過敏性紫癜屬過敏性血管炎范圍，于19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis)。本病是最常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，皮膚紫癜、消化道粘膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。據(jù)北京兒童醫(yī)院1987～1991年1162例住院患兒分析，男女之比為1.4∶1。以年長兒，尤以學齡期兒童發(fā)病者多，周歲內(nèi)嬰兒少見，最小年齡3個月。以冬春季發(fā)病多，夏季少。
診斷標準 由于皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風濕病協(xié)會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜；②發(fā)病年齡＜20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。
在上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。
皮膚表現(xiàn)典型者診斷并不困難。皮膚表現(xiàn)非紫癜，或在皮疹出現(xiàn)前有其他系統(tǒng)癥狀者，易誤診。
目前尚無特效療法，以綜合治療為主。
一般療法 急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛輕、大使?jié)撗栃钥捎昧魇�，腹痛重，有肉眼血便者，�?yīng)禁食。發(fā)病前如有細菌感染，應(yīng)用青霉素治療10天。注意尋找和避免過敏原。學齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個月復(fù)學。
激素療法 一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松5～10mg/kg·d靜點，癥狀消失后可改用強的松口服，總療程為2～3周。對于腎臟病變，激素無顯著療效，可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基強的松龍沖擊療法，每次30mg/kg，于1小時內(nèi)靜脈滴入，隔日1次，6次為一療程，療效有待進一步觀察。
其他療法 有人應(yīng)用尿激酶治療紫癜腎病，可直到利尿消腫。其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積。用量為每次人～2萬單，靜脈注射，每日1次，連用20天。未見副作用。靜脈滴點山莨菪堿、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者，應(yīng)用阿斯匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛。中醫(yī)認為本病為邪熱傷血所致“陽斑”，治法以清熱解毒、閔涼血化瘀為主，常用加味犀角墴 湯。方藥為廣角3g、銀花15g、紫草9g、連翹9g、丹皮9g、丹參9g、生地15g、沒藥6g；紫癜重加紫雪丹，每次0.3～0.6g沖服，便血加地栓炭9g、烏梅炭9g，另加三七粉1.5g沖服，恢復(fù)期加大棗、阿膠。病重者也可用丹參、紅花、川芎等8注射液加葡萄糖液靜滴。
各種致敏因素，包括感染（細菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等)，食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等)，藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，鎮(zhèn)靜止驚藥等)，花粉，蟲咬，預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體人復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
從圖中可看出，造成組織損傷的免疫反應(yīng)是通過兩種方式進行的：一種是速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，無補體參與，體內(nèi)產(chǎn)生的抗體與再次進入體內(nèi)的抗原發(fā)生免疫反應(yīng)，造成組織和器官的無菌性炎癥；另一種方式有補體參與，產(chǎn)生自身抗原，形成自身抗原抗體復(fù)合物，造成組織和器官損傷。
無菌性血管炎為本病的主要病理變化，除毛細血管外，也可累及小動脈和小靜脈。皮膚損傷主要見于真皮血管，可有急性炎癥反應(yīng)，血管周圍見中性粒細胞及嗜酸細胞浸潤。紅細胞經(jīng)血管壁滲出，發(fā)生水腫，鄰近血管的膠原纖維腫脹。血管壁有纖維樣壞死及間質(zhì)水腫。重者呈壞死性小動脈炎。腸道改變以粘膜下為常見，呈顯著水腫、出血，重者可發(fā)生粘膜潰瘍。腎臟改變主要累及腎小球，呈局灶性或彌漫性損傷。毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成、灶性壞死，亦可見新月型病變。熒光顯微鏡檢查腎小球毛細血管基底膜有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgG、C3及顆粒纖維蛋白沉積。少數(shù)病例病變可涉及心、肺、胸膜和顱腦血管，發(fā)生相應(yīng)的病理變化。
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發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規(guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。
皮膚癥狀 皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣�，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。
消化道癥狀 比較常見，可見于三分這二的患兒，臨床稱為腹型。最常見者為腹痛，多為嚴重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可瘵嘔吐。繼而可見血便，嚴重者為血水樣大使。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現(xiàn)皮疹以前時，為此而行剖腹檢查者不在少數(shù)。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊，偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔、及出血性壞死性小腸炎。
關(guān)節(jié)癥狀 約半數(shù)患兒可有多發(fā)癥、游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫瘤更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留變形。
腎臟癥狀 約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生者越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。
其他癥狀 混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復(fù)正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎睪丸炎及肺出血的報道。
本病無特異性化驗檢查所見。出血量多時可顯示貧血。白細胞中度增高，嗜酸細胞正�；蛟龈�，血小板正常，出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高�？赏ㄟ^尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查，了解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗監(jiān)測消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜 根據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不鑒別。血管神經(jīng)性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小板減少必紫癜。
2.腹部外科病 在皮疹出現(xiàn)以前，如有急性腹痛者，應(yīng)與闌尾炎相鑒別。出現(xiàn)血便時，須與腸套疊或美克爾氏憩室相鑒別。過敏性紫癜以腹痛為最早期主要癥狀者大多見于年長兒。對于兒童時期出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)考慮過敏性紫癜的可能，需對皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)作全面檢查。
3.細菌感染 腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎以及其他敗血癥均可出現(xiàn)紫癜，有時需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有壞死。但患兒多急驟急病，一般飛速危重。血管養(yǎng)常陽性。
腎臟癥狀表現(xiàn)突出時，應(yīng)與急性腎小球腎炎鑒別，凡遇到有慢性腎臟損害的患兒，需詢問既往是否患過過敏性紫癜。
不發(fā)生腎炎者，預(yù)后良好，但病程長達1月至數(shù)月者，易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。腸道出血較重者如處理適當，一般尚易控制。發(fā)生顱內(nèi)出者少見。本病的預(yù)后主要與腎臟病變性質(zhì)有關(guān)，部分病例可遷延數(shù)年，但大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復(fù)，少數(shù)重癥可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭，后者多發(fā)生于出現(xiàn)腎炎后數(shù)年。有報道在病初三個月內(nèi)出現(xiàn)腎臟病變或病情反復(fù)發(fā)作并伴有腎病時常預(yù)后不良。
