類(lèi)癌及類(lèi)癌綜合征

【概述】　返回

　　類(lèi)癌（carcinoid)又稱(chēng)類(lèi)癌瘤（carcinoid　tumor)，是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜鉻細(xì)胞的新生物，其臨床、組織化學(xué)和生化特征可因其發(fā)生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺（血清素)、激肽類(lèi)、組織胺等生物學(xué)活性因子，引起血管運(yùn)動(dòng)障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱(chēng)為類(lèi)癌綜合征（carcinoid syndrome)。

【診斷】　返回

　　類(lèi)癌瘤缺乏特殊征象，診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當(dāng)類(lèi)癌瘤出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征時(shí)，診斷較易。典型者表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，對(duì)診斷有意義，如超過(guò)261.5～523μmol/24h，診斷即可成立。腫瘤的組織學(xué)檢查可獲得確診。

　　類(lèi)癌的原發(fā)部位以及有否轉(zhuǎn)移，需要根據(jù)病情選擇以下檢查：①消化道內(nèi)鏡檢查及活檢；②支氣管鏡檢查可確定位于支氣管的類(lèi)癌；③選擇性血管造影對(duì)腸道類(lèi)癌有幫助；④B超或CT檢查可了解類(lèi)癌肝轉(zhuǎn)移情況；⑤直腸指診和直腸鏡檢查有助于直腸類(lèi)癌的診斷。

【治療措施】　返回

　�。ㄒ�)手術(shù)治療

　　手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法。早期手術(shù)效果尤好，但是即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除大的原發(fā)病灶也能減輕和消除癥狀。闌尾類(lèi)癌瘤轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，一般認(rèn)為僅作單純闌尾切除即已足夠。當(dāng)肉眼下有明顯轉(zhuǎn)移，腫瘤直徑超過(guò)2cm者方考慮作擴(kuò)大根治手術(shù)。小腸類(lèi)癌惡變率高，應(yīng)積極作根治術(shù)。

　　小的無(wú)癥狀性直腸類(lèi)癌可作局部切除。Orloff報(bào)告，直徑超過(guò)1cm的直腸類(lèi)癌易播散到區(qū)域淋巴結(jié)，而直徑小于1cm者，病變一般不超過(guò)粘膜下層，認(rèn)為根治性手術(shù)只限于直徑超過(guò)2cm，侵犯肌層或局部切除后復(fù)發(fā)者。

　　胃、十二指腸類(lèi)癌瘤，如果直徑小于1cm者，可作局部切除。如超過(guò)1cm者應(yīng)作部分胃切除和網(wǎng)膜切除。十二指腸第二、三段類(lèi)癌瘤可能需要作胰十二指腸切除，但此手術(shù)的死亡率甚高，應(yīng)慎重掌握。

　　當(dāng)有肝臟轉(zhuǎn)移灶時(shí)，最好的姑息治療是肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。有報(bào)告切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后，癥狀明顯緩解，尿中5-HIAA明顯下降，且生存多年。不能手術(shù)切除時(shí)可作肝動(dòng)脈插管栓塞或灌注治療。

　　類(lèi)癌瘤手術(shù)的并發(fā)癥較多，包括易發(fā)生麻醉意外，手術(shù)探查腫瘤時(shí)可促發(fā)類(lèi)癌危象，手術(shù)操作對(duì)腫瘤的擠壓常可引起嚴(yán)重的低血壓，因此需作術(shù)前準(zhǔn)備，投用大劑量的抗血清素藥物，備用血管活性藥物及時(shí)糾正低血壓。避免使用兒茶酚胺類(lèi)藥物，慎用硫苯妥鈉作誘導(dǎo)。

　　類(lèi)癌綜合征患者的心臟瓣膜病變可通過(guò)修補(bǔ)手術(shù)獲得顯著療效已有報(bào)道。

　�。ǘ�)內(nèi)科治療

　　主要針對(duì)類(lèi)癌瘤所釋放的不同血管活性物質(zhì)以及對(duì)癥處理和支持療法。

　　1.血清素合成抑制劑　對(duì)氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羥化酶的活力，阻斷血清素的合成，劑量每日2～4g，分4次口服。使腹瀉完全緩解，并可減輕皮膚潮紅的發(fā)作。目前此藥很少應(yīng)用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan)所代替，作用與前者相似，但副作用少。劑量600mg，分3次口服，6～8周時(shí)尿內(nèi)5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine　HCl)抑制5-羥色胺的脫羥作用，從而阻斷血清素的合成，對(duì)緩解腹痛、腹瀉有一定效果，尤其對(duì)胃的類(lèi)癌綜合征所致的癥狀，劑量每次250～500mg，3～4次/日。但對(duì)產(chǎn)生血清素的多數(shù)類(lèi)癌無(wú)效，其副作用易產(chǎn)生血壓下降。

　　2.血清素拮抗劑　有下列三種

　　（1)甲基麥角酰胺（methysergide)：每天6～24mg口服。急性發(fā)作時(shí)，可予1～4mg一次靜注，或用10～20mg加于100～200ml生理鹽水中在1～2小時(shí)內(nèi)靜脈滴注，能較好地控制潮紅、哮喘發(fā)作和腹瀉。其控制腹瀉作用強(qiáng)于賽庚定。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性，長(zhǎng)期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。

　�。�2)賽庚定（cyproheptadine，periactin)：6～30mg/d口服。如為了緩解急性癥狀，可予50～75mg加于100～200ml生理鹽水中靜滴，療效與甲基麥角酰胺相似，但控制潮紅比后者為優(yōu)。副作用與甲基麥角酰胺相似，但不會(huì)引起纖維化性病變。

　�。�3)noznam：可分解5-HT，常用2.5g靜脈注射。

　　3.激肽釋放酶抑制劑　下列藥物可選用：

　�。�1)抑肽酶（trasylol)：可抑制激肽釋放酶，作用最快最強(qiáng)，可使血中緩激肽迅速破壞，低血壓得以緩解。常用2.5～12.5萬(wàn)u靜脈注射，24小時(shí)內(nèi)可用250萬(wàn)u。

　�。�2)6氨基己酸（6-amino　caproic　acid)：能對(duì)抗激肽釋放酶。先以5g靜脈滴入，繼以1g/hr維持。

　�。�3)iniprol（Cy66)：也能抑制激肽釋放酶�？捎�100萬(wàn)u靜脈注入，必要時(shí)可加大劑量。

　�。�4)苯氧芐胺（phenoxybenza　mine)：予10～30mg/d。可抑制激肽釋放酶的釋放。

　　4.其他藥物的應(yīng)用

　�。�1)抗組織類(lèi)藥物：在少數(shù)組織胺升高者有助于控制潮紅。

　�。�2)皮質(zhì)類(lèi)固醇：可予強(qiáng)的松15～40mg/d，對(duì)伴有類(lèi)癌綜合征的前腸型類(lèi)癌有明顯效果，對(duì)其他類(lèi)癌無(wú)效。

　�。�3)甲哌氯丙嗪（prochlorperazine)：10mg每日3～4次，偶有助于控制潮紅。酚噻嗪（phenothiazine)對(duì)緩解前腸型類(lèi)癌內(nèi)分泌癥狀，有一定療效。

　�。�4)甲基多巴（methyldopa，aldome)：250～500mg，每6～8小時(shí)一次，有助于緩解腹瀉。

　�。�5)生長(zhǎng)抑素制劑善得定（Sandostatin)：近年文獻(xiàn)報(bào)告善得定能有效控制類(lèi)癌綜合征的癥狀，并使腫瘤縮小。每次250μg，皮下注射，每日2～3次，可使皮膚潮紅及腹瀉在短時(shí)內(nèi)迅速控制，血清素迅速下降，具有較好的姑息療效。

　　5.化學(xué)治療　阿霉素（adriamycin)或5-Fu均各有20％左右的有效率。鏈脲霉素（streptozotocin)與5-Fu的聯(lián)合應(yīng)用，可取得33％的有效率。中數(shù)有效維持期為7個(gè)月。近年來(lái)有報(bào)道使用α-干擾素治療，可以緩解類(lèi)癌綜合征的癥狀。每日300萬(wàn)u～600萬(wàn)u，肌注，有效率為47％，中數(shù)有效維持期34個(gè)月。

　　6.支持療法　食物應(yīng)富于營(yíng)養(yǎng)和熱卡，補(bǔ)充蛋白質(zhì)，給予足夠維生素，避免可誘發(fā)皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶制品、蛋類(lèi)、柑桔等。

【病因?qū)W】　返回

　　本病病因尚未闡明。類(lèi)癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類(lèi)或肽類(lèi)激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤，它能通過(guò)靶細(xì)胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素（5-羥色胺)，胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類(lèi)的激素，如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長(zhǎng)激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動(dòng)素等物質(zhì)。產(chǎn)生類(lèi)癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。

　　血清素對(duì)周?chē)�血管和肺血管均有直接收縮作用，對(duì)支氣管也有強(qiáng)烈收縮作用，對(duì)胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，分泌增多。

　　緩激肽有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，有些類(lèi)癌瘤尤其是胃類(lèi)癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。循環(huán)中血清素增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。

　　正常情況下，食物中攝入的色氨酸僅2％左右被用作5-羥色胺（5-HT)的合成，98％進(jìn)入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類(lèi)癌綜合征的病人，60％的色氨酸可被瘤細(xì)胞攝取，造成5-HT合成增加，煙酸合成減少。60％攝入瘤細(xì)胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸（5-HTP)，再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲(chǔ)存于瘤細(xì)胞的分泌顆粒內(nèi)，其余部分直接進(jìn)入血液內(nèi)。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶（MAO)降解成5-羥吲哚乙酸（5-HIAA)自尿內(nèi)排出。起源于中腸系統(tǒng)的類(lèi)癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內(nèi)5-HIAA排出增加，此屬典型的類(lèi)癌綜合征。此類(lèi)約占類(lèi)癌綜合征病例的75％以上。前腸系統(tǒng)類(lèi)癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉(zhuǎn)變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進(jìn)入血液內(nèi)，因此病人血清內(nèi)5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類(lèi)癌綜合征。

【病理改變】　返回

　　90％以上的類(lèi)癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見(jiàn)于闌尾、末端回腸和直腸，少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類(lèi)癌的好發(fā)部位可能有差別。在日本的病例中發(fā)生于胃、十二指腸和結(jié)腸的類(lèi)癌較歐美病例為多，小腸類(lèi)癌則較少，推測(cè)此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細(xì)胞分布不同有關(guān)。

　　Godwin綜合2837例類(lèi)癌，85.5％分布于胃腸道內(nèi)。胃腸道外的發(fā)病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睪丸或卵巢等。Orloff綜合文獻(xiàn)3000例胃腸道類(lèi)癌的分布，依次為闌尾47.0％、回腸27.5％、直腸17.0％、胃2.5％、結(jié)腸2.0％、空腸1.5％、十二指腸1.3％、Meckel憩室1.0％、膽囊0.2％。以闌尾最多見(jiàn)，闌尾、回腸和直腸三者占全部胃腸道類(lèi)癌的90％以上。

　　典型的胃腸道類(lèi)癌，瘤常為細(xì)小的黃色或灰色粘膜下結(jié)節(jié)樣腫塊，單發(fā)或多發(fā)，粘膜表面多完整，其形態(tài)不一，有結(jié)節(jié)狀，息肉樣或環(huán)狀等表現(xiàn)。少數(shù)瘤體表面可形成潰瘍，外觀酷似腺癌，常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類(lèi)癌瘤存在�；啬c類(lèi)癌常為多發(fā)，瘤體較小，直徑為3.5cm以下，多在1.5cm左右。國(guó)內(nèi)一組統(tǒng)計(jì)78例，直腸類(lèi)癌部位均在直腸10cm以下范圍，瘤體大小約0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但無(wú)蒂。切面觀呈灰白或灰黃色，質(zhì)硬，邊界清楚。

　　類(lèi)癌細(xì)胞在顯微鏡下呈方形，柱狀，多邊形或圓形。細(xì)胞核均勻一致，很少有核分裂相，細(xì)胞漿內(nèi)含有嗜酸性顆粒。根據(jù)電子顯微鏡的觀察，胃腸道各部分類(lèi)　癌的胞漿內(nèi)顆粒形態(tài)與組織化學(xué)各呈不同表現(xiàn)。小腸類(lèi)癌細(xì)胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒，銀染色反應(yīng)陽(yáng)性故為親銀性。胃類(lèi)癌細(xì)胞的顆粒呈圓形，銀染色反應(yīng)時(shí)，必須加入外源性還原劑才呈陽(yáng)性反應(yīng)，故為嗜銀性。直腸類(lèi)癌細(xì)胞的顆粒較大，圓形，均勻一致，親銀和嗜銀的染色反應(yīng)均陰性，故為無(wú)反應(yīng)性。

　　類(lèi)癌的組織學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)為瘤細(xì)胞的排列呈多樣化，Soga等根據(jù)排列方式分成5型。

　　A型　類(lèi)癌細(xì)胞聚成結(jié)節(jié)性之實(shí)性巢團(tuán)，細(xì)胞大致圓形，排列不規(guī)則，呈索狀侵入周?chē)�。多�?jiàn)于起源中腸系統(tǒng)的類(lèi)癌，是最典型的一型。

　　B型　瘤細(xì)胞呈小狀結(jié)構(gòu)，排列成一層，如殼狀，細(xì)胞核在周邊部分，排列整齊如柵狀或條帶狀，多見(jiàn)于起源于前腸系統(tǒng)的類(lèi)癌。

　　C型　方型細(xì)胞排列成腺體狀，但其中無(wú)空腔，或成玫瑰花型。

　　D型　瘤細(xì)胞形狀不規(guī)則，排列不規(guī)則，成大片髓樣結(jié)構(gòu)。C型及D型多見(jiàn)于起源于后腸系統(tǒng)的類(lèi)癌。

　　E型　為上述四型的各種混合型。

　　類(lèi)癌的不典型增生和核分裂相均不明顯，一般很難從細(xì)胞形態(tài)來(lái)判斷其惡性程度�？梢詤⒖迹孩兕�(lèi)癌的大小，綜合843例手術(shù)資料，最大直徑在1cm以下者，90％～100％表現(xiàn)為良性病程。1～2cm之間者，30％～50％有轉(zhuǎn)移。直徑＞2cm者，80％～100％有轉(zhuǎn)移。②浸潤(rùn)程度，據(jù)統(tǒng)計(jì)已侵犯胃腸道肌層的類(lèi)癌，90％發(fā)生轉(zhuǎn)移。③生長(zhǎng)部位，闌尾類(lèi)癌幾乎都呈良性病程，即使已浸潤(rùn)至漿膜，發(fā)生轉(zhuǎn)移仍較少見(jiàn)（＜2％)。

　　小腸類(lèi)癌的轉(zhuǎn)移率為30％，結(jié)腸為38％。十二指腸和胃的惡性類(lèi)癌比小腸少見(jiàn)。

　　類(lèi)癌的轉(zhuǎn)移途徑可以直接浸潤(rùn)生長(zhǎng)，穿透漿膜至周?chē)�組織內(nèi)，亦可發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移或血行轉(zhuǎn)移。并無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而直接發(fā)生血行轉(zhuǎn)移亦偶見(jiàn)有報(bào)道。血行轉(zhuǎn)移以肝最多見(jiàn)，亦可轉(zhuǎn)移至骨、肺及腦，其他少見(jiàn)之轉(zhuǎn)移部位見(jiàn)諸報(bào)道的有：卵巢、附睪、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉(zhuǎn)移入乳腺的報(bào)道，其臨床體征與原發(fā)乳腺癌極為相似。

　　類(lèi)癌細(xì)胞起源于APUD細(xì)胞系統(tǒng)中的腸嗜鉻細(xì)胞（又名kulchitsky細(xì)胞)，此種細(xì)胞來(lái)源于胚胎神經(jīng)嵴，廣泛分布于消化道，具有嗜鉻親銀的顆粒，能產(chǎn)生多種肽胺類(lèi)激素。近年來(lái)隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，已使多種激素在組織切片上得到證實(shí)。類(lèi)癌綜合征系由于血清素和多種血管活性物質(zhì)經(jīng)肝臟形成代謝產(chǎn)物，經(jīng)血進(jìn)入肺和心臟，使肺動(dòng)脈和心內(nèi)膜下纖維組織增生，約半數(shù)病例伴有右心瓣膜病變，包括肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內(nèi)膜和腱索可發(fā)生纖維增厚，引起肺動(dòng)脈瓣狹窄，三尖瓣閉鎖不全等。左心內(nèi)膜下彈性纖維內(nèi)層有局灶性或彌漫性纖維增生等心臟病變，尤以支氣管類(lèi)癌發(fā)生左心、肺動(dòng)脈、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣纖維化更為多見(jiàn)。

【流行病學(xué)】　返回

　　本病為少見(jiàn)病，在胃腸道腫瘤中占1.5％，日本統(tǒng)計(jì)本病占尸檢病例的0.14％～1.8％，占手術(shù)病例的0.06％～0.16％。可發(fā)生于任何年齡，闌尾類(lèi)癌的發(fā)病年齡較輕，平均30歲，其他部位的類(lèi)癌發(fā)病年齡平均50歲左右。除闌尾類(lèi)癌外，大部分類(lèi)癌腫瘤發(fā)生于男性較多。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　類(lèi)癌瘤本身癥狀不明顯或僅有局部癥狀，而類(lèi)癌綜合征則常有明顯的全身癥狀。直腸類(lèi)癌常常在普查時(shí)意外被發(fā)現(xiàn)。

　　（一)類(lèi)癌瘤的局部癥狀

　　1.右下腹痛　闌尾類(lèi)癌可引起管腔阻塞，故常導(dǎo)致闌尾炎，表現(xiàn)為右下腹痛。

　　2.腸梗阻癥狀　小腸類(lèi)癌及其轉(zhuǎn)移性腫塊可引起腸梗阻，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腸鳴、惡心、嘔吐等癥狀。

　　3.腹部腫塊　少數(shù)類(lèi)癌可發(fā)生腹塊，惡性類(lèi)癌侵犯周?chē)�組織或轉(zhuǎn)移，常出現(xiàn)腹塊。

　　4.消化道出血　胃或十二指腸類(lèi)癌可發(fā)生上消化道出血；腸道類(lèi)癌也可有便血或隱性出血，并可引起貧血。

　　5.呼吸道癥狀　支氣管類(lèi)癌最常見(jiàn)的表現(xiàn)為呼吸系癥狀如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

　�。ǘ�)類(lèi)癌綜合征的全身癥狀　大多由惡性小腸類(lèi)癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后引起，也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類(lèi)癌產(chǎn)生。

　　1.皮膚潮紅63％～94％的病人可以有此癥狀，多發(fā)生于上半身，以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發(fā)作性改變。胃類(lèi)癌由于可能分泌組織胺，因此可出現(xiàn)類(lèi)似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發(fā)作時(shí)可伴有發(fā)熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發(fā)作程度及持續(xù)時(shí)間不等，多數(shù)約持續(xù)1～5分鐘，病久后可持續(xù)數(shù)小時(shí)。開(kāi)始時(shí)數(shù)天或數(shù)周發(fā)作一次，以后可增加至一天數(shù)次�？梢栽谇榫w激動(dòng)，體力活動(dòng)，飲酒，進(jìn)食酪胺含量高的食品，注射鈣、兒茶酚胺類(lèi)藥物等時(shí)促發(fā)癥狀。發(fā)作多年后，皮膚毛細(xì)血管及小靜脈可呈慢性局限性擴(kuò)張，造成固定性的皮膚青紫色改變，多表現(xiàn)于面、鼻唇部，與長(zhǎng)期二尖瓣狹窄的病人相仿。

　　2.胃腸癥狀　主要表現(xiàn)為腸蠕動(dòng)亢進(jìn)，可以引起發(fā)作性腹部絞痛、腸鳴，可以有自軟便至發(fā)作性水樣便的腹瀉，里急后重感等。胃腸道癥狀見(jiàn)于68％～84％的病人，多數(shù)同時(shí)具有皮膚發(fā)作性潮紅，僅15％的病人無(wú)潮紅癥狀。少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征，引起明顯營(yíng)養(yǎng)狀況低下。

　　3.呼吸道癥狀　可以發(fā)生小支氣管痙攣，引起發(fā)作性哮喘。見(jiàn)于8％～25％的病人。此癥狀有時(shí)可以早于其他癥狀的出現(xiàn)，以致誤診為過(guò)敏性疾患。與皮膚潮紅一樣，亦可受情緒激動(dòng)，體力活動(dòng)等促發(fā)。

　　4.心血管癥狀　見(jiàn)于11％～53％的病例。長(zhǎng)期患病后可以發(fā)生心內(nèi)膜下纖維化，影響瓣膜部，以右心明顯，左心較輕。臨床上后期可有半數(shù)病例檢查出心瓣膜病，以三尖瓣閉鎖不全和肺動(dòng)脈瓣狹窄較為多見(jiàn)，可以引起右心衰竭。心內(nèi)膜下纖維化可能是由于類(lèi)癌釋放的5-羥色胺所引起，肺內(nèi)含有較多的單胺氧化酶，可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類(lèi)癌時(shí)左心才易受累。如發(fā)生于左心室時(shí)，以二尖瓣病變?yōu)橹�，與風(fēng)濕性心臟病相似。心臟病變多為類(lèi)癌病人的主要死因。

　　5.其他表現(xiàn)90％以上的病人有肝轉(zhuǎn)移，常常有肝腫大的體征。部分病例在后期可以出現(xiàn)皮膚棕黃色色素沉著及過(guò)度角化，呈糙皮樣改變，也可發(fā)生肌病，表現(xiàn)為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關(guān)節(jié)病，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)部僵硬，活動(dòng)時(shí)疼痛，X片可見(jiàn)指間關(guān)節(jié)受侵蝕，指骨內(nèi)多數(shù)囊腫樣透亮區(qū)，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)之近關(guān)節(jié)區(qū)骨質(zhì)疏松。

　　臨床上，凡有下列情況者應(yīng)考慮類(lèi)癌瘤可能：①右側(cè)腹部腫塊、長(zhǎng)期體重減輕、有腹瀉病史者，應(yīng)疑及小腸類(lèi)癌可能；②出現(xiàn)用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉，面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、陣發(fā)性潮紅、哮喘或精神癥狀者，提示類(lèi)癌綜合征存在，如伴有肝腫大，更應(yīng)考慮本病之可能；③慢性低位腸梗阻伴有便血，病程相對(duì)較長(zhǎng)，一般情況尚好者，應(yīng)考慮到結(jié)腸類(lèi)癌瘤之可能；④年輕患者無(wú)吸煙史，出現(xiàn)肺部腫塊，長(zhǎng)期生存，而能除外其他病變者，提示支氣管肺類(lèi)癌瘤可能。

　�。ㄈ�)類(lèi)癌瘤的分型　Williams根據(jù)類(lèi)癌瘤起源的部位不同有著不同的特性，將類(lèi)癌瘤分為三型，三者在細(xì)胞學(xué)、組織化學(xué)、生物化學(xué)和臨床表現(xiàn)上不同，在治療上也有差異（表1)。

表1 類(lèi)癌瘤的分型

【輔助檢查】　返回

　�。ㄒ�)5-HT測(cè)定　類(lèi)癌綜合征患者血清5-HT含量常明顯升高，多為83～510μmol/24h（正常為11～51μmol/24h)。

　�。ǘ�)5-HIAA測(cè)定　類(lèi)癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過(guò)78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h)。

　�。ㄈ�)皮膚潮紅激發(fā)試驗(yàn)　①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分鐘后，約1/3患者出現(xiàn)皮膚潮紅。②靜脈注射去甲腎上腺素15～20μg，腎上腺素5～10μg。此二種激發(fā)試驗(yàn)對(duì)診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重。

【鑒別診斷】　返回

　　以下疾病應(yīng)與類(lèi)癌和類(lèi)癌綜合征作鑒別：

　　1.闌尾類(lèi)癌應(yīng)與闌尾炎或克隆病作鑒別，消化道鋇餐造影和5-HT、5-HIAA測(cè)定有助鑒別。

　　2.小腸類(lèi)癌應(yīng)與小腸其他腫瘤作鑒別，小腸鋇餐造影、小腸鏡檢查和5-HT、5-HIAA測(cè)定等，可作出鑒別。

　　3.直腸類(lèi)癌應(yīng)與直腸腺瘤或腺癌作鑒別，依靠直腸鏡檢查并取活檢，有確診價(jià)值。

　　4.類(lèi)癌綜合征應(yīng)與系統(tǒng)性組織嗜堿細(xì)胞增多癥作鑒別，后者皮膚潮紅歷時(shí)20～30分鐘或更長(zhǎng)，常伴有瘙癢和色素蕁麻疹，骨髓涂片檢查可查到組織嗜堿細(xì)胞異常增生。

【預(yù)后】　返回

　　本病的預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤的部位、轉(zhuǎn)移的范圍和程度、以及手術(shù)治療的效果。一般認(rèn)為類(lèi)癌瘤生長(zhǎng)緩慢，即使病情偏晚，亦應(yīng)盡量切除，療效仍然較好。闌尾和直腸類(lèi)癌瘤，常無(wú)轉(zhuǎn)移，易于切除根治，預(yù)后最佳。其術(shù)后5年生存率為99％和83％。由胃和回腸類(lèi)癌引起的類(lèi)癌綜合征者預(yù)后也較好，經(jīng)根治后，可存活5～25年之久。支氣管和結(jié)腸的類(lèi)癌引起的類(lèi)癌綜合征預(yù)后較差，存活時(shí)間僅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。