風(fēng)濕熱

【概述】　返回

　　風(fēng)濕熱（rheumatic fever)是一種常見(jiàn)的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。急性發(fā)作時(shí)通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風(fēng)濕性心臟炎可造成病人死亡。急懷發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風(fēng)濕性心臟病（rheumaticheart disease)或風(fēng)濕性瓣膜病(rheumatic valvular disease)。

【診斷】　返回

　　迄今風(fēng)濕熱尚無(wú)特異生的診斷方法，臨床上沿用修訂Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)（表22-1)，主要依靠臨床表現(xiàn)，輔以實(shí)驗(yàn)室檢查。如具有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)，并有先前鏈球菌感染的證據(jù)，可診斷為風(fēng)濕熱。

表22-1 修訂Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)1992)

　　在臨床上應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，對(duì)不典型的輕癥或早期病例，容易漏診和誤診。1981年全國(guó)第八屆兒科學(xué)會(huì)心血管專業(yè)委員會(huì)制定了不典型風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病前1周有鏈球菌感染征易用：咽喉炎，扁桃體炎或猩紅熱；ASO陽(yáng)性；或溶血性鏈球菌抗原皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性。②全身癥狀：進(jìn)行性面色蒼白，乏力多汗，心悸，游走性關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱2周以上。③心臟表現(xiàn)：無(wú)其它原因的持續(xù)性竇性心動(dòng)過(guò)速，第一心音減弱，心尖區(qū)二級(jí)收縮期雜音，或第三心音增強(qiáng)；心電圖PR間期或QT間期延長(zhǎng)及ST段改變。④其它表現(xiàn)：血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性；診斷性阿司匹林治療有效：阿司匹林每天10mg/kg，口服3～5天，體溫下降，癥狀好轉(zhuǎn)，用藥期間熱度不再回升。

　　總之，具體病人的診斷，必須全面考慮病情，綜合分析，作好鑒別診斷，不可過(guò)分強(qiáng)調(diào)上述標(biāo)準(zhǔn)。

【治療措施】　返回

　　 （一)一般治療　 風(fēng)濕熱活動(dòng)期必須臥床休息。若明顯心臟受損表現(xiàn)，在病情好轉(zhuǎn)后，控制活動(dòng)量直到癥狀消失，血沉正常。若有心臟擴(kuò)大、心包炎、持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速和明顯心電圖異常者，在癥狀消失，血沉正常后仍需臥床休息3～4周�；謴�(fù)期亦應(yīng)適當(dāng)控制活動(dòng)量3～6個(gè)月。病程中宜進(jìn)食易消化和富有營(yíng)養(yǎng)的飲食。

　�。ǘ�)抗風(fēng)濕治療　 常用的藥物有水楊酸制劑和糖皮質(zhì)激素兩類。對(duì)無(wú)心腦炎的患者不必使用糖皮質(zhì)激素，水楊酸制劑對(duì)急性關(guān)節(jié)炎療效確切。

　　1.水楊酸制劑 是治療急性風(fēng)濕熱的最常用藥物，對(duì)風(fēng)濕熱的退熱，消除關(guān)節(jié)炎癥和血沉的恢復(fù)正常均有較好的效果。雖然本藥有明顯抑制炎癥的作用，但并不去除其病理改變，因而對(duì)防止心臟瓣膜病變的形成無(wú)明顯預(yù)防作用。水楊酸制劑以乙酰水楊酸（阿司匹林)和水楊酸鈉較為常用，尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始劑量為：兒童每日80～100mg/kg；成人每日4～6g；分4～6次口服。水楊酸鈉每日6～8g，分4次服用。使用水楊酸制劑應(yīng)逐漸增加劑量，直到取得滿意的臨床療效，或出現(xiàn)全身毒性反應(yīng)如耳鳴、頭痛、或換氣過(guò)度。癥狀控制后劑量減半，維持6～12周。水楊酸制劑常有胃部刺激癥狀如惡心、嘔吐、食欲減退等。此時(shí)可用氫氧化鋁，不宜服用碳酸氫鈉，因后者可減低水楊酸制劑在胃腸道的吸收，增加腎臟的排泄，并可促發(fā)或加重充血性心力衰竭。

　　如患者不能耐受水楊酸制劑，可用：氯滅酸（抗風(fēng)濕靈)0.2～0.4g，每日3次；或貝諾酯（benorilate)每日1.5～4.5g，分次服用，貝諾酯系阿司匹林與對(duì)乙酰氨基酚（撲熱息痛)的脂化物，對(duì)胃刺激較輕，吸收后在血中緩慢釋放出水楊酸。

　　2.糖皮質(zhì)激素　 大型臨床研究表明，糖皮質(zhì)激素與阿司匹林對(duì)風(fēng)濕熱的療效方面并無(wú)明顯差別，且有停藥后“反跳”現(xiàn)象和較多的副作用，故一般認(rèn)為，急性風(fēng)濕熱患者出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)時(shí)，宜先用水楊酸制劑；如效果不佳（熱度不退，心功能無(wú)改善)，則應(yīng)及時(shí)加用糖皮質(zhì)激素。激素治療開(kāi)始劑量宜大，可用：潑尼松，成人每天60～80mg，兒童每天2mg/kg，分3～4次口服。直至炎癥控制，血沉恢復(fù)正常。以后逐漸減量，以每天5～10mg為維持量；總療程需2～3個(gè)月。病情嚴(yán)重者，可用氫化考的松每天300～500mg；或地塞米松每天.25～0.3mg/kg，靜脈滴注。

　　糖皮質(zhì)激素停藥后應(yīng)注意低熱，關(guān)節(jié)疼痛及血沉增快等“反跳”現(xiàn)象。在停藥前合并使用水楊酸制劑，或滴注促腎上腺皮質(zhì)激素12.5～25mg，每天一次，連續(xù)三天，可減少“反跳”現(xiàn)象。

　�。ㄈ�)抗生素治療　 風(fēng)濕熱一旦確診，即使咽拭子培養(yǎng)陰性應(yīng)給予一個(gè)療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染，均可使風(fēng)濕熱進(jìn)行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風(fēng)濕熱必不可少的措施。一般應(yīng)用普魯卡因青霉素40～80萬(wàn)單位，每天一次，肌肉注射，共10～14天；或苯唑西林鈉（苯唑青霉素鈉)120萬(wàn)單位，肌肉注射一次。對(duì)青霉素過(guò)敏者，可予口服紅霉素，每天4次，每次0.5g，共10天。

　�。ㄋ�)中醫(yī)藥治療　 急性風(fēng)濕熱多屬熱痹，宜用祛風(fēng)清熱化濕治法；慢性風(fēng)濕熱則多屬寒痹，宜用祛風(fēng)散寒化濕治法。糖皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等輔以中醫(yī)藥治療，可能取得較好療效。針刺療法對(duì)緩解關(guān)節(jié)癥狀也有一定效果。

　�。ㄎ�)舞蹈癥的治療　 抗風(fēng)濕藥物對(duì)舞蹈癥無(wú)效。舞蹈癥患者應(yīng)盡量安置于安靜的環(huán)境中，避免刺激。病情嚴(yán)重者可使用鎮(zhèn)靜劑如魯米那、地西泮（安定)等，亦可用睡眠療法。舞蹈癥是一種自限性疾病，通常無(wú)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，耐心細(xì)致的護(hù)理，適當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)和藥物治療大多可取得良好的結(jié)果。

【病因?qū)W】　返回

　　A組鏈球菌對(duì)風(fēng)濕熱和風(fēng)心病的病因?qū)W關(guān)系，得到了臨床，流行病學(xué)及免疫學(xué)方面一些間接證據(jù)的支持。已有多項(xiàng)臨床及流行病學(xué)研究顯示A組鏈球菌感染與風(fēng)濕熱密切相關(guān)，免疫學(xué)研究亦證實(shí)，急性風(fēng)濕熱發(fā)作前均存在先期的鏈球菌感染史；前瞻性長(zhǎng)期隨訪時(shí)的抗菌治療和預(yù)防鏈球菌感染可預(yù)防風(fēng)濕熱的初發(fā)及復(fù)發(fā)；此外，感染途徑亦是至關(guān)重要的，鏈球菌咽部感染是風(fēng)濕熱發(fā)病的必須條件。

　　盡管如此，A組鏈球菌引起風(fēng)濕熱發(fā)病的機(jī)制至今尚未明了。風(fēng)濕熱并非鏈球菌的直接感染所引起。因?yàn)轱L(fēng)濕熱的發(fā)病并不在鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而是在感染后2～3周起病。在風(fēng)濕熱病人的血培養(yǎng)與心臟組織中從未找到A組鏈球菌。而在罹患鏈球菌性咽炎后，亦僅1%～3%的病人發(fā)生風(fēng)濕熱。

　　近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)A組鏈球菌細(xì)胞壁上含有一層蛋白質(zhì)，為M、T和R三種蛋白組成，其中以M蛋白最為重要，既能阻礙吞噬作用，又是細(xì)菌分型的基礎(chǔ)，亦稱“交叉反應(yīng)抗原”。此外，在鏈球菌細(xì)胞壁的多糖成份內(nèi)，亦有一種特異抗原，稱為“C物質(zhì)”。人體經(jīng)鏈球菌感染后，有些人可產(chǎn)生相應(yīng)抗體，不僅作用于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，從而引起瓣膜病變。心瓣膜的粘多糖成份隨年齡而變異，因而可解釋青少年與成年人中的心瓣膜病變的不同發(fā)生率。免疫學(xué)研究提示，急性風(fēng)濕熱的免疫調(diào)節(jié)存在缺陷。其特征為B細(xì)胞數(shù)和輔助T細(xì)胞的增高，而抑制T細(xì)胞相對(duì)下降，導(dǎo)致體液免疫和細(xì)胞免疫的增強(qiáng)。慢性風(fēng)濕性心臟病雖無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)，但持續(xù)存在B細(xì)胞數(shù)增高，提示免疫炎癥過(guò)程仍在進(jìn)行。鏈球菌感染后是否發(fā)生風(fēng)濕熱還與人體的反應(yīng)性有關(guān)，這種反應(yīng)性的高低，一方面與對(duì)鏈球菌抗原產(chǎn)生的抗體的量呈平行關(guān)系，抗體量多時(shí)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)的機(jī)會(huì)大；另一方面與神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)的變化有關(guān)。

【病理改變】　返回

　　風(fēng)濕熱是全身性結(jié)締組織的炎癥，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見(jiàn)，而后以心臟損害為最重要。按照病變的發(fā)生過(guò)程可以分為下列三期。

　�。ㄒ�)變性滲出期　 結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹，形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性反應(yīng)的細(xì)胞浸潤(rùn)。本期可持續(xù)1～2個(gè)月，恢復(fù)或進(jìn)入第二、第三期。

　�。ǘ�)增殖期　 本期的特點(diǎn)是上述病變的基礎(chǔ)上的出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體（Aschoff body)，這是風(fēng)濕熱的特征性病變，是病理學(xué)確診風(fēng)濕熱的依據(jù)和風(fēng)濕活動(dòng)的指標(biāo)。小體中央有纖維素樣壞死，其邊緣有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并有風(fēng)濕細(xì)胞。風(fēng)濕細(xì)胞呈圓形、橢圓形或多角形，胞漿豐富呈嗜堿性，胞核空，具有明顯的核仁，有時(shí)出現(xiàn)雙核或多核形成巨細(xì)胞，而進(jìn)入硬化期。此期持續(xù)約3～4月。

　　（三)硬化期　 風(fēng)濕上體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收，滲出的炎性細(xì)胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。

　　由于本病常反復(fù)發(fā)作，上述三期的發(fā)展過(guò)程可交錯(cuò)存在，歷時(shí)約需4～6個(gè)月。第一期及第二期中常伴有漿液的滲出和炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)，這種滲出性病變?cè)诤艽蟪潭壬蠜Q定著臨床上各種顯著癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主，而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌，特別是瓣膜。

　　風(fēng)濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多，而后以心臟損害為主。各期病變?cè)谑芾燮鞴僦杏兴鶄?cè)重，如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，機(jī)化引起部分粘連，在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。

　　各器官組織的病理改變分述如下：

　　1.心臟　 幾乎每一位風(fēng)濕熱病人的均有心臟損害。輕度心臟損害可能不形成慢性風(fēng)心病。急性風(fēng)濕性心臟炎中心內(nèi)膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心內(nèi)膜炎為最重要。心肌中可見(jiàn)典型的風(fēng)濕病理變化，分布很廣，主要在心肌間質(zhì)血管旁的結(jié)締組織中。心內(nèi)膜炎主要罹及瓣膜，發(fā)炎的瓣膜充血、腫脹及增厚，表面上出現(xiàn)小的贅生物，形成瓣口關(guān)閉不全。在瓣葉閉合處纖維蛋白的沉著可使瓣葉發(fā)生粘連；瓣膜的改變加上腱索和乳頭肌的粘連縮短，使心瓣膜變形，以后可產(chǎn)生瓣口狹窄。心包腔內(nèi)可產(chǎn)生纖維蛋白性或?qū)⒁豪w維蛋白性滲出物。

　　活動(dòng)期過(guò)后，較輕的病人可能完全恢復(fù)，但在大多數(shù)病人中，引起心瓣膜的變形和心肌或心包內(nèi)瘢痕形成，造成慢性非活動(dòng)性心臟病，而以心瓣膜病變?yōu)樽铒@著。早期的瓣膜缺損主要產(chǎn)生關(guān)閉，二尖瓣狹窄的形成大約需要二年以上，主動(dòng)脈瓣狹窄需經(jīng)過(guò)更長(zhǎng)的時(shí)間。

　　2.關(guān)節(jié)炎　 關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織水腫，滑膜下結(jié)締組織中有粘液性變，纖維素樣變及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)有不典型的風(fēng)濕小體。由于滲出物中纖維素通常不多，易被吸收，一般不引起粘連。活動(dòng)期過(guò)后并不產(chǎn)生關(guān)節(jié)強(qiáng)或畸形等后遺癥。

　　3.皮下小結(jié)　 皮下結(jié)締組織變性壞死，膠原纖維分裂，有基細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成肉芽腫，融合成結(jié)節(jié)，為提示風(fēng)濕活動(dòng)的重要體征，但僅在10%的病人中見(jiàn)到。

　　4.動(dòng)脈病變　 可累及動(dòng)脈壁各層，促使動(dòng)脈壁增厚，易導(dǎo)致血栓形成。多見(jiàn)于冠狀動(dòng)脈和腎、胰、腸系膜、肺和腦等部位的動(dòng)脈。

　　5.肺部病變　 可發(fā)生肺內(nèi)不規(guī)則的輕度實(shí)變，實(shí)變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)有炎性細(xì)胞滲出，病灶分布多在小血管周圍。

　　6.腦部病變　 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)小血管充血，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞等浸潤(rùn)，有形成環(huán)繞小血管的小結(jié)的傾向；此小結(jié)分布于紋狀體，黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。在紋狀體病變顯著時(shí)，臨床上常有舞蹈病的表現(xiàn)。

　　其它如風(fēng)濕性胸膜炎，腹膜炎偶爾亦可發(fā)生。

【流行病學(xué)】　返回

　　急性風(fēng)濕性可發(fā)生在任何年齡，但在3歲以內(nèi)的嬰幼兒極為少見(jiàn)，最常見(jiàn)于5～15歲的兒童和青少年。男女患病的機(jī)會(huì)大致相等。復(fù)發(fā)多在初發(fā)后3～5年內(nèi)，復(fù)發(fā)率高達(dá)5%～50%，尤以心臟累及者易于復(fù)發(fā)。流行病學(xué)研究表明，平均大約有3%的病人在鏈球菌性咽炎后發(fā)作急性風(fēng)濕熱。急性風(fēng)濕熱的易患年齡，地區(qū)分布，發(fā)病率和嚴(yán)重程度是鏈球菌感染率和嚴(yán)重度的反映。在鏈球菌感染后，急性風(fēng)濕性的發(fā)病率直接與A組鏈球菌引起的免疫反應(yīng)程度相關(guān)。各種環(huán)境（地理、濕度、季節(jié)等)因素、經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、以及年齡等都能影響風(fēng)濕熱發(fā)病率。

　　風(fēng)濕熱和風(fēng)心病的患病率在近30年來(lái)已有顯著的下降，這與社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況（住房和經(jīng)濟(jì)條件)的改善，以及采取廣泛的預(yù)防措施有密切關(guān)系。我國(guó)以東北和華北地區(qū)較高，華東、華中和西南、西北地區(qū)次之，華南較少。發(fā)作季節(jié)以寒冬，早春居多，寒冷和潮濕是本病的重要誘發(fā)因素。急性風(fēng)濕熱占內(nèi)科住院病人的百分比已從1958年的2.49%降至近年的.86%。在上海醫(yī)科大學(xué)附屬中山醫(yī)院和華山醫(yī)院1948～1957年，1958～1968年和1969～1979年三次分析各種病因的心臟病住院構(gòu)成比中，本病分別占50.3%，40.8%和29.95%。可見(jiàn)本病在我國(guó)目前仍屬必須積極防治的疾病。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　多數(shù)病人發(fā)病前1～5周先有咽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史。起病時(shí)周身疲乏，食欲減退，煩躁。主要臨床表現(xiàn)為：發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，心臟炎，皮下小結(jié)，環(huán)形紅斑及舞蹈病等。

　�。ㄒ�)發(fā)熱 大部分病人有不規(guī)則的輕度或中度發(fā)熱，但亦有呈弛張熱或持續(xù)低熱者。脈率加愉，大量出汗，往往與體溫不成比例。

　�。ǘ�)關(guān)節(jié)炎　 典型的表現(xiàn)是游走性多關(guān)節(jié)炎，常對(duì)稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關(guān)節(jié)；局部呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，但不化膿。部分病人幾個(gè)關(guān)節(jié)同時(shí)發(fā)病，手、足小關(guān)節(jié)或脊柱關(guān)節(jié)等也可累及。通常在鏈球菌感染后一個(gè)月內(nèi)發(fā)作，抗鏈球菌抗體滴度�？稍龈摺＜毙匝装Y消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)，不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形，但常反復(fù)發(fā)作。典型者近年少見(jiàn)。關(guān)節(jié)局部炎癥的程度與有無(wú)心臟炎或心瓣膜病變無(wú)明顯關(guān)系。

　�。ㄈ�)心臟炎　 為臨床上最重要的表現(xiàn)，兒童病人中65%～80%有心臟病變。急性風(fēng)濕性心臟炎是兒童期充血性心衰竭的最常見(jiàn)的原因。

　　1.心肌炎　 急性風(fēng)濕性心肌炎最早的臨床表現(xiàn)是二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的雜間，此雜音由瓣膜返流造成，可單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)，二尖瓣區(qū)的雜音最多見(jiàn)。病變輕微的局限性心肌炎，可能無(wú)明顯的臨床癥狀。彌漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的臨床癥狀，如心前區(qū)不適或疼痛，心悸，呼吸困難以及水腫等。常見(jiàn)的體征有：

　�、判膭�(dòng)過(guò)速：心率常在每分鐘100～140次，與體溫升高不成比例。水楊酸類藥物可使體溫下降，但心率未必恢復(fù)正常。

　�、菩呐K擴(kuò)大：心尖搏動(dòng)彌散，微弱，心臟濁音界增大。

　�、切囊舾淖儯撼？陕劶氨捡R律，第一心音減弱，形成胎心樣心音。

　�、刃呐K雜音：心尖部或主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣雜音。有時(shí)在心尖部可有輕微的隆隆樣舒張期雜音。此雜音主要由心臟擴(kuò)大引起二尖瓣口相對(duì)狹窄所致。急性炎癥消退后，上述雜音亦可減輕或消失。

　�、�心律失常及心電圖異常：可有過(guò)早搏動(dòng)，心動(dòng)過(guò)速，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心房顫動(dòng)等。心電圖以PR間期延長(zhǎng)最為常見(jiàn)，此外，可有ST-T波改變，QT間期延長(zhǎng)和心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等。

　�、市牧λソ撸杭毙燥L(fēng)濕性熱引起的心力衰竭往往由急性風(fēng)濕性心肌炎所致，尤其在年齡較小的患者，病情兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為呼吸困難，面色蒼白，肝脾腫大，浮腫等；在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基礎(chǔ)上發(fā)生。

　　值得注意的是，大多數(shù)風(fēng)濕性心肌炎患者無(wú)明顯的心臟癥狀。當(dāng)出現(xiàn)慢性瓣膜病變時(shí)，卻無(wú)明確的風(fēng)濕熱病史。

　　2.心內(nèi)膜炎　 在病理上極為常見(jiàn)。常累及左主房，左心室的內(nèi)膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主動(dòng)脈瓣次之，三尖瓣和肺動(dòng)脈極少累及。凡有心肌炎者，幾乎均有心內(nèi)膜受累的表現(xiàn)。其癥狀出現(xiàn)時(shí)間較心肌炎晚。臨床上，出現(xiàn)心尖區(qū)輕度收縮期雜音，多屬功能性，可能繼發(fā)于心肌炎或發(fā)熱和貧血等因素，在風(fēng)濕熱活動(dòng)控制后，雜音減輕或消失。器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，心尖區(qū)出現(xiàn)二級(jí)以上的較粗糙的收縮期雜音，音調(diào)較高，向腋下傳導(dǎo)，伴有第一心音減弱。心尖區(qū)可有柔和，短促的低調(diào)舒張中期雜音（Carey Coombs雜音)，是由于左室擴(kuò)大，二尖瓣口相對(duì)狹窄，瓣葉水腫，或二尖瓣口血流速度過(guò)快而產(chǎn)生。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第3～4肋間有吹風(fēng)樣舒張期雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)，同時(shí)伴有水沖脈及其它周圍血管體征。主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音較少出現(xiàn)，且風(fēng)濕熱發(fā)作過(guò)后往往多不消失。

　　3.心包炎　 出現(xiàn)于風(fēng)濕熱活動(dòng)期，與心肌炎同時(shí)存在，是嚴(yán)重心臟炎的表現(xiàn)之。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音，持續(xù)數(shù)天至2～3周。發(fā)生心包積液時(shí)，液量一般不多。X光檢查示心影增大呈燒瓶狀。心電圖示胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。超聲心動(dòng)圖示左室后壁的心外膜后有液性暗區(qū)存在。滲出物吸收后漿膜有粘連和增厚，但不影響心功能。臨床上不遺留明顯病征，極少發(fā)展成為縮窄性心包炎。

　�。ㄋ�)皮膚表現(xiàn)

　　1.滲出型　 可為蕁麻疹，斑丘疹，多形紅斑，結(jié)節(jié)性紅斑及環(huán)形紅斑，以環(huán)形紅斑較多見(jiàn)，且有診斷意義。常見(jiàn)于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，初出現(xiàn)時(shí)較小，以后迅速向周圍擴(kuò)大，邊緣輕度隆直，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。有時(shí)融合成花環(huán)狀。紅斑時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，不癢不硬，壓之退色，歷時(shí)可達(dá)數(shù)月之久。

　　2.增殖型　 即皮下小結(jié)。結(jié)節(jié)如豌豆大小，數(shù)目不等，較硬，觸之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指（趾)關(guān)節(jié)伸側(cè)、枕部、前額、棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。與皮膚無(wú)粘連。常數(shù)個(gè)以上聚集成群，對(duì)稱性分布，通常2～4周自然消失，亦可持續(xù)數(shù)月或隱而復(fù)現(xiàn)。皮下小結(jié)伴有嚴(yán)重的心臟炎，是風(fēng)濕活動(dòng)的表現(xiàn)之一。

　�。ㄎ�)舞蹈癥　常發(fā)生于5～12歲的兒童，女性多于男性。多在鏈球菌感染后2～6月發(fā)病。系風(fēng)濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括基底節(jié)、大腦皮質(zhì)、小腦及紋狀的表現(xiàn)，起病緩慢。臨床表現(xiàn)有：

　　1.精神異�！� 起病時(shí)，常有情緒不寧，易激動(dòng)，理解力和記憶力減退。

　　2.不自主動(dòng)作　 面部表現(xiàn)為擠眉弄眼，搖頭轉(zhuǎn)頸，咧嘴伸舌；肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲，內(nèi)收和外展，旋前和旋后等無(wú)節(jié)律的交替動(dòng)作，上肢膠下肢明顯。精神緊張及疲乏時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。

　　3.肌力減退和工濟(jì)失調(diào)　 肌張力減低，四肢腱反射減弱或消失。重癥者坐立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，吞咽及咀嚼困難，生活不能自理。舞蹈癥可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可伴有心臟炎等風(fēng)濕熱的其它表現(xiàn)，但不與關(guān)節(jié)炎同時(shí)出現(xiàn)、其它實(shí)驗(yàn)室檢查亦可正常。

　�。�六)其他表現(xiàn)　 除上述典型表現(xiàn)外，風(fēng)濕熱偶可累及其它部位而造成風(fēng)濕性胸膜炎、腹膜炎、脈管炎、應(yīng)引起注意。

【輔助檢查】　返回

　　對(duì)風(fēng)濕熱尚無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查。目前主要從兩方面協(xié)助診斷：①確立先前的鏈球菌感染；②闡明風(fēng)濕活動(dòng)過(guò)程的存在和持續(xù)。

　�。ㄒ�)鏈球菌感染的證據(jù)

　　1.咽拭子培養(yǎng)　 常呈溶血性鏈球菌培養(yǎng)陽(yáng)性。但陽(yáng)性培養(yǎng)不能肯定是先前感染的，還是病程中獲得的不同菌株。已用抗生素的治療者，咽拭子培養(yǎng)可呈假陰性。

　　2.血清溶血性鏈球菌抗體測(cè)定　 溶血性鏈球菌能分泌多種具有抗原性的物質(zhì)，使機(jī)體對(duì)其產(chǎn)生相應(yīng)抗體。這些抗體的增加，說(shuō)明病人了近曾有溶血性鏈球菌感染。通常在鏈球菌感染后2～3周，抗體明顯增加，2月后逐漸下降，可維持6月左右。常用的抗體測(cè)定有：

　�、趴规溓蚓�溶血素“O”（ASO)：＞500單位為增高；

　�、瓶规溓蚓�激酶（ASK)：＞80單位為增高；

　�、强雇该髻|(zhì)酸酶：＞128單位為增高；

　　⑷其它有抗脫氧核糖核酸酶B（ADNA-B)：抗鏈球菌菌酶和抗M蛋白抗體測(cè)定。

　　（二)風(fēng)濕炎癥活動(dòng)的證據(jù)

　　1.血常規(guī)　 白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度至中度增高，中性粒細(xì)胞增多，核左移；常有輕度紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量的降低，呈正細(xì)胞性，正色素性貧血。

　　2.非特異性血清成份改變　 某些血清成份在各種炎癥或其它活動(dòng)性疾病中可發(fā)生變化。在風(fēng)濕熱的急性期或活動(dòng)期也呈陽(yáng)性結(jié)果。常用的測(cè)定指標(biāo)有：

　�、偶t細(xì)胞沉降率（血沉，ESR)：血沉加速，但合并嚴(yán)重心力衰竭或經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素或水楊酸制劑抗風(fēng)濕治療后，血沉可不增快。

　�、艭反應(yīng)蛋白：風(fēng)濕熱患者血清中有對(duì)C物質(zhì)反應(yīng)的蛋白，存在于α球蛋白中。風(fēng)濁濕活動(dòng)期，C反應(yīng)蛋白增高，病情緩解時(shí)恢復(fù)。

　　⑶粘蛋白：粘蛋白系膠原組織基質(zhì)的化學(xué)成份。風(fēng)濕活動(dòng)時(shí)，膠原組織破壞，血清中粘蛋白濃度增高。

　　⑷蛋白電泳：白蛋白降低α₂和γ球蛋白常升高。

　　3.免疫指標(biāo)檢測(cè)

　　⑴循環(huán)免疫復(fù)合物檢測(cè)陽(yáng)性。

　　⑵血清總補(bǔ)體和補(bǔ)體C₃：風(fēng)濕活動(dòng)時(shí)降低。

　　⑶免疫球蛋白IgG，IgM，IgA：急性期增高。

　�、菳淋巴細(xì)胞增多，T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少；T抑制細(xì)胞明顯減少，T輔助細(xì)胞與T抑制細(xì)胞的比值明顯增高。T抑制細(xì)胞減少后，引起機(jī)體對(duì)抗原刺激的抑制減弱，破壞了免疫系統(tǒng)的自隱性。

　　⑸抗心肌抗體：80%的患者抗心肌抗體呈陽(yáng)性，且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)5年之久，復(fù)發(fā)時(shí)又可增高。

　　上列各項(xiàng)檢查聯(lián)合應(yīng)用地，其診斷意義較大。若抗體和特異性血清成份測(cè)定均為陽(yáng)性，提示活動(dòng)性風(fēng)濕病變；若二才均陰性，可排除活動(dòng)期風(fēng)濕病。抗體升高而非特異性血清成份測(cè)定陰性者，表示在恢復(fù)期或發(fā)生了鏈球菌感染的可能性較大；若抗體正常而非特異性血清成份測(cè)定陽(yáng)性；應(yīng)考慮其它疾患。

【鑒別診斷】　返回

　�。ㄒ�)其它病因的關(guān)節(jié)炎

　　1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎　 為多發(fā)性對(duì)稱指掌等小關(guān)節(jié)炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少，但超聲心動(dòng)圖檢查可以早期發(fā)現(xiàn)心包病變和瓣膜損害。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。

　　2.膿毒血癥引起的遷徒性關(guān)節(jié)炎　 常有原發(fā)感的征候，血液及骨髓培養(yǎng)呈陽(yáng)性，且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液有化膿趨勢(shì)，并可找到病原菌。

　　3.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎　  多為單個(gè)關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于經(jīng)常活動(dòng)受磨擦或負(fù)重的關(guān)節(jié)，如髖、胸椎、腰椎或膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛但無(wú)紅腫，心臟無(wú)病變，常有其它部位的結(jié)核病灶。X線顯示骨質(zhì)破壞，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑。抗風(fēng)濕治療無(wú)效。

　　4.結(jié)核感染過(guò)敏性關(guān)節(jié)炎（Poncet病)　 體內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的結(jié)核感染灶，經(jīng)常有反復(fù)的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，但一般情況良好，X線顯示無(wú)骨質(zhì)破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復(fù)發(fā)作，經(jīng)抗結(jié)核治療后癥狀消退。

　　5.淋巴瘤和肉芽腫　據(jù)報(bào)道白血病可有10%病例出現(xiàn)發(fā)熱和急性多關(guān)節(jié)炎癥狀，且關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)可先于周圍血象的變化，因而導(dǎo)致誤診。其它淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報(bào)告。

　　6.萊姆關(guān)節(jié)炎（Lyme病)　 此病是由蜱傳播的一種流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，慢性游走性皮膚紅斑，反復(fù)發(fā)作性不對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，發(fā)生于大關(guān)節(jié)，可有心臟損害，多影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，心電圖示不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)癱瘓等。實(shí)驗(yàn)室檢查循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，血沉增快。血清特異性抗體測(cè)定可資鑒別。

　�。ǘ�)亞急性感染性心內(nèi)膜炎　 

　　多見(jiàn)于原有心瓣膜病變者。有進(jìn)行性貧血，脾臟腫大，瘀點(diǎn)、瘀斑，杵狀指，可有腦、腎或肺等不同的瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物。

　　（三)病毒性心肌炎

　　發(fā)病前或發(fā)病時(shí)常有呼吸道或腸道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時(shí)間較短，可有關(guān)節(jié)痛但無(wú)關(guān)節(jié)炎，心尖區(qū)第一心音減低及二級(jí)收縮期雜音，心律失常多見(jiàn)；無(wú)環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞減少或正常、血沉、ASO、C反應(yīng)蛋白均正常。補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)及中和抗體陽(yáng)性。心肌活檢可分離出病毒。

　�。ㄋ�)鏈球菌感染后狀態(tài)（鏈球菌感染綜合癥)

　　在急性鏈球菌感染的同時(shí)或感染后2～3周出現(xiàn)低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、血沉增快、ASO陽(yáng)性，心電圖可有一過(guò)性過(guò)早搏動(dòng)或輕度ST-T改變，但無(wú)心臟擴(kuò)大或明顯雜音。經(jīng)抗生素治療感染控制后，癥狀迅速消失，不再?gòu)?fù)發(fā)。

　�。ㄎ�)系統(tǒng)性紅斑狼斑

　　本病有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、心臟炎、腎臟病變等，類似風(fēng)濕熱；但對(duì)稱性面部蝶形紅斑，白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，ASO陰性，血液或骨髓涂片可找到狼瘡細(xì)胞等有助于診斷。

【預(yù)防】　返回

　　風(fēng)濕熱是一種可以預(yù)防的疾病，其與鏈球菌的關(guān)系十分密切，因此防止鏈球菌感染的流行是預(yù)防風(fēng)濕熱的一項(xiàng)最重要的環(huán)節(jié)。

　�。ㄒ�)預(yù)防初次風(fēng)濕熱　 ①防止上呼吸道感染，注射居住衛(wèi)生，經(jīng)常參加體育鍛煉，提高健康水平；②對(duì)猩紅熱、急性扁桃體炎、咽炎、中耳炎和淋巴結(jié)炎等急性鏈球菌感染，應(yīng)早期予以積極徹底的抗生素治療，以青霉素為首選，對(duì)青霉素過(guò)敏者可選用紅霉素；③慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者（每年發(fā)作2次上)，應(yīng)手術(shù)摘除扁桃體，手術(shù)前1天至手術(shù)后3天用青霉素預(yù)防感染。扁桃體摘除后，仍可發(fā)生溶血性性鏈球菌咽炎，應(yīng)及時(shí)治療；④在封閉的集體人群中（軍營(yíng)、學(xué)校、幼兒園等)預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷鏈球菌感染，建立必要的保健制度，可能徹底消除鏈球菌感染流行，大大減少風(fēng)濕熱的發(fā)病率。

　�。ǘ�)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)　 已患過(guò)風(fēng)濕熱的病人，應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染。一般推薦使用芐是青霉素（長(zhǎng)效西林)120萬(wàn)單位，每月肌肉注射一次。對(duì)青霉素過(guò)敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺異惡唑，兒童每天0.25～0.5g；成人每天0.5～1.0g，分次口服。一般認(rèn)為，預(yù)防用藥期限，18歲以下的風(fēng)濕熱患者必須持續(xù)預(yù)防用藥；超過(guò)18歲且無(wú)心臟受累的風(fēng)濕熱患者，從風(fēng)濕熱末次發(fā)作起至少維持預(yù)防用藥5年；已有心臟受累的風(fēng)濕熱患者，再次感染鏈球菌后極易引起風(fēng)濕活動(dòng)，并且容易發(fā)作心臟炎，所以須嚴(yán)格預(yù)防治療。研究表明，預(yù)防用藥水平與鏈球菌感染患者的比例成反比，無(wú)預(yù)防或不規(guī)則預(yù)防用藥組鏈球菌感染比例較完全預(yù)防用藥組高3倍；尤為值得注意的是，無(wú)預(yù)防或不規(guī)則預(yù)防用藥組風(fēng)濕活動(dòng)發(fā)作患者的比例較完全預(yù)防用藥組高10倍，即使不規(guī)則預(yù)防用藥亦有一定的效果。

【預(yù)后】　返回

　　急性風(fēng)濕熱初次發(fā)作75%患者在6周恢復(fù)，至12周90%的患者恢復(fù)，僅5%的患者風(fēng)濕活動(dòng)持續(xù)超過(guò)6個(gè)月。風(fēng)濕活動(dòng)時(shí)間較長(zhǎng)的患者往往有嚴(yán)重而頑固的心臟炎或舞蹈癥。復(fù)發(fā)常在再次鏈球菌感染后出現(xiàn)，初次發(fā)病后5年內(nèi)約有20%病人可復(fù)發(fā)。第二個(gè)五年的復(fù)發(fā)率為10%，第三個(gè)五年的復(fù)發(fā)率為5%。急性風(fēng)濕熱的預(yù)后取決于心臟病變的嚴(yán)重程度，復(fù)發(fā)次數(shù)及治療措施。嚴(yán)重心臟炎、復(fù)發(fā)次數(shù)頻繁、治療不當(dāng)或不及時(shí)者，可死于重度或頑固性心力衰竭、亞急性感染性心內(nèi)膜炎或形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。