神經(jīng)病學(xué):第二節(jié)　癲癇(epilepsy)

癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電神經(jīng)元所涉及的部位不同，可表現(xiàn)為發(fā)作的運(yùn)動(dòng)、感覺、植物神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。它是多種原因引起的臨床常見的癥狀之一。據(jù)國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查，其發(fā)病率約為人群的1‰，患病率約為人群的5‰。

【病因及影響因素】

一、病因 引起癲癇的原因繁多，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類：

（一)原發(fā)性癲癇：又稱真性或特發(fā)性或隱原性癲癇。其真正的原因不明。雖經(jīng)現(xiàn)代各種診查手段檢查仍不能明確。

（二)繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇。指能找到病因的癲癇。指能找到病因的癲癇，常見的原因有：

1．腦部疾�。�

（1)先天性疾病：結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合癥、腦穿通畸形、小頭畸形等。

（2)顱腦腫瘤：原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。

（3)顱腦外傷：產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等。

（4)顱內(nèi)感染：各種細(xì)菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲性感染所引起的顱內(nèi)炎癥，如各種腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、蛛網(wǎng)膜炎、腦囊蟲病、腦弓形體病、腦愛滋病等。

（5)腦血管�。�腦出血、腦蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦梗塞、腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形及腦動(dòng)脈粥樣硬化等。

（6)變性疾�。�多發(fā)性硬化、早老性癡呆（Alzheimer病)、皮克（Pick)病等。

2．全身或系統(tǒng)性疾�。�

（1)缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。

（2)代謝疾�。旱脱�糖、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。

（3)內(nèi)分泌疾�。杭谞钆韵俟δ軠p退，糖尿病、胰島素瘤等。

（4)心血管疾病：阿-斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。

（5)中毒性疾病：有機(jī)磷、酰肼類藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。

（6)其他：如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、兒童佝僂病、子瘤等。

二、影響因素：

（一)遺傳：經(jīng)譜系、雙生子及腦電圖研究和流行病學(xué)調(diào)查等，充分證明原發(fā)性癲癇有遺傳性，有的是單基因遺傳，有的是多基因遺傳，但不一定都有臨床發(fā)作。晚近認(rèn)為外傷、感染、中毒后引發(fā)的癲癇可能也有遺傳因素參與。

（二)年齡：年齡對(duì)癲癇的發(fā)病率、發(fā)作類型、病因和預(yù)后均有影響。癲癇的初發(fā)年齡60%～80%在20歲以前。新生兒中常呈移動(dòng)性部分性發(fā)作，6個(gè)月到5歲熱性驚厥多見。兒童良性中央-顳棘波灶癲癇多在4～10歲開始，青春期后自愈。成年期多為部分性發(fā)作或繼發(fā)性全身性發(fā)作。病因方面，嬰兒期首次發(fā)作者多為腦器質(zhì)性特別是圍產(chǎn)前期疾病，其后至20歲以前開始發(fā)作者常為原發(fā)性者，青年至成年則顱腦外傷是一重要原因，中年期后顱腦腫瘤為多，老年者以腦血管病占首位。

（三)覺醒與睡眠周期：有些全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作患者多在晨醒后及傍晚時(shí)發(fā)作，稱覺醒癲癇；有的則多在睡入后和覺醒前發(fā)作，稱睡眠癲癇；覺醒及睡眠時(shí)均有發(fā)作者稱不定期癲癇。后者多為癥狀性癲癇。嬰兒痙亦常在入睡前和睡醒后發(fā)作，失神發(fā)作多為覺醒期發(fā)作。

（四)內(nèi)分泌改變：性腺功能改變對(duì)癲癇有一定影響。全身強(qiáng)直-陣發(fā)攣性發(fā)作及部分性發(fā)作常在月經(jīng)初潮期發(fā)病，有的在經(jīng)前或經(jīng)期發(fā)作加頻或加劇。少數(shù)僅在經(jīng)前期或經(jīng)期中發(fā)作者稱經(jīng)期性癲癇。妊娠可使癲癇發(fā)作次數(shù)增加，癥狀加重，或僅在妊娠期發(fā)作。后者稱妊娠癲癇。

（五)gydjdsj.org.cn誘發(fā)因素：

1．發(fā)熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。

2．感覺因素：某些患者對(duì)某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等較為敏感，當(dāng)受刺激時(shí)可引起不同類型的癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。

3．精神因素：某些患者在強(qiáng)烈情感活動(dòng)、精神激動(dòng)、受驚、計(jì)算、奕棋、玩牌等時(shí)可促癲癇發(fā)作，稱精神反射性癲癇。

【病理】

原發(fā)性癲癇無特征性病理改變，甚至有多年癲癇發(fā)作史者，仍無重大的病理變化，常見者僅為繼發(fā)的缺氧、缺血性改變。繼發(fā)性癲癇的病理改變因病因不同而異。

【發(fā)病機(jī)制】

癲癇發(fā)作的發(fā)生機(jī)制十分復(fù)雜，迄今尚未完全闡明。許多研究結(jié)果表明它的電生理本質(zhì)是神經(jīng)元過度同步放電的結(jié)果，與神經(jīng)生化、神經(jīng)生理、神經(jīng)生物學(xué)、免疫學(xué)等均密切相關(guān)。

一、神經(jīng)元癇性放電的發(fā)生：正常情況下，每一種神經(jīng)元都有節(jié)律性的自發(fā)放電活動(dòng)，但頻率較低，一般為10～20Hz。在癲癇病灶的周圍部分，其神經(jīng)元的膜電位與正常神經(jīng)元有不同，在每次動(dòng)作電位發(fā)生之后出現(xiàn)稱為“陣發(fā)性去極化偏移”（PDS)的持續(xù)性去極化狀態(tài)，并產(chǎn)生高幅高頻（可達(dá)500Hz)的棘波放電。在歷時(shí)數(shù)十至數(shù)百毫秒之后轉(zhuǎn)入超極化狀態(tài)。

二、癲癇性放電的傳播：當(dāng)異常放電僅局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時(shí)，表現(xiàn)為部分性發(fā)作。若在此局部的反饋回路中長(zhǎng)期傳導(dǎo)，則導(dǎo)致部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。通過電場(chǎng)效應(yīng)及傳播通路，也可擴(kuò)及同側(cè)其它區(qū)域甚至一側(cè)半球，表現(xiàn)為杰克遜發(fā)作。當(dāng)異常放電不僅擴(kuò)及同側(cè)半球而且擴(kuò)及對(duì)側(cè)大腦半球時(shí)，引起繼發(fā)性全身性發(fā)作。當(dāng)異常電位的起始部分在中央腦（丘腦和上部腦干)而不在大腦皮質(zhì)并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時(shí)，則表現(xiàn)為失神發(fā)作；而廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)和網(wǎng)狀脊髓束受到抑制時(shí)則表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。

三．癲癇性放電的終止：其機(jī)制未明，可能腦內(nèi)存在主動(dòng)的抑制機(jī)制。即在癲癇發(fā)作時(shí)，癲癇灶內(nèi)巨大突觸后電位，通過負(fù)反饋的作用而激活抑制機(jī)制，使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過度去極化狀態(tài)，抑制放電過程的擴(kuò)散，并減少癲癇灶的傳入性沖動(dòng)，促使發(fā)作放電的終止。此外在此過程中，抑制發(fā)作的代謝產(chǎn)物的積聚，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)鉀及已經(jīng)釋放的神經(jīng)介質(zhì)的攝取也起重要作用。

四．影響癲癇性放電的因素：癲癇性放電的發(fā)作、傳播和終止，與遺傳、生化、電解質(zhì)、免疫和微量元素等多種因素有關(guān)。具有癲癇遺傳素質(zhì)者其膜電位穩(wěn)定性差，在后天因素及促發(fā)因素作用下容易引起癲癇性放電及臨床發(fā)作。癲癇性放電與神經(jīng)介質(zhì)關(guān)系極為密切，正常情況下興奮性與抑制性神經(jīng)介質(zhì)保持平衡狀態(tài)，神經(jīng)元膜穩(wěn)定。當(dāng)興奮性神經(jīng)介質(zhì)過多或抑制性介質(zhì)過少，都能使興奮與抑制間失稀，使膜不穩(wěn)定并產(chǎn)生癲癇性放電。細(xì)胞內(nèi)外鈉、鉀的分布也影響膜的穩(wěn)定性。血清鈣、鎂離子減少，可使神經(jīng)元興奮性增強(qiáng)；微量元素鐵、鋅、銅、錳、鋰等在癲癇發(fā)作中也起一定的作用。晚近對(duì)癲癇發(fā)作與免疫因素的關(guān)系也作過許多研究，認(rèn)為在致癲癇病因作用下，血腦屏障破壞，腦組織抗原進(jìn)入血液循環(huán)可產(chǎn)生抗腦抗體，后者作用于突觸，封閉抑制性受體，減少抑制性沖動(dòng)，亦可促成癲癇性放電。

【臨床表現(xiàn)】

癲癇的臨床發(fā)作形式繁多，常見的有如下類型：

一、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：又稱大發(fā)作。按其發(fā)展過程可分如下三期：

（一)先兆期：約半數(shù)患者有先兆，指在意識(shí)喪失前的一瞬間所出現(xiàn)的各種體驗(yàn)。常見的先兆可為特殊感覺性的幻視、幻嗅、眩暈，一般感覺性的肢體麻木、觸電感，內(nèi)臟感覺性的如腹內(nèi)氣體上升或熱血上涌感，運(yùn)動(dòng)性的如頭眼向一側(cè)斜視，精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續(xù)1～數(shù)秒鐘。有先兆者，可利用此段時(shí)間坐、臥、或避開危險(xiǎn)。同一患者其先兆癥狀多固定不變，常指明大腦皮質(zhì)有局限性損害，故可根據(jù)先兆癥狀協(xié)助定位。原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無先兆。

（二)痙攣期：繼先兆期后，隨即意識(shí)喪失，進(jìn)入痙攣發(fā)作期。首先為強(qiáng)直性發(fā)作（強(qiáng)直期)，表現(xiàn)突然尖叫一聲，跌倒在地，全身肌肉強(qiáng)直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，眼球向上凝視。呼吸肌強(qiáng)直致呼吸暫停，面唇紫紺。瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續(xù)20秒鐘，進(jìn)入陣攣期，全身肌肉呈節(jié)律性抽搐，頻率開始較快，隨之逐漸減慢，隨最后一次痙攣后抽搐停止。此期，自動(dòng)呼吸恢復(fù)，面、唇紫紺逐漸減輕，口腔內(nèi)分泌物增多，口吹白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續(xù)約一分鐘。

在痙攣發(fā)作期尚可出現(xiàn)心跳加快、血壓升高等，且由于意識(shí)障礙，突然跌倒，可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災(zāi)及各種安全事故。

（三)昏睡期：抽搐停止后患者進(jìn)入昏睡、昏迷狀態(tài)，然后逐漸清醒，部分患者在清醒過程中有精神行為異常，表現(xiàn)為掙扎、拒抗、躁動(dòng)不安。醒后除先兆外，對(duì)發(fā)作過程不能回憶，并可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。

有些患者在一次發(fā)作之后意識(shí)尚未恢復(fù)又連續(xù)多次發(fā)作稱全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（大發(fā)作)持續(xù)狀態(tài)。常由于突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由于持續(xù)狀態(tài)期間腦神經(jīng)元能耗驟增，腦內(nèi)pH下降，加之全身性缺氧，肌肉強(qiáng)烈而持久性收縮，酸性代謝產(chǎn)物增加，可導(dǎo)致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由于呼吸循環(huán)改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質(zhì)綜合征，甚至危及生命。

二、失神發(fā)作 又稱小發(fā)作。通常有如下幾種類型：

（一)簡(jiǎn)單性失神發(fā)作：又稱典型失神發(fā)作。臨床表現(xiàn)為突發(fā)突止的意識(shí)障礙，可在工作、活動(dòng)、進(jìn)食和步行等情況下發(fā)生�；颊咄蝗粍�(dòng)作中頓、呆立（坐)不動(dòng)，手中持物跌落，呼之不應(yīng)，但從不跌倒，持續(xù)5-30分鐘。對(duì)發(fā)作過程不能回憶。一日發(fā)作數(shù)次至上百次不等。多見于6-12歲兒童。腦電圖呈爆發(fā)性、兩側(cè)對(duì)稱同步性3Hz棘慢波發(fā)放，容易受深呼吸誘發(fā)。

（二)復(fù)雜性失神發(fā)作：又稱失神（小)發(fā)作自動(dòng)癥。除表現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失外，在發(fā)作期間還可有類似顳葉自動(dòng)癥的一些表現(xiàn)，如咂嘴、無目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動(dòng)作。對(duì)發(fā)作期不能回憶。須與復(fù)雜部分性鑒別。本癥發(fā)作時(shí)間較短，無感覺性及精神性先兆，發(fā)作期及間歇期均無顳葉損害證據(jù)，發(fā)作時(shí)腦電圖為3Hz棘慢波綜合，而非為一側(cè)或雙側(cè)顳葉波及（或)棘波放電，過度換氣亦容易誘發(fā)。

（三)肌陣攣性失神發(fā)作：又稱肌陣攣性小發(fā)作。表現(xiàn)為兩側(cè)對(duì)稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作，不伴有或伴有短暫意識(shí)障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。2/3的患者過度換氣可誘發(fā)發(fā)作，約半數(shù)兒童患者對(duì)光敏感。

（四)運(yùn)動(dòng)不能性發(fā)作：又稱失張力性猝倒發(fā)作。突然出現(xiàn)短暫意識(shí)障礙，肌張力喪失姿勢(shì)不能維持而跌倒。腦電圖表現(xiàn)與簡(jiǎn)單性失神發(fā)作相同。

三、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 又稱局限性發(fā)作。是不伴有意識(shí)障礙的運(yùn)動(dòng)、感覺和植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作。

（一)簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：多數(shù)呈陣攣性發(fā)作，少數(shù)呈強(qiáng)直性發(fā)作。常見于一側(cè)肢體遠(yuǎn)端如手指、足趾或一側(cè)口角或眼部，持續(xù)數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒后自然終止。若發(fā)作持續(xù)數(shù)時(shí)、數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月者稱部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱Koshevnikov癲癇。若發(fā)作按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)排列順序擴(kuò)展，發(fā)作可從某一局部擴(kuò)及整個(gè)一側(cè)頭面及肢體，此時(shí)不伴有意識(shí)障礙，稱Jackson發(fā)作。當(dāng)發(fā)作擴(kuò)及皮質(zhì)下的丘腦、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)并擴(kuò)及對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)時(shí)可引起意識(shí)障礙及全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，稱繼發(fā)性全身性發(fā)作。若部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或較嚴(yán)重時(shí)，發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時(shí)加重或出現(xiàn)暫時(shí)性局限性癱瘓者稱Todd麻痹。

（二)簡(jiǎn)單感覺性發(fā)作：多表現(xiàn)為手指、足趾、口角或舌部的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等。亦可與簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作一樣，神經(jīng)元異常放電沿大腦皮質(zhì)感覺區(qū)頒順序擴(kuò)散，成為Jachson發(fā)作；若擴(kuò)及中央前回則呈部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，擴(kuò)及中央腦及對(duì)側(cè)皮質(zhì)則呈繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。

四、復(fù)雜部分性發(fā)作

又稱精神運(yùn)動(dòng)性癲癇。系伴有意識(shí)障礙的部分性發(fā)作。其多數(shù)病例病灶在顳葉，故又稱為顳葉癲癇（發(fā)作)。但有的病灶并不在顳葉而在額葉或邊緣葉�？杀憩F(xiàn)為下列癥狀：

（一)特殊感染性發(fā)作：多為幻覺發(fā)作。嗅幻覺者多聞及難于形容的怪味，如腐尸臭氣、燒焦

■［此處缺少一些內(nèi)容］■

解開衣扣、掏摸衣袋等癥狀（稱行為或習(xí)慣性自動(dòng)癥)；后者可分為夢(mèng)游癥和漫游癥兩種。夢(mèng)游癥多在夜間睡眠中突然起床活動(dòng)，做出一些不可理解或可以理解的動(dòng)作及行為，如整理室內(nèi)物品、清掃、洗衣、開關(guān)抽屜等，然后又復(fù)入睡，次晨對(duì)發(fā)作經(jīng)過毫無所知；漫游癥又稱神游癥，系指發(fā)作發(fā)生在白晝，表現(xiàn)為離開原工作崗位，無目的漫游，或搭乘車船，外出旅游等，對(duì)發(fā)作過程亦多不能回憶。有時(shí)伴有精神運(yùn)動(dòng)興奮，表現(xiàn)為赤身裸體、無理吵鬧、越墻、跳樓等。若伴有幻覺，可作出一些傷人、毀物、甚至殺人、放火等危害社會(huì)治安的暴力行為。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分、數(shù)時(shí)、數(shù)日乃至數(shù)月之久。

五、功能性部分性發(fā)作

以往認(rèn)為部分性（局限性)癲癇均為繼發(fā)性者。但功能性部分性發(fā)作系一種原發(fā)性良性發(fā)作，多見于兒童。

（一)兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3～13歲發(fā)病，表現(xiàn)為一側(cè)口角、齒齦的感覺異常及一側(cè)口唇、面部、舌咽部強(qiáng)直性或陣攣性抽搐，伴言語困難，但意識(shí)清楚。多于睡眠中發(fā)作。抽搐可波及上肢，甚或發(fā)展成全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。因父母在患兒全身抽搐時(shí)才發(fā)現(xiàn)發(fā)作，故常誤診為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。腦電圖呈一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)和顳部棘波灶。發(fā)作頻度較少，常為數(shù)月發(fā)作一次。約占兒童癲癇的15%～20%。對(duì)抗癲癇藥物有良效，至青春期自愈，預(yù)后良好。

（二)兒童良性枕部放電灶癲癇：屬原發(fā)性、良性癲癇。發(fā)病年齡自15個(gè)月至17歲，平均7歲。多表現(xiàn)為發(fā)作性黑朦、幻視（單純性)、錯(cuò)視，繼之可有偏側(cè)肢體陽攣性抽搐或全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。約有25%的中層得發(fā)作后有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態(tài)下腦電圖可見發(fā)作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發(fā)放，睜眼時(shí)消失。

六、其他類型

（一)嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強(qiáng)烈的多發(fā)性肌強(qiáng)直或陣攣性收縮發(fā)作為其主要表現(xiàn)。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點(diǎn)頭樣”發(fā)作最多，亦可呈Moro反射（擁抱反射)樣痙攣發(fā)作。常在嬰兒期（4～6個(gè)月)起病，多伴有智力發(fā)育遲滯，腦電圖呈高度失律，West綜合征�？捎商�兒期、圍產(chǎn)期及出生后多種原因引起。

（二)熱性驚厥。小兒急性發(fā)熱性疾病進(jìn)伴有的一種痙攣發(fā)作。以3歲以前嬰幼兒多見，多呈全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。與熱度高低不呈正相關(guān)，有進(jìn)低熱即可引起，與遺傳因素有一定關(guān)系。預(yù)后多良好，多數(shù)不需服用預(yù)防性抗癲癇藥物，在學(xué)童期自愈。亦有一部分患兒在反復(fù)出現(xiàn)熱性痙攣后轉(zhuǎn)變?yōu)闊o熱驚厥（癲癇)。

【診斷與鑒別診斷】

癲癇診斷應(yīng)包括：是不是癲癇、是哪一型癲癇和查明引起癲癇的病因三個(gè)方面的內(nèi)容。

一、確定是否為癲癇發(fā)作

（一)依據(jù)病史資料：這是診斷癲癇的主要手段之一，因發(fā)作時(shí)多有意識(shí)障礙，故除向患者了解病史外，還應(yīng)向家人或目睹患者發(fā)作者作補(bǔ)充了解。注意詢問初次發(fā)作年齡、發(fā)作情況及以后的發(fā)作頻度、發(fā)作時(shí)間、場(chǎng)合，有無先兆，那一部位首先出現(xiàn)癥狀，發(fā)作時(shí)有無意識(shí)障礙、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自傷、外傷、失禁，發(fā)作后有無肢體癱瘓、無力、神經(jīng)系統(tǒng)體征等。

（二)腦電圖檢查：這是診斷癲癇極為有價(jià)值的輔助手段。間歇期檢查其陽性率可達(dá)50%以上。若重復(fù)檢查，并適當(dāng)選用過度換氣、閃光刺激、睡眠及藥物等誘發(fā)試驗(yàn)，其異常率可增加到90%。晚近開發(fā)的長(zhǎng)時(shí)間腦電圖監(jiān)測(cè)和電視錄相能進(jìn)一步提高其陽率。主要的癲癇波為棘波、尖波、棘（尖)慢波、高度失律和其他發(fā)作性節(jié)律波等。

（三)排除其他發(fā)作性疾患：

1．癔�。号R床癥狀與癲癇有許多相似之處，但癔病性抽搐發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚或朦朧，發(fā)作形式多變，往往有號(hào)哭或喊叫，面色潮紅，瞳孔正常，一般自傷、失禁，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，發(fā)作多與精神因素有關(guān)。

2．暈厥：發(fā)作時(shí)以意識(shí)障礙為主癥，很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作，發(fā)作過程較緩慢，在意識(shí)喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀，暈厥時(shí)常有面色蒼白、血壓降低。意識(shí)喪失時(shí)很少伴抽搐，平臥后意識(shí)很快恢復(fù)。

3．暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIA)：呈發(fā)作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識(shí)障礙或猝倒，應(yīng)與部分性癲癇及失神發(fā)作相鑒別。TIA通常發(fā)病年齡較大，常有高血壓、動(dòng)脈硬化、血脂增高等心血管性疾病，腦電圖多無癇性發(fā)作波。

4．發(fā)作性低血糖：可見意識(shí)障礙、精神癥狀，極似復(fù)雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，發(fā)作時(shí)血糖降低，腦電圖呈彌漫性慢波，口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。

（四)診斷性治療：若經(jīng)上述診斷程序仍不能確診而又有癲癇可疑者，可試投抗癲癇藥物治療，若為癲癇可減少或完全控制發(fā)作。

二、區(qū)分癲癇的發(fā)作類型

主要依據(jù)詳細(xì)的病史資料、腦電圖常規(guī)檢查、長(zhǎng)時(shí)間監(jiān)測(cè)和錄相結(jié)果進(jìn)行判斷。失神發(fā)作為雙側(cè)對(duì)稱、同步3Hz的棘慢波放電，肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發(fā)放，部分性發(fā)作為局限性棘波、尖波、棘慢波，嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。

三、查明癲癇的病因

在癲癇診斷確定之后，應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢問有無家族史，胎兒期、圍產(chǎn)期的情況，有無產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲等病史。查體中注意有無皮下結(jié)節(jié)、全身性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)局限體征。然后針對(duì)所懷疑的病因選擇有關(guān)檢查，如血糖、血鈣、血脂、腦脊液、腦電圖、經(jīng)顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、rCBF、CT、MRI等檢查，以進(jìn)一步查明病因。

【治療】

一、病因治療

一旦病因明確，應(yīng)對(duì)因治療，如腦瘤、腦血管畸形、腦組織瘢痕、顱內(nèi)異物等可行手術(shù)治療，腦寄生蟲病需行抗寄生蟲藥物治療。有的（如反射性癲癇)應(yīng)盡量避免誘發(fā)因素的刺激以減免其發(fā)作。

二、藥物治療 對(duì)于病因未明或病因已明而暫不能治療者一般均需行藥物治療。

（一)發(fā)作期的治療：

全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作時(shí)的處理：首先應(yīng)將患者置于安全處，解開衣扣，保持呼吸道通暢。若患者張口狀態(tài)下，可在上下白齒間墊于軟物（纏紗布的壓舌板或卷成細(xì)條狀的衣角或手帕等)，以防舌咬傷，切勿強(qiáng)力撬開。抽搐時(shí)輕按四肢以防誤傷及脫臼，抽搐停止后讓患者頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺內(nèi)致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意識(shí)未恢復(fù)前應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，以防自傷、誤傷、傷人、毀物等。

2．全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理：癲癇持續(xù)狀態(tài)是一嚴(yán)重的緊急情況，需作出及時(shí)正確的處理，以減少其致殘和死亡率。

（1)迅速控制抽搐gydjdsj.org.cn/pharm/：①安定：成人首次劑量10～20mg，按1～5mg/min緩慢靜脈注射，有效而復(fù)發(fā)者，30分鐘后可重復(fù)應(yīng)用，或在首次用藥后將安定20～40mg加入10%葡萄糖液100～250ml中緩慢靜滴，10～20mg/h，視發(fā)作情況控制滴注速度和劑量，24小時(shí)總劑量不超過120mg。兒童劑量每次0.25～0.5mg/kg靜推，速度1mg/min，嬰兒不超過2mg/次，幼兒不超過5mg/次。5～10歲1mg/歲，兒童一次用量不超過10mg。新生兒及嬰兒亦可用安定，每次0.5～1mg/kg肛管給藥。應(yīng)同時(shí)注意有無抑制呼吸。因其作用時(shí)間較短，可同時(shí)給鼻飼苯妥英鈉或肌注苯巴比妥鈉。②異戊巴比妥鈉：成人用0.5g，以注射用水或生理鹽水稀釋成10ml，以50mg/min速度緩慢勻速靜注，直到抽搐停止后再追加50mg，剩余部分可行肌肉注射。注射過程中需密切觀察呼吸情況，如有抑制呼吸現(xiàn)象應(yīng)立即停止注射，并作人工呼吸。③苯妥英鈉：按8～10mg/kg或突擊劑量14～20mg/kg，成人以50mg/min、兒童以1～3mg/min速度緩慢靜注。有心律失常、呼吸功能障礙及低血壓者慎用。④利多卡因：成人用1%的利多卡因10ml，以20mg/min速度勻速靜注。⑤副醛：成人8～10ml、兒童0.3ml/kg，用植物油稀釋后保留灌腸。⑥10%水合氯醛：成人20～30ml、兒童0.3ml/kg保留灌腸。⑦發(fā)作控制后應(yīng)繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥。

（2)減輕腦水腫：可用20%甘露醇、速尿20～40mg或10%葡萄糖甘油利尿脫水，以減輕腦水腫。

（3)其他：維護(hù)呼吸道通暢，注意循環(huán)功能，糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，控制高熱及感染等。

（二)發(fā)作間歇期的處理：

1．常用的抗癲癇藥物（表1)

2．抗癲癇藥物的使用原則：

（1)一經(jīng)確診為癲癇，原則上應(yīng)及早用藥，但僅有一次發(fā)作而有明確誘因或數(shù)年一發(fā)者可先觀察，暫不給藥。

（2)盡快控制發(fā)作：應(yīng)長(zhǎng)期按時(shí)定量服藥，間斷服藥既無治療價(jià)值，又有導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)的危險(xiǎn)。

（3)按癲癇發(fā)作類型選藥：選擇有效、安全、價(jià)廉和來源有保證的藥物。通常全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作選用苯妥英鈉、丙戊酸鈉、苯巴比妥、卡馬西平；部分性發(fā)作選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥；失神發(fā)作選丙戊酸鈉、乙琥胺；嬰兒痙攣選ACTH（24～50μ/d，4～6周)、強(qiáng)地松、氯硝安定等。

（4)合適的藥物劑量：通常從小劑量開始，逐漸增加至有效控制發(fā)作而無明顯毒副作用的劑量，堅(jiān)持長(zhǎng)期按時(shí)定量服用。最好結(jié)合血漿藥物濃度的監(jiān)測(cè)來調(diào)整劑量。病情尚未控制，血漿濃度未達(dá)穩(wěn)態(tài)時(shí)宜加量。兒童因隨年齡增長(zhǎng)體重不斷增加，故需經(jīng)常調(diào)整藥物劑量。

（5)單一藥物為主：一般主張使用單一藥物治療。只有當(dāng)一種藥物最大劑量仍不能控制發(fā)作、出現(xiàn)明顯毒副作用或有兩種以上發(fā)作類型時(shí)，可考慮兩種藥物聯(lián)合使用，但需注意藥物相互作用。

表1 常用抗癲癇藥

（6)換藥：某一藥物用至極量，藥物血漿濃度亦超出正常范圍仍不能控制發(fā)作，或（和)有嚴(yán)重的毒副作用時(shí)，需考慮換藥或聯(lián)合用藥。除因毒副作用原因無法繼續(xù)使用者外，嚴(yán)禁突然撤換，以免引起持續(xù)狀態(tài)。換藥宜有至少1周以上的交替時(shí)間。

（7)停藥：應(yīng)根據(jù)發(fā)作類型，既往發(fā)作情況、顱內(nèi)有無持久性病灶和腦電圖異常來決定。一般原發(fā)性者完全控制2～4年后，腦電圖正�；虬l(fā)作波消失者方可考慮停藥。停藥宜逐漸減量，最好在3～6個(gè)月內(nèi)完成。對(duì)繼發(fā)性癲癇有時(shí)停藥困難，有的可能要終生服藥。

三、手術(shù)治療

手術(shù)治療主要適用于難治性癲癇。凡確診為癲癇后，經(jīng)系統(tǒng)藥物治療，并在血漿濃度監(jiān)測(cè)下治療2年仍不能控制，每月發(fā)作在4次以上，病程在3年以上者，可考慮行手術(shù)治療。

外科治療方法主要有三類：一類為切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū)，如大腦皮質(zhì)、腦葉及大腦半球切除術(shù)等；第二類為阻斷癲癇放電的擴(kuò)散經(jīng)路，提高癲癇閾值，破壞癲癇的興奮機(jī)構(gòu)，如大腦聯(lián)合（胼胝體)切開術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)摧毀術(shù)（杏仁核、Forel-H區(qū))等；第三類為刺激癲癇的抑制結(jié)構(gòu)，如慢性小腦刺激術(shù)。

四、癲癇患者的保健

（一)癲癇患者或其家屬必須有一套系統(tǒng)完整的發(fā)病與治療檔案，記載發(fā)病情況、服藥劑量、時(shí)間與反應(yīng)，在就診時(shí)交給醫(yī)生，以評(píng)價(jià)治療效果。

（二)嚴(yán)格觀察藥物不良作用，定期檢查血、尿常規(guī)、肝功等。

（三)兒童患者可照常上學(xué)，成人患者不宜從事高空或水上作業(yè)、機(jī)動(dòng)車輛駕駛、操作高速車床、高壓電器及哨衛(wèi)等工作。

（四)患者可以結(jié)婚，遺傳性癲癇患者按有關(guān)規(guī)定不得生育。

【預(yù)防】

預(yù)防應(yīng)從母親孕期開始，做好產(chǎn)前保健工作。特別要做好圍產(chǎn)期的工作，提倡優(yōu)生優(yōu)育，避免產(chǎn)傷、窒息。各種年齡均應(yīng)避免顱腦外傷、預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒和傳染病的發(fā)生等。