強(qiáng)直性脊椎炎(AS)(Marie-Strüumpell病)是一種從中軸骨骼和周圍大關(guān)節(jié)炎癥為特征的異質(zhì)性全身風(fēng)濕性疾病。
強(qiáng)直性脊椎炎與賴特爾綜合征(性病和菌痢后)，銀屑病關(guān)節(jié)炎，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，潰瘍性結(jié)腸炎及克羅恩病都屬于血清陰性(指類風(fēng)濕因子陰性)脊柱關(guān)節(jié)病。
強(qiáng)直性脊椎炎男性發(fā)病率比女性高3倍，多發(fā)于20～40歲人群�；颊哂屑覍倬奂浴２∪说牡谝患�(jí)親戚發(fā)生AS的機(jī)會(huì)比一般人群高出10～20倍。人白細(xì)胞抗原(HLA)B27陽性率很高也支持本病有遺傳基礎(chǔ)，雖然環(huán)境因素似乎也起作用。HLA-B27陽性者發(fā)生脊椎炎的危險(xiǎn)性約為20%。
癥狀和體征
最常見的癥狀是背痛，但非典型者也可以從周圍關(guān)節(jié)炎開始，多見于婦女和兒童，極少數(shù)甚至以急性虹膜炎(前部眼色素層炎)起病。其他的早期癥狀和體征是胸部擴(kuò)張減弱(由于肋骨和脊椎廣泛受累所致)，發(fā)熱，疲勞，厭食，體重減輕和貧血。不論最初起病方式如何，最終的癥狀都是常在夜間反復(fù)發(fā)作不同程度的背痛，以及早晨感到關(guān)節(jié)僵硬，其特點(diǎn)是通過活動(dòng)能使之減輕�；颊咦詣�(dòng)地采取屈曲或彎身的姿勢(shì)以減輕背痛和脊柱周圍肌肉的痙攣。所以，在未經(jīng)治療的患者中，常見某種程度的脊柱后凸。
全身表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的急性虹膜炎，發(fā)生于1/3的患者，但一般可自行緩解(僅很少數(shù)患者多次發(fā)生長(zhǎng)期虹膜炎并且嚴(yán)重到足以損害視力)。神經(jīng)病學(xué)征候來自壓迫性脊神經(jīng)炎或坐骨神經(jīng)痛，椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者引起陽痿，夜間尿失禁，膀胱和直腸感覺遲鈍，踝反射消失。心血管方面的表現(xiàn)包括心絞痛，心包炎，心電圖傳導(dǎo)異常，極少數(shù)患者有主動(dòng)脈閉鎖不全。一種少見的肺部病變是肺上葉纖維化，有時(shí)伴有空洞形成而被認(rèn)為結(jié)核，也可因并發(fā)曲霉菌感染而使病情加劇。
本病以急性脊椎炎的輕度或中度發(fā)作與近乎或完全靜止期交替進(jìn)行為特征。因此，若治療適當(dāng)，可不致殘疾或致殘程度很低，患者正常生活不受影響。個(gè)別病例，病情嚴(yán)重而且是進(jìn)行性的，患者最終成為殘疾。有難治性虹膜炎和繼發(fā)性淀粉樣變性的患者預(yù)后也不佳。
診斷
在多數(shù)活動(dòng)性AS患者，血沉和其他急性期反應(yīng)物(如C反應(yīng)蛋白和血清Ig水平)可以輕度升高。IgM類風(fēng)濕因子和抗核抗體試驗(yàn)陰性。HLA-B27通常陽性，但無特異性(陰性有助于排除AS，而陽性不足以診斷AS)。對(duì)于典型患者可以不檢測(cè)。
確診必須經(jīng)過X線檢查。早期改變(由于軟骨下侵蝕和硬化或關(guān)節(jié)間隙假性增寬或以后變窄)多發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)。脊柱的早期變化為脊椎廣泛地變方形和礦物質(zhì)丟失，以及斑點(diǎn)狀韌帶鈣化。典型的竹節(jié)樣脊柱伴韌帶鈣化對(duì)早期診斷沒有幫助。這些晚期病變只發(fā)生于少數(shù)患者，平均在發(fā)病10年后才出現(xiàn)。
鑒別診斷
椎間盤突出限于脊柱，沒有疲勞，厭食或體重減輕等全身性表現(xiàn)，所有實(shí)驗(yàn)室檢查包括血沉均正常。如有必要，可進(jìn)行脊髓造影術(shù)或CT或MRI以明確診斷。單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變應(yīng)考慮感染的可能，結(jié)核性脊柱炎在第157節(jié)骨關(guān)節(jié)結(jié)核中討論。醫(yī)學(xué)全.在線gydjdsj.org.cn
彌漫性特發(fā)性骨肥厚(DISH)綜合征較難鑒別。發(fā)病者多為50歲以上男性，并且與強(qiáng)直性脊椎炎臨床表現(xiàn)和X線所見非常相似。患者也有脊椎痛，僵硬感以及逐漸加重的脊柱運(yùn)動(dòng)受限。X線所見有韌帶鈣化，常累及頸椎和低位胸椎，然而骶髂和脊椎骨突關(guān)節(jié)無侵蝕，晨起僵硬感未加重，血沉正常，HLA-B27與此病無關(guān)。
治療
首先用抗風(fēng)濕藥減輕患者的關(guān)節(jié)不適，然后開始長(zhǎng)期計(jì)劃---預(yù)防，推遲或矯正畸形。長(zhǎng)期計(jì)劃還應(yīng)包括患者的社會(huì)心理和康復(fù)的需要。為了保持適宜姿勢(shì)和促進(jìn)關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)，每日鍛煉和其他支持措施(如姿勢(shì)訓(xùn)練或治療性鍛煉)是非常重要的。目的是強(qiáng)化與潛在畸形方向相反的肌群，即加強(qiáng)伸肌群而不要加強(qiáng)屈肌群。如俯臥位閱讀可拉伸頸部，有助于保持背部彈性。
非類固醇類抗炎藥(NSAID)通過抑制關(guān)節(jié)炎癥，疼痛和痙攣，從而便于進(jìn)行鍛煉和其他支持措施。絕大多數(shù)NSAID藥物已證明對(duì)本病有效。應(yīng)按患者對(duì)藥物能否耐受或藥物的潛在毒性危險(xiǎn)，而不是按療效的差別來選擇藥物。應(yīng)注意觀察患者，并告誡他們潛在的有害反應(yīng)。每日NSAID的劑量應(yīng)盡可能低，但在疾病活動(dòng)期，則仍需要大劑量消炎止痛藥。只有在該病活動(dòng)期的所有全身癥狀和關(guān)節(jié)癥狀已被控制數(shù)月后，才能逐漸地完全撤藥。一些新的NSAID，因?yàn)橐种骗h(huán)氧化物酶-2而被稱為COX-2類藥物，具有與抑制COX-1的藥物相同的作用，而胃粘膜及腎臟的副作用發(fā)生機(jī)率相對(duì)較小(參見第50節(jié))。
腎上腺皮質(zhì)激素的治療價(jià)值有限，并且長(zhǎng)期使用時(shí)有很多嚴(yán)重的副作用，包括強(qiáng)直脊柱的骨質(zhì)疏松。對(duì)于急性虹膜炎，通常局部使用腎上腺皮質(zhì)激素(和擴(kuò)瞳藥)即可；很少數(shù)需要口服腎上腺皮質(zhì)激素。關(guān)節(jié)內(nèi)注射腎上腺皮質(zhì)激素可能是有益的，尤其是在1或2個(gè)外周關(guān)節(jié)比其他關(guān)節(jié)炎癥更嚴(yán)重而影響鍛煉和康復(fù)時(shí)。
多數(shù)用于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢作用藥物(緩解藥)如金制劑肌內(nèi)注射，對(duì)本病無效或尚待研究。柳氮磺胺吡啶可能有效，尤其是周圍關(guān)節(jié)受累時(shí)。開始劑量500mg/d，以后隔周增加500mg/d直到每日2g，分2次服，維持治療(參見第50節(jié))。主要副作用為中樞性惡心，但腸溶片較易耐受，減少劑量可減輕副作用。
由于麻醉劑，止痛劑和肌肉松弛劑無抗炎作用，所以只能短期使用以控制嚴(yán)重的背痛和痙攣。
脊柱放射治療雖然是一種有效的方法，但只能作為最后手段，因?yàn)榉派渲委熀笫巩a(chǎn)生急性髓細(xì)胞性白血病的危險(xiǎn)增加十倍。
