戊糖尿癥是一種良性的L-木酮糖還原酶缺乏,以尿中排泄L-木酮糖為特征。
常染色體隱性遺傳。這種疾病幾乎只發(fā)生于德系猶太人(發(fā)病率1/2500)。尿中的L-木酮糖導(dǎo)致誤診為糖尿病。不需要治療。