| 疾病名稱（英文) | torsion spasm |
| 拚音 | NIUZHUANJINGLUAN |
| 別名 | 扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)肌肉疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 扭轉(zhuǎn)痙攣是以扭轉(zhuǎn)性不隨意運動為特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 按病因可區(qū)分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者較為常見，又稱變形性肌張力障礙，呈家族性發(fā)病，屬常染色體顯性或隱性遺傳，亦有散發(fā)者。繼發(fā)性者可見于各種累及基底節(jié)的疾病、中毒和服用某些藥物后。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.肢體和軀干或頭頸部強(qiáng)烈奇異的扭轉(zhuǎn)動作為本病特有，情緒激動時加重。 2.兒童期發(fā)病者多，且進(jìn)展較快；青年、中年發(fā)病者亦有，但進(jìn)展較慢。 3.多有家族史或引發(fā)本病的其他因素。 4.患肢肌張力高，或有脊柱畸形。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 通常在兒童期起病。表現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)下肢的輕度運動障礙，足內(nèi)翻跖曲，行走時足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運動。頸肌受侵時則出現(xiàn)痙攣性斜頸。軀干及脊旁肌受累時引起全身的扭轉(zhuǎn)，并常引起脊柱前凸或側(cè)凸和骨盆傾斜。面肌和咽喉肌受侵時則引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣于自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)運動時增高，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正�；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。嚴(yán)重的患者可因不自主運動而不能從事正常的活動。肌力、深淺感覺和智力一般皆無改變。病程進(jìn)展多甚緩慢。常染色體顯性遺傳型及散發(fā)型扭轉(zhuǎn)痙攣的起病年齡較遲，且外顯率多不完全，家族成員中可有多種頓挫型局限性癥狀，如眼瞼痙攣、斜頸、脊往側(cè)彎、書寫痙攣等。癥狀多自上肢開始，可長期局限于起病部位，即使發(fā)展成全身型，癥狀亦較輕。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：臨床癥狀與體征消失或基本消失。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀與體征改善。 |
| 預(yù)后 | 隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后不良多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長期不進(jìn)展，甚至可自行緩解。晚期病例可因骨骼畸形而發(fā)生嚴(yán)重殘廢。常染色體顯性遺傳型及散發(fā)型扭轉(zhuǎn)痙攣者預(yù)后較好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前尚無肯定有效的藥物。地西泮（安定)2．5—5mg或硝西泮（硝基安定)5—7．5mg，每日3次；少數(shù)病例口服左旋多巴500—1500mg／d或與氟哌啶醇合用；卡馬西平0．1—0. 29，每日2—3次，對有些病例可有幫助。緩慢增加至大劑量的抗膽堿能藥物如苯海索，每日量在20mg以下，分2—3次口服，對兒童可能有效，但成人多數(shù)不能耐受其副作用。地阿諾（deanol)每次250mg，每日3次或硫必利每次0．1—0．2g；每日3次，均可使用，但療效都不顯著。立體導(dǎo)向破壞丘腦腹外側(cè)核手術(shù)對某些病例有效，但常復(fù)發(fā)。雙側(cè)手術(shù)易發(fā)生言語障礙，故手術(shù)療法只能最后考慮。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
