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Whipple病

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  1907年首先由Whipple報(bào)道。1949年Black-Schaffer用PAS染色發(fā)現(xiàn)病人小腸粘膜內(nèi)巨噬細(xì)胞中有PAS陽性物質(zhì)。1960年Cohen等先后經(jīng)電鏡研究,認(rèn)為巨噬細(xì)胞中的鐮狀顆粒由細(xì)菌組成;病原體為桿狀,其寬為0.2μm,長(zhǎng)為1.5~2.5μm,稱為Whipple桿菌。病原菌經(jīng)口侵入,可侵犯全身各器官,在長(zhǎng)期抗生素治療后,病人可獲痊愈,此桿菌亦逐漸消失,F(xiàn)認(rèn)為本病與感染W(wǎng)hipple桿菌有關(guān),但仍未得明確鑒定,亦未制成動(dòng)物模型。

診斷】 返回

  長(zhǎng)期有關(guān)節(jié)痛伴有腹瀉,或同時(shí)有全身淋巴結(jié)腫大,應(yīng)考慮本病可能。木糖試驗(yàn)有吸收功能減損,小腸粘膜活組織檢查有PAS陽性物質(zhì),電鏡證實(shí)有鐮狀顆粒則可作出診斷。應(yīng)注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血癥以及全身性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞真菌病。

治療措施】 返回

  過去認(rèn)為本病為不治之癥,近年來由于對(duì)本病病原的研究及使用抗生素治療,病人可治愈而恢復(fù)健康。

  治療除采取一般對(duì)癥治療外,主要是抗生素治療,普魯卡因青霉素G120萬單位及鏈霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改為四環(huán)素0.5g,4/d口服維持?jǐn)?shù)月。治程過短易復(fù)發(fā),治療開始后病人癥狀改善,體重增加,但癥狀完全消失需數(shù)月至數(shù)年,組織學(xué)恢復(fù)則更慢。其他抗生素如氯霉素、氨芐青霉素、強(qiáng)力霉素以及SMZ均可選用。

病理改變】 返回

  腹膜粗糙無光澤,小腸擴(kuò)張,腸壁肥厚僵硬,上部小腸明顯炎癥浸潤,腸系膜及腹腔動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)腫大,切面呈篩狀。小腸粘膜灰暗,散在黃色斑塊。鏡下見絨毛呈杵狀,近段小腸粘膜內(nèi)巨噬細(xì)胞增多,經(jīng)PAS染色陽性,其中有鐮狀顆粒,電鏡下見其為桿狀細(xì)菌組成。除巨噬細(xì)胞外,此桿狀細(xì)菌尚可廣泛存在于小腸上皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、毛細(xì)血管上皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、多形核粒細(xì)胞、漿細(xì)胞以及肥大細(xì)胞內(nèi)。除小腸粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴結(jié)均可侵犯,是一全身性疾病。

臨床表現(xiàn)】 返回

  最常見的癥狀是長(zhǎng)期的多發(fā)性反復(fù)發(fā)作性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。在關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)前,有的病人已有腹瀉,逐漸出現(xiàn)脂肪瀉,有典型小腸吸收不良癥狀。個(gè)別病例可無腹瀉,僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結(jié)腫大,少數(shù)病人有脾腫大。

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