| 疾病名稱（英文) | circumscribed scleroderma |
| 拚音 | JUXIANXINGYINGBANBING |
| 別名 | 局限性或限界性硬皮病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 局限性硬斑病又稱局限性或限界性硬皮病，為局限于皮膚的結(jié)締組織纖維化、繼發(fā)萎縮性疾病。本病可能是進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥（PSS)皮膚局限性表現(xiàn)。與PSS本質(zhì)上沒有區(qū)別。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 外傷、妊娠可為發(fā)病誘因，有家族遺傳傾向，可伴隱性脊柱裂，或與神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性有關(guān)，或認(rèn)為本病是一自身免疫病，其病因和“系統(tǒng)性硬化癥”相同。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多見子女性。男女之比為1：3，各年齡均可發(fā)生，以兒童青年多見。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 與“系統(tǒng)性硬化癥”相同。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 炎癥期，真皮深層示致密、粗大膠原束，膠原束間血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。在皮下層，纖維性小梁增厚，大片脂肪組織為新生的膠原纖維取代。硬化期，表皮萎縮，真皮內(nèi)致密而粗大的膠原擴(kuò)展至乳頭層，皮膚附屬器萎縮，血管減少，管壁增厚，管腔狹窄，皮膚內(nèi)彈力纖維減少。線帶狀硬斑病，病變可侵及橫紋肌，肌纖維空泡變性，肌纖維間水腫，有灶性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)本病四型各自特點(diǎn)，皮膚發(fā)病缺乏臟器損害等臨床表現(xiàn)，不難診斷。組織病理學(xué)檢查有助于診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病臨床可分四型，但型與型之間可合并存在。 1. 斑片型硬斑病 較常見，多見于成人， 20～50歲發(fā)病。損害初呈圓形、橢圓形淡紫紅色水腫性斑片，不硬，表面有光澤，逐漸增大變厚硬化，經(jīng)幾周至幾月，轉(zhuǎn)為淡黃至象牙白色與皮下組織緊緊相連硬斑，呈卵圓形或不規(guī)則形，直徑至數(shù)厘米，可達(dá)15cm以上，表頁(yè)光滑、干燥、無(wú)毛、無(wú)汗、感覺減退，有蠟樣光澤，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張或毛囊口擴(kuò)大，偶有水瘡、大皰或出血。斑片邊緣處淡紫紅色暈，是活動(dòng)期指征。局部皮膚彈性消失，趨靜止時(shí)紫紅色暈消失，消退期斑片變軟，痊愈不留痕跡或殘留萎縮疤和色素改變。皮損數(shù)目較少，多為單發(fā)或幾個(gè)損害，部位多見于腹、背及四肢、面部，偶見于肛門、陰唇，易誤診為萎縮性硬化性苔蘚粘膜白斑病。損害可以持續(xù)活動(dòng)或靜止，活動(dòng)期3～5年或更久，有時(shí)新舊損害交替發(fā)生，病程漫長(zhǎng)。本型一般無(wú)全身和內(nèi)臟損害，最終自發(fā)緩解，預(yù)后良好。 2．泛發(fā)型硬斑病 本型皮損數(shù)目多分布廣，損害相互融合，可見大皰，可有關(guān)節(jié)痛、腹痛、神經(jīng)痛、偏頭痛和精神障礙，可自發(fā)緩解。本型偶可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬化癥，伴內(nèi)臟損害，特別是食道病變，有抗核體陽(yáng)性及補(bǔ)體↓。 3．點(diǎn)滴型硬斑病 損害為多發(fā)性圓形萎縮性斑點(diǎn)，大小不定，直徑0．1～1．0cm，表淺而柔軟，輕度凹陷，呈象牙色，有光澤。活動(dòng)期皮損有淡棕、淺灰色色素沉著。邊緣可有淡棕、淺灰色色素沉著�？梢娒�(xì)血管擴(kuò)張、鱗屑、毛囊性小點(diǎn)。損害多見于上胸、頸或肩部，聚集成群或排列成線狀。病程緩慢，可擴(kuò)展融合、長(zhǎng)期不變或逐漸消退，愈后可殘留輕度萎縮色素斑，無(wú)癥狀或輕度瘙癢或刺痛不適。多見于青年婦女。本型不易與萎縮性硬化性苔蘚區(qū)別。 4．線狀（帶狀)型硬斑病 多起于兒童期，皮損呈線狀或闊帶狀，單發(fā)，或僅有幾個(gè)皮損，病變萎縮分布于四肢，以小腿、額多見，有時(shí)累及胸部、腹臀部，常單側(cè)性。四肢帶狀損害一般沿患肢長(zhǎng)軸縱行，軀干則沿脊神經(jīng)根分布，呈境界清晰、較寬的帶狀硬化萎縮性斑、狹溝狀萎縮性凹陷，局部皮膚菲薄伴色素沉著，漸延伸擴(kuò)展。病變可深入皮下組織、肌肉，甚至骨骼，皮膚緊貼于形成硬塊的深部組織，可繼發(fā)鈣沉著癥。由于局部肌肉與肌腱硬化和攣縮可引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直、骨質(zhì)萎縮、生長(zhǎng)障礙，患肢瘦削畸形活動(dòng)困難。帶狀損害橫向分布時(shí)，圍繞患肢類似趾（指)斷癥，可致自發(fā)性截肢或遠(yuǎn)端橡皮腫，稱環(huán)狀硬斑病。額部近中線皮損呈刀砍狀縱行凹陷。局部皮膚變硬呈象牙色條狀硬斑，表面高低不平，有毛細(xì)血管擴(kuò)張及邊緣色素沉著，繼逐漸萎縮，皮損菲薄柔軟，貼于骨骼表面時(shí)可形成凹溝。皮損一般始于發(fā)際，累及頭皮，開始局部頭發(fā)變白，繼之發(fā)生線狀疤痕性禿向發(fā)。凹溝下端止于眉弓或鼻根，也可向下延伸至頰、鼻、唇、口、額，甚至達(dá)到頸部，也可累及舌及牙齦，使牙列變形，可合并同側(cè)顏面萎縮。見顱骨損害、腦電圖異常及眼損害，包括眼球陷沒、眼瞼、動(dòng)眼肌、虹膜、眼底病變。皮損可自發(fā)好轉(zhuǎn)，但偏側(cè)萎縮呈永久性。本型部分病例可伴發(fā)多種脊柱異常，如脊柱裂、腰骰骨融合、第6腰椎畸形、脊柱側(cè)凸或后凸，及其他骨骼畸形、疣狀痣、斑禿、白癜、全身性魚鱗病、多毛癥、智力早熟等，有時(shí)伴腰痛。脊柱裂在下肢、下腹或臀部本型患者中常見。伴發(fā)痞常于帶狀硬斑損害同側(cè)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需要與本病鑒別的疾病有： 1．白癜 本病為原發(fā)的局限性色素脫失。 2．萎縮性扁平苔蘚 本病為白色點(diǎn)狀損害，中心有毛囊性角栓或細(xì)微凹窩。 3．硬化性萎縮性苔蘚 本病原發(fā)性損害為白色光澤性扁平小丘疹，融合成斑片，表面有粉刺樣角栓，邊緣無(wú)淡紫紅色暈，瘙癢明顯。 4．斑狀萎縮 本病呈原發(fā)性萎縮斑，柔軟而松弛。 5．進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮 本病先有萎縮，邊緣無(wú)淡紫紅暈。 6．類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死 本病由紅色丘疹擴(kuò)展形成硬斑病樣斑片，中央萎縮區(qū)呈褐色，病理組織的特征可與硬斑病鑒別。 7．職業(yè)性硬皮病 接觸氯乙烯、三氯乙烯、殺蟲藥（如鹿丹、庚氯、二硝基正煤酸鈉等工人)，皮膚可出現(xiàn)硬皮病樣變化。 8. 醫(yī)源性硬皮病 爭(zhēng)光霉素等藥物可引起硬皮病樣皮膚變化，皮損呈可逆性。局部注射皮質(zhì)激素后也可出現(xiàn)帶狀硬斑病，數(shù)月自行消失。肌肉注射維生素K2可產(chǎn)生硬化癥樣皮下組織炎。臟器移植后慢性移植物抗宿主反應(yīng)病時(shí)可表現(xiàn)為局限性硬化癥皮膚損害。 9．萎縮性慢肢端皮炎 本病限局于四肢，初為紫紅色結(jié)節(jié)，邊緣不清，數(shù)目和大小不定，互相融合形成彌漫性病變，后逐漸萎縮。病情重者，患肢肌肉及骨骼也萎縮，因伴關(guān)節(jié)炎致活動(dòng)障礙。皮損至晚期萎縮的皮膚松弛發(fā)皺，比硬斑病為軟。無(wú)自發(fā)緩解，用青霉素治療可能獲效。 10．嗜酸性筋膜炎 本病新發(fā)現(xiàn)的結(jié)締組織病，詳見該病內(nèi)容。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病可自發(fā)消退，治療用局部療法。 1．皮質(zhì)激素 早期炎癥硬化，可用去炎松（0．5％～1．0％)、強(qiáng)的松龍混懸液間歇性皮損內(nèi)注射，或外用含激素的霜?jiǎng)�、軟膏或激素作離子透入等，損害發(fā)生萎縮時(shí)可中止治療。 2. 理療 包括音頻、蠟療、熱浴、推拿、按摩、碘離子透入、X線照射等。關(guān)節(jié)攣縮及活動(dòng)受限時(shí)，體療配合蠟療可能恢復(fù)功能。 3. 其他 肢體畸形應(yīng)用手術(shù)矯治。硬化過程累及牙齦及牙齒，需至口腔科治療。 全身治療方面，皮損迅速擴(kuò)展的病例，柳氮磺胺吡啶內(nèi)服，每日2～4g，可能有效。青霉胺吡哆醇、灰黃霉素、氨苯砜、對(duì)氨苯甲酸、安坦、大劑量維生素E等也可試用。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病可能是系統(tǒng)性硬化癥在皮膚的局限性表現(xiàn)，在本質(zhì)上與進(jìn)行性系統(tǒng)注硬化癥沒有區(qū)別，因此前述硬化癥的中醫(yī)和中西醫(yī)結(jié)合治療法可參考選用。但因局限于皮膚，故藥物應(yīng)用方法應(yīng)結(jié)合病情。 下列經(jīng)驗(yàn)也可作參考。 1．活血化瘀法治療局限性硬皮病 ①605方（乳香沒藥等制成蜜丸，每丸10g)每日3次，每次2丸，②澤蘭、益母草、蘇木等基本方，同時(shí)用當(dāng)歸局部注射,③792配方（當(dāng)歸、葛根等)。 2．當(dāng)歸注射液局部封閉治療局限性硬皮病 當(dāng)歸注射液局部封閉按灶大小給不同劑量，面積為2～30cm2。給藥2～10ml，30～60cm2，給藥10～20ml，60～100cm2，給藥20～30ml，面積大于100cm2，則分次治療。每半個(gè)月1次，10次為1療程，休息1個(gè)月，行下二個(gè)療程。封閉治療1個(gè)療程無(wú)效則停用。部分病例加服復(fù)方丹參片和維生素E。用當(dāng)歸注射液封閉治療本病，應(yīng)早期診斷，早期治療。 3．溫經(jīng)散寒、行氣活血祛瘀法治療 認(rèn)為本病為寒凝血瘀、經(jīng)脈阻塞不痛，故用上法，藥用桂枝、姜黃、枳實(shí)、當(dāng)歸、川芎、丹參、血竭、桃仁、赤芍、伸筋草、甘草、龍骨、牡蠣、麝香沖服。繼用麝香、丹參、沙參、山藥，龍骨、牡蠣、伸筋草、枳殼、當(dāng)歸、川芎、黃芪、桃仁、雞內(nèi)金、血竭、紅花、桂枝，共2劑，研為末混合，每次服10g，一日3次。 4．熱敷豆腐治療 按病變部位大小將豆腐切成薄片（每次2片)置砂鍋內(nèi)加熱，待溫度降至患者能耐受時(shí)敷于患處（2片豆腐輪番熱敷，豆腐可反復(fù)加熱使用至無(wú)漿析出后棄去)，每日1次，每次15分鐘。熱敷中出現(xiàn)紫泡無(wú)需處理。附用該法治療本病1年，硬皮軟繼之消失，皮膚正常。 5．辨證施治與外用藥同用治療 （1)辨證認(rèn)為本病系脾腎陽(yáng)虛、氣血兩虧，風(fēng)寒外襲、經(jīng)絡(luò)痹塞不通。治宜補(bǔ)腎養(yǎng)血、益氣健脾、溫經(jīng)通絡(luò)。方藥：全當(dāng)歸9g、黨參15g、黃芪30g、川芎9g、白術(shù)15g、茯神9g、龍眼肉15g、遠(yuǎn)志9g、桂枝9g。外用藥黑色拔膏棍加溫外貼包緊。服上方2周后加鹿角霜6g、菟絲子15g、補(bǔ)骨脂15g。外用藥同上，繼上方4周后皮膚近正常色柔，癥獲顯效。 （2)辨證認(rèn)為本病為脾虛濕蘊(yùn)、經(jīng)絡(luò)阻隔、氣血凝滯。治宜健脾除濕、通經(jīng)活絡(luò)、健脾軟堅(jiān)。方藥：①陽(yáng)和丸（肉桂12g、白芥子30g、附子12g、麻黃6g、干姜12g、研末制成蜜丸)，每服1丸日2次，②人參健脾丸（成藥)，每次服2丸日2次，③人參歸脾丸（成藥)。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
