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成性腺細(xì)胞瘤

  
疾病名稱(英文) gonadoblastoma
拚音 CHENGXINGXIANXIBAOLIU
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 內(nèi)分泌腺腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 成性腺細(xì)胞瘤是一種罕見的生殖細(xì)胞源的卵巢腫瘤,由各種混合的原始生殖細(xì)胞及性索間質(zhì)的衍生物所組成。此瘤能產(chǎn)生激素,多為雄激素。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 多發(fā)生于生殖器官發(fā)育不全及性發(fā)育畸形的婦女;颊咭酝忝脼槎,提示有遺傳因素。約4/5患者為女性顯性型,其中半數(shù)以上有多毛。1/5患者為男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征。患者具有男性染色質(zhì)組型為46XY,性染色體嵌合體45X/46XY,發(fā)病年齡大多在30歲以下。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 腫瘤多數(shù)為單側(cè)性,右側(cè)較多,約30%為雙側(cè)性,大小不一,直徑很少超過8cm,實(shí)質(zhì)性,表面光滑透亮,由生殖細(xì)胞與類似不成熟顆粒細(xì)胞及支持細(xì)胞所組成。生殖細(xì)胞大而圓,核大,位于中央,有分裂相。不成熟顆粒細(xì)胞與支持細(xì)胞小,無分裂相,其主要特點(diǎn)是有鈣化灶,約占50%,切面可見肉樣組織,乳灰色。如鈣化灶較少,腫瘤為實(shí)質(zhì)性但較軟;如鈣化灶廣泛,質(zhì)硬如纖維瘤。瘤內(nèi)常見不同程度的玻璃樣變,50%的腫瘤可見生殖細(xì)胞浸潤間質(zhì)而形成生殖細(xì)胞瘤。如浸潤廣泛,就難與單純無性細(xì)胞瘤或精原細(xì)胞瘤相區(qū)別
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 由于腫瘤含有不同細(xì)胞,分泌的激素活動變化很多,故臨床表現(xiàn)亦多,取決于:異常生殖腺的性質(zhì)以及伴有第二性征的表現(xiàn);腫瘤所分泌的激素;腫瘤占有性腺的范圍。因此臨床上可分為:①正常女性型。其臨床表現(xiàn)隨年齡而不同,常發(fā)生在發(fā)育前,患者矮小,呈青春期發(fā)育的表現(xiàn),少數(shù)乳房長大,在15歲以上的患者常有持續(xù)性閉經(jīng),性證模糊,婦科檢查子宮發(fā)育不全,輸卵管存在。卵巢腫瘤大小不一,因長期閉經(jīng),促使患者較早就診,但腫瘤都較小和雙側(cè)性,與正常卵巢不易區(qū)別。②多毛化女性型;颊叨加谢旌闲偷男韵侔l(fā)育不全,少數(shù)患者在青春期前發(fā)現(xiàn),而絕大部分在15歲左右發(fā)現(xiàn),閉經(jīng)為主要癥狀。促性腺激素分泌活躍。多毛化女性顯性型的成性腺細(xì)胞瘤雖可來源于卵巢,但多數(shù)來源于睪丸。③男性型,大部分患者在青春期前發(fā)現(xiàn),患者較矮小,常伴有男性假兩性畸形,也有混合性腺發(fā)育不全的。根據(jù)患者特有的病史、癥狀、體征,即可診斷。但最后還需病理檢查證實(shí),并需與其他功能性卵巢腫瘤及生殖細(xì)胞來源的卵巢瘤相鑒別。成性腺細(xì)胞瘤除少數(shù)以外惡性程度不高。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療原則為手術(shù)切除,因其對側(cè)卵巢都為狹條狀發(fā)育不全,且50%并存腫瘤,均應(yīng)切除,也有認(rèn)為須同時(shí)切除子宮,以防發(fā)生子宮內(nèi)膜癌
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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