mg/kg，加入10%的葡萄糖液中靜點(diǎn)，連用3日為1療程，隔數(shù)日后再用，重復(fù)2～3療程。 三、細(xì)胞毒性藥物與激素聯(lián)合治療 常用環(huán)磷酰胺，一般多采用靜脈沖擊療法。劑量為每次8～12mg/kg，加至100ml生理鹽水中，1～1.5小時(shí)勻速靜脈輸入，連用2次為1療程。每間隔2周用1療程，累積用量為150～200mg/kg。亦可口服環(huán)磷酰胺，每日2～3mg/kg，或苯丁酸氮芥每日0.2mg/kg，或硫唑嘌呤每日2mg/kg。 四、血漿置換療法 去除血漿中抗原、抗體及免疫復(fù)合物并改善單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬功能。對(duì)危重病例、多臟器損害應(yīng)用激素及細(xì)胞毒藥物效果不好者，可考慮應(yīng)用此療法。 五、透析療法及腎移植 晚期腎損害病例伴腎功能衰竭，如一般情況尚好，可考慮透析療法。腎移植需在腎外病變靜止時(shí)進(jìn)行。 |
| 中醫(yī)治療 | 治療總以益氣養(yǎng)陰，培補(bǔ)肝腎為基本原則。本病治療重在清熱解毒，益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)益肝腎。早期陽(yáng)熱毒邪為盛時(shí)，以祛邪清熱解毒為先。后期毒熱傷陰為主時(shí)，則以滋陰清熱為要。陰損日久，殃及陽(yáng)氣，應(yīng)以溫陽(yáng)補(bǔ)虛為重。但因本病為肝腎不足，后夾外邪致病，故臨證之時(shí)當(dāng)相佐用藥。 一、辨證選方 1.熱毒熾盛 治法：清熱解毒，涼血消斑。 方藥：犀角地黃湯加減。水牛角30g，生地、丹皮各12g，白芍、紫草、銀花各10g，黃連6g。紫斑嚴(yán)重加側(cè)柏葉；熱盛驚厥加鉤藤；神昏加安宮牛黃丸。 2.陰虛火旺 治法：滋陰降火，補(bǔ)肝益腎。 方藥：六味地黃丸加減。生地、山藥、茯苓各12g，丹皮、黃柏、知母各10g，鱉甲、龜板各15g。低熱不退加青蒿、地骨皮；盜汗加生牡蠣、浮小麥。 3.氣滯血瘀 治法：疏肝解郁，理氣活血。 方藥：逍遙散加血府逐瘀湯加減。茯苓、白芍、當(dāng)歸各12g，柴胡、丹皮、陳皮各10g，桃仁、紅花各6g。脅肋脹痛加青皮，郁金；癥瘕內(nèi)生者加川芎、赤芍。 4.脾腎陽(yáng)虛 治法：溫腎壯陽(yáng)，健脾利水。 方藥：真武湯加減。茯苓、白芍、澤瀉各12g，仙靈脾、熟地各10g，炮附子3g。腰酸乏力加黃芪、桑寄生；水腫重加車(chē)前子、大腹皮。 二、專(zhuān)方驗(yàn)方 1.玄生湯：玄參10g，生地10g，丹皮10g，知母10g，石斛10g，白茅根15g，金銀花10g，天花粉10g，黃柏6g，生玳瑁10g。水煎服，每日1劑。用于本病屬毒熱熾盛者。 2.生地三石湯：生地10g，生石膏20g，寒水石15g，滑石10g，知母10g，生薏仁10g，生甘草5g。水煎服，每日1劑。用于本病急性期，屬實(shí)熱證者。 3.清熱涼血方：生玳瑁10g，生地炭10g，銀花炭15g，板藍(lán)根15g，白茅根12g，草河車(chē)6g，花粉9g，丹皮10g，赤芍6g，玄參10g，石斛10g，白花蛇舌草15g。水煎服，每日1劑。用于本病屬熱毒熾盛者。 4.益氣養(yǎng)陰方：北沙參15g，石斛10g，玉竹10g，黃精12g，丹參15g，黨參10g，雞血藤12g，草河車(chē)10g，秦艽6g，川連3g，白花蛇舌草15g。水煎服，每日1劑。用于本病屬氣陰兩傷者。 5.抗狼瘡靈膠囊；丹參15g，連翹15g，白鮮皮15g，防風(fēng)10g，桃仁10g，紅花10g。共研細(xì)末裝入膠囊。每服2～3粒，日服2次。用于本病各型。 |
| 中藥 | 1.犀角地黃丸：具有清熱解毒，涼血止血之功。治療本病屬熱毒迫血妄行者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 2.犀角化毒丹：具有清熱解毒之功。治療本病屬火熱邪毒蘊(yùn)積者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 3.狼瘡?fù)?/a>：具有清熱解毒，涼血活血之功。治療本病屬熱毒蘊(yùn)結(jié)血分者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 4.紫草丸：具有清熱解毒，涼血化斑之功。適用于本病急性或亞急性期。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 5.清熱養(yǎng)陰丹：具有養(yǎng)陰清熱，降火解毒之功。適用于本病屬陰虧有熱型。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服1丸，每日2次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1.中西醫(yī)結(jié)合治療該病，在臨床上具有明確優(yōu)勢(shì)。目前西藥治療對(duì)危重癥或夾雜合并癥者，其緩解病情的速度優(yōu)于中醫(yī)藥；但從長(zhǎng)遠(yuǎn)看，中藥治療以全身調(diào)節(jié)、整體治療為優(yōu)。因而兩者結(jié)合應(yīng)用，可揚(yáng)長(zhǎng)避短，提高療效。 2.中西醫(yī)結(jié)合治療紅斑狼瘡時(shí)，應(yīng)在辨證、辨病、辨病期、辨病機(jī)、辨病理生理、辨主要矛盾等各方面綜合考慮，嚴(yán)格掌握中西醫(yī)結(jié)合的方法和給藥時(shí)機(jī)。在急性發(fā)作或加劇惡化期，應(yīng)以西藥治療為主，選用大劑量激素或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。在激素治療期間，配合應(yīng)用中醫(yī)清熱、養(yǎng)陰等治療方法，可減輕激素的副作用。在撤減激素時(shí)，可酌加益腎壯陽(yáng)類(lèi)中藥，以避兔發(fā)生激素撤除綜合征。對(duì)長(zhǎng)期或反復(fù)應(yīng)用激素的患者，應(yīng)同時(shí)加用滋陰益腎類(lèi)中藥，并酌情適時(shí)地加用疏風(fēng)清熱類(lèi)中藥，以防止繼發(fā)病毒或細(xì)菌感染。對(duì)發(fā)生感染者，應(yīng)大劑量應(yīng)用清熱解毒類(lèi)中藥，既可發(fā)揮抗病毒作用，又有助于免疫功能紊亂的改善。在疾病緩解期，應(yīng)以中藥治療為主，側(cè)重整體調(diào)節(jié)，改善臟腑功能。 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多臟器損害，形成不同組型，如腎型、心臟型、關(guān)節(jié)型等。在應(yīng)用中西藥治療時(shí)，應(yīng)考慮治法與系統(tǒng)損害的關(guān)系。如嚴(yán)重肝腎損害者，雷公藤及昆明山海棠類(lèi)具有毒性的中草藥應(yīng)禁用，中藥應(yīng)投以補(bǔ)益肝腎之品。對(duì)心臟損害者，中藥應(yīng)根據(jù)不同癥狀，采用益心陽(yáng)、養(yǎng)心陰等方法。對(duì)關(guān)節(jié)型可按痹證施治。同時(shí)，中藥在辨證論治的基礎(chǔ)上，應(yīng)重視活血化瘀藥的應(yīng)用。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
