| 疾病名稱（英文) | left atrioventricular valve prolapse syndrome |
| 拚音 | ZUOFANGSHIBANTUOCHUIZONGHEZHENG |
| 別名 | 左房室瓣喀喇音-雜音綜合征，節(jié)段性心肌病，Barlow綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 左房室瓣脫垂綜合征系指左房室瓣在收縮期向左心房脫垂，伴有或不伴有左房室瓣關(guān)閉不全。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚不清楚。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 左房室瓣脫垂綜合征的確切發(fā)病率不明，在不同的人群和用不同診斷方法變異很大，據(jù)調(diào)查，在黑人學(xué)齡兒童中1．4％有典型的聽診異常；在年青男醫(yī)生和醫(yī)學(xué)生中10．28％有聽診異常，6．93％有左房室瓣脫垂的超聲心動圖表現(xiàn)：在“健康”青年婦女中2％有收縮期喀喇音，17％有左房室瓣脫垂的超聲心動圖征；在40歲以上常規(guī)尸檢中約有5％示左房室瓣葉過長。上述資料說明本病并不罕見，自新生兒至老年人均可發(fā)病，青年病人中女性多于男性，在中年及老年患者性別則無明顯差異。 |
| 發(fā)病機理 | 較常伴發(fā)于左房室瓣脫垂的心臟病主要包括：冠心病、先心�。ㄌ貏e是繼發(fā)孔型心房間隔缺損)、特發(fā)性肥厚型或擴張型心肌病和風(fēng)濕性左房室瓣�。坏@些病與左房室瓣脫垂在病因上的關(guān)系尚不很明確。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 左房室瓣的正常功能需要瓣葉、腱索、瓣環(huán)、左心房、乳頭肌和左心室壁的相互共同作用，其中任何一處發(fā)生病變，如瓣葉粘液樣變性、瓣環(huán)擴張、腱索伸長或增厚、乳頭肌和心室肌的纖維化或收縮障礙，均可影響左房室瓣的關(guān)閉，引起左房室瓣脫垂伴有或不伴有左房室瓣關(guān)閉不全。左房室瓣葉過長可在收縮期突入左心房，形成左房室瓣脫垂。左房室瓣脫垂可以是后葉或前后兩葉，單純前葉脫垂少見。瓣葉過長部分常稍增厚、起皺并呈蒼白色。特征性的組織學(xué)改變是過長瓣葉的粘液樣浸潤，導(dǎo)致正常纖維和彈性成分的分離和斷裂。組織化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)粘液樣組織中酸性粘多糖增加。左房室瓣環(huán)可中度或顯著擴張。瓣環(huán)的擴張可影響左房室瓣葉的正常閉合。瓣環(huán)鈣化（僅見于Marfan綜合征)亦可妨礙瓣葉的閉合。腱索的典型變化為伸長、變薄和脆弱，偶有腱索增厚，可能由于張力異常引起粘多糖沉積所致。腱索伸長和脆弱，導(dǎo)致瓣葉松弛并影響其關(guān)閉。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 左房室瓣脫垂綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.無癥狀，或有心前區(qū)疼痛、心悸、呼吸困難、乏力，個別發(fā)生暈厥甚至猝死。 2.心尖區(qū)有收縮中、晚期喀喇音伴或不伴收縮晚期雜音。有時僅聽到收縮期似“鴿鳴”或笛樣雜音，個別患者無喀喇音亦無雜音。立位、乏氏動作、吸入亞硝酸異戊酯，使喀喇音提前移近第一心音，收縮期雜音延長；反之，下蹲、握力、升壓藥，可使喀喇音及雜音后移近第二心音。 3.部分患者有骨骼異常，如直背綜合征、漏斗胸、脊柱側(cè)突等。 4.M型超聲心動圖：在收縮晚期瓣葉后移；全收縮期兩個二尖瓣葉或其中之一呈吊床樣改變。二維超聲心動圖：可見二尖瓣葉超越瓣環(huán)平面的上移，前后葉和/或其關(guān)閉點脫入左心房。 5.心電圖：部分患者在下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)有ST-T改變，Q-T 間期延長，并可有期前收縮，室上性或室性心動過速。 6.心音圖：可證實喀喇音及雜音的出現(xiàn)時間，并可觀察受各種體位、手法的影響。 7.X線檢查：伴二尖瓣關(guān)閉不全者有左心室、左心房增大。左心室造影可證實二尖瓣脫垂和返流。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 該病除臨床表現(xiàn)，還依靠實驗室檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多數(shù)病人無臨床表現(xiàn)癥狀，常見癥狀有：①胸痛最為常見，可發(fā)生于前胸任何部位，疼痛的輕重不一，重者似刀割樣，與勞累和神經(jīng)緊張無關(guān)，硝酸甘油不能使之緩解。發(fā)作可瞬間即逝或持續(xù)數(shù)小時，疼痛時多能繼續(xù)活動，但偶有與心絞痛難以區(qū)別者。胸痛的原因不明，可能與乳頭肌缺血有關(guān)。②疲乏和呼吸困難常為初發(fā)癥狀，原因尚不清楚。③約50％的患者有心悸，心電圖監(jiān)護發(fā)現(xiàn)與心律失常關(guān)系不大。④約1／3患者有眩暈，少數(shù)發(fā)生昏厥，可能與本病常見的心律失常有關(guān)，但有人發(fā)現(xiàn)竇性心律時亦會發(fā)生昏厥。⑤神經(jīng)精神癥狀如憂慮、性格改變、精神異常等均可發(fā)生，其原因未明。有些患者的癥狀出現(xiàn)在就診之前，有些發(fā)生在確診之后。 |
| 體檢 | 體檢時應(yīng)注意體形、心前區(qū)觸診和聽診。①一般體形雖可完全正常，但某些特征可高度懷疑為左房室瓣脫垂。體型常為無力型，偶有高腮弓，胸廓畸形如漏斗胸、直背（正常的胸椎后突消失)和脊推測突等，對診斷有一定參考價值。②心尖沖動多正常，但沖動可呈雙重性（左側(cè)臥位較明顯)，即正常的向外搏動被與收縮中期喀喇音一致的收縮中期突然退縮所中斷。③典型病人有收縮中。晚期喀喇音伴有或不伴有收縮晚期雜音，有些病人僅可聽到收縮晚期或全收縮期雜音。另一些病人既無喀喇音亦無雜音，即所謂“寂靜型”左房室瓣脫垂。 非噴射性喀喇音為拍擊樣中-晚期額外心音，在心尖區(qū)或其內(nèi)側(cè)最響亮，系診斷左房室瓣脫垂的重要聽診依據(jù)�？艨蔀閱蝹�或多個，如多發(fā)性喀喇音互相融合則與摩擦音相似，以致有誤診為心包炎者。喀喇音的形成系由于在收縮中期翻轉(zhuǎn)的瓣葉突然緊張和（或)腱索突然拉緊所致�？舻膹姸瘸Ｓ凶兓�，應(yīng)米取仰臥位、左側(cè)臥位、坐位和立位反覆仔細聽診，以免遺漏。 當(dāng)左房室瓣脫垂影響瓣葉的正常閉合時，即產(chǎn)生左房室瓣關(guān)閉不全，引起收縮期雜音。本病的典型收縮晚期雜音緊接喀喇音之后，常為遞增性。少數(shù)病人可出現(xiàn)全收縮期雜音，常掩蓋收縮中期喀喇音。一般說來，喀喇音出現(xiàn)愈早，伴隨的收縮期雜音亦愈長，反之亦然。收縮晚期雜音之前有喀喇音者，通常為輕度左房室瓣關(guān)閉不全；而全收縮期雜音則表示中度到重度的左房室瓣關(guān)閉不全。 在少數(shù)病人可聞及顯著的收縮期“雁叫音”或“喘息音”，此雜音為高頻樂音，傳導(dǎo)廣泛，常伴有易于觸及的震顫。雜音的產(chǎn)生可能為左房室瓣葉和腱索在收縮期發(fā)生共振所致。 |
| 電診斷 | 心電圖：約2／3左房室瓣脫垂者有心電圖異常，主要為S-T段和T波異常、Q-T間期延長、U波明顯、心律失常和傳導(dǎo)障礙等。①T波：約1／3患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波低平、雙相（－＋)或倒置，部分病人可延至左胸或右胸導(dǎo)聯(lián)，在伴有胸痛的患者易誤診為冠心病。普萘洛爾（心得安)試驗可使80％患者的S-T段和T波變化得到改善，此有助于與缺血性的S-T段和T波改變鑒別。②S-T段：休息時很少變化，運動后可有明顯S-T段壓低。③Q-T間期延長不常見，但為特征之一、可能與猝死有關(guān)。④U波振幅增高，可達T波的50％左右。⑤室性過早搏動最常見，其次為室性心動過速、室上性心動過速、房性過早搏動和心房顫動，少數(shù)可出現(xiàn)心室顫動或心動過緩。⑥偶可見傳導(dǎo)障礙，第一度房室傳導(dǎo)阻滯較多，二度和三度房室傳導(dǎo)阻滯少見，束支傳導(dǎo)阻滯更為少見。偶見預(yù)激綜合征。 |
| 影像診斷 | X線檢查：胸廓骨骼異常為左房室瓣脫垂最常伴隨的X線征象。多數(shù)患者有直背、漏斗胸或胸椎側(cè)突。仔細注意這些胸廓畸形，常能為不典型胸痛和（或)難以解釋的心律失常的年青患者提供診斷線索。無并發(fā)癥的左房室瓣脫垂患者的心影正常，發(fā)生顯著左房室瓣關(guān)閉不全時始出現(xiàn)左心室和（或)左心房增大。左房室瓣環(huán)鈣化見于Marhn綜合征。左心室造影時，右前斜位是顯示左房室瓣后葉脫垂和左房室瓣關(guān)閉不全的最好位置。脫垂的左房室瓣猶如一個從側(cè)面看的“油炸圈餅”，前瓣葉趨于向前上脫垂，后瓣葉向后下脫垂。在無前瓣葉脫垂的患者中，左室前壁在收縮期呈平滑和連續(xù)的線條。在前瓣葉脫垂時（無論伴有或不伴有后瓣葉脫垂)，該線條即被緊靠主動脈瓣下方的圓形隆起（前圓形隆起征)所中斷。瓣膜后端（后圓形隆起征)或其中部脫垂，表示后瓣葉的后內(nèi)側(cè)和扇形皺折的中央受累。如出現(xiàn)前后兩個圓形隆起，常可診斷為兩瓣葉脫垂。左心室可呈不對稱的收縮失調(diào)，表現(xiàn)為心室后中部或中部強烈收縮。 超聲心動圖：為診斷左房室瓣脫垂很有價值的無創(chuàng)傷性檢查方法，在心室收縮期左房室瓣關(guān)閉（左房室瓣前葉與后葉合攏)，在M型超聲心動圖曲線上形成共同的CD段，此段正常時為緩慢上升的直線。左房室瓣后脫垂時（較常見)，收縮中、晚期后葉向后移位和前葉分離，呈“吊床樣”波形，在D點又與前葉合攏，左心房后壁可見脫垂后葉回聲：前葉脫垂時，可見左房室瓣前葉活動曲線幅度明顯增加．左心房內(nèi)可見脫垂前葉回聲。脫垂發(fā)生和喀喇音在同一時間，如心音圖與超聲心動圖同時記錄，可增加診斷的可靠性。二維超聲顯象可直接顯示累贅冗長的瓣葉和（或)腱索組織及收縮期瓣葉體部脫入左房的特征性運動。在收縮期，左房室瓣前葉和（或)后葉的體部可越過瓣環(huán)水平脫入左心房內(nèi)。當(dāng)左房室瓣脫垂明顯時，可導(dǎo)致左房室瓣返流，彩色多普勒超聲檢查可發(fā)現(xiàn)左房室瓣上游的左房部位出現(xiàn)收縮期湍流，及返流程度，并可觀察到擴大的左房和左室。故二維超聲對本病的診斷較X線造影更敏感和精確。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：伴二尖瓣關(guān)閉不全者，可行人工心臟瓣膜置換術(shù)，手術(shù)成功，癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀好轉(zhuǎn)或基本消失，超聲心動圖二尖瓣脫垂無明顯改變。 |
| 預(yù)后 | 左房室瓣脫垂綜合征的預(yù)后一般良好，但少數(shù)可發(fā)生并發(fā)癥。 |
| 并發(fā)癥 | 主要并發(fā)癥有：感染性心內(nèi)膜炎、腱索斷裂和左房室瓣返流進行性加重，甚至猝死。有人發(fā)現(xiàn)伴有并發(fā)癥的病人均為有雜音或喀喇音加雜音者，僅有喀喇音者無并發(fā)癥。死亡病人亦均為有雜音者。①感染性心內(nèi)膜炎：由于加在左房室瓣上的應(yīng)力和左房室瓣關(guān)閉不全的高速射流，使本病易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。因此在預(yù)期易出現(xiàn)菌血癥的情況下宜用抗生素作預(yù)防。感染性心內(nèi)膜炎能促使瓣膜功能惡化，加重左房室瓣返流，從而誘發(fā)或加重心力衰竭。②腱索斷裂：脆弱腱索的自發(fā)性斷裂可使左房室瓣關(guān)閉不全突然加重。腱索斷裂后出現(xiàn)的雜音常為全收縮期，且可為遞減型。③左房室瓣返流進行性加重：左房室瓣返流進行性加重的原因可能為腱索斷裂或瓣葉-腱索的進行性拉長。左房室瓣返流的加重導(dǎo)致左心室擴大和衰竭。④猝死：約發(fā)生于1％—2％的病人，一般認(rèn)為有家族史、雜音、室性心律失常、Q-T間期延長和（或)下壁和左胸導(dǎo)聯(lián)有S-T段和T波改變者發(fā)生猝死的可能性較大。運動負(fù)荷試驗似能顯示心室激惹性增加和S-T段、T波的改變。 |
| 西醫(yī)治療 | 輕度脫垂及無癥狀者一般無需治療，預(yù)后良好。但應(yīng)做好解釋工作，減少顧慮，注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。對有癥狀者應(yīng)予治療，主要針對：①心律失常：嚴(yán)重心律失常可能是猝死的主要原因。對于頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動過速，用β受體阻滯劑普萘洛爾等。普萘洛爾可減慢心率，增加心室舒張末期和收縮末期容量，從而減輕左房室瓣葉的脫垂程度，減少異位沖動的形成。普萘洛爾也能降低心臟的自律性和延長有效不應(yīng)期，對本病并發(fā)的心律失常多數(shù)有效。無效時可用普羅帕酮（心律平)、胺碘酮、苯妥英鈉或氨甲酰苯，亦可應(yīng)用奎尼丁或普魯卡因胺等。對藥物治療無效的嚴(yán)重室性心律失常，可試用人工心臟起搏超速抑制。②胸痛：普萘洛爾能使大部分病人的胸痛減輕或消失，能降低心室壁張力和減少心肌耗氧量，使心�。ㄓ绕淙轭^肌)的缺血程度減輕，從而緩解胸痛。對無效病人應(yīng)進一步尋找原因，老年患者應(yīng)作冠狀動脈造影以排除冠心病。③感染性心內(nèi)膜炎：預(yù)防是最好的辦法，因此對左房室瓣脫垂患者，尤其有明顯返流性雜音者，遇有菌血癥的可能時，如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等，應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。④重度左房室瓣關(guān)閉不全：宜作人造瓣膜置換手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
