幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小兒時(shí)期一種常見的結(jié)締組織病,以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn),并伴有全身多系統(tǒng)的受累,包括關(guān)節(jié)、皮、肌、肝、脾、淋巴結(jié)。年齡較小的患兒往往先有持續(xù)性不規(guī)則發(fā)熱,其全身癥狀較關(guān)節(jié)癥狀更為顯著。年長(zhǎng)兒或成年患者較多限于關(guān)節(jié)癥狀。本病臨床表現(xiàn)差異較大,可分為不同類型,故命名眾多,如Still。1897),幼年類風(fēng)濕病反復(fù)高熱型(Wissler Fanconi綜合征),幼年慢性關(guān)節(jié)炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年類風(fēng)濕病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型關(guān)節(jié)炎(juvenile arthritis,JA)等。
本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。凡全身癥狀或關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)6周以上,能排除其他疾病者,即應(yīng)考慮為本病。早期病例應(yīng)與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血癥、化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病、白血病及惡性腫瘤、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、病毒性關(guān)節(jié)炎相鑒別。另外,尚應(yīng)與風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑒別。與風(fēng)濕熱相比,本病關(guān)節(jié)病變大都兩側(cè)對(duì)稱,也比較固定,游走性不如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,皮下小結(jié)的發(fā)生率較少,并且很少發(fā)生心臟瓣膜病變。免疫缺陷病特別是選擇性IgA缺乏癥和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血癥可表現(xiàn)為類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,應(yīng)加鑒別。與扁平髖(coxa plana)病亦須鑒別,但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎很少?gòu)捏y關(guān)節(jié)開始,亦不限于此處。
治療的目的為減輕癥狀,保持關(guān)節(jié)功能和防止關(guān)節(jié)畸形。由于病程較長(zhǎng),必須對(duì)病人及家長(zhǎng)表示同情,耐心解釋病情,取得他們的長(zhǎng)期合作,進(jìn)行隨訪。
一般治療 應(yīng)及早采用綜合療法,注意休息,適當(dāng)營(yíng)養(yǎng)。采用理療、熱敷、蠟療、紅外線照射,并進(jìn)行體育療法,如輕度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉屈伸運(yùn)動(dòng)、騎小輪車等,以保持關(guān)節(jié)功能,增強(qiáng)肌力,防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直及肌肉萎縮。對(duì)嚴(yán)重患者要從心理上盡力支持,堅(jiān)持治療。此外,還應(yīng)避免上呼吸道感染。如有扁桃體炎、鼻塞炎及齲齒等病灶,宜盡力治療。
藥物治療
1.非甾體類抗炎藥 首選阿司匹林,治療無(wú)效或不能耐受,換用其他非類固醇抗炎藥。療程長(zhǎng),癥狀控制后仍須維持至少半年。
(1)阿司匹林:劑量及用法見風(fēng)濕熱治療節(jié),但療程更長(zhǎng),持續(xù)服用維持量需在半年上甚至數(shù)年之久。一般用藥1~4周后可見效,服藥10天后未見好轉(zhuǎn),就測(cè)血清水楊酸濃度,如未達(dá)到有效濃度20~25mg/dl,應(yīng)增大劑量,但須警惕中毒反應(yīng)。
(2)痛滅定(Tolmetin,Tolectin):其抗炎,鎮(zhèn)痛及解熱作用較強(qiáng),副作用較阿司匹林輕,可長(zhǎng)期使用。對(duì)少關(guān)節(jié)型效果便佳。開始用量15mg/kg·d,漸增至30mg/kg·d,分3~4次服。每日最大量1.8g。
(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):屬布洛芬類,療效與阿司匹林相近,但不良反應(yīng)較輕。口服吸收完全,一次給藥后2~4小時(shí)血漿濃度達(dá)高峰,半衰期12~14小時(shí),95%由腎排泄。劑量10~15mg/kg·d,分2次。每日最大量1.0g。
(4)布洛花(Ibuprofen,Brufen):且懸浮液100mg/5ml,每日劑量20~4mg/kg。開始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3~6個(gè)月,效果與阿司匹林近似,但胃腸道反應(yīng)較后者輕。
(5)消炎痛(Indocin,Indomethacin):開始劑量0.5mg/kg·d,漸增至2.5mg/kg·d,分3次,最大量100mg·d。對(duì)少關(guān)節(jié)型常有良效。除胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及過敏反應(yīng)外,尚可抑制造血系統(tǒng),致白細(xì)胞減少,偶有再生障礙性貧血。
(5)雙氯芬酸鈉(雙氯滅痛、扶他林Diclofenac):為一種新型的強(qiáng)效消炎鎮(zhèn)痛藥。特點(diǎn)為藥效強(qiáng),不良反應(yīng)少,口服吸收迅速,服后1~2小時(shí)內(nèi)血濃度達(dá)峰值。排泄快,長(zhǎng)期應(yīng)用無(wú)蓄積作用。劑量為0.5~3mg/kg·d,分三次口服。
2.作用緩慢抗風(fēng)濕藥 本類藥物作用緩慢,常需數(shù)月至半年才能生效,且毒性較大,故僅適用于經(jīng)非類固醇藥治療病情長(zhǎng)期未能控制,或仍處于活動(dòng)進(jìn)行性,有關(guān)節(jié)侵蝕危險(xiǎn)的多關(guān)節(jié)型患兒。有(1)金制劑:硫代蘋果酸鈉金,金諾芬(瑞得,Auranofin);(2)青霉胺(D-penicillamine)。
3.皮質(zhì)類固醇 僅適用于嚴(yán)重全身型并發(fā)心肺受累,或少關(guān)節(jié)型并發(fā)虹膜睫狀體炎的患者。一般采用強(qiáng)地松1~2mg/kg/d癥狀減輕后1~2周逐漸減至0.5mg/kg/d,3~4周后漸減至最小有效量,隔日頓服,并加用阿司匹林。激素與阿司匹林使用時(shí),可使后者腎臟廓清率增加,致血濃度下降,應(yīng)監(jiān)測(cè)血藥濃度以調(diào)整阿司匹林用量。由于皮質(zhì)激素可致骨質(zhì)疏松、軟骨破壞及股骨頭無(wú)菌性壞死,并發(fā)感染、生長(zhǎng)發(fā)育落后及腎上腺皮質(zhì)功能低下等副作用,應(yīng)避免長(zhǎng)期使用。單純關(guān)節(jié)炎的病例不應(yīng)使用激素。慢性關(guān)節(jié)炎經(jīng)久不愈時(shí),可于滑膜腔內(nèi)注入醋酸可的松。
4.免疫抑制劑 全身癥狀嚴(yán)重及進(jìn)展性關(guān)節(jié)炎患者,對(duì)阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效,可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤1~2.5mg/kg·d,但副作用較大,宜慎用。近年來(lái)應(yīng)用氨甲喋呤每周5~10mg/m2,晚近報(bào)道經(jīng)金制劑、青霉胺及皮質(zhì)激素治療無(wú)效的29例患者,采用氨甲喋呤治療,每財(cái)劑量7.5mg/m21次服或分2次,每12小時(shí)1次。治療8~39月,18.5月。服藥半年全身型患兒83%退熱,關(guān)節(jié)癥狀半數(shù)改善,無(wú)明顯副作用。并認(rèn)為適當(dāng)代替慢性用抗風(fēng)濕藥。
5.其他藥物 近年使用靜脈注射丙種球蛋白治療幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,取得一定效果。曾報(bào)道一組6例經(jīng)阿司匹林,皮質(zhì)激素,青霉胺和免疫抑制劑治療無(wú)效的患兒,使用丙種球蛋白400mg/kg靜脈滴注,隔日1次,共用3次,以后每月1次,療程6~9月。結(jié)果治療早期的3例明顯好轉(zhuǎn),1例好轉(zhuǎn)。但于治療后期效果均不滿意,這一治療方法有待進(jìn)一步研究。在藥雷公藤制劑用于治療活動(dòng)期病例,認(rèn)為用藥2月能緩解關(guān)節(jié)炎,達(dá)最佳療效,但可發(fā)生副作用如腹瀉、腹痛、口干、痛癢等,減量后即消失。其他藥物,如保泰松、羥氯喹、硫氨磺胺吡啶等均經(jīng)試用,療效不肯定,有的副作用較大,兒科較少應(yīng)用。
外科及眼科治療 對(duì)關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形可作關(guān)節(jié)牽引,關(guān)節(jié)成形術(shù)及其他矯形治療。必要時(shí)施行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
虹膜睫狀體炎應(yīng)及時(shí)由眼科醫(yī)生協(xié)助治療,一般采用散瞳、局部用地塞米松滴劑,必要時(shí)行結(jié)膜下注射可的松。
至今尚未完全清楚。在發(fā)開門見山機(jī)理上一般認(rèn)為與免疫、感染及遺傳有關(guān)。似屬于第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),造成結(jié)締組織損傷。可能由于微生物(細(xì)菌、支原體、病毒等)感染持續(xù)地刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風(fēng)濕因子,它是一種巨球蛋白,即沉淀系數(shù)為19S的IgM,能與變性的IgG相互反應(yīng),形成免疫復(fù)合物,沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁,通過補(bǔ)體系統(tǒng)的激活,和粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體的釋放;引起炎性組織損傷;颊哐寮瓣P(guān)節(jié)滑膜液中補(bǔ)體水平下降IgM、IgG及免疫復(fù)合物增高,提示本病為一免疫復(fù)合物疾病。另外尚有細(xì)胞免疫失衡。外周轎中單個(gè)核細(xì)胞中B淋巴細(xì)胞增多;白細(xì)胞介素IL-1增多,而IL-2減少。也參與發(fā)病機(jī)理。
近年來(lái)發(fā)現(xiàn)少關(guān)節(jié)類型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關(guān),認(rèn)為染色體基因遺傳起一定作用。
以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鳎事苑腔撔曰ぱ。早期關(guān)節(jié)骨膜充血,水腫、伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),滑膜積液增多,滑膜增生形成絨毛狀突出于關(guān)節(jié)腔中,滑膜炎繼續(xù)進(jìn)展,進(jìn)入晚期,滑膜絨毛狀增生波及關(guān)節(jié)軟骨,并形成血管翳,軟骨可被吸收,軟骨下骨被侵蝕,隨之關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或半脫位。兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞。
胸膜、心包膜及腹膜可發(fā)生非特異性纖維素性漿膜炎。類風(fēng)濕性皮疹的組織學(xué)改變 為上皮下小血管炎。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病臨床表現(xiàn)各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現(xiàn)為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累。根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn),可分三型(表17-5),對(duì)治療及預(yù)后有指導(dǎo)意義。
表17-5 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎各型的臨床特點(diǎn)
全身型(急性發(fā)熱型) | 多關(guān)節(jié)炎型 | 少關(guān)節(jié)炎型 | |||
類風(fēng)濕因子陰性 | 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性 | Ⅰ型 | Ⅱ型 | ||
占本病的% | 20 | 20~25 | 5~10 | 35~40 | 10~15 |
性別 | 60%男 | 90%女 | 80%女 | 80%女 | 90%男 |
發(fā)病年齡 | 各年齡期,5歲前稍多 | 各年齡期 | 兒童晚期 | 兒童早期 | 兒童晚期 |
受累關(guān)節(jié) | 任何,≥5個(gè) | 任何,≥5個(gè) | 任何,≥5個(gè) | 大關(guān)節(jié):膝、踝、肘,≤4個(gè) | 大關(guān)節(jié):髖,≤4個(gè) |
骶髂關(guān)節(jié)炎 | 無(wú) | 無(wú) | 罕見 | 無(wú) | 常見 |
虹膜睫狀體炎 | 無(wú) | 罕見 | 無(wú) | 50%慢性 | 10~20%急性 |
類風(fēng)濕因子 | 陰性 | 陰性 | 100% | 陰性 | 陰性 |
抗核抗體 | 陰性 | 25% | 75% | 60% | 陰性 |
組織相容性抗原(HLA) | ? | ? | DR4 | DR5,DRW6,DRW8 | 75%B27 |
預(yù)后 | 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎25% | 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎10~15% | 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎>50% | 視力障礙10%多關(guān)節(jié)炎20% | 強(qiáng)直性脊椎炎 |
1.全身型 全身型又名Still病(過去曾用名變應(yīng)性亞敗血癥)以全身性表現(xiàn)為特征,起病較急。發(fā)熱呈弛張型,每日波動(dòng)于36~41℃之間,高熱初可伴寒戰(zhàn),患兒精神不振,數(shù)小時(shí)熱退后患兒活動(dòng)如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解,但于數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀,常于高熱時(shí)出現(xiàn),隨體溫的升降而時(shí)時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹,約0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近側(cè)。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大,可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多,可出現(xiàn)心包磨擦音。心包炎逐漸恢復(fù),很少發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎。心肌可受累,但罕見心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時(shí)或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,大小關(guān)節(jié)均可受累,起病時(shí)由于全身癥狀重,關(guān)節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關(guān)節(jié)炎;純嚎捎休p度貧血,白細(xì)胞明顯增多,中性粒細(xì)胞有中毒顆粒,并可出現(xiàn)類白血病樣反應(yīng)。此型病兒約有1/4最終患有嚴(yán)重性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)發(fā)開門見山時(shí)有肝脾腫大,漿膜炎,低血漿白蛋白,以及發(fā)開門見山6個(gè)月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者,易發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎。
2.多關(guān)節(jié)為型 此型特點(diǎn)為慢性對(duì)稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,受累關(guān)節(jié)≥5個(gè),尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱,一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關(guān)節(jié),出于梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累,致頸部活動(dòng)受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關(guān)節(jié)炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞,發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形,關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕,僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血,也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,于兒童晚期發(fā)病,關(guān)節(jié)炎輕重,最終有一半以上病兒患嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。
3.少關(guān)節(jié)類型 受累關(guān)節(jié)不超過四個(gè),以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型:①Ⅰ型:婦女孩發(fā)病較男孩我,發(fā)病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位,有的只單一膝關(guān)節(jié)受累,偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個(gè)別指趾關(guān)節(jié)。若發(fā)病6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過四個(gè),則一般不發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。關(guān)節(jié)炎可反復(fù)發(fā)作,但很少遺留嚴(yán)重功能障礙。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎,約半數(shù)患者受累,早期常無(wú)癥狀,用裂隙燈始能檢出,多發(fā)生在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后,甚至見于關(guān)節(jié)炎已靜止時(shí)。慢性虹膜睫狀體炎可致失明,故對(duì)少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3~4月定期進(jìn)行裂隙燈檢查,以便早期發(fā)現(xiàn),及時(shí)治療。在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期,患者可無(wú)關(guān)節(jié)痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型:男孩發(fā)病多,好發(fā)年齡一般在8歲以后,常有家族史,家中可有少關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕病、強(qiáng)直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主,早期即發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎及骶髂關(guān)節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現(xiàn)一過性踝、腕、肘關(guān)節(jié)炎。經(jīng)過多年以后,患者常出現(xiàn)腰背部強(qiáng)直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎,但一般不造成視力障礙。
X線檢查:早期可見關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹,骨骺部骨質(zhì)稀疏。晚期嚴(yán)重關(guān)節(jié)患者見骨表面破壞,關(guān)節(jié)腔變窄,骨囊性變,骨膜反應(yīng)及關(guān)節(jié)半脫位等。
此病缺乏特異性化驗(yàn)檢查。在活動(dòng)期常有貧血、白細(xì)胞增多(20,000~40,000之間較多見)及血沉明顯增快。白細(xì)胞最高可達(dá)60,000,并有核左移。血小板增高,在嚴(yán)重全身型可高達(dá)100萬(wàn)。血漿白蛋白減低,α2和γ球蛋白增高。C反應(yīng)蛋白大都陽(yáng)性。大多關(guān)節(jié)炎型中類風(fēng)濕因子陰性者有25%抗核抗體陽(yáng)性,類風(fēng)濕因子陽(yáng)性者75%陽(yáng)性,在少關(guān)節(jié)炎型Ⅰ型中,60%抗核抗體陽(yáng)性。有時(shí)可找到紅斑狼瘡細(xì)胞。類風(fēng)濕因子是對(duì)IgG具有特異性的抗體,為19S的IgM分子,能凝集致敏的羊紅細(xì)胞,凝集效價(jià)在1:32以上為陽(yáng)性。幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型,發(fā)病年齡較大(約8歲以上)的女孩,以及關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重者多見陽(yáng)性。血清中IgG、IgM及IgA增高,補(bǔ)體正常或增高。關(guān)節(jié)滑膜滲出液檢查:外觀混濁,白細(xì)胞增高,可達(dá)5,000~80,000/mm3,以多形核白細(xì)胞為主,蛋白增高,糖正常或減低,IgG、IgM增高,補(bǔ)體減低,細(xì)菌培養(yǎng)陰性。
1.強(qiáng)直性脊椎炎 這是一種兒童時(shí)期較少見的脊椎疾病。與類風(fēng)濕病的區(qū)別點(diǎn)如下:①本病主要累及骶髖、腰背關(guān)節(jié),類風(fēng)濕病的關(guān)節(jié)變化則涉及全身;②往往出現(xiàn)眼癥狀;③男童發(fā)病較多,家族中往往有同樣關(guān)節(jié)及眼癥狀患者。
2.萊姆病(Lyme disease) 參閱螺旋病章。因較多病例在美國(guó)東北部萊姆鎮(zhèn)發(fā)生,故命名為萊姆病。我國(guó)黑龍江省海林梁林區(qū)曾有成人病例的流行病學(xué)觀察。由于蜱傳播的螺旋體(Borretia Burgdorferi)病,出現(xiàn)多系統(tǒng)疾病,包括暫時(shí)性急性關(guān)節(jié)炎,其癥狀近似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、無(wú)菌性腦膜炎及病毒及肝炎,須作鑒別。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出現(xiàn)典型的紅色小斑丘疹,漸擴(kuò)大成環(huán)狀,中央蒼白,其中央可發(fā)生水泡或壞死。同時(shí)全身不適、疲乏、常見寒戰(zhàn)、發(fā)熱和間歇性頭痛,并出現(xiàn)肌痛、背痛、頸強(qiáng)直、惡性、嘔吐及非滲出性咽炎。偶見腹痛及面神經(jīng)麻痹等中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。皮疹可遷延數(shù)日至數(shù)周,然后發(fā)生關(guān)節(jié)炎及腦病。關(guān)節(jié)炎屬少發(fā)型,大多涉及膝性,抗核抗體常為陰性。約半數(shù)病人血沉增快及血清IgM增高。診斷主要依靠早期皮疹的典型表現(xiàn),從患者血液、皮膚及腦脊液發(fā)現(xiàn)病原體及血清學(xué)抗體測(cè)定,可以證實(shí)本病。在早期應(yīng)用青霉素治療可減輕關(guān)節(jié)癥狀。對(duì)青霉素過敏者可用紅霉素。為防止并發(fā)癥,療程約需2周或更久。
本癥病程可遷延數(shù)年,急性發(fā)作及緩解交替出現(xiàn),大多數(shù)到成年期自行緩解。但也有少數(shù)仍持續(xù)發(fā)作。如關(guān)節(jié)炎多年不愈,可造成嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形,活動(dòng)障礙。此多見于多關(guān)節(jié)炎型,發(fā)病年齡較大的女孩及全身型伴有多關(guān)節(jié)炎者。少關(guān)節(jié)炎型,在4歲前發(fā)病的女孩,多發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎,造成失明。強(qiáng)直性脊椎炎可見于發(fā)病年齡較大的男孩。總的來(lái)說,如能及時(shí)治療,75%患者病情緩解,關(guān)節(jié)功能正常。只有少數(shù)造成終身殘廢。個(gè)別患者合并感染或淀粉樣變性而死亡。淀粉樣變性較多見于全身病例。