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扁平苔蘚

  
疾病名稱(英文) lichen planus
拚音 BIANPINGTAIXIAN
別名 扁平紅苔蘚,中醫(yī):口蕈,紫癜風(fēng),
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 扁平苔蘚為一種獨(dú)特的皮膚和粘膜部位的丘疹鱗屑性疾病。
中醫(yī)釋名 如《證治準(zhǔn)繩》記載:"夫紫癜風(fēng)者,由皮膚生紫點(diǎn),搔之皮起。"口腔扁平苔蘚則認(rèn)為與中醫(yī)的"口蕈"類似。
西醫(yī)病因 病因及發(fā)病機(jī)理不明。自身免疫、神經(jīng)精神和感染是近代流行最廣的發(fā)病學(xué)說。其他還有藥物過敏、遺傳因素、內(nèi)分泌及慢性病灶如肝病等也被視為其可能致病的原因。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī) 本病的形成多因機(jī)體陰血不足,脾失健運(yùn),濕蘊(yùn)不化,外感風(fēng)熱,風(fēng)濕蘊(yùn)聚,郁久化毒,發(fā)于肌膚而成;或因肝腎不足,陰虛內(nèi)熱,虛火上炎于口而致。
病理 皮角化過度,顆粒層顯著增厚,棘細(xì)胞不規(guī)則增生,表皮突呈鋸齒型,基底細(xì)胞液化變性,表皮與真皮間有明顯帶狀浸潤,其間可見載色素細(xì)胞及空泡變性,偶有表皮下裂隙及水皰。表皮真皮交界處及淺層毛細(xì)血管周圍致密的淋巴細(xì)胞浸潤及散在的嗜酸性細(xì)胞浸潤,真皮上層血管增多。陳舊損害浸潤減輕,組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增多,可呈帶狀,有的在帶狀浸潤處有較多的黑素及噬黑素細(xì)胞。有些類型的扁平苔蘚除有上述變化外還有各自的特性,如毛囊性扁平苔蘚在毛囊周圍有核細(xì)胞浸潤,早期還可見毛囊性角質(zhì)栓。大皰性扁平苔蘚可有表皮下大皰;肥大性扁平苔蘚有表皮突肥大,圓頭、真皮乳頭內(nèi)有豎行的條狀膠原等。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
本病的外因多為"風(fēng)"、"濕",風(fēng)勝則癢,濕勝則纏綿不愈。內(nèi)因體虛,肝腎陰虛則虛火上炎致暗紅或紫紅片狀扁平苔蘚,陰血不足動(dòng)風(fēng)而致癢。正氣不足無力祛邪,致使風(fēng)濕凝滯,郁于肌膚,久而不去化毒成瘀成熱發(fā)為本病?偟目磥肀静‘(dāng)從風(fēng)、濕、熱、瘀、虛五方面辨證。當(dāng)然目前中醫(yī)各家對本病的病因病機(jī)尚無統(tǒng)一的看法。臨床工作中應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況因人因證辨治。
1.風(fēng)盛
證候:皮疹發(fā)生突然而快,全身泛發(fā),為粟粒大、多角形散在性紫紅色發(fā)亮丘疹,瘙癢較劇,可伴有發(fā)熱、頭痛等,舌紫或紅,脈弦數(shù)。
辨析:①本型相當(dāng)于急性泛發(fā)性扁平苔蘚。以起病急,皮疹泛發(fā),癢較劇為辨證要點(diǎn)。②病機(jī):外受風(fēng)熱之邪搏于肌膚所致。
2.血虛風(fēng)燥
證候:皮疹融合成片狀、線狀、環(huán)狀或狀等,病程較長,瘙癢難忍,舌苔薄,脈濡細(xì)。辨析:①本型相當(dāng)于慢性局限性扁平苔蘚。以病程較長,皮疹局限成肥厚斑片、奇癢為辨證要點(diǎn)。②病機(jī):病久血虛生風(fēng)生燥,肌膚失于濡養(yǎng)而成。
3.肝郁氣滯
證候:皮疹為灰白色小丘疹,分散或成群組成白色網(wǎng)狀外觀,或呈環(huán)狀排列。伴有喉痛、咽干、口渴,性情急躁或情緒憂郁,胸脅串痛,舌紅苔剝,脈多弦。
辨析:①本型多見于口腔粘膜扁平苔蘚。以皮疹局限呈灰白色小丘疹,粘膜部呈白色條紋、網(wǎng)狀或環(huán)狀外觀為辨證要點(diǎn)。②病機(jī):因肝郁化火,陰虛內(nèi)熱,氣滯血瘀而致。
4.肝腎不足
證候:皮疹多分布在陰部,為紅而發(fā)亮扁平多角形的丘疹,可融合成環(huán)狀,伴有小便短赤,尿道口刺痛,苔黃膩,脈滑數(shù)等。
辨析:①本病相當(dāng)于陰部扁平苔蘚。此外發(fā)于下肢大皰性扁平苔蘚也歸本型。②病機(jī):因陰部屬腎也屬肝經(jīng),故由肝腎不足,濕熱下注而致病變。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 扁平苔蘚診斷標(biāo)準(zhǔn):
1.好發(fā)于四肢屈側(cè)處,口腔、唇、陰莖、女陰等處粘膜亦常受累。皮膚與粘膜損害可同時(shí)存在。
2.典型皮損為紅色或紫紅色,針頭至扁豆大小多角形扁平丘疹,表面有一層角質(zhì)薄膜,呈蠟樣光澤,苔蘚樣改變,降去薄膜可見少量鱗屑。用放大鏡檢視,丘疹表面有灰白色斑點(diǎn),和互相交錯(cuò)的網(wǎng)狀條紋,稱為魏克姆(Wickham)紋。皮損可融合成大小不等的斑片狀、環(huán)狀或帶狀,也可散布全身。
3.粘膜損害常呈乳白色斑或網(wǎng)狀改變,外周可有散在扁平丘疹,亦可表現(xiàn)為表淺糜爛。
4.該病多見于成人,自覺瘙癢,病程慢,愈后留有色素沉著。該病在慢性經(jīng)過中可呈多種形狀改變。
5.組織病理檢查,其特征為角化過度,顆粒層增厚,鋸齒狀棘層肥厚,表皮基底層液化變性及真皮內(nèi)帶狀單核細(xì)胞浸潤。最近報(bào)道這些細(xì)胞大部分為T淋巴細(xì)胞群。
西醫(yī)診斷依據(jù) 臨床診斷 1.皮損為紅色或紫紅色多角形扁平丘疹,上覆鱗屑,有光滑發(fā)亮的蠟樣角質(zhì)薄膜及Wick-ham紋,可有同形反應(yīng)。 2.皮膚損害可發(fā)于全身各處,但以四肢屈側(cè)為多。發(fā)于頭皮者毛囊可破壞形成永久性脫發(fā)。 3.粘膜常受累,以口腔、外陰、肛門為主。 4.多見于成年人,常伴有瘙癢。 5.病程多呈慢性,常持續(xù)多年,愈后遺留色素沉著,減退或萎縮性瘢痕。
發(fā)病 本病慢性病程,常持續(xù)多年,愈后可遺留色素沉著或減退及萎縮性瘢痕。
病史
癥狀
體征 臨床表現(xiàn)及分型
(一)癥狀
1.典型皮損為皮膚和粘膜紅色或紫紅色(也有正常膚色)粟粒至綠豆大多角形高起皮面的扁平丘疹,散在或密集分布或互相融合成大小不等形狀不一的斑狀。損害可發(fā)生同形反應(yīng)。
2.丘疹上覆細(xì)小鱗屑,有的丘疹中央臍形微凹,表面有一層光滑發(fā)亮的蠟樣角質(zhì)薄膜,亦可見到白色小斑點(diǎn)或細(xì)線的網(wǎng)狀白色條紋,稱為魏克姆(Wickham)紋。若在表面搽油更清晰。
3.粘膜部位以口腔、外陰、肛門最多見,損害上覆明顯的粘著性鱗屑,可有糜爛及滲液。
4.臨床上可出現(xiàn)多種變型。
(二)體征
多角形的扁平丘疹,光滑發(fā)亮的蠟樣角質(zhì)薄膜,Wicknam紋及同形反應(yīng)是其臨床特征。
(三)臨床分型
1.急性泛發(fā)性扁平苔蘚:初起多在前臂內(nèi)側(cè)有紅色扁平丘疹,迅速發(fā)展,數(shù)日內(nèi)可遍及全身。尤多見于腰背部,可融合成片,損害顏色逐漸加深,炎癥和水腫明顯,甚至有水皰發(fā)生,常伴有奇癢。
2.慢性局限性扁平苔蘚:此型最常見,可見到限局性密集分布的扁平丘疹,慢性病程。
3.肥大性扁平苔蘚,又稱為疣狀扁平苔蘚:損害為紫色到紅褐色圓形或卵圓形疣狀增殖
之肥厚性斑塊。常見于頸部前方,病程常數(shù)年至數(shù)十年。消退后可留萎縮斑或色素沉著斑。
4.線狀扁平苔蘚:此型常見,扁平丘疹排列成線條狀,抓痕或受外傷可有同型反應(yīng)。以單側(cè)下肢后側(cè)多見。
5.環(huán)狀扁平苔蘚:丘疹排列成環(huán)狀,或由一個(gè)丘疹中央消退,邊緣離心性向外擴(kuò)展而成。損害邊緣高起,中央常凹陷或萎縮。好發(fā)于頭,其次是陰唇、肛門、口腔,四肢也可發(fā)生,軀干部少見。
6.萎縮性扁平苔蘚:損害為萎縮性斑片,由邊緣高起而中央凹陷的多角形小丘疹組成,可在環(huán)形或肥大型扁平苔蘚消退過程中形成或初發(fā)病即可出現(xiàn)。皮損多呈紫色或黃褐色,萎縮明顯的丘疹常呈淡白色。
7.扁平毛發(fā)苔蘚,又稱毛囊性扁平苔蘚:成人女性多見。扁平苔蘚病程中出現(xiàn)毛囊性圓頂或尖頂丘疹,丘疹中央可有棘刺狀角質(zhì)栓。主要發(fā)生于頭皮、上肢和軀干。消退后留有疤痕和永久性脫發(fā)。
8.大皰性扁平苔蘚:此型多發(fā)生在急性泛發(fā)性扁平苔蘚病程中,在扁平正疹處或正常皮膚上發(fā)生大皰或水皰,Nikolsky征陽性,故有人稱此型為天皰瘡樣扁平苔蘚。
9.掌跖扁平苔蘚:損害為黃色角質(zhì)增厚的斑塊或結(jié)節(jié)酷似胼胝,如它處無典型扁平苔蘚的損害時(shí),很易誤診。個(gè)別病例在足部可發(fā)生潰瘍性扁平苔蘚。
10.光線性扁平苔蘚:多見于熱帶或亞熱帶,故又稱熱帶或亞熱帶扁平苔蘚。損害多位于暴光部位,多為紫紅色環(huán)狀損害,亦可見到紅褐色或色素減退的扁平苔蘚。
11.其它:除上述幾型外,尚有可印頭性(皮疹大,數(shù)量少,呈扁平或圓頂狀,表面光滑無鱗屑)、孤立性(多見四肢孤立似痣)、念珠狀(多見于面部及其它部位,丘疹半透明排列成珠狀)、色素性(藍(lán)色或灰色邊界不清的斑疹)及扁平苔蘚--紅斑狼瘡重疊綜合征等。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué) 有報(bào)告25%病例IgM下降,50%病例IgA下降,其意義還不明確。還有利用間接免疫熒光技術(shù)在扁平苔蘚皮損處的表皮細(xì)胞(顆粒層或棘細(xì)胞層)中查出特異性的抗原(LPSA),而其它皮膚病顆粒層或棘細(xì)胞層不能發(fā)現(xiàn)此抗原。組織化學(xué)研究提示扁平苔蘚皮膚有許多酶的異常,意味著扁平苔蘚損害中細(xì)胞代謝有改變。
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 1.神經(jīng)性皮炎:皮疹多位于頸部、肘部及蟈窩等處,苔蘚化明顯,常與膚色一致,無Wick-ham紋及粘膜病損。
2.皮膚淀粉樣變:皮疹多對稱分布于小腿伸側(cè)面,為表面粗糙無光澤的半球形或扁平丘疹。剛果紅試驗(yàn)陽性,無Wickham紋。組織象有助于鑒別。
3.銀屑病:片狀銀白色鱗屑,刮去鱗屑可見薄膜現(xiàn)象及點(diǎn)狀出血。
4.扁平疣:常位于面部及手背部位,皮損多為正常膚色散在分布的小丘疹,一般不融合,無Wickham紋。
5.結(jié)節(jié)性癢疹:肥厚性或鈍頭性扁平苔蘚,皮疹有時(shí)與結(jié)節(jié)性癢疹相似,但該型扁平苔蘚的斑片與斑塊周圍,往往有扁平苔蘚的典型丘疹,結(jié)合組織象可鑒別。
6.藥疹:許多藥疹可引起扁平苔蘚樣皮疹,但藥疹發(fā)病迅速,皮疹廣泛,對稱分布,有明顯的用藥史,停藥后多會(huì)逐漸消退。
7.毛發(fā)紅糠疹:有與毛囊一致的干燥堅(jiān)硬的粟粒形角化丘疹,觸之有銼感。無光滑發(fā)亮的蠟樣角質(zhì)薄膜及Wickham紋。
8.硬化性萎縮性苔蘚:好犯外陰及肛門,為淡白色扁平丘疹,丘疹表面有黑頭粉刺樣角質(zhì)栓,晚期皮疹表面出現(xiàn)羊皮紙樣皺紋。
9.白斑。号c僅發(fā)生于口腔及女陰粘膜而無皮損的扁平苔蘚較難鑒別。但白斑病為微隆起的白色小斑塊,觸之質(zhì)較硬。扁平苔蘚為白色小丘疹排列成細(xì)網(wǎng)狀或樹枝狀。組織象有助于鑒別。
10.結(jié)核性苔蘚:為粟粒大半球形丘疹,多見軀干部,不癢,組織象可鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn) 1.治愈:皮損消退,瘙癢消失。
2.好轉(zhuǎn):皮損大部分消退,瘙癢減輕,無新發(fā)皮疹。
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 一、全身治療
1.抗組織胺制劑及鎮(zhèn)靜劑:主要用于瘙癢顯著的病例,如撲爾敏8mg,每日3次,口服;賽庚啶4mg,每日3次,口服;仙特敏10mg每日1次,口服。
2.氯喹:0.25g,每日2次口服,應(yīng)用2周后改為每日0.25g。氯喹對光線性扁平苔蘚和扁平苔蘚病變療效較好;對大皰型扁平苔蘚、線狀扁平苔蘚和粘膜扁平苔蘚也有效。
3.灰黃霉素:0.2g,每日3次口服,同時(shí)用維生素B6。對大皰性扁平苔蘚、口腔糜爛型扁平苔蘚損害療效較好。
4.其它抗菌藥物:①異煙肼100mg,每日3次口服;②滅滴靈0.2g,每日3次口服;③復(fù)方新諾明,2片/次,每日2次口服;④青霉素80萬u,每日2次肌注,10日1療程。
5.維甲酸:多用依曲替酯,每日75mg分次口服。對嚴(yán)重的病人是一種療效較好的方法。也有報(bào)告用多芳香維甲酸每日800~4800mg,連用4~6個(gè)月,對頑固性扁平苔蘚有較好的療效。6.氨苯砜:50mg,每日2至3次口服。對大皰性扁平苔蘚有效。對皮膚和口腔糜爛型扁平苔蘚和扁平苔蘚的脫屑性齒齦炎治療也有幫助。
7.皮質(zhì)類固醇激素:最小劑量相當(dāng)于強(qiáng)的松每日15~20mg,共用6周,隨后逐漸減量。對急性泛發(fā)性扁平苔蘚尤為合適。也可使扁平苔蘚皮損消退,瘙癢減輕,且有預(yù)防陰道受累、甲萎縮翼狀胬肉形成的作用。
8.環(huán)孢素A:為較新型的免疫抑制劑,對扁平苔蘚治療見效快,且對口腔損害也有效,劑量為每日每公斤體重3~6mg。
9.其他免疫抑制劑和免疫增強(qiáng)劑:①硫唑嘌呤25mg,每日2次口服,對類天皰瘡樣及嚴(yán)重口腔糜爛型扁平苔蘚有效。②環(huán)磷酰胺20~50mg,每日2次口服。③左旋咪唑50mg。每日3次口服。④氨甲喋呤、轉(zhuǎn)移因子治療扁平苔蘚也有一定效果。
10.有報(bào)告用苯妥英鈉每天100~200mg,治療扁平苔蘚有效。
11.砷劑:二甲砷酸鈉溶液每日100mg肌注,10次1療程;蚩诜䜩喩樗徕浫芤。
12.鉍劑:如10%次水楊酸鉍肌注。
二、局部藥物療法
1.皮質(zhì)類固醇激素霜、軟膏外用。對陰道或肛門部可用可的松栓劑治療,陰道部也可用1%氫化可的松霜。
2.0.01%~0.3%維甲酸軟膏外用。
3.2%苯妥英鈉軟膏外用。
4.各種焦油劑、5%水楊酸、1%~2%碳酸等軟膏或泥膏外用。
5.對口腔糜爛者,可用雙氧水、復(fù)方硼砂溶液和金霉素、四環(huán)素液漱口。
6.皮質(zhì)類固醇素皮損局部注射:對肥厚性、局限性損害以及口腔的病損很有效。可用醋酸可的松或醋酸強(qiáng)的松龍或醋酸確炎舒松A針加一定量的2%利多卡因普魯卡因溶液病灶局部注射,每周1次。
三、物理療法
1.光化學(xué)療法:對部分病例有較好的療效。
2.CO2激光、YAG激光或電離子激光:用于局限性肥厚斑塊、疣狀增殖性病損或癌變者。
3.冷凍治療。
4.放射治療:淺層X線、放射性同位素(磷32、鍶90)等治療。
四、外科治療
對潰瘍性或口腔扁平苔蘚損害及有癌變可能者可考慮手術(shù)切除,必要時(shí)可植皮。
中醫(yī)治療 本病的治療,辨別風(fēng)、濕、熱、瘀、虛五方面非常重要。皮疹的色澤、分布及多形態(tài)變化是辨證指導(dǎo)的依據(jù)。如皮疹色紅屬血熱風(fēng)盛;色紫暗屬氣滯血瘀;發(fā)于口腔粘膜者,屬陰虛內(nèi)熱,虛火上炎;發(fā)于皮膚者屬風(fēng)濕凝滯經(jīng)絡(luò),氣滯血瘀,成瘀化熱,遍發(fā)全身;發(fā)于陰部下肢者屬肝腎不足,濕熱下注。同時(shí)還應(yīng)結(jié)合脈、舌的變化或伴發(fā)證候全面分析。
一、辨證選方
1.風(fēng)盛
治法:祛風(fēng)止癢,活血軟堅(jiān)。
方藥:消風(fēng)散加減。荊芥9g,大力子9g,薄荷5g(后下),僵蠶9g,蟬衣5g,全當(dāng)歸9g,半邊蓮30g,莪術(shù)9g,紫草9g,穿山甲9g。水煎,每日1劑分2次服。
2.血虛風(fēng)燥
治法:養(yǎng)營活血,祛風(fēng)潤燥。
方藥:地黃飲子加減。大生地18g,全當(dāng)歸9g,生自芍9g,首烏藤12g,炒山梔9g,白蒺9g,珍珠母30g,炙僵蠶9g,蓬莪術(shù)9g,炮山甲9g。水煎每日1劑分2次服。
3.肝郁氣滯
治法:養(yǎng)陰清熱和營。
方藥:清喉益氣湯加減。大生地15g,玄參9g,天麥冬各9g,黃芩6g,丹皮6g,赤芍6g,當(dāng)歸9g,桔梗9g,薄荷5g,青陳皮各6g,防風(fēng)3g,甘草1g。水煎服,每日1劑。
4.肝腎不足
治法:滋陰利濕瀉火。
方藥:丹梔逍遙散加減。丹皮9g,生山梔9g,生地15g,當(dāng)歸9g,赤白芍各6g,炒白術(shù)9g,黃柏9g,半邊蓮30g,茯苓14g,炮山甲9g,珍珠母30g。水煎服,每日1劑。
二、外治法
1.皮損廣泛瘙癢者,用1%薄荷三黃洗劑外搽。
2.局限肥厚萎縮損害者,用黃柏霜或一掃光外擦每日2次。
3.口腔扁平苔蘚用銀花、玄參、生地各15g,煎湯漱口,珍珠、西黃各等份為細(xì)末涂患處。
4.口腔或陰部粘膜皮損用青吹散涂于患處。
5.足部潰瘍用紅膏摻九一散外敷。
6.皮膚損害用路路通、蒼術(shù)各60g,百部、艾葉枯礬各15g,水煎溻洗局部。用錫類散、珠黃散冰硼散大楓子油膏等外涂。
7.犀牛黃0.3g,冰片1.5g,黃連3g,硼砂、玄明粉各4.5g。共研細(xì)末和勻外涂患處。
8.朱砂、川貝母、玄明粉各18g,龍骨20g,丹石90g,滑石620g。共研細(xì)末,用以上藥粉30g,甘油30ml,蒸餾水1000ml配成洗劑,外搽患處。
三、專方驗(yàn)方
1.生石膏、生地各15g,荊芥、苦參、蟬衣各6g,當(dāng)歸、防風(fēng)、地膚子各10g,生苡仁、丹參各12g,絲瓜絡(luò)4.5g,蒼耳子、烏蛇各3g。水煎服。
2.防風(fēng)、羌活、僵蠶、赤芍各10g,黨參、苦參、白術(shù)、白鮮皮各12g,丹參、路路通各15g,川芎、附片各6g。水煎服。
3.用烏蛇等治療扁平苔蘚1例。方藥:烏蛇、羌活、荊芥、防風(fēng)、尾蓮、黃芩、銀花、連翹各9g,蟬衣、白芷、生甘草各6g。隨證加減。
中藥 知柏地黃丸、十全大補(bǔ)丸、防風(fēng)通圣丸等。
針灸 梅花針重叩加灸治頑固性扁平苔蘚:
方法:用梅花針重叩局部出血,然后用溫和灸20分,以患者能耐受為宜,每日1次。
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療 一、中醫(yī)辨證加西藥外治
按中醫(yī)的辨證施治,調(diào)整機(jī)體的免疫狀態(tài),并對癥消除癥狀,再局部應(yīng)用皮質(zhì)激素類以抑制炎癥反應(yīng),可收到較好結(jié)果。如徐治鴻等將口腔扁平苔蘚分為單純型、紅斑充血型及糜爛型,分別用苔蘚飲Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ號內(nèi)服,外用可的松膏或氟美松局部注射。
二、中西藥同時(shí)內(nèi)用加西藥外用
用上述西藥同時(shí)用中醫(yī)辨證施治,西藥外用,如鄭際烈用健脾清熱祛濕養(yǎng)陰補(bǔ)腎藥及左旋咪唑內(nèi)服,外用地塞米松、金霉素、地卡因等合劑、散或膏治療20例口腔部扁平苔蘚。
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