| 疾病名稱（英文) | intrahepatic porta hypertension |
| 拚音 | GANNEIXINGMENMAIGAOYA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腹部外科疾病，消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由各種原因引起的肝硬變所致的門脈高壓癥。參見“門靜脈高壓癥”條。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病為各種原因引起的肝硬變所致。包括竇前和竇后阻塞兩種。竇前型阻塞的常見原因是血吸蟲性肝硬變，竇后型阻塞的常見病因是肝炎后肝硬變。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病病因主要由于酒食不節(jié)，情志所傷，血吸蟲感染，及其它疾病傳變等。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 竇前型肝內(nèi)門脈高壓僅發(fā)生于長江流域。 |
| 人群 | 竇后型在我國發(fā)病率較高，多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 肝內(nèi)型門靜脈高壓癥占門脈高壓的70％—80％。 |
| 發(fā)病機理 | 主要病變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生細胞再生，增生纖維索和再生肝細胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變狹或閉塞，以致門脈血流入受阻、門靜脈壓力便隨之增高。其次是肝小葉間匯管區(qū)的動靜脈交通支的開放而直接使壓力高8～10倍的肝動脈血流反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門脈壓力更加增高。 |
| 中醫(yī)病機 | 其病機乃肝、脾、腎三臟受病，氣、血、水瘀積腹內(nèi)。如濕熱內(nèi)盛或肝腎陰虧，虛火迫血妄行，溢于脈外；或中氣不足，氣不攝血則為"嘔血"、"便血"。如脾腎陽虛，水不氣化，水濕下注則為"水腫"之證。如脾胃虛寒，寒濕中阻，膽液被遏或濕熱內(nèi)盛，蒸蒸肝膽，膽汁外溢于肌膚而為"黃疸"之證。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | 門靜脈高壓形成后，有下列病理變化。 1．脾腫大，脾功能亢進：門脈血流受阻后，首先出現(xiàn)脾臟充血性腫大。繼之發(fā)生脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細胞再生。脾臟破壞血細胞的功能增加即脾亢。 2. 交通支擴張：由于門脈受阻且無靜脈辨，四個交通支均明顯擴張。臨床上特別重要的是胃底食管下段這一交通支。它離門脈主干及腔靜脈主于最近、壓力差最大，經(jīng)受門脈高壓的影響最早、最顯著。這些位于食管下段和胃底的靜脈發(fā)生曲張后，可使覆蓋的粘膜變薄，極易為粗糙食物或胃酸返流腐蝕所損傷而引起急性大出血。 3．腹水：門脈壓升高，使門脈系毛細血管濾過壓增加對腹水形成有一定影響，但主要原因是肝硬變后肝功能減退，以致血漿白蛋白合成障礙，血漿膠體滲透壓降低。另外腎上腺皮質(zhì)的醛固酮和垂體后葉的抗利尿激素的增多而引起的鈉水潴留等。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病一般不外氣、血、水三者為患，正如《醫(yī)碥》分析："氣水血三者，病常相因，肩先病氣滯而后血結(jié)者；有先病血結(jié)而后氣滯者；有先病水腫而血隨敗者；有先病血結(jié)而水隨蓄者。"因本病病機多為本虛標(biāo)實，虛實夾雜，故治療應(yīng)注意攻與補的關(guān)系。 1．氣滯濕阻 證候：腹脹按之不堅，脅下脹滿或疼痛，飲食減少，食后作脹，噯氣不適，小便短少，苔白膩，脈弦。 辨析：肝郁氣滯，脾不健運，濕阻中焦，濁氣充塞，故腹脹不堅。肝失條達，絡(luò)氣痹阻，故見脅下脹滿疼痛。氣滯中滿，脾運失司，故食少易脹，噯氣不適。氣滯濕阻，水道不利則小便短少，苔白膩，脈弦為肝郁濕阻之象。 2．寒濕困脾 證候：腹大脹滿，按之如囊裹水，甚則顏面微浮，下肢浮腫，脘腹痞脹，怯寒神疲，小便少，大便溏，苔白膩，脈緩，或有身目俱黃等。 辨析：脾陽不振，寒濕停聚，水蓄不行故腹大脹滿，按之如囊裹水。寒水相搏，中陽不運則脘腹痞脹，怯寒神疲。陽為濕困，水液不行則小便少，大便溏，下肢浮腫，苔白膩，脈緩均為濕盛陽微之候，若寒濕阻遏膽汁，溢于肌膚則身目俱黃。 3. 濕熱蘊結(jié) 證候：腹大堅滿，脘腹撐急，煩熱口苦，渴不欲飲，小便赤澀，大便秘結(jié)或清垢，舌邊尖紅，苔黃膩或兼灰黑，脈弦數(shù)，或有面目皮膚發(fā)黃。 辨析：濕熱互結(jié)，濁水停聚，故腹大堅滿，脘腹撐急。濕熱上蒸，故煩熱口苦，渴不欲飲。濕熱阻滯腸胃，則大便秘結(jié)或溏垢。濕熱下注則小便赤澀。如濕熱熏蒸皮膚，則面目皮膚發(fā)黃。舌紅，苔黃膩，脈弦數(shù)均為濕熱壅盛之象。 4. 肝脾血瘀 證候：腹大堅滿、脈絡(luò)怒張，脅腹刺痛，面色黯黑，面頸胸臂有血痣，呈絲紋狀，手掌赤痕，唇色紫褐，口渴飲水不能下，大便色黑，舌質(zhì)紫紅或有紫斑，脈細澀或芤。 辨析：瘀血阻滯，隧道不通，水氣內(nèi)聚故腹大堅滿，脈絡(luò)怒張，脅腹刺痛。瘀血阻絡(luò)則見血痣，手掌赤痕，唇色紫褐。水濁聚而不行則口渴飲水不能下。大便色黑為陰絡(luò)受傷所致。舌脈均為瘀血之征。 5．脾腎陽虛 證候：腹大脹滿不舒，早寬暮急，面色蒼黃，或晄白，脘悶納呆，神倦怯寒，下肢浮腫，小便短少，舌質(zhì)胖淡紫，脈沉弦無力。 辨析：脾腎陽虛，水氣不行，故腹脹大不舒，入暮尤甚。脾陽虛，運化失司，故脘悶納呆。陽氣不展則怯寒神倦。水濕下注則下肢浮腫。氣化失司則小便短少。面色、舌、脈均為脾腎陽虛之象。 6．肝腎陰虛 證候：腹大脹滿，或見青筋暴露，面色晦滯，唇紫，口燥，心煩，失眠，牙宣出血或鼻衄，小便短少，舌紅絳少津，脈弦細數(shù)。 辨析：肝腎陰虛，津不輸布，水液停聚，血瘀不行，故見腹脹大，甚者青筋暴露，小便短少，面色晦滯。心煩、失眠，衄血為陰虛內(nèi)熱，熱傷陽絡(luò)所致。津不上承則口燥。舌脈均為肝腎陰虧之候。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準 | 本病的參考診斷標(biāo)準如下： （一)診斷標(biāo)準 1．具有腹壁靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進，嘔血及／或黑便，腹水等。 2．X 線吞鋇檢查及／或上消化道內(nèi)窺鏡檢查顯示食管、胃底靜脈曲張。 3．B型超聲波檢查顯示脾靜脈和門靜脈增寬。 4．脾門靜脈造影或門靜脈造影顯示脾、門靜脈增寬或食管、胃底靜脈曲張，且可顯示門靜脈主干有無阻塞，籍以確定肝外型或肝內(nèi)型。 5．剖腹探查術(shù)中直接測定自由門脈壓（Freeportal Pressure)超過490．35Pa，最為可靠。 （二)判定 具備第1～5項中任何一項即可確診。 （參考《臨床疾病診斷標(biāo)準與國家體檢標(biāo)準》一書。第一版，第25頁) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．脾腫大脾功能亢進：正常情況下脾是摸不到的，如本人拳頭大小，脾腫大后可在左肋緣下摸到，程度不一。大者可達臍下。早期腫大的脾臟質(zhì)軟，活動。晚期脾內(nèi)纖維組織增生而變硬，脾周圍粘連活動度減少，脾腫大均伴有程度不同的脾功能亢進。表現(xiàn)為貧血、白細胞及血小板計數(shù)下降。 2．嘔血或便血：曲張的食管胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血。由于肝功能損害及脾亢致使出血不易自止。大出血引起的肝組織嚴重缺氧。易導(dǎo)致肝昏迷。首次大出血的死亡率可達25％，在第一次大出血后的1～2年內(nèi)約半數(shù)病人可再次出血。 3．腹水：約1／3病人有腹水。嘔血后常引起或加劇腹水形成。此外，部分病人有黃疸、肝腫大等癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、B超檢查 可見脾臟增大，肝臟呈硬變波型，同時可確定腹水。 2、X 線檢查 氣鋇雙重對比上消化道造影檢查法可發(fā)現(xiàn)食道下段曲張靜脈征象。如蟲蝕狀改變及蚯蚓樣或串珠狀負影。脾門靜脈造影或門靜脈造影顯示脾、門靜脈增寬或食管、胃底靜脈曲張；且可顯示門靜脈主干有無阻塞，籍以確定肝外型或肝內(nèi)型。 |
| 實驗室診斷 | 一、纖維內(nèi)鏡檢查 可直接看到食道下段曲張的靜脈。 二、剖腹探查 剖腹探查手術(shù)中直接測定自由門脈壓（Freeportal pressure)超過490．35Pa最為可靠。 |
| 血液 | 1．血象：脾亢時可出現(xiàn)"三少癥"即白細胞、紅細胞、血小板計數(shù)明顯減少。 2．肝功能檢查：血漿白蛋白降低而球蛋白升高、白／球比倒置。血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素增高，凝血酶原時間延長。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需于布一加氏綜合征、消化性潰瘍出血等相鑒別。 1．布一加氏綜合征：屬肝外型門脈高壓其主要表現(xiàn)為肝腫大，而脾臟腫大不明顯。雙下肢及腹壁及腰背表淺靜脈曲張。腹水多為頑固性。B超及下腔靜脈造影可有診斷意義。 2．胃十二指腸潰瘍出血：多有反酸、噯氣、反復(fù)發(fā)作病史。規(guī)律的上腹疼、固定的壓痛點，纖維胃鏡可明確診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 門脈高壓癥外科治療的主要目的在于搶救和預(yù)防食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血，消除脾腫大和脾功能亢進。改善肝功能。包括急性大出血的緊急處理和非出血時期的擇期手術(shù)。 一、急性大出血的緊急處理 1．一般治療：包括禁食、耐心解釋以消除病人的緊張和恐懼情緒。 （1)矯正血容量：在嚴格觀察血壓、脈搏的同時立即輸血、補液。如果收縮壓低于10．4kPa失血量已達800ml以上。應(yīng)快速輸血。無輸血設(shè)備或等待輸血時，可先輸用右旋糖酐等血漿代用品或5％糖鹽水暫時補充血容量。但右旋糖酐24小時不宜超過1000ml。 （2)止血：垂體后葉素20IU溶于5％葡萄糖200ml內(nèi)在20分鐘內(nèi)靜滴，必要時4小時重復(fù)應(yīng)用。垂體后葉素能使內(nèi)臟動脈收縮，降低門靜脈壓力達到止血作用。但它有加重肝臟缺氧和損害肝功能的缺點，且對高血壓，冠狀動脈血管供血不足的病人不宜適用，去甲腎上腺素8mg加入500ml冷開水中短期內(nèi)分次口服。其它止血藥物如對羧基苯胺200-400mg加入5％葡萄糖500ml內(nèi)靜滴等。 2．三腔管壓迫止血：原理是利用充氣之氣囊分別壓迫胃底和食道下段的曲張靜脈達到壓迫止血目的。 3．急癥手術(shù)：在應(yīng)用上述方法不能達到止血目的則應(yīng)早期手術(shù)。手術(shù)可分二類。 （1)直接縫扎破裂出血的曲張靜脈或阻斷其血運來達到止血目的。①胃底靜脈縫扎術(shù)：在胃底部前壁作縱行切口，吸除胃腔內(nèi)凝血塊，顯露胃底曲張靜脈，找到出血后行間斷或連續(xù)縫扎止血，再沿著賁門四周縫扎粘膜下所有曲張靜脈，從而阻斷食管曲張靜脈的反常血流。② 胃底周圍血管離斷術(shù)：先切除脾臟，然后結(jié)扎切斷所有胃大彎側(cè)的胃短血管，胰腺上緣走向胃底小彎側(cè)的所有血管，胃小彎側(cè)的胃左血管及其分支，食道下端周圍血管以及擴張的膈下靜脈。③胃底橫斷吻合術(shù)：先切除脾臟，再暴露胃底。在賁門下方5～6公分處橫形切斷胃底。并在胃體斷端大彎側(cè)作三角形切除。隨即將胃的二個斷端重新吻合。 （2)通過降低門靜脈壓來達到止血目的，包括急癥脾切除術(shù)，急癥分流術(shù)（詳見擇期手術(shù)治療)。 二、非出血期的擇期手術(shù)治療 目的是降低門靜脈壓力，消除脾功能亢進，從而達到預(yù)防食道胃底曲張靜脈破裂出血，改善病人的健康狀況和恢復(fù)勞動力。目前常見的是脾切除和分流手術(shù)。 1．脾切除術(shù)：切除脾臟不僅可以糾正脾亢，也可以減少門靜脈血流量20～40％，從而降低門靜脈壓力。這一手術(shù)對防止食道胃底曲張靜脈破裂大出血有一定效果，也在一定程度上促使腹水消退。最適宜于血吸蟲病性肝硬變所致的門脈高壓癥。 2．分流手術(shù)：是用手術(shù)吻合血管的方法，將門靜脈系和腔靜脈系連通起來，使壓力高的門靜脈系血液直接分流到腔靜脈系而降低門靜脈壓力。這類手術(shù)降低門靜脈壓力效果較確切，防治出血效果明顯而持久，但操作較復(fù)雜，手術(shù)時間長可加重肝功能損害。 （1)手術(shù)適應(yīng)癥：①無腹水，曾有食道胃底曲張靜脈破裂大出血者。②曾有大出血且有腹水，但經(jīng)治療后腹水短期內(nèi)消退者。③肝功能較好，白蛋白＞30％，血清膽紅素在10mg％以下，血清轉(zhuǎn)氨酶正常。 （2)手術(shù)方式：①脾腎分流術(shù)：將脾切除，利用脾靜脈斷端和左腎靜脈的側(cè)面吻合。②門一腔分流術(shù)：將門靜脈直接同下腔靜脈行側(cè)一側(cè)吻合。③腸系膜上靜脈一下腔靜脈分流術(shù)：切斷髂總靜脈分叉上方的下腔靜脈或雙側(cè)髂總靜脈，以下腔靜脈或右側(cè)髂總靜脈端和腸系膜上靜脈的側(cè)面吻合。目前多用自體血管或人造血管行腸系膜上靜脈和下腔靜脈"架橋"術(shù)（C型或H型) |
| 中醫(yī)治療 | 病之初起多為實證，多用理氣祛濕，行氣活血，健脾利水等法，狀實者可暫用峻劑逐水。病程日久，或素體虛弱者可出現(xiàn)脾腎陽虛或肝腎陰虛之候，治宜健脾溫腎或滋養(yǎng)肝腎。 一、辨證選方 1．氣滯濕阻 治法：疏肝理氣，行濕散滿。 方藥：柴胡疏肝散（《景岳全書》)合胃苓湯（《丹溪心法》)加減。柴胡12g，枳殼12g，白芍12g，香附15g，川芎9g，厚樸12g，陳皮15g，桂枝10g，白術(shù)12g，澤瀉12g，茯苓12g，豬苓12g，蒼術(shù)12g，丹參18g，坤草12g，甘草4g。如氣郁化熱者可加丹皮、梔子；化火傷陰者可加杞子、女貞子；氣滯血瘀者可加莪術(shù)、延胡索；濕阻化熱者可去桂枝，加茵陳、梔子。 2．寒濕困脾 治法：溫中健脾，化氣行水。 方藥：實脾飲（《濟生方》)加減。黑附子9g，干姜6g，白術(shù)12g，厚樸12g，木香12g，檳榔12g，茯苓15g，甘草4g，丹參18g，坤草12g，如水濕過重可加桂枝、豬苓、澤瀉；如氣虛息短者可加黃芪、黨參；如脅腹痛脹較甚者可加郁金、青皮，砂仁等以理氣寬中；如黃疽較重則加茵陳、藿香、蔻仁等。 3．濕熱蘊結(jié) 治法：清利濕熱，攻下逐水。 方藥：中滿分消丸（《蘭室秘藏》)合茵陳蒿湯（《傷寒論》)加減。厚樸12g，枳實12g，黃連12g，黃芩10g，知母10g，法半夏9g，陳皮15g，茯苓15g，豬苓15g，澤瀉12g，砂仁4g，干姜6g，姜黃12g，人參12g，白術(shù)12g，茵陳18g，梔子12g，大黃9g，甘草4g，坤草12g，丹參15g。如熱象較重可去人參、白術(shù)、干姜、半夏；如小便赤澀不利者可加滑石、蟋蟀粉（另吞服)以行水利竅。 4．肝脾血瘀 治法：活血化瘀，行氣利水。 方藥：調(diào)營飲（《證治準繩》)加減。莪術(shù)10g，川芎10g，當(dāng)歸12g，延胡索12g，赤芍12g，瞿麥12g，大黃10g，檳榔10g，陳皮15g，大腹皮12g，茯苓12g，肉桂6g，細辛3g，甘草4g。如大便色黑，可加三七、側(cè)柏葉等化瘀止血；如水脹過甚，體質(zhì)尚好者可暫用十棗湯峻攻其水，水減乃治其瘀，但應(yīng)時時注意胃氣，不可攻伐太過，攻后之瘀實宜緩緩消之，勿貪速效。 5．脾腎陽虛 治法：溫補脾腎，化氣行水。 方藥：附子理中丸（《和劑局方》)加味。附子9g，人參12g，白術(shù)12g，炮姜10g，甘草4g，坤草12g，云苓15g。偏于脾陽虛的加用五苓散；偏于腎陽虛者合用《濟生》腎氣丸。 6．肝腎陰虛 治法：滋養(yǎng)肝腎，活血化瘀。 方藥：六味地黃丸《小兒藥證直訣》)合膈下逐瘀湯（《醫(yī)林改錯》)加減。熟地15g，山藥15g，山茱萸12g，茯苓12g，澤瀉12g，丹皮12g，五靈脂12g，當(dāng)歸15g，川芎10g，赤芍12g，桃仁9g，紅花10g，香附12g，延胡12g，坤草12g，丹參15g。如腹脹甚者可加萊菔子、大腹皮以行氣消脹；如兼潮熱失眠者可加地骨皮、夜交藤；如小便不利可加白茅根、滑石以化氣行水；如陰虛陽浮，癥見耳鳴，面赤顴紅、舌絳少津者可加龜板、鱉甲、玄參、麥冬。 二、專方驗方 1．牽牛子粉，每次吞服1．5～3g，每天1～2次。 2．禹功散：牽牛子12g，小茴香3g，共研細末，每吞1．5～3g，每日1～2次。 3．甘遂末：每吞0．5～1g，每日1～2次。 以上三方只適用于水邪難退而正虛不甚者。 4．大浮萍、糖各60g，清水三碗，煎成一碗，作兩次服，忌鹽。 5．治膨脹方：大就（炒)、甘遂（炒)、芫花（醋炒)、二丑（炒)、各9g，螻蛄（焙干)9個，共研細末，煉蜜為丸，每丸3g，每眼1 丸，每日2次，大麥芽湯送服。體虛慎用，忌鹽一百天。 6. 治膨脹小便不利方：麝香0．3g，商陸3g，為末。先將商陸未以水調(diào)成餅蓋于臍上，用布包好，上面加熱物熨之。 7．治晚期血吸蟲病腹水方：新鮮千金子去殼搗泥，裝之膠囊，根據(jù)腹圍大小決定用量。一般每服2～3個，空腹服，5天服藥一次。服藥30分鐘后，有頭暈惡心，或嘔吐，繼而有腸鳴腹瀉，隨之腹水漸退，腹圍縮小。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | 1．體針：正盛邪實者取肝俞、三焦俞、偏歷、陰陵泉、三陰交、內(nèi)庭，用瀉法。如邪盛正衰者則選脾俞、腎俞、肝俞、水氣、氣海，足三里等穴，針用補法并灸。 2．耳壓法：取耳穴肝、脾、胃、耳中，神門、膀胱等穴，王不留子壓穴48小時。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 血吸蟲病肝纖維化時門脈高壓明顯，肝功能損害較輕，可考慮作分流術(shù)；肝炎性肝硬化肝功能損害較重一般不作預(yù)防性分流術(shù)，宜采取中西醫(yī)結(jié)合綜合療法。本病治療的關(guān)鍵是腹水的治療，在西醫(yī)一般療法的基礎(chǔ)上，配合中醫(yī)辨證治療常能獲得理想的效果。但在出現(xiàn)頑固性大出血、肝性腦病、功能性腎衰時仍應(yīng)積極采取西醫(yī)急救措施。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 《靈樞·水脹》篇載："鼓脹如何？歧伯曰： 腹脹，身皆大，大與膚脹等也。色蒼黃，腹筋起，此其候也。"本病在各家方書中有許多不同名稱，如"水蠱"、"蠱脹"，"膨脝、""蜘蛛蠱"、"單腹蠱"等；根據(jù)病因病機的不同又有"氣鼓"、"血鼓"、"水鼓"、"蟲鼓"之稱。 |
