強直性脊椎炎(AS)(Marie-Strüumpell病)是一種從中軸骨骼和周圍大關節(jié)炎癥為特征的異質性全身風濕性疾病。
強直性脊椎炎與賴特爾綜合征(性病和菌痢后)，銀屑病關節(jié)炎，反應性關節(jié)炎，潰瘍性結腸炎及克羅恩病都屬于血清陰性(指類風濕因子陰性)脊柱關節(jié)病。
強直性脊椎炎男性發(fā)病率比女性高3倍，多發(fā)于20～40歲人群�；颊哂屑覍倬奂�。病人的第一級親戚發(fā)生AS的機會比一般人群高出10～20倍。人白細胞抗原(HLA)B27陽性率很高也支持本病有遺傳基礎，雖然環(huán)境因素似乎也起作用。HLA-B27陽性者發(fā)生脊椎炎的危險性約為20%。
癥狀和體征
最常見的癥狀是背痛，但非典型者也可以從周圍關節(jié)炎開始，多見于婦女和兒童，極少數甚至以急性虹膜炎(前部眼色素層炎)起病。其他的早期癥狀和體征是胸部擴張減弱(由于肋骨和脊椎廣泛受累所致)，發(fā)熱，疲勞，厭食，體重減輕和貧血。不論最初起病方式如何，最終的癥狀都是常在夜間反復發(fā)作不同程度的背痛，以及早晨感到關節(jié)僵硬，其特點是通過活動能使之減輕�；颊咦詣拥夭扇∏驈澤淼淖藙菀詼p輕背痛和脊柱周圍肌肉的痙攣。所以，在未經治療的患者中，常見某種程度的脊柱后凸。
全身表現包括反復發(fā)作的急性虹膜炎，發(fā)生于1/3的患者，但一般可自行緩解(僅很少數患者多次發(fā)生長期虹膜炎并且嚴重到足以損害視力)。神經病學征候來自壓迫性脊神經炎或坐骨神經痛，椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者引起陽痿，夜間尿失禁，膀胱和直腸感覺遲鈍，踝反射消失。心血管方面的表現包括心絞痛，心包炎，心電圖傳導異常，極少數患者有主動脈閉鎖不全。一種少見的肺部病變是肺上葉纖維化，有時伴有空洞形成而被認為結核，也可因并發(fā)曲霉菌感染而使病情加劇。
本病以急性脊椎炎的輕度或中度發(fā)作與近乎或完全靜止期交替進行為特征。因此，若治療適當，可不致殘疾或致殘程度很低，患者正常生活不受影響。個別病例，病情嚴重而且是進行性的，患者最終成為殘疾。有難治性虹膜炎和繼發(fā)性淀粉樣變性的患者預后也不佳。
診斷
在多數活動性AS患者，血沉和其他急性期反應物(如C反應蛋白和血清Ig水平)可以輕度升高。IgM類風濕因子和抗核抗體試驗陰性。HLA-B27通常陽性，但無特異性(陰性有助于排除AS，而陽性不足以診斷AS)。對于典型患者可以不檢測。
確診必須經過X線檢查。早期改變(由于軟骨下侵蝕和硬化或關節(jié)間隙假性增寬或以后變窄)多發(fā)生在骶髂關節(jié)。脊柱的早期變化為脊椎廣泛地變方形和礦物質丟失，以及斑點狀韌帶鈣化。典型的竹節(jié)樣脊柱伴韌帶鈣化對早期診斷沒有幫助。這些晚期病變只發(fā)生于少數患者，平均在發(fā)病10年后才出現。
鑒別診斷
椎間盤突出限于脊柱，沒有疲勞，厭食或體重減輕等全身性表現，所有實驗室檢查包括血沉均正常。如有必要，可進行脊髓造影術或CT或MRI以明確診斷。單側骶髂關節(jié)病變應考慮感染的可能，結核性脊柱炎在第157節(jié)骨關節(jié)結核中討論。醫(yī)學全.在線gydjdsj.org.cn
彌漫性特發(fā)性骨肥厚(DISH)綜合征較難鑒別。發(fā)病者多為50歲以上男性，并且與強直性脊椎炎臨床表現和X線所見非常相似�；颊咭灿屑棺低矗┯哺幸约爸饾u加重的脊柱運動受限。X線所見有韌帶鈣化，常累及頸椎和低位胸椎，然而骶髂和脊椎骨突關節(jié)無侵蝕，晨起僵硬感未加重，血沉正常，HLA-B27與此病無關。
治療
首先用抗風濕藥減輕患者的關節(jié)不適，然后開始長期計劃---預防，推遲或矯正畸形。長期計劃還應包括患者的社會心理和康復的需要。為了保持適宜姿勢和促進關節(jié)運動，每日鍛煉和其他支持措施(如姿勢訓練或治療性鍛煉)是非常重要的。目的是強化與潛在畸形方向相反的肌群，即加強伸肌群而不要加強屈肌群。如俯臥位閱讀可拉伸頸部，有助于保持背部彈性。
非類固醇類抗炎藥(NSAID)通過抑制關節(jié)炎癥，疼痛和痙攣，從而便于進行鍛煉和其他支持措施。絕大多數NSAID藥物已證明對本病有效。應按患者對藥物能否耐受或藥物的潛在毒性危險，而不是按療效的差別來選擇藥物。應注意觀察患者，并告誡他們潛在的有害反應。每日NSAID的劑量應盡可能低，但在疾病活動期，則仍需要大劑量消炎止痛藥。只有在該病活動期的所有全身癥狀和關節(jié)癥狀已被控制數月后，才能逐漸地完全撤藥。一些新的NSAID，因為抑制環(huán)氧化物酶-2而被稱為COX-2類藥物，具有與抑制COX-1的藥物相同的作用，而胃粘膜及腎臟的副作用發(fā)生機率相對較小(參見第50節(jié))。
腎上腺皮質激素的治療價值有限，并且長期使用時有很多嚴重的副作用，包括強直脊柱的骨質疏松。對于急性虹膜炎，通常局部使用腎上腺皮質激素(和擴瞳藥)即可；很少數需要口服腎上腺皮質激素。關節(jié)內注射腎上腺皮質激素可能是有益的，尤其是在1或2個外周關節(jié)比其他關節(jié)炎癥更嚴重而影響鍛煉和康復時。
多數用于類風濕性關節(jié)炎的慢作用藥物(緩解藥)如金制劑肌內注射，對本病無效或尚待研究。柳氮磺胺吡啶可能有效，尤其是周圍關節(jié)受累時。開始劑量500mg/d，以后隔周增加500mg/d直到每日2g，分2次服，維持治療(參見第50節(jié))。主要副作用為中樞性惡心，但腸溶片較易耐受，減少劑量可減輕副作用。
由于麻醉劑，止痛劑和肌肉松弛劑無抗炎作用，所以只能短期使用以控制嚴重的背痛和痙攣。
脊柱放射治療雖然是一種有效的方法，但只能作為最后手段，因為放射治療后使產生急性髓細胞性白血病的危險增加十倍。
