1907年首先由Whipple報道。1949年Black-Schaffer用PAS染色發(fā)現(xiàn)病人小腸粘膜內(nèi)巨噬細胞中有PAS陽性物質(zhì)。1960年Cohen等先后經(jīng)電鏡研究,認為巨噬細胞中的鐮狀顆粒由細菌組成;病原體為桿狀,其寬為0.2μm,長為1.5~2.5μm,稱為Whipple桿菌。病原菌經(jīng)口侵入,可侵犯全身各器官,在長期抗生素治療后,病人可獲痊愈,此桿菌亦逐漸消失,F(xiàn)認為本病與感染W(wǎng)hipple桿菌有關,但仍未得明確鑒定,亦未制成動物模型。
長期有關節(jié)痛伴有腹瀉,或同時有全身淋巴結腫大,應考慮本病可能。木糖試驗有吸收功能減損,小腸粘膜活組織檢查有PAS陽性物質(zhì),電鏡證實有鐮狀顆粒則可作出診斷。應注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血癥以及全身性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞真菌病。
過去認為本病為不治之癥,近年來由于對本病病原的研究及使用抗生素治療,病人可治愈而恢復健康。
治療除采取一般對癥治療外,主要是抗生素治療,普魯卡因青霉素G120萬單位及鏈霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改為四環(huán)素0.5g,4/d口服維持數(shù)月。治程過短易復發(fā),治療開始后病人癥狀改善,體重增加,但癥狀完全消失需數(shù)月至數(shù)年,組織學恢復則更慢。其他抗生素如氯霉素、氨芐青霉素、強力霉素以及SMZ均可選用。
腹膜粗糙無光澤,小腸擴張,腸壁肥厚僵硬,上部小腸明顯炎癥浸潤,腸系膜及腹腔動脈周圍淋巴結腫大,切面呈篩狀。小腸粘膜灰暗,散在黃色斑塊。鏡下見絨毛呈杵狀,近段小腸粘膜內(nèi)巨噬細胞增多,經(jīng)PAS染色陽性,其中有鐮狀顆粒,電鏡下見其為桿狀細菌組成。除巨噬細胞外,此桿狀細菌尚可廣泛存在于小腸上皮細胞、淋巴細胞、毛細血管上皮細胞、平滑肌細胞、多形核粒細胞、漿細胞以及肥大細胞內(nèi)。除小腸粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴結均可侵犯,是一全身性疾病。
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最常見的癥狀是長期的多發(fā)性反復發(fā)作性關節(jié)炎或關節(jié)痛。在關節(jié)炎出現(xiàn)前,有的病人已有腹瀉,逐漸出現(xiàn)脂肪瀉,有典型小腸吸收不良癥狀。個別病例可無腹瀉,僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結腫大,少數(shù)病人有脾腫大。