脊柱側(cè)凸是一種病理狀態(tài)。當(dāng)脊柱的一段或幾段出現(xiàn)側(cè)方彎曲,可逐漸加重,不僅可累及脊柱、胸廓、肋骨、骨盆,嚴(yán)重者影響到心肺功能,甚至累及脊髓,造成截癱。重度側(cè)凸需手術(shù)矯形,輕度側(cè)凸通過指導(dǎo)下的體療,電刺激治療、牽引治療、特別是支具治療可以防止或減少畸形的發(fā)展。
脊柱側(cè)凸的治療可分為兩大類,即非手術(shù)治療和手術(shù)治療。早期病例多采用非手術(shù)治療,包括:體操療法、電刺激療法、牽引療法、石膏矯形治療及支具治療等。而側(cè)彎在青春期發(fā)展較快,Cobb角在40°以上的特發(fā)性側(cè)凸,或非手術(shù)治療無效的僵硬型先天性側(cè)凸,均應(yīng)給以早期手術(shù)治療。現(xiàn)重點(diǎn)將非手術(shù)治療和常用的手術(shù)治療介紹如下:
一、非手術(shù)治療
。ㄒ)矯正體操療法
矯正體操對脊柱側(cè)凸的療效尚有爭議。但根據(jù)作者對20°以內(nèi)的特發(fā)性脊柱側(cè)凸采用矯正體操治療結(jié)果,治療組側(cè)凸消退率為29.6%,比沒有治療,單純觀察組的消退率明顯高。矯正體操的作用原理是有選擇地增強(qiáng)脊柱維持姿勢的肌肉。通過凸側(cè)的骶棘肌、腹肌、腰大肌、腰方肌,調(diào)整兩側(cè)的肌力平衡。牽引凹側(cè)的攣縮的肌肉、韌帶和其他軟組織,以達(dá)到矯形目的。矯正體操對不同發(fā)展階段和不同類型的脊柱側(cè)凸有不同的效果,特別對少兒或青春前期輕度特發(fā)性側(cè)凸、可屈性好尚無明顯結(jié)構(gòu)性改變者,體操療法可達(dá)到良好的治療效果。而對結(jié)構(gòu)性改變明顯及先天性側(cè)凸很難單獨(dú)通過矯正體操矯形,需與其它非手術(shù)治療特別是支具治療結(jié)合應(yīng)用。因此,體操療法仍為一種必要的輔助療法,可防止肌肉萎縮及其他因制動引起的廢用性改變。下面介紹作者編制的一套矯形體操。按患者不同情況可選擇其中幾節(jié)重點(diǎn)練習(xí)。全套體操共九節(jié):
1.前、后爬行 患者肘膝臥位,用肘膝向前及向后爬行(圖1)。
圖1 前、后爬行
2.左、右偏坐 患者跪位,雙手上舉,先臀部向右側(cè)偏坐(a),然后再向左側(cè)偏坐(b、c),反復(fù)交替練習(xí)(圖2)。
圖2 左、右偏坐
3.頭頂觸壁 患者俯臥,鼻朝地,雙肩外展,雙肘屈曲,雙手向前,使頭盡力前伸,用頭頂觸墻壁,然后頭縮回,再以頭頂觸壁,反復(fù)練習(xí)(圖3)。
圖3 頭頂觸壁
4.雙臂平伸 患者俯臥,雙手枕于額前,雙手臂漸漸抬起離開地面,向前伸直,然后雙手再回額前,如此反復(fù)練習(xí)(圖4)。
圖4 雙臂平伸
5.仰臥起坐 患者仰臥,雙臂上伸平放墊上,然后仰臥起坐,軀體屈曲,雙臂前伸,雙手觸及趾尖,然后再慢慢雙臂上舉回至仰臥位(圖5)。
圖5 仰臥起坐
6.下肢后伸 患者俯臥,雙肩外展,雙肘半屈曲,雙手掌平放墊上,雙下肢后伸,從墊上抬起,左、右腿上、下交叉呈剪式運(yùn)動(圖6)。
圖6 下肢后伸
7.雙腿上舉 患者仰臥,雙手枕于頭下,雙下肢半屈曲,雙足平放墊上,然后雙下肢上舉,兩腿前后交替作剪式運(yùn)動(圖7)。
圖7 雙腿上舉
8.深吸慢呼 患者仰臥,雙上肢平放身體兩側(cè),手掌向上,雙下肢半屈曲,雙足掌平放墊上,用鼻孔深吸氣,使胸廓擴(kuò)展,然后作輕呼呼聲,將氣慢慢由口吐出(圖8)。
圖8 深吸慢呼
9.挺拔站立 患者雙足平行靠墻站立,使雙肩及髖部緊貼墻壁,使頭頸及脊柱盡力向上挺拔(圖9)。
圖9 挺拔站立
。ǘ)電刺激療法
支具是控制脊柱側(cè)凸加重的較好方法。但由于支具限制患者的日常活動,外形臃腫,在炎熱地區(qū),患者無法耐受透氣不佳的支具,常使患兒或家長中途放棄治療,而愿意接受電刺激治療。目前常用的電刺激多為雙通道體表電刺激器。兩組電極分別放置在側(cè)彎凸側(cè)的體表特定位置,兩通道交替輸出的矩形電刺激波,使兩組椎旁肌輪替收縮與舒張,而使側(cè)彎的脊柱獲得持續(xù)的矯正力,以期達(dá)到防止側(cè)凸加重的目的。較好的適應(yīng)證是年齡較小的可屈性較好的40°以下的特發(fā)性側(cè)凸及神經(jīng)肌肉型側(cè)凸。具體治療方法:
1.定位 治療前攝站立前后位脊柱X線像,根據(jù)X線像找出側(cè)凸的頂椎及與其相連的肋骨,此肋骨與患者腋后線,腋中線相交點(diǎn)A、B為參考中心,在參考中心上、下各5~6cm處的腋后線及腋中線上作標(biāo)志點(diǎn),為放電極板位置,同一組電極極板的距離不要小于10cm。
2.有效強(qiáng)度的確定 電刺激需要有足夠的強(qiáng)度才能達(dá)到治療目的。一般電刺激強(qiáng)度通過以下方法來估計:①電刺激肌肉收縮時,肉眼觀察脊柱側(cè)凸有無改善或變直。②肌肉收縮時觸摸患兒棘突有無移動。③拍片觀察有電刺激與無電刺激時側(cè)凸角度有無10°以上的減小。如未達(dá)到以上要求,應(yīng)向前或向后調(diào)整電極板位置,或略增大同一組兩電極板間距,找到最佳刺激點(diǎn),并使電流強(qiáng)度逐漸增大到60~70mA。
3.治療處方 第一周:第一天刺激為半小時,每日兩次,第二天刺激1小時,每日兩次,第三天刺激3小時,每日1次,以后每日一次,每次遞增1小時,至第七天刺激7小時。電流量由第一天30mA到第七日的70mA。經(jīng)一周白天治療使患兒逐漸適應(yīng),并同時教會家長如何正確使用電刺激器和放置電極板,以后改為晚上治療。小兒入睡后開動儀器,使電流強(qiáng)度由30mA開始,幾分鐘后逐漸調(diào)到60~70mA,以免刺激太強(qiáng),將患兒弄醒。
在開始治療階段,注意發(fā)生皮疹。要經(jīng)常核對刺激點(diǎn),防止刺激強(qiáng)度及刺激時間不足。電刺激療法需持之以恒。為達(dá)到好的治療效果也可與支具治療聯(lián)合應(yīng)用。
。ㄈ)支具療法
在脊柱側(cè)凸非手術(shù)治療中支具治療占重要位置。Winter等曾對95例Cobb角在30~39°的特發(fā)性脊柱側(cè)凸用Milwaukee支具治療,骨生長成熟后停止使用,其后經(jīng)過二年半的隨診,84%的側(cè)凸無變化或有減輕。作者對215例平均Cobb角28度的特發(fā)性側(cè)凸患者,頸胸段及胸段側(cè)凸采用Milwaukee支具,胸腰段及腰段側(cè)凸采用Boston支具治療。經(jīng)平均26個月隨診,側(cè)凸無變化或減輕的有效率為82%。支具療法適用少年期和青春期的特發(fā)性側(cè)凸,對先天性側(cè)凸或骨發(fā)育成熟期的側(cè)凸支具治療無效。常使用的治療脊柱側(cè)凸的支具有兩大類:即CTLSO及TLSO。
1.CTLSO 固定范圍包括頸椎、胸椎、腰椎和骶椎。Milwaukee支具是其代表,包繞骨盆的部分由塑料制成,外面附有三個立柱,一前二后。三根柱在頸部與頸圈相連,圈的后方為枕托,前方緊貼喉前托位下頜。CTLSO適用于頂椎在T8以上的側(cè)凸。根據(jù)需要在立柱上補(bǔ)加壓力墊或吊帶,主墊應(yīng)安放在側(cè)凸頂椎的水平。壓墊位置應(yīng)盡量偏向外側(cè),以增加水平分力。
2.TLSO 固定范圍包括中、下胸椎、腰椎和骶椎。其中Boston支具是它的代表。TLSO適用于側(cè)凸頂椎在T8以下的患者。支具由塑料制成,上端至腋下,下端包繞骨盆,該類支具可被衣服遮蓋,不影響美觀,患者容易接受。但這種支具必須用石膏取樣。甚至在牽引下或加壓墊下,取樣做成陰模,后制成陽模。再用塑料在陽模上作成支具,才有較好的矯形作用。
3.穿戴支具的時間 支具穿戴時間每日不少于23小時,1小時留作洗澡、體操等活動練習(xí)。支具治療需持之以恒,若無禁忌,支具使用應(yīng)至骨生長發(fā)育成熟。停用支具的指標(biāo):①4個月內(nèi)身高未見增長。②Risser征4~5級(髂嵴骨骺長全及融合)。取下支具后4小時攝片,Cobb角。達(dá)到上述指標(biāo),支具穿戴時間每日可為20小時。4個月后復(fù)查無變化,減為16小時。如再復(fù)查仍穩(wěn)定改為12小時。再隔3個月,去除支具24小時后拍脊柱正位片,Cobb角仍無變化,即停止使用。在此期間如有畸形加重,仍需恢復(fù)每日23小時著用支具。
。ㄋ)牽引療法
牽引治療可防止或減緩脊柱側(cè)凸的進(jìn)一步加重,或使側(cè)凸得到一定程度的改善。牽引療法,目前更重要的是用作脊柱側(cè)凸的術(shù)前準(zhǔn)備,使手術(shù)達(dá)到最大限度地矯正。防止手術(shù)一次性地牽張,避免或減少脊髓神經(jīng)損傷并發(fā)癥的發(fā)生。牽引的方法很多,如頸牽引,斜臺頸牽引,頸—骨盆套牽引、頭顱—骨盆環(huán)牽引、臥位反懸吊牽引等,現(xiàn)將后兩種介紹如下:
1.頭顱一骨盆環(huán)牽引 該裝置首先由Dewald和Ray于1970年設(shè)計并應(yīng)用臨床。它由頭環(huán)、骨盆環(huán)和四根支撐桿組成。頭環(huán)由特制螺釘固定在頭顱,骨盆環(huán)可由斯氏針、特制的螺釘、皮圍腰或腰部石膏固定。
(1)頭顱環(huán)安裝 患者頭發(fā)剃光,仰臥、頭由助手扶持并固定于床緣之外,皮膚常規(guī)消毒,局麻下操作。頭環(huán)應(yīng)套在頭顱最大徑線下方,位眉弓上和耳尖上各1cm。頭環(huán)至頭皮的距離為1~1.5cm,以4枚特制的顱骨螺釘將顱環(huán)與顱骨連接固定。前方兩枚顱釘在眉弓外1/3點(diǎn)上方1cm處刺入皮膚,后方兩枚顱釘與前方顱釘呈對角線擰入,直至扭力為6kg左右(三個手指擰不動)為止,將顱釘擰入顱骨外板。
。2)骨盆環(huán)安裝 全麻或局麻后,患者取側(cè)臥位,手術(shù)側(cè)在上。由助手在后側(cè)髂后上棘處放一斯氏針作導(dǎo)向,術(shù)者在前側(cè)自髂前上棘下0.5cm向?qū)п樂较虼┤胨故厢,理想的穿出點(diǎn)應(yīng)在髂后上棘中心。一側(cè)穿針完畢,翻身操作對側(cè),斯氏針操作法困難,并發(fā)癥多。目前大多采用螺釘固定法,即患者平臥骨科手術(shù)床,使骨盆懸空,由一助手把持骨盆環(huán),由兩位術(shù)者自兩側(cè)髂前上棘后下方各0.5cm處,由前向后每隔1.5~2.0cm同時由兩側(cè)對抗地各擰入三枚特制的螺釘,直到骨盆環(huán)牢固為止。
術(shù)后2~3天暫不牽引,待針眼疼痛消失后,安裝支撐桿。術(shù)后三天應(yīng)每天擰緊固定螺釘,并每天擰調(diào)節(jié)螺絲1~2圈,直至達(dá)到理想的矯正度。
2.脊柱側(cè)凸反懸吊牽引 該裝置由牽引帶、滑車、繩索及重錘組成;颊邆(cè)臥在牽引帶中,側(cè)彎的凸側(cè)向下,重量由10kg逐漸加大到40kg使凸側(cè)頂點(diǎn)離床5~8cm,以患者的最大耐受度為限。若僅為術(shù)前準(zhǔn)備,一般牽引時間兩周左右。通過牽引,使凹側(cè)軟組織得到松解,使脊柱凹側(cè)得到有效的伸展。該方法簡單,方便,并發(fā)癥少,力學(xué)合理,效果也較確切;颊呖勺杂沙鋈霠恳b置,不需特殊護(hù)理?稍卺t(yī)院中牽引,也可在家中或臨時病房中應(yīng)用。
二、手術(shù)治療
。ㄒ)手術(shù)適應(yīng)證
1.病因 特發(fā)性側(cè)凸、青春期發(fā)展較快,Cobb角大于40°者應(yīng)當(dāng)手術(shù)治療。先天性側(cè)凸,特別是僵硬型,或神經(jīng)肌肉型側(cè)凸致脊柱塌陷者,應(yīng)當(dāng)早期手術(shù)。因病程越長,發(fā)展愈嚴(yán)重矯正愈難。
2.年齡 一般器械矯形固定融合手術(shù)在12歲以后施行。對先天性側(cè)凸,為防止側(cè)凸加重的局部融合應(yīng)早期手術(shù)。
3.側(cè)凸程度 目前國內(nèi)外一般規(guī)定在Cobb角40°以上者行手術(shù)治療。40°以下者行非手術(shù)治療。
4.側(cè)凸部位 旋轉(zhuǎn)較重的胸椎側(cè)凸,伴有明顯胸廓畸形或駝背(hump角大)畸形者,比腰椎側(cè)凸要提前手術(shù),以防影響呼吸功能加重。
5.側(cè)凸并有早期截癱者應(yīng)早期手術(shù),進(jìn)行減壓解除截癱因素,矯正和防止畸形進(jìn)一步加重。
6.對年齡較大的成年人側(cè)凸,由于畸形部位椎骨增生所致腰背痛,或脊椎不穩(wěn),亦可考慮固定融合術(shù)。
。ǘ)常用的手術(shù)
1.Harrington手術(shù) Harrington1962年首先報告用金屬內(nèi)固定裝置支撐或和加壓來矯正側(cè)凸畸形。其裝置主要有兩部分組成,一為棒,二為鉤。放在側(cè)彎凹側(cè)用撐開棒,放在凸側(cè)用加壓棒。撐開棒的近段為棘齒狀,以便放在鉤子內(nèi)只允許撐開,不允許反回。其尾端為方形,以防插入下鉤后旋轉(zhuǎn)。加壓棒較細(xì),富有彈性;全長有螺紋。撐開棒的上鉤為圓孔,尾端鉤為方孔。加壓棒的Rochester型,鉤背面有槽,容易使加壓棒及墊圈放入。撐開棒的上鉤一般放在胸椎小關(guān)節(jié)間,下鉤放在腰椎椎板上緣。加壓棒上鉤放在肋骨橫突關(guān)節(jié),下鉤放在腰椎椎板下緣。Harrington器械有較好的縱向支撐性能,對Cobb角大于50°效果較小,即角度小,矯正力差,而過大的角度可用2根撐開棒,或與加壓棒合并應(yīng)用。
Harrington手術(shù)操作方法目前已經(jīng)國際標(biāo)準(zhǔn)化;颊呷楹蟾┡PHall-Relton手術(shù)支架上。皮膚滅菌,覆蓋無菌薄膜后,切皮前在皮下,肌肉注入1∶400,000腎上腺素溶液,以減少出血。在擬行融合節(jié)段的上一棘突及下一棘突作直線切口。骨膜下剝離棘突及兩側(cè)椎板的軟組織,直至顯露出兩側(cè)小關(guān)節(jié)或肋骨橫突關(guān)節(jié)。用自動撐開器撐開兩側(cè)肌肉。在側(cè)彎的凹側(cè)找到上終椎上一小關(guān)節(jié),將其切開,放置上鉤。在下終椎的下一椎板上緣放置下鉤。在上、下鉤之上各放一間鉤。將脊柱外固定撐開器放在上、下兩間鉤之間。旋轉(zhuǎn)撐開器螺紐,從凹側(cè)將側(cè)彎撐開,選擇長度合適的撐開棒,使其穿入上、下鉤的孔。取掉外撐開器,用撐鉤器使上鉤在撐開棒上段棘齒狀臺階上向上再撐開1~2棘齒,使達(dá)到最大限度的矯正。然后作術(shù)中喚醒試驗(yàn),或誘發(fā)電位監(jiān)測。證明無過度矯正,再將擬融合節(jié)段棘突、椎板及小關(guān)節(jié)去皮質(zhì)作植骨床。然后行髂骨取骨或合并應(yīng)用異體骨行植骨融合。閉合傷口前,放置1~2根負(fù)壓引流管,以減少血腫,防止感染。
若Harrington撐開棒與加壓棒合并應(yīng)用時,應(yīng)先放置加壓棒。目前Harrington撐開器械矯形,多與Luque節(jié)段性椎板下鋼絲固定聯(lián)合應(yīng)用,以減少單純Harrington手術(shù)后的脫鉤、斷棍等并發(fā)癥。
2.Luque手術(shù) 1976年由墨西哥Luque首先報告。他將兩根“L”形金屬棒置于側(cè)彎節(jié)段的兩側(cè)椎板。把一根金屬棒的短臂插入側(cè)彎,上終椎上一棘突中,另一“L”形金屬棒短臂插入側(cè)彎下終椎下一棘突中。如此使兩棒呈一長方形,控制金屬棒上、下滑動或旋轉(zhuǎn),切除需要固定節(jié)段的所有棘間韌帶、黃韌帶,打開椎板間孔。自每一椎板間孔穿入鋼絲,通過椎板下,從相鄰的椎板間孔穿出。把每一節(jié)段椎板下穿過的鋼絲擰緊在每側(cè)的金屬棒上,使椎板和金屬棒完全固定在一起。
Luque手術(shù)步驟:體位、切口、顯露同Harrington手術(shù),顯露完畢后行:
1)椎板間開窗 咬除棘間韌帶或部分棘突后露出黃韌帶,先用咬骨鉗咬開一小孔,伸入神經(jīng)剝離子將硬膜外間隙分開。然后用小斜面的Kerrison椎板咬骨鉗伸入硬膜外間隙,輕輕下壓硬膜外脂肪,上提咬除黃韌帶。在椎板間隙開一個0.5cm直徑的窗孔,以便鋼絲通過。
2)椎板下穿鋼絲 把柔軟,無彈力的0.8~1.0mm直徑鋼絲剪成長約50cm,折成雙股,使頂端留有圓形小孔。將雙股鋼絲頂段彎成以兩椎板間開窗間距為直徑的弧形。把弧形鋼絲頂端伸入下一椎板間開孔,通過硬膜外間隙,緊貼椎板下,由上一椎板間孔開窗穿出。用小鉤鉤住鋼絲頂端小孔,使鋼絲緊貼椎板下提出。將雙股鋼絲頂端剪掉,使成單股,左右兩側(cè)分開,以備固定“L”形棒。
3)固定“L”形棒 一般先在凹側(cè)放置“L”形棒將一鋼絲繞過金屬棒,然后鋼絲交叉擰緊。自上而下逐個結(jié)扎。在扭緊鋼絲過程中,助手可輕力推壓凸側(cè),以利矯形。再把另一“L”形棒放在凸側(cè),以同樣方法,自上而下,逐個結(jié)扎每一椎板下穿出的鋼絲。使兩根“L”形棒,利用側(cè)凸的頂椎為支點(diǎn),如同“夾板”將側(cè)凸得到矯正。
植骨、融合等同Harrington手術(shù)。Luque手術(shù)固定牢靠,術(shù)后假關(guān)節(jié)發(fā)生率低,但每一鋼絲通過硬膜外腔,增加了脊髓損傷的機(jī)會。
3.Harri-Luque棘突基底骨扣鋼絲固定法 作者自1985年采用Harrington與Luque聯(lián)合器械,但不是椎板下鋼絲固定,而是在椎骨最厚的部位棘突基底用打孔器平行椎板鉆兩個并行的1.5mm直徑的孔,分別由一側(cè)向?qū)?cè)通過兩鉆孔將帶有骨扣的鋼絲兩端穿出(骨扣預(yù)先制備好),用穿過來的鋼絲將該側(cè)Harrington棒或Luque棒固定。這樣,使鋼絲通過骨扣對棘突由Wisconsin法原為橫向拉力,變成對棘突為大小相等方向相反的對峙的壓力(圖10),因而大大增強(qiáng)了鋼絲的固定能力。
圖10 棘突基底穿骨扣鋼絲示意圖
作者通過生物力學(xué)測定及經(jīng)100余例臨床實(shí)用對比證明,該方向?qū)?cè)凸的矯正率及固定力,不弱于Luque法。但減少了Luque法椎板下穿鋼絲的復(fù)雜性,避免或減少了直接損傷脊髓神經(jīng)的機(jī)會。
4.Dwyer手術(shù) 1969年澳大利亞的Dwyer采用從椎體前方矯正脊柱側(cè)凸的手術(shù)方法。該手術(shù)主要適用于L1以下的側(cè)凸畸形,特別對椎板有嚴(yán)重缺如或畸形,不能置鉤的病例更為適合。手術(shù)一般從凸側(cè)作胸腹聯(lián)合切口,切除第10肋進(jìn)入胸腔,在腹膜外顯露T11~L5脊椎前外側(cè)。結(jié)扎各橫行于椎體的血管?v行切開前縱韌帶及骨膜,并向兩側(cè)作骨膜剝離,顯露出椎體。切除側(cè)凸范圍內(nèi)的各椎間盤,每一椎體上釘入一帶孔的螺釘,鋼索從孔中通過,抽緊鋼索,使椎體靠近。凸側(cè)切除后的椎間隙消失,使脊柱變直。壓扁螺絲使鋼索不能回縮,使側(cè)彎得到矯正。該方法矯形滿意,但并發(fā)癥多。
5.Zielke手術(shù) Zielke裝置實(shí)際是改良的Dwyer器械,其途徑也是前方入路。本方法最大優(yōu)點(diǎn)是矯正度大,能夠去旋轉(zhuǎn);固定節(jié)段少,對畸形節(jié)段只有加壓,沒有撐開作用,因而對神經(jīng)牽拉損傷的機(jī)會少。
6.C.D手術(shù) 法國Cotrel和Dubousset于1984年報告了他們的新型脊柱側(cè)凸矯形固定器械。主要適用于少年期特發(fā)性脊柱側(cè)凸,是目前脊柱后路矯形手術(shù)中最有效的固定器械之一。但方法復(fù)雜,并發(fā)癥較多。
脊柱側(cè)凸的病因大多尚不清楚,許多疾病可使脊柱發(fā)生側(cè)方彎曲。按Winter R.B(1983年)將其病因歸納為:
一.結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸
1.特發(fā)性(idiopathic)
(1)嬰兒型(0~3歲)
、僮匀恢斡停╮esolving)
、谶M(jìn)行型(progressive)
(2)少年型(4~9歲)
(3)青春型(10~16歲)
2.神經(jīng)肌肉性
(1)神經(jīng)源型
、偕线\(yùn)動神經(jīng)元
a.腦癱
b.脊髓小腦變性
、.遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥(Friedreich病)
、.進(jìn)行性神經(jīng)性肌萎縮(Charcot-Marie-Tooth病)
、.家族性運(yùn)動失調(diào)(Roussy-Lévy病)
c.脊髓空洞癥
e.脊髓損傷
f.其他
②下運(yùn)動神經(jīng)元
a.脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹)
b.其它病毒性脊髓炎
c.外傷性
d.脊柱肌肉萎縮
、.遺傳性早發(fā)性脊髓性肌萎縮(Werdnig-Hoffmann病)
、.家族性少年型肌萎縮(Kugelberg-Welander病)
e.脊髓脊膜膨出(麻痹性)
③家族性自主神經(jīng)機(jī)能異常(Riley-Day綜合征)
、芷渌
。2)肌源型
、俣喟l(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥
a.假性肥大性肌營養(yǎng)不良
b.肢帶型肌營養(yǎng)不良
d.顏面、肩胛、上臂型肌營養(yǎng)不良
、劾w維型不均衡型(fiber type disproportion)
、芟忍煨约埩Φ拖滦
、轄I養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直
⑥其他
3.先天性
。1)形成不全
、傧忍煨孕ㄐ巫
②先天性半椎體
。2)分節(jié)障礙
、賳蝹(cè)塊狀椎(單側(cè)不分節(jié))
、陔p側(cè)塊狀椎(雙側(cè)不分節(jié))
、刍旌闲
4.神經(jīng)纖維瘤病
5.間質(zhì)形成障礙
。1)Marfan綜合征
。2)Ehlers-Danlos綜合征
(3)其他
6.風(fēng)濕性疾病
7.外傷性
。1)骨折
。2)手術(shù)
①椎板切除術(shù)
、谛乩尚涡g(shù)
。3)放射線照射
8.脊柱外瘢痕攣縮
(1)膿胸后
(2)燒傷后
9.骨軟骨營養(yǎng)不良
。1)畸形性侏儒癥
(2)粘多糖類。ㄈ鏜orquio綜合征)
。3)脊椎骨骺發(fā)育不良
(4)多發(fā)性骨骺發(fā)育不良
。5)其他
10.骨感染
。1)急性
。2)慢性
11.代謝性疾患
(1)佝僂病
。2)成骨不全
(3)高胱氨酸尿癥
12.腰骶部異常
。1)峽部不連與脊柱滑脫
(2)先天性腰骶部異常
13.腫瘤
。1)脊柱腫瘤
、俟菢骨瘤
、燮渌
。2)脊髓腫瘤(見神經(jīng)肌肉型)
二.非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸
1.姿勢性側(cè)凸
2.癔癥性側(cè)凸
3.神經(jīng)根刺激性側(cè)凸
。1)腰間盤突出癥
。2)腫瘤
4.炎癥刺激(如闌尾炎)
5.雙下肢不等長
6.髖攣縮
脊柱側(cè)凸的病理改變,并不局限于椎骨。它可累及椎旁、椎間組織,肋骨、胸廓、椎管及心肺等臟器的改變。不同的病因,不同的程度,其病理改變亦各不完全相同,現(xiàn)將相同的病理改變分述如下:
1.椎骨的改變 椎骨的畸形是脊柱側(cè)凸的基本病理改變,除先天性側(cè)凸外,側(cè)凸患者常隨側(cè)凸的加重而產(chǎn)生椎體兩側(cè)或椎體前后的高度不等,即楔形改變,左右楔變形成側(cè)凸,前后楔變,常常是前側(cè)高度減少,造成后凸,若兩者合并存在則形成側(cè)后凸。椎體兩側(cè)不對稱,凸側(cè)增大,凸側(cè)椎弓根增粗增長,同側(cè)的橫突隆起,椎板增厚,而凹側(cè)椎弓根變短,使椎管呈凸側(cè)長凹側(cè)短而近似橫三角形。棘突偏離中線而倒向凹側(cè)。整個椎骨向后旋轉(zhuǎn)。
2.肋骨與胸廓的改變 隨著椎骨的旋轉(zhuǎn),肋骨產(chǎn)生一側(cè)隆起,一側(cè)平陷,凸側(cè)的肋椎角變銳,而凹側(cè)的肋椎角增大,凸側(cè)肋間隙變寬,凹側(cè)肋間隙變窄。由于凸側(cè)肋骨隆起,肋骨角度變小,因而胸廓畸形,凸側(cè)胸腔變窄。肋骨本身也常由扁平形改變?yōu)槿切巍?P> 3.椎間盤改變 椎間盤的形態(tài)隨著椎體的楔變而楔變。在凸側(cè)椎間盤增厚,纖維環(huán)層次增多,而凹側(cè)間盤變矮,纖維環(huán)變薄,而髓核移向凸側(cè)。盡管椎間盤在顯微鏡下改變不大,但文獻(xiàn)報告?zhèn)韧够颊咦甸g盤中氨基乙糖含量明顯減少。相反,酸性磷酯酶含量增加。同時側(cè)凸可以引起間盤蛋白糖結(jié)構(gòu)變化。
4.椎管的改變 由于脊柱側(cè)凸,生理曲線消失,椎管變形,使脊髓及神經(jīng)根弛張不一,脊髓偏離椎管中央,常偏向凹側(cè),緊貼凹側(cè)椎弓根旁,因而畸形加重,可產(chǎn)生脊髓受壓或神經(jīng)根牽拉。
5.椎旁肌改變 脊柱側(cè)凸患者常伴有椎旁肌萎縮,兩側(cè)不等,凹側(cè)更為明顯。在顯微鏡下觀察,有些肌肉有變性,橫紋消失,肌核減少,間隙纖維增生。有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)側(cè)凸患者的椎旁肌部分肌梭結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,在側(cè)凸角度大于50°者更為明顯。有些學(xué)者認(rèn)為特發(fā)性脊柱側(cè)凸是肌源性的。
6.胸腔內(nèi)臟改變 主要是肺臟和心臟的功能改變,由于脊柱側(cè)凸,椎體旋轉(zhuǎn),引起胸廓畸形及呼吸肌疲勞,肺擴(kuò)張相應(yīng)受限。肺功能障礙后,可導(dǎo)致缺氧,低氧血癥又可引起血球體積增大,進(jìn)而導(dǎo)致血粘度增高,微循環(huán)阻力加大,肺動脈壓升高,右心負(fù)荷加大。嚴(yán)重者最后可導(dǎo)致心肺功能衰竭。
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一、病史
首次就診患者要詳細(xì)詢問病史。了解患者母親妊娠情況,生產(chǎn)情況,妊娠頭三個月有無潛在致胎兒畸形的影響。家族中同胞兄弟姐妹有無同樣患者,有無糖尿病患者。對脊柱側(cè)凸出現(xiàn)的年齡,彎曲進(jìn)展情況,有無接受過治療及何種方式的治療,F(xiàn)在主要的癥狀是什么,如易疲勞,運(yùn)動后氣短、呼吸困難、心悸、下肢麻木,走路不便,大小便困難等應(yīng)予以詳細(xì)詢問。輕度的脊柱側(cè)凸,可以毫無癥狀,特別在好發(fā)的青春期少女,胸背不易裸露,畸形常被忽略。故群體普查,認(rèn)真查體是早期發(fā)現(xiàn)的關(guān)鍵。
二、物理檢查
物理檢查包括測身高、體重、坐高、雙臂外展位雙中指尖間距等有關(guān)項(xiàng)目。然后被檢查裸露整個腰背部,自然站立,雙足與雙肩等寬、雙目平視,手臂自然下垂,掌心向內(nèi)。觀察被檢查者雙肩是否對稱,雙肩胛下角是否在同一水平,兩側(cè)腰凹是否對稱,兩側(cè)髂嵴是否等高,棘突聯(lián)線是否偏離中軸。五項(xiàng)中如有一項(xiàng)以上不正常列為軀干不對稱。然后作脊柱Adam前屈試驗(yàn),被檢者雙膝伸直,使軀干由頸至腰徐徐前彎,檢查者從背部中央切線方向觀察上胸段,胸段,胸腰段及腰段兩側(cè)是否等高、對稱。不對稱者為前屈試驗(yàn)陽性,疑為脊柱側(cè)凸(圖1)。
圖1 體檢(A)與Adam前屈試驗(yàn)(B)
在脊柱前屈試驗(yàn)檢查的同時,檢查者可用脊柱側(cè)凸角度測量尺或水平儀等測量被檢者背部各段的傾斜度,或Hump角,記錄其最大傾斜角及其部位。若背部不對稱傾斜超過4°者疑為脊柱側(cè)凸。
體檢注意事項(xiàng):包括前屈試驗(yàn)在內(nèi)的物理檢查是脊柱側(cè)凸體檢的基本檢查方法,特別是前屈試驗(yàn)(foreward bending Test)是公認(rèn)的脊柱側(cè)凸的體檢初測中簡易、靈敏、而實(shí)用的方法,但在具體應(yīng)用中必須注意以下幾點(diǎn):
1.被檢者站立的地面要平坦,若有雙下肢不等長者,應(yīng)將患肢墊高,使骨盆擺平。
2.被檢查脊背必須完全裸露,并囑其全身放松。
3.被檢者應(yīng)背對光源,側(cè)光在脊背造成陰影易產(chǎn)生假象。
4.前屈試驗(yàn)時,雙手掌相對合攏或手持橫棍,使雙上肢自然下垂,然后緩慢前屈,以了解脊柱全長的情況。
一、波紋圖像檢查(Moiré topography)
波紋照像是用光學(xué)方法通過等高線圖像來表示脊柱后背側(cè)畸形(圖1)。若從頸7棘突至臀溝上緣劃一直線作基準(zhǔn)線,正常波紋圖像在基準(zhǔn)線兩側(cè)的波紋對稱,格數(shù)相等,如背部有畸形,兩側(cè)出現(xiàn)高低差,波紋格數(shù)不等且不對稱,畸形越重,背兩側(cè)高度差越大,波紋格數(shù)差越大,如有1個或1個以上的格數(shù)差為波紋圖像陽性。
圖1 波紋圖像
普通X線檢查不能反映脊柱旋轉(zhuǎn)導(dǎo)致的肋骨和胸廓畸形。采用專為脊柱檢診用的光柵投影及波紋照像裝置,將患者背部或腰部兩側(cè)不同高度或畸形呈現(xiàn)的不同波紋拍攝下來即為波紋圖像。在拍攝圖像時在體位架上放置標(biāo)尺,與患者背部攝入同一圖片,以便作為測量計算的比例尺。如在圖片自C7棘突至臀溝劃正中線,由上而下找出左右兩側(cè)每個波紋的峰點(diǎn)。在峰點(diǎn)聯(lián)線中找出與中線垂直間距最短、波紋格數(shù)差最大的兩峰點(diǎn),設(shè)為a與b(凸側(cè)為a),a與b兩點(diǎn)的高度差為H,a與b間的距離為(a+b)。根據(jù)以上標(biāo)點(diǎn),可按公式求得肋骨隆凸角或腰部隆凸角(Hump Angle),即是用角度來表示脊柱側(cè)凸在軀干背側(cè)形成的隆凸畸形(圖2)。a、b實(shí)際長度為w=a+b/比例尺,a、b間的高度H=a,b間波紋格數(shù)差×5(每一波紋間距代表5mm實(shí)際高度差),則隆凸角(HA)=tan-1H/w。故波紋圖像對脊柱側(cè)凸判斷不僅有定性意義,也具有定量意義。
圖2 肋骨隆凸角計測
二、放射學(xué)檢查
。ㄒ)普通X線片檢查
它和物理檢查一樣是脊柱側(cè)凸診斷治療的基本依據(jù),借助X線片了解側(cè)凸的病因、類型、位置、大小、范圍和可屈性等。根據(jù)不同需要,可作其它特殊X線檢查。通過放射學(xué)檢查以確立診斷;觀察畸形進(jìn)展;尋找并發(fā)的畸形;制定治療計劃,或作療效評價。
1.直立位檢查
立位與坐位像是X線檢查的基本姿勢,能站立的取立位像,如下肢缺乏站立功能或年齡過小取坐位像,采用標(biāo)準(zhǔn)姿勢,即患者雙足并齊、雙腿伸直、軀干伸直,防止旋轉(zhuǎn),投照后前位片,前臂向前90°平伸(或放在支架上)投照側(cè)位片,盡量一張片子能包括脊柱全長。
2.可屈性檢查
側(cè)凸已經(jīng)直立位相證實(shí)后,可拍側(cè)屈位片,以了解脊柱每個彎度的可屈性,使患者仰臥,靠自己肌肉的主動收縮力最大限度地向凸側(cè)屈曲矯正畸形,有的患者為神經(jīng)肌肉性側(cè)凸,肌肉無自主收縮能力,有時采用“推壓法”來拍片,以了解其可屈性。
3.牽引下攝片
患者取仰臥位,用枕頜帶與骨盆帶向上、下同時牽引下拍片。目前以懸吊牽引下拍片更為標(biāo)準(zhǔn)和常用,即用枕頜帶直立牽引下(使患者雙足剛剛離地為準(zhǔn))拍正、側(cè)位片,以了解側(cè)凸的可屈性。
4.脊柱去旋轉(zhuǎn)位攝片(Stagnara位相)
結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸,特別是嚴(yán)重側(cè)凸(100°以上者)多伴有脊柱旋轉(zhuǎn),普通后前位X線片不能真實(shí)地反映畸形的確切度數(shù),有時也不能顯示椎體的真正畸形,因此,理想的方法是在熒光屏下透視,旋轉(zhuǎn)脊柱,直至脊柱側(cè)彎達(dá)到最大限度時攝片,或旋轉(zhuǎn)到側(cè)彎的頂椎呈真正的正位時攝片,以顯示脊柱彎曲的真正度數(shù),或椎體的真實(shí)形態(tài)。
5.骨齡的評估
脊柱側(cè)凸的治療,患者年齡是重要參考因素之一。了解骨年齡以評估骨骼是否繼續(xù)生長。女孩生長發(fā)育成熟期為16歲左右,男孩比女孩晚1~1(1/2)年。因此拍患者左手及腕的正位X線片,以了解其骨年齡。目前常用的是Risser方法,即拍髂骨嵴骨骺片,了解其骨骺成熟情況,把髂前上棘到骺后上棘的總長度分為4段。由前向后數(shù),前1/4有骨骺出現(xiàn)時為1度,前1/2有骨骺生長時為2度,3/4者為3度,全長為4度,骨骺完全閉合者為5度。其閉合年齡約在24歲,為全身閉合最晚的一個骨骺。此時骨骼生長發(fā)育已經(jīng)停止,側(cè)凸畸形也相對趨于穩(wěn)定。有時亦可參考清晰的胸、腰椎X線片。觀察椎體軟骨骺,若骺呈斷續(xù)狀,表明骨生長尚未完成,若已融合,即脊柱發(fā)育生長已完成。
。ǘ)斷層照相
平片斷層能在特定的部位較清晰地提供有關(guān)畸形、病變的范圍和性質(zhì),如骨不連,或假關(guān)節(jié)形成,普通平片可能觀察不清,而斷層則可顯示。
(三)脊髓造影
脊柱側(cè)凸不僅要了解脊柱或椎骨畸形,同時要了解椎管內(nèi)有無并存的畸形。在先天性脊柱側(cè)凸幾乎把脊髓造影作為常規(guī)檢查。其目的是了解與骨性畸形同時存在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形。造影劑目前大多選用Amipaque或Wmnipaque,因其對比性能好,安全,反應(yīng)輕微。成人劑量為10~20ml。一般采用腰椎穿刺法,如上行檢查,采取足高頭低位。下行檢查采取頭高足低位,但頭低時,在熒光屏顯示下防止造影劑進(jìn)入腦室。
。ㄋ)電子計算機(jī)斷層X線掃描(CT)
CT掃描在脊椎、脊髓、神經(jīng)根病變的診斷上具有明顯的優(yōu)越性,尤其對普通絲相顯示不清的部位(枕頸、頸胸段等)更為突出。由于它比普通X線密度分辨高20倍,故能清晰地顯示椎骨、椎管內(nèi)、椎旁組織的細(xì)微結(jié)構(gòu)。特別是作脊髓造影CT掃描,對了解椎管內(nèi)的真實(shí)情況,了解骨與神經(jīng)成分的關(guān)系,為手術(shù)治療,可提供寶貴資料。
。ㄎ)核磁共振成像(MRI)
MRI是一種新的無損傷性多平面成像檢查,對椎管內(nèi)病變分辨力強(qiáng),不僅提供病變部位,范圍,對其性質(zhì)如水腫、壓迫、血腫、脊髓變性等分辨力優(yōu)于CT,但尚不能代替CT或脊髓造影,各有其適應(yīng)證。
三、電生理檢查
電生理檢查,對了解脊柱側(cè)凸患者有無并存的神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)障礙有著重要意義。
(一)肌電圖檢查
肌電圖是利用橫紋肌收縮發(fā)生的生物電活動,通過電極加以檢拾、放大,顯示在陰極射線示波器上,并描繪在記錄紙上。根據(jù)肌電位單個或整體的圖形進(jìn)行分析,以了解運(yùn)動單元的狀態(tài),評定及判斷神經(jīng)肌肉功能。檢查時患者取平臥位。受檢部位的皮膚消毒,將滅菌的針電極插入被檢肌肉,分別觀察在插針時的插入電位,肌肉完全松弛時的靜止電位及肌肉收縮時出現(xiàn)的運(yùn)動單元電位。如有纖顫電位、正銳波或正相電位、束顫電位,或雙相電位等均為異常肌電圖。
(二)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定
可分為運(yùn)動傳導(dǎo)速度與感覺傳導(dǎo)速度。運(yùn)動傳導(dǎo)速度測定是利用電流刺激、記錄肌肉電位,計算興奮沿運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)的速度。即:
運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度(m/s)=兩點(diǎn)間距(mm)/兩點(diǎn)潛伏時差(ms)。
感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定,是以一點(diǎn)順向刺激手指或足趾,在近體端記錄激發(fā)電位,也可逆向刺激神經(jīng)干,在指或趾端記錄激發(fā)電位,計算方法同上。傳導(dǎo)速度測定影響因素較多,如為單側(cè)病變,以健側(cè)對照為宜。
。ㄈ)誘發(fā)電位檢查
體感誘發(fā)電位(SEP)對判斷脊髓神經(jīng)損傷程度,估計預(yù)后或觀察治療效果有一定的實(shí)用價值。近年來我們在脊柱外科手術(shù)中采用直接將刺激和記錄電極放置在蛛網(wǎng)膜腔或硬膜外記錄脊髓誘發(fā)電位(SCEP),對脊髓進(jìn)行節(jié)段性監(jiān)測。波形穩(wěn)定清晰,不受麻醉及藥物影響,可為脊柱外科提供較好的監(jiān)測工具。
四、肺功能測定
脊柱側(cè)凸由于椎體旋轉(zhuǎn),引起胸廓畸形及呼吸肌疲勞,同時肺的擴(kuò)張也相應(yīng)受限。因此脊柱側(cè)凸常并有肺功能障礙,側(cè)凸愈重,肺功能障礙愈重。根據(jù)作者105例脊柱側(cè)凸患者術(shù)前肺功能檢查測定,全組除2例外,均有不同程度的肺功能障礙,肺活量低于50%者占16%,用力呼氣肺活量低于50%者占30%。正常胸或背部手術(shù)由于術(shù)后疼痛其肺活量可降低10%~15%。因此,肺活量低于40%的嚴(yán)重脊柱畸形患者,術(shù)前應(yīng)先行擴(kuò)大肺功能練習(xí),待肺功能改善后再進(jìn)行脊柱矯形手術(shù)。
五、脊柱側(cè)凸的X線片測量
(一)側(cè)凸角度測量
1.Cobb法 在正位X線相,先確定側(cè)凸的上終椎及下終椎,在主彎上端其上、下終板線向凹側(cè)傾斜度最大者為上終椎,主彎下端者為下終椎。在上終椎椎體上緣及下終椎椎體下緣各劃一平線,對此兩橫線各作一垂直線,這兩條垂線的交角即為Cobb角,用量角器可測出其具體度數(shù)。
2.Ferguson法 在正位X線片,從上終椎的中心點(diǎn)向頂椎中心點(diǎn)引線,再從下終椎中心點(diǎn)向頂椎中心點(diǎn)引線,兩線相交的補(bǔ)角即為Ferguson角。
前兩種方法以Cobb法常用,幾乎為國際所統(tǒng)一。但須注意的是在診斷治療隨診中,同一患者的同一側(cè)凸應(yīng)用同一終椎劃線測量,否則條件不一,難予比較。
。ǘ)脊椎旋轉(zhuǎn)測量
在結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸,常伴有脊椎的旋轉(zhuǎn),測定旋轉(zhuǎn)的方法有:
1.以棘突為標(biāo)記點(diǎn) 即在正位X線片,棘突位于椎體的中央為正常,如將椎體中線至椎體側(cè)方邊緣分為三等份,脊椎旋轉(zhuǎn)則棘突向凹側(cè)偏移,偏移1等份為Ⅰ°偏移,偏移2等份為Ⅱ°,3等份為Ⅲ°,超過椎體邊緣為Ⅳ°(圖3)。
圖3 脊椎旋轉(zhuǎn)測量(棘突法)
如將頂椎棘突偏離椎體中線的多少換算成度數(shù),即棘突偏離中線若為半個椎體的1/3,其旋轉(zhuǎn)度數(shù)為15°,2/3為30°,棘突投影在椎體邊緣為45°。
2.以椎弓根為標(biāo)記點(diǎn)(Moe法) 在正位X線片上,觀察雙側(cè)椎弓根的位置,同樣將半側(cè)椎體分成三等份。正常椎弓根兩側(cè)對稱,位于外1/3。若椎體旋轉(zhuǎn),椎弓根位于中1/3為Ⅰ°旋轉(zhuǎn),位于內(nèi)1/3為Ⅱ°旋轉(zhuǎn),椎弓根位于中線為Ⅲ°旋轉(zhuǎn),椎弓根旋轉(zhuǎn)超過中線至另一側(cè)為Ⅳ°旋轉(zhuǎn)(圖4)。
圖4 脊椎旋轉(zhuǎn)測定(Moe法)
根據(jù)作者對脊柱側(cè)凸患者及正常人的328個椎體作的旋轉(zhuǎn)定量測定,并與其相應(yīng)X線相Nash-Moe旋轉(zhuǎn)度作了對照。即Nash-MoeⅠ°旋轉(zhuǎn),椎體實(shí)際旋轉(zhuǎn)角度為10.42±2.14度,Ⅱ°為24.03±3.91度,Ⅲ°為32.94±4.51度,Ⅳ°為50度以上。
3.椎體楔形改變的測量 脊柱側(cè)凸患者隨著側(cè)彎的加重,而產(chǎn)生椎體兩側(cè)高度不等,即楔形改變,椎體凹側(cè)的高度減少。如將正常正位X線片的椎體高度分為4度,如椎體一側(cè)高度減少0~1/6為Ⅰ°,1/6~1/3為Ⅱ°,1/3~1/2為Ⅲ°,超過1/2為Ⅳ°。
所有檢查均應(yīng)作好記錄,以便在隨診中應(yīng)用。