支氣管擴張是胸外科現(xiàn)在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病，病理上支氣管壁毀損，呈持久不可逆的擴張變形，同時伴有周圍肺組織的慢性炎癥。本病多見于兒童及青年，可由多種病因引起，有一小部分有先天遺傳因素，有的伴其他先天性異常。在抗生素廣泛應(yīng)用前是呼吸道疾病中重要死亡及致呼吸殘廢的原因。近數(shù)十年來藥物治療效果顯著，致病因素明顯減少，發(fā)病率大幅度下降。
�。ㄒ�)癥狀、體征
有下列情況的高度懷疑有支擴。
1.慢性支氣管感染癥狀，持久有膿痰，有或無咯血史。
2.單純反復(fù)咯血。
3.經(jīng)常發(fā)燒，全身不適，胸痛，有痰或無痰。
4.局限或廣泛肺濕啰音，特別是局限性持久存在的濕啰音，有時伴哮鳴。
5.有杵狀指。
6.伴有化膿性鼻竇炎。
（二)胸部X線檢查
1.胸部平片 這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%)平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最后必須行支氣管造影。
支擴由輕到重，病理改變非常復(fù)雜，涉及支氣管、肺實質(zhì)及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。
�。�1)由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生，病變區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。
�。�2)支擴都伴有肺實質(zhì)性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應(yīng)的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾，在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。
左下葉是支擴好發(fā)部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發(fā)現(xiàn)。
（3)胸膜改變，支擴患者常反復(fù)肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。
�。�4)晚期支擴可能影響心臟，出現(xiàn)肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。
支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側(cè)位片就能明確范圍，即使雙側(cè)廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。
肺結(jié)核所致支擴一般在結(jié)核好發(fā)部位的右上葉或左上尖后段，結(jié)核需嚴重至相當?shù)某潭炔拍艹霈F(xiàn)支擴，片上能看到結(jié)核的纖維干酪灶。在確定診斷前，最好盡量找到過去所有的胸片，如反復(fù)在某一部位出現(xiàn)炎癥，可能該處有支擴。
2.斷層片 一般不單靠斷層片診斷支擴，普通后前位或后斜位片上能見到肺內(nèi)的各種變化、擴張而又通暢的支氣管，但不能明確范圍，現(xiàn)在的薄層CT對支擴的顯示更清楚點，但仍不能替代支氣管造影。
3.支氣管造影 可以確診支氣管擴張的存在，病變的類型及分布范圍。因為造影有一定的痛苦及危險，如無手術(shù)適應(yīng)證，僅準備內(nèi)科治療的，不必造影，因支擴的治療同一般肺化膿癥，不是非準確了解其支氣管改變情況不可。只有考慮手術(shù)治療，或?qū)碛锌赡芤中g(shù)的才必須明確診斷及病變范圍，以便決定能否手術(shù)及手術(shù)方式。
前已提到，不考慮手術(shù)的不必做支氣管造影，但中實際臨床工作中，不做造影，有時很難確定是否需手術(shù)。以下幾種情況，雖其他檢查高度懷疑支擴，但可以不做功暫時不做支氣管造影：①胸部平片上雙側(cè)有明顯廣泛病變，肯定不能手術(shù)。②年紀大，如已超過50～60歲的，一般也不考慮手術(shù)。③心肺功能差，無手術(shù)條件。④癥狀輕，發(fā)作次數(shù)少，炎癥易控制，暫時不考慮手術(shù)的，可暫緩檢查（但從長遠看，這類病人以檢查為宜，因病變可能進展，大咯血也常無明顯誘因，造影后如明確支擴部位，此后手術(shù)也有所根據(jù))。⑤病人或家屬拒絕檢查。
為手術(shù)而行造影垢，即使胸部平片有一側(cè)完全正常也要雙側(cè)都做，因雙側(cè)支擴的發(fā)病率相當高。雙側(cè)造影一次完成或分開二次做，要根據(jù)病人的耐受性、造影醫(yī)師的經(jīng)驗而定。分側(cè)做技術(shù)上簡單點，病人較易忍受，造影片一般質(zhì)量較好，無重疊問題，較易閱讀。雙側(cè)同時做，可免再一次檢查的痛苦，攝片時擺好體位，雙側(cè)也都能清楚顯示，但如麻醉不完善，或病人無法忍受，原計劃的雙側(cè)同時造常做完一側(cè)后就得中止。
最近有肺部感染的，最好在肺炎消散3個月后再做，因在炎癥消散后擴張的支氣管可能恢復(fù)正常（即過去所謂的“可復(fù)性支擴”)。咳嗽痰多的先盡量藥物治療致痰較少后再做。支氣管有炎癥時，不易耐受造影劑的刺激，咳嗽劇烈易把造影劑咳出，結(jié)果不滿意，術(shù)間咳嗽頻頻也觀察不清。在痰多的，能堵住個別支氣管，充盈不佳，無法確定其性質(zhì)�？┭陂g避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有數(shù)口血痰)如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周后檢查。
支氣管造影具體方法及注意事項：
造影一般由放射科負責(zé)，但于檢查時胸外科醫(yī)師最好在聲，事先向放射科說明從臨床各方面考慮需重點注意的區(qū)域（從平片看先做重的一側(cè))，造影過程中親自在旁觀察支氣管的動態(tài)改變。了解有些支氣管不充盈是由于造影劑用量不夠；體位不合適；支氣管遠端有病變，負壓消失造影劑吸不進；該支氣管有炎癥、敏感，造影劑進去后又咯出；或該支確已完全堵塞，這些所見有助于對造影影像的解釋。造影有一定的并發(fā)癥，如麻藥過敏等，外科醫(yī)師參加也有利于觀察病人及搶救。
造影劑長期來用40%的碘化油，因油劑較稀，很快進入細支氣管，不易掌握，需加磺胺粉（20ml加5～10g)，雙側(cè)的用量20～30ml。碘丙酮是水性混懸液，造影后易咯出，也有用泛影葡胺加磺胺粉的。用碘制劑的需先做碘過敏試驗，但從血管造影經(jīng)驗看，有些所謂過敏可能是制劑雜質(zhì)所致，用高質(zhì)量的造影劑應(yīng)該是可以的。如碘過敏過去有用鋇膠漿的，最好避免，鋇膠漿進入肺后不易排出，在肺內(nèi)產(chǎn)生大量小肉芽腫，對肺功能影響很大。
具體方法：造影前4小時禁食，去造 影室前注射鎮(zhèn)靜霽止咳劑。病人先取坐位，鼻腔及咽喉部麻醉后從鼻孔放進粗橡皮導(dǎo)管，直到隆突稍上方，再注入麻醉劑，使雙側(cè)支氣管充分麻酸，然后平臥在造影臺上，采取頭低肢高位、左右側(cè)位、斜位等不同體位，使造影劑注 入各個支氣管，在透視下肯定各支氣管都已充盈到5～6級后，采取不同體位攝片。右側(cè)單側(cè)攝正位及右側(cè)位片，左側(cè)攝正位及斜位片，雙側(cè)則攝正位及雙側(cè)斜位片，避免重疊，最好先透視定位照點片。
注造影劑也可用頂端能彎曲的特制的Metrass管，在透視下指向特定的支氣管注藥。通過纖支鏡注藥造影更好，可把支氣管內(nèi)分泌物吸盡，觀察各支乞管口情況，并均勻地注入麻醉藥，術(shù)畢可以把造影劑吸出。要注意的是纖支鏡的活檢孔很細，只有2.0～2.2mm，較稠的造影劑不易迅速注入，注入量太爽可能遮住纖支鏡物鏡看不清，只能在透視下確定要注藥的支氣管，造影畢立即清洗纖支鏡，以免損壞。
攝片畢拔出導(dǎo)管，囑患者輕咳把造影劑排出，回病房后再采取體位引流。水性造影劑均能迅速排出碘化油如進入“肺泡”則可能長期存留，一般數(shù)天內(nèi)都能排干凈。
個別患者術(shù)后可能發(fā)燒數(shù)天，對癥治療
4.支氣管造影片閱讀分析注意事項
�。�1)要與平片結(jié)合起來看，盡量找到全部過去所照胸片（因病變常從兒童期的“肺炎”開始)，在反復(fù)肺部感染發(fā)生處常有支擴，平片上肺紋理增粗、聚攏及圓形透亮區(qū)，一般即為支擴的表現(xiàn)。如過去已有造影片，即使已是數(shù)年前的，也盡量避免重復(fù)檢查，因造影有一定痛苦而支擴常在幼年開始形成，支擴區(qū)可反復(fù)感染，出現(xiàn)肺炎，但原為正常的支氣管，后來再發(fā)生新支擴的不多。
（2)先評估造影質(zhì)量，一般要求充盈至5～6級支氣管，或稍遠端一點，造影劑不要進入細支氣管或“肺泡”，雙側(cè)同時造影的各分支不要有太多重疊，正常的支氣管應(yīng)當由近端至遠羰逐漸充細，邊緣光滑。
（3)仔細閱讀雙側(cè)造影片，必須找到所有分支，如缺少某支，要探討其原因；結(jié)合造影透視所見，判斷為解剖畸形，造影技術(shù)有問題未充盈，或病變所致。支氣管造影，造影劑主要靠胸內(nèi)負壓吸入至支氣管末梢，如果給的造影劑量足夠，未充盈支又懷疑有病變，要加行經(jīng)纖支鏡的選擇性造影。
�。�4)注意各開口處有無狹窄，如遠端支氣管與近端一樣粗或較粗，就可以認為有支擴，如有囊性改變就更明顯了。伴有的改變是支氣管聚攏，肺體積縮小，正常肺代償性氣腫，其支氣管較分散。
�。ㄈ�)纖支鏡檢查
診斷支氣管擴張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查，但下列幾種情況要查：
1.為除外異物堵塞所致運載擴，年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠藥沉睡的人等可能吞進異物而不自覺，異物長期存留堵塞支氣管可致支擴，取出后或能恢復(fù)。
2.了解有無支氣管內(nèi)腫物存在：肺癌發(fā)病較快，在不長時間中發(fā)生阻塞性肺炎或肺不張，良性腫瘤、息肉乖因生長緩慢，可能長期堵塞致擴張。
3.膿痰很多，體位引流及藥物治療效果不好的，纖支鏡檢查可了解膿痰來源，明確病變部位，確定合適的體位引流位置，并通過吸痰及注入藥物（抗生素，支氣管擴張劑如麻黃素等)，使病人盡快好轉(zhuǎn)，便于手術(shù)。
4.大咯血需行支氣管動脈栓塞出血部位的血管，咯血量太大的栓塞前檢查有危險，可在栓塞畢立即檢查，此時支氣管還殘留血跡，可核實栓塞蝗部位是否合適。
5.如果支氣管造影不滿意，如某支充盈有佳或未充盈，纖支鏡檢查可發(fā)現(xiàn)為造影技術(shù)問題或其他原因，如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等，必要時隨行該支的選擇性造影（從纖支鏡的活檢孔中注造影劑)。
6.支擴術(shù)后再咯血或又有較多膿痰，檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等，并了解出血來源，為進一步治療提供材料。
7.懷疑有某種特異感染如霉菌，可通過纖支鏡取支氣管遠端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的污染。
（四)肺功能及核素檢查
肺功能檢查：包括通氣換氣功能及血氣，內(nèi)科治療的病人，重復(fù)檢查可比較及徇治療效果，估計預(yù)后�？紤]外科治療的，可了解能否忍受手術(shù)，便于更好地設(shè)計手術(shù)方案，并作為觀察手術(shù)療效的標準。
核素掃描檢查：了解雙側(cè)肺血流灌注情況，對切除方式的決定及預(yù)測術(shù)后情況有幫助。當肺有病變時，肺動脈常有血栓形成，單側(cè)毀損肺肺動脈可能在總干處即阻塞不通，切除已無血流灌注的肺，術(shù)后恢復(fù)預(yù)計會好一點。
支擴的病情復(fù)雜，癥狀各異，輕重相關(guān)很多，治療方案的確定要考慮多方面的因素：
1.有無癥狀、癥狀輕重、有無反復(fù)肺部感染的歷史、發(fā)作的次數(shù)及治療的效果 如癥狀輕，感染容易控制，可以內(nèi)科治療，否則要考慮手術(shù)。
2.有無咯血史 要重點考慮，有些所謂“干性支氣管擴張”，平常并無多少肺部感染癥狀，但可能突然咯血。支擴是良性疾病，在有多種抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威脅生命，雖然現(xiàn)在有支氣管動脈栓塞術(shù)可以急求，從長遠看，有大咯血或反復(fù)咯血的最好手術(shù)治療。
3.病變的范圍 這是決定內(nèi)外科治療最重要的因素之一，病變局限的可以切除，病變較廣泛，但有的部位輕，有的重，癥狀又很明顯的，可以切除較重病變?nèi)〉霉孟熜�，但如雙側(cè)都有病變，輕重相關(guān)不多，就不能考慮手術(shù)了。
4.年齡 有些病例分析，見40歲以后病人病情常能緩解，進展的不多，而50歲以上的病人體力多已較差，有其他疾病，忍受手術(shù)差，因此對40～50歲以上的患者手術(shù)保守一點。
5.合并其他病變的情況 如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主要為治療腫瘤；肺結(jié)核所致支擴（多為上葉)，此時結(jié)核病變多已穩(wěn)定，不必手術(shù)。
6.全身情況及有無其他疾病 如有心、肝、腎等系統(tǒng)嚴重病變，或心肺功能差，無法承受手術(shù)的，只能內(nèi)科治療。
7.生活、工作及醫(yī)療條件 如生活及醫(yī)療條件好，工作也不太勞累，保守治療后病變多能保持穩(wěn)定。如為野外作業(yè)，體力勞動，學(xué)生在學(xué)習(xí)中，醫(yī)療條件又不太好，病變惡化治療有困難的，最好切除病變。
8.病人本人及家屬是否同意手術(shù) 支擴一般在兒童期發(fā)病，支氣管及肺實質(zhì)病變都是不可逆的，肺部病變反復(fù)惡化，明顯影響了生活質(zhì)量及勞動力，如有條件最好切除病變。但近年來新抗生素不斷出現(xiàn)，能有力控制肺部感染，有相當一部分支擴病變可保持在“穩(wěn)定狀態(tài)”，病人身體健康，繼續(xù)工作，需要手術(shù)的明顯減少，但認為手術(shù)從此不再需要也不正確。由于胸外科已為相當安全的手術(shù)，手術(shù)效果好，因此在治療上，對每個病人應(yīng)個別考慮權(quán)衡利弊。
支擴的治療包括幾部分：①抗生素治療感染。②治療引起支擴的合并癥如鼻竇炎。③對癥治療如咯血、大量膿痰。④手術(shù)切除或肺移植。⑤呼吸訓(xùn)練及理療，以改善生活質(zhì)量及勞動能力，臨床醫(yī)師常易忽略這點。⑥特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴，如原來病因無法糾正，只有用一秀胸內(nèi)科治療。
內(nèi)科治療是基礎(chǔ)，即使有明確的手術(shù)適應(yīng)證也要先經(jīng)過一段時間內(nèi)科治療，有人認為最少治療半年以上，因一些支擴在肺感染控制后可能恢復(fù)正常，而且手術(shù)在急性炎癥消失后做也比較安全，療效較好。不能手術(shù)的病例，則需要長期內(nèi)科治療。
（一)支擴的內(nèi)科治療
1.控制感染緩解癥狀 支擴如未手術(shù)是終生存在的疾病，癥狀時有時無，時輕時重，內(nèi)科用藥要考慮什么時候用，用什么藥，怎么用（劑量、途徑及期限)。不發(fā)燒，咳嗽未加劇，只有粘痰，患者無明顯不適的，不必用抗生素。如痰呈膿性（常在上呼吸道感染后)，用廣譜抗生素，標準劑量，最少1～2周，至痰 轉(zhuǎn)為粘液性。有黃綠色膿痰的，說明炎癥進展，肺繼續(xù)破壞，應(yīng)積極用藥，但要使痰轉(zhuǎn)為粘液性不容易。如病情一向“穩(wěn)定”，一旦惡化，也需積極治療。對經(jīng)常有粘液膿痰的，用抗生素是否有效是個問題�？股氐倪x擇靠經(jīng)驗及病人治療后的反應(yīng)，痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗不完全可靠。急性感染如肺炎，組織充血，肺及血中抗生素濃度高，療效好。慢性化膿性病變對藥物反應(yīng)不太好，可能因：①抗生素不能透過支氣管壁至管腔中，而細菌雙在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感，厭氧菌（咳臭痰)也對抗藥物。
用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用藥6～10個月以減少炎癥對肺的破壞，避免發(fā)生纖維化，這方面的研究還很少。由于目前臨床上見到的絕大部分是慢性病，即使長期用藥也不可能防止肺的破壞，治至癥狀消失即可。
2.體位引流 支擴多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排痰靠咳嗽，支擴患者支氣管壁軟骨及粘液清除機制已破壞，咳嗽并不能把痰全咳出，X線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行體位引流，使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出。根據(jù)各支氣管不同走向，擺好體位后，深呼吸，10～15min后咳出痰來，一天施行數(shù)次，同時加胸部叩擊等理療方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。
3.咯血的治療 咯血是支擴的常見癥狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他癥狀，如發(fā)燒、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息，鎮(zhèn)靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術(shù)。氣管鏡（最好用硬鏡)檢查，局部注冰水，用細長條紗布或Fogarty管堵塞。
4.其他療法 在急性感染時，注意休息、營養(yǎng)、支持療法是可缺少的。支氣管擴張劑可能有用，在肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有氣道堵塞，用藥后FEV1有改善的，可繼續(xù)用藥，無效的可試用強的松，用后如主觀癥狀無改善，就不要再給。在一些罕見的情況下如有免疫抑制的，可以用人體球蛋白。
�。ǘ�)手術(shù)治療
1.手術(shù)適應(yīng)證
�。�1)病變局限，有明顯癥狀，或肺部反復(fù)感染，這是主要的適應(yīng)證，可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。
�。�2)雙側(cè)均有病變，一側(cè)嚴重，對側(cè)很輕，癥狀主為平自病重一側(cè)，可以切除該側(cè)，術(shù)后如對側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療。
�。�3)雙規(guī)則 都有局限較重病變，如有大咯血等癥狀，先切除重的一側(cè)，此后如對側(cè)病變穩(wěn)定，觀察及內(nèi)科治療，如病變進展，再切除。
（4)大咯血的急癥切除�，F(xiàn)有支氣管動脈栓塞術(shù)，大部分可先用此法止血后改為擇期手術(shù)。原來有支氣管造影，病變明確的，在目前的技術(shù)水平下，咯血急癥切除也可以進行。如原無支氣管造影，病變部位及范圍不明，則手術(shù)很困難。有人根據(jù)體征（如聽診有啰音)，胸片及纖支無意 所見決定切除方式，但不很可靠。纖支鏡能看見出血來源，但咯血很大時檢查有危險，纖支鏡放進后鏡頭可能很快補沾污，什么也看不見。召支氣管樹內(nèi)到處是血，或吸干凈后短期內(nèi)又未見哪個支氣管內(nèi)涌出血液，則無法定位。有時在總支氣管內(nèi)見到血，但未必一側(cè)肺都有病變。支氣管腔很小，支氣管壁又有分泌物潤滑，出血后很容易流至低位（如仰臥的下葉背段或整個下葉)，易判斷錯誤。總之，如無特殊需要，最好不行急癥肺切除，因麻醉技術(shù)要求高，開胸后有時見大部分肺內(nèi)有血，呈紫紅色，無法確定切除范圍，甚至誤切較多肺組織。肺切除后，余肺因有吸入血液，可能膨脹不佳或感染，因此急癥手術(shù)的并發(fā)癥及死亡率都較高。
�。�5)雙側(cè)有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內(nèi)科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù)。人體同種肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，適應(yīng)證中支擴占一定比例。1年存活率可達79%～90%，對一瀕臨死亡的病人來說，這個療效是相當滿意的。
2.手術(shù)方案的設(shè)計
�。�1)如為局限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。
�。�2)下葉基底段有病變，而背段正常的情況不少見，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作單個基底段的切除，因段間界限不太清楚，每個基底段的體積又不大，勉強分離，保留的肺功能有限，并發(fā)癥則明顯增加。
�。�3)舌上段有時未波及，可單獨行舌下段切除。
�。�4)雙側(cè)病變，如都比較局限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時切除，用前胸雙側(cè)前切口或序貫用雙側(cè)側(cè)切口手術(shù)。如一般情況不允許，先做一側(cè)，對側(cè)過3～6個月后再做，間隔長短根據(jù)體力恢復(fù)情況而定，個別患者因術(shù)側(cè)有并發(fā)癥或肺功能損害較大，最終可能做不了對側(cè)手術(shù)。
雙側(cè)支擴不少見：如大咯血，肺部又反復(fù)感染，治療困難。因支擴常從小孩發(fā)病，只要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除，文獻上有報道分3次手術(shù)，最后雙側(cè)僅留下左上葉及右上葉共8個段肺。由于肺的巨大呼吸潛力，這點肺也能維持政黨生活。重要的是每次手術(shù)都需要慎重從事。不能發(fā)生任何并發(fā)癥。
支擴切除多少肺組織完全根據(jù)術(shù)前支氣管造影所見而定，手術(shù)開胸探查所見僅供參考，有相當一部分患者肺外觀正常，捫診也無異常，不能確定病變范圍。術(shù)間所見病理改變由重至輕，可為肺體積縮小，不張或?qū)嵶�；肺實質(zhì)中有小塊病灶；有時病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參懷呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎癥，淋巴結(jié)增大，各組織間有緊密的粘連。同側(cè)正常肺多有代償性氣腫。術(shù)間這些所見都對手術(shù)方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除后，如碩區(qū)肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時只好改全肺切除，以避免嚴重的并發(fā)癥。
3.術(shù)前準備
（1)各種常規(guī)化驗，特別注意痰培養(yǎng)及藥物過敏試驗。
（2)肺功能、血氣、核素、肺灌注檢查。
�。�3)改善營養(yǎng)。
（4)痰多的給合適抗生素，最好痰量減少至30ml/d以下，痰由膿性變?yōu)檎骋盒詴r再手術(shù)，用藥時間可能長至2周以上。
�。�5)痰多的體位引流。
（6)呼吸訓(xùn)練及理療，以改善肺功能。
�。�7)如最近才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般數(shù)天中能排盡。但個別碘油已進入細支氣管或肺泡，可能長期存留，無法等待，從肺功能說，造影后3天手術(shù)就沒有什么影響了。
4.支擴肺切除術(shù)后部分有殘余癥狀其原因：
�。�1)術(shù)膠雙側(cè)支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發(fā)現(xiàn)，手術(shù)未切除干凈，殘留支擴有癥狀。
�。�2)原為雙側(cè)病變，只切除重的一側(cè)，較輕的一側(cè)仍有支擴。
（3)一側(cè)部分肺切除后，余肺過度膨脹后支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴形成。
�。�4)肺切除后支氣管殘端留得較長，有分泌物潴留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血。
�。�5)原引起支擴有關(guān)因素，如鼻空前未有炎、慢性支氣管炎或與免疫有關(guān)的缺陷未處理。
�。�6)可能有隱匿性支氣管瘺，支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術(shù)后咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴及手術(shù)有關(guān)。支擴部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也時有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，余肺造影也不一定有殘留支擴，我們用支氣管動脈栓塞術(shù)治療，療效很好，栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團，原因有等探索。如栓塞術(shù)無效，要是其他條件允許，可切除剩余肺組織。
5.外科治療結(jié)果和適應(yīng)證的選擇有很大關(guān)系 先例嚴格的手術(shù)死亡率＜1%，在經(jīng)驗豐富的單位，基本上無手術(shù)死亡，術(shù)后80%癥狀消失，15%改善，仍有點癥狀，5%無改善或惡化。癥狀改善與手術(shù)關(guān)系有時很難確定，產(chǎn)生癥狀的余肺情況，有的術(shù)前即已明確，但無法通過手術(shù)治療。
6.麻醉及手術(shù)有關(guān)的一些問題 麻醉最好氣管雙腔插管，即使術(shù)前痰量不多的病人，術(shù)間因肺擠壓也可能涌出大量膿痰，如單腔插管可能來不及吸出，頻頻吸痰又影響呼吸換氣。咯血患者如在術(shù)間咯血，雙腔插管可避免血流至對側(cè)，在咯血的定位上也有幫助。當支擴肺的支氣管夾住后應(yīng)該不再有血吸出，如持續(xù)有血，要考慮其他部位的出血。
小兒或女性氣管較幼年病人無法插雙側(cè)管，痰多時考慮采取俯臥位，借助體位排痰。也可用單腔插向一側(cè)，待術(shù)間支氣管夾住后再退回正氣管中，如病變波及胸膜，粘連緊的，其中多有體-肺血管交通支，分離時應(yīng)注意止血結(jié)扎。
支擴者胸膜可能沒有粘連，因肺反復(fù)感染，肺門幾乎都有緊密甚至已呈瘢痕性的粘連，各種解剖結(jié)構(gòu)及淋巴結(jié)粘在一起，其間幾乎無任何疏松的結(jié)締組織層。野擴的支氣管動脈擴張紆曲的程度是常見肺部疾病中最嚴重的，正常肺門處支氣管動脈直徑很少超過1～2mm，而從我們大量支氣管動脈造影片看，支擴患者可粗達5～6mm，處理肺門時要特別注意，必要且有可能時先把支氣管動脈在主動脈（相當于T5、T6高度)起始部結(jié)扎或把支氣管旁的軟組織先全部縫扎。肺門粘連很緊的情況下，有時可先從肺周圍分開，最后處理所有至病變肺的組織。支氣管質(zhì)硬易辨認，必要時切斷，見到管腔即可縫合。其旁的血管可分束縫扎，避免勉強分離致?lián)p傷不擬切除肺的血管。
支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結(jié)果或為遺傳缺陷所致（有關(guān)因素見表)。獲得性病變的主要原因為感染及支氣管堵塞，在藥物能控制大部分感染的情況下，有先天或遺傳因素折所占比例相對增多，當然，總的說來還是很少的。
產(chǎn)生支氣管擴張的有關(guān)因素
�。ㄒ�)先天性
又分原發(fā)和繼發(fā)兩類。
1.大的結(jié)構(gòu)缺陷 氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，肺隔離癥，其他。
2.超微結(jié)構(gòu)的缺陷 纖毛不辭去綜合征，Kartargener綜合征，Young綜合征。
3.新陳代謝缺陷 囊性纖維化，α1抗胰蛋白酶缺乏癥。
�。ǘ�)獲得性
1.原發(fā)感染（常在兒童時)麻疹、百日咳、細支氣管炎、肺炎、結(jié)核。
2.支氣管堵塞的繼發(fā)感染 異物、腫瘤。
�。ㄈ�)免疫病的伴發(fā)紊亂
1.自家免疫疾患 潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕病、紅斑狼瘡、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。
2.過敏性病 支氣管、肺霉菌病。
�。ㄋ�)支擴本身的進展，反復(fù)或持久感染
感染是主要病源，許多支擴來源于兒童早期的呼吸道損害，病人就記憶所及就有肺病的特點，小時有肺炎、百日咳、麻診或結(jié)核病史。
支氣管堵塞是一個重要因素，但最終原因可能還是因堵塞后引流不暢，分泌物潴留感染所致。肺在6～7級支氣管遠端，如無感染是無菌的，單純支氣管堵塞的肺不張不一不定期引起感染，如外傷支氣管繼裂后的肺不張數(shù)年后行支氣管吻合肺可能仍健康張開。人肺周圍細支氣管的堵塞為兒童期常有的改變，胸部X線上百日咳常有小片不張。小兒的支乴 管細軟，易為增大的淋巴結(jié)壓迫。最常見的是右中葉支氣管，因相對較細，與下葉間的夾角呈銳角，其上下及前方為淋巴結(jié)圍繞，當肺部有炎癥時，淋巴結(jié)增大壓迫中葉支氣管，引起完全或部分不張或堵塞性肺炎，支氣管壁破壞，最終形成支擴。在炎癥消失、淋巴結(jié)縮小后中葉開口再能，但支擴及肺炎癥已不可逆，形成常見的“中葉綜合征”。
在支氣管壁因炎癥破壞軟弱，又有肺體積縮小、不張，胸內(nèi)負壓升高，對支氣管壁有牽扯作用，引起擴張，支擴病人的慢性咳嗽，使支氣管內(nèi)壓力增大，更加重了管腔的擴大及支氣管內(nèi)分泌物潴留的壓力，還有肺纖維化的牽拉等這幾種情況是支氣管擴張形成的機制。
支擴總的改變：侵及中等大小的支氣管，約從4～9級，支擴區(qū)為鱗狀或柱狀上皮覆蓋，常無纖毛，表面也可能看不到上皮。根據(jù)病變嚴重程度，支氣管壁有不同程度的萎縮，肌層及彈力層破壞，被纖維組織替代，有時只留有小量肌肉或軟骨。管壁浸潤著中性白細胞，有的病例有致密淋巴細胞浸潤。根據(jù)病變的范圍，小的側(cè)支氣管及細支氣管可從其母體分斷、堵塞及消失（炎癥的結(jié)果)，這種閉塞性支氣管炎的改變比擴張本身對肺功能的破壞更大。擴張從形態(tài)分有柱狀、囊狀及混合型三種，有時兩種變化都存在，如下葉為囊狀，而舌段為術(shù)狀。柱狀的病理改變較輕，囊狀的較重，肉眼就可以見到囊腔與支氣管相能，壁薄，由纖維或肉芽構(gòu)成，有的覆蓋化生存留著粘液性物，囊性支擴的囊中充滿膿液，這些說明有活動性感染。如無感染，只有少量粘液分泌物，即為“干性支擴”，因慢性感染持續(xù)有大量粘液分泌物的為“濕性支擴”。
支氣管周圍常有纖維化，肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。
支擴部位：左側(cè)及下葉多見，上葉少、中葉及舌段中等，左下葉加舌段病變的最多見。
因為支擴是靠支氣管造影及尸檢診斷的，無法普查，總?cè)丝诘陌l(fā)病率無可靠的數(shù)字。1953年Bedford報告發(fā)病率為1.3%，1956年在控制結(jié)核病運動中，查了350萬人的胸片，見支擴發(fā)病率為1.5%也有的報告在一般人中發(fā)病率為0.3%～0.5%，常規(guī)尸檢為2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。這些數(shù)字雖然未必準確，但可見過去是不少的。一般經(jīng)驗在抗生素廣泛應(yīng)用后發(fā)病率明顯下降，因小兒的呼吸道感染治療更有效，作為支擴誘發(fā)因素的百日咳、麻疹接近于消失，結(jié)核的流行又逐漸下降，因此在西方經(jīng)濟發(fā)達國家，支擴已不多見，但在第三世界還是一個普遍問題。
【臨床表現(xiàn)】 返回
支擴男多于女。
支擴的癥狀由于病變輕重，靜止或惡化類型及治療反應(yīng)等的不同有很大差異。輕的可能毫無癥狀，在健康體檢時才發(fā)現(xiàn)。重的則持續(xù)咳嗽，有大量粘液膿痰、臭痰，病人長期呼吸困難、乏力。由于抗生素的廣泛應(yīng)用，持續(xù)有嚴重癥狀的病人已不多，不少病人可保持一定程度的健康及勞動力。但也是時有肺部感染（常在同部位反復(fù)發(fā)生)，常感胸部不適，有咳嗽、少量膿痰，病人生活質(zhì)量不高、勞動耐受力差。
慢性咳嗽、咳痰和咯血為主要癥狀�？人宰畛Ｒ姵志�，咳嗽是炎癥刺激所致，主要為了排痰，當清晨排痰或體位引流時有陣咳，取患側(cè)在低位的側(cè)臥位，咳嗽即減輕，病變惡化痰增加時咳嗽加劇。咳痰與病變輕重、范圍與運載氣管引流是否通暢有關(guān)，如病變加重，發(fā)燒、支氣管閉塞，痰量反而減少。病變靜止可能無痰，成“干性支擴”。病變輕的病人每天有少量黃痰，重癥痰量一天可達數(shù)百毫升，靜置后見上層為泡沫，中層為粘液，下層為黃綠膿塊，在有厭氧菌生長的，痰有惡自。目前由于有多種高效抗生素，大量膿痰的已不多。
因肺的慢性感染及反復(fù)惡化，常有全身中毒癥狀，如低燒、食欲減退、消瘦、貧血。在兒童可致生長發(fā)育及營養(yǎng)不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸，胸痛是患者常有的主訴。病變反復(fù)惡化，最終使全肺或部分肺毀損，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素應(yīng)用前時代，感染有血行播散，產(chǎn)生腦膿腫的，現(xiàn)已極少見。合并的癥狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃腺炎等。
體征：早期及輕癥支擴沒有陽性體征，一般患者在支擴局部有持久存在的濕啰音，咳嗽排痰后僅暫消失，如雙側(cè)有廣泛的干性啰音，則說明壇擴合并支氣管炎。杵狀指Field1994年報告發(fā)現(xiàn)率為44%，20年后降至7%。有其他并發(fā)癥的有相應(yīng)的體征。
肺功能的損害決定于受破壞組織的多少，輕度支擴檢查多無異常發(fā)現(xiàn)，在診斷上意義不大，但在手術(shù)治療時要考慮。
有關(guān)支擴的預(yù)后，報道較多，意見很不一致 ，因各地病人情況及治療方法都不同。支氣管擴張的自然史變化很大。
支擴的預(yù)后難以估計，但也有些觀察的結(jié)論：①支擴是許多不同病原的最后病理結(jié)果，各不同疾病預(yù)后不一，如結(jié)核引起的好，而遺傳的囊性纖維化，至今死亡率仍高。②病變廣的預(yù)后差，病變惡化，有時伴肺心病，終致死亡。③廣譜抗生素應(yīng)用砶兒童醫(yī)院的支擴明顯下降。④雖癥狀漸有好轉(zhuǎn)，胸片可能有病變進展。⑤外科治療結(jié)果的判斷是相當主觀的，因手術(shù)先例標準不一，隨訪年月長短各異，從50%術(shù)后完全無癥狀至75%好轉(zhuǎn)或大有改善不等。
要進一步改善預(yù)后，要依靠對發(fā)病機制的了解，發(fā)現(xiàn)特發(fā)性支擴的原因，改善對特殊原因（如免疫缺陷)所致支擴的處理，并設(shè)法預(yù)防“有危險性”人群中支擴的發(fā)生。
