出血性疾病的特點(diǎn)是容易出血，原因包括血管缺陷及血液本身異常，血液異常包括凝血因子或血小板異常。
正常情況下血液存在于血管中，包括動脈、毛細(xì)血管和靜脈，血液從血管中溢出到體內(nèi)或體外叫做出血，機(jī)體從幾個方面控制出血。
止血是機(jī)體阻止受損血管出血的方法，包括三個主要步驟：(1)血管收縮，(2)血小板參與(血小板是參與凝血的形態(tài)不規(guī)則的細(xì)胞樣顆粒)，(3)凝血因子參與(凝血因子存在于血漿中)。上述過程異常會導(dǎo)致出血或過度凝血，二者都是危險(xiǎn)的。
血管是出血的第一道屏障，血管受損后會收縮，以減慢血液流速并促使血液凝固，同時，血管外積聚的血液(血腫)也會壓迫血管阻止進(jìn)一步出血。
血管壁破損后會立即發(fā)生一系列反應(yīng)激活血小板，使其粘附到受損區(qū)域。這種將血小板粘在血管壁上的"膠"叫做血管性血友病因子，這是血管壁細(xì)胞產(chǎn)生的一種血漿蛋白。膠原纖維及其他蛋白質(zhì)，特別是凝血酶，也出現(xiàn)于損傷部位，促使血小板粘在一起，隨著更多的血小板聚集，它們形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(血小板血栓)以堵住破損處，血小板的形狀也會從圓形變?yōu)榧�，并釋放一些蛋白質(zhì)及其他化學(xué)物質(zhì)以吸引更多的血小板和凝血蛋白，使血栓增大。
血凝塊(血栓)：堵住血管破損處
血管壁損傷后，血小板即被激活，它們從圓形變?yōu)榧�，粘附到血管破損處并互相粘著以堵塞該處，血小板還和其他成分相互作用形成纖維蛋白，后者形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)并網(wǎng)住更多的血小板和血細(xì)胞，形成血栓堵住破損血管。
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凝血酶將一種可溶性的凝血因子纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為不溶性的纖維蛋白，這些纖維蛋白束從血小板堆里伸出來形成網(wǎng)，網(wǎng)住更多的血小板和血細(xì)胞，使血栓增大并固定在損傷處，堵住破損血管。至少有十種凝血因子參與這一系列反應(yīng)。
止血過程的任何一步異常都會帶來問題，脆弱的血管壁很容易受傷或不能收縮，血小板太少或功能異常，凝血因子異�；蛉狈�，都會使凝血過程異常。凝血過程異常時，血管輕微損傷也會發(fā)生嚴(yán)重出血。
大多數(shù)凝血因子來自肝臟，肝臟嚴(yán)重受損時，這些因子會減少。綠葉植物中的維生素K也是某些凝血因子合成所必需的。因此，營養(yǎng)不良或影響維生素K功能的藥物如華法林都可以引起出血。過度凝血消耗大量血小板及凝血因子，自身免疫反應(yīng)阻斷凝血因子活性時，也會發(fā)生出血。
另一些因素則阻止血液凝固，在血管修復(fù)后還能溶解血栓，如果沒有這個系統(tǒng)，輕微血管損傷則會導(dǎo)致全身廣泛性凝血，有些疾病會出現(xiàn)這種情況。如凝血不受限制，關(guān)鍵部位的小血管可能發(fā)生阻塞，大腦血管阻塞導(dǎo)致中風(fēng)，供應(yīng)心臟血管阻塞會致心衰，下肢、盆腔或腹腔靜脈血栓脫落碎片可沿血循環(huán)到達(dá)肺，阻塞肺部重要動脈(肺栓塞)。
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血小板減少
血液中血小板濃度過低。
血小板不能粘附到受傷血管壁上。
遺傳性血小板疾病
血小板不能互相粘連以形成血栓。
血友病
缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ。
由于過度凝血，凝血因子大量消耗。
某些藥物可以幫助那些有血栓危險(xiǎn)的病人，嚴(yán)重冠心病時，少量血小板聚集即可阻塞已變細(xì)的冠狀動脈，阻斷血流，引起心臟病發(fā)作。小劑量阿司匹林或其他藥物能降低血小板粘滯性，防止血小板聚集造成的動脈阻塞。
另一類藥物，抗凝藥，通過抑制凝血因子的活性而降低血液的凝固性，抗凝藥常被稱為血液稀薄劑，但它們并不真能使血液變稀薄。常用的抗凝劑有口服的華法林，注射用的肝素。有人工心臟瓣膜而又必須長期臥床者，服抗凝劑可防止血栓形成。要嚴(yán)密觀察使用抗凝劑的病人，醫(yī)生通過檢查凝血時間監(jiān)測藥物的效果并根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整藥物劑量，劑量過小不能防止血栓，而過大可能引起嚴(yán)重出血。
纖維蛋白溶解藥物能溶解已形成的血栓，快速溶解堵塞心臟血管的血栓可防止缺血心肌組織的壞死(見第27節(jié))。常用溶栓藥有3種，鏈激酶、尿激酶及組織纖溶酶原活化物。心臟或其他部位血栓發(fā)生后的頭幾小時內(nèi)給藥，有可能挽救病人的生命，但這些藥也會引起嚴(yán)重出血。
有些人毛細(xì)血管脆性高，很容易發(fā)生瘀斑。小血管損傷后，總有少量血液溢出，在皮膚上留下小紅點(diǎn)(瘀點(diǎn))及藍(lán)紫色的瘀斑(紫癜)。輕微碰傷后婦女比男性容易發(fā)生瘀斑，主要出現(xiàn)在大腿、臀部及上臂，有時這種瘀斑現(xiàn)象有家族性。對多數(shù)人來說，這并不要緊，但有時容易發(fā)生瘀斑是血液凝固成分異常的征象，主要是血小板，血液檢查可以斷定是否有問題。
老年人特別是曬太陽過多者，瘀斑常出現(xiàn)于手背及前臂(老年性紫癜)。老年人摔倒或碰撞后很容易出現(xiàn)瘀斑，因?yàn)樗麄冄鼙诖嘈愿�，皮下脂肪少，皮下脂肪可緩沖碰撞造成的損傷。血液從損傷血管漏出，可形成深紫色血腫，瘀斑可持續(xù)很長時間，最后變成淺綠色、黃色或棕色。
這種情況不是病態(tài)不需要治療，避免受傷可減少瘀斑的發(fā)生。
遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥又叫朗-奧-韋氏病，是一種遺傳性血管病變，患者血管脆弱且容易出血。
皮下出血呈紅紫色小點(diǎn)，多見于面部、口唇、口腔及鼻粘膜，指(趾)尖，胃腸道也會有類似的病變，脆弱的血管容易受傷，引起嚴(yán)重的鼻衄及消化道出血。也可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)問題。
本病無特殊治療，出血時可壓迫或用止血藥物止血，如反復(fù)出血，可用激光破壞損傷血管，嚴(yán)重出血時，可對出血動脈進(jìn)行栓塞治療或血管移植。這種病人出血是無法避免的，常導(dǎo)致缺鐵性貧血，需要補(bǔ)充鐵。
某些結(jié)締組織病如埃-當(dāng)氏(Ehlers-Danlos)綜合征，患者的膠原組織(結(jié)締組織中的一種結(jié)實(shí)的纖維性蛋白質(zhì))異常脆弱，膠原包裹并支持著結(jié)締組織中的血管(見第1節(jié))，膠原異常使得這些血管特別容易受損。這種病無法治愈，患者應(yīng)避免受傷，出血時及時止住。
過敏性紫癜(亨-舍氏紫癜)是一種小血管炎，可能和免疫反應(yīng)異常有關(guān)(自身免疫)。
過敏性紫癜比較少見，多發(fā)生于兒童，也見于成人。通常發(fā)生于呼吸道感染之后，也可由藥物引起。本病可突然發(fā)生且短時間內(nèi)恢復(fù)，也可緩慢發(fā)生并持續(xù)很長時間。皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟的小血管都可能因炎癥而出血。
【癥狀和診斷】
起病時患者的腳、腿、上肢及臀部可出現(xiàn)紫色出血點(diǎn)(紫癜)，這是皮膚中血管出血造成的。數(shù)天后，紫癜會高出皮膚并變硬，往后的幾周內(nèi)不斷出現(xiàn)一批批新出血點(diǎn)，可出現(xiàn)踝、髖、膝、腕及肘關(guān)節(jié)腫脹，伴發(fā)燒及關(guān)節(jié)疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部觸痛，大約1/2患者伴有血尿。多數(shù)病人一個月內(nèi)完全恢復(fù)，但癥狀可多次反復(fù)，有些病人會發(fā)生永久性腎臟損害。
診斷靠癥狀，如血或尿檢查發(fā)現(xiàn)腎功異常，醫(yī)生可能會用一細(xì)針做腎臟穿刺活檢，在顯微鏡下觀察腎臟損害的程度并明確是否為過敏性紫癜所致。
【預(yù)后和治療】
如懷疑過敏反應(yīng)是藥物引起的，應(yīng)立即停藥。皮質(zhì)激素有助于緩解水腫、關(guān)節(jié)及腹部疼痛但不能阻止腎臟損害，有腎臟損害時也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，但目前還不清楚他們是否有效。
血小板減少癥是指血小板數(shù)量減少，血小板是參與凝血的。
血液中血小板含量為15萬～35萬/mm3，血小板低于3萬/mm3就可能有異常出血，血小板低于1萬／mm3則有明顯出血現(xiàn)象。
許多疾病可引起血小板減少，但很難找到特別的病因，血小板減少包括四個原因：骨髓生成不足、滯留在腫大脾臟中(見第161節(jié))、消耗或破壞過多、血小板被稀釋。
【癥狀】
皮膚出血可能是最早的癥狀，紫色針狀出血點(diǎn)常出現(xiàn)于下肢，輕微損傷也可能引起瘀斑，可有牙齦、大小便出血，女性病人可有月經(jīng)增多，因出血不易止住，手術(shù)及意外事故都會發(fā)生危險(xiǎn)。
隨著血小板數(shù)量減少，出血加重，血小板極低時(一般低于5000～10000/mm3)病人可自發(fā)出現(xiàn)嚴(yán)重消化道出血或致命性顱內(nèi)出血。
【診斷】
有異常瘀斑或出血者應(yīng)考慮血小板減少，有些疾病會引起血小板減少，對這些患者應(yīng)常規(guī)查血小板，血小板減少而沒有出血癥狀的人，有時會因?yàn)槠渌虿檠l(fā)現(xiàn)血小板減少。
治療的關(guān)鍵是要確定血小板減少的原因，某些癥狀有提示作用，如病人同時發(fā)燒提示可能有感染、自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性紫癜等。特發(fā)性或藥物性血小板減少一般不發(fā)熱。如合并脾臟腫大，則提示血小板在脾臟內(nèi)滯留，或繼發(fā)于某些導(dǎo)致脾臟腫大的疾病。
可在顯微鏡下觀察血標(biāo)本，或用電子計(jì)數(shù)器測量血小板的數(shù)量和體積，以明確血小板減少的程度并尋找原因，骨髓穿刺檢查可了解血小板的產(chǎn)生情況(見第152節(jié))。
【治療】
藥物所致血小板減少停藥后即可恢復(fù)，血小板過低的病人需要住院或臥床以避免意外受傷，出血嚴(yán)重時可以輸注血小板，特別是骨髓血小板生成減少的患者。
本病是一種不明原因的血小板減少伴出血。
本病病因不明(特發(fā)性)，但可能有自身免疫機(jī)制參與，血小板被抗體破壞，盡管骨髓代償性加快血小板生成，還是不能滿足需要。
兒童常在病毒感染后發(fā)病，數(shù)周或數(shù)月后自行恢復(fù)。
【癥狀和診斷】
癥狀可突然出現(xiàn)(急性)或緩慢出現(xiàn)(慢性)，包括皮膚上大頭針大小的出血點(diǎn)，不明原因瘀斑，牙齦或鼻腔出血，大便帶血等。如果病人血小板減少，又能肯定是由于破壞過多而非骨髓生成減少所致，排除其他原因引起的血小板減少，則診斷成立。
【治療】
成年人的治療先用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)，激素能增加血小板數(shù)量但可能維持時間很短，激素有許多副作用，應(yīng)盡快減量。有時也需要免疫抑制劑如硫唑嘌呤。如藥物治療無效或病情復(fù)發(fā)，脾臟切除對大多數(shù)人都是有效的。
急性嚴(yán)重出血的病人可靜脈用大劑量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh陽性病人)治療，這些藥也可長期用，特別是兒童，可以提高血小板數(shù)量，防止出血。
人類免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板減少，原因可能是抗體破壞血小板，治療類似于特發(fā)性血小板減少性紫癜，但血小板數(shù)量更低些時才開始積極治療，因?yàn)榘滩』颊咚坪跄苣褪芨蛿?shù)量的血小板，減慢艾滋病病毒復(fù)制的藥物齊多夫定(AZT)常使血小板增高。
還有些病能引起血小板減少，系統(tǒng)性紅斑狼瘡通過抗體破壞血小板，彌漫性血管內(nèi)凝血時全身形成微血栓，快速耗竭血小板及凝血因子。
這是一種少見的致命性疾病，患者全身小血管突然出現(xiàn)血栓，導(dǎo)致血小板和紅細(xì)胞急劇減少，高熱及廣泛器官損害。
本病原因不明，血栓可阻斷部分大腦氧供，引起奇怪的、時輕時重的神經(jīng)癥狀，其他癥狀包括黃疸、血尿、蛋白尿、腎臟損害、腹痛及心律失常。如不治療大部分病人將死亡，治療可挽救大半病人。
【治療】
反復(fù)血漿置換或輸注大量血漿可阻止血小板和紅細(xì)胞的破壞，也可以用皮質(zhì)激素或抑制血小板藥物如阿司匹林或潘生丁，但療效不肯定。病愈后可能不再復(fù)發(fā)，也可能突然復(fù)發(fā)又需要治療，這種病人應(yīng)嚴(yán)密隨訪復(fù)查數(shù)年。
這種病表現(xiàn)為血小板突然減少，紅細(xì)胞破壞，腎功能衰竭。
本病常見于嬰幼兒、孕婦或剛生產(chǎn)后的婦女。大齡兒童、成年人、非妊娠婦女也可發(fā)生本病。多數(shù)病因不明，也可由細(xì)菌感染、抗癌藥如絲裂霉素或強(qiáng)力免疫抑制藥物引發(fā)。
【癥狀和診斷】
本病癥狀類似血栓性血小板減少性紫癜，表現(xiàn)為廣泛性出血，但神經(jīng)癥狀很少，而腎臟損害很重。
【治療和預(yù)后】
多數(shù)嬰幼兒及兒童可以恢復(fù)，有時需要間歇性透析直到腎功能恢復(fù)。多數(shù)成年人，特別是生產(chǎn)后患此病的婦女，腎臟功能很難完全恢復(fù)，血漿置換對有些病人有效。服用絲裂霉素發(fā)生本病者，大多在幾個月內(nèi)死于并發(fā)癥。
有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能；這些血小板不能阻止出血。血小板功能異常的原因可能是先天性的(血管性血友病)，也可能是獲得性的(如藥物所致)。
血管性血友病
本病是一種遺傳性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或異常，該因子是一種影響血小板功能的蛋白質(zhì)。
血管性血友病是一種最常見的血小板功能異常性疾病，血管性血友病因子存在于血漿、血小板及血管壁中。當(dāng)這種因子缺乏或異常時，止血過程的第一步--血小板粘附到受損管壁，就不能完成，結(jié)果出血不能及時停止，但出血最終是會停止的。
【癥狀和診斷】
患者的父親或母親也曾有過出血問題，典型的表現(xiàn)是小孩容易發(fā)生瘀斑，皮膚割傷、拔牙、扁桃體切除或其他手術(shù)后出血不止，婦女可有月經(jīng)過多，有時出血會加重。www.med126.com另一方面，激素變化、緊張、妊娠、炎癥及感染可能刺激血管性血友病因子的產(chǎn)生而暫時改善出血。
阿司匹林及許多治療關(guān)節(jié)炎的藥物會加重出血，因?yàn)檫@些藥物干擾血小板功能�；颊咝枰雇磿r，可用對血小板沒有抑制作用的醋氨酚。
實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量正常而出血時間延長，出血時間是在患者前臂劃一個小口后出血停止的時間。還可以測定血液中血管性血友病因子的量，gydjdsj.org.cn/Article/血管性血友病因子還攜帶因子Ⅷ，故本病患者血中因子Ⅷ水平可能下降。
【治療】
多數(shù)病人不需要治療，出血較多時，可輸注含血管性血友病因子的濃縮凝血因子，病情輕的患者，血管加壓素可以提高并維持血管性血友病因子水平，使病人無需輸血即可行手術(shù)或拔牙等。
某些疾病和藥物可引起血小板功能障礙，包括腎功能衰竭、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、肝硬化及系統(tǒng)性紅斑狼瘡。藥物包括阿司匹林、噻氯匹定、非類固醇抗炎藥(用于治療關(guān)節(jié)炎、疼痛及扭傷)及大劑量青霉素，這種血小板功能障礙一般不會導(dǎo)致嚴(yán)重出血。
血友病是由于凝血因子缺乏引起的一種出血性疾病。
血友病A(傳統(tǒng)血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，這兩種病的出血方式及后果相似，都是從母親遺傳而來(性連鎖遺傳)，發(fā)病者幾乎均為男性兒童。
【癥狀】
血友病是由幾個基因異常引起的，癥狀輕重取決于異常的基因?qū)δ蜃英颌挠绊懗潭�，如活性低�?％，可反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重出血，不一定有誘因。
凝血因子活性達(dá)正常5％時患者只有輕微出血，自發(fā)性出血很少見，但手術(shù)或創(chuàng)傷可能導(dǎo)致難以控制的甚至致命性的出血。非常輕的血友病可能很難發(fā)現(xiàn)，有時，凝血因子活性10％～25％的患者會在手術(shù)、拔牙或創(chuàng)傷后嚴(yán)重出血。
一般第一次出血發(fā)生在患者一歲半以前，常發(fā)生于輕微受傷后，血友病患兒很容易出現(xiàn)瘀斑，即使肌肉注射也可能引起血腫，關(guān)節(jié)和肌肉反復(fù)出血可導(dǎo)致殘疾，出血可使患者舌根部腫脹并阻塞呼吸道引起呼吸困難，頭部輕微撞擊也可能引起腦實(shí)質(zhì)出血，導(dǎo)致腦損傷或死亡。
【診斷】
年輕男性異常出血時應(yīng)懷疑血友病，實(shí)驗(yàn)室檢查可明確患者血液凝固是否緩慢，如確實(shí)如此，可檢查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以確定血友病的類型和嚴(yán)重程度。
【治療】
血友病患者應(yīng)避免引起出血的情況，應(yīng)特別保護(hù)自己的牙齒以免拔牙，輕型病人需要牙科或其他手術(shù)時，可用血管加壓素暫時改善凝血而避免輸血。患者應(yīng)避免某些藥物，如阿司匹林、肝素、華法林、某些鎮(zhèn)痛藥如非甾體類消炎藥，這些藥物可加重出血。
治療包括輸血以補(bǔ)充所缺的因子，這些因子存在于血漿中，血漿濃縮物中更多。病人有時可以自己在家里使用某些血漿濃縮物，可作為常規(guī)使用以防出血，或一有出血立即使用，一般每天用3次，但使用次數(shù)和劑量取決于病情的輕重，按照定期查血的結(jié)果調(diào)整劑量。出血的時候，需要較多的凝血因子，治療必須在專業(yè)醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下進(jìn)行。
過去，血漿濃縮物常攜帶血液傳播性疾病如肝炎或艾滋病，在80年代早期，接受血液濃縮物治療的血友病患者有60％感染艾滋病�，F(xiàn)在，通過對血液的篩選和處理，以及基因工程生產(chǎn)的因子Ⅷ，輸注血液濃縮物感染艾滋病的可能性幾乎為零。
有些血友病患者對輸入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ會產(chǎn)生抗體，使得凝血因子輸注療效減低。如在患者的血中發(fā)現(xiàn)抗體，應(yīng)當(dāng)增加血漿濃縮物的劑量，或用不同種類的凝血因子，或者用藥物降低抗體水平。
彌漫性血管內(nèi)凝血(消耗性凝血病)表現(xiàn)為全身小血管廣泛微血栓形成，堵塞小血管并大量消耗凝血因子。
病變早期有過度凝血，可能是血中某種有毒物質(zhì)刺激所致，隨著凝血因子大量消耗，發(fā)生嚴(yán)重出血。
【癥狀和診斷】
彌漫性血管內(nèi)凝血起病突然，病情嚴(yán)重，如果出現(xiàn)于手術(shù)或生產(chǎn)后，切口或撕裂組織表面會大量出血難以控制，靜脈注射或穿刺部位可能持續(xù)出血，腦、消化道、皮膚、肌肉及體腔內(nèi)可能發(fā)生嚴(yán)重出血。同時，小血管內(nèi)的血凝塊可能引起永久性腎臟損傷，出現(xiàn)少尿或無尿。
對于可能發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血的患者，醫(yī)生會做血液檢查進(jìn)行監(jiān)測。檢查可能發(fā)現(xiàn)血小板突然下降，或血液凝固緩慢。如果發(fā)現(xiàn)病人血液中凝血因子減少，纖維蛋白凝塊非常小及出現(xiàn)大量纖維蛋白降解產(chǎn)物，可以肯定診斷。
【治療】
首先要治療基礎(chǔ)病，如產(chǎn)科問題、感染或癌癥，糾正病因之后，出血問題可能消失。
由于彌漫性血管內(nèi)凝血可能威脅生命，常需要緊急處理，直到糾正病因。治療比較復(fù)雜，因?yàn)椴∏樽兓芸�，病人忽而表現(xiàn)為過度出血，忽而過度凝血。嚴(yán)重出血時可補(bǔ)充血小板或凝血因子，但血小板輸注的效果持續(xù)很短，有時需要用肝素降低血液凝固性。
血液中的循環(huán)抗凝物質(zhì)阻斷凝血過程中的一些重要成分，這些物質(zhì)通常是抗某種凝血因子(如因子Ⅷ)的抗體，某些疾病患者也產(chǎn)生這些抗凝物質(zhì)。患者可以大量出血，癥狀類似那些用抗凝藥物(如肝素、華法林)的病人。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常產(chǎn)生一種循環(huán)抗凝物，通過凝血檢查可以發(fā)現(xiàn)，奇怪的是，這種抗凝物質(zhì)一般不引起出血，有時反而引起血栓，這種抗凝物易使婦女流產(chǎn)。
