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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué):第二節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng)involuntary movement

不自主運(yùn)動(dòng)或稱異常運(yùn)動(dòng),為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動(dòng)作。臨床上常見的有肌束顫動(dòng)、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)痙攣等。病因和機(jī)理大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其下行…

不自主運(yùn)動(dòng)或稱異常運(yùn)動(dòng),為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動(dòng)作。臨床上常見的有肌束顫動(dòng)、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)痙攣等。

病因和機(jī)理

大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其下行纖維、基底節(jié)、腦干、小腦脊髓、周圍神經(jīng)以及肌肉各部的病變均可引起不自主運(yùn)動(dòng)。如舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭動(dòng)痙攣由新紋狀體病損引起;節(jié)律性與局限性肌陣攣與下橄欖核、齒狀核及紅橄欖束的損害有關(guān):舞動(dòng)運(yùn)動(dòng)為對側(cè)腦底核的病變所致;震顫可由紋狀體、小腦及小腦有關(guān)的結(jié)構(gòu)或額葉病變引起;肌束顫動(dòng)見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變等。不自主運(yùn)動(dòng)可因生理或精神因素引起,但大多為器質(zhì)性病變所致,主要見于感染、中毒、變性、遺傳和家族性發(fā)育異常等疾患,也可見于腦血管病、外傷、腫瘤等。

臨床表現(xiàn)

1.抽搐:肌肉快速、重復(fù)性的,陣攣性的或強(qiáng)直性的無意收縮,常為一組或多給肌肉同時(shí)產(chǎn)生,有時(shí)在面部或肢體對稱部位出現(xiàn)振幅大且不局限,多由一處向他外蔓延,頻度不等,無節(jié)律性,受體內(nèi)外因素影響,伴有軀體不適及其它異常感覺,客觀檢查無異常所見。

2.痙攣:為肌肉或肌群的斷續(xù)的或持續(xù)的不隨意收縮,系因腦或脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或神經(jīng)肌肉的異常興奮所致。某些痙攣可伴肌痛、肌強(qiáng)直和或不自主運(yùn)動(dòng)及頭、頸、肢體、軀干扭轉(zhuǎn)畸形等。呈繼續(xù)的節(jié)律性肌收縮,間有肌松弛者稱陣攣性肌痙攣;較持久的肌收縮則稱強(qiáng)直性肌痙攣。大部分痙攣屬于此種。

3.震顫:是由于主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的關(guān)節(jié)不自主的、快速節(jié)律性運(yùn)動(dòng),這種運(yùn)動(dòng)可有一定方向,但震幅大小不一,以手部最常見,其次為眼瞼、頭和舌部。

4.肌陣攣:為肌肉或肌群突發(fā)的,短促的閃電樣不自主收縮?梢娪谡H,病理性肌陣攣分為節(jié)律性和非節(jié)律性兩種,以前者多見。

5.舞蹈樣運(yùn)動(dòng):是一種無目的,沒有預(yù)兆的無規(guī)律、不對稱、幅度不等的快速的不自主運(yùn)動(dòng)。頭面部舞蹈運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為皺額、瞬目、咧嘴、舌不自主伸縮、搖頭晃腦等轉(zhuǎn)瞬即逝的怪異活動(dòng)。常影響說話,在肢體表現(xiàn)為無一定方向的大幅度運(yùn)動(dòng),患者常難以維持一定的姿勢。

6.手足徐動(dòng)癥:又稱指劃運(yùn)動(dòng)。以肌強(qiáng)直和手足緩緩的強(qiáng)直性伸屈性運(yùn)動(dòng)為特點(diǎn),可發(fā)生于上肢、下肢、面部和頭顱。通常以上肥遠(yuǎn)端和面部最明顯;颊叩氖种赋3霈F(xiàn)不規(guī)則的“蠕動(dòng)樣”徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng),掌指關(guān)節(jié)過度伸展,諸指扭轉(zhuǎn),可呈“fo手”樣的特殊姿勢。參與徐動(dòng)性動(dòng)作的肌肉張力增高。下肢受累時(shí),行走發(fā)生困難,諸趾扭轉(zhuǎn),拇趾自發(fā)性背屈;颊叱尸F(xiàn)各種奇形怪狀的不自主動(dòng)作。舌頭時(shí)而伸出,時(shí)而縮回。頭部向左右兩側(cè)扭來扭去,有時(shí)咽肌受累而發(fā)生吞咽和構(gòu)音困難。這些不自主動(dòng)作于安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)完全停止,精神緊張或隨意動(dòng)作時(shí)加重,但感覺正常,智力可有減退。

7.扭轉(zhuǎn)痙攣:又名變形肌張力障礙、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙,是軀干的徐動(dòng)癥。臨床上以肌張力障礙和四肢近端或軀干順軀體縱軸畸形扭曲為特征,肌張力在扭轉(zhuǎn)時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)停止時(shí)正常。

其它不自主運(yùn)動(dòng)還有偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)、肌纖維震顫,肌束顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)等。

鑒別診斷

一、抽搐

(一)面肌抽搐(facial tic,Beu"s spasm) 由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痙攣性收縮者稱“痛性抽搐”,見于三叉神經(jīng)痛。當(dāng)疼痛發(fā)作時(shí)常伴有患側(cè)面肌反復(fù)發(fā)作性抽搐,口角牽向患側(cè),結(jié)膜充血,流淚等癥狀。此外尚有一般的面肌抽搐,多為一側(cè)性,表現(xiàn)為眼瞼抽搐、伴有皺眉肌、鼻部諸肌、頰肌收縮,眼瞼呈快速頻繁的抽動(dòng),如病程過長,反復(fù)發(fā)生可引起眼瞼強(qiáng)直性收縮,提上瞼肌收縮,瞼裂縮小。面肌抽搐和面肌痙攣臨床表現(xiàn)相同。

(二)手足抽搦癥(tetang) 由低血鈣或中毒引起。多見于嬰兒、兒童與哺乳期婦女。表現(xiàn)為間隙發(fā)生的雙側(cè)強(qiáng)直性痙攣,以上肢顯著。典型的“助產(chǎn)手”包括手指伸直并齊,掌指關(guān)節(jié)屈曲,大拇指對掌內(nèi)收,腕部屈曲,常伴有肘部伸直和外旋。牽涉下肢時(shí),有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。嚴(yán)重時(shí)可有口、眼輪匝肌痙攣。發(fā)作時(shí)意識清晰。Chvostck征和束臂試驗(yàn)陽性。低血鈣可能同時(shí)產(chǎn)生手足抽搦和癇性抽搐。

(三)傷風(fēng)(tetanus) 破傷風(fēng)患者受到外界刺激時(shí),常發(fā)生全身強(qiáng)直性或陣攣性的抽搐,歷時(shí)數(shù)秒鐘。意識清醒,在抽搐間歇肌肉并不松弛,捫診仍可發(fā)現(xiàn)堅(jiān)硬的強(qiáng)直狀態(tài),以咀嚼肌最為顯著。外傷病史、痙笑病容,角弓反張等均可提示破傷風(fēng)的診斷。

(四)新生兒抽搐(neonatal convulsion) 新生兒抽搐均屬癇性抽搐。輕者呈局限性或偏側(cè)性陣攣性痙攣,腦電圖顯示一側(cè)尖波灶或正常。重癥者可呈全身強(qiáng)直性痙攣或肌陣攣,或是微小的眼球或肢體強(qiáng)直性或陣攣性動(dòng)作,伴有腦電圖上的多發(fā)性尖波灶,彌漫性陣發(fā)性活動(dòng)或低平電位。

(五)癲癇大發(fā)作(grand mal epilpsy) 臨床表現(xiàn)為突然意識喪失,頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰,眼球向上或一側(cè)移動(dòng),上肢伸直或屈伸,手緊握,下肢伸直或表時(shí)屈曲。由于呼吸肌強(qiáng)直收縮,可出現(xiàn)呼吸暫停,面及皮膚緊紺,瞳孔散大,對光反應(yīng)消失。繼而全身肌肉由持續(xù)的收縮轉(zhuǎn)為一張一弛的陣攣性收縮,頭部、軀干及四肢均呈強(qiáng)烈的收縮。由于腹壁肌及膀胱收縮,可有小便失禁,發(fā)作停止后即轉(zhuǎn)入昏睡狀態(tài)。醒后除先兆外,對發(fā)作經(jīng)過不能回憶。自發(fā)作開始到意識恢復(fù)經(jīng)歷5~15分鐘。發(fā)作間隙期腦電圖可有各種癇樣發(fā)放。

(六)癲癇局限性發(fā)作(localied epilepsy) 為一系列的局部陣攣性抽搐,大多見于口角、眼瞼、手指或足部。抽搐多為短暫的,一般意識障礙。腦電圖表現(xiàn)為局限的節(jié)律棘波,尖波或棘—慢波。

(七)高熱驚厥(hyperpyretic convulsion)為3歲以下兒童因患某種高熱性疾病而產(chǎn)生,這是由于幼兒神經(jīng)調(diào)節(jié)機(jī)能不良的一種表現(xiàn)。一般都在體溫突然升高到38℃以上,歷時(shí)2~6小時(shí)內(nèi)發(fā)生,呈癲癇大發(fā)作形式,發(fā)作后一般情況良好,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。高熱驚厥在一次發(fā)熱過程中只出現(xiàn)一次,以后還有高熱仍可發(fā)作。兒童到6~8歲后,則很少再發(fā)作。

(八)癔前些天性抽搐(hystenical convulsion)發(fā)作前有精神因素,多于他人在場時(shí)發(fā)病,發(fā)作時(shí)突然倒下,頭部后仰,全身僵直,牙關(guān)緊閉,握拳時(shí)大拇指在掌外。強(qiáng)直性痙攣后,繼有不規(guī)則的手足舞動(dòng)。常雜以捶胸頓足,哭笑叫罵等情感反應(yīng)。無意識喪失,瞳孔和跖反射等無變改。而色如;虺奔t,大多無咬舌、跌傷和大小便失禁,每次發(fā)作歷時(shí)數(shù)十分鐘到數(shù)小時(shí),經(jīng)他人撫慰或治療而止;颊吣苊枋霭l(fā)作經(jīng)過。

二、痙攣

(一)書寫痙攣(writing spasm) 此病多屬于神經(jīng)功能性疾病。是在書寫時(shí)由于手肌緊張及運(yùn)動(dòng)異常而導(dǎo)致書寫功能障礙。患者在持筆時(shí)或開始寫字時(shí)困難。這種痙攣現(xiàn)象主要發(fā)生在手指、腕部甚至整個(gè)上肢。有的病例引起固有伸肌呈痙攣性強(qiáng)直收縮,繼之沿食指及中指漸漸蔓延到固有伸拇指長肌收縮,產(chǎn)生拇指外展。此病最重要的特點(diǎn)是書定時(shí)痙攣,不寫字時(shí)癥狀消失。

(二)痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 其特點(diǎn)是頸肌、胸鎖乳突肌、斜方肌等不隨意收縮,產(chǎn)生痙攣性斜頸。肌肉收縮呈強(qiáng)直性,有時(shí)呈陣攣性或強(qiáng)直陣攣收縮,故頭扭轉(zhuǎn)伴有斜頸及細(xì)小搖頭。發(fā)作時(shí)頭向側(cè)方傾斜,下頜向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)并稍向上。痙攣性斜頸在坐位、立位、情緒激動(dòng)及周圍環(huán)境影響下容易出現(xiàn),當(dāng)臥床安靜時(shí)減輕,眨眼時(shí)消失,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)增強(qiáng)。有時(shí)檢查進(jìn)給以拮抗動(dòng)作則斜頸消失,壓迫胸鎖乳突肌及副神經(jīng)時(shí)可以誘發(fā)。

(三)痛性痙攣(cramp) 在強(qiáng)直性肌肉收縮的同時(shí)伴有疼痛。周圍神經(jīng)和肌肉病變均可引起。常在白天劇烈活動(dòng)后的晚上,一般以下肢腓腸肌多見。

1.神經(jīng)性肌強(qiáng)直(neuromyotnia):病因不明,從5歲到60歲之間皆有發(fā)病。病情常在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展并加重。在靜止?fàn)顟B(tài)、活動(dòng)狀態(tài)時(shí)肌肉均呈持續(xù)性收縮,伴有劇烈疼痛。常首先侵犯手足,以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢體、軀干肌肉蔓延,伴有廣泛的肌肉顫搐、常發(fā)生窒息,并由于吸入性肺炎而死亡。

2.MCArdle氏征候群(MC Ardles symdrome):由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收縮不正常,呈痙攣性收縮,由于強(qiáng)直痙攣收縮,被動(dòng)牽引而產(chǎn)生疼痛,疼痛隨運(yùn)動(dòng)度增加而加重,客觀檢查無異常發(fā)現(xiàn)。

3.僵入綜合征(stiffman syndrome):常見于男性,有軸性肌肉針刺樣感的疼痛,然后發(fā)生對稱性的持續(xù)的骨骼肌僵硬,抽搐,痛性肌痙攣。眼肌、心肌與平滑肌不受影響,肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥類藥物的影響。

三、震顫

(一)靜止性震顫(static tremor)在肌肉完全松馳的情況下,即安靜狀態(tài)下出現(xiàn)的震顫叫靜止性震顫。這種震顫于睡眠時(shí)消失,運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失。震顫節(jié)律為4~6次/秒,比較有節(jié)律。靜止性震顫見于中腦被蓋近結(jié)合臂交叉部位病變。

1.震 顫 麻痹(paralysis agitans):或稱帕金森氏綜合征(parkinson"s syndrome)震顫麻痹患者的靜止性震顫常幅度較小,有節(jié)律(4~6次/秒)。一般情況下震顫發(fā)后的順序是先在一側(cè),其次是同側(cè)下肢,再次是另一側(cè)上肢而波及到下肢。下頜、口唇、舌和頭部均最后受累。上肢震顫常比下肢重。手指的節(jié)律性震顫形成所謂:“搓丸樣動(dòng)作”、在本病早期,震顫僅于肢體的靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn),作隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,睡眠時(shí)完全停止。伴有肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。

靜止性震顫是本病的特征之一,但當(dāng)此病的進(jìn)展期,其無論靜止時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)震顫,則震顫往往在上午重,清晨輕,睡眠時(shí)消失。并有既往病史和相應(yīng)的狀態(tài),如腦炎后Parkinsson綜合征過去有腦炎病史常見有動(dòng)眼危象,皮脂溢出及流涎增多。

2.老年性震顫(senile termor):發(fā)生于老年人,震顫常見于靜止時(shí)。其頻率、幅度與Parkinson綜合征類同。震顫以頭、下頜與唇部多見,呈點(diǎn)頭狀或左右側(cè)向震顫。但無肌張力增強(qiáng)及運(yùn)動(dòng)減少。

3.肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(hepatolenticular degeneration):又稱Wilson病。本病的震顫大致與parkinson綜合征相類似,主動(dòng)肌與拮抗肌交互性節(jié)律收縮,當(dāng)隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)或保持某種姿勢時(shí)震顫極為強(qiáng)烈,在極為嚴(yán)重的情況下肌張力增高與不隨意運(yùn)動(dòng)合并出現(xiàn),呈一種復(fù)雜的異常運(yùn)動(dòng)。在靜止?fàn)顩r下兩側(cè)肢體呈現(xiàn)規(guī)則的節(jié)律性震顫,速度較快,振幅大小不等,甚至整個(gè)身體都在動(dòng)。除靜止震顫外,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)也出現(xiàn)震顫,而且在運(yùn)動(dòng)時(shí)震顫的速度、振幅都增加,波及全上肢。如在靜止時(shí)手即有震顫,速度快,可達(dá)140次/分,當(dāng)作指鼻試驗(yàn)時(shí),引起手的劇烈震顫,甚至無法觸及鼻部。伴錐體外系癥狀和Kayser—Flelscher環(huán)。

(二)意向性震顫(integydjdsj.org.cn/kuaiji/ntional tremor)出現(xiàn)于隨意運(yùn)動(dòng)時(shí),故又稱動(dòng)作性震顫。常在肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)或開始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)?爝_(dá)到目標(biāo)時(shí)為明顯。主要見于小腦及其傳出通路的病變,如小腦腫瘤、血管性病變、多發(fā)性硬化、彌漫性軸周性腦炎、播散性腦脊髓炎等。與靜止性震顫相比,呈無節(jié)律、振幅大、受情緒影響而增強(qiáng)。

1.小腦疾患:小腦病變時(shí)主要為意向震顫,系齒狀核或發(fā)自齒狀核通路病變所致。靜止時(shí)不出現(xiàn)震顫,運(yùn)動(dòng)時(shí)震顫速度不快,但振幅粗大,不規(guī)則。如作鼻試驗(yàn)或舉杯時(shí),震顫大為明顯。伴有運(yùn)動(dòng)障礙。

2.多發(fā)性硬化(multiple sclerosis):本病以小腦性意向性震顫為多,常為意向性震顫和姿勢性震顫合并出現(xiàn)。患者在靜止時(shí)不出現(xiàn)震顫,而當(dāng)坐位或立位時(shí)頭現(xiàn)軀干前后搖動(dòng),振幅開始小,以后逐漸增大,結(jié)合反復(fù)發(fā)作的腦、脊髓和視神經(jīng)受損的特征可考慮診斷。

(三)姿勢性震顫(postural trema) 為身體受累部分主動(dòng)的保持某種姿時(shí)出現(xiàn)的震顫。即在靜止?fàn)顟B(tài)下不出現(xiàn),只有當(dāng)患者身體處于某種姿勢的情況下才出現(xiàn)震顫。臨床上常見疾病有:

1.特發(fā)性震顫(idiopathic trema):起病早且常有震顫家族史。姿勢性震顫為本病的唯一癥狀。往往見于手部,影響精細(xì)動(dòng)作、書寫和用匙筷進(jìn)食。其次為頭部,表現(xiàn)為細(xì)小的點(diǎn)頭或搖頭動(dòng)作。患者平舉上肢時(shí),可見雙側(cè)指部和腕部的5~8次/秒震顫,振幅不定,在精神緊張時(shí)加劇。本病既無肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)減少,又無肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、眼震和醉漢步態(tài)等癥狀易與震顫麻痹和小腦疾患相鑒別。

2.撲翼震顫:主要特點(diǎn)產(chǎn)姿勢性震顫。在靜止與睡眠時(shí)消失,精神興奮時(shí)增強(qiáng)。當(dāng)患者兩上肢前伸,和腕部伸直維持一定姿位時(shí),腕關(guān)節(jié)突然屈曲,而后腕關(guān)節(jié)可迅速伸直至原來的位置,這樣反復(fù)的腕關(guān)節(jié)屈曲及伸直,狀如撲翼。這種震顫以不規(guī)則、無節(jié)律、振幅經(jīng)常有變化為特征。主要見于全身性代謝疾病,如肝昏迷、尿毒癥、慢性肺功能不全、低血鉀、心力衰竭時(shí)的紅細(xì)胞增多癥、脂肪痢、Whipple病及低血鎂癥。系中樞神經(jīng)系統(tǒng)反復(fù)抑制和興奮肌張力所致。

3.中毒和感染性震顫:各種藥物和酒精、鋰、、磷、鎂、汞、一氧化碳等中毒以及各種感染(如傷寒、水痘天花)均可發(fā)生姿勢性震顫。如酒精中毒時(shí)的這種震顫于靜止時(shí)不明顯,當(dāng)上肢前伸手指分開并保持此姿勢時(shí)震顫明顯,以震動(dòng)性震顫為其特征。如發(fā)生于手指,進(jìn)而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和說話時(shí)可以見到細(xì)小的震顫。汞中毒引起的震顫,呈中等節(jié)律震顫,靜止時(shí)出現(xiàn),運(yùn)動(dòng)時(shí)更突出,越近目的地進(jìn)震顫越強(qiáng)。即靜止性震顫與姿勢性震顫混合出現(xiàn),當(dāng)疲勞與精神興奮時(shí)增強(qiáng)。

(四)混合性震顫 同時(shí)具有上述兩種或兩種以上的震顫稱混合性震顫,如小腦病變、肝豆?fàn)詈俗冃钥珊喜l(fā)生靜止性、姿勢性及意向性震顫。癔癥性震顫表現(xiàn)為多變不規(guī)則的震顫,震顫大小不一。靜止和運(yùn)動(dòng)時(shí)都存在。有明顯的精神因素,常伴有其他癔癥性癥狀,分散病人注意時(shí)震顫緩解,集中注意于病變部位時(shí)震顫增強(qiáng)。

四、肌陣攣

(一)節(jié)律性肌陣攣

1.軟腭、喉部肌及其它部位節(jié)律性肌陣攣:在軟腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等產(chǎn)生肌收縮,呈同步性每秒2~3次,每分鐘可快達(dá)100次左右。收縮可呈持續(xù)性,睡眠或鎮(zhèn)靜劑不能控制,針刺或興奮劑可改善癥狀,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)可暫時(shí)停止。最常見的一型是軟腭震顫局限于軟腭部,軟腭作上下有節(jié)律的顫動(dòng),伴有回及喉的運(yùn)動(dòng),肌陣攣可擴(kuò)延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌陣攣時(shí)出現(xiàn)呃逆,眼外肌陣攣時(shí)出現(xiàn)眼球偏視性節(jié)律運(yùn)動(dòng)。此種肌陣攣是由于延髓橄欖、中腦紅核與同側(cè)小腦齒狀核三個(gè)部位聯(lián)結(jié)的三角區(qū)病損的結(jié)果。常見于血管性病變、腫瘤和腦炎等。

2.流行性腦炎時(shí)的節(jié)律性肌陣攣:在流行性腦炎的急性期或后遺癥期,出現(xiàn)的一處肌陣攣。這種肌陣攣呈快速的節(jié)律,約每分鐘10次左右的收縮,呈持續(xù)性,不產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)效果,但手指例外。呈同步性,甚至引起整個(gè)肌肉同時(shí)收縮,好發(fā)于腹肌、胸肌、面肌或手肌,常伴有中樞性疼痛,Dubini氏電擊樣舞蹈病屬于此類。

3.肌陣攣性癲癇:以肌陣攣為主要表現(xiàn)的癲癇稱肌陣攣性癲癇,腦電圖上有多棘波或多棘—慢波等癇樣波發(fā)放。按其臨床表現(xiàn)分下列幾種:

(1)遺傳性肌陣攣(Unverricht氏病):有家族史,主要表現(xiàn)為突然,閃電樣肌肉收縮,一般為雙側(cè),亦可見于單側(cè),常侵犯頸、肩、臂肌。發(fā)作次數(shù)隨年齡增長而減少,發(fā)作前有前驅(qū)癥狀,如心悸、心前區(qū)不適感等。肌陣攣常因情緒因素、聲光刺激、疲勞、寒冷加重?砂橛邪d癇大小發(fā)作等。

(2)持續(xù)性局限性肌陣攣:一塊肌肉或一群肌肉引起陣攣性收縮,產(chǎn)生的部位以肢體遠(yuǎn)端為多。多數(shù)情況下呈節(jié)律性抽動(dòng),常與Lachson氏癲癇相混淆,所不同者前者呈持續(xù)性。

(3)小腦性肌陣攣性癲癇:本病有癲癇、肌陣攣、小腦癥狀三大主征。不產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)效果。此型肌陣攣當(dāng)隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)反抗運(yùn)動(dòng),即由于拮抗肌的作用產(chǎn)生相反方向的運(yùn)動(dòng)。可發(fā)生于兒童隱性神經(jīng)母細(xì)胞瘤和成人支氣管肺癌的患者。

(4)其它型肌陣攣:除上述三型肌陣攣外,尚有一些病因不明或變性病引起肌陣攣,如Schilder氏病,遺傳性共濟(jì)失調(diào),小腦萎縮,pick氏癥等均可有肌陣攣。

(二)非節(jié)律性肌陣攣

1.多發(fā)性副肌陣攣:1881年Friedrich氏首先報(bào)道故又名Frid—erich氏病。肌肉出現(xiàn)陣攣性收縮,不同步,無節(jié)律,一般運(yùn)動(dòng)效果不明顯,收縮頻率為每分鐘40~50次。在情緒影響下出現(xiàn)劇烈收縮,多呈進(jìn)行性,安靜時(shí)消失。主要侵犯肌肉和軀干肌。常先在下肢出現(xiàn)肌陣攣,以后波及身體其它部位,面肌和呼吸不常受累。腱反射、感覺無異常,不出現(xiàn)癲癇和肌萎縮。

2.肌肉纖維性收縮(Morvan氏纖維性舞蹈病):患者開始先在腰部及下肢有疲勞感和肌肉疼痛。肌纖維性收縮多在大腿后部,以后可波及軀干及上肢,不侵犯頭面部,以肢體近側(cè)端明顯。肌肉纖維性收縮是在肌肉的一部分呈現(xiàn)小的波動(dòng)運(yùn)動(dòng),與肌纖維震顫不同點(diǎn)在出現(xiàn)部位和頻度不同,本病的好發(fā)部位主要是下肢,而軀干和上肢少見。在靜止時(shí)、睡眠時(shí)收縮不消失,機(jī)械刺激不能誘發(fā)。目前認(rèn)為本病與間腦病變有關(guān)。

3.癥狀性肌陣攣:在病毒性腦炎、化膿懷腦膜炎、麻痹性疾呆、嚴(yán)重早老性疾呆、破傷風(fēng)、士的寧中毒及代謝障礙(尿毒癥、缺氧性腦病)等可見到短暫的或持續(xù)的肌陣攣癥狀。

五、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)

(一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在的動(dòng)脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性。常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。80%發(fā)病于兒童期,多呈急性起病,起飛現(xiàn)前常有前驅(qū)期。此期平均一周左右,有輕度體溫增高。以后出現(xiàn)四肢及脊背疼痛;手足活動(dòng)笨拙不靈。持物不穩(wěn)定,繼之出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。開始輕而局限,逐漸波及全身,其舞蹈樣運(yùn)動(dòng)上肢表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作。手指不停的屈曲與內(nèi)收;伸手和舉臂過頭時(shí)出現(xiàn)特殊姿勢,腕關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)過伸,各指伸直分開,手臂過度旋前,稱旋前肌征(pronator sign)。下肌表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面部表現(xiàn)為扮鬼臉、皺額、眨眼、撅嘴、吐舌、擠眉等等,變幻不已。呼吸可因軀干和腹肌的不自主運(yùn)動(dòng)而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)或作自主運(yùn)動(dòng)而加劇,平臥安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)完全消失。

自主運(yùn)動(dòng)可因肌張力降低,共濟(jì)失調(diào)或真性肌無力而不能協(xié)調(diào),每一動(dòng)作均突然沖動(dòng)而出,很不自然,肌力常明顯減弱。嚴(yán)重者似癱瘓,稱麻痹性舞蹈癥(paralytic chorea)。

妊娠舞蹈病的臨床表現(xiàn)與小舞蹈病相似,多見于17~23歲的初產(chǎn)婦,且多在妊娠有前中期發(fā)病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。

(二)慢性進(jìn)行性舞蹈病(chronicgydjdsj.org.cn progressire chorea) 又稱Hunt-ington舞蹈病,多于30歲以后起病,是一種常染色體顯性遺傳病,是大腦皮質(zhì)及紋狀體變性所引起,臨床特點(diǎn)為舞蹈樣動(dòng)作及進(jìn)行性疾呆。本病舞蹈樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)作慢、幅度大、無節(jié)律性,最初癥狀為動(dòng)作笨拙,不能作精細(xì)動(dòng)作,最后發(fā)展成周圍不自主的舞蹈樣動(dòng)作或舞蹈手足徐動(dòng)癥。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)在面部表現(xiàn)為面肌張力低,顏面松弛,外貌無神狀,表情缺乏,在精神緊張時(shí)或談話時(shí)面部出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng),口半張,撅嘴,舌伸縮亂動(dòng),頭不自主前屈、后仰、扭轉(zhuǎn)或作鬼臉,手指有小的震顫,有時(shí)有大幅度運(yùn)動(dòng),以至不能寫字、著衣、進(jìn)食。行路不穩(wěn),常常構(gòu)音障礙,聲音單調(diào)呈鼻音。

(三)老年性舞蹈病(senile chorea) 發(fā)生于50歲以上的老年人。病理基礎(chǔ)是廣泛散在性軟化灶,尤其是紋狀體部更明顯,臨床表現(xiàn)與Hurtington氏舞病相類似,但發(fā)病晚,無遺傳史可作診斷時(shí)的參考。

(四)半側(cè)舞蹈。╤emichorea) 表現(xiàn)為限于一側(cè)上下肢的不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)。它可以是小舞蹈病、慢性進(jìn)行性舞蹈病的一個(gè)部分。亦可以是基底節(jié)發(fā)生血管性損害的結(jié)果。多見于中老年。腦血管病致不完全偏癱時(shí)可以出現(xiàn),舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可于發(fā)后偏癱后立即發(fā)生,亦可于數(shù)周后或數(shù)月后出現(xiàn),偏癱較完全者,常在偏癱開始恢復(fù)后才出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作。這種不自主運(yùn)動(dòng)通常以上肢重,下肢和面部輕。

(五)癥狀性舞蹈。╯ymptomatic chorea) 腦部疾病如急性或慢性腦炎、顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病、肝豆?fàn)詈俗冃院湍X部變性、缺氧、中毒(鉛、汞、鎂、一氧化碳等)、以及全身代謝疾。ㄈ缫葝u細(xì)胞瘤引起的低血糖繼發(fā)腦損害)、使用強(qiáng)安定劑等都可發(fā)生舞蹈樣運(yùn)動(dòng),稱為癥狀性舞蹈病。

六、手足徐動(dòng)癥

(一)特發(fā)性手足徐動(dòng)癥(idiopathic athetosis)病因不明。其特征是兩側(cè)性手足徐動(dòng),伴有不同程度的肌張力增高和智能障礙。多為先天性,在生后數(shù)月內(nèi)發(fā)病,于顏面、頭部和四肢出現(xiàn)異常運(yùn)動(dòng)。智力發(fā)育落后,說話較晚或完全不能講話。步行困難,步行時(shí)下肢肌張力增高或呈痙攣性,與Little氏病相類似。

(二)癥狀性手足徐動(dòng)癥(symptomatic athe tosis)

1.腦性小兒麻痹:在胎兒期或分娩時(shí)以及產(chǎn)生造成的大腦損害(早產(chǎn)、妊娠時(shí)外傷、分娩是腦缺氧,新生兒重度黃疸等)所致,除有手足徐動(dòng)癥狀外,尚有各種各處樣的神經(jīng)、精神癥狀,如在手足徐動(dòng)側(cè)有輕偏癱,錐體束損害征。雙側(cè)手足徐動(dòng)伴有四肢痙攣性不全癱。

2.成人腦卒中后手足徐動(dòng):成人腦卒中后出現(xiàn)偏側(cè)手足徐動(dòng)極為罕見,是丘腦癥候群的一部分。其它變性疾患(肝豆?fàn)詈俗冃、Schilder-foix氏病,進(jìn)行性蒼白球萎縮癥等)和炎癥性疾。嗜睡性腦炎、百日咳、麻診、白喉等)均可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。

七、扭轉(zhuǎn)痙攣

又名變表性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsiondystonia),是軀干的徐動(dòng)癥。臨床上以肌張力障礙和四肢近端或軀干順縱軸畸形扭曲為特征。肌張力在肢扭轉(zhuǎn)時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。

(一)原發(fā)性扭轉(zhuǎn)性痙攣(primarytorsionspasm)病因不明,常有家族史。主要病理變化為基底節(jié)和腦丘腦等部位的神經(jīng)細(xì)胞變性和膠質(zhì)增生,以尾狀核和殼核改變最明顯。多在5~15歲緩慢起病,最初癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙,足呈內(nèi)翻跖曲,行走時(shí)足跟不能著地,緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜,不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛肌時(shí),出現(xiàn)斜頸稱為痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉時(shí),引起面肌痙攣和構(gòu)音障礙。智能、肌力和感覺均正常,入睡后不自主運(yùn)動(dòng)完全停止。

(二)癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣(symptomatictorsionspasm)見于感染、血管疾病、中毒(重金屬、藥物、毒氣等中毒)及腫瘤等。

扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)性質(zhì)與手足徐動(dòng)癥相同,但前者主要侵犯頸肌、軀干及四肢的近端肌,而面肌或手肌或全然幸免或僅輕度受累。癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣可因情緒因素加重,易誤診為癔癥。癔癥性不自主運(yùn)動(dòng)易受暗示影響,而且往往有精神因素為背景。

八、其它不自主運(yùn)動(dòng)

(一)偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)為一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運(yùn)動(dòng),類似舞蹈樣動(dòng)作,肢體近端重,運(yùn)動(dòng)幅度大,力量強(qiáng),系各種原因引起丘腦底核損害所致,亦見于紋狀體到丘腦底核傳導(dǎo)徑路的病變,如腫瘤、風(fēng)濕或炎癥等。

(二)肌纖維震顫(myokymia)俗稱肉跳。為許多運(yùn)動(dòng)單位或一群肌纖維的自發(fā)性短暫性搐搦樣收縮。目前認(rèn)為骨纖維顫搐的產(chǎn)生是因?yàn)樽饔糜谇敖羌?xì)胞或肌纖維興奮性的營養(yǎng)性影響不一致所致,或是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維內(nèi)自發(fā)性沖動(dòng)發(fā)放的結(jié)果。通常鄰近的肌纖維群交替或間歇發(fā)生收縮,表現(xiàn)為肌肉表面的持續(xù)波動(dòng)起伏。此種運(yùn)動(dòng)較肌束顫動(dòng)粗大而持續(xù),但一般并無萎縮。可以是生理性的,見于疲勞、寒冷時(shí),也可見于神經(jīng)癥及體質(zhì)衰弱的患者或其他代謝性障礙疾病(如大量出血后鹽類丟失,尿毒癥)等。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病時(shí)可與肌束顫動(dòng)一起發(fā)生。持續(xù)性的單側(cè)面肌纖維顫搐可見于腦干疾病。

(三)肌束顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)(fasciculations and fibrillations)肌束顫動(dòng)是指一個(gè)肌群或一些肌群細(xì)小的快速收縮。為肉眼能見到的最細(xì)微的不自主運(yùn)動(dòng);颊咭喑Vv訴有肌肉跳動(dòng)感。肌纖維顫動(dòng)是在一塊肌肉的肌腹上數(shù)厘米范圍內(nèi)的細(xì)小的快速或蠕動(dòng)樣的顫動(dòng)。由于過于細(xì)小,肉眼無法看到。肌電圖上表現(xiàn)為小的、反復(fù)的短時(shí)間的棘波電位。一般認(rèn)為肌纖維顫動(dòng)是脊髓前角細(xì)胞或顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的刺激現(xiàn)象,而肌束顫動(dòng)是脊髓前根的刺激現(xiàn)象。

肌束顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)都是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的重要體征。肌纖維顫動(dòng)在四肢、顏面、舌肌都可出現(xiàn),但以舌肌最明顯。這是因?yàn)槌嗉⊥馄渌课挥衅つw復(fù)蓋不易被發(fā)現(xiàn)。伴有肌萎縮的肌束顫動(dòng)可見于各種惠運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,但最常見于變性疾病,如進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥及進(jìn)行性延髓麻痹等運(yùn)動(dòng)神元疾病。無肌萎縮的肌束顫動(dòng)亦可見于正常休息時(shí),疲勞與緊張以后,較多見于腓腸肌與手臂肌肉,稱為自發(fā)性良性肌束顫動(dòng)。

(四)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardive dyskinesia)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙是在長期服用抗精神藥物后出現(xiàn)的不自主動(dòng)作。最常引起本病的藥物為吩噻嗪類(如氯丙嗉)、和丙其苯基酮類(如氟哌啶醇)。在連續(xù)服藥一年后,至少5~10%產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙。有些病例在服藥3個(gè)月后即能罹病。一般認(rèn)為長期阻斷多巴胺能受體后,后者反應(yīng)超敏所致。突然停藥可以誘發(fā)。由于抗精神病藥物使多巴能神經(jīng)元長期持續(xù)的阻滯,作為適應(yīng)反應(yīng),多巴胺能受體敏感性增高,如果突然停用這些藥物,受體膜的阻滯作用被解除,遞質(zhì)過多,則會(huì)產(chǎn)生或加重遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙。主要表現(xiàn)為:皺額、擠眉弄眼、呶嘴、歪舌、縮著嘴角、舌頭時(shí)而伸出,時(shí)而縮回、時(shí)而左右扭轉(zhuǎn)、咬牙、反復(fù)張口等,亦有扭轉(zhuǎn)頸、肩、軀干、前后屈伸運(yùn)動(dòng)、下肢的奇異動(dòng)作,有時(shí)出現(xiàn)聳肩縮背樣動(dòng)作,急促深呼吸、手指指劃運(yùn)動(dòng),有的伴發(fā)四肢軀干的舞蹈樣或手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng),嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)顫搐、肌陣攣或肌張力增高所致的扭轉(zhuǎn)性痙攣性運(yùn)動(dòng)障礙,痙攣性斜頸等癥狀。癥狀在睡眠中消失,興奮時(shí)加重,說話時(shí)減輕。異常運(yùn)動(dòng)可因步行、運(yùn)動(dòng)、叩擊等誘發(fā)而加重。

(五)急性肌張力異常(acute dystonias)這是抗精神病藥物所致的急性肌張力障礙,發(fā)病機(jī)理與突觸間隙內(nèi)多巴胺有關(guān)。常在服用抗精神藥物1~3天內(nèi)發(fā)生,表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)增多和肌張力異常,多見于頸、舌、咀嚼肌部位(頸面綜合征),即張口困難、口角歪斜、吐舌、舌有脹滿感和墜落感,牙關(guān)緊閉、斜頸或后仰、眼球旋轉(zhuǎn)或雙眼向上凝視(動(dòng)眼危象)。嚴(yán)重時(shí)有角弓反張,下肢過度伸展,扭轉(zhuǎn)痙攣、肌陣攣等不隨意運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)急性肌張力異常,可即刻肌注東莨菪堿或安定使之緩解。

(六)靜坐不能(akathisia) 是抗精神病藥物常見的副反應(yīng),可能是腦的非紋狀體部分的DA受體受體阻滯的結(jié)果。多發(fā)生在接受抗精神病藥物治療的初期,患者表現(xiàn)為無目的的搓手、頓足、反復(fù)徘徊、坐立不安,焦慮苦悶,伴睡眠障礙。因癥狀多在夜間加重,致使患者常在夜間起床于室內(nèi)來去走動(dòng)或踏步。藥物所致的靜坐不能癥狀可因停藥而迅速消失,若繼續(xù)服藥也會(huì)逐漸減輕以至消失。

(七)不寧腿綜合征(restless seg syndrome) 又稱不寧肢,不寧肢或四肢不安性焦慮,病因不明。一般認(rèn)為與足部血液循環(huán)障礙而致組織代謝產(chǎn)物蓄積有關(guān)。部分病例之發(fā)病有精神因素或現(xiàn)患有缺鐵性貧血、維生素缺乏、糖尿病等代謝障礙性疾患。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小腿深部的感覺異常,或自覺似在骨內(nèi)、狀如蟲爬或奇癢灼熱,難以名狀,伴有惡劣情緒體驗(yàn)或擴(kuò)延到大腿及足部,多雙腿對稱性受侵或一側(cè)偏重。上肢一般不受累。夜間休息時(shí)癥狀加重,活動(dòng)時(shí)減輕,故患者常深夜不寐,輾轉(zhuǎn)徘徊或移雙腿不已。神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征,肌電圖正常。

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