| 疾病名稱（英文) | chronic progressive chorea |
| 拚音 | MANXINGJINXINGXINGWUDAOBING |
| 別名 | Huntington舞蹈病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 慢性進(jìn)行性舞蹈病，是一種常染色體顯性遺傳病，臨床特征為舞蹈樣動作及進(jìn)行性癡呆。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 患者的子女中約半數(shù)可得病，男女同樣受累。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病患者的大腦皮質(zhì)萎縮以額葉最明顯，紋狀體萎縮以尾核及殼核最明顯，腦的變性區(qū)伴有神經(jīng)膠質(zhì)增生，腦的其他部分亦可有不同程度的變性。 |
| 病理生理 | 主要的生化病理是基底節(jié)的谷氨酸脫梭酶活性降低，導(dǎo)致抑制性神經(jīng)遞質(zhì)γ氨基丁酸（GABA)不足。亦有發(fā)現(xiàn)此區(qū)的乙酰膽堿神經(jīng)無喪失以及多巴胺、乙酰膽堿和5-羥色胺受體減失。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.多有家族遺傳史，偶見散發(fā)性病例。 2.中年發(fā)病，呈進(jìn)行性加重。 3.以四肢、軀干和面部等肌群不自主舞蹈樣動作為特征，可因情緒緊張而加劇，睡眠時消失。并有不同程度的智能障礙。 4.可有情緒不穩(wěn)、妄想和幻覺等精神癥狀。 5.腦CT示尾狀核頭部和皮層萎縮。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)有家族遺傳史、舞蹈樣動作及癡呆可確立診斷。CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦萎縮，特別是尾核的萎縮。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 發(fā)病多在30歲以后，少數(shù)可在兒童期起�。ㄉ倌晷�)。最初癥狀為動作笨拙，不能作精細(xì)動作，最后發(fā)展成周身不自主的舞蹈樣動作或舞蹈手足徐動癥。癡呆多在不自主動作出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生，但亦可先由智能減退起病。個別病例可全無不自主運(yùn)動，只有周身肌強(qiáng)直。病程多為10—15年，最后死于并發(fā)癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀和體征消失或基本消失。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀和體征好轉(zhuǎn)。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療可用氟哌啶醇、氯丙嗪等多巴胺受體阻滯劑，或阻止多巴胺貯藏的利血平以及可增加乙酰膽堿含量的毒扁豆堿等。亦有應(yīng)用四苯嗪、異煙肼或丙戊酸鈉治療者。對于抑郁癥可用抗抑郁劑如阿米替林。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 已有癥狀的男女患者均應(yīng)禁止生育可預(yù)防此病。 |
| 歷史考證 |
