| 疾病名稱（英文) | child cerebral hemiplegia |
| 拚音 | NAOXINGTANHUAN（XIAOER) |
| 別名 | 中醫(yī)：五遲，五軟，癡呆，痿證, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)精神系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腦性癱瘓是指出生前到生后1個月以內(nèi)發(fā)育時期各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷。主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動障礙和姿勢異常。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 腦性癱瘓的病因很多，出生前、圍產(chǎn)期及出生后的多種疾病均可致本癥。出生前因素主要有胚胎腦發(fā)育畸形、母孕早期嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏、創(chuàng)傷、感染、中毒及其他理化損傷等；圍產(chǎn)期因素主要有窒息、核黃疸、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、低出生體重等；出生后因素包括新生兒期各種重癥感染、窒息、外傷等。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的成因緣于母體虛弱、感受邪毒，影響胎兒發(fā)育，致小兒先天稟賦不足；或難產(chǎn)、外傷等引起后天損傷。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)病率一般報道為每千例活產(chǎn)嬰兒2例左右。約70%為痙攣型，15%為手足徐動型，5%為共濟(jì)失調(diào)型。其他類型及混合型約占10%。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 主要病機(jī)轉(zhuǎn)歸為肝腎不足，元?dú)獠怀�，脈絡(luò)不暢，肢體不用，腦髓空虛。病位涉及腎、肝、睥、心。中醫(yī)治療本病以培補(bǔ)肝腎，健脾養(yǎng)心為基本原則。 |
| 病理 | 常見病理改變有大腦皮質(zhì)萎縮，腦溝、腦池及蛛網(wǎng)膜下腔增寬等。神經(jīng)元細(xì)胞數(shù)目減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，錐體束彌漫性變性。病變可波及局部腦區(qū)，也可累及整個半球或雙側(cè)受累。皮質(zhì)下白質(zhì)萎縮，髓鞘形成不良，或有白質(zhì)囊性變。核黃疸可引起蒼白球及下視丘部的對稱性脫髓鞘。由于病變的部位及嚴(yán)重程度不同，可引起不同類型的癥狀。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 腦性癱瘓以肢體癱瘓，不自主異常動作，智力低下為主要表現(xiàn)，可伴有語言障礙，視、聽覺障礙，抽搐等癥。本病證候繁雜，但辨證不外先天不足及后天失養(yǎng)，臨證時應(yīng)執(zhí)簡馭繁，抓住要點(diǎn)，先分病因，再辨虛實(shí)，隨證施治。 1.腎精不足 主證：肢體癱瘓，痿弱不用，頸軟不支，立、行困難，囪門閉遲，智力低下，精神不振，面色無華，舌質(zhì)淡，舌苔白，脈細(xì)微無力。 分析：本證由稟賦不足，腎精虧虛所致。腎主骨生髓，腎精不足，筋骨不健，故肢體痿弱、癱瘓、立、行困難。腦髓不充，故智力低下，精神不振。 2.肝腎陰虛 主證：肢體癱瘓，筋脈拘急，肌肉萎縮，手足徐動，足履不正，語言不利，時有抽搐，煩躁易怒，潮熱盜汗，舌質(zhì)紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證由肝腎陰虧，肝陽偏亢所致。肝腎精血不足，不能營注于筋骨，故見肢體癱瘓。陰虧虛熱內(nèi)生，引動肝風(fēng)，故見筋脈拘急，手足徐動，時有抽搐。 3.脾胃虛弱 主證：肢體癱瘓，神情呆滯，智力低下，口軟唇弛，咀嚼無力，涎出不禁，面色萎黃，泛惡納呆，舌質(zhì)談，苔白，脈沉弱。 分析：本證由脾胃不足，生化乏源所致。脾胃虛弱，氣血化生無源，筋骨肌肉失養(yǎng)，故見肢體癱瘓。氣血不足，腦髓不充，故見神情呆滯，智力低下。脾主唇口之肌肉，脾虛則口唇軟薄，咀嚼無力。 4.瘀阻腦絡(luò) 主證：肢體痿弱不用，或四肢麻木，智力減退，毛發(fā)枯槁，肌膚甲錯，四肢厥冷，舌質(zhì)紫暗，脈細(xì)澀。 分析：本證由病程遷延，絡(luò)脈不通所致。久病不愈，氣血運(yùn)行不暢，絡(luò)脈痹阻，故見肢體痿弱不用。血脈不通，故見四肢麻木及四肢厥冷等癥。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、診斷條件 1.嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)的中樞性癱瘓。 2.可伴有智力低下、驚厥、行為異常、感知覺障礙及其他異常。 3.需除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性運(yùn)動發(fā)育落后。 二、分型 1.按臨床特點(diǎn)：①痙攣型；②手足徐動型；③強(qiáng)直型；④共濟(jì)失調(diào)型；③震顫型；③肌張力低下型；④混合型 (注明何種類型混合)；④無法分類型。 2.按癱瘓部位：④單癱；②截癱；③偏癱；④雙癱；③三肢癱；⑥四肢癱；⑦雙重性偏癱。 三、說明 1.臨床診斷需要說明何種類型、癱瘓部位、有無合并癥。有明顯病因者，注明何種原因所致。 2.如有條件，手足徐動型還可再分為緊張、非緊張等型。 3.強(qiáng)直型指的是 “鉛管狀”或“齒輪狀”肌肉強(qiáng)直，多見于典型的錐體外系損害。 4.雙癱指的是四肢癱，但下肢癥狀更重。 5.雙重性偏癱指的是四肢癱、上肢重、下肢輕，也可表現(xiàn)為兩側(cè)偏癱程度不一。 (全國小兒腦性癱瘓座談會紀(jì)要附件·小兒腦性癱瘓的定義、診斷條件及分型·中華兒科雜志1989；27(3)：162) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 本癥的癥狀應(yīng)在嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)，多數(shù)在6個月左右即有明顯異常。病程呈靜止性，即癥狀不會進(jìn)行性加重。隨年齡增加，運(yùn)動功能漸趨好轉(zhuǎn)，如原來不能獨(dú)坐或行走，至一定年齡仍能完成上述動作，雖然較正常兒童為晚。 |
| 病史 | 出生前、圍產(chǎn)期及新生兒期腦損傷病史：本癥患兒約半數(shù)可間出上述三個時期的陽性病史，如母孕期感染、創(chuàng)傷，早產(chǎn)、出生體重低、窒息、嚴(yán)重的病理性黃疸及新生兒敗血癥、腦膜炎及顱內(nèi)出血等。其中以早產(chǎn)、低出生體重及圍產(chǎn)期腦損傷最常見。如有這些病史，則支持腦性癱瘓的診斷。但也有半數(shù)左右患兒無明確病史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 由于腦癱的病因不同，臨床上常表現(xiàn)為不同腦區(qū)受累的特征。根據(jù)相應(yīng)的臨床特點(diǎn)，腦癱可分為多種類型。 1.痙攣型：占本癥的70%左右，是最為常見的臨床類型。主要表現(xiàn)為肌張力“折刀樣”增高，以屈肌張力增高為主，下肢內(nèi)收肌群尤為顯著�；純弘p大腿外展困難，膝部屈曲不易伸直，腓腸肌收縮而致跟腱攣縮、足zhe屈。豎立抱起時兩下肢伸直、內(nèi)收并內(nèi)旋，兩腿交又呈剪刀狀。行走時呈“剪刀狀”痙攣性癱瘓步態(tài)，足尖著地。上肢表現(xiàn)為肘、腕關(guān)節(jié)屈曲。受累肢體呈典型上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。 根據(jù)受累部位的不同，痙攣型腦性癱瘓又可分為四肢癱、偏癱、三肢癱及單癱等。其中以四肢癱或偏癱較為多見，其他類型少見。 2.手足徐動型：主要病變在錐體外系，表現(xiàn)為四肢、頭面部或全身肌肉的“蠕蟲樣”不自主運(yùn)動。緊張、興奮時加重，安靜時減輕，入睡后多動消失。多動癥狀在進(jìn)行有意識的動作時尤為明顯，如取拿物品時不能順利接觸該物品，而是上肢高舉或伸向后方，搖動，全身用力、面部肌肉活動增多，表情怪異。協(xié)同運(yùn)動功能極差。由于顏面肌肉、舌肌及發(fā)聲肌肉受累而常伴有語言障礙。單純手足徐動型腦性癱瘓常肌張力減低，腱反射不亢進(jìn)，亦無病理反射。但本型常與痙攣型合并存在。 3．共濟(jì)失調(diào)型：較少見，主要表現(xiàn)為小腦體征，常見眼球震顫，辨距不良，步態(tài)不穩(wěn)、搖晃及意向性震顫等。肌張力偏低，腱反射不亢進(jìn)。 4.其他類型：除上述二型外，尚有以下少見類型：①強(qiáng)直型：主要表現(xiàn)為鉛管樣或齒輪狀肌張力增高等錐體外系癥狀，腱反射不亢進(jìn)。②肌張力低下型：表現(xiàn)為肌張力低下，但腱反射存在或亢進(jìn)。③震顫型：表現(xiàn)為靜止性震顫，與錐體外系受累有關(guān)。 腦性癱瘓患兒常由于較廣泛的腦損傷引起，故合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常者較為常記。例如，25～80%的患兒伴有智力低下；25～50%的患兒合并癲病，并有少數(shù)病例合并語言障礙或感知覺及行為異常等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 1、腦電圖：由于腦癱患兒合并癲癇者較多，故應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖檢查以排除該合并癥。常見異常包括背景活動減慢、限局性慢波灶或發(fā)作性癇樣放電等。 2.誘發(fā)電位：懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發(fā)電位，以早期發(fā)現(xiàn)異常，及時進(jìn)行干預(yù)。 |
| 影像診斷 | 顱腦CT：主要用于明確有無器質(zhì)性病變及病變部位等。常見的異常包括廣泛性腦萎縮、腦軟化及白質(zhì)發(fā)育不良等。對于部分病例可用于提示病因，如先天性腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染等。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 智商測定：評價智力和社會適應(yīng)狀況，明確患兒是否合并智力低下。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 一、正常小兒的一過性運(yùn)動發(fā)育落后 個別小兒運(yùn)動發(fā)育如坐或走等暫時未達(dá)同齡正常水平，但這種落后只是暫時的，過一段時間后可達(dá)到正常水平。除一過性運(yùn)動發(fā)育落后外，無其他異常表現(xiàn)，肌張力正常，無病理反射，易與腦性癱瘓鑒別。 二、神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性疾病 1.進(jìn)行性中樞性癱瘓：如遺傳性痙攣性截癱、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、顱內(nèi)及脊髓腫瘤等。這些疾病所致的中樞性癱瘓應(yīng)和痙攣型腦癱鑒別。由于此類疾病所致的癱瘓有進(jìn)行性加重的特點(diǎn)，結(jié)合各自的臨床特征，不難鑒別。 2．錐體外系變性�。喝缟n白球黑質(zhì)變性、震顫麻痹綜合征、亨廷頓舞蹈病等，應(yīng)與手足徐動型或其他類型的以錐體外系癥狀為主的腦性癱瘓鑒別。但此類疾病起病一般較晚、病程呈進(jìn)行性發(fā)展等特征與腦性癱瘓明顯不同。 3.遺傳性共濟(jì)失調(diào)：如Friedreich綜合征、橄欖橋小腦變性等，應(yīng)與小腦癥狀為主的共濟(jì)失調(diào)型腦性癱瘓鑒別。鑒別要點(diǎn)是前者隨年齡增長癥狀逐漸加重，而后者癥狀無變化。 4.嬰兒型脊髓性肌萎縮癥：與肌張力低下型腦性癱瘓一樣，表現(xiàn)為肌張力低下。但前者的腱反射消失、肌萎縮發(fā)生較早且明顯、常伴肌束顫動等特點(diǎn)與腦性癱瘓不同。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本癥的治療無根治方法，以糾正運(yùn)動障礙和異常姿勢、恢復(fù)正常運(yùn)動發(fā)育為主，應(yīng)采用理療、體療、手術(shù)療法等多種措施進(jìn)行矯治和訓(xùn)練。 1.全面關(guān)心患兒，注意生活護(hù)理及營養(yǎng)保證。 2.對于運(yùn)動異常應(yīng)采取綜合措施進(jìn)行治療。常用方法有功能訓(xùn)練、日常生活技能訓(xùn)練、體療、理療等。按摩、針灸、推拿等也能促進(jìn)癥狀的改善。 3.對于嚴(yán)重的關(guān)節(jié)攣縮、畸形可予以恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)矯治。 4.及時治療合并癥。對有視聽障礙者及時矯正，有語言障礙者進(jìn)行語言訓(xùn)練，智力低下者進(jìn)行特殊教育，有癲癇發(fā)作者應(yīng)積極用藥物控制發(fā)作。 |
| 中醫(yī)治療 | 治療重在扶正固本，培補(bǔ)脾腎。 一、辨證選方 1.腎精不足 治法：填精益髓，補(bǔ)腎壯骨。 方藥：左歸丸加減。熟地、山藥、枸杞子各12g，山茱萸、杜仲、牛膝各10g，菟絲子、紫河車粉各3g。智力低下加冬蟲夏草、菖蒲；畏寒肢冷，面色huang白加仙茅、仙靈脾、巴戟天。 2.肝腎陰虛 治法：補(bǔ)腎養(yǎng)肝，熄風(fēng)潛陽。 方藥：大定風(fēng)珠加減。生龍骨、生牡蠣各20g，赤白芍、麥冬、龜板各12g，生地、阿膠珠、地龍各10g。肢體抽搐加全蝎、博蠶；潮熱盜汗加黃柏、生石決明；筋脈拘急、肌肉萎縮加木瓜、當(dāng)歸。 3.脾胃虛弱 治法：補(bǔ)脾健中，益氣養(yǎng)血。 方藥：歸脾湯加減。黃芪、薏苡仁、茯苓各15g，黨參、白術(shù)、當(dāng)歸各10g，遠(yuǎn)志、陳皮各6g。智力低下加菖蒲、郁金；涎出不禁加益智仁；泛惡納呆加厚樸、神曲。 4.瘀阻腦絡(luò) 治法：活血化瘀，醒腦通絡(luò)。 方藥：通絡(luò)活血湯加減。赤芍、當(dāng)歸、雞血藤各12g，桃仁、丹參各10g，川芎、紅花、地龍各6g。四肢麻木加乳香、沒藥；肌膚甲錯、毛發(fā)枯槁加熟地、何首烏。 二、專方驗(yàn)方 1.治癱散：桑寄生10g，桑椹子10g，五加皮10g，木瓜10g，伸筋草10g，當(dāng)歸7.5g，桑枝7.5g，yin羊藿7.5g。共研細(xì)末，每次1.5g，日服3次。適用于本病肝腎虧損者。 2.鹿茸益智散：鹿茸20g，云木香20g，羌活20g，益智仁10g，雞內(nèi)金50g，石菖蒲30g，茯苓30g，羚羊角粉2g。上藥共為細(xì)末，每次3g，日服2次。適用于本病智力低下，語言落后者。 3.治五遲方：鹿角(鎊)6g，枸杞子、熟地、云苓各10g，黨參6g，當(dāng)歸、白芍、山藥、菟絲子各10g，懷牛膝6g。水煎服，每日1劑。功能益腎健脾，適用于本病發(fā)育遲緩，智力低下者。 4.補(bǔ)腎健腦片：人參2g，鹿茸1g，白術(shù)2g，云苓2g，熟地2g，砂仁1g，炙甘草2g，杜仲2g，巴戟天2g，山萸肉2g，肉蓯蓉2g。按上述比例制成片劑，每片0.3g。1歲以內(nèi)每服0．5～1片，2歲以上每服2～3片，日服3次。適用于本病坐、立、行遲，智力低下者。 |
| 中藥 | 1.益髓沖劑：功能補(bǔ)腎填精。適用于本病屬腎精不充，腎陽不振者。6月以下每服3.75g，6月～2歲每服5g，2歲以上每服7，5g，每日2次。 2.小兒智力糖漿：功能滋陰益腎，補(bǔ)心益智。適用于本病所致的智力低下。6月以下每服5ml，6月～2歲每服7.5ml，2歲以上每服10ml，每日3次。 3.偏癱復(fù)原丸：功能益氣活血，化瘀通絡(luò)。適用于本病屑?xì)馓撗�，脈絡(luò)瘀阻者。6月以下每服1/4丸，6月～2歲每服1/3丸，2～6歲每服2/3丸，6歲以上每服1丸，每日2次。 4.補(bǔ)中益氣丸：功能補(bǔ)中益氣。適用于本病屬氣虛血弱，脾胃不健者。6月以下每服1/4丸，6月～2歲每服1/3丸，2～6歲每服2/3丸，6歲以上每服1丸，每日2次。 |
| 針灸 | 1.體針：主穴百會、大椎、腎俞、肝俞、脾俞、足三里、關(guān)元。智力低下加四神聰、印堂；下肢癱瘓加環(huán)跳、秩邊、陽陵泉；腕下垂加外關(guān)、陽池；足內(nèi)翻加絕骨、昆侖；足外翻加三陰交、太溪。每次選主穴2～3個，配穴4～5個，予補(bǔ)法或平補(bǔ)平瀉，不留針，每日1次，2～3月為1療程。停1～2周后，可繼續(xù)第2療程。 2.頭針：主取運(yùn)動區(qū)，可酌情配取語言二區(qū)、三區(qū)，視區(qū)，平衡區(qū)，舞蹈震顫區(qū)等。用26或30號針，快速捻轉(zhuǎn)針柄，每分鐘200次，持續(xù)2～3分鐘，留針5～10分鐘，再重復(fù)上述治療，捻針2～3次，每日1次，10～15次為1療程。治療中應(yīng)注意嚴(yán)格消毒，避免頭皮感染。 |
| 推拿按摩 | 頭部選百會、印堂、太陽、風(fēng)池穴，上肢選肩YU、肩井、曲池、尺澤、合谷穴，下肢選環(huán)跳、殷門、委中、陽陵泉、足三里、太溪、太沖、昆侖穴。失語加啞門、天柱穴；舌斜視加瞳子LIAO、睛明穴，此外必須加推督脈。施術(shù)順序?yàn)樗闹?頭-脊柱。手法宜平穩(wěn)，由輕漸重，以不引起肌肉痙攣性收縮為要。一般先用摩法，逐漸改用揉法、滾法，推四肢時，由肢體遠(yuǎn)心端逐漸推向近心端。每次15分鐘，隔日1次，3月為1療程。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1、腦性癱瘓的治療是一個長期、綜合的過程，目前傾向以中西醫(yī)結(jié)合的方法共同應(yīng)用于臨床。中醫(yī)辨證屬肝脾陰虧，水不涵土，宗筋不利，治以大定風(fēng)珠加減。常用藥有龜板、鱉甲、牡蠣、生地、玄參、白芍、阿膠等。若見有手足徐動，中醫(yī)屬血虛肝旺，治以天王補(bǔ)心丹加減。常用藥為生地、玄參、黨參、丹參、當(dāng)歸、茯神、遠(yuǎn)志、五味子、珍珠母等。智力低下明顯者，西藥可用谷氨酸，γ-氨酪酸等促進(jìn)組織代謝的藥物，中藥則應(yīng)在辨證基礎(chǔ)上加用遠(yuǎn)志、菖蒲、郁金、紫河車粉等，以醒腦益髓。 2、針刺和推拿是綜合治療的重要手段之一，對防止肌肉萎縮及促進(jìn)癱瘓肌肉的功能恢復(fù)十分有益。因本病屬慢性病，肌肉痿弱失用，針感多較遲鈍，故治療宜多取穴，行針及推拿手法宜相對較重。臨床尚可采用腦活素等藥物做穴位注射，以改善肌肉功能，促進(jìn)疾病康復(fù)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 祖國醫(yī)學(xué)對本病約有關(guān)證候及成因自古即有論述。如在《古今醫(yī)統(tǒng)·五軟五硬》中便有“日月不足而生者，或服墜胎之劑不去，而竟成胎者，耗傷真氣”的記載，其中對本病病因已有較精確認(rèn)識。 |
