| 疾病名稱（英文) | Creutzfeldt-Jakob disease and crazy cow disease |
| 拚音 | KEYABINGHEFENGNIUBING |
| 別名 | 皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性,瘋牛病:牛海綿狀腦病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 感染性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 克-雅病是由 Creutzfeldt及Jakob 兩位德國神經(jīng)病理學(xué)家于1920年發(fā)現(xiàn)的，為一罕見致命性海綿狀腦病。又稱皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性。是5種神經(jīng)系統(tǒng)慢病毒感染性疾病之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病毒尚未明確，已知其感染與稱之為Prion因子的傳染因子有關(guān)，而該因子則又與瘋牛�。╟razycowdisease)牛腦中所分離的，具有病毒感染特征的癢病伴隨纖維 （scrapieassociatedfibril，SAF)相同。最近報(bào)道的10例克-雅病均與進(jìn)食瘋牛病牛肉有關(guān)，因此兩者關(guān)系密切。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女發(fā)病率相等。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病播及世界各地，發(fā)病率為百萬分之一。8％的病例有家族史。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病波及大腦、基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干和脊髓，神經(jīng)元和星形細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成，使病灶呈海綿狀，與瘋牛病者相似。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 克-雅病發(fā)病高峰為50-70歲，潛伏期4-21年。臨床表現(xiàn)多樣，以人格改變起病，伴智能衰退，不發(fā)熱，起病時(shí)眩暈，步態(tài)不穩(wěn)，視力模糊，記憶力減退，精神衰頹乃至癡呆。疾病早期可發(fā)生肌陣攣，進(jìn)而大多有小腦共濟(jì)失調(diào)和錐體束征。有視覺障礙，如皮質(zhì)盲等，另有震顫、強(qiáng)直、言語障礙、發(fā)音及吞咽困難。終末期病人呈去皮質(zhì)或去大腦狀態(tài)，昏迷，并發(fā)感染而死亡。90％病人呈急性進(jìn)行性，于發(fā)病后1年內(nèi)死亡，慢者病程為20個(gè)月至4年，個(gè)別有長達(dá)8年者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 腦脊液檢查一般正常，腦電圖呈彌漫性慢活動，CT示灰質(zhì)低密度區(qū)，腦室擴(kuò)大。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療以對癥為主。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 1987年首次報(bào)道，每年英國有成千上萬頭病牛，表現(xiàn)為煩躁不安，行為反常，對聲音和觸摸（尤以頭部為甚)過分敏感，常由于恐懼、狂躁而表現(xiàn)為攻擊性，共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，亂蹬亂踢以至摔倒，少數(shù)病畜有頭部及肩胛肌肉顫抖。于病之后期，病牛心率減慢，呼吸增加，體重減輕乃至死亡。目前比較關(guān)注瘋牛病與克-雅病的關(guān)系。其他因使用過立體定向腦電圖電極、神經(jīng)外科手術(shù)器械等而患本病，但均屬少見。 |
